Спасибо
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Что такое саркоидоз?
Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.
Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.
Классификация саркоидоза по МКБ
Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.Стадии заболевания
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:- 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
- I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
- II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
- III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
- IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).
Симптомы
Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости: - утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
- дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
- вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);
Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:
- небольшой подъем температуры;
- сухой кашель;
- мышечные и суставные боли ;
- боль в грудной клетке;
- одышка.
Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.
На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .
Локализация саркаидоза
Легкие и ВГЛУ
Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.
Диагностика
Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:- Биохимический анализ крови .
- Рентгенография грудной клетки.
- Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
- Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
- Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
- При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.
Где лечить саркоидоз?
До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:
- Московский НИИ фтизиопульмонологии.
- Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
- Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
- Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
- Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
- Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.
Лечение
Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:
Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).
Профилактика
Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни
Саркоидозом называется системное заболевание, во время которого поражению подвергаются органические системы и ткани. Наиболее часто диагностируется саркоидоз кожи и легких. Характерный признак болезни, описанный несколькими врачами – Бенье, Беком и Шауманом – появление гранулем. Эти воспаления – узелки – располагаются в виде ограниченных очагов и могут иметь разные формы и размеры.
Болезнь не заразна, не имеет инфекционной этиологии. Болеют чаще женщины в молодом возрасте. Очень часто саркоидоз протекает бессимптомно и выявляется при плановом осмотре пациента.
Кожный саркоидоз
Этиология заболевания неизвестна.
Существуют две теории:
- заболевание наследственное;
- появление болезни связано с индивидуальной иммунной реакцией на гормональные изменения.
Классификация патологии следующая:
- Мелкоузелковый саркоид – узелки располагаются чаще на лице, в зоне декольте и лопаток, на внешней стороне рук в области локтевых суставов. Узелки плотные, твердые, кирпичного цвета или красновато-синюшные. Размеры их небольшие – около полсантиметра. Пальпация очага безболезненна. В некоторых случаях очаги воспаления могут распространиться по всему телу – до подошв. С течением болезни участки кожи в очагах пигментируются, сами узелки уплощаются, вокруг пораженных областей появляются четкие пигментные границы;
- Крупноузелковый саркоид – во время заболевания появляются отдельные узлы. По цвету они не отличаются от мелких, но размеры могут достигать 2 см. Локализуются на лице, шее, в паху, реже – на внешней стороне рук. На поверхности узлов образуются угревые высыпания белого или красного цвета. Узлы могут с течением времени рассасываться, оставляя после себя пигментированную поверхность кожи, на которой затем появляются мелкие узелковые образования или окружности, пигментированные по краям.
Над узелками кожа может быть шершавой или гладкой, вне зависимости от форм заболевания.
Встречаются и иные виды кожного саркоидоза:
- Ангиолюпоид Брока-Потрие – одиночные синюшные мягкие бляшки с большим количеством угревых высыпаний на коже, покрывают поверхность лба и носа;
- Диффузно-инфильтративная форма – узелки сливаются в плотный инфильтративный очаг, цвет синюшно-багровый, размеры в диаметре до 15 см;
- Подкожные саркоиды Дарье-Русси – крупные узлы располагаются под кожей, образуя инфильтраты. Локализуются на животе, бедрах, в области подмышечных впадин;
- Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона – очаги поражения плоские, красно-фиолетовые. Возникают на лице и ушных раковинах.
Узелки возникают периодически, между приступами болезни на теле в очагах кожа отличается от здоровой ткани – она пигментирована или шелушиться. Исключение – ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. После исчезновения высыпаний очаги по виду ничем не отличаются от здоровой ткани.
Лечение саркоидоза кожи
При медикаментозном лечении саркоидоза кожи назначаются нестероидные противовоспалительные средства в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Гормональные мази наносят на воспаленную поверхность, гормональные препараты принимают перорально.
Больным обязательно назначают антидепрессанты и седативные средства. Появление узелков и изменение вида кожи негативно сказывается на общем состоянии, больной впадает в депрессию, что утяжеляет проявление болезни и стимулирует возникновение новых очагов. Поэтому важно следить за эмоциональным статусом заболевшего и вовремя реагировать на появление бессонницы, купировать желание уйти из жизни.
