Окклюзионная гидроцефалия. Анатомические сведения о пинеальной области головного мозга для хирургического лечения Круговорот спинномозговой жидкости

Гидроцефалия (от греч. Hydros - жидкость + греч. kephale - голова) - избыточное накопление цереброспинальной жидкости во внутричерепных пространствах - желудочках мозга, субарахноидальных щелях и цистернах (рис. 6.1). Причиной гидроцефалии является нарушение резорбции, циркуляции и изредка - продукции цереброспинальной жидкости.

В норме количество цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах черепа и позвоночного канала отличается определенным постоянством (примерно 150 мл у взрослого). Цереброспинальная жидкость вырабатывается преимущественно (80%) сосудистыми сплетениями желудочков мозга, в первую очередь - боковых (как самыми массивными). Остальные 20% приходится на направленный транспорт молекул воды из нейронов в клетки выстилки (эпендимы) желудочков мозга и далее - в их полость; небольшое количество ликвора образуется в оболочках спинно-мозговых корешков. Скорость продукции ликвора - примерно 0,35 мл/мин, за сутки у взрослого вырабатывается около 500 мл.

Цереброспинальная жидкость резорбируется в основном на конвекситальной поверхности мозга арахноидальными ворсинами и пахионовыми грануляциями и поступает в венозные синусы ТМО. Транспорт ликвора в венозное русло осуществляется по градиенту давления, т.е. давление в синусах ТМО должно быть ниже внутричерепного. В норме система ликворопродукции и резорбции находится в состоянии динамического равновесия, при этом внутричерепное давление может колебаться от 70 до 180 мм вод.ст. (у взрослого).

Рис. 6.1. Система ликвороциркуляции; ликвор образуется в желудочках мозга, через отверстия Мажанди и Лушки выходит в субарахноидальные пространства, где всасывается преимущественно через арахноидальные (пахионовы) грануляции

В патологических условиях, при несоответствии продукции и резорбции, а также в случае нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости динамическое равновесие с резорбцией достигается при более высоких цифрах внутричерепного давления. В результате объем внутричерепных ликворных пространств увеличивается, а объем мозга - уменьшается, вначале - за счет эластичности, затем - за счет атрофии мозгового вещества.

Выделяют 2 основных формы гидроцефалии - закрытую (синонимы - несообщающаяся, обструктивная, окклюзионная) и открытую (сообщающуюся, необструктивную, арезорбтивную).

При закрытой (несообщающейся, окклюзионной) гидроцефалии существует препятствие оттоку цереброспинальной жидкости из желудочковой системы. Окклюзия может развиться в разных отделах ликворной системы: в области межжелудочкового отверстия

Монро (рис. 6.2), в области водопровода мозга (рис. 6.3) и вблизи отверстий Мажанди и Лушки, через которые цереброспинальная жидкость из IV желудочка попадает в базальные цистерны и спинальное субарахноидальные пространство (рис. 6.4).

Причинами окклюзии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, атрезия отверстий Мажанди и Лушки и некоторые другие процессы, затрудняющие отток ликвора из желудочков мозга.

Рис. 6.2. Опухоль межжелудочковой перегородки, блокирующая межжелудочковые отверстия (Монро) и вызывающая расширение обоих боковых желудочков; МРТ, Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением

Рис. 6.3. Стеноз сильвиева водопровода, расширение III и обоих боковых желудочков, IV желудочек - маленький

Рис. 6.4. Атрезия отверстий Мажанди и Лушки (аномалия Денди- Уокера). Расширены все отделы желудочковой системы; МРТ, Т 1 - взвешенное изображение

В результате затруднения оттока цереброспинальной жидкости возникает повышение внутрижелудочкового давления и расширение желудочковой системы выше места окклюзии. Расположенные дистально от места окклюзии отделы желудочковой системы не увеличиваются. Так, при блокаде межжелудочкового отверстия Монро возникает гидроцефалия одного бокового желудочка, при блокаде обоих отверстий Монро (например, в случае коллоидной кисты III желудочка) расширяются оба боковых желудочка, при блокаде водопровода мозга - боковые и III желудочки, при блокаде отверстий Мажанди и Лушки - все отделы желудочковой системы.

Развивающаяся при окклюзионной гидроцефалии внутричерепная гипертензия при нормальной всасывающей способности мозговых оболочек приводит к ускорению резорбции ликвора и уменьшению объема ликворных пространств на основании и выпуклой поверхности мозга. В тяжелых случаях могут развиться дислокация стволовых отделов мозга и их ущемление в тенториальном или большом затылочном отверстии.

При открытой (сообщающейся) гидроцефалии, называвшейся ранее не вполне корректно арезорбтивной, нарушается всасывание цереброспинальной жидкости в оболочках мозга, и динамическое равновесие между ликворопродукцией и резорбцией достигается при повышенных цифрах внутричерепного давления. При этом постепенно развивается диффузная атрофия мозга, и происходит расширение как желудочков, так и субарахноидальных пространств основания и выпуклой поверхности мозга.

Основной причиной нарушения резорбции цереброспинальной жидкости являются воспалительные процессы в оболочках мозга, приводящие к утолщению оболочек и склерозированию арахноидальных ворсин. Эти процессы бывают септическими (менингит, цистицеркоз) и асептическими (субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние). Реже причиной нарушения резорбции ликвора становится диффузное поражение оболочек мозга метастатического характера или при саркоидозе.

Очень редко открытую гидроцефалию вызывает гиперпродукция ликвора опухолью сосудистого сплетения.

Гидроцефалия ex vacuo. Атрофия мозга вследствие различных причин (возрастных изменений, сосудистой, токсической энцефалопатии, болезни Крейцфельда-Якоба и др.) приводит к уменьшению его объема и компенсаторному расширению желудочков

мозга и субарахноидальных пространств. При этом продукция и резорбция ликвора не нарушаются, и лечение при такой форме гидроцефалии не требуется. Единственным исключением, приводящим к формированию характерного клинического синдрома (триады Хакима, см. ниже), является так называемая нормотензивная гидроцефалия. Это - редкое заболевание, не сопровождающееся повышением внутричерепного давления. У некоторых лиц с атрофией мозга и расширением желудочков в силу анатомических особенностей пульсация ликвора в момент систолы приводит к растяжению эпендимы и прогрессированию гидроцефалии. В этой ситуации возможно хирургическое лечение.

Наиболее часто гидроцефалия возникает в детском возрасте или внутриутробно.

По этиологии выделяют врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия возникает: 1) в результате дефектов развития нервной трубки (аномалии Киари 2-го и 1-го типов; атрезия отверстий Лушки и Мажанди - синдром Денди-Уокера; Х-сцепленный стеноз водопровода мозга - синдром Адамса); 2) вследствие внутриутробного кровоизлияния в желудочки мозга и/или под эпендиму водопровода мозга; 3) вследствие внутриутробного инфицирования плода (паротит, токсоплазмоз, сепсис с менингитом); 4) при аневризме большой вены мозга (Галена). Чаще врожденная гидроцефалия бывает закрытой (несообщающейся, окклюзионной).

При возникновении гидроцефалии в младенческом возрасте характерно увеличение окружности головы ребенка, ибо при незаросших швах и родничках внутричерепная гипертензия неизбежно приводит к увеличению размеров черепа. Для оценки соответствия размеров головы ребенка возрастным нормам существуют номограммы, представленные на рис. 6.5.

После заращения швов и родничков размеры головы ребенка или взрослого не являются определяющим диагностическим критерием.

Рис. 6.5. Номограмма для определения соответствия окружности головы ребенка возрасту и полу

Клинические проявления. Основным отрицательным последствием нарушения ликворооттока является повышение внутричерепного давления, а при окклюзионной гидроцефалии - и явления дислокации и ущемления ствола мозга.

Клинические проявления гидроцефалии различны у детей и взрослых.

У грудных детей в связи с податливостью костей черепа по мере нарастания гидроцефалии увеличивается размер черепа, что в определенной степени нивелирует выраженность внутричерепной гипертензии. Обращает на себя внимание диспропорция между резко увеличенным мозговым и лицевым черепом (рис. 6.6). В тяжелых случаях из-за дислокации мозга в отверстии намета мозжечка сдавливаются глазодвигательные нервы и нарушается взор вверх, глаза ребенка ротированы вниз и обнажена верхняя часть склеры (симптом «заходящего солнца»). Роднички напряжены, выражен рисунок подкожных вен головы, кожа приобретает синюшный оттенок. Наблюдаются срыгивание, рвота; ребенок становится вялым, плохо ест, замедляется психомоторное развитие, утрачиваются уже приобретенные навыки.

У детей старшего возраста и взрослых со сформированным черепом, когда увеличение его костных структур становится невозможным, нарастание гидроцефалии проявляется прогрессированием симптомов внутричерепной гипертензии (головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне с последующей атрофией зрительных нервов и снижением зрения вплоть до слепоты).

При окклюзионной гидроцефалии, как было отмечено выше, могут развиваться симптомы дислокации мозга и вклинения стволовых отделов в тенториальное или большое затылочное отверстие.

Диагностика основывается на характерных изменениях головы у детей младшего возраста и описанных симптомах внутричерепной гипертензии.

Рис. 6.6. Внешний вид ребенка с выраженной гидроцефалией.

Рис. 6.7. МРТ, Т 2 -взвешенное изображение; исследование при сроке беременности 20 нед

Решающее значение в распознавании гидроцефалии, определении ее выраженности и формы имеют КТ и МРТ. При окклюзионной гидроцефалии эти методы позволяют выявить локализацию и причину окклюзии (опухоль желудочковой системы, стеноз водопровода мозга и пр.). Современная МРТ дает возможность не только изучить анатомическую картину, но и оценить ликвородинамику.

