Гипоплазия кистозная (поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80% всех аномалий легкого.
При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол.
Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого.
Весьма характерным является недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных, бронхах с несомненностью свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-й - 9-й неделе эмбриогенеза.
Клиника и течение заболевания при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.
Больные жалуются на кашель со слизистой, слизисто-гнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.
Диагностика . На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплазированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого.
Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.
Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и глобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.
При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.
Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.
Лечение кистозной гипоплазии легкого , как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.
Операция при кистозной гипоплазии не показана: при полном отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса в легких; при двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; при осложнении гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую обструкцию и дыхательную недостаточность; у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанному с торакотомией и общим обезболиванием.
Оперативное вмешательство при кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пневмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные почти не теряют функционирующей легочной паренхимы. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Операционная летальность не превышает 1-3%.
Важным звеном в системе диспансеризации больных с кистозной гипоплазией является врачебно-трудовая экспертиза. Среди инвалидов с ХНЗЛ их относительное число составляет 1,7%, а среди больных с пороками легких - 58,3%.
Кистозная (врождённый поликистоз) — порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.
Морфологически выделяют три основных типа аномалии.
1тип — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.
II тип — множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте высока частота сочетанных врождённых аномалий.
III тип — обширное поражение обычно некистозного характера и вызывающее, как правило, смещение средостения. Бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным эпителием. При этом варианте прогноз обычно неблагоприятный.
II и III типы чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорождённости и. как правило, сочетаются с другими тяжёлыми врождёнными аномалиями, в то время как I тип может протекать бессимптомно, аналогично мультикистозному поражению.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
В большинстве случаев на рентгенограмме в зоне, соответствующей порок)’, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Более показательно в этой ситуации выполнение КТ легких, разрешающая способность которой намного выше рутинного рентгеновскою исследования.
Именно длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, ею застой и инфицирование обусловливают сопутствующий гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность. а также симптомы, обусловленные изменением об-ьёма лёгочной ткани в связи с её недоразвитием и воспалением в ней. При этом рентгенологическая картина меняется — появляются множественные уровни жидкости в кистозных полостях.
При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии. В этом случае показано проведение бронхографии.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение только хирургическое — удаление поражённой части лёгкого (лобэктомия). Необходимо провести максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения. При двустороннем поражении прогноз неблагоприятный.
Очень важно морфологическое подтверждение диагноза «кистозная лёгкого». Постановка такого диагноза - основание для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде. Так как у этих больных нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь тоже может привести к присоединению воспалительных изменений в них.
Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы - паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.
Гипоплазия легких бывает двух типов - простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.
Причины появления гипоплазии
Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.
Причин для такой патологии существует несколько:
- Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
- Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
- Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
- Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
- Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
- Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.
Классификация патологии
Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.
Код гипоплазии легкого пересмотра) - Q33.0.
Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:
- Q33.1 - патология, поразившая добавочную долю легкого.
- Q33.2 - патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
- Q33.3 - агенезия легкого
- Q33.4 - бронхоэктазия врожденного характера.
- Q33.5 - эктопия тканей легкого
- Q33.6 - дисплазия легких.
- Q33.9 - гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины
Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.
Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.
Симптомы гипоплазии
Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код - Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.
У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.
Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.
Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.
При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.
Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.
Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.
Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.
Симптомы кистозной гипоплазии
Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.
Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.
Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.
Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код - Q33.0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.
Диагностика гипоплазии
Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки. Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных. Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.
Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.
Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.
А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.
Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.
Лечение гипоплазии
Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.
Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.
Лечение кистозной гипоплазии
Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.
Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.
В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.
Каковы прогнозы
Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.
Профилактика
Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие - невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.
Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.
Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.
Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.
Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.
Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.
Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.
На долю кистозной гипоплазии (синонимы: поликистоз, врожденные бронхоэктатические кисты, кистозная болезнь, со-товое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) прихо-дится более половины (60—80 %) всех пороков легких.
Основные морфологические изменения при кистозной гипо-плазии связаны с врожденным недоразвитием или даже почти полным отсутствием в определенных участках легкого его рес-пираторных отделов. Свое название порок получил из-за свое-образной трансформации неправильно (порочно) сформирован-ных бронхов, образующих множество кистоподобных полостей.
