הפרעות מטבוליות נמצאות בתרגול של אנדוקרינולוגים ולא רק. מטבעם, מדובר במגוון מצבים, כולל אלו הקשורים לפעילות מוגזמת של החסינות של גוף האדם עצמו. ישנם שינויים מסוכנים, כמה תלוי באבחנה הספציפית.
תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא תהליך פתולוגי הקשור לייצור של נוגדנים ספציפיים לחומר בעל אותו השם. פוספוליפידים הם חלק מהמבנה של ממברנות התא, ולכן ההפרה מובילה להפרעות כלליות בגוף. בפרט, מערכת הדם סובלת.
"כרטיס הביקור" של התסמונת הוא הפרה של תהליך קרישת הדם, המעבר שלו לכיוון קרישיות יתר עקב הרס של טסיות דם, רק אותם תאים המעורבים בתפקוד התקין של הגוף.
בנוסף, נצפה פגיעה במערכת העצבים המרכזית, הלב, הכליות ומבנים אחרים. בעיות ענק מתעוררות במהלך ההריון, הפלות וסיבוכים מסוכנים אחרים אפשריים.
הטיפול מציג קשיים מסוימים. הדבר נובע בעיקר מחוסר היכולת לזהות במהירות את מקור ההפרה. עם זאת, עם עזרה מוסמכת, ניתן לתקן את ההפרעה ולספק פרוגנוזה חיובית.
התהליך הפתולוגי מבוסס על קבוצת שינויים. האלגוריתם להיווצרות הבעיה הוא בערך הבא:
- גורם פרובוקטיבי מסוים משפיע על גוף האדם.אלה עשויים לכלול מחלה זיהומית שהועברה, ויראלית או חיידקית, ישנן מספר אפשרויות. הפרעות מערכתיות בעלות פרופיל דלקתי, אך לא בעלות אופי ספטי.
כמו כן, השפעת גורם רעיל, הרעלה עם מלחים של מתכות כבדות, אדים של חומרים אחרים. מה הייתה אשמת תחילת התהליך הפתולוגי - אתה צריך לברר באמצעות אבחון.
- כתוצאה מהשפעתו של גורם שלילי, מתפתחת בעיה בהתאם לסוג התגובה האוטואימונית.זה שקר, כי אין יותר איום אמיתי. כשל כזה יכול להיות בחומרה משתנה: ממינימום, שהוא כמעט לא מורגש או שאין לו תסמינים כלל, ועד להפרעות קריטיות.
- כתוצאה מתגובה אוטואימונית נוצר מספר רב של נוגדנים לפוספוליפידים.תרכובות אלה נכנסות למבנה של תאים וחומרים מעוררים הרס של ממברנות, מה שמוביל לתוצאות קטסטרופליות.
יש לציין כי בכמעט 3% מהאנשים ניתן להעלות את רמת הנוגדנים ללא בעיות בריאותיות. זה לא נחשב לפתולוגיה, הגוף מתמודד עם ההפרה, אבל זה בהחלט עשוי להצביע על השלבים הראשוניים של ההפרעה, ולכן בהחלט לא כדאי להתעלם מתופעה כזו.
- נוגדנים לפוספוליפידים גורמים להרס תאים על ידי המסת הממברנה החיצונית.כל המבנים הציטולוגיים סובלים ללא הבחנה, בהתאם לאופן שבו חומרי חסינות מסתובבים.
כתוצאה מתסמונת APS, טסיות הדם, מבני המוח ומערכת העצבים המרכזית בכלל, הלב, הכליות נפגעים ביותר, אצל נשים בהריון השליה נפגעת, וקיימת סכנה עצומה לעובר.
בסופו של דבר, תגובה זו מובילה לשיבוש של הגוף כולו. עד כמה מסוכן תלוי בכמות הנוגדנים המסונתזים ובאגרסיביות של התגובה החיסונית של הגוף. יש צורך להתחיל טיפול בהקדם האפשרי. אחרת, לא ניתן לחזות סיבוכים.
על פי הסטטיסטיקה, נשים מתחת לגיל 35-45 מושפעות בעיקר. הם נמצאים בסיכון גבוה, לכן נדרש מעקב קפדני, במיוחד בשנות הפוריות ובמהלך ההריון.
מִיוּן
חלוקת התהליך מתבצעת על פי קריטריון מורכב: אטיולוגיה בתוספת התמונה הקלינית ומאפיינים של מצב מסוים.
בהתאם לכך, מוגדרות הנקודות הבאות:
- צורה ראשונית.מלווה בהתפתחות ספונטנית. אין מחלות של צד שלישי שיכולות לגרום להפרה. עם זאת, ייתכן שזה פשוט לא יוגדר. לכן, הגיוני לבדוק את המטופל מספר פעמים במרווח של כמה חודשים, ניתן לשנות את האבחנה.
- תהליך פתולוגי משני.זה קורה הרבה יותר. תסמונת אנטי-פוספוליפיד מתרחשת על רקע מחלות אחרות. כולל לא טיפוסיים, כמו תהליכים זיהומיים. יש צורך לזהות אותם כדי לקשר אותם לאחר מכן עם אופי הסטייה.
- צורה אידיופטית.מבוסס על תוצאות של אבחון חוזר. מדובר במצב שהגורם לו אינו ברור. במקביל, הרופאים נאלצים להתמודד עם ביטויי ההפרעה, ולא עם המחלה עצמה.
ככל שמובהר אופי ההפרעה, ניתן לשנות את האבחנה. השאלה נשארת פתוחה עד לאבחון נוסף. זה נחשב לצורה הכי פחות נוחה, מכיוון שאין דרך להשפיע על הסיבה השורשית.
- AFL-שלילי או סמוי.מתרחש לעתים קרובות יחסית. יחד עם זאת, למרות הביטויים האופייניים של התהליך הפתולוגי ונוכחות של נוגדנים ספציפיים, סמנים אחרים של המחלה אינם נקבעים. לופוס נוגד קרישה, כמה חומרים אחרים אינם מזוהים, וזה מוזר למצב כזה.
יש צורך לערוך סדרה של בדיקות מעבדה כדי לאשר חשדות לצורה סמויה. תסמונת APS בבדיקת דם היא לא התסמין היחיד, אלא המאפיין ביותר, לכן, במקרה זה, היא מוערכת.
- סוג קריטי או קטסטרופלי.הוא מאופיין בקרישיות יתר מסיבית עם התפתחות של סיבוכים מסוכנים. מופיעים הרבה קרישי דם, ללא טיפול רפואי דחוף החולה נידון.
סיווג זה מורכב, ישנן דרכים אחרות לחלוקה, אך הן אינן נחשבות מוכרות אוניברסליות, ולכן הן משמשות במידה פחותה בהרבה.
תסמינים
התמונה הקלינית היא הטרוגנית ביותר, מכיוון שנוגדנים אנטי-פוספוליפידים קיימים בכל הגוף בבת אחת, ניתן לפתח שינויים בקבוצה שלמה של מערכות. שלטים נקראים בהתאם בלוקליזציה השלטת של ההפרה.
מחזור
בין הדגשים:
- פַּקֶקֶת. על רקע המחלה הנבחנת, ישנה סבירות גבוהה להיווצרות קרישים שלא יאפשרו הזנה של רקמות ואיברים. זהו מצב מסוכן ביותר, שכן הוא טומן בחובו מוות תאים וגנגרנה.
- תחושת נימול בגפיים. תוֹפָעָה. מתרחשת כתוצאה מחסימה חלקית. מלווה בצמרמורת, חסינות לגירויים מכניים.
- עיוורון, חד או משקפת. זה מתפתח כתוצאה מפקקת ורידים ברשתית. קרע אפשרי של כלי הדם, המופתלמוס, אך לרוב איסכמיה פשוטה מתחילה בהרס של עצב הראייה והיווצרות אובדן מוחלט ובלתי הפיך של יכולת הראייה.זהו אחד התרחישים המסוכנים ביותר על רקע תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
- הפרעות רגישות, פעילות מוטורית. כתוצאה מכל אותה פקקת.
- שינוי גוון הבדים. תחילה לחיוור, אחר כך לסגול, סגול או חום מלוכלך. ישנן מספר אפשרויות, תלוי אילו כלי שיט מושפעים.
- תחושות כאב עזות. כשאתם זזים ופשוט מנסים להישען על הרגל הפגועה, השתמשו ביד מהצד של המעורבות בתהליך. בעיקר הגפיים מושפעות.
- נֶמֶק. מוות של רקמות, גנגרנה.
ישנם נגעים לא רק של ורידים, אלא גם של עורקים.התפתחות פקקת של כלי הדם הראשיים ואף הרחוקים מלווה בהפרדת הקריש, נדידתו ובסופו של דבר, חסימה של מסלולים טרופיים חשובים (למשל) עם מוות מהיר. לפעמים למטופל אין זמן לא רק להגיב, אלא גם להבין מה קרה.
לֵב
מבנים לבביים מושפעים באותה תדירות. ביטויים קליניים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד כוללים את התסמינים הבאים:
- כאבים עזים בחזה. מטבעם, הם או. מה שרק מעיד על המקור האיסכמי של אי הנוחות. החוזק גדול, משך הזמן הוא בערך כמה עשרות דקות, ואז התחושה שוככת.
- הפרעות קצב. טכיקרדיה. האצת הפעימה, ככל שהשינויים בקצב הלב מתקדמים, יכולה לרדת בחדות. זהו סימן לא חיובי.
- קוֹצֶר נְשִׁימָה. גם במצב של מנוחה מוחלטת, ללא כל מאמץ פיזי. עם פעילות מכנית, הביטוי נעשה יותר ויותר אינטנסיבי.
- בחילה.
- סְחַרחוֹרֶת. הפרעה ממערכת העצבים המרכזית. על רקע הנזק ללב, ההתכווצות של האיבר השרירי פוחתת, הוא אינו מסוגל להזין את המוח מספיק. זו הסיבה להפרעה. בעתיד, אובדן הכרה צפוי, אולי חוזר על עצמו.
- חוּלשָׁה. תסמונת אסתנית. הוא מאופיין בחולשה, נמנום, חוסר יכולת לנהל את הפעילות הנמרצת הרגילה.
- התקף פאניקה אפשרי. מרגיש פחד עז ללא מקור ברור לבעיה.
מטבעם, הסימפטומים דומים לחלוטין, עם זאת, להתקף יש סבירות גבוהה להפוך להתקף לב.חולים מאושפזים בהכרח עוד לפני שהתוצאה ברורה.
כליות
התבוסה של המבנים של מערכת ההפרשה מלווה בקבוצה של הפרעות אופייניות:
- תחושות כאב. אי הנוחות מופיעה כמעט מיד, העוצמה לרוב זניחה. אופי - מושך, כואב.