Следует иметь в виду, что во время выполнения МРТ ребенок должен быть неподвижен. Достигается это с помощью поверхностного наркоза. Современные томографы позволяют производить МРТ и во внутриутробном периоде (рис. 6.7). КТ может быть выполнена без наркоза.

Во внутриутробном и раннем детском возрасте при незакрытых родничках важным методом распознавания гидроцефалии является УЗИ - нейросонография (рис. 6.8). Метод не связан с лучевой нагрузкой, не требует наркоза, однако не обеспечивает хорошей визуализации IV желудочка и ликворных пространств основания мозга. Нейросонография ис-

Рис. 6.8. Нейросонограммы (УЗИ головного мозга) при гидроцефалии: а - внутриутробное исследование (срок беременности - 21 неделя); б - после рождения, через большой родничок

пользуется в первую очередь в качестве скринингового метода, ее данные требуют подтверждения с помощью КТ или МРТ.

Критерии гидроцефалии. При значительном расширении внутричерепных ликворных пространств необходимости в специальных вычислениях не возникает. При не столь очевидных изменениях, а также для объективизации динамики гидроцефалии рассчитывают так называемый межжелудочковый индекс (рис. 6.9). Для этого на аксиальном КТили МРТсрезе, проходящем через передние рога боковых желудочков, определяют максимальное расстояние между наиболее удаленными друг от друга наружными стенками передних рогов и расстояние между внутренними костными пластинками на этом же уровне («внутренний диаметр»). Если отношение передних рогов к внутреннему

диаметру превышает 0,5, диагноз гидроцефалии является достоверным.

Дополнительным критерием гидроцефалии является так называемый перивентрикулярньгй отек - повышенное содержание воды в окружающей желудочки ткани мозга. Эта зона характеризуется пониженной плотностью при КТ и высоким сигналом на Т 2 -взвешенных МРТ-изображениях (рис. 6.10).

Существуют исследования, позволяющие определять скорость продукции ликвора, так называемые сопротивление резорбции ликвора, эластичность мозга и некоторые другие параметры. Эти инвазивные исследования проводят преимущественно в сложных

Рис. 6.9. Определение межжелудочкового индекса: ВД - внутренний диаметр; ПР - расстояние между передними рогами боковых желудочков

Рис. 6.10. Перивентрикулярный отек при гидроцефалии (указан стрелками): МРТ, FLAIR (Т 2 с подавлением сигнала от свободной воды)

случаях, и их результаты позволяют выбрать оптимальные методы лечения больного.

Лечение. При гидроцефалии, если она не является гидроцефалией ex vacuo, единственным эффективным способом лечения является хирургическое вмешательство.

Всегда следует понимать, что диуретики (диакарб, фуросемид, маннит) могут уменьшить внутричерепное давление на несколько часов или дней, но не более.

При гидроцефалии, развившейся на фоне внутрижелудочкового, суб-

арахноидального кровоизлияния или менингита, в период подготовки к операции могут выполняться повторные вентрикулярные или люмбальные пункции с выведением ликвора. Цель этих процедур - уменьшение внутричерепного давления на период санации геморрагического или гнойного ликвора.

Хирургическая тактика

Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия Экстренная помощь. В острой ситуации, когда нарастающая внутренняя гидроцефалия сопровождается симптомами дислокации и вклинения ствола мозга, как экстренная мера применяется наружное дренирование желудочков.

С этой целью под местной анестезией или под наркозом производится разрез кожи и накладывается фрезевое отверстие в правой лобной области на 1 см кпереди от коронарного шва по среднезрачковой линии, т.е. в 2-3 см от средней линии (точка Кохера). Рассекается ТМО и производится пункция переднего рога бокового желудочка перфорированным по бокам силиконовым катетером на мандрене. Направление пункции - на линию, соединяющую наружные слуховые проходы, строго параллельно сагиттальной плоскости, глубина - до получения ликвора, но не более 8 см. При получении ликвора (при выраженной гидроцефалии - на глубине 2-4 см, при умеренной - 5-6 см) катетер продвигают без мандрена с тем, чтобы длина его внутричерепного отдела соста-

вила 7-8 см. Затем катетер проводят в тоннеле под кожей головы обычно на 8-10 см, выводят через контрапертуру, фиксируют и соединяют с герметичным стерильным приемным резервуаром, в который поступает цереброспинальная жидкость. Рану зашивают, резервуар фиксируют на 10-15 см выше головы больного с целью поддержания нормального уровня внутричерепного давления.

У ребенка с незаросшими швами пункцию бокового желудочка иногда производят через край большого родничка или через коронарный шов. В менее ургентной ситуации определенные преимущества имеет дренирование заднего рога бокового желудочка, поскольку катетер в этом случае туннелируется в лобную область, что облегчает уход за ним.

При процессах, блокирующих оба межжелудочковых отверстия (Монро), вентрикулярную пункцию необходимо производить с 2-х сторон (во избежание поперечной дислокации под серп большого мозга).

При выполнении вентрикулярной пункции и последующем уходе за больным необходимо строжайшее соблюдение правил асептики. Резервуар при наполнении меняется на новый.

Если наружное дренирование бокового желудочка производилось с неполным соблюдением правил асептики (например, одновременно с реанимационными мероприятиями), катетер выводят вблизи раны или даже через шов, профилактически назначают антибиотики с учетом чувствительности госпитальной флоры; сразу после стабилизации состояния больного катетер удаляют и асептично устанавливают новый в другом месте.

Виды плановых операций

При закрытой (несообщающейся) гидроцефалии радикальным методом лечения является устранение окклюзии там, где это возможно. В этих случаях речь прежде всего идет об объемных процессах (опухолях, кистах, сосудистых мальформациях), блокирующих отток цереброспинальной жидкости из желудочков.

При многих опухолях и неопухолевых объемных процессах радикальное удаление приводит к нормализации циркуляции цереброспинальной жидкости и регрессу гидроцефалии. Столь же успешным может быть иссечение стенок кист, блокирующих пути оттока ликвора. При сосудистых мальформациях, в первую очередь - при артериовенозной аневризме большой вены мозга (Гале-

на) эффективна эмболизация питающих аневризму артериальных сосудов.

При опухолях, характеризующихся инфильтративным ростом, прямое хирургическое вмешательство лишь в отдельных случаях позволяет добиться нормализации ликвороциркуляции; при продолженном росте радикально неоперабельной опухоли гидроцефалия возникает вновь.

В этих и других случаях окклюзионной гидроцефалии, которую нельзя устранить путем прямого хирургического вмешательства, с успехом применяются операции, заключающиеся в создании обходных путей циркуляции цереброспинальной жидкости. К числу таких операций относится создание сообщения между III желудочком и цистернами основания мозга путем перфорации стенок III желудочка. Раньше эта операция (Стуккея-Скарфа) выполнялась открытым способом и была достаточно травматичной. Сегодня она производится с помощью вентрикулоскопа и называется эндоскопической вентрикулостомией III желудочка.

При этой операции эндоскоп через фрезевое отверстие вводится сначала в передний рог правого бокового желудочка, затем через отверстие Монро - в III желудочек. С помощью специальных инструментов производится перфорация наиболее истонченной части задней стенки III желудочка и устанавливается сообщение с межножковой цистерной (рис. 6.11).

С помощью вентрикулоскопа возможно осуществление других операций, нормализующих циркуляцию цереброспинальной жидкости (перфорация межжелудочковой перегородки; вскрытие и опорожнение кист, блокирующих III желудочек и межжелудочковые отверстия, и некоторые другие).

Помимо минимальной травматичности существенное достоинство эндоскопических операций - отсутствие необходимости в имплантации инородных тел.

Альтернативой эндоскопической вентрикулостомии III желудочка является вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену. Суть операции - в создании сообщения между боковыми желудочками и большой затылочной цистерной через

Рис. 6.11. Эндоскопическая вентрикулостомия дна III желудочка

имплантируемый катетер (рис. 6.12). Ликвор из катетера поступает в обход окклюзии (которая может располагаться на уровне III желудочка, водопровода мозга и IV желудочка) в большую затылочную цистерну и из нее - как во внутричерепные, так и в спинальные субарахноидальные пространства.

Операция выполняется следующим образом. Из срединного разреза мягких тканей в шейнозатылочной области производится небольшая трепанация чешуи затылочной кости в области заднего края большого затылочного отверстия, резецируется задняя часть дуги атланта. Из того же или дополнительного разреза накладывается фрезевое отверстие в типичном месте для пункции заднего рога бокового желудочка (в точке Денди, в 2 см латерально от средней линии и в 3 см выше наружной бугристости затылочной кости, обычно справа), надсекается ТМО и осуществляется пункция заднего рога бокового желудочка катетером на мандрене в направлении наружного угла ипсилатеральной орбиты. После получения ликвора катетер без мандрена продвигается до глубины 8-10 см и фиксируется за манжетку. Затем катетер проводится поднадкостнично или в выточенной бором в наружной костной пластинке костной дорожке. ТМО в области краниовертебрального перехода вскрывается линейным разрезом, дистальный конец катетера помещается в спинальное субарахноидальное пространство, проводится на 2-3 см вниз и также фиксируется за манжетку к ТМО. Рана тщательно послойно зашивается. При окклюзии обоих межжелудочковых отверстий катетеры устанавливаются в оба боковых желудочка.

Рис. 6.12. Вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену

Указанные способы хирургического лечения гидроцефалии эффективны только при закрытых ее формах, когда нет нарушений резорбции ликвора в оболочках мозга. При открытой гидроцефалии они неэффективны, а в достаточно нередких ситуациях сочетания окклюзии ликворных путей с нарушениями всасывания ликвора обеспечивают лишь частичный эффект.

Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия

Это состояние - всегда хроническое. Поскольку препятствия циркуляции ликвора по внутричерепным пространствам нет, дислокация мозга не развивается, и соответственно не возникает показаний к каким-либо ургентным вмешательствам.

С появлением в 50-х годах XX века клапанных имплантируемых шунтирующих систем открытая гидроцефалия перестала быть неизлечимым заболеванием. Сутью операции является отведение избытка цереброспинальной жидкости за пределы ЦНС в полости, где она может всасываться. Сегодня чаще всего, примерно в 95% случаев, осуществляют отвод ликвора из желудочков мозга в брюшную полость, такая операция называется вентрикулоперитонеостомией. Реже ликвор отводят в полость правого предсердия (вентрикулоатриостомия) и крайне редко - в плевральную полость. Изредка для лечения сообщающейся гидроцефалии (но чаще - при доброкачественной внутричерепной гипертензии или назальной ликворее) производят люмбоперитонеостомию - отведение спинно-мозговой жидкости из поясничного субарахноидального пространства в брюшную полость с помощью клапанной или бесклапанной системы.

Имплантируемые клапанные шунтирующие системы для дренирования желудочков мозга

Поскольку внутричерепное давление в норме поддерживается в определенном диапазоне (от 70 до 180 мм вод.ст. у взрослого), неконтролируемый сброс ликвора через бесклапанный шунт не обеспечивает поддержания этого параметра. Более того, при переходе в вертикальное положение вследствие давления столба жидкости в катетере сброс ликвора резко усиливается, внутричерепное давление существенно снижается, в ряде случаев - до отрицательных цифр. При этом, помимо головной боли, тошноты, вегетативных расстройств, из-за западения коры мозга и надрыва парасагиттальных вен могут возникать субдуральные гематомы - опасное для жизни осложнение.

Для предупреждения гипердренирования ликвора в шунтирующую систему включают высокотехнологичные клапанные устройства, обеспечивающие поддержание внутричерепного давления в нормальных или близких к нормальным пределах. Вся система изготавливается обычно из медицинского силикона, металлические детали (если они есть) в современных системах являются немагнитными.

Обычно клапан (рис. 6.13) содержит пружину или упругую мембрану, открывающую отверстие для оттока ликвора при давлении, превышающем заданное. После сброса необходимого количества ликвора внутричерепное давление снижается, и клапан закрывается. Система работает в автоматическом режиме.

Выделяют 3 основных группы клапанов: низкого давления открытия (40-60 мм вод.ст.), среднего (70-90 мм вод.ст.) и высокого (100-120 мм вод.ст.). Эти цифры могут варьировать у различных производителей. Все клапаны маркируются рентгеноконтрастными метками в виде точки. Клапаны низкого давления имеют 1, среднего - 2, высокого - 3 точки в ряд.

Существуют клапаны, давление открытия которых может быть изменено неинвазивно с помощью внешнего программатора. Эти клапаны имеют особую рентгеноконтрастную шкалу, напоминающую циферблат часов.

В некоторых системах регулируется не давление, а скорость оттока ликвора. В зависимости от уровня внутричерепного давления она может увеличиваться или уменьшаться. Массивный сброс лик-

Рис. 6.13. Клапан шунтирующей системы

вора через специальный канал происходит только в случае резкого повышения внутричерепного давления.

Давление открытия любого клапана устанавливается для положения больного лежа при давлении в дистальном катетере около 50 мм вод.ст. При переходе больного в вертикальное положение отрицательное гидростатическое давление столба жидкости в верхней части катетера приводит к возникновению сифонного эффекта - открытию клапана и сбросу ликвора при меньших, чем запрограммировано, цифрах внутричерепного давления. Для предупреждения сифонного эффекта разработаны антисифонные устройства либо интегрированные в современные клапаны, либо имплантируемые последовательно (дистально). В системах, регулирующих скорость оттока ликвора, сифонный эффект не столь выражен даже при отсутствии специальных антисифонных устройств.

Виды клапанов

Клапаны шунтирующей системы делятся на 2 основные группы: полусферические, имплантируемые во фрезевое отверстие (burrhole) и располагающиеся по ходу катетера (contur-flex). Последние клапаны (цилиндрические, овальные, полусферические) располагают в выточенном бором костном ложе или под мягкими тканями затылочной области. Они обеспечивают лучший косметический эффект, но часто менее доступны для пальпации и пункции (что важно в случае дисфункции шунта).

Редкие компоненты шунтирующих систем

Щелевидный клапан. Если дистальный катетер устанавливается в полость правого предсердия, для предупреждения заброса крови он обязательно снабжается щелевидным клапаном с давлением открытия около 50 мм вод.ст. Перитонеальные катетеры вентрикулоперитонеальных шунтов также обычно снабжены аналогичным щелевидным клапаном, но его можно отсечь, что и делают многие хирурги, - это несколько снижает риск дисфункции системы.

Горизонтально-вертикальный клапан может быть включен в состав люмбоперитонеального шунта. Он обеспечивает значительное увеличение давления сброса ликвора при переходе больного в вертикальное положение, предотвращая тем самым гипердренирование. Имплантируется в подвздошной области.

Прекамера - резервуар, входящий в состав некоторых шунтирующих систем, который можно пунктировать для исследования ликвора и определения полноценности работы системы.

Окклюдеры входят в состав некоторых клапанов. Позволяют при давлении на проксимальную полусферу прекратить приток, а на дистальную полусферу - отток ликвора из клапана; при пункции средней части клапана можно промыть систему в нужном направлении. При нажатии на среднюю часть клапана и закрытом проксимальном окклюдере происходит также прокачивание системы, что иногда дает возможность восстановить ее функционирование (при закупорке белковыми наложениями, сгустком крови и т.д.). Особый вариант окклюдера входит в редко используемый клапан Portnoy, однократное нажатие на этот окклюдер блокирует работу шунта.

Фильтр для опухолевых клеток устанавливается перед клапаном. Значительно снижает надежность работы шунтирующей системы, в настоящее время используется крайне редко.

Принципы подбора шунтирующей системы

1. Давление открытия клапана. Заранее подобрать оптимальный клапан для каждого больного сложно. Дело в том, что в ответ на выведение цереброспинальной жидкости через шунт не только снижается внутричерепное давление, но и меняются скорость продукции ликвора и другие параметры ликвородинамики, причем характер и степень этих изменений очень варьируют. Поэтому у некоторых больных для новых условий ликвородинамики может потребоваться клапанная система с другими характеристиками. Оптимальным представляется применение программируемых клапанов, однако широкое применение таких шунтов во многих странах сдерживается их высокой стоимостью.

Наиболее универсальным является клапан среднего давления, сегодня в России он имплантируется в большинстве случаев. Клапан низкого давления применяют у новорожденных, а также по специальным показаниям (например, для дренирования арахноидальных кист). Клапан высокого давления используют редко, преимущественно им заменяют ранее имплантированный клапан среднего давления при синдроме гипердренирования желудочков.

2. Вид клапана (устанавливаемый во фрезевое отверстие - burr hole - или в стороне от него - contour-flex, см. рис. 6.13) принципиального значения не имеет.

3. Размер клапана. У новорожденных и детей используют клапаны меньшего диаметра и менее выступающие («низкопрофиль-

ные»). Для взрослых размер клапана принципиального значения не имеет.

4. Место имплантации дистального катетера. Чаще всего дистальный катетер имплантируют в брюшную полость, поскольку всасывающая способность брюшины в норме обеспечивает полное всасывание поступающего ликвора даже в случае его гиперпродукции. Немаловажно, что белки цереброспинальной жидкости поступают через воротную вену в печень и не попадают в системный кровоток, т.е. не вызывают аутоиммунных реакций.

При наличии противопоказаний (спаечный процесс после многочисленных операций на брюшной полости, перитонита и т.д.) катетер (снабженный щелевидным клапаном) устанавливают в полость правого предсердия. Эта операция была широко распространена, но в связи с выявлением характерной триады осложнений, появляющихся через 10-15 лет функционирования шунта - миокардиопатия, микроэмболии со створок щелевидного клапана и нефропатия - сегодня она производится очень редко.

Отведение ликвора в плевральную полость, в почечную лоханку или мочеточник, в желчный пузырь используют крайне редко, при невозможности выполнения вентрикулоперитонеостомии или вентрикулоатриостомии.

Техника имплантации клапанной шунтирующей системы

Вентрикулоперитонеостомия. Под наркозом широко обрабатывают операционное поле - голову, шею, грудь, живот, отграничивают простынями и обычно заклеивают прозрачной хирургической пленкой область предполагаемого проведения катетера и разрезов. Производят разрез кожи передней поверхности брюшной стенки, выделяют брюшину, берут на держалку (или пунктируют брюшину троакаром, через который погружают в ее полость перитонеальный катетер). Производят разрез кожи на голове, накладывают фрезевое отверстие (обычно в 3 см выше и кзади высшей точки ушной раковины для клапана burr hole или в другом месте, например в точке Кохера, для других систем; в последнем случае производят дополнительный разрез в заушной области). Специальным длинным проводником с оливообразным наконечником формируют туннель в подкожной клетчатке и проводят в нем перитонеальный катетер из раны на животе в рану на голове. Пунктируют боковой желудочек катетером на мандрене, устанавливают катетер вблизи межжелудочкового отверстия (Монро). Вентрикулярный катетер

укорачивают, соединяют с помпой, к ней же присоединяют перитонеальный катетер и проверяют функционирование системы (из перитонеального катетера должен поступать ликвор). Если используется клапан contour-flex, предварительно бором в кости вытачивают ложе для него и катетеров или помещают клапан под мышцы затылочной области. Надсекают брюшину и погружают перитонеальный катетер в ее полость на 20 см. Раны послойно зашивают наглухо.