V. Monaldi (1959) выделил два вида гипоплазии в зависи-мости от размеров полостей и уровня остановки развития брон-хиального дерева. При первом виде гипоплазии, названной им бронхомегалической, дифференцировка и рост легкого прекра-щаются на уровне долевых и сегментарных бронхов. Возника-ющие при этом кисты обычно имеют довольно крупные разме-ры и сравнительно толстую стенку. При втором виде гипопла-зии задержка в развитии осуществляется дистальнее, в зоне ветвления мелких бронхов. Долевые и сегментарные бронхи оказываются малоизмененными, а более мелкие превращаются в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью замещающие недоразвитую паренхиму (рис. 3). На практике провести достаточно четкое разграничение между этими фор-мами гипоплазии, как правило, не удается, поскольку даже в соседних участках легкого кисты возникают из бронхов, отно-сящихся к различным генерациям.
Как уже упоминалось, врожденное происхождение описыва-емых кистозных изменений легких оспаривается рядом авто-ров. К объективным доказательствам врожденной природы кис-тозных изменений в легких в первую очередь относится то, что у мертворожденных, наряду с другими пороками, обнаружива-ются изменения, характерные для кистозной гипоплазии лег-ких, а также и то, что такие кисты находят у клинически здо-ровых детей и взрослых при отсутствии в анамнезе острых легочных заболеваний.
Патогенез (что происходит?) во время Кистозной Гипоплазии:
Патоморфологическая картина кистозной гипоплазии в боль-шинстве случаев подтверждает конгенитальный характер изме-нений. Гипоплазированное легкое или его доля имеют харак-терный вид, значительно уменьшены в размерах, но воздушны, висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пиг-мента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого чис-ла различных по величине тонкостепных полостей без выра-женного воспалительного или рубцового процесса в окружно-сти. Спаечный процесс в плевральной полости в большинстве случаев отсутствует или выражен слабо.
При гистологическом исследовании находят множественные тонкостенные полости, выстланные изнутри бронхиальным эпителием. Относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми нельзя объяснить общее уменьшение объема измененной доли или легкого. Промежутки между полостями заняты недоразви-той паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нор-мальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические приз-наки воспаления и фиброза в стенках полостей и межальвео-лярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Структурные элементы бронхиальной стенки, и в первую оче-редь хрящевые пластинки, недоразвиты, а мелкие разветвле-ния бронхов (междольковые, внутридольковые) отсутствуют. То, что в кистах, соответствующих субсегментарным бронхам, нет хрящевых пластинок, свидетельствует об антенатальном характере патологии, поскольку хрящевые элементы стенок этих бронхов закладываются на 8—9-й неделе эмбриогенеза. Маловероятно, что полная деструкция бронхиальных хрящей в этом случае могла возникнуть в результате нагноения, так как в препаратах легкого никогда не наблюдалось признаков выра-женного воспалительного процесса в бронхиальной стенке. При приобретенных бронхоэктазиях даже длительный и тяжелый нагноительный процесс практически никогда не ведет к полно-му исчезновению хрящевых элементов на соответствующем уровне бронхиального дерева [Путов Н. В. и др., 1982].
Симптомы Кистозной Гипоплазии:
Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения , а иногда (в 10 % случаев) и пол-ное отсутствие жалоб. Состояние ухудшается с присоединением инфекции: появляются кашель, мокрота, признаки выра-женной гнойной интоксикации, легочно-сердеч-ной недостаточности и др. Первые симптомы болезни могут появляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте. Из 175 больных кистозной гипоплазией, на-ходившихся под нашим наблюдением, только у 18 к моменту обследования продолжительность клинических проявлений со-ставила от 1 года до 5 лет, у остальных - значительно больше (от 6 до 50 лет).