- דיסוריה. זה נקבע על פי מסת האפשרויות. הפרה של תהליך מתן השתן על ידי סוג העיכוב, ירידה בכמות השתן היומי או להיפך, עלייה בנפחו. למעט סוכרת אינסיפידוס.
ישנם כאבים במהלך תהליך ריקון השלפוחית, נקודות נוספות. אלו לא תופעות נורמליות. עם זאת, הם אינם ספציפיים מספיק, תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא החשודה האחרונה.מכאן החשיבות של נטילת היסטוריה זהירה וניתוח תלונות.
- שינוי בצבע השתן. כהה, אדמדם. זוהי אינדיקציה ברורה להתפתחות המטוריה או להופעת חלבון.
- עלייה בטמפרטורת הגוף. לא תמיד, תלוי במצב הספציפי.
ללא טיפול דחוף ואיכותי, סביר להניח כי אי ספיקת כליות, ותופעות אחרות מסוכנות לבריאות ולחיים.
מערכת העצבים המרכזית
עם נזק מוחי, הביטויים הבאים נצפים:
- חוּלשָׁה. תסמונת אסתנית.
- הפרה של תיאום תנועות. המטופל אינו מסוגל לנוע כרגיל, לשלוט בפעילותו שלו, ביטויים גופניים. זוהי תוצאה של תקלה של המערכת החוץ-פירמידלית.
- תסמינים נוירולוגיים מוקדים. תלוי באיזה אזור מושפע. הרבה טפסים.
- כְּאֵב רֹאשׁ.
אובייקטיבית, הנגע של מערכת העצבים המרכזית דומה לשבץ או. בווריאציות שונות.
סימני עור
הביטוי העיקרי של תסמונת APS מצד הדרמיס הוא היווצרות כתמים אדמדמים של לוקליזציה מרובה בגדלים קטנים. הגוון משתנה בין ורדרד לסגול עמוק או ארגמן.
ביטוי כזה נקרא - livedo (דפוס ציאנוטי רשת), פורפורה או. זוהי תוצאה של הרס מסיבי של טסיות דם עם התפתחות של שטפי דם.
סימנים בהריון, מערכת הרבייה
תסמונת אנטי-פוספוליפיד מהווה סכנה עצומה לאם ולילד.
עם התפתחות התהליך הפתולוגי, טוקסיקוזיס מזוהה, ללא קשר לשלב ההיריון, כמו גם בעיות בכבד, תפקוד המוח, קפיצות קריטיות בלחץ הדם (רעלת הריון).
כתוצאה מכך, יתכנו הפלה ספונטנית, מוות של ילד ברחם ומומים התפתחותיים של העובר.
לתהליך הפתולוגי אין ביטויים קליניים משלו. זה נקבע על ידי הפרעות מוקד.
הסיבות
התפתחות תסמונת אנטי-פוספוליפיד מעוררת על ידי קבוצה של גורמים.
בגדול, ניתן למנות את הקטגוריות הבאות:
- נטילת תרופות מסוימות. בין אלה תרופות הורמונליות, תרופות לטיפול בדיכאון ושמות פסיכוטרופיים בכלל.
- מחלות ממקור אוטואימוני. מזאבת אדמנתית מערכתית ועד. הרבה אפשרויות. איך אפילו דלקת מפרקים שגרונית תגלה את עצמה, במיוחד ללא טיפול, איש לא יתחייב לומר.
- תהליכים זיהומיים. מהצטננות פשוטה עם סטרפטוקוקוס אורו-לוע ועד להפרעות חמורות יותר כמו איידס, שחפת ואפשרויות אחרות.
- גידולים ממאירים. לא הכל. בעיקר עם לוקליזציה באיברים של המערכת האנדוקרינית, מבנים hematopoietic, כמו גם אחרים.
יש גם נטייה תורשתית.איזה תפקיד היא משחקת בדיוק קשה לומר. עם זאת, צורות ראשוניות מתפתחות לרוב דווקא כתוצאה מכשל ספונטני, כשפשוט אין סיבה נראית לעין.
אבחון APS
חולים עם חשד לתסמונת פוספוליפיד נבדקים על ידי מומחים בהמטולוגיה. מכיוון שהבעיה מורכבת, אפשר לערב רופאים אחרים שיעזרו. השאלה נשארת פתוחה ותלויה במקרה הקליני הספציפי.
רשימת אירועים:
- תשאול בעל פה של המטופל. יש צורך לקבוע בצורה מדויקת ככל האפשר את כל הסטיות ברווחה. זוהי נקודה חשובה, שכן הסימפטומטולוגיה חושפת את מהות התהליך הפתולוגי, הלוקליזציה שלו.
- אוסף אנמנזה. בחינת גורמים שעלולים לעורר התפרצות. כולל מחלות קודמות ונקודות נוספות.
- בדיקת דם כללית.
- קרישה. עם חקר קצב הקרישה.
- בדיקות ספציפיות.
- חקר הביוחומר עבור נוגד קרישה של לופוס וחומרים אחרים.
כשיטות עזר מוצגים אולטרסאונד של האיברים הפנימיים, צילום חזה, אלקטרואנצפלוגרפיה, א.ק.ג., ECHO-KG.
אלה לא כל כך שיטות לזיהוי תסמונת אנטי-פוספוליפיד, אלא דרך לזהות את השלכותיה - מידת השיבוש של האיברים הפנימיים.
תשומת הלב:
מחזור האבחון של APS מתבצע שוב ושוב. תוך שלושה שבועות לפחות מתבררת המחלה תוך שיקום מקביל של מצב החולה.
שיטות טיפול
התיקון מתבצע באמצעים רפואיים. משתמשים בכמה סוגים של תרופות.
- . אמצעים המבוססים על הפרין, גם אחרים.
- בעצם. קורסים קצרים, כדי לא לעורר את האפקט ההפוך. וורפרין וכדומה.
- . אספירין ואפשרויות מודרניות יותר.
מוצגות פעילות גופנית מתונה, הפסקת עישון, אלכוהול, ישיבה ממושכת במקום אחד. הבעיה נפתרת גם על ידי פלזמפרזיס, במידת הצורך.
מצב משחק תפקיד חשוב. בימים הראשונים שהמטופל נמצא בבית החולים, ניתן להאריך את האשפוז עד לשבועיים. יתר על כן, כל הפעילויות מתבצעות על בסיס חוץ.
דברים הרבה יותר קשים במהלך ההריון. האם נשמרת ועוברת טיפול קבוע ושיטתי.
משימת הטיפול היא לא רק להקל על הסימפטומים, אלא גם לחסל את הגורם השורשי למצב החריג. לכאן מופנים עיקר הכוחות.
תַחֲזִית
עם טיפול בזמן - חיובי. הסיכויים טובים. אל תהססו לפנות לעזרה רפואית.
אפקטים
בין אלה נמק, גנגרנה של רקמות, תסחיף ריאתי, אנגינה פקטוריס, התקף לב, שבץ מוחי, עיוורון, אי ספיקת כליות, נכות. מוות מסיבוכים.
APS או Antiphospholipid Antibody Syndrome (בקיצור SAFA) הוא מצב מסוכן, ללא טיפול הוא מתנהג בצורה בלתי צפויה וככל הנראה אינו מבטיח דבר מלבד מוות.
לכן, כל התסמינים החשודים צריכים להיות הבסיס לפנייה לרופאים. רק עם טיפול רפואי בזמן אתה יכול לסמוך על החלמה.
רק לפני ארבעים שנה, הרופאים אפילו לא חשדו בקיומה של תסמונת אנטי-פוספוליפיד. התגלית שייכת לרופא גרהם יוז, שהתאמן בלונדון. הוא תיאר בפירוט את הסימפטומים והגורמים שלה, וזו הסיבה שלפעמים APS נקראת גם תסמונת יוז.
עם התפתחות תסמונת אנטי-פוספוליפידים מופיעים בדם נוגדנים אנטי-פוספוליפידים (AFLA), התורמים להיווצרות מוגברת של קרישי דם בלומן של כלי הדם. הם עלולים לגרום לסיבוכי הריון ואף לגרום להפסקתו. לרוב, APS מאובחנת בנשים בגילאי 20-40 שנים.
על רקע תסמונת אנטי-פוספוליפיד, נוגדנים מתחילים להסתובב בדם אנושי, אשר הורסים פוספוליפידים הממוקמים בקרומים של תאי רקמת הגוף. פוספוליפידים נמצאים בטסיות דם, בתאי עצב ובתאי אנדותל.
פוספוליפידים יכולים להיות ניטרליים או בעלי מטען שלילי. במקרה האחרון, הם נקראים אניונים. שני סוגי פוספוליפידים אלה נמצאים בדם לעתים קרובות יותר מאחרים.
מכיוון שפוספוליפידים יכולים להיות שונים, נוגדנים אליהם מיוצרים בצורה שונה. הם מסוגלים להגיב עם פוספוליפידים ניטרליים ואניונים כאחד.
תסמונת אנטי-פוספוליפיד נקבעת על ידי אימונוגלובולינים המופיעים בדם במהלך התפתחות המחלה.
ביניהם נבדלים:
לופוס אימונוגלובולינים lgG, lgM. נוגדנים אלו התגלו לראשונה בחולים עם מערכת לופוס אריתמטוזוס. במקביל, ניתן היה לזהות אצלם נטייה מוגברת לפקקת.
נוגדנים לאנטיגן קרדיוליפין. מרכיב זה של הבדיקה מאפשר לך לזהות עגבת באדם. במקביל, נוגדנים מסוג A,G,M יסתובבו בדמו.
נוגדנים, המיוצגים על ידי שילוב של cardiolipin, phosphatadylcholine ו. הם מסוגלים לתת תוצאה חיובית בעת ביצוע תגובת וסרמן (אבחון של עגבת), אך תוצאה זו שקרית.
סך האימונוגלובולינים של מחלקות A, G, M (בטא-2-גליקופרוטאין-1-קופקטור תלויי נוגדנים לפוספוליפידים). מאחר שבטא-2-גליקופרוטאין-1 הם פוספוליפידים נוגדי קרישה, הופעת נוגדנים לדם שמטרתם הרס שלהם מובילה להיווצרות מוגברת של קרישי דם.
גילוי נוגדנים לפוספוליפידים מאפשר לאבחן את תסמונת האנטי-פוספוליפידים, שגילויה קשור למספר קשיים.
תסמונת אנטי-פוספוליפיד נותנת מספר תסמינים פתולוגיים המצביעים על הפרעה זו. עם זאת, על מנת לבצע אבחנה נכונה, יידרשו בדיקות מעבדה. ויהיו הרבה כאלה. זה כולל תרומת דם לניתוח כללי וביוכימי וכן עריכת בדיקות סרולוגיות המאפשרות לזהות נוגדנים לפוספוליפידים.