При вентрикулоатриостомии цереброспинальная жидкость из желудочков мозга отводится в правое предсердие (рис. 6.14). С этой целью через фрезевое отверстие, наложенное в теменной или лобной области, устанавливается вентрикулярная часть дренажной системы. Далее катетер проводится под кожей головы и шеи. Кардиальный конец шунтирующей системы вводится через небольшой разрез по краю грудиноключично-сосцевидной мышцы спра-

Рис. 6.14. Шунтирующие операции: а - вентрикулоперитонеостомия; б - вентрикулоатриостомия

ва в лицевую или внутреннюю яремную вену и продвигается под рентгенологическим контролем в предсердие, располагающееся на уровне VII шейного - I грудного позвонков. Техника люмбоперитонеостомии

Больной лежит на боку, обычно - на правом (рис. 6.15). Производят небольшой разрез кожи в межостистом промежутке на поясничном уровне (обычно между позвонками L IV -L V). Выполняют люмбальную пункцию толстой иглой с боковым срезом (игла Туохи), через которую в спинальное субарахноидальное пространство устанавливают тонкий перфорированный силиконовый катетер. Производят разрез кожи в левой подвздошной области и выделяют брюшину. Катетер в подкожной клетчатке переводят из раны на спине в рану на животе и погружают в полость брюшины на 15-20 см. Если используется горизонтально-вертикальный клапан, он соединяется с люмбальным и перитонеальным катетерами (и обычно прекамерой) и строго вертикально подшивается к апоневрозу в подвздошной области. Раны зашивают наглухо.

Противопоказанием для применения дренажных систем при лечении гидроцефалии являются бактериальный менингит нетуберкулезной этиологии, а также крайняя степень гидроцефалии.

Рис. 6.15. Люмбоперитонеальное шунтирование

Относительное противопоказание - высокое содержание белка в цереброспинальной жидкости, поскольку в этом случае даже специально разработанные для таких условий системы часто выходят из строя.

Осложнения. Процент основных осложнений - «дисфункций шунтирующей системы», особенно при операции в раннем детском возрасте, достаточно велик. В течение 1-го года после имплантации шунтирующей системы повторное вмешательство по поводу ее дисфункции производят примерно у 20% больных. На протяжении жизни повторные вмешательства, иногда многократные, требуются 40-50% пациентов с имплантированными шунтами.

Главные виды осложнений - механическая дисфункция (70%), шунт-инфекция (15%), гидродинамическая дисфункция (10%) и субдуральные гематомы (5%).

Механическая дисфункция чаще всего обусловлена нарушениями техники имлантации шунтирующей системы - перегибами катетеров, их отсоединением, проколами и т.д. Другими причинами механической дисфункции могут быть закупорка отверстий вентрикулярного катетера спайками, если он соприкасается с сосудистым сплетением бокового желудочка, блокада клапана отложениями белка, скоплением опухолевых или воспалительных клеток, кровяным сгустком, спаечный процесс в брюшной полости. По мере роста ребенка перитонеальный катетер подтягивается и затем выходит из брюшной полости, иногда ликвор продолжает оттекать по сформировавшемуся вокруг катетера каналу, но чаще требуется удлинение перитонеального катетера. Заранее имплантировать длинный перитонеальный катетер нельзя, поскольку при длине внутрибрюшинной части свыше 20 см повышается риск петлеобразования и кишечной непроходимости.

Шунт-инфекция чаще всего обусловлена интраоперационным инфицированием имплантируемой системы или нарушением техники зашивания ран. 75% шунт-инфекций возникают в 1-й месяц, в 90% случаев патогенами являются Staphylococus epidermidis или St. aureus. В некоторых случаях инфицирование шунтирующей системы происходит при обострении вялотекущего воспалительного процесса в оболочках мозга. В отдаленном периоде возможно гематогенное инфицирование шунта, в первую очередь - вентрикулоатриального. Поэтому пациентам с вентрикулоатриальным шунтом рекомендуют профилактический прием антибиотиков при возник-

новении любых воспалительных процессов (панариций, фурункул и т.д.), при лечении зубов, цистоскопии и т.д. Консервативное лечение шунт-инфекции малоэффективно, практически всегда приходится удалять всю шунтирующую систему и реимплантировать новую после санации воспалительного процесса.

Гидродинамическая дисфункция. Как уже говорилось, предсказать степень и характер изменения параметров ликворопродукции после имплантации шунтирующей системы трудно. Поэтому в некоторых случаях шунтирующая система не обеспечивает поддержания внутричерепного давления в физиологических рамках. Эти отклонения могут носить характер гипоили гипердренирования; проблема решается заменой клапана на клапан более низкого или высокого давления соответственно либо при наличии имплантированного программируемого шунта неинвазивным изменением параметров сброса ликвора. Особый вариант гидродинамической дисфункции - синдром щелевидных желудочков - редкое состояние, обусловленное не столько неправильной работой шунтирующей системы, сколько изменением эластических свойств мозга на фоне шунта. Характеризуется непереносимостью даже незначительных колебаний внутричерепного давления, что проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, снижением уровня сознания. Желудочки мозга при этом выглядят спавшимися, щелевидными. Определенную пользу может принести изменение параметров работы программируемого шунта или замена клапана на обеспечивающий несколько большее давление открытия, но часто ситуация бывает малокурабельной.

Гипердренирование в вертикальном положении особенно характерно для бесклапанных люмбоперитонеальных шунтов. Для предупреждения такого осложнения целесообразно применение горизонтально-вертикального клапана, стоимость которого сопоставима со стоимостью программируемого вентрикулоперитонеального шунта. Поэтому люмбоперитонеальные шунты используют редко.

Субдуральные гематомы после имплантации шунтирующей системы развиваются у 3-4% детей и 10-15% взрослых, причем для лиц в возрасте 60 лет и старше эта цифра может достигать 25%. Основной причиной развития субдуральных гематом, как и хронических субдуральных гематом при ЧМТ (см. главу 11), является атрофия мозга, приводящая к натяжению и обрыву парасагитталь-

ных вен. В отличие от ЧМТ субдуральные гематомы на фоне шунта в большинстве случаев бывают небольшими, не прогрессируют и не вызывают симптоматики. Клинически значимые субдуральные гематомы возникают преимущественно у больных с выраженной гидроцефалией и с синдромом гипердренирования (в частности, на фоне сифонного эффекта).

В отношении асимптомных субдуральных гематом принята консервативная тактика - диспансерное наблюдение за больным, МРТили КТ-контроль.

При субдуральных гематомах, вызывающих клиническую симптоматику, производят закрытое наружное дренирование гематомы (см. главу 11) и одновременно уменьшают пропускную способность шунта (заменой или перепрограммированием клапана на более высокое давление).

Несмотря на определенные проблемы, использование клапанных шунтирующих систем является методом выбора в лечении открытой гидроцефалии. На сегодня сотни тысяч детей, которым были имплантированы такие системы, выросли нормальными людьми, активными и иногда - высокопоставленными членами общества.

Пороки развития вентрикулярной системы обычно возникают в области ее анатомических сужений: межжелудочковых отверстий, водопровода среднего мозга, срединной и латеральной апертур IV желудочка. Это - главным образом стенозы и атрезии названных сужений, приводящие к развитию внутренней водянки головного мозга.
Атрезия водопровода мозга в толще ножек мозга обнаруживаются мелкие, слепо заканчивающиеся трубчатые ходы из клеток эпендимы, расположенные беспорядочно по всему веществу ножек.
Атрезия межжелудочковых отверстий (син.: атрезия отверстии Монро) может быть результатом неправильного развития или перенесенного воспалительного процесса, встречается редко. При сужении одного из отверстий Монро развивается асимметричная гидроцефалия.
Атрезия отверстия Мажанди (atresia foraminis Afagandie)- атрезия срединного отверстия IV желудочка, сопровождается расстройством циркуляции спинно-мозговой жидкости (внутренняя гидроцефалия), в отдельных случаях протекает бессимптомно.
Атрезия срединной и латеральных апертур IV желудочка - обычно сопровождается развитием синдрома (порока) Денди - Уокера. Нередко этот порок сочетается с другими аномалиями головного мозга (микрогирией. полигирией или пахигирией. агенезией мозолистого тела, гетеротопиями клеток коры в белое вещество) (рис. 9).
Гидранэнцефалия полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и мягких покровов головы. Голова при этом пороке нормальных размеров или несколько увеличена. Полость черепа заполнена прозрачной спинномозговой жидкостью. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Крайне редкий порок.
Гидроцефалия врожденная водянка головного мозга, чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве спинно-мозговой жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества. Большинство случаев врожденной гидроцефалии обусловлено нарушениями оттока спинно-мозговой жидкости в подпаутинное пространство. Нарушение оттока может быть вызвано стенозом или атрезией сильвиева водопровода, атрезией отверстий Люшки и Мажанди, аномалиями основания черепа. Атрезия отверстий Лушки и Мажанди сопровождается пороком Денди - Уокера. Намного реже врожденная гидроцефалия может явиться следствием повышенной продукции спинномозговой жидкости (гидроцефалия гиперсекреторная) или ее пониженной резорбции (гидроцефалия арезорбтивная). Клинико-морфологически выделяют 2 вида:
а) гидроцефалия внутренняя (син.: гидроцефалия закрытая, гидроцефалия окклюзионная) - спинно-мозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе;
б) гидроцефалия наружная (син.: гидроцефалия открытая, гидроцефалия сообщающаяся) - спинно-мозговая жидкость накапливается в подпаутинном пространстве (рис. 10).