У женщин при появлении узелков на лице, подобные мысли возникают достаточно часто.
Подключают физиотерапевтические методы: электрофорез с гидрокортизоном, ультразвук, лазеротерапию.
Поскольку болезнь полностью не изучена, лечение затруднительно – врачи могут занимать наблюдательную позицию и устранять с помощью оперативных методик симптоматику, нарушающую косметический эффект.
Народные методы
Саркоидоз кожи лечат и народными средствами, которые укрепляют общий иммунитет и производят рассасывающий эффект. Одним из иммуномодуляторов является настойка прополиса. Ее желательно приобрести в аптеке, но можно сделать самостоятельно, настояв 100 г прополиса в бутылке водки в течение 4 недель. Средство принимают внутрь, с утра, по 25-30 капель, растворяя их в кипяченой воде или молоке. Курс лечения – 28 дней.
Но чаще лечение саркоидоза проводится травами, «лекарства» и их составляющие можно приобрести в аптечной сети или приготовить в домашних условиях самостоятельно.
Настойку родиолы розовой принимают курсами – 2 раза по 25 дней, с 2 недельным перерывом. В первой половине дня – до завтрака и обеда – принимают по 15-20 капель микстуры, растворенной в кипяченой воде.
Курс лечения следующим травяным чаем повторяют 4 раза– 28 дней с перерывом на неделю.
В равных частях смешивают ингредиенты заварки:
- стебли душицы и шалфея;
- листья птичьего горца и подорожника;
- корень алтея.
- цветки ноготков.
Столовую ложку заливают полутора стаканами кипятка, настаивают час в закутанном виде. В день принимают 4 раза по 2 столовых ложки. Отвар из виноградных черенков варят в следующих пропорциях: 300г веточек виноградной грозди на 1,5 л воды. Варят 15-20 минут, остужают, процеживают. Пьют с медом, как чай, в день по 100-200 г.
Корень ферулы натирают, заливают спиртом. Для небольшого корешка достаточно 500 мл. Настаивают месяц в темном месте при комнатной температуре. Курс лечения 2 недели – 20 капель растворяют в 100 мл воды и выпивают перед едой 3 раза в день.
Чай из эвкалиптовых листьев больше имеет седативные свойства. Измельченные листья в количестве 50г с утра засыпают в термос, заливают 500 мл воды. Вечером выпивают по половине стакана с медом.
При лечении народными средствами все отвары не только пьют внутрь, но и накладывают на кожу как примочки – кроме эвкалиптового чая. Рекомендовано делать ванночки с ромашкой, шалфеем, календулой и чередой. В начальной стадии заболевания для снятия воспаления применяют луковую мазь. Тертый лук смешивают с подсолнечным маслом до консистенции пюре и наносят на кожу.
Саркоидозом врачи называют заболевание системного характера, при котором страдают многие ткани и органы организма, но в большей степени патологии подвергаются легкие и лимфатическая система. Деструктивные процессы, обусловленные развитием и прогрессированием саркоидоза, наблюдаются у пациентов всех возрастных категорий и социальных слоев, поэтому вопрос о том, какой врач лечит саркоидоз, считается востребованным и актуальным в обществе. Определяющим симптомом для данной патологии врачи выделяют распространенные очаги соединительной ткани воспалительного характера, то есть образование гранулем. Множественные узелки обычно специалисты выявляют в тканях лимфатических узлов, печени, селезенки, миокарда, кожи и мышц. Болезнь часто протекает без выраженной симптоматики на протяжении года или нескольких лет, а затем самостоятельно регрессирует, и гранулемы исчезают. Встречаются также тяжелые формы саркоидоза, чему присущи характерные признаки и симптомы.
Этиология
Этиология саркоидоза до конца не изучена, однако, врачи выделяют следующие этиотропные факторы заболевания :
- наследственность;
- табакокурение;
- воздух, загрязненный солями тяжелых металлов.