אין די בשימוש בשיטת מחקר אחת. לעתים קרובות, חולים נקבעים ניתוח לתגובת וסרמן, שיכולה לתת תוצאה חיובית לא רק בתסמונת אנטי-פוספוליפיד, אלא גם במחלות אחרות. זה מוביל לאבחון שגוי.
כדי למזער את הסבירות לטעות אבחון רפואית, מטופל עם תסמינים של APS צריך לעבור בדיקה מקיפה, שצריכה לכלול:
זיהוי נוגדני לופוס הוא הבדיקה המתבצעת תחילה אם יש חשד ל-APS.
איתור נוגדנים לאנטיגן קרדיוליפין (תגובת וסרמן). עם APS, הניתוח יהיה חיובי.
בדיקת נוגדנים תלויי בטא-2-glycoprotein-1-קופקטור לפוספוליפידים. האינדיקטורים של נוגדנים אלה יעלו על הגבולות המותרים של הנורמה.
אם נוגדנים בדם הופיעו מוקדם יותר מ-12 שבועות לפני הופעת התסמינים הראשונים של APS, אז הם לא יכולים להיחשב אמינים. כמו כן, על סמך אותם, האבחנה של APS אינה מאושרת אם הבדיקות הפכו חיוביות רק 5 ימים לאחר הופעת המחלה. לכן, כדי לאשר את האבחנה של "תסמונת אנטי-פוספוליפיד", יש צורך בנוכחות של סימפטומים של ההפרעה ובדיקת נוגדנים חיובית (לפחות מחקר אחד חייב לתת תגובה חיובית).
שיטות אבחון נוספות שרופא עשוי לרשום:
ניתוח של תגובת וסרמן חיובית כוזבת.
ביצוע מבחן קומבס.
זיהוי בדם של גורם שגרוני וגורם אנטי-גרעיני.
קביעת קריוגלובולינים וטיטר נוגדנים ל-DNA.
לפעמים הרופאים, אם יש חשד ל-APS, מוגבלים ללקיחת דם כדי לזהות נוגד קרישה של זאבת, אך ב-50% מהמקרים זה מוביל לכך שההפרה נותרה בלתי מזוהה. לכן, בנוכחות סימפטומים של פתולוגיה, יש לבצע את המחקר השלם ביותר. זה יאפשר זיהוי בזמן של APS והתחלת טיפול. אגב, למעבדות רפואיות מודרניות יש בדיקות המאפשרות לבצע אבחון מקיף, שכן הן מצוידות בכל הריאגנטים הדרושים. אגב, חלק מהמערכות הללו משתמשות בארס נחשים כמרכיב עזר.
תסמונת אנטי-פוספוליפיד מתבטאת לרוב על רקע פתולוגיות כגון:
סקלרודרמה מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, תסמונת סיוגרן.
סרטן בגוף.
מחלות לימפופרוליפרטיביות.
פורפורה טרומבוציטופנית אוטואימונית, אשר יכולה להיות מופעלת על ידי מערכת הלופוס אריתמטוזוס, או סקלרודרמה. נוכחות של פורפורה לפעמים מגבירה את הסיכון לפתח תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
דמנציה, שמתקדמת כל הזמן.
הפרעות נפשיות.
כמו כן, APS יכול לבוא לידי ביטוי בתסמינים הנוירולוגיים הבאים:
תסמונת אנטי-פוספוליפיד (APS) היא אחת הבעיות הרב-תחומיות הדוחקות ביותר של הרפואה המודרנית ונחשבת כמודל ייחודי של וסקולופתיה טרומבוטית אוטואימונית.
תחילת חקר ה-APS הונחה לפני כמאה שנים בעבודותיו של א. וסרמן, המוקדש לשיטת המעבדה לאבחון עגבת. במהלך מחקרי סקר, התברר שניתן למצוא תגובה חיובית של וסרמן אצל אנשים רבים ללא סימנים קליניים של זיהום עגבת. תופעה זו מכונה "תגובת וסרמן כוזבת-חיובית ביולוגית". עד מהרה התברר כי המרכיב האנטיגני העיקרי בתגובת וסרמן הוא פוספוליפיד טעון שלילי הנקרא קרדיוליפין.החדרה של רדיואימונואסאי ולאחר מכן אנזים אימונואסאי (IFM) לזיהוי נוגדנים לקרדיוליפינים (aCL) תרמו להבנה עמוקה יותר של תפקידם במחלות אנושיות. על פי תפיסות מודרניות, נוגדנים אנטי-פוספוליפידים (aPL) הם אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים עצמיים המקיימים אינטראקציה עם פוספוליפידים פוספוליפידים בעלי מטען שלילי, לעתים רחוקות יותר, ו/או חלבוני סרום קושרים לפוספוליפידים. בהתאם לשיטת הקביעה, aPL מחולקים על תנאי לשלוש קבוצות: מזוהה באמצעות IFM באמצעות קרדיוליפין, לעתים רחוקות יותר פוספוליפידים אחרים; נוגדנים מזוהים על ידי בדיקות פונקציונליות (נוגד קרישה של לופוס); נוגדנים שאינם מאובחנים בשיטות סטנדרטיות (נוגדנים לחלבון C, S, טרומבומודולין, הפרן סולפט, אנדותל וכו').
העניין הקרוב בחקר תפקידו של aPL ושיפור שיטות אבחון מעבדה הוביל למסקנה כי aPL הם סמן סרולוגי של קומפלקס סימפטומים מיוחד, כולל פקקת ורידים ו/או עורקים, צורות שונות של פתולוגיה מיילדותית, טרומבוציטופניה, וכן מגוון רחב של הפרעות נוירולוגיות, עור וקרדיווסקולריות. משנת 1986, מכלול סימפטומים זה מכונה תסמונת אנטי-פוספוליפידים (APS), ובשנת 1994, בסימפוזיון הבינלאומי בנושא aPL, הוצע להשתמש גם במונח "תסמונת יוז" - על שמו של הראומטולוג האנגלי שעשה התרומה הגדולה ביותר לחקר בעיה זו.
השכיחות האמיתית של APS באוכלוסייה עדיין לא ידועה. מאחר שסינתזת aPL אפשרית ונורמלית, רמות נמוכות של נוגדנים נמצאות לרוב בדם של אנשים בריאים. על פי נתונים שונים, תדירות הגילוי של aCL באוכלוסיה נעה בין 0 ל-14%, בממוצע היא 2-4%, בעוד שטירים גבוהים נמצאים לעיתים רחוקות למדי, בערך ב-0.2% מהתורמים. לעתים קרובות יותר, aPL מתגלה אצל קשישים. יחד עם זאת, המשמעות הקלינית של aPL אצל אנשים "בריאים" (כלומר, אלה שאין להם תסמינים ברורים של המחלה) אינה ברורה לחלוטין. לעתים קרובות, עם ניתוחים חוזרים, רמת הנוגדנים המוגברת בקביעות קודמות מתנרמלת.
עלייה בתדירות ההופעה של aPL נצפתה בחלק ממחלות דלקתיות, אוטואימוניות וזיהומיות, ניאופלזמות ממאירות, תוך נטילת תרופות (אמצעי מניעה פומיים, תרופות פסיכוטרופיות וכו'). קיימות עדויות לנטייה אימונוגנטית לסינתזה מוגברת של aPL ו זיהוי תכוף יותר שלהם בקרב קרובי משפחה של חולים עם APS.
הוכח כי aPL אינו רק סמן סרולוגי, אלא גם מתווך "פתוגנטי" חשוב הגורם להתפתחות הביטויים הקליניים העיקריים של APS. לנוגדנים אנטי-פוספוליפידים יש את היכולת להשפיע על רוב התהליכים המהווים את הבסיס לוויסות והמוסטזיס, שהפרתם מובילה לקרישיות יתר. המשמעות הקלינית של aPL תלויה בשאלה האם נוכחותם בסרום הדם קשורה להתפתחות תסמינים אופייניים. לפיכך, ביטויים של APS נצפים רק ב-30% מהחולים עם נוגד קרישה חיובי של לופוס וב-30-50% מהחולים עם רמות בינוניות או גבוהות של aCL. המחלה מתפתחת בעיקר בגיל צעיר, בעוד APS ניתן לאבחן בילדים ואפילו ביילודים. כמו מחלות ראומטיות אוטואימוניות אחרות, תסביך סימפטומים זה נפוץ יותר בנשים מאשר בגברים (יחס 5:1).
ביטויים קליניים
הביטויים השכיחים והאופייניים ביותר של APS הם פקקת ורידים ו/או עורקים ופתולוגיה מיילדותית. עם APS, כלים בכל קליבר ולוקליזציה יכולים להיות מושפעים - מנימים ועד גזעים ורידים ועורקים גדולים. לפיכך, קשת הביטויים הקליניים היא מגוון ביותר ותלויה בלוקליזציה של פקקת.לפי תפיסות מודרניות, הבסיס ל-APS הוא מעין וסקולופתיה הנגרמת מנזק לא דלקתי ו/או טרומבוטי בכלי הדם ומסתיים בחסימתם. במסגרת APS מתוארת פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית, מערכת הלב וכלי הדם, תפקוד לקוי של הכליות, הכבד, האיברים האנדוקריניים ומערכת העיכול. פקקת שליה נוטה להיות קשורה להתפתחות של צורות מסוימות של פתולוגיה מיילדותית ( שולחן 1).
פקקת ורידים, במיוחד פקקת ורידים עמוקים של הגפיים התחתונות, היא הביטוי האופייני ביותר של APS, כולל בתחילת המחלה. פקקת לרוב ממוקמת בוורידים העמוקים של הגפיים התחתונות, אך יכולה להופיע לעיתים קרובות בכבד, הפורטל. , ורידים שטחיים ואחרים. תסחיפים ריאתיים חוזרים אופייניים, אשר יכולים להוביל להתפתחות של יתר לחץ דם ריאתי. מתוארים מקרים של התפתחות של אי ספיקת יותרת הכליה עקב פקקת של הווריד המרכזי של בלוטות יותרת הכליה. באופן כללי, פקקת עורקים מתרחשת בערך פי 2 פחות מאשר ורידים. הם מתבטאים באיסכמיה ואוטמים של המוח, עורקים כליליים, הפרעות במחזור הדם ההיקפי. פקקת של העורקים התוך-מוחיים היא הלוקליזציה השכיחה ביותר של פקקת עורקים ב-APS. ביטויים נדירים כוללים פקקת של העורקים הגדולים, כמו גם אבי העורקים העולה (עם התפתחות של תסמונת קשת אבי העורקים) ואבי העורקים הבטן. תכונה של APS היא סיכון גבוה להישנות פקקת. יחד עם זאת, בחולים עם פקקת ראשונה של מיטת העורקים, מתפתחים גם אפיזודות חוזרות ונשנות בעורקים. אם הפקקת הראשונה הייתה ורידית, אזי פקקת חוזרות ונשנות, ככלל, מצוינות במיטה הוורידית.
