Врождённая косорукость - это врождённая аномалия верхних конечностей , для которой характерно недоразвитие или отсутствие отдельных сегментов верхней конечности (лучевой или локтевой кости) в сочетании с укорочением связочного и сухожильно-мышечного аппаратов предплечья. То есть одна из 2 костей предплечья - локтевая или лучевая - меньше нормального размера или вообще отсутствует. В результате такой патологии кисть руки отклоняется в сторону, и рука становится похожей на клюшку для гольфа. Дефект может проявляться с одной или двух сторон.
Появление такой патологии, как лучевая косорукость , обусловлено недоразвитием или отсутствием лучевой кости. Кисть не поддерживается и отклоняется внутрь по направлению к телу, при этом большой палец слабо развит либо отсутствует, также может соединяться с рукой перемычкой из кожи. Часто дефекты лучевой кости сочетаются с нарушениями формирования скелета, мочеполовых путей, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, скелета. Функция кисти снижена - захват предметов затруднён из-за недоразвития большого пальца.
Недостаточность длины луча лучевой стороны, затронуты все мягкие ткани и скелет. Чаще всего нарушения относятся к предплечью, запястью, кистию. Лучевая дисплазия обычно сочетается с гипоплазией первого пальца. ИСКЛЮЧЕНИЕ: тромбоцитопения - синдром отсутствия лучевой кости с нормальными первыми пальцами.
Распространенность
- 1 на 30000 до 1 на 100000 живорожденных
- Мальчики > девочек
- Правая > левой
- В половине случаев двустороннее поражение
- Аномалия лучевой кости имеется у 50% пациентов с гипоплазией первого пальца.
Причины
- Спорадическая
- Синдромальная
- Тератогенная
- Талидомид (транквилизатор)
- Вальпроевая кислота
- Радиация
Сочетанные заболевания
Встречаются часто и бывают синдромными и несиндромными
Заболевания крови
Анемия Фанкони
- Аутосомно-рецессивное наследование
- Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
- Врожденные аномалии сердца, почек, пищеварительного тракта
- Отставание умственного развития в 20% случаев
- Недоразвитие/отсутствие первого пальца в 80% случаев
- Лучевая дисплазия в 20% случаев
Тромбоцитопения - отсутствие лучевой кости (TAR) синдром
- Аутосомно-рецессивное
- Тромбоцитопения и лейкоцитоз
- Двусторонняя аплазия лучевой кости, но первый палец присутствует
- Аномалии сердца, пищеварительного тракта и скелета
- Нормальный интеллект в 90% случаев
Заболевания сердца
Синдром Holt-Oram
- Аутосомно-доминантное наследование
- Дефект перегородки предсердия у трети больных
- Трехфаланговый первый палец
- Лучевая дисплазия
- Лучелоктевой синостоз
Заболевания челюстно-лицевой области
Расщепление губы в 7% случаев лучевой дисплазии.
Заболевания позвоночника
VACTERL (VATER)
- V аномалии позвоночника
- А анальная атрезия
- С аномалии сердечно-сосудистой системы
- Т трахеоэзофагеальная фистула
- R аномалии почек
- L дефекты конечности
Несиндромальные заболевания
- Синдактилия
- Трехфаланговый первый палец
- Лучелоктевой синостоз
- Болезнь Шпренгеля
- Сколиоз
- Врожденный вывих бедра
- Косолапость
Неврологические
- Гидроцефалия
- Глухота
Сердечные
- Незаращение боталлова протока
- Дефект межжелудочковой перегородки
Желулочно-кишечные
- Пищеводно-трахеальный свищ
- Атрезия заднего прохода
Классификация
Классификация лучевой дисплазии Ваупе и Klug
- Тип 1 Лучевая кость короче локтевой
- Тип 2 Гипоплазия дистального отдела лучевой кости
- Тип 3 Отсутствие части лучевой кости
- Тип 4 Полное отсутствие лучевой кости
Распространенность
- Тип 4 (66%)
- Тип 1
- Тип 3
- Тип 2
Симптомы и признаки
Согнутое запястье с супинацией и лучевой девиацией кисти.
Скелет
- Недостаточность лучевой кости от умеренной гипоплазии до полного отсутствия, в зависимости от типа.
- Фиброзный «зачаток» представляет собой тяж фиброзной ткани, представленный мезенхимальным остатком дистальной части лучевой кости, который может тянуться от запястья до проксимальной части предплечья, являясь причиной прогрессирующей деформации.
