Эмбриональная пупочная грыжа. Эмбриональная грыжа пупочного канатика - хирургия детского возраста. Диагностика грыжи эмбриональной

Грыжа пупочного канатика – тяжелое врожденное заболевание, летальность при котором до настоящего времени составляет от 20,1 % до 60 %.

Клиническая картина

Грыжа пупочного канатика имеет типичное внешнее проявление. При первом осмотре после рождения у ребенка обнаруживают в центре живота непокрытое кожей опухолевидное выпячивание, исходящее из основания пупочного канатика. Выпячивание имеет все элементы грыжи: грыжевой мешок, состоящий из растянутых амниотических оболочек, грыжевые ворота, образованные краем дефекта кожи и апоневроза, а также содержимое грыжи – органы брюшной полости.

Классификация порока: небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных – 3 см); 2 средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см); большие грыжи (свыше 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см).

Все грыжи, независимо от их размера, делятся на две группы:

1) неосложненные;

2) осложненные:

а) врожденной эвентрацией органов брюшной полости;

б) эктопией сердца;

в) сочетанными пороками развития (встречаются у 45–50 % детей);

г) гнойным расплавлением оболочек грыжевого выпячивания.

Неосложненная грыжа пупочного канатика покрыта влажными гладкими, сероватого цвета, растянутыми амниотическими оболочками. В первые часы после рождения оболочки настолько прозрачны, что можно видеть содержимое грыжи: печень, петли кишечника, желудок и другие органы.

Местами оболочка утолщена из-за неравномерного распределения вартонова студня, который обычно скапливается у вершины грыжевого мешка. В месте вхождения пупочных сосудов (вены и двух артерий) прощупывается плотная циркулярная борозда Амниотические оболочки переходят непосредственно в кожу передней брюшной стенки по краю «грыжевых ворот». Линия перехода имеет ярко-красную окраску (зона перерыва кожных капилляров), ширину до 2–3 мм.

В ряде случаев кожа распространяется на основании грыжи в виде кольца высотой до 1,5–2 см. Форма грыжевого выпячивания чаще бывает полушаровидной, шаровидной и грибовидной Небольшие грыжи пупочного канатика иногда напоминают расширенную пуповину.

При невнимательном осмотре ребенка в родильном доме подобная «пуповина» может быть перевязана вместе с находящимися там кишечными петлями.

Содержимым небольших грыж бывает кишечник. Общее состояние таких новорожденных не страдает. Грыжи средних размеров заполнены значительным количеством кишечных петель и могут содержать часть печени.

Дети обычно поступают в клинику в тяжелом состоянии, с выраженным цианозом, охлажденные. Новорожденные с большими грыжами пупочного канатика, как правило, плохо переносят транспортировку из родильного дома, и состояние их расценивается как тяжелое или крайне тяжелое.

В грыжевом мешке всегда определяется, кроме кишечника значительная часть печени. Объем грыжевого выпячивания заметно превышает размеры брюшной полости.

Осложнения грыж пупочного канатика имеют своеобразную клиническую картину, носят врожденный или приобретенный характер.

Наиболее тяжелым осложнением является разрыв оболочек грыжевого мешка. Ребенок рождается с выпавшими из брюшной полости петлями кишечника.

Среди поступающих в клинику детей с этим видом осложнения выделены две основные группы:

1) с внутриутробной врожденной эвентрацией характеризующейся измененными выпавшими кишечными петлями – они покрыты фибринозным налетом, стенки отечны, сосуды брыжейки расширены. Дефект брюшной стенки, как правило небольших размеров (3–5 см), края его ригидны, кожа частично переходит в остатки амниотических оболочек пупочного канатика;

2) с «акушерской» врожденной эвентрацией, возникшей в связи с частичным разрывом оболочек во время рождения ребенка с большой грыжей пупочного канатика. Оболочки повреждаются обычно у основания грыжевого выпячивания. Выпавшие кишечные петли вполне жизнеспособны, видимых признаков перитонита нет (серозная оболочка блестящая, чистая, фибринозные налеты не определяются). Детей с врожденной эвентрацией обычно доставляют в клинику в первые часы после рождения. Общее состояния их крайне тяжелое. Эктопия сердца встречается у детей с большими грыжами пупочного канатика. Диагностика порока несложна, так как при осмотре отчетливо определяется в верхней части грыжи под амниотическими оболочками пульсирующее выпячивание – смещенное сердце.

Сочетанные пороки развития в большинстве своем не изменяют общего состояния новорожденного и не нуждаются в экстренном хирургическом вмешательстве (расщелины лица, уродства конечностей и др.).