Рис. 9. Схема патологических изменений при синдро- Рис. 10. Схема цир^ляции спинно-мозговой жпдкс- ме Денди-Уокера (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): сти при сообщающейся гндроцефашш, развивающейся четвертый желудочек (IV) сообщается с kuci ой задней в результате блокады реабсорбции спинно-мозговой черепной ямки (CV). Блокада оттока спинно-мозговой жидкости ив уровне верхнего carni юльного синуса жидкости ив уровне отверстий Люшки и Мажанди (X) (lt;^7). (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): скопление приводи! к увеличению IV, III и боковых (I и П) желу- спинно-мозговой жидкости приводит к одновремен- дочков. верхний сатпиальный синус ному расширению желудочков и субарахноидального
пространства I, П - боковые желудочки, III - 3-й желудочек, IV - 4-й желудочек, заштрихованная часш - су барах но ид альное пространство
Обеим формам свойственны общие признаки. Увеличение окрз"жности головы до 50-70 см (при норме 34-35 см). В 30° о случаев увеличение объема головы наблюдается при рождении, в 50° о - через 3 месяца после рождения. Отмечаются истончение и расхождение костей черепа, выраженная подкожная венозная сеть, выбз"хание родничков, диспропорция мозговой и лицевой частей черепа - маленькое лицо, нависающий лоб. Волосы на голове редкие. Повьппение внутричерепного давления сопровождается неврологической симптоматикой: рвотой, косоглазием, спастическими парезами с повышением сз"хожильных рефлексов, нарзчлением координации. Характерна задержка умственного развития. На глазном дне отмечаются застойные явления и отек соска зрительного нерва В слз"чае деформации костных стрз"кгз"р основания черепа могут возникизть симптомы сдавления мозжечка, ствола мозга и верхней части спинного мозга, патология со стороны черепных нервов, расстройства движений и координации, ннстагм. Популяционная частота- 1:2000.
Дивертикул водопровода мозга - слепое мешкообразное выпячивание стенки водопровода мозга, сопровождается гидроцефалией. Может быть одиночным или множественным. Облитерация субарахноидального пространства врожденная - отсзтствие подпазтинного пространства головного мозга вследствие сращения мягкой и пазтинной оболочек, встречается крайне редко.
Расщепление водопровода мозга - представляет собой разделение на два какала: основной дорсальный и меньший - вентральный. Иногда впереди от основного какала располагается большое количество мелких трз"бчатых ходов, построенных из эпендимального эпителия. Главный и добавочный каналы разделены неизмененной нервной тканью.

Стеноз водопровода мозга - врожденное сужение водопровода мозга; отмечаются пщроцефашля. уве личенне объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного н физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов В ряде случаев сопровождается гпиозом периакведукталъной зоны. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование (рнс. II).
Комбинированные пороки развития
Арнольда - Кнарн синдром (Arnold- Chiari синдром, син.: morbus Arnold - Chiari, anomalia Arnold - Chiari, dysraphia cerebelli) - обусловлен пороком развития ствола мозга, прн котором имеется кау дальное смещение продолговатого мозга, моста, червя мозжечка н удлинение полостн IV желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг н IV желудочек располагаются в верхнешейиой части позвоночного канала. Почтн всегда сочетается с миеломенпнгоцеле. Порок обусловлен асинхронным ростом ствола мозга н спинного мозга. Клинически - мозжечковые расстройства с атаксией н ннстагмом; признаки сдавления ствола мозга н спинного мозга - параличи черепных нервов, приступы тетаноидных или эпилептнформных судорог, диплопия, гемиа- нопсия. Часто сочетается со стенозом водопровода, мзжрошрнеп, недоразвшнем четверохолмия, платибазией, спмподиеи, аномалиями черепа н шейных позвонков. Аугосомно- рецессивное наследование.
Бикерса - Адамса синдром (Bickers-Adams синдром, син.. стеноз водопровода мозга) - наследственный стеноз водопровода мозга; отмечаются увеличение объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного н физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов, спастическая параплешя; гипоплазия и контрактуры больших пальцев рук. В ряде случаев сопровождается глиозом периакведукталъной зоны. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.
Денди - Уокера синдром (Dandy - Walker синдром, с-ин.: Денди - Уокера порак, atresia forammis Alagandie) - врожденная аномалия мозга в области IV желудочка с расстройством циркупящш спинно-мозговой жидкости, характеризуется триадой: внутренняя гидроцефалия, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка. Возникает при атрезии срединного отверстия IV желудочка (в отдельных случаях протекает бессимптомно). Аугосомно-рецессивное наследование
Кундрата синдром (Кипdrat синдром, син.: atrhinencephajia) - аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов н пластинок, с нарушением в ряде случаев гиппокампа. Сопровождается аплазией продырявленной пластинки решетчатой костн н петушиного гребня, отсутствием или гипоплазией прямых извилин лобных долей, агенезией костей носа, гипотело- ризмом (иногда - циклопией) н другими пороками развития черепа. Аугосомно- рецессивное наследование.

Миллера - Дикера синдром (сии.: лиссэнцефстия, агирия) - наиболее важный диагностический признак микроцефалия (100° о). Типичен внешний вид больных: высокий лоб, суженный в височных областях, выступающий затылок, ротированные назад ушные раковины со сглаженным рисунком, антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм, микро- гнатия, «рыбий рот», усиленное оволосение лица. Отмечаются помутнение роговицы, полидактилия, камптодактилия, неполная кожная синдактилия II III пальцев стоп, поперечная ладонная складка, морщинистая кожа. Кроме того, описаны врожденные пороки сердца, агенезия почек, атрезия двенадцатиперстной кишки, крипторхизм, паховые грыжи. Характерны мышечная гипотония, затруднение глотания, эпизоды апноэ с цианозом, повышение сухожильных рефлексов, опистотонус и децеребрационная ригидность, судорожные приступы с l-й недели жизни, выраженное отставание в психомоторном развитии. Имеются неспецифические изменения на пневмоэнцефалограммах. Больные погибают в раннем детстве. На аутопсии обнаруживают отсутствие борозд и извилин в больших полушариях головного мозга, недоразвитие серого вещества, возможны также расширение IV желудочка и гипоплазия средних отделов мозжечка. Тип наследования - аутосом- но-рецессивный.

В мозге человека находится четыре заполненных жидкостью полости, которые называют желудочками. Функция этих желудочков - производство и циркуляция спинномозговой жидкости.

В желудочках головного мозга содержится спинномозговая жидкость, которая циркулирует в головном мозге и спинном мозге. Всего в человеческом мозге есть четыре желудочка, которые составляют систему желудочка. Их называют боковые желудочки, а также третий и четвертый желудочки.

Существует два боковых желудочка, правый и левый, которые расположены в полушариях головного мозга. Боковые желудочки являются крупнейшими желудочками мозга. Основная функция спинномозговой жидкости – защита головного и спинного мозга от физической травмы.

Система желудочков

Все четыре желудочка мозга человека развиваются из центрального канала эмбриональной нервной трубки, как правило, в течение первого триместра беременности. Все желудочки, боковые, третий и четвертый соединены друг с другом. Четвертый желудочек сужается и продолжается в центральном канале спинного мозга. Правые и левые боковые желудочки расположены глубоко внутри полушарий головного мозга, как раз под мозолистым телом, в то время как третий желудочек находится в промежуточном мозге, между правым и левым таламусами.

Четвертый желудочек в верхней половине продолговатого мозга. Это ромбовидная полость, которая соединяется с субарахноидальным пространством через боковое отверстие Лушки и срединное отверстие Мажанди. Два боковых желудочка соединены с третьим желудочком по межжелудочковому отверстию, также известному как отверстие Монро. Отверстие Монро представляет собой узкое, овальной формы отверстие, через которое спинномозговая жидкость попадает из боковых желудочков с третьим желудочком.

Третий желудочек затем соединяется с четвертым желудочком, который представляет собой длинную, узкую структуру. Каждый из боковых желудочков имеет три выроста, передний или лобовой вырост, задний или затылочный вырост, и временный вырост. Внутри желудочки выстланы эпителиальной мембраной, известной как эпендима.

Круговорот спинномозговой жидкости

Желудочковая система головного мозга содержит спинномозговую жидкость (ликвор). Специализированная структура, которая производит ликвор, называется сосудистое сплетение. Эта структура находится в боковых, третьем и четвертом желудочках мозга. Эта структура содержит модифицированные эпендимоциты, которые производят ликвор. Спинномозговая жидкость течет из боковых желудочков в третий желудочек, через отверстие Монро или межжелудочковое отверстие, а затем в четвертый желудочек. Из четвертого желудочка, она попадает в центральный канал спинного мозга и полости субарахноидального пространства, через срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Лушка. Только небольшое количество ликвора попадает в центральный канал. В субарахноидальном пространстве, спинномозговая жидкость всасывается в венозную кровь, с помощью специализированных структур, известных как арахноидальные грануляции. Они действуют как односторонние клапаны, которые позволяют ликвору пройти в кровоток, когда давление ликвора превышает венозное
давление. Но они не позволяют жидкости проходить обратно в субарахноидальное пространство (головного мозга), когда венозное давление выше, чем давление ликвора.