- Укорочение предплечья с длиной локтевой кости около 60% от нормы.
- Изогнутая локтевая кость при типе 3 и 4.
- Плечевая кость может быть укорочена с дефектом дистальной части, что является причиной уменьшения амплитуды движений в локтевом суставе.
- Отсутствие лучезапястного сустава. Нарушена артикуляция локтевой кости с костями запястья и отсутствует треугольный фиброзно-хрящевой комплекс.
- Гипоплазия запястья, с отсутствием или недоразвитием кости трапеции и ладьевидной кости.
- Гипоплазия или отсутствие первого пальца.
- Аномальная тугоподвижность трехфаланговых пальцев с улучшением из лучевого в локтевом направлении.
Мышцы
Аномалии мышц зависят от степени недоразвития лучевой кости
Отсутствуют или недоразвиты мышцы:
- Предплечье: круглый пронатор, плече-лучевая
- Внешние сгибатели: лучевой сгибатель запястья, длинный сгибатель первого пальца
- Внешние разгибатели: длинный и короткий лучевые разгибатели запястья, разгибатель мизинца, собственный разгибатель второго пальца
- Внешние мышцы первого пальца: длинная мышца, отводящая первый палец, длинный и короткий разгибатели первого пальца
- Мышцы возвышения большого пальца: короткая отводящая первый палец мышца, короткий сгибатель первого пальца, противопоставляющая мышца
Поверхностный сгибатель пальцев часто срастается с глубоким сгибателем пальцев. Возможно отсутствие глубокого сгибателя второго пальца. Локтевой сгибатель запястья и локтевой нерв, иннервирующий собственные мышцы кисти, как правило, присутствуют.
Нервы
- Локтевой нерв обычно в норме
- Кожно-мышечный нерв обычно отсутствует, срединный нерв иннервирует мышцы переднего футляра плеча
- Лучевой нерв обычно заканчивается на уровне локтевого сустава
- Срединный нерв обычно обеспечивает чувствительность лучевой стороны кисти и предплечья.
Сосуды
- Плечевая артерии обычно высоко делится
- Локтевая артерия обычно присутствует
- Лучевая артерия обычно отсутствует.
Лечение
Консультация педиатра для оценки состояния на предмет сочетанной патологии.
Существует три способа лечения, выбор зависит от больного и характера деформации
Не лечить
- Перечень противопоказаний к оперативному лечению см.ниже.
- При типе 1 улучшение в большинстве случаев обеспечивается растяжением и шинированием.
Обучение родителей растяжению и шинированию
- Тип 1 и 2
- Лечение следует начинать в неонатальном периоде.
Операция
- Коррекция запястья при выраженном типе 2, 3 и 4.
- Дистракционное удлинение предплечья в некоторых случаях при типе 2, и типах 3 и 4.
- При необходимости остеотомия локтевой кости, при типе 3 и 4.
Противопоказания к операции
- Умеренно выраженная аномалия
- Тяжелые сочетанные системные заболевания с плохим прогнозом
- Нелеченные взрослые (тот, кто вырос и приспособился к деформации)
- Утрата сгибания в локтевом суставе:
- Выпрямленная кисть не достигает рта или промежности
- При двустороннем поражении с тугоподвижностью в локтевом суставе проводится коррекция только одной кисти
- Выраженная контрактура мягких тканей, с ограничением возможностей коррекции нервами или сосудами.
Принципы хирургического лечения
- Коррекция деформации
- Уменьшение лучевого и ладонного смещения запястья
- Стабилизация запястья
- Переместить кисть на локтевую кость при сохранении движений в запястье
Увеличение длины предплечья
Избегать дополнительных повреждений для сохранения возможности роста (уже уменьшенной).
Улучшение функции кисти
Улучшение захвата предметов, кулачного хвата и щипкового.
В случае необходимости поллицизация выполняется только после коррекции запястья.
Внешний вил
При всем значении внешнего вида не следует считать его более важным, чем функция, особенно у нелеченных взрослых.
Шинирование
При выполнении всех операций необходимо шинирование в послеоперационном периоде.
Время выполнения операции
Ранние
До 6-9 месяцев
- Коррекция запястья при типе 3 и 4
- Предоперационная дистракция
- Централизация/радиализация.
9-18 месяцев
- Поллицизация или другой способ реконструкции первого пальца
Поздние
- При необходимости ревизия коррекции запястья
- Дистракционное удлинение локтевой кости
- Остеотомия локтевой кости
- Транспозиция сухожилий для восстановления противопоставления I пальца.