נזק למערכת העצבים הוא אחד הביטויים החמורים ביותר (עלול קטלני) של APS וכולל התקפים איסכמיים חולפים, שבץ איסכמי, אנצפלופתיה איסכמית חריפה, אפסינדרום, מיגרנה, כוריאה, מיאליטיס רוחבי, אובדן שמיעה חושי עצבי ותסמינים נוירולוגיים ופסיכיאטרים אחרים. הגורם המוביל לפגיעה במערכת העצבים המרכזית הוא איסכמיה מוחית עקב פקקת עורק מוחין, עם זאת, מובחנים מספר ביטויים נוירולוגיים ונוירו-נפשיים הנובעים ממנגנונים אחרים. התקפים איסכמיים חולפים (TIA) מלווים באובדן ראייה, פרסטזיה, חולשה מוטורית, סחרחורת, אמנזיה כללית חולפת, ולעיתים שבועות רבים ואפילו חודשים לפני שבץ מוחי. הישנות של TIA מובילה לדמנציה רב-אוטמת, המתבטאת בפגיעה קוגניטיבית, ירידה ביכולת הריכוז והזיכרון ותסמינים נוספים שאינם ספציפיים ל-APS. לכן, לעתים קרובות קשה להבדיל בינו לבין דמנציה סנילית, נזק מוחי מטבולי (או רעיל) ומחלת אלצהיימר. לפעמים איסכמיה מוחית קשורה לתרומבואמבוליזם, שמקורותיו הם השסתומים והחללים של הלב או עורק הצוואר הפנימי. באופן כללי, תדירות השבץ האיסכמי גבוה יותר בחולים עם מחלת לב מסתמית (במיוחד בצד שמאל).
כאבי ראש נחשבים באופן מסורתי כאחד הביטויים הקליניים הנפוצים ביותר של APS. אופי כאבי הראש משתנה מכאבי ראש קלאסיים לסירוגין ממיגרנה ועד כאב מתמיד ובלתי נסבל. ישנם מספר תסמינים נוספים (תסמונת Guillain-Barré, יתר לחץ דם תוך גולגולתי אידיופתי, מיאליטיס רוחבי, היפרטוניות פרקינסונית), שהתפתחותם קשורה גם לסינתזה של aPL. לחולים עם APS יש לעיתים קרובות מחלות עיניים חוסמות ורידים. צורה אחת של פתולוגיה זו היא אובדן ראייה חולף (amaurosis fugax). ביטוי נוסף, נוירופתיה אופטית, הוא אחד הגורמים השכיחים ביותר לעיוורון ב-APS.
נזק לבבי מיוצג על ידי מגוון רחב של ביטויים, כולל אוטם שריר הלב, מחלת לב מסתמית, קרדיומיופתיה איסכמית כרונית, פקקת תוך לבבית, יתר לחץ דם עורקי וריאתי. הן במבוגרים והן בילדים, פקקת עורקים כליליים היא אחת הלוקליזציות העיקריות של חסימת עורקים בייצור יתר של aPL. אוטם שריר הלב מתפתח בכ-5% מהחולים החיוביים ל-aPL, והוא מתרחש בדרך כלל בגברים מתחת לגיל 50. הסימן הלבבי הנפוץ ביותר של APS הוא מחלת לב מסתמי. זה נע בין הפרעות מינימליות שזוהו רק על ידי אקו לב (רגורגיטציה קלה, התעבות של עלי המסתם) ועד למחלות לב (היצרות או אי ספיקה של המיטרל, לעתים רחוקות יותר מסתמים אבי העורקים והתלת-צדדיים). למרות התפוצה הגדולה, פתולוגיה משמעותית מבחינה קלינית המובילה לאי ספיקת לב ודורשת טיפול כירורגי נדירה (ב-5% מהחולים). עם זאת, במקרים מסוימים עלולה להתפתח במהירות פגיעה קשה מאוד במסתמים עם צמחייה הנגרמת משכבות פקקת, שלא ניתן להבחין בהן לאנדוקרדיטיס זיהומית. זיהוי צמחייה על השסתומים, במיוחד אם הן משולבות עם שטפי דם במיטת התת-רחבת ו"תוף אצבעות". ", יוצרת בעיות אבחון מורכבות וצורך באבחון דיפרנציאלי עם. במסגרת AF, תוארה התפתחות של טרומבים לבביים המחקים מיקסומה.
הפתולוגיה הכלייתית מגוונת מאוד. לרוב החולים יש רק פרוטאינוריה מתונה אסימפטומטית (פחות מ-2 גרם ליום), ללא פגיעה בתפקוד הכליות, אך עלול להתפתח אי ספיקת כליות חריפה עם פרוטאינוריה חמורה (עד תסמונת נפרוטית), משקעי שתן פעילים ויתר לחץ דם עורקי. פגיעה בכליות קשורה בעיקר עם מיקרוטרומבוזה אינטרגלומרולרית ומוגדרת כ"מיקרואנגיופתיה טרומבוטית של הכליה".
לחולים עם APS יש נגע עור בהיר וספציפי, בעיקר livedo reticularis (מופיע אצל יותר מ-20% מהחולים), כיבים פוסט-טרומבופלביים, גנגרנה של האצבעות והבהונות, שטפי דם מרובים במיטת הציפורן וביטויים נוספים עקב כלי דם. פַּקֶקֶת.
עם APS, מתרחש נזק לכבד (תסמונת Budd-Chiari, היפרפלזיה רגנרטיבית נודולרית, יתר לחץ דם פורטלי), מערכת העיכול (דימום במערכת העיכול, אוטם טחול, פקקת של כלי מיזנטרי), מערכת השרירים והשלד (נמק עצם אספטי).
בין הביטויים האופייניים של APS היא פתולוגיה מיילדותית, שתדירותה יכולה להגיע ל-80%. אובדן עובר יכול להתרחש בכל שלב של ההריון, אך הוא נפוץ מעט יותר בשליש השני והשלישי. בנוסף, סינתזת aPL קשורה לביטויים נוספים, לרבות רעלת הריון מאוחרת, רעלת הריון והרעלת הריון, פיגור בגדילה תוך רחמית ולידה מוקדמת. תוארה התפתחות של סיבוכים פקקת בילודים מאמהות עם APS, מה שמעיד על אפשרות של העברה מעבר שליה של נוגדנים.
טרומבוציטופניה אופיינית ל-APS. בד"כ, ספירת הטסיות נעה בין 70 ל-100 על 109/ליטר ואינה מצריכה טיפול מיוחד. התפתחות סיבוכים דימומיים נדירה וככלל קשורה לפגם נלווה בגורמי קרישת דם ספציפיים, פתולוגיה של כליות, או מנת יתר של נוגדי קרישה. לעתים קרובות נצפית אנמיה המוליטית חיובית (10%), תסמונת אוונס (שילוב של טרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית) פחות שכיחה.
קריטריונים לאבחון
ריבוי האורגניזם של התסמינים והצורך בבדיקות מעבדה אישור מיוחדות במקרים מסוימים מקשים על אבחון APS. בהקשר זה הוצעו בשנת 1999 קריטריונים לסיווג ראשוני, לפיהם האבחנה של APS נחשבת למהימנה כאשר משולבים לפחות סימן קליני ומעבדה אחד.
קריטריונים קליניים:
- פקקת כלי דם: פרק אחד או יותר של פקקת (פקקת עורקים, ורידים, כלי דם קטנים). יש לאשר פקקת בשיטות אינסטרומנטליות או מורפולוגית (מורפולוגיה - ללא דלקת משמעותית של דופן כלי הדם).
- לפתולוגיה של הריון יכולה להיות אחת משלוש אפשרויות:
- מקרה אחד או יותר של מוות תוך רחמי של עובר תקין מבחינה מורפולוגית לאחר 10 שבועות של הריון;
- פרק אחד או יותר של לידה מוקדמת של עובר תקין מבחינה מורפולוגית לפני שבוע 34 להריון עקב רעלת הריון חמורה, או אקלמפסיה, או אי ספיקת שליה חמורה;
- שלושה או יותר מקרים רצופים של הפלות ספונטניות עד 10 שבועות של הריון (למעט פגמים אנטומיים של הרחם, הפרעות הורמונליות, הפרעות כרומוזומליות אימהיות ואבהיות).
קריטריוני מעבדה:
- aCL חיובי של מחלקת IgG או IgM בסרום בטיטר בינוני וגבוה, שנקבע לפחות פעמיים, במרווח של 6 שבועות לפחות, באמצעות בדיקת אנזים אימונו מתוקננת;
- נוגד קרישה חיובי לזאבת זוהה בפלזמה לפחות במרווחים של 6 שבועות לפחות בשיטה סטנדרטית.
אבחון דיפרנציאלי
אבחון דיפרנציאלי של APS מתבצע עם מגוון רחב של מחלות המתרחשות עם הפרעות כלי דם. יש לזכור שב-APS יש מספר רב מאוד של ביטויים קליניים שיכולים לחקות מחלות שונות: אנדוקרדיטיס זיהומית, גידולי לב, טרשת נפוצה, הפטיטיס, נפריטיס ועוד.. APS במקרים מסוימים משולב עם דלקת כלי דם מערכתית. מאמינים שיש לחשוד ב-APS בהתפתחות של הפרעות פקקת (במיוחד מרובות, חוזרות, עם לוקליזציה חריגה), טרומבוציטופניה, פתולוגיה מיילדותית באנשים צעירים ובגיל העמידה בהיעדר גורמי סיכון להופעת מצבים פתולוגיים אלו. יש לשלול את זה בפקקת ילודים בלתי מוסברת, במקרים של נמק עורי במהלך טיפול בנוגדי קרישה עקיפים, ובמטופלים עם זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל ממושך בזמן ההקרנה.