Саркоидоз легких лечит врач пульмонолог, который выделяет некоторые инфекционные заболевания, как пусковой механизм для системной патологии, например, туберкулез, вирусные гепатиты, герпес.
При диагностике саркоидоза врачи дифференцируют его с туберкулезом или с метастазированием в легочную ткань какого-либо новообразования, поскольку клиническая картина и результаты рентгенологических исследований имеют весомые сходства. Следовательно, в данном процессе принимают участие такие врачи, как терапевт, онколог, фтизиатр, пульмонолог и рентгенолог. Самым информативным методом точного установления диагноза специалисты назначают магниторезонансную или компьютерную томографию.
Клиника заболевания
У 90-95 % пациентов отмечается легочная патология. Симптоматика очень часто имеет стертое течение или полностью отсутствует. При саркоидозе обращаются к врачу, который выясняет следующие субъективные жалобы пациента и выявляет такие физиологические отклонения :
- общая слабость;
- выраженная утомляемость;
- повышение температуры;
- мышечные и суставные боли;
- постоянный кашель;
- боль в грудной клетке;
- кровохарканье диагностируется в очень редких случаях.
Саркоидоз очень часто излечивается самостоятельно. В остальных случаях врач назначает народные способы лечения или медицинские препараты.
Саркоидоз кожи - это системная болезнь неизвестной этиологии, морфологически характеризуется эпителиоидно-клеточной гранулематозной структурой без казеозного некроза. Ее рассматривают как реактивную патологию, ведущую роль в развитии которой играет необычный ответ иммунной системы на целый ряд различных факторов (инфекции, в том числе туберкулез, аллергены, химические раздражители, эндогенные антигены и т.д.).
Наличие случаев саркоидоза у близнецов свидетельствует о генетической предрасположенности к этой болезни. У этих больных как следствие болезни наблюдают уменьшение в крови содержания Т-лимфоцитов с преобладанием супрессоров, увеличение В-лимфоцитов.
При саркоидозе поражения кожи, характеризующиеся клиническим полиморфизмом, наблюдают в 10-30% случаев. Они могут быть специфическими и неспецифическими, сочетаться с поражением внутренних органов или быть изолированными.
Неспецифическая сыпь (узловатая эритема) чаще сочетается с поражением внутренних органов, а специфическая - наблюдается только у 6-10% больных саркоидозом. Различают типичные (классические) и атипичные формы саркоидоза кожи. К типичным относят:
- саркоидоз Бека,
- волчанка Бенье-Теннесона,
- ангиолюпоид Брока-Потрие,
- подкожный саркоидоз Дарье-Русси.
Выделяют три типа саркоидоза
Бека
: мелкоузловатый, в виде крупных узлов и диффузно-инфильтративный.
Мелкоузловатый
саркоид
случается чаще других разновидностей. Множественные, симметричные, розово-красные пятна, постепенно трансформируются в узелки, возникают группами, отдельными вспышками через несколько дней, четко отграничены, величиной от 1-2 мм до 0,5 см, полушаровидные, с гладкой поверхностью, бледно-розового или кирпично-красного цвета. На поверхности больших элементов могут быть телеангиэктазии, шелушение. Диаскопия обнаруживает желтоватые пятна (феномен запыленности). Элементы могут быть лихеноидными и напоминать красный плоский лишай. Узелки располагаются изолированно или группами на любых участках кожи, но чаще периорально и периорбитально. Они могут не меняться на протяжении месяцев и лет, но затем наступает обострение с появлением новых узелков. В регрессирующей стадии узелки становятся плоскими, западают, увеличивается количество телеангиэктазий, чешуек, цвет меняется к желто-коричневому, бурому.