Оперативные вмешательства
Предоперационная дистракция
Возможна коррекция в случаях неудачи растяжения и шинирования. Может потребоваться мобилизация зачатка при наложении аппарата. Возможность коррекции запястья без натяжения. Дополнительное удлинение уменьшает давление на эпифиз локтевой кости (с меньшим нарушением роста) в тяжелых случаях. Снижает требования к удалению костей при коррекции запястья.
Централизация
- Резекция центральных костей запястья для создания углубления для локтевой кости
- Удаление хряща с дистального конца локтевой кости с сохранением зоны роста
- Помещение локтевой кости в ложе и фиксация стержнем
- Восстановление баланса локтевого сгибателя и разгибателя запястья
- Ухудшает рост запястья.
Ралиализация
- До операции необходима полная пассивная коррекция запястья
- Иногда требуется предоперационная дистракция.
- Кости запястья не резецируются
- Вторую пястную кость располагают по одной оси с локтевой костью, перемещая запястье в лучевую сторону с фиксацией стержнем.
- При необходимости восстанавливается баланс сухожилий.
- Можно сохранить длину конечности и амплитуду движений в запястье
- Меньше травмируется запястье и зона роста локтевой кости.
Дистракционное удлинение локтевой кости может применяться для коррекции длины локтевой кости и восстановления положения запястья.
Остеотомия локтевой кости, выполняется одновременно с коррекцией запястья или позже. Техника дистракционного удлинения может быть эффективна и для коррекции искривления локтевой кости.
Локтезапястный артролез, выполняется при полной или почти полной зрелости скелета, у нелеченных пациентов. При рецидиве деформации после ранее выполненной операции.
Осложнения
Ранние
- Инфекция/миграция стержня
- Перелом фиксатора
Поздние
- Рецидив лучевой девиации запястья
- Уменьшение роста запястья и предплечья
- Тугоподвижность в запястье.
Другие дефекты, укорачивающие верхнюю (ии) конечность(и) Q 71.8.
Дефект, укорачивающий верхнюю конечность неуточненный Q 71.9.
Врожденная продольная (аксиальная) эктромелия верхней конечности
Аксиальная эктромелия - недоразвитие или отсутствие как дистальной, так и проксимальной (ближней к туловищу) частей конечностей. Значительное недоразвитие почти всех сегментов поражённой конечности, преимущественно за счёт дистальных её сегментов. Аплазия плечевой кости в изолированном виде встречается крайне редко; порочны все сегменты плечо, предплечье, кисть. Выделяют следующие варианты недоразвития:
Плечевой сустав в основном развит правильно, движения в нем в полном объеме; плечо и предплечье представлены одной, слившейся из двух, костью, общая длина которой приблизительно соответствует длине нормального плеча; к концу «плеча» прилежит кисть, чаще недоразвитая, представленная 2-4 лучами; сохранены достаточно активные движения в месте их соединения;
Плечевой сустав в основном развит правильно; плечо и предплечье представлены одной слившейся из двух костью, часто имеется угловая деформация в месте их слияния; общая длина значительно больше длины нормального плеча; кисть недоразвита, представлена 1- 2 лучами, часто находящимися в общем мягкотканом футляре;
Плечевой сустав в основном развит правильно; плечевая кость незначительно укорочена, локтевая кость резко недоразвита; общая длина соответствует длине нормального плеча; к внутренней поверхности дистального отдела «плеча» прилежит резко недоразвитая кисть, представленная 1- 2 лучами;
Плечевой сустав и плечевая кость развиты нормально; дистальный отдел представлен одним лучом, сочленяющимся с плечевой костью под острым углом; между передними поверхностями плеча и предплечья в области локтевого сгиба отмечается наличие кожного «паруса» (птеригиума) с различной степенью дефицита мягких тканей.
Клинические признаки: ф ункция схвата нарушена полностью либо возможна сохраненными пальцами кисти; дисплазия локтевого сустава и нарушение его функции (чаще разгибания); слияние плечевой кости с одной из костей предплечья; сгибательная контрактура в локтевом суставе под острым углом; наличие кожного паруса (птеригиума) в области локтевой складки; гипоплазия плеча, предплечья, ассимиляция одной из костей предплечья, отсутствие другой (чаще лучевой); недоразвитие кисти, которая представлена 1-3 лучами с частично сохраненной функцией схвата; гипотрофия, недоразвитие мышц, возможно резкое укорочение верхней конечности, преимущественно за счет предплечья и плеча (общая длина недоразвитой конечности может соответствовать длине нормального плеча).
