Что из себя представляет атаксия и как ее лечить. Врожденные мозжечковые атаксии Атаксия примерный комплекс лечебной гимнастики

Мозжечковая атаксия (МА) характеризуется нарушениями способности к передвижению и координации вследствие патологических процессов в мозжечке.Термин «атаксия» принят для обозначения любых координационных нарушений.

Описание и история заболевания

Мозжечок – часть человеческого мозга, расположенная у его основания. В структуре органа два полушария, отвечающие за точность движений, разделены червем, обеспечивающим устойчивость и равновесие.

Одним из видов атаксий является мозжечковая (G 11.1-11.3 согласно МКБ-10), при которой указанные проблемы обусловлены патологией мозжечка. Для описания характерного комплекса симптомов (нарушения походки, нистагм, дрожание пальцев, расстройства речи и почерка и пр.) используется термин «синдром мозжечковой атаксии».

В зависимости от того, какая часть мозжечка поражена, атаксию разделяют на статико-локомоторную (затронут червь, что проявляется расстройством походки, устойчивости) и динамическую (затронуты полушария и нарушена возможность совершать произвольные движения конечностями).

Подобные проблемы возникают в положении стоя для статической формы и при ходьбе для динамической. По разным данным частота такой патологии может достигать 23-х человек на 100 тысяч.

Причины мозжечковой атаксии

В большинстве случаев мозжечковая атаксия является генетическим заболеванием, реже – приобретенной.

В последнем варианте патология является следствием:

• вирусных инфекций (ветрянки, кори, вызванных вирусом Коксаки);
• бактериальных инфекций ( , );
• и миниинсультов ();
• интоксикаций (свинцом, ртутью, пестицидами, растворителями);
• рассеянного склероза;
• дефицита витамина B12;
• паранеопластического синдрома.

Внезапное сильное чувство страха, сопровождающееся тахикардией, ознобом, усиленным потоотделением и еще целым рядом неприятной симптоматики принято обозначать термином вегетативный криз или панические атаки. Из этой статьи вы узнаете и какие меры можно предпринять для его предупреждения.

Кроме вегетативного криза выделяют также и симпато-адреналовый. Какие симптомы характерны для него, и чем он отличается от остальных кризов, найдете по

Наследственные формы патологии

Наследственные формы связаны с мутациями генов и классифицируются на:

• врожденные непрогрессирующие МА, обусловленные отсутствием, недоразвитием мозжечковых структур;
• аутосомно-рецессивные (атаксия Фридрейха), симптомы которой проявляются у детей с раннего возраста (или до 25 лет), характерна аномальное формирование скелета (такая форма развивается при получении дефектного гена от обоих родителей);
• рецессивные, X-хромосомные с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью, малой распространенностью преимущественно у мужчин;
• болезнь Беттена, врожденная МА с замедленным развитием ребенка, но с адаптацией больного к своему состоянию по мере взросления;
• наследственная атаксия Пьера Мари, относится к поздним аутосомно-доминантным мозжечковым атаксиям, признаки которой («рубленая» речь, дрожание, снижение умственных способностей, изменение сухожильных рефлексов, проблемы со зрением, косоглазие и др.) появляются после 25 лет (для развития такой формы атаксии достаточно получения гена только от одного из родителей).

Лекция о мозжечковой атаксии Фридрейха:

По характеру течения МА разделяют на:

• острые (острая мозжечковая атаксия развивается, как правило, вследствие инсульта, энцефалита и иных причин);
• подострые (обуславливаются действием опухолевых процессов, рассеянного склероза и т.д.);
• хронически прогрессирующие, длящиеся многие месяцы и даже годы;
• пароксизмально эпизодические (детские, взрослые).

Симптомы и проявления

Для статических нарушений МА характерна специфическая поза: больной стоит, широко расставив ноги, балансируя руками, стараясь не поворачиваться и не наклонять туловище и голову.

При попытке сдвинуть ноги (поза Ромберга – ступни сдвинуты, руки вытянуты вперед, голова приподнята), легком толчке (симптом толкания) больной падает, не осознавая этого.

Нарушения динамики проявляются в «мозжечковой походке», напоминающей движения пьяного человека: больной перемещается, как на ходулях, широко расставив напряженные выпрямленные ноги.

Тело его также выпрямлено (симптом Тома), немного откинуто назад. Больному трудно совершить поворот, его заносит в стороны, может даже упасть.

По мере прогрессирования МА:

• утрачивается способность чередовать движения, дотрагиваться до кончика носа поочередно указательными пальцами разных рук;
• нарушаются почерк и речь;
• обедняется мимика (маскообразное лицо);
• развиваются боли в пояснице, конечностях, шее;
• повышается тонус мышц;
• появляются судорожные подергивания;
• развиваются птоз, косоглазие, нистагм, ухудшение зрения;
• отмечаются трудности с приемом пищи и проглатыванием;
• нарушается слух;
• развивается депрессия, изменяется психика.

У всех видов МА присутствует нарушение скоординированной работы мышц при свершении двигательного акта.

Для врожденных форм типичны:

• непропорциональность усилий выполняемому действию;
• нарушение координации отдельных мышц;
• дрожание;
• увеличивающееся при приближении к точке назначения ритмичное отклонение от верной траектории движения;
• вертикальная неустойчивость;
• отрывистая речь, с послоговым ударением;
• нистагм;
• позднее начало сидения, ходьбы, неуверенная походка у детей;
• задержка психического и речевого развития (компенсация достигается примерно к 10 годам).

Диагностика мозжечковой атаксии

• Оценка сухожильных рефлексов.
• Функциональные пробы.
• Спинномозговая пункция и анализ ликвора.
• Анализы крови, мочи.
• Допплерография головного мозга.
• ДНК-исследования.
• Сбор информации о заболеваниях близких родственников.

Любой тремор характеризуется тем, что человек не может сам контролировать эти произвольные движения. Безусловно, такая патология приносит не малый дискомфорт в обычной жизни. Можно ли от него полностью избавиться, и существует ли

Злоупотребление спиртным также может привести к появлению дрожи в руках или ногах. Про остальные симптомы алкогольной эпилепсии можно прочитать

Для посттравматической энцефалопатии характерно разделение на несколько степеней. В чем состоит особенность 2 степени и насколько она опасна для жизни человека .

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от ее причины. Если возможно устранить причину, то и заболевание излечимо.

Так, вирусообусловленная МА может сама по себе пройти со временем, бактериальная МА – при приеме антибиотиков.

При МА, вызванной, например, рассеянным склерозом, а также наследственной, специфическое лечение отсутствует.

Поэтому для большинства форм патологии используется симптоматическая терапия:

• препараты, улучшающие мозговое кровоснабжение (циннаризин, пирацетам и пр.);
• ноотропы;
• миорелаксанты;
• бетагистиновые препараты (бетасерк);
• противосудорожные средства;
• физиотерапия;
• массаж;
• трудотерапия;
• логопедические упражнения;
• адаптивные устройства (трости, модифицированная посуда и пр.)

В лечении болезни Пьера Мари используются меликтин, баклофен, кондельфин, витамины группы B, то есть средства снижения мышечного тонуса.

Гомеопатическое лечение назначается врачом-гомеопатом исходя из субъективного описания больным своих ощущений, поэтому не существует определенного препарата для всех форм МА.

Лечебная физкультура при МА предполагает проведение упражнений с рывками, резкими ударами, а также многократное повторение бытовых навыков (наливание жидкости, перелистывание страниц, застегивание «молнии»).

Последствия и прогноз

Мозжечковая атаксия неизлечима, за исключением формы, вызванной инфекционным процессом.

Быстрое прогрессирование, нарушение функций многих органов, ухудшение качества жизни являются неблагоприятными прогностическими признаками.

Ниже в таблице представлены основные последствия мозжечковой атаксии:

Меры профилактики

Единственной профилактической мерой является вакцинация детей против вирусных заболеваний, увеличивающих риск развития МА.

Семьям, в которых имеются больные с наследственными МА, рекомендуется воздержаться от деторождения. Также следует исключить любые близкородственные браки.

Таким образом, мозжечковая атаксия, нарушая координацию движений и устойчивость, создает больному массу трудноразрешимых проблем.

Поэтому при возникновении мельчайших подозрений на такую патологию, следует безотлагательно проконсультироваться с врачом и принять все возможные меры, чтобы облегчить жизнь с данным диагнозом.

На видео врач-невролог М.М. Шперлинг расскажет еще несколько слов о мозжечковой атаксии:

Атаксия – это нарушение координации движений и моторики.

При таком заболевании сила в конечностях несколько снижается или полностью сохраняется. Движения отличаются неточностью, неловкостью, нарушается их последовательность, сложно удержать равновесие при ходьбе или стоя.

Если равновесие нарушается только в положении стоя, говорят о статической атаксии.

Если же нарушения координации отмечаются во время движения, то это атаксия динамическая.

Виды атаксии

Выделяют несколько видов атаксии:

1. Сенситивная. Возникновение расстройства обусловлено поражением задних столбов, реже – задних нервов, периферических узлов, коры теменной мозговой доли, зрительного бугра. Заболевание может проявляться во всех конечностях, либо только в одной руке или ноге. Наиболее ярко сенситивная атаксия проявляется при расстройстве суставно-мышечных чувств в ногах. Пациенту свойственна неустойчивая походка, при ходьбе он чрезмерно сгибает колени или слишком сильно наступает на пол. Иногда возникает ощущение ходьбы по мягкому покрытию. Пациенты компенсируют нарушение двигательной функции посредством зрения – при ходьбе постоянно смотрят под ноги. Серьезные поражения задних столбов практически лишают пациента способности стоять или ходить.
2. Вестибулярная. Развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата. Основной признак – системное головокружение. Пациенту кажется, что окружающие объекты движутся в одну сторону, при поворотах головы это ощущение усиливается. Пациент избегает резких движений головы, может беспорядочно шататься или падать. При вестибулярной атаксии может появляться тошнота и рвота. Болезнь сопровождает стволовые энцефалиты, опухоль четвертого желудочка мозга, синдром Меньера.
3. Корковая. Появляется при поражении лобной доли мозга, вызванном дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При таком состоянии больше всего страдает нога, противоположная пораженному полушарию. Ходьба отличается неустойчивостью (особенно на поворотах), наклонами или заваливаниями на бок. При тяжелом поражении пациент не может ходить и стоять. Такому типу атаксии также свойственные следующие симптомы: нарушенное обоняние, изменения в психике, появление хватательного рефлекса.
4. Мозжечковая. При таком типе атаксии поражается мозжечок, его полушария или ножки. При ходьбе пациент заваливается или падает. При поражении червя мозжечка падение происходит в сторону или назад. Пациент при ходьбе шатается, широко расставляет ноги. Движения отличаются размашистостью, медлительностью и неловкостью. Также может нарушаться речевая функция – речь становится медленной и растянутой. Почерк пациента размашистый и неравномерный. Иногда наблюдается пониженный мышечный тонус.