APS תוארה לראשונה כגרסה של זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) עם זאת, מהר מאוד נמצא כי APS יכולה להתפתח גם במחלות אוטואימוניות ראומטיות ולא ראומטיות אחרות (APS שניוני). יתרה מכך, התברר שהקשר בין ייצור יתר של aPL והפרעות פקקת הוא אוניברסלי יותר וניתן לצפות בו בהיעדר סימנים קליניים וסרולוגיים משמעותיים של מחלות אחרות. זה היה הבסיס להכנסת המונח "API ראשוני" (PAPS). מאמינים שכמחצית מהחולים עם APS סובלים מהצורה העיקרית של המחלה. עם זאת, אם PAFS היא צורה נוזולוגית עצמאית לא ברור לחלוטין. ראויה לציון השכיחות הגבוהה של PAPS בקרב גברים (היחס בין גברים לנשים הוא 2:1), מה שמבדיל את PAPS ממחלות ראומטיות אוטואימוניות אחרות. ביטויים קליניים נפרדים או שילובים שלהם מתרחשים בחולים עם PAPS בתדירות לא שווה, מה שכנראה נובע מההטרוגניות של התסמונת עצמה. נכון לעכשיו, שלוש קבוצות של חולים עם PAPS נבדלות באופן מותנה:
- חולים עם פקקת ורידים עמוקים אידיופטיים של הרגל, אשר לעתים קרובות מסובכת על ידי תרומבואמבוליזם, בעיקר במערכת העורקים הריאתיים, המובילה להתפתחות יתר לחץ דם ריאתי;
- חולים צעירים (עד גיל 45) עם שבץ מוחי אידיופתי, התקפים איסכמיים חולפים, לעתים רחוקות יותר חסימה של עורקים אחרים, כולל עורקים כליליים; הדוגמה הבולטת ביותר לגרסה זו של PAFS היא תסמונת Sneddon;
- נשים עם פתולוגיה מיילדותית (הפלות ספונטניות חוזרות);
מהלך ה-APS, החומרה והשכיחות של סיבוכים פקקת אינם ניתנים לחיזוי וברוב המקרים אינם בקורלציה עם שינויים ברמת ה-aPL ופעילות המחלה (ב-APS שניוני). חלק מהמטופלים עם APS עשויים להופיע עם קרישה חדה וחוזרת, הקשורה לעתים קרובות ל-vasculopathy המשפיעה על איברים ומערכות חיוניות רבות. זה היה הבסיס להקצאת ה-APS המכונה "קטסטרופלי APS" (CAPS). כדי להגדיר מצב זה, הוצעו השמות "קואגולופתיה מפוזרת חריפה-וסקולופתיה" או "וסקולופתיה לא דלקתית הרסנית", המדגישה גם את האופי החריף והחולני של וריאנט זה של APS. הגורם המעורר העיקרי של CAPS הוא זיהום. לעתים רחוקות יותר, התפתחותו קשורה לביטול נוגדי קרישה או צריכת תרופות מסוימות. CAPS מופיע בכ-1% מהחולים עם APS, אך למרות טיפול מתמשך ב-50% מהמקרים מסתיים במוות.
טיפול ב-APS
מניעה וטיפול ב-APS היא בעיה מורכבת. זה נובע מההטרוגניות של מנגנונים פתוגנטיים, פולימורפיזם של ביטויים קליניים, כמו גם היעדר אינדיקטורים קליניים ומעבדתיים אמינים המאפשרים לחזות הישנות של הפרעות פקקת. אין תקני טיפול בינלאומיים מקובלים, וההמלצות המוצעות מבוססות בעיקר על תוצאות של ניסויים פתוחים בתרופות או ניתוח רטרוספקטיבי של תוצאות המחלה.
טיפול בגלוקוקורטיקואידים ותרופות ציטוטוקסיות ל-APS בדרך כלל אינו יעיל, למעט מצבים בהם כדאיות המתן מוכתבת על ידי פעילות המחלה הבסיסית (לדוגמה, SLE).
הטיפול בחולים עם APS (כמו בתרומבופיליות אחרות) מבוסס על מינוי נוגדי קרישה עקיפים (וורפרין, acenocoumarol) ותרופות נוגדות טסיות (בעיקר מינונים נמוכים של חומצה אצטילסליצילית - ASA). הדבר נובע בעיקר מהעובדה ש-APS מאופיין בסיכון גבוה לפקקת חוזרת, העולה משמעותית על זה של פקקת ורידים אידיופטית. מאמינים שרוב החולים עם APS עם פקקת זקוקים לטיפול מונע נגד טסיות ו/או נוגד קרישה למשך זמן רב, ולעיתים לכל החיים. בנוסף, יש להפחית את הסיכון לפקקת ראשונית וחוזרת ב-APS על ידי השפעה על גורמי סיכון הניתנים לתיקון כמו היפרליפידמיה (סטטינים: סימווסטין-סימבסטול, סימלו; לווסטטין-רובאקור, קרדיוסטטין; פראבסטטין-ליפוסטאט; אטורבסטטין-אבס, ליפרימר; פיברטים: bezafibrate-cholestenorm ; fenofibrate - nofibal, grofibrate; ciprofibrate - lipanor), יתר לחץ דם עורקי (מעכבי ACE - קפוטן, סינופריל, דירוטון, moex; חוסמי b - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, antagoncist nor calcium. , נורמודיפין, לצידיפין), היפר-הומוציסטינמיה, אורח חיים בישיבה, עישון, אמצעי מניעה דרך הפה וכו'.
בחולים עם רמה גבוהה של aPL בסרום, אך ללא סימנים קליניים של APS (כולל נשים בהריון ללא היסטוריה של פתולוגיה מיילדותית), יש להגביל מינונים קטנים של ASA (50-100 מ"ג ליום). התרופות המועדפות ביותר הן אספירין קרדיו, thrombo ACC, שיש להן מספר יתרונות (מינון נוח ונוכחות של מעטפת עמידה בפני פעולת מיץ הקיבה). טופס זה מאפשר לך לספק לא רק אפקט נוגד טסיות אמין, אלא גם להפחית את ההשפעה השלילית על הבטן.
מטופלים עם סימנים קליניים של APS (בעיקר פקקת) זקוקים לטיפול נוגד קרישה אגרסיבי יותר.טיפול באנטגוניסטים של ויטמין K (וורפרין, פנילין, acenocoumarol) הוא ללא ספק שיטה יעילה יותר, אך פחות בטוחה (בהשוואה ל-ASA) למניעת פקקת ורידים ועורקים. השימוש באנטגוניסטים של ויטמין K מצריך ניטור קליני ומעבדתי קפדני. ראשית, הוא קשור לסיכון מוגבר לדימום, והסיכון לפתח סיבוך זה בשל חומרתו גובר על התועלת שבמניעת פקקת. שנית, בחלק מהחולים, מציינת הישנות פקקת לאחר הפסקת טיפול נוגד קרישה (במיוחד במהלך 6 החודשים הראשונים לאחר הפסקת הטיפול). שלישית, בחולים עם APS, ניתן להבחין בתנודות ספונטניות בולטות ביחס המנורמל הבינלאומי (INR), אשר מאוד מסבך את השימוש במדד זה לניטור הטיפול בוורפרין. עם זאת, כל האמור לעיל אינו אמור להוות מכשול לטיפול נוגד קרישה פעיל באותם חולים הזקוקים לכך ( לשונית. 2).
משטר הטיפול בוורפרין מורכב מרישום מינון טעינה (5-10 מ"ג של התרופה ליום) במשך היומיים הראשונים, ולאחר מכן בחירת המינון האופטימלי לשמירה על היעד INR. רצוי ליטול את כל המנה בבוקר, לפני קביעת ה-INR. בקשישים, כדי להגיע לאותה רמה של נוגד קרישה, יש להשתמש במינונים נמוכים יותר של וורפרין מאשר בצעירים. יש לזכור כי וורפרין יוצר אינטראקציה עם מספר תרופות שבשילובן הן מפחיתות (ברביטורטים, אסטרוגנים, נוגדי חומצה, תרופות נגד פטריות ואנטי שחפת) והן משפרות את השפעתה נוגדת הקרישה (תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, אנטיביוטיקה , פרופרנולול, רניטידין וכו'). יש לתת כמה עצות תזונתיות, שכן מזונות עשירים בוויטמין K (כבד, תה ירוק, ירקות עליים כגון ברוקולי, תרד, כרוב ניצנים, כרוב, לפת, חסה) תורמים להתפתחות העמידות לוורפרין. במהלך הטיפול בוורפרין, אלכוהול אינו נכלל.
עם יעילות לא מספקת של מונותרפיה עם וורפרין, טיפול משולב עם נוגדי קרישה עקיפים ומינונים נמוכים של ASA (ו/או דיפירידמול) אפשרי. טיפול כזה מוצדק ביותר בחולים צעירים ללא גורמי סיכון לדימום.
במקרה של נוגד קרישה מוגזם (INR>4) בהיעדר דימום, מומלץ להפסיק זמנית את הוורפרין עד שה-INR יחזור לרמת היעד. במקרה של היפו-קרישה, המלווה בדימום, לא מספיק לרשום רק ויטמין K (עקב תחילת הפעולה המאוחרת - 12-24 שעות לאחר מתן); פְּלַסמָהאו (רצוי) תרכיז קומפלקס פרוטרומבין.
תרופות אמינוקווינולין (hydroxychloroquine-plaquenil, chloroquine-delagil) יכולות לספק מניעה יעילה למדי של פקקת (לפחות ב-APS משני על רקע SLE). יחד עם פעולה אנטי דלקתית, להידרוקסיכלורוקין יש השפעות אנטי-טרומבוטיות מסוימות (מדכא את הצטברות טסיות הדם והיצמדות, מקטין את גודל קריש הדם) והורדת שומנים בדם.
את המקום המרכזי בטיפול בסיבוכים פקקת חריפים ב-APS תופסים נוגדי קרישה ישירים - הפרין ובעיקר תרופות של הפרין במשקל מולקולרי נמוך (פרקסיפרין, קלקסאן). הטקטיקה של היישום שלהם אינה שונה מהמקובל בדרך כלל.
CAPS משתמש בכל ארסנל השיטות של טיפול אינטנסיבי ואנטי דלקתי המשמש בחולים קשים עם מחלות ראומטיות. יעילות הטיפול במידה מסוימת תלויה ביכולת לחסל את הגורמים המעוררים את התפתחותו (זיהום, פעילות המחלה הבסיסית). המינוי של מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים ב-CAPS אינו מכוון לטיפול בהפרעות פקקת, אלא נקבע על פי הצורך לטפל בתסמונת התגובה הדלקתית הסיסטמית (נמק שכיח, תסמונת מצוקה של מבוגרים, אי ספיקת יותרת הכליה וכו'). בדרך כלל טיפול בדופק מתבצע על פי הסכימה הסטנדרטית (1000 מ"ג מתילפרדניזולון לווריד ליום למשך 3-5 ימים) ולאחר מכן מינויו של גלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון, מתילפרדניזולון) דרך הפה (1-2 מ"ג / ק"ג ליום). אימונוגלובולין תוך ורידי ניתן במינון של 0.4 גרם/ק"ג למשך 4-5 ימים (זה יעיל במיוחד עבור טרומבוציטופניה).
CAPS היא האינדיקציה המוחלטת היחידה לפגישות פלזמהרזיס, אשר יש לשלב עם טיפול נוגד קרישה אינטנסיבי מרבי, שימוש בפלזמה טריה קפואה וטיפול בדופק עם גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטיקה.SLE ולמניעת "תסמונת ריבאונד" לאחר מפגשי פלזמהרזיס. השימוש בפרוסטציקלין (5 ננוגרם/ק"ג/דקה למשך 7 ימים) מוצדק, עם זאת, בשל האפשרות לפתח פקקת "ריבאונד", יש לבצע את הטיפול בזהירות.