Однако часть сочетанных врожденных заболеваний затрудняет или делает невозможным оперативное лечение грыжи пупочного канатика.

Неполное обратное развитие (незаращение) желточного протока выявляется при первом внимательном осмотре грыжевого выпячивания: у основания пупочного остатка определяется кишечный свищ с ярко-красными краями вывернутой слизистой оболочки. Диаметр его обычно не превышает 0,5–1 см. Из отверстия периодически выделяется меконий, который загрязняет и инфицирует окружающие ткани.

Экстрофия мочевого пузыря нередко сочетается с грыжей пупочного канатика. При наличии этих пороков брюшная стенка отсутствует почти на всем протяжении – в верхнем отделе она представлена грыжевым выпячиванием, оболочки которого непосредственно переходят в слизистую расщепленного мочевого пузыря и уретры.

Врожденная непроходимость кишечника – наиболее «коварный», с диагностической точки зрения, сочетанный порок развития.

Чаще наблюдается высокая непроходимость, обусловленная атрезией двенадцатиперстной кишки или нарушением нормального поворота средней кишки. Упорная рвота с желчью, возникающая к концу первых суток после рождения, позволяет заподозрить наличие этого заболевания. При низкой непроходимости первый признак – задержка мекония. Рентгенологическое обследование уточняет диагноз.

Тяжелые врожденные пороки сердца резко ухудшают общее состояние новорожденного и выявляются по соответствующему комплексу клинических признаков.

Гнойное расплавление поверхностных оболочек грыжевого мешка неизбежно наступает в тех случаях, когда ребенок не был оперирован в первые сутки после рождения. У таких детей грыжевое выпячивание представляет собой грязно-серую гнойную рану со слизистым отделяемым и участками некроза в виде темных сгустков.

Воспалительные изменения в первые дни распространены только на поверхностные слои грыжевого мешка (амнион, варто-нов студень), и явленя перитонита не выявляются. Общее состояние новорожденного обычно бывает тяжелым, температура тела повышена, выражены явления интоксикации. Анализы крови показывают значительный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево и анемию.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое обследование новорожденного с грыжей пупочного канатика проводят с целью уточнения характера содержимого грыжевого выпячивания и выявления сочетанных аномалий.

На обзорных снимках, произведенных при вертикальном положении ребенка в двух взаимно перпендикулярных проекциях отчетливо видны петли кишки и размер выступающего в грыжевое выпячивание края печени.

Равномерное заполнение газом кишечных петель исключает врожденную непроходимость. Выявленные горизонтальные уровни в желудке и двенадцатиперстной кишке дают основание диагностировать высокую врожденную непроходимость. Наличие широких множественных уровней позволяет заподозрить низкую непроходимость. Для уточнения диагноза проводят ирригографию.

Лечение

Основным методом лечения грыжи пупочного канатика является немедленная операция. Ребенок непосредственно из рук акушера должен быть переведен в хирургическое отделение. В первые часы после рождения оболочки грыжи не воспалены, тонкие, нежные – они легче поддаются хирургической обработке, кишечник не растянут газами и вправление его в брюшную полость проходит менее травматично.

Промедление с госпитализацией вызывает ухудшение общего состояния ребенка, значительное инфицирование грыжевых оболочек, спаяние их с подлежащими органами, в первую очередь с печенью.

Оперативное лечение . Основная цель операции – вправление органов в брюшную полость, иссечение оболочек грыжевого мешка и закрытие дефекта передней брюшной стенки. Выбор рационального метода хирургического вмешательства зависит от величины грыжи, имеющихся осложнений и наличия таких сочетанных пороков развития, которые одновременно нуждаются в срочной коррекции.

Предоперационную подготовку следует начинать с момента рождения ребенка. Сразу после обычного туалета новорожденного на грыжевое выпячивание накладывают салфетки, смоченные теплым раствором антибиотиков.

В случаях врожденного разрыва оболочек с эвентрацией внутренних органов последние закрывают многослойным марлевым компрессом, обильно смоченным теплым 0,25 %-ным раствором новокаина с антибиотиками.

Ребенка заворачивают в стерильные пеленки и обкладывают грелками. Подкожно вводят витамин К и антибиотики. При поступлении в хирургическое отделение больного помещают в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Перед операцией через тонкий зонд промывают желудок. В прямую кишку ставят газоотводную трубку.