(см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника.
Критерии инвалидности:
Производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения и на пункт 4 Классификаций и критериев.
Нарушения функций организма зависят от комбинации дефектов, имеющаяся количественная система оценки затруднительна для выделения максимального процента, так как выявляется недоразвитие всех сегментов конечности. Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть вариант и степень недоразвития, отсутствие костей или их недоразвитие, слияние костей, состояние суставов (плечевого, локтевого, лучезапястного), наличие контрактур, функциональность конечности. При двусторонней патологии степень нарушений функций выше, чем при односторонней.
Условно нарушения функций расцениваются от умеренных до выраженных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (до 80%). Выраженные нарушения устанавливаются при резком укорочении верхней конечности, (общая длина недоразвитой конечности равна длине нормального плеча), что соответствует ампутации руки на уровне плеча или вычленения в локтевом суставе (60%), наличии ограничения подвижности сустава или его нестабильности (10 %). Отсутствие пальцев II до V с пястными костями на обеих руках (п. 13.6.3.50) приводит к выраженным нарушениям функций до 80%.
Умеренные нарушения устанавливаются при отсутствии трех пальцев с включением большого пальца, II+III+IV (40 %) и ограничении движения в локтевом суставе умеренно выраженной степени - в частности, сгибание в сочетании с ограничением ротации предплечья (10%).
Также умеренные нарушения могут наблюдаться при анкилозе локтевого сустава в функционально невыгодном положении, отсутствии вращательного движения предплечья (50%) и/или наличии различных деформаций кисти и предплечья (10%).
нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.
Медицинская реабилитация : восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка: массаж общий, с акцентом на недоразвитую конечность и соответствующую половину тела; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; теплолечение (парафин, озокерит) в виде аппликаций от кончиков пальцев до верхней трети плеча; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах руки, в пальцах кисти. Реконструктивная хирургия с 6-8 мес.: устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе методом кожной пластики; устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе с помощью дистракционного аппарата; реконструкция пальцев кисти для улучшения функции схвата, восстановление I луча. Санаторно-курортное лечение Протезирование и ортезирование с первых недель жизни ребенка: протезирование верхней конечности протезом плеча, протезом предплечья сложное, индивидуальное и атипичное; ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций). Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1 раз в 6 месяцев до окончания роста.
: см. амелия
. Выбор их зависит от возможностей хирургической коррекции, величины укорочения недоразвитой конечности. Могут быть рекомендованы протезы плеча, предплечья (после хирургического лечения) с индивидуальной подгонкой приемной гильзы протеза, атипичные:
- протез плеча косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез плеча активный, назначается с 3-х лет; протез плеча рабочий с насадками для самообслуживания, назначается индивидуально, с 4-х лет;
- протез предплечья косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез предплечья активный, назначается с 2-х лет; протез предплечья рабочий с индивидуальными насадками для самообслуживания, назначается с 4-х лет.
- ортез-шина (не входит в список государственных гарантий);
- комплект функционально-эстетической одежды для инвалидов с парной ампутацией верхних конечностей;
- обувь ортопедическая для без (дву) руких, например, с заменой шнурков на липучки и т.д.; не входит в государственные гарантии обеспечения;
- игрушки, тренажеры для формирования двуручного схвата, для формирования навыков самообслуживания (принятие пищи, завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в государственные гарантии обеспечения; исполнителем данного мероприятия в ИПР ребенка-инвалида записывается сам инвалид или его законный исполнитель.
Плечелучевой синостоз Q87.2. Врожденный плечелучевой синостоз
Плечелучевой синостоз (синдром Keutel и соавт., 1970) - врождённый дефект, обусловленный нарушением дифференциации костно-суставного аппарата руки и характеризующийся выраженным укорочением верхней конечности, в основном за счет предплечья, слиянием (синостоз) плечевой и искривлённой лучевой костей (отсутствием локтевого сустава), недоразвитием или отсутствием локтевой кости, аплазией от одного до четырёх лучей кисти, значительным недоразвитием мышц (гипоплазия или аплазия двуглавой мышцы). Предплечье обычно располагается под углом от 170 до 110° открытым кзади по отношению к плечу. Кисть имеет от одного до четырех лучей.
Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. В одной трети случаев наблюдаются и другие аномалии развития костно-мышечной системы: вывих в тазобедренных суставах, аномалии развития коленных суставов, косолапость, полидактилия, синдактилия, деформация Маделунга, слабость связочного аппарата, гипоплазия первого пальца кисти, сращение костей запястья, а также может наблюдаться поражение сердца, почек, нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.
По виду слияния выделяют три основные формы в зависимости от зоны синостоза: I - с конкресценцией костей плеча и предплечья; II - с ассимиляцией локтевой кости; III - с ассимиляцией обеих костей предплечья (Минькин А.В., 2005).
Классификация по степени тяжести: минимальная - незначительное укорочение верхней конечности, наличие лучевой и локтевой костей и синостоз лучевой и плечевой костей, минимальная степень выраженности пороков развития кисти); средняя - наличие обеих костей предплечья, значительное недоразвитие локтевой кости, отсутствие локтевого сустава и дугообразная деформация конечности с углом открытым кзади, большая степень выраженности порока развития кисти; максимальная - значительная степень укорочения предплечья, практически полное отсутствие локтевой кости, плечелучевой синостоз, тяжелые пороки кисти.
Клинические признаки: функция схвата резко нарушена; дисплазия плечевого сустава; синостоз между лучевой (единственной) и плечевой костями; отсутствие движений в локтевом суставе; разгибательная контрактура в локтевом суставе; значительное укорочение пораженной конечности (за счет плеча и предплечья); уменьшение количества пальцев кисти.
Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника
Критерии инвалидности: стойкие умеренные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно умеренные), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл. 49.
Таблица 49
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
|
13.6.3.16 Укорочение руки до 4 см при свободной подвижности ее в плечевом суставе |
||||||||||||||||||||||
|
Технические средства реабилитации :
Продольное укорочение лучевой кости. Q 71.4 Косорукость (врожденная). Врожденная лучевая косорукость. Порок развития, характеризующийся ладонно-лучевым отклонением и пронацией кисти, различной степени выраженности недоразвитием предплечья, укорочением и дугообразным искривлением его в лучевую сторону, аномалиями развития пальцев или всей кисти, нарушением косметического и функционального состояний пораженного сегмента. Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При неполном недоразвитии лучевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, усугубляющий искривление локтевой кости. Лучевое отклонение кисти может достигать свыше 90°. Косорукость нередко сочетается с гипоплазией костей запястья, пясти, пальцев, их сращением, иногда с дефектами лица, спинномозговой грыжей, кривошеей, сколиозом, гидроцефалией и др. Может быть ведущим клиническим признаком при синдроме Холта-Орама (Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающие преимущественно конечности. Синдром Холта-Орама). Клинические признаки: функция схвата резко нарушена, хватательная функция осуществляется сохраненными пальцами за счет удержания предметов между боковыми поверхностями пальцев; кисть расположена под углом к оси предплечья, нередко имеет 4 пальца; I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или отсутствует вместе с первой пястной костью и костями запястья; рука укорочена преимущественно за счет предплечья; лучевая кость отсутствует частично или полностью; плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах; нередко имеет место гипо - или аплазия мышц, расположенных по лучевой стороне, иногда мышцы на предплечье сливаются в один массив; в отдельных случаях наблюдаются контрактуры локтевого сустава; лучевая артерия также гипоплазирована или отсутствует; может быть недоразвитие лучевого нерва, отсутствие кожно-мышечного нерва, определяется нарушение кожной чувствительности на предплечье и кисти по радиальному типу, срединный нерв расположен слишком поверхностно. Имеется выраженный косметический дефект. У детей с контрактурой в локтевом суставе разгибательного характера, когда ребенок не может согнуть руку в локтевом суставе и тем самым дотянуться до лица, наличие лучевой девиации кисти, в какой-то мере, компенсирует ограничение сгибания в локтевом суставе и только помогает в самообслуживании. Классификация The American Academy of Orthopaedic Surgeons: тип 1 - частичное недоразвитие дистального отдела лучевой кости, которое может сочетаться с гипоплазированной 1-ой пястной костью и рудиментным 1-пальцем кисти (болтающийся 1палец); тип 2 - гипоплазированная лучевая кость (до 2,0 см), нестабильность в лучезапястном суставе; тип 3 - гипоплазия лучевой кости (дефект более 2,0 см); тип 4 - полное отсутствие лучевой кости (аплазия). Классификация Кузьменко В. В., Прокопович В. С., 1980: 1 степень - гипоплазия (недоразвитие) дистального отдела лучевой кости, укорочение до 50% её длины; 2 степень - рудиментарная лучевая кость, более 50% её длины; 3 степень - полное отсутствие лучевой кости Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов. Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до умеренных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, нуждаемость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию. Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.50. Таблица 50 Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть не только отсутствие пальцев и поражение нервов, нарушение функции схвата и удержания предметов, а также укорочение предплечья, недоразвитие, отсутствие мышц, сосудов, костей пясти и запястья, степень ладонно-лучевого отклонения и пронация кисти, наличие других врожденных пороков. Нарушения функций организма расцениваются от незначительных до умеренных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах в зависимости от имеющихся нарушений (10-40%), максимально до 50% (40% +10%). Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах должна в основном производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения к Классификациям и критериям и на пункт 4 Классификаций и критериев. Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; структур симпатической нервной системы s140; структур парасимпатической нервной системы s150 и др. ; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789. Медицинская реабилитация : восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка, 2-3 раза в год: массаж общий с акцентом на деформированную конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) от кончиков пальцев до средней трети плеча; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах и суставах пальцев кисти. Реконструктивная хирургия (поэтапная, показана с 3-4 мес. жизни): наложение аппарата для коррекции осевой деформации кисти; центрация кисти и создание хондродеза; формирование первого пальца методом поллицизации (перемещение второго луча в позицию первого) при четырехпалой кисти; удлинение костей (кости) предплечья (в 5-7 лет). Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Ортезирование с первого месяца жизни ребенка: ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций); после устранения лучевой косорукости ортезы (тутора) назначают на 2 года. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста. Психолого-педагогическая и социальная реабилитация : см. Технические средства реабилитации :
|
Лучевой косорукостью называют врожденную патологию, из-за которой происходит отклонение руки в сторону в области запястного сустава, вызванное укорочением или полным отсутствием лучевой кости.
Причины развития лучевой косорукости
Лучевую косорукость относят к разряду врожденных патологий, то есть приобрести ее в течение жизни невозможно. Заболевание формируется под воздействием широкой группы факторов как внешней, так и внутренней среды.
Со стороны матери на плод могут влиять такие факторы, как:
- недостаточное количество потребляемой пищи;
- перенесенные в период беременности инфекции;
- использование некоторых медикаментов, обладающих действием на плод;
- воздействие радиации.
К факторам внутренней среды, влияющим на нормальное развитие плода, относят патологии в структурном или анатомическом строении матки, ненормальные изменения гормонального фона, соматические патологии, позднее наступление первой беременности.
Считается, что для формирования лучевой косорукости на плод должно быть проведено воздействие в течение первых пяти недель. При этом какой-либо генетической предрасположенности выявить не удалось.
Классификация
Лучевая косорукость классифицируется на три основные стадии.
Ортопеды и травматологи создали дополнительную классификацию, в которой акцент делается на кисть. Кисти разделяются на 4 основных типа.
Двустороння косорукость обычно сопровождается значительным недоразвитием кисти. При этом руки ребенка напоминают тюленьи ласты, что позволяет легко диагностировать заболевание. Могут полностью отсутствовать 3, 4 и 5 пальцы, а в ряде случаев может наблюдаться также редуцирование 2 пальца. Пястные кости также редуцируются за ненадобностью в этом случае.
Дополнительно отмечается искривление и деформация плечевой кости и изменения в нормальном анатомическом строении локтевого сустава.
Симптомы и признаки косорукости, фото
Лучевая косорукость сопровождается у ребенка образованием характерного положения руки: кисть выворачивается в сторону лучевой поверхности, между кистью и предплечьем есть угол, который не удается выпрямить.
Кисть у детей с косорукостью легко вращается то в одну то в другую сторону. В ряде случаев наблюдаются различные деформации со стороны пальцев или полное их отсутствие, но кисть относительно строения пальцев возможна и совершенно нормальная, без патологий. Ограниченны хватательные функции руки.
Предплечье также подвергается деформации. Наблюдается его укорочение, недоразвитие мускулатуры. В ряде случаев предплечье приобретает дугообразную форму. При полном редуцировании лучевой кости одноименную артерию часто обнаружить также не удается.
Диагностика
Диагностический поиск при врожденной косорукости лучевого вида не требуется. Налицо оказываются очевидные признаки деформации конечности, которые позволяют без труда поставить диагноз.
Рентгенография, КТ и МРТ могут назначаться пациентам в том случае, если необходимо выбрать тактику лечения и оценить состояние внутренних структур.