Функции желудочков

В головном мозге, основной функцией желудочков является защита головного мозга с помощью амортизации . Спинномозговая жидкость, производимая в желудочках, действует как подушка, которая защищает мозг, и минимизирует влияние любого вида физической травмы. Ликвор также выводит отходы, такие как вредные метаболиты или наркотики из мозга, помимо транспортировки гормонов в различные части мозга. Также ликвор обеспечивает плавучесть мозга, которая, в свою очередь, помогает снизить вес мозга. Фактическая масса человеческого мозга 1400 г, но только потому, что он плавает в спинномозговой жидкости, ее вес нетто становится эквивалентным массе 25 г. Это помогает снизить давление на основание головного мозга.

Некоторые заболевания могут повлиять на систему желудочков, среди них гидроцефалия, менингит и вентрикулит. Гидроцефалия может произойти, когда производство ликвора больше, чем его поглощение, или когда его отток через отверстия блокируется. С другой стороны, менингит и вентрикулит может быть вызван инфекцией. КТ желудочков может оказаться полезным в изучении различных психических расстройств. Некоторые научные исследования показали, что, желудочки некоторых больных шизофренией больше, чем у здоровых людей. Тем не менее, до конца не выяснено, вызывает ли шизофрения это расширение или напротив расстройство вызвано расширением желудочков. Тем не менее, желудочки являются одной из важных структур, необходимых для бесперебойной работы функций головного мозга.

Запись к врачу абсолютно бесплатно. Найдите подходящего специалиста и запишитесь на прием!

767 0

Анатомия шишковидного тела и прилежащих структур

Шишковидное тело - небольшое образование овальной или круглой формы диаметром от 5 до 10 мм.

Оно располагается в четверохолмной цистерне и прилежит к задней стенке третьего желудочка, сверху - к валику мозолистого тела, подушкам зрительных бугров сбоку, четверохолмной пластинке и верхушке червя мозжечка снизу и сзади.

Шишковидное тело состоит из краниального и каудального слоев, между которыми расположен так называемый карман шишковидного тела.

Третий желудочек - это воронкообразная, узкая щель в проекции средней линии головного мозга. Через отверстия Монро спереди и сверху он сообщается с двумя боковыми желудочками, а сзади - через сильвиев водопровод - с четвертым желудочком (рис.1).

Рис.1. Схематическое изображение третьего желудочка, пинеальной области и прилежащих структур в срединно-cai итталыгой (а), аксиальной (б) и фронтальной (срез на уровне massa intermedia третьего желудочка) (в) плоскостях:

1 - хиазма, 2 - карман зрительного нерва, 3 - конечная пластинка, 4 - гипоталамическая борозда, 5 - massa intermedia, 6 - передняя спайка, 7 - клюв мозолистого тела, 8 - отверстие jMonpo, 9 - прозрачная перегородка, 10 - свод, 11 - сосудистое сплетение третьего желудочка, 12 - мозолистое тело, 13 - верхний листок tela choroidea, 14 - нижний листок tela choroidea, 15 - внутренняя вена, 16 - нижний сагиттальный синус, 17 - мозговая полоска зрительного бугра (stria medullaris thalami), 18 - надэпифизарный карман, 19 - спайка поводков, 20 - шишковидное тело, 21 - валик мозолистого тела, 22 - вена Галена, 23 - прямой синус, 24 - прецентральная вена мозжечка, 25 - верхушка червя мозжечка, 26 - четверохолмная цистерна, 27 - церебелло-мезенцефалическан цистерна, 28 - верхний парус, 29 - четвертый желудочек, 30,31 - нижние и верхние бугорки четверохолмной пластинки, 32 - водопровод мозга, 33 - карман шишковидного тела, 34 - задняя спайка, 35 - покрышка среднего мозга, 36 - мост, 37 - сосцевидное тело, 38 - премамилярная мембрана, 39 - воронка третьего желудочка, 40 - стебель гипофиза, 41 - головка хвостатого ядра, 42 - колонки свода, 43 - подкорковые ядра, 44 - третий желудочек, 45 - подушка зрительного буфа, 46 - затылочные доли, 47 - передние рога боковых желудочков, 48 - перикаллезные артерии, 49 - сосудистое сплетение бокового желудочка, 50 - переход tela choroidea третьего желудочка в сосудистое сплетение бокового желудочка через хороидальную щель, 51 - tela choroidea и включенные в нее внутренние вены.

В третьем желудочке различают крышу, дно, переднюю, заднюю и две боковые стенки.

Крыша третьего желудочка слегка изогнута кверху и распространяется от отверстия Монро спереди до надэпифизарного кармана кзади. В ней различают четыре слоя: нейрональный слой (свод), две полупрозрачные мембраны арахноидальной оболочки tela choroidea и расположенный между ними сосудистый слой - т.н. сосудистая основа третьего желудочка (tela choroidea ventriculi tertii).

Сосудистый слой сформирован из задних медиальных ворсинчатых артерий и их ветвей и двух внутренних вен мозга с их притоками. Именно в этом слое образуется сосудистое сплетение третьего желудочка, бахромки которого свободно свисают в полость третьего желудочка.

Крыша третьего желудочка по бокам ограничена щелью, расположенной между латеральным краем свода и верхнемедиальной поверхностью зрительного бугра. Через эту щель, которую называют ворсинчатой (хороидальной), сосудистое сплетение третьего желудочка переходит в сосудистое сплетение бокового желудочка.

Задняя стенка третьего желудочка, являющаяся частью пинеальной области, простирается от надэпифизарного кармана сверху до оральных отделов сильвиева водопровода снизу. При осмотре спереди задняя стенка третьего желудочка состоит сверху вниз из следующих образований - надэпифизарного кармана, спайки поводков, шишковидного тела и его кармана, задней спайки и водопровода мозга (рис.2).

Рис.2. Анатомический препарат мозга (срединно-сагиттальный срез):

1 - хиазма, 2 - воронка третьего желудочка, 3 - передняя спайка, 4 - отверстие Монро, 5 - прозрачная перегородка, 6 - свод, 7 - зрительный бугор, 8 - мозолистое тело, 9 - задняя спайка, 10 - tela choroidea и включенные в нее внутренние вены, 11 - валик мозолистого тела, 12 - шишковидное тело, 13 - вена Галена, 14 - четверохолмная цистерна, 15 - четверохолмная пластинка, 16 - верхушка червя мозжечка, 17 - водопровод мозга, 18 - верхний парус, 19 - четвертый желудочек, 20 - покрышка среднего мозга, 21 - сосцевидное тело, 22 - премамиллярная мембрана.

Надэпифизарный карман сформирован верхней поверхностью шишковидного тела снизу и нижним слоем tela choroidea третьего желудочка сверху. Шишковидное тело распространяется кзади в четверохолмную цистерну и, как было отмечено выше, делится на краниальный и каудальный слои. Спайка поводков, которая соединяет два поводка, входит в состав краниального слоя шишковидного тела, а задняя спайка - каудального слоя. Оральное отверстие водопровода мозга имеет форму треугольника, основание которого образовано задней спайкой, а боковые стенки - центральным серым веществом среднего мозга.

Боковые стенки задних отделов третьего желудочка образованы зрительными буграми. В нижнем направлении зрительный бугор переходит в гипоталамус, границей перехода между ними служит не всегда четко выраженная борозда гипоталамуса , идущая от отверстия Монро до сильвиева водопровода. В верхней части боковой стенки третьего желудочка локализуется слегка выступающая складка - striae medullaris thalami. Это образование тянется кпереди от поводка вдоль верхнемедиальной поверхности зрительного бугра близ прикрепления нижнего слоя сосудистой основы. Поводки выглядят как расположенные кпереди от шишковидного тела небольшие продольные возвышения на дорсомедиальной поверхности зрительного бугра.

Massa intermedia (см. рис.1) встречается приблизительно в 75% случаев и располагается на расстоянии 2,5-6,0 мм кзади от отверстия Монро.

Артериальное кровоснабжение

В кровоснабжении пинеальной области и опухолей этой локализации основную роль играет задняя медиальная ворсинчатая артерия. Она чаще отходит от сегмента Р-2А задней мозговой артерии и нередко представлена несколькими стволами. Задняя медиальная ворсинчатая артерия следует параллельно и медиально по отношению к задней мозговой артерии и направляется к четверохолмной цистерне.

Далее она проходит сбоку от шишковидного тела, принимает вертикальное положение и внедряется в крышу третьего желудочка. В структуре последней задняя медиальная ворсинчатая артерия идет медиально и параллельно по отношению к соответствующей внутренней вене мозга, кровоснабжая сосудистое сплетение третьего желудочка.

На своем пути задняя медиальная ворсинчатая артерия отдает ветви к покрышке среднего мозга, медиальному и латеральному коленчатым телам, к четверохолмной пластинке, к подушке и медиальной части зрительного бугра и, наконец, шишковидному телу и спайке поводков, Артерия шишковидного тела входит в него сбоку, причем в 30% случаев шишковидное тело имеет одностороннее кровоснабжение.

Другим источником кровоснабжения образований пинеальной области является длинная опоясывающая артерия, которая может быть представлена несколькими стволами (до 4-х). Она чаще начинается от сегментов Р-1 или Р-2А задней мозговой артерии и идет параллельно задней мозговой артерии, огибая средний мозг, где отдает ветви к ножке мозга и коленчатым телам. Конечные ветви артерии достигают четверохолмной пластинки, кровоснабжая в основном верхние бугры.

Так как терминальные ветви опоясывающей артерии кровоснабжают дорсолатеральные и претектальные части среднего мозга, окклюзия данной артерии может вызывать развитие синдрома Парино. Количество ответвлений данной артерии к четверохолмной пластинке обратно пропорциально количеству ветвей задней медиальной ворсинчатой , снабжающих четверохолмие.

Венозная система вены Галена

Основным венозным сосудом пинеальной области является вена Галена (большая вена мозга). Она формируется путем соединения главных своих притоков - внутренних и базальных мозговых вен (рис.3).