Длительность подготовки не должна превышать 1–2 ч. За это время проводят необходимые исследования, согревают больного, повторно вводят антибиотики, сердечные средства. Дети с грыжами, осложненными разрывом оболочек, или с выявленным каловым свищом, требуют немедленной доставки в операционную и срочного начала операции. Перед вмешательством всем детям назначают соответствующую медикаментозную подготовку к анестезии и ставят аппарат внутривенного капельного вливания У этой группы больных все внутривенные инфузии как во время операции, так и после нее следует проводить только в сосуды бассейна верхней полой вены в связи с тем, что в процессе вмешательства отток из нижней полой вены может нарушиться.

Обезболивание – всегда эндотрахеальный метод. Самые большие трудности возникают при введении наркоза в период погружения грыжевого содержимого в брюшную полость. Попытка перехода на самостоятельное дыхание в момент повышения вну-трибрюшного давления при вправлении грыжи не должна предприниматься, так как это ухудшает состояние ребенка и не позволяет оценить его адаптацию к новой ситуации.

Оперативное лечение неосложненных грыж пупочного канатика имеет свои особенности, которые зависят от размера грыжевого выпячивания и его формы.

У новорожденных с грыжами пупочного канатика брюшная полость развита нормально, и вправление во время операции внутренностей из грыжевого выпячивания не может вызвать осложнений так же, как и ушивание сравнительно малых размеров дефекта передней брюшной стенки. Этим детям проводят одномоментную радикальную операцию.

Новорожденные с грыжами средних размеров в большинстве своем подлежат одномоментной радикальной операции. Однако у части из них (особенно у недоношенных II степени) вправление внутренних органов и особенно ушивание дефекта апоневроза сопровождается чрезмерным повышением внутрибрюшного давления из-за сравнительно малых размеров брюшной полости и наличия в грыжевом мешке части печени.

Объективным критерием возможности одномоментной коррекции грыжи может быть только сопоставление динамики давления в верхней и нижней полых венах.

Если в процессе погружения органов давление в нижней полой вене прогрессивно растет (для измерения давления до операции ребенку производят венесекцию большой подкожной вены бедра с введением катетера на 5–6 см), а в верхней полой вене (катетеризация по Сельдингеру) падает до нуля или также увеличивается до уровня давления в нижней полой вене, то глубина погружения кишечника и печени в брюшную полость должна быть сведена к минимуму.

Хирургу необходимо изменить план операции, закончив ее первым этапом двухмоментной методики.

Оперативное лечение новорожденных с большими грыжами пупочного канатика представляет значительные трудности и прогноз до последнего времени остается крайне тяжелым. Это связано с тем, что брюшная полость у таких детей очень мала, и в нее при радикальной операции не может быть вправлено содержимое грыжи (часть печени, кишечные петли, иногда селезенка).

Насильственное погружение внутренностей неизбежно вызывает повышение внутрибрюшного давления и сопровождается тяжелыми осложнениями:

1) нарушение дыхания из-за смещения диафрагмы и органов средостения;

2) сдавление нижней полой вены с последующим затруднени ем оттока крови;

3) сдавление кишечных петель и желудка, вызывающее частичную непроходимость.

Перечисленные осложнения для новорожденного настолько тяжелы, что обычно ведут к смерти в период от нескольких часов до двух суток после операции.

В связи с этим при лечении детей с большими грыжами пупочного канатика может быть применена только двухмоментная операция, которая позволяет избежать перечисленных осложнений.

Недоношенные новорожденные с массой тела до 1,5 кг (III степень), имеющие средние и большие грыжи, подлежат консервативным методам лечения. Только в случае осложнения разрывом оболочек и эвентрацией внутренних органов следует проводить попытку хирургической коррекции порока.

Оперативное лечение осложненных грыж пупочного канатика является чрезвычайно трудной задачей. Новорожденные с внутриутробным разрывом оболочек грыжи и эвентрацией внутренних органов поступают в хирургическую клинику, как правило, в первые часы после рождения. Состояние детей этой группы крайне тяжелое из-за развивающегося перитонита и охлаждения выпавших кишечных петель.

Объем хирургического вмешательства изменяется в связи с выявленными у ребенка сочетанными пороками. Операция может осложниться в связи с наличием неполного обратного развития (незаращение) желточного протока.

В редких случаях, при больших грыжах пупочного канатика, встречаются множественные комбинированные пороки пищеварительного тракта, создающие крайние трудности в планировании хирургического вмешательства.

Выбор метода операции осуществляется индивидуально, однако основным и обязательным принципом является первоочередное устранение порока развития, не совместимого с жизнью ребенка.

Послеоперационное лечение . Характер послеоперационного лечения зависит от общего состояния ребенка, его возраста и метода оперативного вмешательства.