Саркоид в виде крупных узлов локализуется преимущественно на лбу, носу, щеках, шее, верхних конечностях. Узлы величиной от горошины до грецкого ореха четко отграничены, выступают над уровнем кожи, полушаровидные, реже плоские, плотные, с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями и милиумподобными элементами, редко с шелушением. Они красные, темно-вишневые, впоследствии желто-коричневые, фиолетовые, бурые, положительный феномен запыленности, не вызывают субъективных ощущений и очень редко распадаются, немногочисленные, с упорным течением и резистентные к терапии. Регресс начинается с центра по развитию западения, по периферии наблюдается инфильтрированный валик. Впоследствии на месте узла остается гипер- или депигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.
Диффузно - инфильтративный саркоид часто сочетается с выше описанными формами. Возникают большие, нечетко очерчены, фиолетово-красные, фиолетово-розовые, синюшно-бурые инфильтрированные бляшки с гладкой поверхностью, чаще на лице, но могут возникать и на волосистой части головы, шее. Они увеличиваются, могут сливаться вплоть до развития эритродермии, не влекут субъективных ощущений, существуют месяцы и годы, на месте обратного развития бляшек остается гиперпигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.
Волчанка Бенье-Теннесона развивается чаще на лице (щеки, нос, локализация "бабочка"), тыльных поверхностях кистей и пальцев с появления небольших эритемных инфильтрированных элементов с гладкой поверхностью, склонных к периферийному росту и образованию крупных очагов неправильных очертаний со стертыми контурами, усилением инфильтрации, изменением цвета к синюшно-багровому, фиолетовому, бурому. В развитых случаях очаги фиолетово-бурые, в виде бляшек, узлов с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями, расширенными фолликулами. Иногда наблюдается положительный феномен запыленности, реже - незначительный зуд, болезненность. Пальцы могут принимать веретенообразную форму, возможен распад в центре очагов с образованием значительных дефектов с грануляциями и гнойно-кровянистыми выделениями. У половины больных образуются синовиальные и костные кисты пальцев рук, при локализации на волосистой части головы возможно развитие рубцовой атрофии и алопеции. Одновременно у больных могут возникать поражения носоглотки, гортани, костей носа.
Ангиолюпоид Брока-Потрие локализуется в области носа в виде одиночной бляшки. Сначала это круглое пятно синюшно-розового цвета с телеангиэктазиями на гладкой поверхности, которая на протяжении недель превращается в круглую или овальную бляшку с четкими контурами, мягкой консистенции фиолетово-красного цвета, который затем становится желто-коричневым, бурым, на поверхности много телеангиэктазий. Диаметр бляшки достигает 1-2 см, положительный феномен запыленности, субъективно отмечается незначительный зуд или болезненность. В таком состоянии бляшка существует на протяжении месяцев, реже - лет.
Гиподермальный саркоид Дарья-Руссе случается редко в виде единичных или множественных подкожных плотных подвижных узлов величиной 1-3 см, кожа над которыми не изменена или синюшная. Впоследствии она соединяется с узлами и напоминает кожицу апельсина, узлы могут сливаться, но не распадаются. Типичная локализация - бедра, нижняя часть живота. При пальпации иногда наблюдают небольшую болезненность. Течение длительное, многолетнее.
Атипичные формы саркоидоза :
- псориазоподобный,
- ихтиозоподобный,
- склеродермоподобный,
- бородавчатый,
- язвенный,
- пятнистый,
- пятнисто-папулезный саркоид.
Требуется дифференциальная диагностика с саркомой, базалиомой, бородавками, красной волчанкой, себорейной экземой; Вопросы решает гистологическое исследование. Возможно изолированное или комбинированное (с поражением кожи) поражение слизистых оболочек.
Неспецифические поражения кожи при саркоидозе встречаются у 1/3 больных в виде узловатой эритемы, чаще у женщин, и свидетельствуют об остром вариант саркоидоза, который сопровождается:
- лихорадкой,
- недомоганием,
- артралгиями,
- увеитом,
- ускорением СОЭ,
- двусторонней прикорневой лимфаденопатией (сидром Лефгрена).
Протекает доброкачественно, в 80% случаев выздоровление наступает без лечения.
Как лечить саркоидоз кожи?