Мозжечковая атаксия проявляется при , злокачественных образованиях.

Особенности синдрома мозжечковой атаксии

Главное отличие поражения мозжечка – доказательная гипотония в атактичной конечности (сниженный мышечный тонус). При нарушениях мозжечка симптоматика никогда не ограничивается конкретной мышцей, группой мышц или отдельным движением.

Ей присущ распространенный характер.

Мозжечковая атаксия имеет характерные симптомы:

• нарушенная походка и стояние;
• нарушенная координация конечностей;
• интенционное дрожание;
• медленная речь с раздельным произнесением слов;
• непроизвольные колебательные движения глаз;
• сниженный тонус мышц.

Наследственная атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, отличающееся прогрессирующим характером.

Вероятность проявления заболевания высока – пропуск поколений встречается крайне редко. Характерный патологоанатомический признак – гипоплазия мозжечка, который часто сочетается с дегенерацией спинальных систем.

Болезнь чаще всего начинает проявляться в возрасте 35 лет в виде нарушения походки. Далее к ней присоединяются нарушения речи и мимики, атаксия верхних конечностей.

Сухожильные рефлексы повышены, происходят непроизвольные мышечные вздрагивания. Снижается сила в конечностях, прогрессируют глазодвигательные нарушения. Расстройства психики проявляются в виде депрессий, снижения умственной деятельности.

Что провоцирует патологию?

Причинами болезни могут являться:

1. Интоксикация медикаментами (препаратами лития, противоэпилептическими средствами, бензодиазепинами), токсичными веществами. Болезнь при этом сопровождается сонливостью и спутанностью сознания.
2. Мозжечковый инсульт , раннее выявление которого может спасти пациенту жизнь. Нарушение возникает вследствие тромбоза или эмболии мозжечковых артерий.
3. Проявляется в виде гемиатаксии и снижения мышечного тонуса на пораженной стороне, головной болью, головокружением, нарушением подвижности глазных яблок, нарушением чувствительности лица на пораженной стороне, слабостью мимических мышц.
4. Мозжечковая гемиатаксия может являться следствием развивающегося инфаркта продолговатого мозга , вызванного .
5. Инфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия часто сопровождает вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка. В детском возрасте после вирусной инфекции (например, после ветряной оспы) может развиться острая мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением походки. Такое состояние, как правило, заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких месяцев.

Помимо этого патология может являться следствием:

• нехватки витамина В12.

Проявление болезни пропустить нельзя

Основной симптом мозжечковой атаксии – статические нарушения . Характерная поза пациента в положении стоя – широко расставленные ноги, балансирование руками, избегание поворотов и наклонов корпуса.

Если больного подтолкнуть или подвинуть ему ногу, он упадет, даже не замечая, что падает.

При динамических нарушениях болезнь проявляется в виде своеобразной походки (иногда называемой «мозжечковой»). Ноги при ходьбе широко расставлены и напряжены, пациент старается их не сгибать.

Туловище прямое, немного запрокинуто назад. На поворотах пациент заваливается и даже иногда падает. При перестановке ног наблюдается широкая амплитуда качания.

Со временем проявляется адиадохокинез – пациент не может чередовать движения (например, поочередно дотрагиваться до кончика носа пальцами рук).

Нарушается речевая функция, ухудшается почерк, лицо приобретает маскообразные черты (за счет нарушения мимики). Таких больных часто принимают за пьяных, из-за этого во время не оказывается медицинская помощь.

Пациенты жалуются на боли в ногах и руках, пояснице, шее. Тонус мышц повышен, могут появляться судорожные вздрагивания.

Часто проявляются птоз, сходящееся косоглазие, головокружение при попытке сфокусировать взгляд. Снижается острота зрения, развиваются психические расстройства и депрессия.

Диагностика

При проведении полноценного комплекса обследований постановка диагноза не вызывает затруднений.

Требуется взятие функциональной пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследование крови и спинномозговой жидкости.

Назначается компьютерная томография и УЗИ головного мозга, собирается анамнез.

Важно вовремя начать лечение!

Мозжечковая атаксия – серьезное нарушение, которое требует безотлагательного принятия мер, лечение проводит врач-невролог.

Оно чаще всего является симптоматическим и охватывает следующие направления:

• общеукрепляющая терапия (назначение ингибиторов холинэстеразов, Церебролизина, витаминов группы В);
• физиотерапия, целью которой является предотвращение различных осложнений (атрофии мышц, контрактуры), улучшение походки и координации, поддержка физической формы.

Тренировочный комплекс

Назначается гимнастический комплекс, состоящий из упражнений ЛФК.

Цель тренировок – снижение дискоординации и укрепление мышц.

При хирургическом лечении (устранении опухолей мозжечка) можно ожидать частичного или полного восстановления или прекращения развития болезни.

При большую роль играют препараты, направленные на поддержание функций митохондрии (витамин Е, Рибофлавин).

Если патология является следствием , в обязательном порядке назначается лечение этой инфекции. Врач выписывает препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, бетагистин.

Снижению выраженности симптоматики способствует специальный массаж.

Последствия могут быть самыми печальными

Осложнениями атаксии могут быть:

• склонность к повторным инфекционным поражениям;
• хроническая сердечная недостаточность;
• дыхательная недостаточность.

Прогноз

Полностью излечить мозжечковую атаксию невозможно.

Прогноз скорее неблагоприятный, так как заболевание имеет свойство быстро прогрессировать . Болезнь значительно ухудшает качество жизни и приводит к многочисленным расстройствам со стороны органов.

Мозжечковая атаксия – очень серьезное заболевание. При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к специалисту с целью проведения комплексного обследования.

Если диагноз будет подтвержден, своевременное принятие мер значительно облегчит состояние больного в будущем и замедлит развитие болезни.

Атаксия

Атаксия (греческое ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) - нарушение моторики, проявляющееся расстройством координации движений. При атаксии движения становятся неточными, неловкими, несоразмерными, часто не достигают цели, может страдать ходьба, иногда речь. Изменяется рефлекс мышцы на растяжение. Нарушается согласованность действия мышечных групп: агонистов, антагонистов, синергистов; при этом у больного нет признаков поражения пирамидной, экстрапирамидной системы, периферического двигательного нейрона.

В зависимости от локализации поражения выделяют сенситивную и мозжечковую атаксию. В ряде случаев атаксия может быть ведущим синдромом некоторых наследственных и приобретенных заболеваний.

Сенситивная атаксия развивается при поражении пути проприоцептивной чувствительности. Про-приоцептивная система перестает получать и перерабатывать кинестетические сигналы от чувствительных нервных окончаний в мышцах и в сухожилиях. Прекращается поступление информации о степени сокращения мышц. Расстраивается та сторона двигательной функции, которая в физиологии обозначается термином «обратная афферентация», в кибернетике - «обратная связь». При сенситивной атаксии нарушается глубокая чувствительность, страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство.

Локализация атактических расстройств варьирует в зависимости от места повреждения проприоцептивного тракта. При поражении задних канатиков на высоте грудных и поясничных сегментов страдают только ноги, при вовлечении задних канатиков выше шейного утолщения - одновременно руки и ноги. Одностороннее поражение нежного и клиновидного пучков приводит к гомолатеральной гемиатаксии, на стороне очага нарушается функция верхней и нижней конечности. При поражении медиальной петли выше перекреста появляется гемиатаксия на противоположной стороне. При поражении таламуса также развивается гемиатаксия на противоположной стороне.

При выраженной сенситивной атаксии в руках затруднено выполнение даже самых простых бытовых действий. Больной не может застегнуть и расстегнуть пуговицы, поднести стакан с водой ко рту, не расплескав воду, точно попасть указательным пальцем в кончик носа. В покое иногда можно видеть непроизвольное движение пальцами рук, напоминающее атетоз. Неправильно выполняются диагностические пробы. При попытке больного попасть пяткой одной ноги в колено другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то выше, то ниже колена. Плохо выполняется и вторая фаза этой пробы - больной ведет пятку одной ноги по гребню болыпеберцовой кости другой ноги толчкообразно, с отклонением то вправо, то влево. Мышечный тонус в пораженных конечностях понижен и в сгибателях, и в разгибателях. Стояние сопровождается пошатыванием, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (смотри Ромберга симптом). Ходьба становится беспорядочной, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной ходит с опущенной головой, все время смотрит под ноги. Ходьба резко ухудшается при выключении зрительного контроля.

Сенситивная атаксии встречается при сухотке спинного мозга, полиневритах (так называемый периферический псевдотабес).

Мозжечковая атаксия развивается при поражении мозжечка и его связей, характеризуется двигатель ными расстройствами. Патофизиологическая сущность ее сводится к нарушению проприоцептивных рефлексов, замыкающихся в мозжечке и привносящих коррекцию в тоническую и фазическую функцию мышц. Мозжечковая атаксия развивается не только при поражении вещества самого мозжечка, но и его проводящих путей, как афферентных, так и эфферентных.

На мозжечковую атаксию, в отличие от сенситивной, закрывание глаз особого влияния не оказывает, глубокая чувствительность при ней остается сохраненной. Различают несколько форм мозжечковой атаксии. При динамической атакси нарушается, выполнение различных произвольных движений конечностями. Обычно выявляют ее пальце-носовой и пяточно-коленной пробами. Этот вид атаксии встречается при поражении полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства выявляются при исследовании верхних конечностей. Рука движется с превышением необходимого объема, заносится дальше предмета, который надо взять, пальцы разгибаются в большей степени, чем это требуется (гиперметрия). При попытке попасть пальцем в цель рука начинает дрожать тем сильнее, чем она ближе к цели (интенционное дрожание). Характерна для этих больных невозможность производить быстрые последовательные попеременные движения, например пронацию и супинацию кисти (адиадохокинез). Развивается гипотония мышц. Расстраивается речь: утрачивается ее плавность, она становится замедленной, взрывчатой, иногда наблюдается скандирование; изменяется письмо (рис. 1).

При статико-локомоторной атаксии в основном расстраивается стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается, при ходьбе часто уклоняется в сторону, походка напоминает походку пьяного. Иногда у больного обнаруживается спонтанный нистагм. Координация произвольных движений в позе сидя или лежа изменяется мало.

Этот вид атаксии сначала связывали с поражением червя мозжечка, в последующем - с его флоккулонодулярной доли [Ларселл, Дау, Фултон (О. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. В эту область поступают импульсы от вестибулярной системы; при ее поражении нарушаются рефлексы, поддерживающие равновесие, расстраиваются синергичные сокращения мышц ног, туловища и шеи. При сгибании туловища назад у больного не наступает рефлекторного сгибания ног в колене и он может упасть назад вследствие излишнего перемещения центра тяжести кзади (рис. 2).