Всем детям в первые 2–3 суток после операции проводят продленную перидуральную анестезию, создают возвышенное положение.

В кувез постоянно подается увлажненный кислород. Назначают антибиотики широкого спектра действия (5–7 дней), сердечные средства (по показаниям) и физиотерапию. Производят 1–2 раза в неделю трансфузии крови или плазмы.

Детей с небольшими и средними грыжами кормить через рот начинают спустя 6 ч после операции (в более тяжелых случаях – через 10–12 ч), дозированно по 10 мл через 2 ч, прибавляя с каждым кормлением по 5 мл. Дефицит жидкости восполняют капель-но внутривенно. К концу 2–х суток ребенок должен получать нормальное (по массе тела и возрасту) количество грудного молока к груди прикладывают на 3–4–й день. Кожные швы снимают на 8-10–е сутки.

Детям с грыжами больших размеров после I этапа двухмо-ментной операции проводят парентеральное питание в течение 48 ч. С начала 3 дня начинают давать через рот 5–7 мл 5%-ного раствора глюкозы, затем – сцеженное грудное молоко каждые 2 ч по 10 мл.

Общее суточное количество жидкости, вводимойper os и внутривенно, не должно превышать возрастную дозировку с учетом массы тела ребенка. Постепенно увеличивая количество грудного молока, к 8–му дню ребенка переводят на нормальное кормление (сцеженным молоком). К груди матери прикладывают на 12–14–й день.

Детям ежедневно проводят контрольные перевязки и тщательный уход за раной. Швы снимают на 9-12–й день в зависимости от степени натяжения краев операционной раны.

В случаях оперативных вмешательств на кишечнике ребенку назначают режим питания, показанный после резекции кишки у новорожденного.

Самой существенной проблемой ведения послеоперационного периода при I этапе двухмоментного вмешательства или радикальной коррекции является адаптация ребенка к высокому внутрибрюшному давлению. Способствует этой адаптации комплекс мероприятий, который включает в себя оксигенобаротерапию, продленную перидуральную блокаду и позднее начало кормления ребенка. У недоношенных детей после I этапа коррекции больших грыж при появлении еще на операционном столе признаков нарушения кровообращения в нижних конечностях целесообразно в течение 2 суток применять продленную назотрахеальную интубацию. Она сокращает мертвое пространство и уменьшает нарушения вентиляции, возникшее вследствие высокого стояния диафрагмы и ограничения ее подвижности. Оксигенотерапию необходимо проводить в тех же случаях повторными сеансами каждые 12–24 ч в течение 12 суток.

Осложнения в послеоперационном периоде . Повреждение в момент операции внутренней пластинки оболочек грыжи (бессосудистой брюшины) может привести к спаечному процессу и развитию непроходимости (обычно через 3–4 недели после операции).

Подобное осложнение можно предупредить назначением с первых дней после операции противоспаечной терапии. Осложнение проявляется периодическим нерезким беспокойством ребенка. Возникает рвота, которая носит упорный характер. Через кожу брюшной стенки (грыжевого выпячивания) видна перистальтика кишечных петель. Стул может быть, но скудный, затем отхождение кала прекращается. Характерным является постепенное нарастание симптомов непроходимости. Контрастное исследование желудочно-кишечного тракта помогает установлению диагноза: длительная задержка (4–5 ч) введенного через рот йодолипола указывает на непроходимость. В таких случаях показаны лапаро-томия и ликвидация непроходимости.

Консервативное лечение . Консервативная методика слагается из общеукрепляющих мероприятий и местного лечения.

Общеукрепляющие мероприятия. Кормление сцеженным грудным молоком строго по норме. С 8-10–го дня жизни, когда ребенок достаточно окрепнет, прикладывают к груди матери (обязательны контрольные взвешивания). Если ребенок вяло сосет или бывает рвота, дефицит жидкости восполняют внутривенным введением растворов глюкозы, плазмы крови, альбумина витаминов.

Со дня поступления начинают вводить антибиотики широкого спектра действия. Смена антибиотиков необходима через 6–7 дней в зависимости от результатов посева гнойного отделяемого и чувствительности микробов (начиная со 2–го курса вводят нистатин). Антибиотики отменяют после появления грануляций и очищения раны от некротических налетов (15–20 дней).

Местное лечение . Ребенку ежедневно производят смену мазевых повязок и туалет грыжевого выпячивания. Снятие повязки и обработка раны требуют большой осторожности из-за опасности разрыва оболочек. Участки поверхностного некроза амниотической оболочки отходят самопроизвольно, и затем начинают появляться грануляции, идущие от периферии к центру. Очищению раны способствуют электрофорез с антибиотиками и облучение раны во время перевязок ультрафиолетовыми лучами.