Основным в лечении саркоидоза кожи является длительное, до полугода и более, применение глюкокортикостероидов с учетом органных поражений. Начальная доза преднизолона обычно составляет 30-40 мг в сутки с постепенным снижением до поддерживающей дозы.
Целесообразна комбинация кортикостероидов с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин. Используются антималярийные препараты - делагил, плаквенил. В случаях ограниченных поражений достаточно внутриочагового введения кортикостероидов, применения кортикостероидных мазей в месте окклюзии, что длится, однако, в течение нескольких месяцев.
Отмечается, что после длительного течения процесса у двух третей больных саркоидозом наблюдают спонтанное выздоровление, особенно в случаях острого саркоидоза у женщин. Хронический, затяжной ход процесса требует активной терапии.
С какими заболеваниями может быть связано
Саркоидоз кожи в первую очередь является показанием для обследования больного на предмет наличия данного заболевания легочной или костной локализации. легких или саркоидоз костей в своей этиологии во много содержат те же факторы, что и саркоидоз кожи, они часто оказываются идиопатическими, а иногда гормонально или генетически обусловленными.
Заболевание, принятое за саркоидоз кожи, может на самом деле оказаться лимфомой, мастоцитозом, ксантоматозом, кольцеобразной гранулемой, поскольку их симптоматика схожа. Наличие соответсвенных проявлений требует лабораторной диагностики в рамках профессионального подхода.
Лечение саркоидоза кожи в домашних условиях
Лечение саркоидоза кожи часто проходит в домашних условиях, однако не отменяется необходимость проконсультироваться с лечащим врачом. Часто заболевание носит не локальный, а системный характер и поражает, например, и легкие в том числе. Лечение в домашних условиях требует выполнения всех врачебных предписаний. Не лишним будет и соблюдение определенного режима, ведение здорового образа жизни. Существуют, например, рекомендации по рациону питания:
- необходимо ограничить потребление
- рафинированного сахара,
- муки,
- сыра,
- молока и молочных продуктов,
- поваренной соли,
- алкоголя;
- включить в меню:
- мед,
- орехи,
- облепиху и черную смородину,
- морскую капусту,
- гранаты,
- бобы,
- базилик.
Какими препаратами лечить саркоидоз кожи?
Выздоровление возможно и без применения лекарственных препаратов, однако если лечащий врач считает необходимым назначение терапии, то выбор падает на глюкокортикостероиды, определение наименований и дозировок которых требует в данном случае индивидуального подхода. Их иногда комбинируют с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин.
Лечение саркоидоза кожи народными методами
Лечение саркоидоза кожи может происходить посредством народных снадобий, однако достаточного эффекта это не гарантирует. Применение любого из ниже приведенных рецептов лучше обсудить со своим лечащим врачом, а при отсутствии результата или усугублении симптомов и вовсе отказаться от его использования:
- настойка прополиса - 50 мл 70-градусного спирта соединить с 10 граммами измельченного прополиса, поместить в стеклянную емкость, закупорить и оставить в темном месте на 2 недели, периодически встряхивать; полученной настойкой обрабатывать образовавшиеся дефекты кожи;
- настойка сирени - 1/3 стакана свежесобранных цветов сирени поместить в стеклянную банку, залить 200 мл качественной водки, тщательно перемешать, закрыть, оставить на 7-8 дней, периодически встряхивать; спустя отведенный срок настой процедить и использовать для втираний в пораженные участки кожи, а также в область легких, если установлен соответствующий диагноз;
- отвар трав - соединить равное количество душицы, подорожника, спорыша, шалфея, цветов календулы, корня алтея; 1 ст.л. сбора поместить термос, залить стаканом кипятка, настоять в течение часа, процедить; использовать для компрессов и аппликаций.
Лечение саркоидоза кожи во время беременности
Саркоидоз кожи не является противопоказанием к наступлению беременности, более того, отмечается, что вследствие гормональной перестройки у беременных заболевание может ослабевать и переходить в стадию ремиссии. К слову, саркоидоз легких также не преграда для беременности и рождения здорового ребенка. Однако если последний обуславливает риски развития легочного фиброза и гипоксемии с дальнейшим возникновением легочного сердца и гипертензии, то локализация саркоидоза исключительно на кожных покровах таким не чревата, а значит, саркоидоз кожи вовсе не является показанием для прерывания беременности.