Асинергии в сокращении мышц туловища и конечностей можно выявить у больного и в лежачем положении. Больному не удается сесть без помощи рук, вместо туловища кверху поднимаются ноги (мозжечковая асинергия по Бабинскому, рис. 3).

И. М. Иргер описал особый вид атаксии, возникающий при поражении долек среднего червя мозжечка. Клиническая картина выражается легким пошатыванием при стоянии и ходьбе без истинного нарушения равновесия тела.

А. может возникнуть и при поражении вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте - лабиринтная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, при ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерно системное головокружение, появляется спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пострадавшего лабиринта нарушается слух.

Мозжечковая атаксия встречается при различных поражениях нервной системы (при опухолях задней черепной ямки, при инфекционно-аллергических заболеваниях, при некоторых интоксикациях, дистрофических процессах).

Атаксии при наследственных и приобретенных заболеваниях

Семейная атаксия Фридрейха - сравнительно редкое наследственное заболевание, передающееся преимущественно по аутосомно-рецессивному типу (смотри Наследование). Характеризуется прогрессирующим расстройством координации движений, нарушением глубокой чувствительности, некоторыми пирамидными признаками. Фридрейх (N. Friedreich) в 1863 г. описал клинику и патологическую анатомию этого заболевания, отделив его от прогрессирующей локомоторной атаксии Дюшенна (смотри Спинная сухотка).

Патологоанатомически обнаруживают истончение спинного мозга, дистрофию преимущественно задних и боковых столбов, зоны Лиссауэра, грудных ядер (ядер Кларка).

Начало болезни в 6-15 лет. Первый симптом - нарушение походки (пошатывание, спотыкание). Постепенно расстройства координации распространяются на верхние конечности, туловище, лицо, иногда речевую мускулатуру. Нередко присоединяется дрожание, хореоатетоз, нистагм. Отмечается низкий мышечный тонус, арефлексия, симптом Ромберга. Встречаются некоторые пирамидные признаки (симптом Бабинского, защитные рефлексы). Неврологические расстройства постоянно сочетаются с аномалиями скелета (так называемая стопа Фридрейха, кифосколиоз). Часто находят врожденный порок сердца. Болезнь медленно прогрессирует, обостряясь после интеркуррентных инфекций. Больные доживают до старости.

Диагностика выраженных форм болезни обычно не представляет затруднений. Иногда атаксию Фридрейха приходится дифференцировать с наследственной атаксией Мари, с синдромом Маринеску - Шегрена, с некоторыми формами наследственных мышечных атрофии (смотри Амиотрофии Маринеску - Шегрена синдром, Миопатия).

Прогноз в отношении жизни благоприятен. Однако довольно рано развивающиеся расстройства координации ограничивают трудоспособность больных.

Наследственная мозжечковая атаксия Мари - заболевание, передающееся по доминантному типу (смотри Наследование). Характеризуется медленно прогрессирующим расстройством координации движений с поражением пирамидной системы.

На основании особенностей клиники и наследования Мари (P. Marie) в 1893 г. выделил эту форму из группы семейных атаксий, описанных Фридрейхом.

Патологоанатомически отмечается гипоплазия мозжечка, дистрофия мозжечковых и пирамидных путей. Болезнь начинается между 20 и 45 годами с расстройства походки. Постепенно развивается атаксия в руках, нередко дрожание в них, часто отмечают мышечные подергивания, речь становится замедленной, скандированной. В дальнейшем присоединяются другие симптомы (птоз, страбизм, нистагм, иногда синдром Аргайлла Робертсона, снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва). Мышечный тонус повышен, сухожильные рефлексы не угасают, а усиливаются, обнаруживаются патологические рефлексы, возможны парезы ног. Чувствительность не расстроена. Нет аномалий скелета. Заболевание медленно прогрессирует, нередко сопровождается нарушением памяти, постепенным снижением интеллекта. Инфекции, интоксикации, физические и психические перенапряжения могут способствовать обострениям.

Клиническая картина часто варьирует. Встречаются формы, сходные с атаксией Фридрейха, с семейной параплегией Штрюмпелля (смотри Параплегия). Основными критериями дифференциальной диагностики должны быть генеалогические данные, клиническая картина и течение заболевания. Прогноз для жизни благоприятный. Трудоспособность больных ограничена.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - ранняя прогрессирующая мозжечковая атаксия с симметричными телеангиэктазиями конъюнктивы и кожи, системное заболевание из группы факоматозов. Первое сообщение об этом заболевании опубликовала в 1941 г. Луи-Бар (D. Louis-Bar). Независимо от этого в 1957 г. Уэллс и Шай (С. Е. Wells, M. G. Shy) описали свои наблюдения под названием «прогрессирующий семейный хорео-атетоз с кожными телеангиэктазиями». После подробной работы Бодера и Седжвика (Е. Boder, R. Р. Sedgwick) заболевание получило название «атаксия-телеангиэктазия». Отдельные наблюдения опубликованы и в СССР.

Патологоанатомически обнаруживают атрофию и глиоз мозжечка, бледного шара и черной субстанции, множественные телеангиэктазии в мозговом веществе. Находят аплазию вилочковой железы, недоразвитие аденогипофиза, бронхоэктазы. Предполагают, что заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь начинается в раннем детстве прогрессирующей мозжечковой атаксии, нередко сочетающейся с хорео-атетоидными движениями. К 5-7 годам появляются симметричные телеангиэктазии конъюнктивы, кожи лица, замедленность движений глазных яблок, амимия, скандированная речь, понижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. ЭМГ и ЭЭГ без изменений. При пневмоэнцефалографии находили атрофию мозжечка. В крови выявлен дефицит иммуноглобулинов, преимущественно классов А и М. Отмечается предрасположенность этих детей к инфекционным заболеваниям, к развитию бронхоэктазий и злокачественных новообразований. Больные часто погибают в возрасте 12-15 лет. Исходя из представления о ведущей роли вилочковой железы в формировании иммунитета, предлагают лечение этих больных подсадкой вилочковой железы (Ю. М. Лопухин, Л. О. Бадалян и сотрудники).

Прогноз остается неблагоприятным. Летальный исход, как правило, связан с интеркуррентными инфекциями.

Мозжечковая атаксия различной этиологии

Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля - своеобразный симптомокомплекс, возникает на высоте или вслед за острой инфекцией (сыпной тиф, малярия, пневмония, грипп) или интоксикацией (алкоголь, барбитураты, плазмоцид, инсектофунгициды) . Патологоанатомически находят дистрофию клеток коры мозжечка, зубчатого ядра, нижних олив. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля распространяется на движения конечностей и туловища, мимику и речь. Параличей нет, хотя изредка находили легкие пирамидные признаки. Выражена гипотония мышц. Сухожильные рефлексы, чувствительность, функция сфинктеров сохраняются. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля постепенно проходит. Остаточные явления редки. Прогноз благоприятный.

Существует несколько вариантов мозжечковой атаксии неясной этиологии с хрон. прогрессирующим течением. Наследственное их происхождение не доказано. Повидимому, они развиваются на почве врожденной ранимости координации под влиянием вредных экзогенных факторов.

Оливо-понто-церебеллярная атрофия наиболее известна в этой группе. Ее описали Дежерин и Тома (J. Dejerine, A. Thomas) в 1900 г. В 1939 г. она была подробно изучена Н. В. Коноваловым.

На вскрытии обнаруживают малые размеры мозжечка, моста, олив. Гистологически находят дистрофию или гибель грушевидных нейроцитов (клеток Пуркинье) коры мозжечка, собственных ядер моста и нижних олив, атрофию волокон средней мозжечковой ножки и оливо-церебеллярных пучков. Зубчатое ядро, верхние ножки и ядра мозжечка сохраняются. В далеко зашедших случаях встречали дистрофию клеток черной субстанции и чечевичного ядра. Болезнь начинается исподволь в пожилом возрасте (50-60 лет) с появления утомляемости ног и шаткости походки. В дальнейшем изменяется речь (скандирование, дизартрия), присоединяется неловкость рук. Мышечная сила и чувствительность остаются сохраненными, сухожильные рефлексы повышаются, вызываются отдельные патологические рефлексы. В поздних стадиях возникают гипомимия, скованность, псевдобульбарные симптомы и тазовые расстройства, изменяется психика. Прогноз неблагоприятный. Больные обычно погибают через 3-8 лет от присоединяющейся инфекции.

Олпво-рубро-церебеллярная атрофия описана в 1909 г. Лежонном и Лермиттом (М. М. P. Lejonne, G. Lhermitte) на основании одного клинико-анатомического наблюдения. У больной 63 лет была правосторонняя альтернирующая гемиплегия с парезом глазодвигательного нерва слева. Патологоанатомически была обнаружена атрофия коры мозжечка, зубчатого ядра, денто-рубрального пучка и нижней оливы. Средние мозжечковые ножки были несколько уменьшены в размере, но ядра моста не изменены. Кроме того, старый очаг размягчения пересекал часть перекреста верхних мозжечковых ножек. По мнению авторов, дистрофические изменения мозжечка не зависели от очага размягчения. При последующих наблюдениях выявлено, что основными клиническими симптомами заболевания являются расстройства координации, часто сочетающиеся с гиперкинезами, пирамидными симптомами, изменениями черепных нервов; позднее выявляется снижение интеллекта, нарушение деятельности тазовых органов. Прогноз неблагоприятный.

Описаны еще несколько вариантов хронической дистрофии мозжечковой системы: чистая атрофия мозжечковой коры Тома, оливо-церебеллярная атрофия Холмса, поздняя атрофия коры мозжечка Мари - Фуа - Алажуанина.

Атаксия может наблюдаться при некоторых наследственных нарушениях обмена веществ (наследственных болезнях обмена аминокислот, лейко-дистрофиях и другом).

Лечение

Лечение зависит от этиологии. При наследственных формах атаксии радикальное лечение не разработано. При инфекционной природе заболевания применяют антибиотики, противовоспалительные, десенсибилизирующие и дегидратационные средства, витамины. При резидуальных состояниях и хронических формах атаксии разной этиологии назначают специальную гимнастику, при сенситивной атаксии - гимнастику по методу Френкеля (целенаправленное использование зрения при произвольных движениях). В профилактике наследственных форм атаксии существенное значение имеют ме дикогенетические рекомендации.

Лечебная физкультура при атаксии, воздействуя на проприоцепторы в суставах, связках, мышцах и на вестибулярный аппарат, способствует улучшению координации движений, сохранению равновесия при стоянии. Применяются следующие формы ЛФК: утренняя гигиеническая гимнастика, лечебная гимнастика, ходьба. Лечебную гимнастику следует применять систематически, регулярно, используя специальные упражнения для улучшения координации движений и упражнения для развития равновесия под контролем зрения, а также при закрытых глазах. Специальные упражнения даются на фоне общеукрепляющих и дыхательных упражнений, в исходных положениях лежа, на четвереньках, сидя и стоя. Используются преимущественно активные упражнения, при тяжелых формах - упражнения с помощью методиста, а также пассивные движения. Целесообразны упражнения с гимнастической палкой, булавами, мячами различной величины, а также у гимнастической стенки. Специальные упражнения в равновесии выполняются на месте и при ходьбе.