После появления грануляций (7-10–й день лечения) применяют ежедневные гигиенические ванны. Краевая эпителизация и рубцевание ведут к уменьшению размеров грыжевого выпячивания. Этому способствует тугое бинтование, применяемое в процессе лечения. Рана заживает к 40–50–му дню после рождения ребенка.

Образовавшуюся в результате консервативного лечения вентральную грыжу ликвидируют оперативным путем, так же как при двухмоментной операции, в возрасте после первого года.

В наше время эмбриональную грыжу хорошо изучили. Эта болезнь стала встречаться довольно часто. Если учесть статистику, то она есть у 20% новорожденных и у 35% детей, которых не доносили. Особенно важный сейчас вопрос – как предостерегаться от проблемы и повторного заболевания.

Что представляет собой эмбриональная грыжа?

Эмбриональной грыжей называют (она также называется грыжей пупочного канатика) порок в развитии, когда в момент появления на свет ребенка некоторые из органов, которые находятся в области брюшной полости расположились за ее пределами, т.е. выступили в области пупка (пупочного кольца). Кольцо пупка расположено на полосе, которая проходит посередине живота и состоит из связок. Это соединение плода с пуповиной. При рождении младенца пуповину перекрывают, и со временем оставшаяся ее часть отпадает. Пройдет некоторое время прежде чем сосуды стянутся при помощи соединительной ткани, которая перекроет отверстие в пупочном кольце. Со временем оно закроется и зарубцуется. Мышцы, которые составляют брюшной пресс, также стянутся и усилят кольцо. Конечно же, для самостоятельного укрепления и заполнения пуповины сосудами потребуется определенное время.

В самом начале пупочное кольцо слишком слабо, оно еще не успело затянуться. Мышцы, которые находятся на животе, составляют полое кольцо, и располагаются на небольшом расстоянии. Если увеличивается давление в области брюшной полости, то сквозь кольцо могут выступать кишечные петли. Это явление и называют эмбриональной грыжей. Ее легко можно ощутить при прикосновении, она имеет вид небольшого подкожного шарика. При повышении внутриутробного давления есть шанс увидеть внутренние органы ребенка. После того, как давление снизится до нормы, внутренние органы примут исходное положение.

Причины, из-за которых может возникнуть болезнь

Причины, по которым появляется пупочная грыжа, изучены на малом уровне. Грыжа может появиться по наследственной предрасположенности и внешнему негативному влиянию на плод в момент беременности. По данным обстоятельствам воздействие на соединительную ткань плода вызывает отсрочку в его нормальном развитии. Из-за медленного развития коллагеновых волокон соединительных тканей неправильно формируется структура пупочного кольца. Есть огромное количество причин, которые могут отсрочить зарастание пупочного кольца, из-за чего после зарастания пупка за ним имеется пустое пространство, которое раньше занимали сосуды, обеспечивающие ребенка кровью.

Главные симптомы заболевания

• тошнота
• увеличенное в размере пупочное кольцо
• выпуклый бугорок в области пупочного кольца
• при любых физических нагрузках появляется чувство боли в области живота

Эмбриональная язва может появиться у младенца еще до его рождения. Ее можно определить по увеличенному количеству альфа-фетопротеина во время второго триместра или при возникновении отклонений, к примеру, дефекта в области брюшной полости, которые замечают во время ультразвукового обследования.

Классифицирование грыж

Основными различиями грыж являются величина (небольшого, среднего и крупного размеров) и состояние оболочек (осложненное или не осложненное).

Различные способы лечения грыж

По медицинской статистике в 99% случаев врожденная эмбриональная грыжа рассасывается без помощи врачей. Но это в том случае, если грыжа небольшого размера. Если ребенок правильно развивается, его кишечник работает нормально, то грыжа пропадет. Самоизлечение возможно до тех пор, пока ребенок не достигнет трехлетнего возраста.

Укрепить мышцы в области брюшной полости малыша можно с помощью массажей или лечебных физических занятий с тренером.

Важным пунктом является питание малыша и его мамы, пока она его кормит грудью. Из рациона питания нужно будет исключить все продукты, из-за которых могут быть вызваны проблемы с перевариванием.

Чтобы вылечить эмбриональную грыжу можно также использовать лечение положением. Нужно положить младенца на живот. В таком положении легче проходит процесс отхождения газов, появляется возможность двигать конечностями, затормаживается выпячивание грыжи.