Консервативная терапия
Детям до полугода при врожденной косорукости показано исключительно консервативное лечение. Рекомендуется начинать терапию как можно раньше, чтобы не допустить формирования стойких патологических процессов.
Консервативная терапия помогает подготовить ребенка к оперативному вмешательству, которое проводится, когда малышу исполнится полгода. Среди основных методик используются гимнастика, и массаж.
Исключительно консервативная терапия не даст эффекта в лечении. Оперативное вмешательство для исправления патологии требуется всегда.
Оперативные вмешательства проводятся детям, которым исполнилось полгода. Перед операцией врач оценивает состояние конечности и принимает решение об этапности операции.
Фото до и после операции можно увидеть ниже.
Если отмечается дефект легкой степени, то его стараются устранить с первого раза. Если патология более сложная, то потребуется проведение вмешательства в несколько этапом. При многоэтапном вмешательстве дефекты устраняют постепенно, начиная с самого значимого и заканчивая самым доступным для корректировки.
Меры профилактики и ЛФК
Не существует специфических мер профилактики этого врожденного порока развития. Беременным женщинам рекомендуется наблюдение за беременностью у специалиста, отказ от вредных привычек и медикаментов, способных нанести вред развитию плода, а также лечение основных патологий.
После оперативного вмешательства по поводу косорукости предполагается дальнейшее проведение ЛФК и массажа. Эти меры помогут предотвратить развитие контрактур и закрепить итоги операции. После операции важно следить, чтобы ребенок правильно держа руку и, если это необходимо корректировать положение.
Косорукость – серьезная патология, существенно снижающая качество жизни человека и приводящая к инвалидизации. Ее необходимо своевременно и наиболее полноценно корректировать с помощью оперативных методик, не допуская запускания процессов до того состояния, когда скорректировать их будет уже невозможно. Беременным женщинам, если они хотят снизить риск развития косорукости у ребенка, рекомендуется тщательно следить за своим здоровьем не только в период беременности, но и в течение всей жизни. Контроль над здоровьем поможет снизить риск развития не только косорукости, но и иных врожденных пороков.
Полезные статьи:
Какие перспективы у спортсмена после растяжения крестообразной связки?
Здравствуйте, у меня такая проблема произошла. У меня при игре в баскетбол произошел хруст в
Врожденная косорукость является следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а также недоразвитие или отсутствие лучевой и локтевой костей. В зависимости от стороны девиации — отклонения кисти, больные распределены на две группы с локтевой и лучевой косорукостью. С учетом выраженности девиации кисти и ограничения объема движений в кистевом суставе и ротационных движений, выделяются три степени тяжести. К I степени тяжести относятся дети с лучевой или локтевой девиацией кисти до 160 градусов, ограничением ладонного сгибания до 60-70 градусов, тыльного сгибания до 50-60 градусов. Ротационные движения у детей с I степенью косорукости — 60-70 градусов. Ко II степени тяжести включают больных с лучевой и локтевой девиацией кисти до 110 градусов, ограничением ладонного сгибания до 40-60 градусов, тыльного сгибания до 30- 50 градусов. Ротационные движения ограничены до 45-50 градусов. К III степени тяжести отнесены дети с лучевой девиацией кисти ниже 110 градусов, ограничением ладонного и тыльного сгибания до 20 градусов, ротационными движениями до 10-30 градусов. У больных с врожденной лучевой косорукостью на почве аплазии и гипоплазии лучевой кости в результате аномалии опорно-двигательного аппарата выявлены следующие клинические признаки (рис.): пораженная верхняя конечность резко укорочена по сравнению со здоровой и дугообразно искривлена в области предплечья (в основном за счет предплечья, в пределах от 2 до 9 см); кисть отклонена в лучевую сторону под углом от 85 до 109 градусов к оси предплечья и пронирована, часто I палец недоразвит в виде рудимента, висит на кожной ножке или отсутствует, пальцы согнуты в межфаланговых суставах. Пораженная рука атрофична (1-3 см) по сравнению со здоровой, особенно это выраженно в области предплечья. Иногда наблюдается четырехпалость. Пальпаторно головка локтевой кости выпячивается в виде полушаровидного выступа, покрыта омозолелой кожей. Локтевая кость на всем протяжении прощупывания дугообразно искривлена и укорочена, в большинстве случаев на месте лучевой кости прощупываются мышцы лучевой стороны, которые значительно атрофированы. В некоторых случаях удается пальпировать рудиментарную лучевую кость ближе к локтевому суставу. Движения в лучезапястном суставе ограничены за счет тыльного и ладонного сгибания, в пределах 10-20 градусов. При врожденном недоразвитии дистального конца лучевой кости с двухсторонним поражением отмечается недоразвитие I пальца в виде рудимента, висящей на кожной ножке, сторона с более выраженным поражением была укорочена на 1 см по сравнению с другой, предплечье и кисть слегка пронированы, движения в кистевом суставе ограничены за счет ладонного сгибания кисти на 20 градусов и тыльного сгибания на 30 градусов, в локтевом суставе — не нарушены, функция схвата кисти удовлетворительная.