Рис.3. Схематическое изображение системы большой вены мозга и ветвей задних ворсинчатых артерий:

1 - задняя артерия мозолистого тела; 2, 25 - медиальные вены затылка; 3, 24 - вены боковых желудочков; 4, 22 - задние медиальные ворсинчатые артерии; 5, 23 - базальные вены (Розенталя); 20 - вены зрительного бугра; 8, 13 - задняя и передняя вентрикуломедулярные вены; 9 - сосудистое сплетение бокового желудочка; 11 - задние медиальные ворсинчатые вены; 14 - хвостатое ядро; 15 - поверхностные и глубокие вены головки хвостатого ядра; 16 - межжелудочковое отверстие Монро; 17 - вены прозрачной перегородки; 18 - таламостриарная вена; 19 - зрительный бугор; 20 - вены зрительного бугра; 21 - внутренняя вена мозга; 26 - большая вена мозга (Галена); 27 - прямой синус. (Коновалов А.Н., Блинков СМ., Пуцилло М.В. Атлас нейрохирургической анатомии. М.: Медицина, 1990)

Длина основного ствола большой вены мозга непостоянна и колеблется от 0,2 до 3 см, составляя в среднем 0,5-0,9 см. Она обычно прилежит к нижней поверхности валика мозолистого тела. Перед впадением в прямой синус расширяется, формируя так называемую ампулу вены Галена. Между прямым синусом и веной Галена образуется угол, открытый книзу и несколько кзади, величина которого различна: 45-60° у брахицефалов и до 100-125° у долихоцефалов. Формирование вены Галена может происходить или у переднего края валика мозолистого тела (при большой длине вены) или у заднего его края.

Парная внутренная вена мозга образуется у отверстия Монро путем слияния септальной, таламостриарной и ворсинчатых вен. Обе внутренние вены направляются кзади в составе сосудистой основы третьего желудочка. В них впадают субэпендимарные вены боковых желудочков, нередко базальные (Розенталя) и внутренние затылочные вены.

Salamon & Hung делят базальную вену на три сегмента: передний, или прямой сегмент; средний, или педункулярный; и задний, или задний мезенцефалический, сегмент. Терминальная часть базальной вены впадает или в галенову или во внутреннюю вену.

Существует несколько вариантов взаимоотношения этих важных венозных коллекторов:

1) обе базальные вены впадают в вену Галена;
2) базальные вены впадают во внутренние вены мозга;
3) базальные вены впадают во внутреннюю вену с одной стороны и в вену Галена с другой.

Кроме основных - внутренних и базальных вен, впадающих в вену Галена, имеется множество более мелких притоков - прецентральная мозжечковая вена, внутренняя затылочная вена, задняя перикаллезная вена, вена шишковидного тела, задняя мезенцефалическая вена и задняя вена бокового желудочка. Количество притоков вены Галена колеблется от 4 до 15.

Внутренняя затылочная вена собирает кровь от нижней-медиальной поверхности затылочной доли, следует вперед и медиально и впадает в вену Галена. В редких случаях она впадает в базальную вену или во внутреннюю вену мозга. Некоторые авторы отмечают, что гемианопсия, возникающая в ряде случаев при использовании супратенториального доступа, может быть обусловлена повреждением этой вены. Задняя перикаллезная вена образуется на дорзальной поверхности мозолистого тела, следует в заднем направлении параллельно задней перикаллезной артерии и впадает в систему вены Галена.

Прецентральная мозжечковая вена формируется в четырехугольной дольке мозжечка, на вершине и в скате червя и впадает в нижнюю полуокружность вены Галена.

Вены шишковидного тела представлены внутренним и наружным сплетениями, состоящими из нескольких венозных стволов (от 1 до 5), которые, сливаясь в единый ствол, впадают в вену Галена.

Прямой синус образуется кзади от валика мозолистого тела слиянием нижнего сагиттального синуса и вены Галена (рис. 1 ,а), затем следует дорзально вниз, достигая синусного стока.

Анатомия среднего мозга

Средний мозг представляет собой наименьшую из частей головного мозга. Дорсально он простирается от основания шишковидного тела до заднего края пластинки четверохолмия, а вентрально - от сосцевидных тел до переднего края моста; в нем проходит водопровод мозга, который соединяет третий и четвертый желудочки мозга. Дорсальная часть среднего мозга включает в себя пластинку четверохолмия, вентральная часть - ножки мозга и заднее продырявленное вещество, латеральная часть - ручки четверохолмия (рис.4).

Рис.4. Схематическое изображение среднего мозга: а) дорзальиой поверхности и б) поперечною сечения на уровне верхних бугорков четверохолмия.

1 - верхняя ножка мозжечка, 2,3 - ручки нижнего и верхнего бугорков (brachia colliculi inferior et superior), 4 - внутреннее коленчатое тело, 5 - шишковидное тело, 6 - зрительный бугор, 7 - треугольник поводка, 8 - отверстие Монро, 9 - свод, 10 - боковой желудочек, 11 - третий желудочек, 12 - massa intermedia, 13 - спайка поводков, 14 - подушка зрительного бугра, 15, 16 - верхний и нижний бугорки четверохолмия, 17 - блоковый нерв, 18 - уздечка паруса, 19 - четертый желудочек, 20 - верхний парус, 21 - основание ножки (пирамидные пути), 22 - красное ядро, 23 - медиальная петля, 24 - водопровод мозга, 25 - периакведуктальное серое вещество, 26 - ядро третьего нерва, 27 - черная субстанция, 28 - третий нерв.

Средний мозг от диэнцефальной области орально ограничен бороздой, расположенной между зрительным трактом и ножкой мозга. Каудально от моста отграничен понтомезенцефальной бороздой. Последняя, в свою очередь, начинается от слепого отверстия, огибает ножки мозга и соединяется с латеральной мезенцефалической бороздой, которая представляет собой вертикальную борозду между покрышкой и основанием ножки мозга.

Пластинка четверохолмия простирается от основания шишковидного тела до переднего края верхнего паруса. Она состит из четырех частей, каждая из которых представляет собой возвышение в виде полусферы. Оба передних возвышения называются верхними, а два задних, меньших по размеру, - нижними бугорками. Продольная борозда между бугорками в задней части ограничена двумя пучками светлых волокон, которые идут к верхнему парусу и называются уздечками переднего мозгового паруса. Латеральнее от основания уздечки с каждой стороны выходит блоковый нерв.

Каждый бугорок кнаружи переходит в ручку четверохолмия. От верхнего бугорка отходит верхняя ручка четверохолмия, которая тянется в виде четкого выраженного светлого тяжа между зрительным бугром и медиальным коленчатым телом и исчезает в области латерального коленчатого тела. Верхний бугорок, верхняя ручка четверохолмия, латеральное коленчатое тело и подушка зрительного бугра соединяются со зрительным трактом. От нижнего бугорка отходит нижняя ручка четверохолмия, которая имеет вид короткой полоски скрывающейся под медиальным коленчатым телом.

Базальная поверхность ножек большого мозга вместе с задним продырявленным веществом образует вентральную часть среднего мозга, которая спереди ограничена зрительным трактом, сзади - варолиевым мостом. На поперечных разрезах выделяют основание ножки и покрышку. Между ними в виде полумесяца, обращенного выпуклостью вниз, лежит серовато-черного цвета структура - черная субстанция. Снаружи основание ножки и покрышка разграничены двумя бороздами: медиально посредством sulcus mesencephali medialis и латерально посредством sulcus mesencephali lateralis. Дорсально над покрышкой расположена четверохолмная пластинка.

Ножки мозга в виде массивных продольно исчерченных тяжей выходят из варолисва моста и направляются, расходясь в стороны, к зрительным буграм. Между ножками мозга находится мсжножковая ямка, дно которой образовано задним продырявленным веществом, усеянным многочисленными отверстиями, через которые проходят перфорирующие сосуды.

Водопровод мозга представляет собой канал, выстланный эпендимой и соединяющий третий желудочек с четвертым. Дорсально водопровод ограничен пластинкой четверохолмия, а вентрально - покрышкой. На поперечном разрезе в местах перехода в третий и четвертый желудочки он имеет вид треугольника с основанием, обращенным вверх, и верхушкой - вниз, в средних отделах его сечение имеет вид эллипса,

Вокруг водопровода мозга располагается центральное серое вещество (stratum griseum centrale). В нем на уровне верхних бугорков четверохолмия лежат ядра глазодвигательного нерва, к которому каудальнее примыкает небольших размеров ядро блокового нерва, а кпереди расположено ядро задней комиссуры и заднего продольного пучка. Вентрально и латерально от центрального серого вещества находится сетчатое образование (ретикулярная формация). Между основанием ножки и покрышкой располагается черная субстанция, которая доходит до гипоталямуса, а между черной субстанцией и центральным серым веществом находится на поперечном разрезе круглое красное ядро покрышки.

Наружный слой верхних бугорков четверохолмия образован stratum zonale. Внутри бугорков расположен stratum griseum colliculi superioris, нижний бугорок четверохолмия заключает заложенное в центре ядро - nucleus colliculi inferioris.

В заднем продырявленном веществе находятся разрозненные нервные клетки, образующие ganglion interpedunculare.

Глазодвигательный нерв начинается в ядре третьего нерва, лежащем на уровне верхнего бугорка четверохолмия, вентрально от водопровода мозга, в дне центрального серого вещества.

Ядро образуется из нескольких клеточных групп. На аксиальном срезе среднего мозга различают два латеральных и заключенное между ними медиальное ядра.