Не стоит забывать, что при наличии такой болезни могут проявиться осложнения. В большинстве случаев придется прибегнуть к операционному вмешательству. Поэтому, пока грыжа полностью не исчезнет, нужно будет регулярно посещать врача.

Также хирургическое вмешательство может быть назначено в том случае, если грыжа превышает маленький размер или пупочное кольцо не затянулось к исполнению годовалого возраста. Операция поможет устранить дефекты пупочного кольца.

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) – врожденный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок, содержащий в большинстве случаев петли кишечника и печень. Грыжевое выпячивание может содержать и другие органы.

МКБ-10	Q79.2
МКБ-9	756.72
OMIM	164750
DiseasesDB	23647
MedlinePlus	000994
eMedicine	rad/483
MeSH	D006554

Общие сведения

Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.

В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.

В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.

Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.

Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с , который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.

В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.

Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.

Мультицентровое исследование, проведенное в 1996-1998 годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.

Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.

Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.

Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).

Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.

Формы

Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:

• Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
• Средних размеров (до 10 см).
• Больших размеров (более 10 см).

В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.

В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.

Также выделяются:

• Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
• Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.

Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.

Причины развития

В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.

Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.

При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.

Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.

Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.

При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.

К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:

• Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
• Курение.
• Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 () и трисомия 13 (Синдром Патау).
• Наличие сопутствующих пороков развития.

Данный дефект также может являться компонентом:

• Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
• Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
• Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
• Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
• Комплекса конечность — стенка туловища.
• OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.

Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).

Патогенез

Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.

Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:

• генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
• нарушениями процесса вращения кишечника;
• недоразвитием брюшной полости;
• нарушением замыкания брюшной стенки.

В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).

Симптомы

В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.

Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.

Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.

В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.

Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.

При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).

Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:

• пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
• пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
• наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).

Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.

Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.

Диагностика

Диагноз ставится на основании:

• Серийных ультразвуковых исследований.
• Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится в 11-13 недель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
• Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.

Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.

Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится в 18-20 недель.

Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.

При случающемся в 10 — 18% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.

Лечение

При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.

Лечение омфалоцеле может быть:

• Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
• Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первые 24 — 48 часов жизни.

Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка включает:

• накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
• декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
• помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
• применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
• антибиотикотерапию.

При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.

Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).

В раннем послеоперационном периоде проводится:

• искусственная вентиляция легких;
• обезболивание;
• антибактериальная терапия.

Прогноз

Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.

У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.

Грыжа белой линии живота еще называется предбрюшинной липомой. При этом в волокнах сухожилий между мышцами по центральной линии живота возникают щели, сквозь которые просачивается жир, а после и органы, находящиеся в брюшной полости.

Заболевание проявляется выпячиванием, которое весьма болезненно.

Как только грыжа белой линии была замечена, человек незамедлительно должен обратиться за медицинской помощью. Занимается лечением недуга хирург. Симптомы могут быть выражены болезненным выпячиванием, которое чаще возникает в верхних отделах. Среди признаков можно выделить и боль, проявляющуюся в верхних отделах живота, что особенно касается резких движений и моментов натуживания. Может возникнуть и диастаз, который представляет собой расхождение мышц. Пациенты иногда жалуются на тошноту или рвоту.

Среди главных методов диагностики грыжи выделяют герниографию, что является рентгенологическим методом, сопровождающимся введением в брюшную полость контрастного вещества, которое позволяет провести исследование грыжи. Пациент должен пройти и УЗИ выпячивания.

Вернуться к оглавлению

Течение заболевания

Грыжа белой линии имеет несколько видов, что зависит от расположения очага относительно пупка. Он может быть расположен над, около и под пупком. Во многих случаях признаки заболевания никак не проявляются, а обнаруживается оно случайно. Болезнь имеет три стадии течения, первая из них — это предбрюшинная липома, вторая стадия представлена начальной грыжей, тогда как на последнем этапе выявляется сформированная грыжа.

На первой стадии, как было описано выше, образуются щелевидные пространства, через которые показывается предбрюшинный жир. После формируется грыжевой мешок, который является признаком начальной стадии. В момент расхождения мышц и при дальнейшем развитии заболевания в грыжевой мешок поступает часть сальника или некоторая область стенки тонкой кишки.

Грыжу можно считать сформированной, если в области белой линии проступает уплотнение, которое проявляется болезненно. При этом образуются так называемые грыжевые ворота, обладающие овальной или округлой формой, их размер в диаметре может варьироваться в пределах 1-12 см.

Довольно часто образуется множественный очаг грыжи, при этом отдельные грыжи располагаются одна над другой.

Болевой синдром достаточно выражен и на ранних этапах развития заболевания, что обусловлено ущемленной грыжей белой линии живота, при этом происходит ущемление нервов клетчатки предбрюшинной области.