У больных с врожденной локтевой косорукостью деформация может быть обусловлена экзостозной болезнью, болезнью Олье и др. У таких детей наблюдается атрофия мягких тканей и укорочение предплечья от 3 до 5 см. Нарушается функция локтевого и лучезапястного суставов, предплечье варусно искривлено. За наружным мыщелком плечевой кости пальпируется вывихнутая головка лучевой кости, за счет чего ограничены движения в локтевом суставе.
Также в нижней трети предплечья на проекции локтевой кости определяются наросты плотной консистенции. Лечение детей с врожденной косорукостью должно начинаться с первых недель жизни ребенка, в начале редрессациями этапными гипсовыми повязками, с максимальным использованием всего арсенала тепловых физиотерапевтических процедур. Возможности консервативного лечения при устранении девиации кисти при врожденной косорукости ограничены из-за чрезвычайной тяжести поражения и рассматривается как этап предоперационной подготовки. Несмотря на различные причины возникновения как лучевой, так и локтевой косорукости можно наметить следующие принципы оперативного лечения данной группы больных. Первое оперативное лечение всех видов косорукости должно быть по возможности ранним, чтобы сухожильно-мышечный аппарат и сосудисто-нервный пучок легко удлинялся при устранении девиации кисти. Второе: необходимо вывести кисть по оси предплечья путем устранения вторичной деформации, т.е. удлинить недоразвитую кисть или при тотальных дефектах ее необходимо восстановить целостность «вилки» лучезапястного сустава, а также ликвидировать вывих, подвывих в суставах пораженной конечности. Методика лечения врожденной лучевой косорукости. У больных с врожденной лучевой косорукостью с отсутствием или субтотальным дефектом лучевой кости применяется методика, схематически изображенная на рисунке. Методика состоит их двух этапов: на первом осуществляется дистракция и растяжение мягких тканей, устранение лучевой девиации вывиха кисти; на втором — расщепление локтевой кости и создание «вилки» локтезапястного сустава. После сопоставления кисти с концом локтевой кости, не снимая аппарат Илизарова, делают разрез кожи и мягких тканей по тыльно-наружной нижней трети предплечья длиной 4-5 см, обнажается дистальная треть локтевой кости в сагиттальной плоскости. Затем, через каждые расщепленные половины проводят спицы с упорной площадкой в горизонтальной плоскости; при этом с целью прорезывания расщепленной половины локтевой кости спицей во внутреннюю поверхность ее укладываются две пласганки аллокости. Спицы фиксируются специальными стержнями с боковой вырезкой к балкам, сведенные с кольцами аппарата. Послеоперационную рану ушивают наглухо. Через 2-3 дня после операции постепенным разделением расщепленных половин локтевой кости, путем натягивания спиц с упорными площадками, создается «вилка» локтезапястного сустава. Пространство между расщепленными половинами локтевой кости постепенно замещается костным регенератом. Таким образом, дистальный конец локтевой кости утолщается, создается костная опора для кисти с лучевой и локтевой стороны. После консолидации регенерата в области созданной «вилки» аппарата Илизарова снимается и накладывается съемная гипсовая повязка на 1-2 месяца. Одновременно производится массаж предплечья, кисти, разработка движений в межфаланговых, пястно-фаланговых суставах, теплые ванны с последующим ношением ацетоновых шин в течение 6 месяцев.
Лучевая девиация кисти устраняется путем опережения удлинения на стороне косорукости. После выравнивания длины обеих костей предплечья, происходит самовправление вывиха или подвывиха головки локтевой кости. Через 1-1,5 месяцы после рентгенологического контроля аппарат Илизарова снимают и накладывают съемную гипсовую лангетную повязку. В последующем больные получают физиолечение и параллельно лечебную физкультуру, направленную на восстановление нарушенных функций кистевого сустава, пальцев кисти.