После появления первых симптомов вторичного воспаления, сразу же принимающего хроническое течение, очень часто на протяжении ряда лет обострения бывают сравнительно кратно-временными. Обращает на себя внимание явное несоответствие между объемом и протяженностью морфологических (полост-ных) изменений в легком и скудностью болезненных проявле-ний. Однако, несмотря на кажущуюся стабильность и стер-тость, болезнь с течением времени неуклонно прогрессирует. Вспышки воспалительного процесса становятся все упорнее, патологические изменения постепенно захватывают соседние, ранее здоровые, участки легкого, где постепенно возникают де-формация бронхов и вторичные бронхоэктазы. У многих боль-ных появляются изменения и в противоположном легком, осо-бенно в базальных сегментах (бронхоэктазии), возникает хро-нический диффузный обструктивный бронхит.
Одной из основных жалоб больных является одышка, свидетельствующая о дыхательной недостаточности. Появля-ется она незаметно, исподволь, иногда в юношеском, но часто уже в зрелом, а то и в пожилом возрасте, постепенно начиная все больше и больше беспокоить больного. С развитием вто-ричной легочной гипертензии и легочного сердца больные ста-новятся тяжелыми «дыхательными инвалидами» с выраженны-ми- явлениями дыхательной недостаточности. Таким образом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и неспецифическим воспалительным процессом в из-мененных отделах легочной ткани. Вне обострений нередко у больных нег жалоб на состояние здоровья или их беспокоит только кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье. При обострении кашель усиливается, количество мокроты уве-личивается, появляются недомогание и повышение температу-ры, редко достигающее высоких цифр, и умеренно выраженные боли в груди.
Внешний вид больных изменяется мало. Деформации пальцев («б арабанные палочки», свойственные боль-ным с хроническими легочными нагноениями) встречаются ред-ко. Цианоз губ наблюдается лишь у больных с далеко зашед-шими вторичными диффузными изменениями в бронхах и ле-гочной паренхиме, а также при двусторонних гипоплазиях. Уменьшение в объеме соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхании наблюдаются лишь тогда, когда аномалия распространена на все легкое.
Диагностика Кистозной Гипоплазии:
Наиболее информативным методом, позволяю-щим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах у большинства больных в проекции гипоплазиро-ванной доли или сегмента можно видеть деформацию или уси-ление легочного рисунка, который в типичных случаях приоб-ретает ячеистый характер. Множественные тонкостепные поло-сти диаметром от 1 до 5 см, более отчетливо видимые на томо-граммах, перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части лег-кого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, благодаря чему органы средостения подтяги-ваются в «больную» сторону. Это особенно заметно при гипо-плазии левого легкого, при которой сердце резко смещается влево. В передневерхней части гемиторакса у многих больных видно просветление, свидетельствующее о существовании у них медиастинальной легочной грыжи противоположного легкого.
Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения в других бронхах. В одних случаях обнаруживается, что какой-то участок или все легкое сплошь состоит из полостей, частично или целиком заполненных контрастным веществом, форма которых ^приближается к шаровидной. Такая картина обычно встречается в верхних долях, особенно справа, где кис-тозная гипоплазия вообще возникает наиболее часто. У других больных наблюдаются множественные весьма характерные чет-кообразные и веретенообразные расширения сегментарных и более мелких бронхов, контрастирующихся на фоне эмфиземы или кажущейся нормальной легочной паренхимы. Перибронхи-альная инфильтрация и склероз при этом выражены мало или отсутствуют. Указанные изменения чаще встречаются в ниж-них отделах легких. Те и другие изменения могут сочетаться. Иногда бронхографическая картина оказывается настолько сложной, что трудно поддается интерпретации вследствие при-соединения к врожденной гипоплазии вторичного деформиру-ющего бронхита или приобретенных бронхоэктазий.
При ангиопульмонографии обнаруживается недо-развитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегмеитарные, прелобулярные и лобуляр-ные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы. Углы вет-вления сосудов увеличены до 90-120°. Деформация их, как правило, отсутствует.
При бронхоскопическом исследовании соответственно зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распро-страненности, как это упоминалось выше, обычно значительно превосходят область врожденной аномалии.