Упражнения на месте: 1) стоя, ноги сомкнуты (рис. 4, 1-4); 2) ноги на одной линии, одна нога впереди другой (рис. 4, 5-8); 3) стояние на одной ноге (рис. 4, 9); 4) стояние на носках (рис. 4, 10); 5) стояние на носке одной ноги (рис. 4, 21). Эти упражнения усложняются одновременным движением рук, ног, туловища в различных сочетаниях.

Упражнения в ходьбе выполняются на широкой площади опоры - на полу, затем с уменьшением площади опоры, ходьба по нарисованным на полу следам (рис. 4, 22), в последующем - по гимнастической скамейке, по ее рейке. Применяют различные виды ходьбы, в сочетании с упражнениями для рук, ног, туловища.

Для развития координации движений применяют упражнения с одновременным действием мышц-синергистов и мышц-антагонистов. Например, сгибание одной конечности и одновременное разгибание другой в одноименном суставе (рис. 4, 15); сгибание руки и разгибание ноги - более сложное сочетание (рис. 4, 24).

Рис. 4. Лечебная физкультура при атаксии: 1-4 - в положении стоя смыкают ноги, руки отводят в стороны, затем переводят на талию, вверх и опускают вдоль туловища; 5-8 - в положении стоя ноги располагают на одной линии пяткой к носку, руки отводят в стороны, затем назад, вверх и опускают вдоль туловища; 9 - в положении стоя на одной ноге, другую ногу сгибают в колене; согнутую ногу отводят и возвращаются в исходное положение; 10 - в положении стоя на носках (кисти к плечам), производят круговые движения в плечевых суставах; 11 - в положении стоя на носке одной ноги, производят круговые движения в тазобедренном суставе другой ноги; 12 - ходьба по нарисованным линиям, постепенно сближающимся до одной прямой линии; 13 - в положении сидя на стуле, одну руку сгибают в локтевом суставе и одновременно разгибают другую в локтевом суставе; 14 - в положении сидя на стуле, сгибают правую руку в локтевом суставе и одновременно разгибают левую ногу в коленном суставе; 15 - в положении стоя, поднимают одну руку вверх, одновременно отводя другую руку в сторону; 16 - в положении сидя на стуле, поднимают руки вверх, одновременно разводя ноги в стороны; 17 - в положении стоя, производят упражнения с гимнастической палкой: отводят палку за голову, затем опускают ее вниз спереди; 18- в положении стоя, производят броски мяча в цель.

Дальнейшее усложнение - введение различных направлений при выполнении упражнений, напр. одна рука отводится в сторону, а другая - вверх (рис. 4, 15). В положении сидя можно для рук использовать направление движений вверх, а для ног - в стороны (рис. 4, 16). Применяется изменение ритма движений при ходьбе. Развитию координации способствуют упражнения с палкой (рис. 4, 17), броски и ловля мяча различными способами (рис. 4, 15), упражнения с булавами для маховых движений различной амплитуды (большие, средние и малые махи и круги) с различными вариациями их. Следует использовать упражнения с мелкими предметами, тренировку в бытовых движениях (застегивание пуговиц, шнуровка, собирание спичек и тому подобное).

Методика лечебной гимнастики дифференцируется в зависимости от вида атаксии. При мозжечковой атаксии следует чередовать упражнения для всех суставов конечностей (движения небольшой амплитуды) с упражнением в попеременном движении (супинация - пронация), сначала - в медленном темпе, а затем в быстром; добиваться правильного положения туловища при ходьбе, тренироваться в ходьбе под контролем зрения и с закрытыми глазами. При сенситивной атаксии особое внимание уделяется упражнениям в равновесии и на развитие координации движений. При лабиринтной атаксии особенно важны упражнения в равновесии.

Длительность процедуры от 15 до 30 минут ежедневно, на курс лечения 25 процедур. Ходьба применяется не только в процедурах лечебной гимнастики, но и как дополнение к ней с постепенным увеличением расстояния в соответствии с двигательными возможностями (от 500 ж до 1 км). Целесообразен массаж конечностей, а при головокружении - массаж воротниковой зоны. На курс лечения 12-15 процедур.

Смотри также Движения (патология).

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координационных и моторных функций. При этом движения больного становятся неловкими, возникают трудности с удерживанием равновесия и ходьбой. Эта проблема имеет много форм и может возникнуть при различных заболеваниях.

Мозжечок выполняет такие функции:

1. Контролирует координацию движений, их плавность и соразмерность.
2. Удерживает равновесие тела.
3. Регулирует мышечный тонус и обеспечивает выполнение мышцами своих функций.
4. Обеспечивает центр тяжести.
5. Синхронизирует движения.
6. Обладает антигравитационными свойствами.

Все эти функции очень важны для нормальной жизни человека. Если в их выполнении возникают нарушения, и появляются признаки этих нарушений, то это состояние называют мозжечковым синдромом. Он приводит к нарушениям тонуса мышц, двигательной функции, что негативно отражается на состоянии здоровья и жизни человека. Частью этого синдрома считается атаксия.

Болезнь может развиваться в результате:

• отравления препаратами, содержащими литий, противоэпилептическими лекарствами, средствами с бензодиазепином, а также токсинами. Человек при этом страдает от сонливости и спутанности сознания;
• . Он может возникнуть из-за закупорки мозга;
• инфаркта в продолговатом мозге при синдроме Горнера;
• инфекционных процессов. Атаксия часто является последствием энцефалита и абсцесса;
• перенесенной вирусной инфекции. Чаще всего по этой причине развивается мозжечковая атаксия у детей. Острая форма этой патологии может возникнуть после ветряной оспы. Исход в этом случае будет благоприятным. Через несколько месяцев лечения состояние больного полностью восстанавливается.

Кроме того, развитию патологического процесса способствуют , новообразования в головном мозге, детский церебральный паралич, рассеянный склероз, недостаточное поступление в организм витамина В12.

Подобные проблемы могут возникать в результате патологий генетического характера. Обычно это происходит при спинальной атаксии Фредрейха и мозжечковой атаксии Пьера Мари. Последнее заболевание поражает людей в среднем и пожилом возрасте. Хоть оно развивается и поздно, но протекает быстро и сопровождается нарушением речевых функций, повышением сухожильных рефлексов.

Сначала патологический процесс протекает с нистагмом, после этого происходит нарушение координации в верхних конечностях, оживляются глубокие рефлексы, повышается тонус мышц. Если атрофируются зрительные нервы, то прогноз будет неблагоприятным.

Кроме этого, при такой атаксии не только ухудшается походка, но и возникают проблемы с памятью, интеллектом, человек не может контролировать эмоции и волю. Осложнения развиваются довольно быстро, поэтому прогноз неблагоприятный.

Этот вид наследственной атаксии часто не могут отличить от новообразования в задней черепной ямке. Но так как нет застойных процессов в глазном дне, не повышается внутричерепное давление, то по этим признакам могут поставить правильный диагноз.

Проявления мозжечковой атаксии

Атаксия отличается довольно специфичной симптоматикой, которую трудно не заметить. С развитием болезни наблюдается:

1. Размашистость и неуверенность движений, что часто приводит к падению человека.
2. Шаткость походки. Больной не может пройти по прямой линии, из-за неустойчивости он широко расставляет ноги и балансирует руками.
3. Двигательный акт прекращается раньше, чем планировал человек.
4. Туловище покачивается из стороны в сторону, больной не может ровно стоять.
5. При движении начинают дрожать руки, хотя этот симптом отсутствует, когда больной находится в состоянии покоя.
6. Непроизвольно поддергиваются глазные яблоки.
7. Человек не может быстро выполнить противоположные движения.
8. Меняется почерк. В этом случае буквы будут крупными, размашистыми, неравномерными.
9. Нарушается речевая функция. Больной начинает говорить в замедленном темпе с большими паузами между словами, на каждый слог делает ударение.
10. В мышцах возникает слабость, и снижаются глубокие рефлексы. Этот симптом ярче проявляется, если человек пытается быстро двигаться, резко встает или меняет направление движений.

С учетом характера симптомов болезнь может быть:

• статической. Когда проявления атаксии возникают в состоянии покоя, и больной не может находиться в вертикальном положении;
• динамической. При этом расстройства возникают во время движения.

Как ставят диагноз

С диагностикой этого патологического процесса трудностей нет. Специалист осматривает пациента и проводит функциональные пробы для оценки степени нарушений и определения вида атаксии. Кроме этого, диагностика включает проведение инструментальных исследований. Они позволяют выявить патологические изменения в мозжечке, врожденные аномалии, дегенеративные нарушения и другие негативные процессы. Эту информацию могут получить с помощью:

1. Вестибулометрии.
2. Электронистагмографии.
3. Магнитно-резонансной и томографии.
4. Доплерографии сосудов мозга.
5. Ангиографического исследования.

Кроме этого, больной должен сдать анализ крови, пройти исследование полимеразной цепной реакции. Могут назначить люмбальную пункцию, в ходе которой берут образец ликвора, чтобы проверить его на наличие инфекционных процессов или кровоизлияния.

Чтобы выявить, не имеет ли атаксия наследственный характер, могут провести ДНК-исследование. Эту процедуру обычно проводят для определения риска развития атаксии у ребенка, если в семье были случаи подобных нарушений.

Методы лечения

Лечение атаксии мозжечка можно начинать, только если была выявлена причина нарушений. Если ее не устранить, то все терапевтические мероприятия не дадут результата. Лечение будет разным в зависимости от основной причины. Общие черты имеет симптоматическое лечение. Чтобы облегчить состояние больного и устранить главные проявления болезни, терапию начинают с использования:

• антиоксидантов и в:
• средств для улучшения кровообращения в головном мозге;
• бетагистинов;
• витаминных комплексов с содержанием витаминов группы В;
• лекарства для улучшения мышечного тонуса;
• противосудорожных препаратов.

Если у человека обнаружено инфекционно-воспалительное заболевание, то к этим препаратам могут добавить антибактериальные и противовирусные средства. При наличии сосудистых расстройств не обойтись без тромболитиков, антиагрегантов, ангиопротекторов, антикоагулянтов и . Они необходимы для нормализации процесса кровообращения.

Если нарушения функции мозжечка возникли в результате отравления токсическими веществами, необходима дезинтоксикационная терапия, которая включает интенсивную инфузионную терапию, применение мочегонных препаратов и гемосорбцию.