מינויו של גלוקוקורטיקואידים לנשים עם פתולוגיה מיילדותית אינו מתבקש כיום, בשל היעדר נתונים על היתרונות של טיפול מסוג זה ובשל השכיחות הגבוהה של תופעות לוואי אצל האם (תסמונת קושינג, סוכרת, יתר לחץ דם עורקי) ו העובר. השימוש בגלוקוקורטיקואידים מוצדק רק ב-APS שניוני על רקע SLE, שכן הוא נועד לטיפול במחלה הבסיסית. השימוש בנוגדי קרישה עקיפים במהלך ההריון הוא עקרונית התווית עקב השפעתם הטרטוגני.
התקן למניעת אובדן עוברי חוזר הוא מינונים נמוכים של ASA, המומלצים לפני, במהלך ההריון ולאחר הלידה (לפחות למשך 6 חודשים). במהלך ההריון, רצוי לשלב מינונים נמוכים של ASA עם תכשירי הפרין במשקל מולקולרי נמוך. בעת לידה בניתוח קיסרי, מתן הפרינים במשקל מולקולרי נמוך מתבטל 2-3 ימים לפני ומתחדש בתקופה שלאחר הלידה, ולאחר מכן מעבר לנוגדי קרישה לא ישירים. טיפול ממושך בהפרין בנשים הרות עלול להוביל להתפתחות אוסטיאופורוזיס, ולכן יש להמליץ על סידן פחמתי (1500 מ"ג) בשילוב עם ויטמין D להפחתת איבוד העצם. יש לזכור כי טיפול בהפרין במשקל מולקולרי נמוך לעיתים רחוקות גורם לאוסטאופורוזיס. אחת המגבלות לשימוש בהפרינים במשקל מולקולרי נמוך היא הסיכון לפתח המטומה אפידורלית, לכן, אם ישנה אפשרות ללידה מוקדמת, מופסק הטיפול בהפרינים במשקל מולקולרי נמוך לא יאוחר משבוע 36 להריון. לשימוש באימונוגלובולין תוך ורידי (0.4 גרם/ק"ג למשך 5 ימים בכל חודש) אין יתרונות על פני טיפול סטנדרטי עם ASA והפרין, והוא מתבקש רק כאשר הטיפול הסטנדרטי אינו יעיל.
טרומבוציטופניה מתונה בחולים עם APS אינה דורשת טיפול מיוחד. ב-APS שניוני, טרומבוציטופניה נשלטת היטב עם גלוקוקורטיקואידים, תרופות אמינוקינולין, ובמקרים מסוימים, מינונים נמוכים של ASA. טקטיקות לטיפול בטרומבוציטופניה עמידה, היוצרת סיכון לדימום, כוללות שימוש במינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים ואימונוגלובולין תוך ורידי. אם מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים אינם יעילים, כריתת טחול היא הטיפול המועדף.
בשנים האחרונות פותחו באינטנסיביות תרופות אנטי-טרומבוטיות חדשות, הכוללות הפרינואידים (הפרואיד lechיבה, אמרן, סולודקסיד - wessel due), מעכבי קולטני טסיות (ticlopidine, tagren, ticlopidine-ratiopharm, clopidogrel, plavix) ותרופות נוספות. נתונים קליניים ראשוניים מצביעים על ההבטחה ללא ספק של תרופות אלו.
כל החולים עם APS צריכים להיות תחת השגחה ארוכת טווח של מרפאה, שהמשימה העיקרית שלה היא להעריך את הסיכון לפקקת חוזרת ומניעתן. יש צורך לשלוט בפעילות המחלה הבסיסית (ב-APS משנית), איתור וטיפול בזמן של מחלות נלוות, כולל סיבוכים זיהומיים, כמו גם ההשפעה על גורמי סיכון הניתנים לתיקון לפקקת. הוכח שפקקת עורקים, שכיחות גבוהה של סיבוכים פקקת וטרומבוציטופניה הם גורמים לא חיוביים מבחינה פרוגנוסטית ביחס לקטלניות ב-APS, ונוכחות נוגד קרישה של לופוס היא אחד מסמני המעבדה. מהלך ה-APS, החומרה והשכיחות של סיבוכים פקקת אינם ניתנים לחיזוי; למרבה הצער, אין משטרי טיפול אוניברסליים. העובדות לעיל, כמו גם ריבוי אורגניזם של סימפטומים, דורשים איגוד של רופאים של התמחויות שונות כדי לפתור את הבעיות הקשורות בניהול קטגוריה זו של חולים.
N.G. Klyukvina, מועמד למדעי הרפואה, פרופסור חבר
MMA אותם. I. M. Sechenov, מוסקבה
תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא מחלה הכוללת קומפלקס סימפטומים שלם הקשור להפרה של חילוף החומרים של הפוספוליפידים. המהות של הפתולוגיה טמונה בעובדה שגוף האדם לוקח פוספוליפידים לגופים זרים, שנגדם הוא מייצר נוגדנים ספציפיים.
מהו הגורם להיווצרות מחלה כזו אצל נשים, גברים וילדים עדיין לא ידוע כיום. עם זאת, רופאים מזהים מספר מקורות נטייה, כולל תהליכים זיהומיים בעלי אופי ויראלי או חיידקי.
תסמונת אנטי-פוספוליפיד מתאימה למספר רב של מגוון רחב של ביטויים, ביניהם עלייה בגוון הדם, פגיעה בעור, היווצרות קרישי דם וכן.
כדי לבצע אבחנה נכונה, נדרש מגוון רחב של בדיקות מעבדה, אשר יש להשלים בהכרח על ידי נהלים אינסטרומנטליים ובדיקה יסודית של הרופא.
הטיפול בפתולוגיה מבוסס על שיטות שמרניות, אך עם מהלך חמור של זה, ייתכן שיהיה צורך בהליך כגון פלזמפרזיס.
בסיווג הבינלאומי של מחלות, לתסמונת כזו אין קוד נפרד, אבל היא שייכת לקטגוריה של "הפרעות קרישה אחרות", וזו הסיבה שקוד ICD-10 יהיה D 68.0.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
הסיבות להתפתחות תסמונות פוספוליפיד נותרו לא ידועות, עם זאת, מומחים מתחום ההמטולוגיה והראומטולוגיה מציינים את נוכחותם של מספר גורמים נטיים.
לפיכך, גברים, נשים וילדים חשופים להיווצרות מחלה דומה על רקע:
- נטייה גנטית - הסיכון לסימנים למחלה דומה עולה במידה ניכרת כאשר מאובחנת מחלה דומה אצל קרובי משפחה;
- ופתולוגיות ראומטולוגיות אחרות;
- היווצרות גידולים אונקולוגיים, ללא קשר למיקומם ולמספר הגרורות;
- מהלך של מחלות מסוימות המשפיעות על מערכת העצבים המרכזית;
- סטפילוקוקל, סטרפטוקוק ועוד מגוון רחב של תהליכים זיהומיים חיידקיים אחרים;
- , ותהליכים אוטואימוניים אחרים;
- סוג C ו-B;
- פתולוגיות המעוררות;
- ומצבי כשל חיסוני אחרים;
- צריכה בלתי מבוקרת של קבוצות מסוימות של תרופות, בפרט אינטרפרונים, אמצעי מניעה אוראליים וחומרים פסיכוטרופיים.
תסמונת אנטי-פוספוליפיד מסוכנת ביותר לנשים בהריון. בקטגוריה זו של חולים התפתחות סיבוכים נצפתה לרוב לא רק במהלך תקופת הפוריות, אלא גם עם תפקודם של כמה איברים פנימיים.
לא ניתן לקבוע את מידת ההתרחשות המדויקת של הפתולוגיה, עם זאת, ידוע כי ב-4% מהמקרים אנשים בריאים לחלוטין נחשפים לתסמונות אנטי-פוספוליפיד. ראוי לציין כי אצל נציגות נשים, נוגדנים לפוספוליפידים מתגלים במהלך אבחון מעבדה לעתים קרובות יותר מאשר אצל גברים. יתרה מכך, רופאים גילו שככל שאדם מבוגר יותר, כך מתגלה אצלו חריגה כזו לעתים קרובות יותר, וזו הסיבה שהיא מתפתחת לעיתים רחוקות ביותר אצל ילד.
מִיוּן
ישנם מספר זנים עיקריים של מחלה זו:
- תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית- מאופיין בהתפתחות בהיעדר מהלך של מחלה מסוימת. הגורמים לה עדיין לא ברורים, אך מאמינים כי התורשה המחמירה, הזיהומים האיטיים ומנת יתר הסמים משפיעים;
- API משני- שונה בכך שהוא מתרחש עקב התרחשות בגוף האדם של כל תהליך פתולוגי בעל אופי אוטואימוני, אונקולוגי, ראומטי, זיהומי או תרופתי.
בהתאם לביטויים הקליניים, נבדלות צורות מיוחדות כאלה של המחלה:
- APS קטסטרופלי- מתבטא במהלך מהיר, התפתחות של אי ספיקה של כל המערכות והאיברים הפנימיים, הנגרמת על ידי היווצרות של קרישי דם בגדלים גדולים וקטנים כאחד;
- APS בשילוב עם דלקת כלי דם- במצבים כאלה, מהלך של תהליכים דלקתיים בכלי נצפה;
- תסמונת היפותרומבינמיה- עם גרסה זו של הקורס, אין כמות מספקת של תרומבין בדם. חומר זה לוקח חלק בתהליך הקרישה שלו ויצירת קריש דם;
- תסמונות מיקרואנגיופתיות- בתורם, מחולקים לתסמונת המוליטית-אורמית, פורפורה טרומבוטית או טרומבוציטופנית ותסמונת HELLP;
- קרישת כלי דם מפוזרים- בנוסף לשיבוש מערכת קרישת הדם והופעת קרישי דם, מתפתחים שטפי דם.
קריטריונים קליניים לתסמונת אנטי-פוספוליפיד אינם הגורמים העיקריים המרכיבים את סיווג הפתולוגיה. יש גם קבוצה של קריטריונים מעבדתיים המחלקים את API ל:
- סרוחיובי- הזנים העיקריים של נוגדנים לפוספוליפידים מתגלים בחולה באמצעות מגוון רחב של בדיקות דם במעבדה;
- סרונליטיבי- לא מתגלים נוגדנים בבדיקת הדם של המטופל.
תסמינים
תסמונות אנטי-פוספוליפיד מורכבות ממספר רב של ביטויים קליניים מגוונים מאוד, אשר יהיו שונים בהתאם למקטע המושפע.