Показатели внешнего дыхания отличаются разнообразием как по характеру, так и по выраженности. Нередко у мало страдающих пациентов обнаруживаются существенные расст-ройства дыхательной функции, протекающие чаще по обструктивному или смешанному типу. Как показали исследования, проведенные во ВНИИ пульмонологии под руководством Н. Н. Канаева, бронхиальная обструкция, наблюдающаяся при кистозной гипоплазии, бывает более выраженной, чем при тя-желых нагноительных процессах приобретенного генеза, срав-нимых по протяженности. По-видимому, это объясняется врож-денной генерализованной неполноценностью бронхиального де-рева, ведущей к повышению роли фактора экспираторного кол-лапса.
Дифференциальная диагностика в ряде случаев представля-ется довольно трудной задачей, особенно при необходимости дифференцирования кистозной гипоплазии от приобретенных заболеваний, протекающих с преимущественным поражением бронхов или деструкции легочной паренхимы (бронхоэктатиче-ская болезнь, кистоподобные эпителизированные полости после абсцессов, посттуберкулезные изменения).
Опорными моментами для подтверждения врож-денности заболевания являются: а) обнаружение зна-чительных изменений в легких полостного характера при от-сутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии); б) относительная доброкачественность течения, не соответствующая значительности выявленных морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.); в) изменения в легком типа множественных тонкостенных кист или же характерных четкообразных или пузырьковых расшире-ний субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ате-лектаза и т. д.; г) сочетание выявленных изменений с несом-ненно врожденными аномалиями легких или других органов; д) характерные изменения, обнаруживаемые при патоморфо-логическом исследовании (см. выше).
Лечение Кистозной Гипоплазии:
Лечение кистозной гипоплазии должно быть в большинстве случаев оперативным [Путов Н. В. и др., 1982]. Консерватив-ное лечение (эндобронхиальиые санации, постуральный дре-наж, ингаляции и др.) может лишь несколько задержать и об-легчить течение вторичного неспецифического воспаления и тем самым создать ложное впечатление о благополучии. Как само-стоятельный метод оно применяется лишь в случаях, когда рас-пространенность первичных и вторичных (приобретенных) из-менений не позволяет решиться на резекцию легких.
Хирургическое лечение кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных изменениях в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагиоигельном процессе, приходится осуществлять пуль-монэктомию, которая при тотальной гипоплазии легкого пред-ставляет иногда известные трудности. Тем не менее функцио-нальные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные не теряют большой по объему функционирующей легочной паренхимы. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Опера-ционная летальность не превышает 1-4 %.
Операция при кистозной гипоплазии не показана в следую-щих случаях: 1) при отсутствии вторичного воспалительного процесса в легких; 2) двусторонней распространенной гипопла-зии, делающей резекцию малоперспективной; 3) осложнении локальной гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую дыхательную недостаточность; 4) у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; 5) при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанных с торакотомией и наркозом.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Кистонозная Гипоплазия:
Пневмонолог
Терапевт
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Кистозной Гипоплазии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:
| Агенезия и Аплазия |
| Актиномикоз |
| Альвеококкоз |
| Альвеолярный протеиноз легких |
| Амебиаз |
| Артериальная легочная гипертония |
| Аскаридоз |
| Аспергиллез |
| Бензиновая пневмония |
| Бластомикоз североамериканский |
| Бронхиальная Астма |
| Бронхиальная астма у ребенка |
| Бронхиальные свищи |
| Бронхогенные кисты легкого |
| Бронхоэктатическая болезнь |
| Врожденная долевая эмфизема |
| Гамартома |
| Гидроторакс |
| Гистоплазмоз |
| Гранулематоз вегенера |
| Гуморальные формы иммунологической недостаточности |
| Добавочное легкое |
| Ехинококкоз |
| Идиопатический Гемосидероз легких |
| Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| Инфильтративный туберкулез легких |
| Кавернозный туберкулез легких |
| Кандидоз |
| Кандидоз легких (легочный кандидоз) |
| Кокцидиоилоз |
| Комбинированные формы иммунологической недостаточности |
| Кониотуберкулез |
| Криптококкоз |
| Ларингит |
| Легочный эозинофильный инфильтрат |
| Лейомиоматоз |
| Муковисцидоз |
| Мукороз |
| Нокардиоз (атипичный актиномикоз) |
| Обратное расположение легких |
| остеопластическая трахеобронхопатия |
| Острая пневмония |
| Острые респираторные заболевания |
| Острый абсцесс и гангрена легких |
| Острый бронхит |
| Острый милиарный туберкулез легких |
| Острый назофарингит (насморк) |
| Острый обструктивный ларингит (круп) |
| Острый тонзиллит (ангина) |
| Очаговый туберкулез легких |
| Парагонимоз |
| Первичный бронхолегочный амилоидоз |
| Первичный туберкулезный комплекс |
| Плевриты |
| Пневмокониозы |
| Пневмосклероз |
| Пневмоцитоз |
| Подострый диссеминированный туберкулез легких |
| поражение газами промышленного происхождения |
| Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов |
| поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани |
| Поражение легких при болезнях крови |
Кистозная гипоплазия лёгких – это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта. Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.