Вернуться к оглавлению

Возникновение осложнений

Осложнения могут проявиться в качестве ущемления грыжи, при этом возникает внезапное сдавливание грыжевого содержимого.

Ущемление грыжи требует немедленной помощи, при этом могут проявляться следующие симптомы:

• тошнота;
• присутствие крови в кале;
• в течение короткого времени нарастающая боль в зоне живота;
• отсутствие дефекации и выхода газов;
• рвота;
• грыжу нет возможности вправить методом незначительного нажатия, когда пациент находится в горизонтальном положении на спине.

Если осуществляется лечение грыжи белой линии живота, то прогноз является благоприятным.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения заболевания

Белая линия живота — это сухожильная пластинка, которая расположена между прямыми мышцами области живота, между мечевидным отростком грудины и лобком. Прямая мышца формирует эту область, у нее имеются сухожильные перемычки, число которых может варьироваться от 3 до 6.

Причины грыжи белой линии живота могут быть выражены имеющейся от рождения или приобретенной в течение жизни недостаточно развитой соединительной тканью описываемой области. В некоторых случаях это становится причиной ее истончения и последующего расширения. Белая линия должна иметь ширину от 1 до 3 см, тогда как при ее изменении этот показатель может быть равен 10 см, это будет зависеть от степени диастаза.

Грыжа этой области наиболее часто проявляется у мужчин в возрасте 20-30 лет. Характерной областью локализации выступает эпигастральная часть белой линии.

Некоторые имеют предрасполагающие факторы, которые влияют на ослабление соединительной ткани описываемой области, среди них:

• наследственная предрасположенность к плохо развитой соединительной ткани;
• послеоперационные рубцы;
• ожирение.

Можно выделить факторы риска, связанные с повышением внутрибрюшного давления:

• кашель;
• перенапряжение;
• запоры;
• беременность;
• асцит.

Для того чтобы предотвратить возможность возникновения заболевания, можно принимать профилактические меры:

• применение верной техники при поднятии тяжестей;
• использование бандажа в процессе течения беременности;
• тренировка мышц живота;
• правильное питание;
• регулировка веса;
• отказ от подъема излишне тяжелых предметов.

К сожалению, разные упражнения, диеты и ношение бандажа в этой ситуации не принесут эффекта. Борьба с грыжей может быть проведена исключительно методом оперативного вмешательства, что предполагает герниопластику. В процессе операции доктор получает доступ к содержимому грыжи. Лечение предусматривает выделение грыжевого мешка, тогда как его содержимое, то есть внутренние органы, погружаются обратно на свое место. После проводится пластика стенки живота.

Довольно часто после осуществления обычной операции, при которой происходит сшивание окружающих тканей, грыжа проявляется опять. По этой причине в последнее время для удаления грыжевого отверстия доктора используют вживление сетчатых аллотрансплантатов, что делает повторное возникновение заболевания минимальным. Подобные трансплантаты не могут быть отторгнуты после вживления, отлично приживаются и препятствую дальнейшему растяжению тканей.

Можно выделить несколько способов доступа к очагу воспаления.

Первый из них является открытым, при этом на коже производится разрез. После подобного вмешательства на коже виден шов, доставляющий неприятные ощущения. Но такая техника более безопасна, ведь доктор видит внутренние органы и способен надежно зафиксировать аллотрансплантат. Если грыжа имеет незначительные размеры, то вмешательство происходит под местной анестезией.

Второй метод доступа — это лапароскопия. Это малоинвазивный метод, при котором доступ осуществляется сквозь проколы в стенке живота, а осмотр производится посредством компьютерного оборудования. После проведения такой операции останутся лишь еле заметные рубцы, болевой синдром будет не столь выражен. При этом хирург может испытывать некоторые трудности в ходе правильного закрепления сетчатого материала, это увеличивает вероятность повторного возникновения очага грыжи.

После проведения операции человек в течение 24 часов находится под наблюдением. Если грыжа имела внушительные размеры, пациенту назначается ношение бандажа в течение 30 дней. Уже через 3 месяца человеку не запрещаются силовые нагрузки.

Помимо лечения грыжи, следует устранить диастаз мышц живота, для чего назначаются упражнения. У детей, которые не достигли возраста 6 лет, лечение данного заболевания не проводится, однако обследование у доктора при подозрении на возникновение очага грыжи провести будет необходимо.