התסמין הראשון והנפוץ ביותר של המחלה הוא היווצרות קרישי דם, שיכולים להיות ורידים (הם מתרחשים לעתים קרובות יותר פי כמה) ועורקיים. לרוב, הפתולוגיה מערבת את ורידי הרגליים, הכבד, הכליות והרשתית, כמו גם עורקים מוחיים.
אבחון
בשל העובדה שלמחלה יש ביטויים קליניים בולטים, ויש לה גם חריגות מעבדתיות ספציפיות, אין בעיות בהקמת האבחנה הנכונה. עם זאת, כדי להבהיר זאת, נדרשות בדיקות אינסטרומנטליות ומספר מניפולציות המבוצעות ישירות על ידי המטולוג.
לפיכך, אמצעי האבחון העיקריים כוללים:
- לימוד ההיסטוריה הרפואית של המטופל, אלא גם של קרוביו הקרובים - כדי לזהות את הגורם הנטייתי המתאים ביותר לאדם מסוים;
- איסוף וניתוח של היסטוריית חיים - זה צריך לכלול גם מידע על מהלך ההריון;
- בדיקה גופנית יסודית הכוללת מישוש בבטן, בדיקת הגפיים, הערכת חדות הראייה ומצב העור וכן האזנה למטופל באמצעות טלפון ומדידה של טונוס דם;
- סקר מפורט של המטופל - כדי לקבוע את חומרת הסימפטומים, אשר יצביע על הגרסה של מהלך המחלה.
אבחון מעבדה כולל:
- בדיקת דם קלינית כללית;
- קרישת דם - להערכת קרישת דם;
- בדיקת Coombs;
- בדיקת אנזים אימונו;
- בדיקות סרולוגיות;
- ביוכימיה של הדם.
אבחון אינסטרומנטלי של תסמונת אנטי-פוספוליפיד מכוון ליישום של:
- דופלרוגרפיה של כלי דם;
- אולטרסאונד עוברי;
- א.ק.ג ואקו לב;
- קרדיוגרפיה;
- רדיוגרפיה של הצפק;
- אולטרסאונד של העורקים והוורידים של הרגליים, כלי הכליות, הכבד והראש.
בנוסף, ייתכן שתזדקק להתייעצות ובדיקה עם מומחים כאלה:
- גסטרואנטרולוג;
- קרדיולוג;
- גניקולוג מיילד;
- נפרולוג;
- רוֹפֵא יְלָדִים;
- נפרולוג;
- מְרַפֵּא;
- ראומטולוג.
יַחַס
למרות העובדה שלתמונה הקלינית של APS יש השפעה שלילית על איברים ומערכות פנימיות רבות של גוף האדם, הטיפול במחלה הוא שימוש בשיטות שמרניות שמטרתן גם למנוע התפתחות של סיבוכים.
הטיפול הרפואי כולל:
- נוגדי קרישה ישירים ועקיפים;
- גלוקוקורטיקואידים - ב-APS קטסטרופלי;
- תרופות נגד טסיות דם;
- חומרים אנטיבקטריאליים.
במקרים של מהלך חמור של תסמונת אנטי-פוספוליפיד אצל גברים, נשים וילדים, מוצג:
- מתן תוך ורידי של אימונוגלובולין;
- יישום פלזמפרזיס;
- עירוי של פלזמה טרייה קפואה.
בנוסף, הטיפול צריך לכלול:
- פעילות גופנית מתונה;
- סירוב להישאר במצב נייח במשך זמן רב ולעסוק בספורט פעיל;
- הימנעות מנסיעות אוויריות;
- חריגה של שימוש באמצעי מניעה דרך הפה.
שיטות טיפול אחרות, בפרט רפואה מסורתית, אינן משמשות לתסמונת אנטי-פוספוליפיד.
סיבוכים אפשריים
אבחון מאוחר של תסמונת אנטי-פוספוליפיד, התעלמות מסימנים קליניים וטיפול לא הולם כרוך בהיווצרות של מספר רב של סיבוכים, כולל:
עבור נשים בהריון, הפתולוגיה טומנת בחובה:
- מוות עוברי תוך רחמי;
- הפלות;
- לידה מוקדמת;
- הריון לא מתפתח;
- מחלה המוליטית של העובר;
- היפוקסיה עוברית תוך רחמית.
מניעה ופרוגנוזה
על רקע העובדה שהגורמים המדויקים להתפתחות המחלה אינם ידועים, המלצות קליניות מניעתיות מכוונות לשמירה על הכללים הכלליים:
- שמירה על אורח חיים בריא ופעיל בינוני;
- להשתמש רק בתרופות שהרופא רושם;
- טיפול בזמן של תהליכים זיהומיים חיידקיים וויראליים, כמו גם מחלות אחרות שיכולות לגרום להופעת APS;
- ביקורים קבועים אצל רופא מיילד-גינקולוג - מיועד לנשים בהריון.
בנוסף, אל תשכחו מבדיקות מונעות במוסד רפואי ובדיקות דם לפחות פעמיים בשנה.
האתר מספק מידע התייחסות למטרות מידע בלבד. אבחון וטיפול במחלות צריכים להתבצע תחת פיקוחו של מומחה. לכל התרופות יש התוויות נגד. דרוש ייעוץ מומחה!
אבחון APS
קריטריונים לתסמונת אנטי-פוספוליפיד
האבחנה הנוכחית תסמונת אנטי-פוספוליפידמוצג רק על בסיס קריטריונים שפותחו ואושרו במיוחד. קריטריונים לאבחון סוכמו ואומצו בסימפוזיון הבינלאומי XII לאבחון APS בסאפורו ב-2006.קריטריוני האבחון של סאפורו כוללים קריטריונים קליניים ומעבדתיים, את כולם יש להעריך על מנת לבצע אבחנה של APS. שני קריטריונים קליניים ומעבדתיים לתסמונת אנטי-פוספוליפיד מוצגים בטבלה:
| קריטריונים קליניים ל-APS | קריטריוני מעבדה ל-APS |
| פקקת כלי דם היא פרק אחד או יותר של פקקת של כלי דם קטנים של כל איבר או רקמה. במקרה זה, יש לאשר את נוכחותם של פקקת על ידי דופלרומטריה, שיטות הדמיה או בדיקה היסטולוגית של ביופסיה של האזור הפגוע של האיבר / הרקמה. | נוגדנים לקרדיוליפין (AKA, aCL) מסוג IgM ו-IgG, שהתגלו בטיטר מוגבר לפחות פעמיים תוך 12 שבועות. מחקרים חוזרים על רמת הנוגדנים מתבצעים במרווח של 6 שבועות לפחות. כלומר, לאבחון נכון של APS, יש לחלוף לפחות 6 שבועות, אך לא יותר מ-12 שבועות, בין שתי בדיקות רצופות לאיתור נוגדנים לקרדיוליפין. |
פתולוגיה של הריון (יש לקרוא את הפריטים הבאים דרך האיגוד "או"):
| לופוס נוגד קרישה (LA), אשר זוהה ברמות גבוהות לפחות פעמיים תוך 12 שבועות. מחקרים חוזרים על רמת נוגדי הקרישה של לופוס מתבצעים במרווח של לפחות 6 שבועות. כלומר, לאבחון נכון של APS, יש לחלוף לפחות 6 שבועות, אך לא יותר מ-12 שבועות, בין שתי בדיקות רצופות לאיתור נוגד קרישה של לופוס. קביעת ריכוז נוגדי הקרישה של זאבת צריכה להתבצע על פי בדיקת ראסל עם ארס צפע (dRVVT), שכן שיטה זו סטנדרטית בינלאומית. |
| נוגדנים ל-Beta-2-glycoprotein-1 מסוג IgM ו-IgG, שהתגלו ברמות גבוהות לפחות פעמיים תוך 12 שבועות. מחקרים חוזרים על רמת הנוגדנים מתבצעים במרווח של 6 שבועות לפחות. כלומר, לאבחון נכון של APS, יש לחלוף לפחות 6 שבועות, אך לא יותר מ-12 שבועות, בין שתי בדיקות רצופות לאיתור נוגדנים לבטא-2-גליקופרוטאין-1. |
האבחנה של תסמונת אנטי-פוספוליפיד נעשית כאשר לאדם יש לפחות קריטריון קליני ומעבדה אחד. במילים אחרות, אם יש רק קריטריונים קליניים, אבל חסר לפחות קריטריון מעבדתי אחד, אז האבחנה של APS לא מתבצעת. באופן דומה, האבחנה של APS אינה נעשית רק בנוכחות קריטריונים מעבדתיים והיעדר קריטריונים קליניים. האבחנה של APS אינה נכללת אם לאדם יש נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בדם במשך פחות מ-12 שבועות או יותר מ-5 שנים ברציפות, אך אין קריטריונים קליניים, או להיפך, במשך פחות מ-12 שבועות או יותר מ-5 שנים. , ישנם תסמינים קליניים, אך אין נוגדנים לפוספוליפידים בדם.
מכיוון שכדי לקבוע את הקריטריונים המעבדתיים ל-APS, יש צורך לבחון את ריכוז הנוגדנים האנטי-פוספוליפידים בדם לפחות פעמיים, אי אפשר לקבוע אבחנה בבדיקה אחת. רק כאשר נלקחו פעמיים בדיקות לנוגדנים אנטי-פוספוליפידים בדם ניתן להעריך קריטריונים מעבדתיים. קריטריון מעבדה חיובי נחשב רק אם רמת הנוגדנים לפוספוליפידים עלתה בשתי הפעמים. אם פעם נוגדנים אנטי-פוספוליפידים היו בריכוז גבוה, ובפעם השנייה הם היו תקינים, אז זה נחשב קריטריון מעבדתי שלילי ואינו סימן ל-APS. אחרי הכל, עלייה זמנית ברמת הנוגדנים האנטי-פוספוליפידים בדם היא שכיחה מאוד, וניתן לרשום אותה לאחר כל מחלה זיהומית, אפילו SARS בנאלית. עלייה זמנית זו ברמת הנוגדנים לפוספוליפידים אינה מצריכה טיפול וחולפת מעצמה, תוך מספר שבועות.
יש לזכור כי בעת קביעת רמות הנוגדנים לפוספוליפידים, יש צורך לזהות את הריכוז של IgG ו-IgM כאחד. כלומר, יש לקבוע את רמת נוגדני IgG לקרדיוליפין ו-IgM לקרדיוליפין, וכן את ריכוז נוגדני IgG לבטא-2-גליקופרוטאינים-1 ו-IgM לבטא-2-גליקופרוטאינים-1.
לאחר אישור או הפרכת האבחנה של תסמונת אנטי-פוספוליפידים, אין צורך לשלוט ברמות הנוגדנים לפוספוליפידים בדם, מכיוון שרמתם יכולה להשתנות בהתאם למגוון רחב של סיבות, כגון, למשל, מתח לאחרונה או SARS .