При генетическом характере атаксии не применяют радикальные методы лечения. Состояние больного стабилизируют с помощью препаратов для улучшения обменных процессов:

• витаминов группы В;
• аденозинтрифосфата;
• Мельдония;
• Пирацетама и Гинкго Билоба.

Если нарушения были вызваны новообразованием в головном мозге, то без хирургического вмешательства обойтись нельзя. Злокачественные клетки уничтожают с помощью облучения и химиотерапии. Процедуры могут назначать разные в зависимости от вида опухоли. Если устранение опухоли прошло успешно, то можно рассчитывать на частичное или полное выздоровление.

Независимо от метода лечения, всем больным атаксией показаны физиотерапия и лечебный массаж. Благодаря этим процедурам можно избежать атрофических изменений в мышечной ткани и развития контрактур. Если регулярно проводить эти занятия, то можно улучшить координацию движений и походку, а также сохранить мышцы в тонусе.

Также назначается комплекс гимнастических упражнений. Он способствует уменьшению нарушений координации и укрепляет мышечную ткань.

Атаксии мозжечковые опасны не только тем, что значительно ухудшают качество жизни человека. Данные нарушения могут привести к развитию серьезных осложнений. Среди них:

• повышенная склонность к развитию одних и тех же инфекционных заболеваний;
• сердечная недостаточность в хронической форме;
• нарушение дыхательной функции.

Прогноз при этом патологическом процессе зависит от того, чем были вызваны нарушения. Если вовремя устранить острую и подострую форму заболевания, которые были спровоцированы отравлением токсинами, воспалительным или инфекционным процессом, сосудистыми нарушениями, то можно полностью восстановить работу мозжечка. Но очень часто соблюдение всех терапевтических мероприятий не приводит к выздоровлению. Болезнь склонна к быстрому прогрессированию, особенно если это поздняя мозжечковая атаксия.

В результате нарушений, вызванных атаксией, значительно снижается качество жизни человека, развиваются серьезные нарушения в работе всех органов и систем. Поэтому очень важно при первых проявлениях болезни обратиться к специалисту и пройти обследование. Если диагноз будет поставлен вовремя, и лечение подберут правильно, то есть более высокие шансы на то, что двигательные функции восстановятся, или развитие патологического процесса замедлится, чем если человек обратится к врачу на поздней стадии развития болезни.

Особенно тяжелым течением отличается атаксия, которая возникла под влиянием генетических факторов. Болезнь при этом обретает хроническую форму, симптоматика постепенно нарастает, и состояние больного усугубляется. Постепенно человек становится инвалидом.

Профилактика

Профилактических мероприятий, которые позволили бы избежать развития атаксии, нет. Чтобы предотвратить поражение мозжечка, необходимо избегать травматизации, отравлений, инфекционных заболеваний, следить за состоянием сосудов. При первых признаках развития подобных заболеваний – вовремя проводить их лечение.

Наследственную патологию можно предотвратить, если проконсультироваться с генетиком в процессе планирования беременности. Перед этим нужно собрать всю информацию о том, какими заболеваниями страдали ближайшие родственники. После этого могут провести ДНК-исследование, чтобы оценить процент вероятности развития атаксии у плода.

Именно благодаря тщательному планированию беременности можно избежать многих патологических процессов.

Развитие атаксии связано с поражением либо мозжечка, либо нервных проводников, связывающих мозжечок с мышцами, вестибулярным аппаратом, корой головного мозга. В зависимости от локализации очага поражения различают несколько видов атаксий. Сенситивная атаксия, возникающая при поражении спинно-таламокоркового пути, обусловлена прекращением проприоцептивной сигнализации от мышечно-связочного аппарата и поэтому всегда сочетается с расстройством глубокой чувствительности, усиливается при закрывании глаз (при выключении зрительного контроля). Мозжечковая статико-локомоторная атаксия наблюдается при поражении червя мозжечка и характеризуется в первую очередь расстройством стояния и ходьбы. Мозжечковая динамическая атаксия возникает при поражении полушарий мозжечка и проявляется при выполнении движений конечностями. При страдании лобной и височной долей коры головного мозга либо кортико-мосто-мозжечкового пути развивается лобная или височная атаксия, сочетающаяся с другими признаками поражения соответствующих долей больших полушарий. Нарушение функции проприорецепторов лабиринта приводит к развитию вестибулярной, или лабиринтной атаксии, которая обычно сочетается с системным головокружением, тошнотой и рвотой.

Для оценки выраженности атаксии в баллах можно воспользоваться фрагментом шкалы оценки двигательной активности, разработанной M.Tinnetti для пожилых пациентов (таблица 1.6; полностью шкала приведена в первом томе, главе 4).

В комплексе реабилитационных мероприятий при атаксиях основная роль отводится лечебной гимнастике (при этом, конечно, кинезотерапия проводится на фоне лечения основного неврологического заболевания, которое привело к расстройству координации). Напомним, что основой противоатактических упражнений являются сложные комбинации элементарных движений либо простые, но новые для больного движения. По направленности противоатактические упражнения условно подразделяют на тренирующие равновесие в положении стоя и при ходьбе, вырабатывающие точность и меткость движений конечностей, улучшающие мышечно-суставное чувства. Общая характеристика этих упражнений более подробно приведена в первом томе, глае З.В комплекс гимнастики включается весь набор вышеуказанных упражнений, при этом в зависимости от формы атаксии делается акцент либо на тренировке равновесия (при статической мозжечковой атаксии), либо на повышении точности и согласованности действий между различными мышечными группами и суставами конечностей (при динамической мозжечковой атаксии), либо на повышении импульсации от проприорецепторов (при сенситивной атаксии), либо на глазодвигательной гимнастике (при вестибулярной атаксии). В таблице 1.7 мы приводим примерную схему лечебной гимнастики у больных с атаксиями (по О.Г.Когану, В.Л.Найдину, 1988).

Copyright ©aupam. При использовании материалов сайта ссылка обязательна.

гимнастика при атаксии: её польза и возможные упражнения

Атаксией называется нарушение координации движений. От локализации поражения в организме зависит форма заболевания - мозжечковая и сенситивная. В некоторых ситуациях атаксия бывает основным проявлением наследственных или приобретенных патологий человеческого организма. Гимнастика при атаксии назначается врачом и впоследствии самостоятельно реализуется пациентом.

Сенситивная атаксия формируется при повреждении глубокой чувствительности. Система глубокой чувствительности перестает нормально получать и преобразовывать кинестетические сигналы нервных окончаний, расположенных в сухожилиях и мышцах. В связи с этим, останавливается поступление информации в мозг о сокращении мышц и групп мышц. Нарушается работа той стороны функций движения, которая носит название «обратная афферентация» или «обратная связь». При сенситивной форме атаксии нарушается функционирование глубокой чувствительности, что отражается на координации движений и работе суставов и мышц.

Как проявляет себя данное заболевание

При повреждении задних канатиков на уровне сегментов поясницы и груди это отражается на нижних конечностях, а при вовлечении в патологический процесс канатиков, расположенных несколько выше шеи - это отражается и на руках, и на ногах.

Одностороннее повреждение клиновидного и нежного пучка провоцирует процесс, при котором со стороны очага ухудшается работа и верхних, и нижних конечностей. При повреждении медиальной петли в области выше перекрещивания нарушается работа конечностей с противоположной стороны. При повреждении таламуса также нарушается координация конечностей с противоположной стороны.

Признаки и симптомы сенситивной формы атаксии

При ярко выраженной сенситивной атаксии происходит затруднение выполнения руками даже простейших бытовых манипуляций. Пациент не в состоянии застегивать пуговицы, поднести полный стакан воды ко рту, точно коснуться пальцем кончиком носа. В состоянии покоя пальцы рук могут непроизвольно двигаться по подобию атетоза.

Если пациент попытается дотронуться пяткой одной ноги до колена другой голень начинает двигаться зигзагообразно и пятка попадает или ниже, или выше колена. Плохо реализуется и следующая фаза данной пробы - пациент проводит пяткой одной ноги по большой берцовой кости другой ноги, но при этом нога отклоняется влево или вправо. Тонус мышц в поврежденных конечностях уменьшается при сгибании и при разгибании.

Это важно! Общее нарушение состояния дополняется покачиванием тело, что очень заметно во время смыкания стоп и одновременном закрытии глаз. Ходьба человека характеризуется беспорядочностью, а стопы резко приподнимаются и со стуком опускаются на пол или землю. Пациент ходит с опущенной вниз головой для контроля ситуации.

Признаки и симптомы мозжечковой формы

Мозжечковая форма атаксии развивается при повреждении мозжечка и связей в нём. При этом у человека развиваются нарушения движений. Патофизиологическая сущность выражается нарушением проприоцептивных рефлексов, которые замыкаются в мозжечке и влияют на тоническую работу мышц. Мозжечковая форма проявляется при повреждении непосредственно мозжечка, его проводящих каналов, афферентных и эфферентных.

Это важно! При развитии мозжечковой атаксии закрывание глаз практически не оказывает влияния на ухудшение протекания патологии, а глубокая чувствительность не изменяется. Классифицируют несколько основных типов мозжечковой атаксии.

Динамическая атаксия вызывает нарушение выполнения разнообразных произвольных телодвижений. Диагностика проводится пяточно-коленной или пальце-носовой пробами. Такая форма заболевания развивается вследствие повреждения полушарий в мозжечке. Отчетливо описанные отклонения дают о себе знать при обследовании верхних конечностей. Движения руки осуществляются с превышением нормального объема - рука заносится дальше, пальцы разгибаются слишком сильно. Если человек должен попасть пальцем в какую-либо цель, то его рука сильно дрожит при приближении к намеченному объекту. Пациенты с динамической атаксией не способны реализовывать быстрые попеременные движения рукой. Также наблюдается расстройство речи - речь замедляется, утрачивается её плавность, расстройство письма.

Какие упражнения способствуют нормализации состояния при заболевании

Упражнения, улучшающие координацию движений

Это важно! С целью нормализации координации применяются физические упражнения, характеризующиеся фиксированием одного или сразу двух суставов из двигательного акта. Так, например, если требуется согласованием движений локтевого, лучезапястного и плечевого сустава, то следует «закрепить» локтевой сустав фиксирующим бинтом и осуществлять движение без его участия.

Уменьшение дрожания в руках можно доиться посредством лфк при атаксии. Часто для противодействия дрожанию применяются упражнения с кратковременным воздействием - рывки, удары и т.п. Перечисленные манипуляции меняют ритмику дрожания, увеличивая возможности противостояния ему. Помимо этого кратковременные действия очень эффективны для исполнения бытовых навыков - такого как, листание страниц, наливание воды в бокал, использование молнии.