МКБ-10
Q33.0 Q33.6
Общие сведения
Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%. У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами , диафрагмальными грыжами , а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.
Причины
Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития. Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены. Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:
- Уменьшение объёма грудной полости. Причиной порока становится длительное сдавление органов грудной клетки плода, мешающее полноценному формированию бронхолёгочной системы. Такое состояние наблюдается при различных деформациях позвоночника, рёбер и грудины, ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе.
- Олигогидрамнион. Маловодие как патология беременности является самым частым фактором, провоцирующим развитие лёгочной кистозной мальформации. Олигогидрамнион может быть напрямую связан с агенезией почек у плода либо с длительной потерей околоплодных вод матерью. Данное состояние обусловливает компрессию грудной полости извне и снижение внутриальвеолярного давления, что приводит к недоразвитию респираторного отдела, лёгочных сосудов и деформации бронхов.
Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.
Патогенез
Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.
Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.
Классификация
Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:
- Бессимптомная. Длительно протекает скрыто. Выявляется случайно при профилактическом осмотре или обследовании по другому поводу.
- Лёгкая. Характеризуется редкими эпизодами кашля с небольшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты.
- Среднетяжёлая. Проявляется частыми (до 2-3 раз в год) затяжными воспалительными процессами бронхолёгочной системы с продуктивным кашлем. Имеется тенденция к прогрессированию болезни.
- Тяжёлая. Хроническое воспаление с нагноением присутствует практически постоянно. Отделяется большое количество гнойной мокроты. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность .
Симптомы
Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью . Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.
Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье . В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.
Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки , уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.
Осложнения
В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония , реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы , появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце .
Диагностика
Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения. При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.
Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами – амфорическим. Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» – выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:
- Визуализационные методики. Диагностика порока с помощью УЗИ возможна ещё в антенальный период – на 18-20 неделях беременности и в более поздние сроки. Гипоплазия органа или его части у ребёнка или взрослого хорошо определяется на обзорной рентгенограмме лёгких . Отдифференцировать простую форму от кистозной помогает КТ грудной клетки . Для дифференциальной диагностики с бронхоэктатической болезнью, буллёзной эмфиземой, туберкулёзом применяется бронхография и ангиопульмонография.
- Эндоскопия. Бронхоскопия относится к вспомогательным методам исследования. С её помощью выявляется эндобронхит, наличие гнойного содержимого в просвете трахеобронхиального дерева при обострении. Для лёгочного поликистоза характерна избыточная подвижность мембранозной части трахеи с экспираторным коллапсом.
- Функциональные методы. Спирометрия и бодиплетизмография дают возможность обнаружить смешанные или обструктивные нарушения функции внешнего дыхания. Тяжёлая патология сопровождается снижением насыщения кровью кислородом, определяемым с помощью пульсоксиметрии , и признаками перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ .
- Патоморфологическое исследование. Является наиболее точным методом верификации диагноза. Изучается резецированная во время хирургического вмешательства лёгочная ткань. О присутствии кистозной мальформации свидетельствует наличие тонкостенных кистозных расширений бронхиальных ветвей и отсутствие хрящевых пластинок в стенках кист, чередование патологически изменённых тканей с участками нормальной лёгочной паренхимы.
Лечение
Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии. В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого , лоб- или пульмонэктомия . При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.
При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия. С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж , постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж. При обострениях применяются антибактериальные препараты.
Прогноз и профилактика
Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.
Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога , ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.