יש להבחין בין תסמונת אנטי-פוספוליפיד מהמחלות הבאות שיש להן תסמינים קליניים דומים:
- תרומבופיליה נרכשת וגנטית;
- פגמים בפיברינוליזה;
- גידולים ממאירים של כל לוקליזציה, כולל דם;
- תַסחִיף;
- אוטם שריר הלב עם פקקת של חדרי הלב;
- מחלת הדקומפרסיה;
- פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (TTP) / תסמונת אורמית המוליטית (HUS).
אילו בדיקות וכיצד לבצע (סממנים של תסמונת אנטי-פוספוליפיד)
לאבחון תסמונת אנטי-פוספוליפיד, יש ליטול דם מהוריד, בבוקר, על קיבה ריקה ועל רקע בריאות מלאה. כלומר, אם אדם מצונן או מרגיש לא טוב מכל סיבה שהיא, אז לא כדאי לעשות בדיקות ל-APS. יש צורך לחכות לנורמליזציה של המדינה, ולאחר מכן להעביר את הדגימות הדרושות. לפני הבדיקה, אין צורך בדיאטה מיוחדת, אך יש להגביל אלכוהול, עישון ואכילת ג'אנק פוד. ניתן לבצע בדיקות בכל יום של המחזור החודשי.
כדי לאבחן תסמונת אנטי-פוספוליפיד, עליך לעבור את הבדיקות הבאות:
- נוגדנים לפוספוליפידים מסוג IgG, IgM;
- נוגדנים לקרדיוליפינים מסוג IgG, IgM;
- נוגדנים לבטא-2-glycoprotein 1 סוגים IgG, IgM;
- נוגד קרישה של לופוס (באופן אופטימלי, פרמטר זה במעבדה נקבע על ידי בדיקת ראסל עם ארס צפע);
- אנטיתרומבין III;
- ספירת דם מלאה עם ספירת טסיות דם;
- קרישה (APTT, APTT מעורב, טלוויזיה, INR, זמן קאולין, פיברינוגן);
- תגובת וסרמן (התוצאה תהיה חיובית עבור APS).
טיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפיד
נכון לעכשיו, הטיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפיד הוא משימה קשה, שכן אין נתונים אמינים ומדויקים על המנגנונים והגורמים להתפתחות הפתולוגיה. לכן הטיפול מבוסס, במובן המילולי, על עקרונות אמפיריים. במילים אחרות, רופאים מנסים לרשום תרופות מסוימות, ואם הן יעילות, אז הן מומלצות לטיפול ב-APS. טיפול ב-APS מכוון כיום לסילוק ומניעה של פקקת, למעשה בהיותו סימפטומטי, ואינו מאפשר להגיע לריפוי מלא של המחלה. המשמעות היא שטיפול ב-APS כזה מתבצע לכל החיים, מכיוון שהוא ממזער את הסיכון לפקקת, אך יחד עם זאת אינו מבטל את המחלה עצמה. כלומר, החל מהיום הנוכחי, על המטופל להעלים את תסמיני ה-APS לכל החיים.בטיפול ב-APS מבחינים בשני כיוונים עיקריים - זהו הקלה (חיסול) של פקקת חריפה שכבר מפותחת ומניעת אפיזודות חוזרות של פקקת.
טיפול בפקקת חריפה.טיפול בפקקת שכבר פותחה מתבצע על ידי שימוש משולב בנוגדי קרישה ישירים (הפרין, פראקסיפרין וכו') ועקיפים (וורפרין). ראשית, הפרין או הפרינים במשקל מולקולרי נמוך (Fraksiparin, Fragmin) ניתנים כדי להשיג במהירות ירידה חדה בקרישות הדם והתמוססות של קרישי דם. יתרה מכך, כאשר, על רקע השימוש בהפרין, ה-INR (יחס מנורמל בינלאומי, אינדקס קרישת דם) הוא בטווח שבין 2 ל-3, החולה מועבר לקבל וורפרין. המינון של Warfarin נבחר גם כך שערך INR נע בין 2 ל-3.
במקרה של תסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית, טיפול דחוף מתבצע בטיפול נמרץ, שעבורו נעשה שימוש בכל השיטות הזמינות של טיפול אינטנסיבי ואנטי דלקתי, כגון:
- טיפול אנטיבקטריאלי שמבטל את מוקד הזיהום;
- השימוש בהפרין או בהפרינים במשקל מולקולרי נמוך (Fraxiparin, Fragmin, Clexane) להפחתת היווצרות קרישי דם;
- השימוש בגלוקוקורטיקואידים (Prednisolone, Dexamethasone וכו') לעצירת התהליך הדלקתי המערכתי;
- השימוש בגלוקוקורטיקואידים ובציקלופוספמיד בו זמנית להקלה על תהליך דלקתי מערכתי חמור;
- אימונוגלובולין תוך ורידי עבור טרומבוציטופניה (ספירת טסיות נמוכה בדם);
- בהיעדר השפעה של גלוקוקורטיקואידים, הפרין ואימונוגלובולין, ניתנות תרופות מהונדסים גנטית ניסיוניים, כגון Rituximab, Eculizumab;
- פלסמפרזיס (מתבצע רק עם טיטר גבוה מאוד של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בדם).
למניעת פקקתחולים עם APS צריכים לקחת תרופות נגד קרישה לכל החיים. בחירת התרופות נקבעת על פי המאפיינים של המהלך הקליני של תסמונת אנטי-פוספוליפיד. נכון לעכשיו, מומלץ לדבוק בטקטיקות הבאות למניעת פקקת בחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד:
- ב-APS עם נוכחות של נוגדנים לפוספוליפידים בדם, אך היעדר אפיזודות קליניות של פקקתמוגבל למינוי של חומצה אצטילסליצילית (אספירין) במינונים נמוכים - 75 - 100 מ"ג ליום. אספירין נלקח כל הזמן, לכל החיים, או עד לשינוי בטקטיקות של טיפול ב-APS. אם APS עם טיטר נוגדנים גבוה וללא אפיזודות של פקקת היא משנית (לדוגמה, על רקע זאבת אדמנתית מערכתית), אז מומלץ להשתמש בו-זמנית באספירין והידרוקסיכלורוקין (100-200 מ"ג ליום).
- ב-APS עם אפיזודות של פקקת ורידים בעברמומלץ להשתמש ב-Warfarin במינונים המספקים ערך INR של 2 עד 3. בנוסף ל-Warfarin, ניתן לרשום Hydroxychloroquine (100-200 מ"ג ליום).
- ב-APS עם אפיזודות של פקקת עורקים בעברמומלץ להשתמש ב-Warfarin במינונים המספקים ערך INR של 3 עד 3.5, בשילוב עם Hydroxychloroquine (100-200 מ"ג ליום). בנוסף לוורפרין והידרוקסיכלורוקין, אספירין במינון נמוך נקבע לסיכון גבוה לפקקת.
- ב-APS עם פרקים מרובים של פקקתמומלץ להשתמש בוורפרין במינונים המספקים ערך INR של 3 עד 3.5, בשילוב עם Hydroxychloroquine (100-200 מ"ג ליום) ואספירין במינונים נמוכים.
השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים(Dexamethasone, Metipred, Prednisolone ועוד) וציטוסטטים למניעת פקקת ב-APS אינם מומלצים עקב יעילות קלינית נמוכה וסיכון לסיבוכים הנגרמים מתופעות לוואי של תרופות.
בנוסף לכל אחד מהמשטרים לעילניתן לרשום תרופות שונות לתיקון הפרעות קיימות. אז, עם טרומבוציטופניה מתונה (מספר הטסיות בדם הוא יותר מ-100 גרם/ליטר), משתמשים במינונים נמוכים של גלוקוקורטיקואידים (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone). עבור טרומבוציטופניה משמעותית מבחינה קלינית, משתמשים בגלוקוקורטיקואידים, Rituximab או אימונוגלובולין (ניתן תוך ורידי). אם הטיפול אינו מאפשר להגדיל את מספר הטסיות בדם, מבוצעת הסרה כירורגית של הטחול (כריתת טחול). במקרה של פתולוגיה של כליות על רקע APS, משתמשים בתרופות מקבוצת מעכבי האנזים הממירים אנגיוטנסין (קפטופריל, ליסינופריל וכו').
בנוסף, פותח לאחרונה תרופות אנטי-טרומבוטיות חדשות, הכוללים הפרינואידים (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) ומעכבי קולטני טסיות (Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix). נתונים ראשוניים מצביעים על כך שתרופות אלו יעילות גם ב-APS, ולכן בעתיד הקרוב הן עשויות להיות מוכנסות לסטנדרטים של טיפול המומלצים על ידי הקהילה הבינלאומית. כיום, תרופות אלו משמשות לטיפול ב-APS, אך כל רופא רושם אותן בהתאם למשטר שלו.
במידת הצורך, התערבויות כירורגיות עבור APSעליך להמשיך לקחת נוגדי קרישה (Warfarin, Heparin) זמן רב ככל האפשר, ולבטל אותם בהקדם האפשרי לפני הניתוח. יש לחדש את ההפרינים והוורפרין בהקדם האפשרי לאחר הניתוח. בנוסף, אנשים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד צריכים לקום מהמיטה לזוז מוקדם ככל האפשר לאחר הניתוח וללבוש גרבי דחיסה כדי למנוע עוד יותר את הסיכון לפקקת. במקום תחתוני דחיסה, אתה יכול פשוט לעטוף את הרגליים בתחבושות אלסטיות.
תסמונת אנטי-פוספוליפיד: אבחון, טיפול (המלצות רופאים) - וידאו
פרוגנוזה לתסמונת אנטי-פוספוליפיד
עם התפתחות תסמונת אנטי-פוספוליפיד בזאבת אדמנתית מערכתית, למרבה הצער, הפרוגנוזה היא שלילית, שכן APS מחמיר באופן משמעותי את מהלך הזאבת. עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד מבודדת, הפרוגנוזה לחיים ולבריאות טובה למדי אם המטופל מקבל את הטיפול הדרוש. בהיעדר טיפול, הפרוגנוזה ל-APS גרועה.לאיזה רופא עלי לפנות לתסמונת אנטי-פוספוליפיד?
ראומטולוגים והמטולוגים (המוסטסיולוגים) עוסקים באבחון וטיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפיד. אימונולוגים יכולים גם לעזור עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד. נשים הסובלות מתסמונת אנטי-פוספוליפיד ומתכננות הריון צריכות לפנות לשני רופאים בו-זמנית - רופא מיילד-גינקולוג וראומטולוג או המטולוג, כדי שרופאים משתי ההתמחויות ינהלו את ההריון במקביל, ויקבעו את הפגישות הנדרשות, כל אחד בתחומו. אחריות.