Подходящие упражнения при вестибулярной форме атаксии

Обычно с целью тренировке равновесия необходимо использовать следующие приемы:

• Увеличение площади опоры - ноги шире плеч.
• Уменьшение площади для опоры - ступни плотно сомкнуты вместе.
• Использование дополнительной опоры - брусьев или трости.
• Организация гимнастики для глаз - особенно при частых головокружениях.
• Упражнения, основывающиеся на отключении одного из органов чувств - ходьба с закрытыми глазами, в наушниках и т.п.
• Упражнения, предполагающие изменение рисунка нормальных движений - ходьба по неровной поверхности, ходьба боком и т.п.
• Объединение перечисленных упражнений с гимнастикой для глаз.

Перечисленные упражнения не следует затягивать, но важно повторять их как можно чаще. Их организация требуется для пациентов с целью проведения многократных самостоятельных занятий в домашних условиях.

Гимнастика

Под понятием атаксия подразумевается отсутствие правильной координации движений. Неотъемлемой частью терапии, назначаемой с целью восстановить подвижность, является набор физических упражнений лечебной гимнастики. Разновидность может быть мозжечковой или же сенситивной.

Мозжечковая форма

Причина этой формы заболевания – поражение мозжечка и его каналов. В данном случае происходит нарушения тонуса мышц, при закрывании глаз серьезных изменений не наблюдается. Выделяют две разновидности:

В первом случае наблюдаются проблемы с равновесием и походкой, а во втором – с точными манипуляциями. Определить ее нетрудно, так как поражение мозжечка приводит к тому, что при попытке сделать произвольное действие руками, пациент не может провести короткое движение, слишком сильно сгибает пальцы, заносит конечность чересчур далеко, при этом она дрожит. Человеку становится сложно написать что-либо или сказать, речь медленная, но прерывистая.

Сенситивная форма

В результате этой формы нарушается нормальное получение мозгом сигналов от нервных окончаний мышц и суставов, подобные сбои сбивают координацию и не дают полноценно контролировать действия.

В отличие от типа атаксии с повреждения мозжечка, в данном случае проблема локализуется в поясничном отделе и грудине, поэтому поражение затрагивает и нижние и верхние конечности. Односторонняя форма, в случае нарушения в медиальной петле или таламусе, характеризуется нарушением координации руки и ноги с противоположной стороны. Если затронут клиновидный или нежный пучок, наоборот, изменения происходят с прилегающей стороны.

При выраженной форме заболевания, человек не может застегнуть пуговицу, поднести ко рту ложку или стакан воды, дотронуться до кончика носа, пальцы могут двигаться даже при отсутствии сигналов к движению со стороны пациента. Попытки напрячь мышцы для сгибания и разгибания приводят к противоположному эффекту, конечность становится вялой, манипуляции неточными. Состояние ухудшается при закрывании глаз, становится трудно устоять, пациент раскачивается, ему постоянно приходится опускать голову, чтобы видеть землю, так как он боится споткнуться.

Пациентам, страдающим атаксией, врачи назначают гимнастические упражнения, которые помогают вернуть уверенность и самостоятельность, а также провести восстановление функций, необходимых для бытовых действий.

Общие правила

Гимнастика при нарушении равновесия и координации требует определенного подхода, который разрабатывает лечащий врач. Основные правила тренировок:

• выполняемое движение не должно приносить боль и делаться из последних сил;
• цель лечебной гимнастики – не наращивание мышечной массы, она прежде всего восстанавливает координацию;
• любое усложнение или ускорение должно проходить постепенно;
• если проявить усердие, любое движение можно улучшить;
• как правило, упражнения сначала проводят в лежачем положении, потом постепенно переходят к сидячему и стоячему положению;
• поначалу обязательно нужно следить за своими движениями, при наличии успеха, позже можно будет пробовать закрывать глаза;
• упражнения всегда начинаются с крупных размашистых движений, медленно переходя к более мелким и детальным;
• каждое движение делается сначала быстро, а потом со сниженным темпом;
• только врач может назначать и корректировать курс лечения.

Упражнения

Гимнастика при атаксии подразделяется на несколько категорий, целью которых является адаптация пациента для самообслуживания и улучшение его самочувствия. У пражнения, которые составляют комплекс лечения:

1. Общее укрепление – своего рода разминка, состоящая из махов руками и ногами, с разрабатыванием бедренных и плечевых суставов.
2. Развивающие точность. Здесь пациенту необходимо стараться плавно прикоснуться к определенной точке нужной конечностью. Когда намечается прогресс, врач усложняет задачи путем применения грузов или ограничения освещения, возможно использование движущейся цели.
3. Баллистические – метание и броски с использованием реальной или воображаемой цели. В дальнейшем практикуется уменьшение или отдаление цели, смена исходного положения.
4. Увеличение чувствительности проводят путем тактильного ощупывания предметов, вес и форму которых нужно описать не глядя.
5. Упражнения с фиксацией суставов. В этом случает ограничивается движение некоторых участков и предлагается поднимать и переносить предметы, используя свободные суставы. Со временем лангета (которой фиксируется сустав) меняется на эластичный бинт, нагрузки медленно увеличиваются.
6. Выработка равновесия достигается путем постепенного усложнения задач, сначала сидя, потом стоя, уменьшается количество и площадь опор, затем пациента переводят на ходьбу по различным поверхностям, иногда боком или даже спиной вперед.
7. Разработка глаз также проводится по нарастающей, начиная из положения лежа, при этом зрительно фиксируется точка, от которой нельзя отрывать взгляд при выполнении. Далее с неподвижной головой глазами описываются определенные фигуры. Такие задания можно делать часто и понемногу, без сторонней помощи.

В зависимости от локализации болезни врачи подбирают комплекс индивидуально, с упором на разные упражнения в зависимости от необходимости. С помощью упражнений улучшают координацию движений, лечебная гимнастика показывает отличные результаты для улучшения качества жизни больных атаксией, при ответственном выполнении восстанавливаются необходимые функции, улучшается общее состояние, повышается уверенность в себе.

Какие виды гимнастики при атаксии необходимы для улучшения состояния?

Немаловажную роль в комплексном лечении неврологических заболеваний играет гимнастика при атаксии.

Основной целью упражнений при этой патологии является обретение больным уверенности в практике повседневного самообслуживания.

Правила выполнения

Для того чтобы добиться необходимых результатов, следует придерживаться определенных правил в выполнении упражнений:

1. Нельзя выполнять упражнения слишком сильно перегружая себя, они должны делаться легко.
2. Для атаксий не следует уделять много внимания накачиванию мышц.
3. Постепенное нарастание нагрузки осуществляется за счет скорости выполнения и увеличения сложности задания.
4. Для того чтобы получить положительную динамику, любое упражнение следует доводить до совершенного исполнения.
5. Вначале выполняются размашистые движения, требующие работы крупных суставов, а затем к ним подключаются более мелкие, требующие большей точности.
6. Вначале движение делается быстро, а затем его необходимо повторить в замедленном темпе.
7. Для восстановления вначале комплекс состоит из упражнений из позиции лежа, спустя определенное время - сидя, а уже потом - стоя.
8. На начальном этапе следует каждое движение контролировать при помощи зрения, а уже позднее следует выполнять их с закрытыми глазами.
9. Степень увеличения нагрузки может определяться только врачом, и его решение зависит от диагноза и изначального состояния больного.

Тип упражнений, применяемых при атаксии

В любую схему лечебной гимнастики входит комплекс необходимых движений для улучшения состояния больного и повышения адаптационных механизмов. Рассмотрим общие принципы таких движений при атаксиях.

Общеукрепляющие

Заключаются в поворотах и наклонах туловища. Производятся махи конечностями с вовлечением крупных суставов.

Для развития точности

Дается задание попасть в определенную цель рукой или ногой. Каждое упражнение производится медленно и плавно, с остановками, которые назначает тренер. Нагрузка возрастает по мере затихания симптомов заболевания. Для этого применяются различные утяжеления грузами, повтор движения при низком освещении, толчки со стороны.

Для усложнения скорость выполнения ускоряется и замедляется, затем движение меняет направленность. Неподвижная цель сменяется подвижной. Практикуется смена исходных положений и степень освещения.

Выработка согласованности в суставах

При помощи лонгеты из движения выключается один или два сустава. Выполняются любые целенаправленные движения для рук или ног, например, поднять предмет, лежащий у ног и перенести его на поверхность, которая находится выше головы. При этом локтевой сустав фиксируется, поднятие производится при помощи кисти, а перенос осуществляется плечевым суставом.

Постепенно фиксация должна ставиться менее жесткой, для этого уже используется эластичный бинт. Это позволит локтевому суставу постепенно включаться в процесс движения. По мере затихания признаков атаксии повтор упражнения рекомендуется с различными нагрузками.

Баллистика

Используются броски, толчки определенного предмета с выбором цели, или имитация такого вида движения. Постепенное усложнение заключается в удалении цели на большее расстояние, уменьшение ее площади, повышение массы и смена формы бросаемого предмета, а также метание из разных положений.

Улучшение равновесия

Поддержание равновесия тела, в положении сидя, а затем и стоя. Усложнение за счет уменьшения опорной площади, добавлением дополнительных движений в руках, наружными точками. Затем следует переход на ходьбу. Равновесие поддерживается сначала при обычной ходьбе, затем - по неравномерной поверхности, перемещение осуществляется боком или спиной вперед.

Далее - усложняется задача путем применения тяжестей. Движение в первое время проходят в пределах параллельных брусьев, а затем уже и без них, уменьшается опорная площадь, используются ее дополнительные разновидности.

Выработка мышечно-суставного чувства

В руки берутся предметы, и угадывается их форма и приблизительный вес.

Тренировка для глаз

Глазами фиксируется выбранная неподвижная точка, при этом выполняются медленные повороты и наклоны головы, при этом точка не должна теряться из поля зрения. Упражнение повторяется при всех исходных положениях (лежа, сидя и стоя). Затем, при успешном выполнении предыдущих заданий, то же самое повторяется во время ходьбы.

Другим видом тренировки является движение глаз по заданному направлению. Голова при этом остается неподвижной. Такие действия рекомендуются для самостоятельного выполнения. Делать их нужно недолго, но часто. Особенно помогают при головокружениях, сопровождающих вестибулярную атаксию. Число повторов и амплитуда глаз увеличивается по мере улучшения состояния больного.

Для разных видов атаксии упор делается на различные виды комплекса тренировок. При статической форме мозжечкового поражения преобладают упражнения, позволяющие улучшить равновесие, а динамический вариант требует уделить больше внимания на выработку согласованности в движении. При сенситивном варианте атаксии большую часть времени занимаются тренировкой для усиления проприорецептивной импульсации.

ЛФК при атаксии помогают в восстановлении функций центральной нервной системы, и осуществляется по мере возможности при активном и сознательном участии пациента. Упражнения помогают повысить общий тонус, что значительно помогает в компенсации утраченных функциональных навыков.