Следует отметить, что планирование беременности для больной саркоидозом кожи женщины должно включать в себя рентгенографию легких, лабораторные тесты (общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче), исследование функции внешнего дыхания, чтобы исключить вероятность локализации болезни во внутренних органах. Если беременной будут назначены медикаменты для лечения саркоидоза кожи (что определяется лечащим врачом), то выбор падет на те, которые не оказывают побочного действия на плод.
С осторожностью необходимо относиться к употреблению витамина D, что частично провоцирует развитие гиперкальциемии у больных саркоидозом женщин.
Лечение и контроль лечения осуществляет и дерматолог, акушер-гинеколог и при необходимости пульмонолог.
К каким докторам обращаться, если у Вас саркоидоз кожи
Диагностика саркоидоза кожи основывается на клинической и гистологической симптоматике, биопсии периферийных лимфоузлов.
Лабораторные показатели при саркоидозе кожи следующие:
- повышение уровня АПФ,
- гиперкальциурия,
- повышение уровня щелочной фосфатазы и гидроксипролина,
- лейкопения,
- гиперхромная микроцитарная анемия,
- эозинофилия,
- гипергаммаглобулинемия,
- ускорение СОЭ.
Гранулема без казеозного распада, состоит из эпителиоидных клеток, среди которых наблюдают гигантские клетки Лангханса и клетки инородных тел; вокруг гранулемы - лимфоциты, макрофаги, фибробласты, в ее центре - иногда фибриноидный некроз, а в цитоплазме гигантских клеток - тельца (включение) Шаумана, астероидных и остаточные тельца.
Целесообразна дифференциальная диагностика с лимфомами, саркомой Капоши, мастоцитозом, ксантоматозом, системной красной волчанкой, кольцеобразной гранулемой.
Лечение других заболеваний на букву - с
| Лечение сальмонеллеза |
| Лечение саркоидоза легкого |
| Лечение саркомы Капоши |
| Лечение саркомы матки |
| Лечение саркомы Юинга |
| Лечение сахарного диабета второго типа |
| Лечение сахарного диабета первого типа |
| Лечение себореи |
| Лечение сепсиса |
Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.
Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.
По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.
Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.
Причины и факторы риска
Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:
- Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
- Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
- Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.
Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.
Кто может заболеть
Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.
Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.
Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.
Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.
Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.
Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.
Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.
Классификация
Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:
- классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
- с преобладанием поражения других органов;
- генерализованный (страдают многие органы и системы).
По особенностям течения выделяют следующие варианты:
- с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
- с постепенным началом и хроническим течением;
- рецидив;
- саркоидоз у детей младше 6 лет;
- не поддающийся лечению (рефрактерный).
В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:
- Изменений нет (5% случаев).
- Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
- Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
- Поражение только легких (15% случаев).
- Необратимый легочный фиброз (20% случаев).
Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.
Возможные осложнения:
- стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
- ателектаз (спадение) участка легкого;
- легочная недостаточность;
- сердечно-легочная недостаточность.
В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.
По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.
Саркоидоз: симптомы
Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.
Саркоидоз кожи
В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.
Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.
Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.
Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.
Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.
Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.
Узловатая эритема
У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.
Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.
Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.
Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.
Диагностика
Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.
Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:
- анализ истории заболевания;
- осмотр;
- лабораторные анализы;
Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:
- бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
- ревматоидный артрит;
- ревматизм;
- злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).
Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .
Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.
У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.
В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.
Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.
Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.
Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.
Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.
Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.
В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.
Саркоидоз: лечение
У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.
Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.
Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.
Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.
Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:
- перепады настроения;
- отеки;
- увеличение веса;
- гипертония;
- сахарный диабет;
- повышение аппетита;
- боли в желудке;
- патологические переломы;
- угревая сыпь и другие.
Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.
В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.
При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).
Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.
При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.
Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.
У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.