Смотрите видео: Жить Здорово! Грыжа белой линии живота

Грыжа является довольно распространенным недугом как среди взрослых, так и среди детей. Часто встречающаяся ее разновидность - эмбриональная грыжа, активно изучается сегодня. Также усиленно разрабатываются меры, направленные на ее профилактику. Ведь по статистике этим заболеванием страдают 20% новорожденных детей и 35% недоношенных. Второе имя эмбриональной грыжи - пупочная. В чем же причина этого недуга? Дело в том, что некоторые органы, располагающиеся в брюшной полости ребенка, к моменту рождения находятся вне ее пространства, то есть выступают через пупочное кольцо. Полоса, где кольцо располагается, проходит через середину живота и состоит из связок, образуя пуповину. При рождении ребенка ее перевязывают, а пуповинный остаток отпадает. Со временем сосуды заживают и рубцуются. В результате отверстие пупочного кольца перекрыто.

Причин развития эмбриональной грыжи

Но если еще не прошло достаточное для заживления количество времени, а давление на живот усиливается, есть риск возникновения эмбриональной грыжи. Ведь тогда через пупочное кольцо может выступать большой сальник и край кишечника. Под кожей такая грыжа выглядит как мягкий шарик, очертания которого прорисовываются во время детского крика и плача, затрудненного опорожнения кишечника. Существуют несколько основных причин развития эмбриональной грыжи у детей, но на сегодняшний день они изучены мало. Из них - наследственная предрасположенность, а также негативное воздействие на плод во время беременности извне. В соединительной ткани есть коллагеновые волокна, которые развиваются очень медленно, следствием чего является неверно формирующаяся структура пупочного кольца. Подытожив, можно сделать вывод, что на замедленный процесс закрытия кольца способны повлиять очень многие факторы. Вследствие чего под пупком образуется свободное пространство, прежде занятое сосудами, оно и становится первой предпосылкой для образования грыжи.

После операции по увеличению груди

Симптомамы эмбриональной грыжи

Симптомами, по которым можно определить прогрессирование болезни, является тошнота, увеличенное пупочное кольцо, мягко выступающая область пупка, возникновение боли внизу живота во время физических нагрузок или кашле. Эмбриональную грыжу возможно диагностировать еще в утробе матери. Увеличение во втором триместре беременности альфа-фетопротеина скажет о возникновении этого заболевания весьма красноречиво. Как и дефект брюшной стенки, выявленный на УЗИ. По величине грыжи бывают небольшие, их диаметр составляет до 5 см, средние (диаметром до 10 см) и большие, представляющие собой уплотнения от 10 см. По степени сложности - осложненные (когда произошло инфицирование оболочек) и неосложненные. К счастью, как показывает практика, в 99% случаев больной ребенок выздоравливает самостоятельно. Грыжа может закрыться до наступления трехлетнего возраста. Но только в том случае, когда диаметр уплотнения не более 1,5 см, и больной ребенок физически активен, а работа кишечника нормализована. Также в подобных случаях ребенку назначают массаж и записывают на ЛФК. Массаж выполняется мягкими безболезненными приемами, не вызывающими детский плач. Перед началом массажа нужно вправить уплотнение мягким нажатием пальцев руки, а другой начинать делать массаж.

Мероприятия

ЛФК полезна тем, что укрепляет организм ребенка в целом, оказывает общеразвивающее воздействие, укрепляет мышцы, нормализует возбудимость, поддерживает в соответствующем возрасте психомоторное развитие. Но занятие ЛФК возможно лишь после того, как уплотнение в животике вправлено и закреплено повязкой. Чрезвычайно важную роль играет питание мамы и ребенка. Для матери оно важно в период кормления. Необходимо исключить из рациона все продукты, вызывающие усиленное газообразование, затрудняющие опорожнение кишечника, скапливающие газы и вызывающие колику а так же изучить вопрос что такое мастопатия и как ее распознать . Одна из методик, направленных на лечение эмбриональной грыжи у детей - это лечение положением. При этой терапии ребенка кладут на животик. Эта позиция даст возможность малышу усердно двигать руками и ногами, помогает отходить газам и препятствует выпячиванию грыжи, так как внутрибрюшное давление уменьшается.

Лечение кистозного фиброаденоматоза

Осложнения

Однако эмбриональная грыжа способна вызвать и осложнения, проявляющиеся в кишечной непроходимости, воспалении, повреждении и возникновении новообразований. В таком случае операции точно не избежать. Как и в том случае, когда грыжа достигла угрожающих размеров или пупочное кольцо до достижения годовалого возраста не закрылось и не исчезло. Только очень внимательный контроль над состоянием ребенка и уплотнения, а также регулярное обследование и посещение врача увеличат шанс на самостоятельное рассасывание грыжи.