• Причины развития, симптоматика и особенности лечения хронического бронхита
• Как проявляется хондроз грудного отдела и как можно помочь больному
• Наиболее эффективные упражнения для поясницы, методика их выполнения и массаж
• Показания, противопоказания и проведение эмболизации маточных артерий
• Безусловный и условный рефлекс: классификация и механизм

Вам может быть интересно

Основные методики лечения синдрома позвоночной артерии

Основные проявления, факторы риска, диагностика и лечение болезни Гентингтона

Атрофия головного мозга и ее клинические проявления

Основные стадии Альцгеймера и особенности протекания страшного заболевания

Признаки и симптомы гидроцефалии у детей. Подбор подходящего лечения

Слуховые галлюцинации, как симптоматика серьезных заболеваний

Добавить комментарий Отменить ответ

Перепечатка материалов разрешена только с активной ссылкой на http://tvoelechenie.ru

© 2016 Tvoelechenie.ru Все права защищены

Информация, содержащаяся на данном сайте, не является заменой профессиональной консультации специалиста

Атаксия

Атаксия

Атаксия (греческое ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) - нарушение моторики, проявляющееся расстройством координации движений. При атаксии движения становятся неточными, неловкими, несоразмерными, часто не достигают цели, может страдать ходьба, иногда речь. Изменяется рефлекс мышцы на растяжение. Нарушается согласованность действия мышечных групп: агонистов, антагонистов, синергистов; при этом у больного нет признаков поражения пирамидной, экстрапирамидной системы, периферического двигательного нейрона.

В зависимости от локализации поражения выделяют сенситивную и мозжечковую атаксию. В ряде случаев атаксия может быть ведущим синдромом некоторых наследственных и приобретенных заболеваний.

Сенситивная атаксия развивается при поражении пути проприоцептивной чувствительности. Про-приоцептивная система перестает получать и перерабатывать кинестетические сигналы от чувствительных нервных окончаний в мышцах и в сухожилиях. Прекращается поступление информации о степени сокращения мышц. Расстраивается та сторона двигательной функции, которая в физиологии обозначается термином «обратная афферентация», в кибернетике - «обратная связь». При сенситивной атаксии нарушается глубокая чувствительность, страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство.

Локализация атактических расстройств варьирует в зависимости от места повреждения проприоцептивного тракта. При поражении задних канатиков на высоте грудных и поясничных сегментов страдают только ноги, при вовлечении задних канатиков выше шейного утолщения - одновременно руки и ноги. Одностороннее поражение нежного и клиновидного пучков приводит к гомолатеральной гемиатаксии, на стороне очага нарушается функция верхней и нижней конечности. При поражении медиальной петли выше перекреста появляется гемиатаксия на противоположной стороне. При поражении таламуса также развивается гемиатаксия на противоположной стороне.

При выраженной сенситивной атаксии в руках затруднено выполнение даже самых простых бытовых действий. Больной не может застегнуть и расстегнуть пуговицы, поднести стакан с водой ко рту, не расплескав воду, точно попасть указательным пальцем в кончик носа. В покое иногда можно видеть непроизвольное движение пальцами рук, напоминающее атетоз. Неправильно выполняются диагностические пробы. При попытке больного попасть пяткой одной ноги в колено другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то выше, то ниже колена. Плохо выполняется и вторая фаза этой пробы - больной ведет пятку одной ноги по гребню болыпеберцовой кости другой ноги толчкообразно, с отклонением то вправо, то влево. Мышечный тонус в пораженных конечностях понижен и в сгибателях, и в разгибателях. Стояние сопровождается пошатыванием, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (смотри Ромберга симптом). Ходьба становится беспорядочной, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной ходит с опущенной головой, все время смотрит под ноги. Ходьба резко ухудшается при выключении зрительного контроля.

Сенситивная атаксии встречается при сухотке спинного мозга, полиневритах (так называемый периферический псевдотабес).

Мозжечковая атаксия развивается при поражении мозжечка и его связей, характеризуется двигатель ными расстройствами. Патофизиологическая сущность ее сводится к нарушению проприоцептивных рефлексов, замыкающихся в мозжечке и привносящих коррекцию в тоническую и фазическую функцию мышц. Мозжечковая атаксия развивается не только при поражении вещества самого мозжечка, но и его проводящих путей, как афферентных, так и эфферентных.

На мозжечковую атаксию, в отличие от сенситивной, закрывание глаз особого влияния не оказывает, глубокая чувствительность при ней остается сохраненной. Различают несколько форм мозжечковой атаксии. При динамической атакси нарушается, выполнение различных произвольных движений конечностями. Обычно выявляют ее пальце-носовой и пяточно-коленной пробами. Этот вид атаксии встречается при поражении полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства выявляются при исследовании верхних конечностей. Рука движется с превышением необходимого объема, заносится дальше предмета, который надо взять, пальцы разгибаются в большей степени, чем это требуется (гиперметрия). При попытке попасть пальцем в цель рука начинает дрожать тем сильнее, чем она ближе к цели (интенционное дрожание). Характерна для этих больных невозможность производить быстрые последовательные попеременные движения, например пронацию и супинацию кисти (адиадохокинез). Развивается гипотония мышц. Расстраивается речь: утрачивается ее плавность, она становится замедленной, взрывчатой, иногда наблюдается скандирование; изменяется письмо (рис. 1).

Расстройство письма при мозжечковой атаксии. Внизу слева - попытка больного нарисовать круг.

Асинергии (нарушение ассоциированных движений) при мозжечковой атаксии. При сгибании туловища назад - склонность к падению.

При статико-локомоторной атаксии в основном расстраивается стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается, при ходьбе часто уклоняется в сторону, походка напоминает походку пьяного. Иногда у больного обнаруживается спонтанный нистагм. Координация произвольных движений в позе сидя или лежа изменяется мало.

Этот вид атаксии сначала связывали с поражением червя мозжечка, в последующем - с его флоккулонодулярной доли [Ларселл, Дау, Фултон (О. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. В эту область поступают импульсы от вестибулярной системы; при ее поражении нарушаются рефлексы, поддерживающие равновесие, расстраиваются синергичные сокращения мышц ног, туловища и шеи. При сгибании туловища назад у больного не наступает рефлекторного сгибания ног в колене и он может упасть назад вследствие излишнего перемещения центра тяжести кзади (рис. 2).

Асинергии в сокращении мышц туловища и конечностей можно выявить у больного и в лежачем положении. Больному не удается сесть без помощи рук, вместо туловища кверху поднимаются ноги (мозжечковая асинергия по Бабинскому, рис. 3).

Асинергии при мозжечковой атаксии. Поднимание ног при попытке сесть.

И. М. Иргер описал особый вид атаксии, возникающий при поражении долек среднего червя мозжечка. Клиническая картина выражается легким пошатыванием при стоянии и ходьбе без истинного нарушения равновесия тела.

А. может возникнуть и при поражении вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте - лабиринтная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, при ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерно системное головокружение, появляется спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пострадавшего лабиринта нарушается слух.

Мозжечковая атаксия встречается при различных поражениях нервной системы (при опухолях задней черепной ямки, при инфекционно-аллергических заболеваниях, при некоторых интоксикациях, дистрофических процессах).

Атаксии при наследственных и приобретенных заболеваниях

Семейная атаксия Фридрейха - сравнительно редкое наследственное заболевание, передающееся преимущественно по аутосомно-рецессивному типу (смотри Наследование). Характеризуется прогрессирующим расстройством координации движений, нарушением глубокой чувствительности, некоторыми пирамидными признаками. Фридрейх (N. Friedreich) в 1863 г. описал клинику и патологическую анатомию этого заболевания, отделив его от прогрессирующей локомоторной атаксии Дюшенна (смотри Спинная сухотка).

Патологоанатомически обнаруживают истончение спинного мозга, дистрофию преимущественно задних и боковых столбов, зоны Лиссауэра, грудных ядер (ядер Кларка).

Начало болезни в 6-15 лет. Первый симптом - нарушение походки (пошатывание, спотыкание). Постепенно расстройства координации распространяются на верхние конечности, туловище, лицо, иногда речевую мускулатуру. Нередко присоединяется дрожание, хореоатетоз, нистагм. Отмечается низкий мышечный тонус, арефлексия, симптом Ромберга. Встречаются некоторые пирамидные признаки (симптом Бабинского, защитные рефлексы). Неврологические расстройства постоянно сочетаются с аномалиями скелета (так называемая стопа Фридрейха, кифосколиоз). Часто находят врожденный порок сердца. Болезнь медленно прогрессирует, обостряясь после интеркуррентных инфекций. Больные доживают до старости.

Диагностика выраженных форм болезни обычно не представляет затруднений. Иногда атаксию Фридрейха приходится дифференцировать с наследственной атаксией Мари, с синдромом Маринеску - Шегрена, с некоторыми формами наследственных мышечных атрофии (смотри Амиотрофии Маринеску - Шегрена синдром, Миопатия).

Прогноз в отношении жизни благоприятен. Однако довольно рано развивающиеся расстройства координации ограничивают трудоспособность больных.

Наследственная мозжечковая атаксия Мари - заболевание, передающееся по доминантному типу (смотри Наследование). Характеризуется медленно прогрессирующим расстройством координации движений с поражением пирамидной системы.

На основании особенностей клиники и наследования Мари (P. Marie) в 1893 г. выделил эту форму из группы семейных атаксий, описанных Фридрейхом.

Патологоанатомически отмечается гипоплазия мозжечка, дистрофия мозжечковых и пирамидных путей. Болезнь начинается между 20 и 45 годами с расстройства походки. Постепенно развивается атаксия в руках, нередко дрожание в них, часто отмечают мышечные подергивания, речь становится замедленной, скандированной. В дальнейшем присоединяются другие симптомы (птоз, страбизм, нистагм, иногда синдром Аргайлла Робертсона, снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва). Мышечный тонус повышен, сухожильные рефлексы не угасают, а усиливаются, обнаруживаются патологические рефлексы, возможны парезы ног. Чувствительность не расстроена. Нет аномалий скелета. Заболевание медленно прогрессирует, нередко сопровождается нарушением памяти, постепенным снижением интеллекта. Инфекции, интоксикации, физические и психические перенапряжения могут способствовать обострениям.

Клиническая картина часто варьирует. Встречаются формы, сходные с атаксией Фридрейха, с семейной параплегией Штрюмпелля (смотри Параплегия). Основными критериями дифференциальной диагностики должны быть генеалогические данные, клиническая картина и течение заболевания. Прогноз для жизни благоприятный. Трудоспособность больных ограничена.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - ранняя прогрессирующая мозжечковая атаксия с симметричными телеангиэктазиями конъюнктивы и кожи, системное заболевание из группы факоматозов. Первое сообщение об этом заболевании опубликовала в 1941 г. Луи-Бар (D. Louis-Bar). Независимо от этого в 1957 г. Уэллс и Шай (С. Е. Wells, M. G. Shy) описали свои наблюдения под названием «прогрессирующий семейный хорео-атетоз с кожными телеангиэктазиями». После подробной работы Бодера и Седжвика (Е. Boder, R. Р. Sedgwick) заболевание получило название «атаксия-телеангиэктазия». Отдельные наблюдения опубликованы и в СССР.

Патологоанатомически обнаруживают атрофию и глиоз мозжечка, бледного шара и черной субстанции, множественные телеангиэктазии в мозговом веществе. Находят аплазию вилочковой железы, недоразвитие аденогипофиза, бронхоэктазы. Предполагают, что заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь начинается в раннем детстве прогрессирующей мозжечковой атаксии, нередко сочетающейся с хорео-атетоидными движениями. К 5-7 годам появляются симметричные телеангиэктазии конъюнктивы, кожи лица, замедленность движений глазных яблок, амимия, скандированная речь, понижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. ЭМГ и ЭЭГ без изменений. При пневмоэнцефалографии находили атрофию мозжечка. В крови выявлен дефицит иммуноглобулинов, преимущественно классов А и М. Отмечается предрасположенность этих детей к инфекционным заболеваниям, к развитию бронхоэктазий и злокачественных новообразований. Больные часто погибают в возрасте 12-15 лет. Исходя из представления о ведущей роли вилочковой железы в формировании иммунитета, предлагают лечение этих больных подсадкой вилочковой железы (Ю. М. Лопухин, Л. О. Бадалян и сотрудники).

Прогноз остается неблагоприятным. Летальный исход, как правило, связан с интеркуррентными инфекциями.

Мозжечковая атаксия различной этиологии

Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля - своеобразный симптомокомплекс, возникает на высоте или вслед за острой инфекцией (сыпной тиф, малярия, пневмония, грипп) или интоксикацией (алкоголь, барбитураты, плазмоцид, инсектофунгициды) . Патологоанатомически находят дистрофию клеток коры мозжечка, зубчатого ядра, нижних олив. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля распространяется на движения конечностей и туловища, мимику и речь. Параличей нет, хотя изредка находили легкие пирамидные признаки. Выражена гипотония мышц. Сухожильные рефлексы, чувствительность, функция сфинктеров сохраняются. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля постепенно проходит. Остаточные явления редки. Прогноз благоприятный.

Существует несколько вариантов мозжечковой атаксии неясной этиологии с хрон. прогрессирующим течением. Наследственное их происхождение не доказано. Повидимому, они развиваются на почве врожденной ранимости координации под влиянием вредных экзогенных факторов.

Оливо-понто-церебеллярная атрофия наиболее известна в этой группе. Ее описали Дежерин и Тома (J. Dejerine, A. Thomas) в 1900 г. В 1939 г. она была подробно изучена Н. В. Коноваловым.

На вскрытии обнаруживают малые размеры мозжечка, моста, олив. Гистологически находят дистрофию или гибель грушевидных нейроцитов (клеток Пуркинье) коры мозжечка, собственных ядер моста и нижних олив, атрофию волокон средней мозжечковой ножки и оливо-церебеллярных пучков. Зубчатое ядро, верхние ножки и ядра мозжечка сохраняются. В далеко зашедших случаях встречали дистрофию клеток черной субстанции и чечевичного ядра. Болезнь начинается исподволь в пожилом возрасте (50-60 лет) с появления утомляемости ног и шаткости походки. В дальнейшем изменяется речь (скандирование, дизартрия), присоединяется неловкость рук. Мышечная сила и чувствительность остаются сохраненными, сухожильные рефлексы повышаются, вызываются отдельные патологические рефлексы. В поздних стадиях возникают гипомимия, скованность, псевдобульбарные симптомы и тазовые расстройства, изменяется психика. Прогноз неблагоприятный. Больные обычно погибают через 3-8 лет от присоединяющейся инфекции.

Олпво-рубро-церебеллярная атрофия описана в 1909 г. Лежонном и Лермиттом (М. М. P. Lejonne, G. Lhermitte) на основании одного клинико-анатомического наблюдения. У больной 63 лет была правосторонняя альтернирующая гемиплегия с парезом глазодвигательного нерва слева. Патологоанатомически была обнаружена атрофия коры мозжечка, зубчатого ядра, денто-рубрального пучка и нижней оливы. Средние мозжечковые ножки были несколько уменьшены в размере, но ядра моста не изменены. Кроме того, старый очаг размягчения пересекал часть перекреста верхних мозжечковых ножек. По мнению авторов, дистрофические изменения мозжечка не зависели от очага размягчения. При последующих наблюдениях выявлено, что основными клиническими симптомами заболевания являются расстройства координации, часто сочетающиеся с гиперкинезами, пирамидными симптомами, изменениями черепных нервов; позднее выявляется снижение интеллекта, нарушение деятельности тазовых органов. Прогноз неблагоприятный.

Описаны еще несколько вариантов хронической дистрофии мозжечковой системы: чистая атрофия мозжечковой коры Тома, оливо-церебеллярная атрофия Холмса, поздняя атрофия коры мозжечка Мари - Фуа - Алажуанина.

Атаксия может наблюдаться при некоторых наследственных нарушениях обмена веществ (наследственных болезнях обмена аминокислот, лейко-дистрофиях и другом).

Лечение

Лечение зависит от этиологии. При наследственных формах атаксии радикальное лечение не разработано. При инфекционной природе заболевания применяют антибиотики, противовоспалительные, десенсибилизирующие и дегидратационные средства, витамины. При резидуальных состояниях и хронических формах атаксии разной этиологии назначают специальную гимнастику, при сенситивной атаксии - гимнастику по методу Френкеля (целенаправленное использование зрения при произвольных движениях). В профилактике наследственных форм атаксии существенное значение имеют ме дикогенетические рекомендации.

Лечебная физкультура при атаксии, воздействуя на проприоцепторы в суставах, связках, мышцах и на вестибулярный аппарат, способствует улучшению координации движений, сохранению равновесия при стоянии. Применяются следующие формы ЛФК: утренняя гигиеническая гимнастика, лечебная гимнастика, ходьба. Лечебную гимнастику следует применять систематически, регулярно, используя специальные упражнения для улучшения координации движений и упражнения для развития равновесия под контролем зрения, а также при закрытых глазах. Специальные упражнения даются на фоне общеукрепляющих и дыхательных упражнений, в исходных положениях лежа, на четвереньках, сидя и стоя. Используются преимущественно активные упражнения, при тяжелых формах - упражнения с помощью методиста, а также пассивные движения. Целесообразны упражнения с гимнастической палкой, булавами, мячами различной величины, а также у гимнастической стенки. Специальные упражнения в равновесии выполняются на месте и при ходьбе.

Упражнения на месте: 1) стоя, ноги сомкнуты (рис. 4, 1-4); 2) ноги на одной линии, одна нога впереди другой (рис. 4, 5-8); 3) стояние на одной ноге (рис. 4, 9); 4) стояние на носках (рис. 4, 10); 5) стояние на носке одной ноги (рис. 4, 21). Эти упражнения усложняются одновременным движением рук, ног, туловища в различных сочетаниях.

Упражнения в ходьбе выполняются на широкой площади опоры - на полу, затем с уменьшением площади опоры, ходьба по нарисованным на полу следам (рис. 4, 22), в последующем - по гимнастической скамейке, по ее рейке. Применяют различные виды ходьбы, в сочетании с упражнениями для рук, ног, туловища.

Для развития координации движений применяют упражнения с одновременным действием мышц-синергистов и мышц-антагонистов. Например, сгибание одной конечности и одновременное разгибание другой в одноименном суставе (рис. 4, 15); сгибание руки и разгибание ноги - более сложное сочетание (рис. 4, 24).

Лечебная физкультура при атаксии: 1-4 - в положении стоя смыкают ноги, руки отводят в стороны, затем переводят на талию, вверх и опускают вдоль туловища; 5-8 - в положении стоя ноги располагают на одной линии пяткой к носку, руки отводят в стороны, затем назад, вверх и опускают вдоль туловища; 9 - в положении стоя на одной ноге, другую ногу сгибают в колене; согнутую ногу отводят и возвращаются в исходное положение; 10 - в положении стоя на носках (кисти к плечам), производят круговые движения в плечевых суставах; 11 - в положении стоя на носке одной ноги, производят круговые движения в тазобедренном суставе другой ноги; 12 - ходьба по нарисованным линиям, постепенно сближающимся до одной прямой линии; 13 - в положении сидя на стуле, одну руку сгибают в локтевом суставе и одновременно разгибают другую в локтевом суставе; 14 - в положении сидя на стуле, сгибают правую руку в локтевом суставе и одновременно разгибают левую ногу в коленном суставе; 15 - в положении стоя, поднимают одну руку вверх, одновременно отводя другую руку в сторону; 16 - в положении сидя на стуле, поднимают руки вверх, одновременно разводя ноги в стороны; 17 - в положении стоя, производят упражнения с гимнастической палкой: отводят палку за голову, затем опускают ее вниз спереди; 18- в положении стоя, производят броски мяча в цель.

Дальнейшее усложнение - введение различных направлений при выполнении упражнений, напр. одна рука отводится в сторону, а другая - вверх (рис. 4, 15). В положении сидя можно для рук использовать направление движений вверх, а для ног - в стороны (рис. 4, 16). Применяется изменение ритма движений при ходьбе. Развитию координации способствуют упражнения с палкой (рис. 4, 17), броски и ловля мяча различными способами (рис. 4, 15), упражнения с булавами для маховых движений различной амплитуды (большие, средние и малые махи и круги) с различными вариациями их. Следует использовать упражнения с мелкими предметами, тренировку в бытовых движениях (застегивание пуговиц, шнуровка, собирание спичек и тому подобное).

Методика лечебной гимнастики дифференцируется в зависимости от вида атаксии. При мозжечковой атаксии следует чередовать упражнения для всех суставов конечностей (движения небольшой амплитуды) с упражнением в попеременном движении (супинация - пронация), сначала - в медленном темпе, а затем в быстром; добиваться правильного положения туловища при ходьбе, тренироваться в ходьбе под контролем зрения и с закрытыми глазами. При сенситивной атаксии особое внимание уделяется упражнениям в равновесии и на развитие координации движений. При лабиринтной атаксии особенно важны упражнения в равновесии.

Длительность процедуры от 15 до 30 минут ежедневно, на курс лечения 25 процедур. Ходьба применяется не только в процедурах лечебной гимнастики, но и как дополнение к ней с постепенным увеличением расстояния в соответствии с двигательными возможностями (от 500 ж до 1 км). Целесообразен массаж конечностей, а при головокружении - массаж воротниковой зоны. На курс лечения 12-15 процедур.

Смотри также Движения (патология).

Белая Н.А., Богородинский Д.К.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Асцитический свищ

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Ателектаз ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии - Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. - Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:

info @ ordodeus. ru

Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».