Кроме того, медиально от крупноклеточного латерального главного ядра и впереди медиального мелкоклеточного ядра располагается меньшее латеральное мелкоклеточное ядро, которое называется также ядром Вестфаля-Эдингера. Медиальное мелкоклеточное ядро представляет собой центр для иннервации m. ciliaris, обеспечивающий процесс аккомодации. В крупноклеточном латеральном ядре имеется пять групп нервных скоплений, иннервирующих mm. levator palpebrae, rectus superior, rectus internus, obliquus inferior и rectus inferior.

Пучки волокон глазодвигательного нерва, выходящие из отдельных частей ядра, идут в вентральном направлении и выходят из мозга в sulcus medialis mesencephali у медиального края ножки мозга. Волокна из латерального главного ядра частично перекрещиваются, и, таким образом, волокна для m. levator palpebrae и т. rectus superior начинаются на одноименной стороне, волокна для mm.rectus internus и obliquus inferior на одноименной и противоположной и волокна для m. rectus inferior только на противоположной.

Блоковый нерв образуется в nucleus nervi trochlearis, которое расположено кзади от ядра глазодвигательного нерва на уровне нижних бугорков четверохолмия. Волокна нерва тянутся в дорсальном и каудальном направлениях, перекрещиваются в переднем мозговом парусе и выходят из мозга позади четверохолмия с обеих сторон frenulum veli medullaris anterioris.

Четверохолмная цистерна

Четверохолмная цистерна представляет собой пространство между арахноидальной оболочкой и мозговым веществом покрытым пиальной оболочкой, заполненное цереброспинальной жидкостью (рис.5).

Рис.5. Четверохолмная цистерна (а) и субарахноидальныс щели четверохолмной цистерны (б).

12 - артерии, 22 - вена Галена, 149 - мозжечок, 150 - мозолистое тело, 188 - четверохолмная цистерна, 215 - затылочная доля, 232 - сосудистая оболочка головного мозга, 234 - сосудистая оболочка мозжечка, 236 - tela choroidea ventriculi tertii, 254 - соединительнотканные струны, 261 - субарахноидальные ячеи, 295 - четверохолмная пластинка, 297 - шишковидное тело, (Барон М.А., Майорова НА. Функциональная стерео-морфология мозговых оболочек. М. Медицина, 1982.)

Через нее проходят крупные сосуды пинеальной области, окруженные арахноидальными трабекулами или струнами. В точках крепления струн к большой вене мозга имеются конические расширения. Струны передают на вену ритмические пульсации артерии и предохраняют вену от спадения при перепадах давления ликвора.

Четверохолмная цистерна расположена кзади от четверохолмной пластинки и сообщается сверху с задней перикаллезной цистерной, снизу - с церебелломе-зенцефальной цистерой («прецентральная мозжечковая цистерна»), снизу и латерально - с задними частями охватывающей цистерны, которая располагается между средним мозгом и парагипокампальной извилиной, и латерально - с ретроталамической цистерной, огибающей заднюю поверхность подушки зрительного бугра до ножки свода.

Мозжечковый намет

Мозжечковый намет покрывает сверху мозжечок, поддерживая большие полушарии головного мозга. Край вырезки намета сбоку и сзади огибает оральные отделы ствола мозга. Вырезка мозжечкового намета - единственное сообщение между супра- и субтенториальными пространствами. Пространство, ограниченное вырезкой мозжечового намета, делится на три части - переднюю, среднюю и заднюю. В заднем секторе вырезки мозжечкового намета (кзади от среднего мозга) располагаются шишковидное тело и вена Галена. Расстояние между крайней задней точкой вырезки мозжечкового намета до шишковидного тела в среднем равняется 18,6 мм.; величина этого расстояния колеблется от 10 до 30 мм.

Мозжечковый намет имеет три источника кровоснабжения:

1) артерии, отходящие от интракавернозной части внутренней сонной артерии:

А) базальная артерия мозжечкового намета (артерия Bernasconi-Cassinari) - ветвь менингогипофизарного ствола,
б) маргинальная артерия намета - ветвь артерии нижнего кавернозного синуса. Базальная артерия мозжечкового намета направляется кзади и латерально вдоль места прикрепления намета к каменистой части височной кости. Маргинальная артерия в проксимальной ее части (в стенке кавернозного синуса) следует латерально над отводящим нервом, затем рядом с блоковым нервом, занимая по отношению к нему верхнезаднее положение, после чего внедряется в край намета. Иногда эта артерия отсутствует;

2) ветви верхних мозжечковых артерий, которые переходят на намет в средней части его свободного края;

3) ветвь задней мозговой артерии (артерия Davidoff & Schecter), которая, огибая ствол мозга, располагается под свободным краем намета и входит в мозжечковый намет вблизи его верхушки. Эта артерия может давать ветви к верхнему червю и нижним бугоркам четверохолмия.

А.Н. Коновалов, Д.И. Пицхелаури

Показания для проведения эхографии мозга

• Недоношенность.
• Неврологическая симптоматика.
• Множественные стигмы дисэмбриогенеза.
• Указания на хроническую внутриутробную гипоксию в анамнезе.
• Асфиксия в родах.
• Синдром дыхательных расстройств в неонатальном периоде.
• Инфекционные заболевания у матери и ребенка.

Для оценки состояния мозга у детей с открытым передним родничком используют секторный или микроконвексный датчик с частотой 5-7,5 МГц. Если родничок закрыт, то можно использовать датчики с более низкой частотой - 1,75-3,5 МГц, однако разрешение будет невысоким, что дает худшее качество эхограмм. При исследовании недоношенных детей, а также для оценки поверхностных структур (борозд и извилин на конвекситальной поверхности мозга, экстрацеребрального пространства) используют датчики с частотой 7,5-10 МГц.

Акустическим окном для исследования мозга может служить любое естественное отверстие в черепе, но в большинстве случаев используют большой родничок, поскольку он наиболее крупный и закрывается последним. Маленький размер родничка значительно ограничивает поле зрения, особенно при оценке периферических отделов мозга.

Для проведения эхоэнцефалографического исследования датчик располагают над передним родничком, ориентируя его так, чтобы получить ряд корональных (фронтальных) срезов, после чего переворачивают на 90° для выполнения сагиттального и парасагиттального сканирования. К дополнительным подходам относят сканирование через височную кость над ушной раковиной (аксиальный срез), а также сканирование через открытые швы, задний родничок и область атланто-затылочного сочленения.

По своей эхогенности структуры мозга и черепа могут быть разделены на три категории:

• гиперэхогенные - кость, мозговые оболочки, щели, кровеносные сосуды, сосудистые сплетения, червь мозжечка;
• средней эхогенности - паренхима полушарий мозга и мозжечка;
• гипоэхогенные - мозолистое тело, мост, ножки мозга, продолговатый мозг;
• анэхогенные - ликворсодержащие полости желудочков, цистерны, полости прозрачной перегородки и Верге.

Нормальные варианты мозговых структур

Борозды и извилины. Борозды выглядят как эхогенные линейные структуры, разделяющие извилины. Активная дифференцировка извилин начинается с 28-й недели гестации; их анатомическое появление предшествует эхографической визуализации на 2-6 нед. Таким образом, по количеству и степени выраженности борозд можно судить о гестационном возрасте ребенка.

Визуализация структур островкового комплекса также зависит от зрелости новорожденного ребенка. У глубоко недоношенных детей он остается открытым и представлен в виде треугольника, флага - как структуры повышенной эхогенности без определения в нем борозд. Закрытие сильвиевой борозды происходит по мере формирования лобной, теменной, затылочной долей; полное закрытие рейлева островка с четкой сильвиевой бороздой и сосудистыми образованиями в ней заканчивается к 40-й неделе гестации.

Боковые желудочки. Боковые желудочки, ventriculi lateralis - это полости, заполненные цереброспинальной жидкостью, видимые как анэхогенные зоны. Каждый боковой желудочек состоит из переднего (лобного), заднего (затылочного), нижнего (височного) рогов, тела и атриума (треугольника) - рис. 1. Атриум расположен между телом, затылочным и теменным рогом. Затылочные рога визуализируются с трудом, их ширина вариабельна. Размер желудочков зависит от степени зрелости ребенка, с увеличением гестационного возраста их ширина снижается; у зрелых детей в норме они щелевидны. Легкая асимметрия боковых желудочков (различие размеров правого и левого бокового желудочка на корональном срезе на уровне отверстия Монро до 2 мм) встречается довольно часто и не является признаком патологии. Патологическое расширение боковых желудочков чаще начинается с затылочных рогов, поэтому отсутствие возможности их четкой визуализации - серьезный аргумент против расширения. О расширении боковых желудочков можно говорить, когда диагональный размер передних рогов на корональном срезе через отверстие Монро превышает 5 мм и исчезает вогнутость их дна.

Рис. 1. Желудочковая система мозга.
1 - межталамическая связка;
2 - супраоптический карман III желудочка;
3 - воронкообразный карман III желудочка;

5 - отверстие Монро;
6 - тело бокового желудочка;
7 - III желудочек;
8 - шишковидный карман III желудочка;
9 - клубочек сосудистого сплетения;
10 - задний рог бокового желудочка;
11 - нижний рог бокового желудочка;
12 - сильвиев водопровод;
13 - IV желудочек.

Сосудистые сплетения. Сосудистые сплетения (plexus chorioideus) - это богато васкуляризованный орган, вырабатывающий цереброспинальную жидкость. Эхографически ткань сплетения выглядит как гиперэхогенная структура. Сплетения переходят с крыши III желудочка через отверстия Монро (межжелудочковые отверстия) на дно тел боковых желудочков и продолжаются на крышу височных рогов (см. рис. 1); также они имеются в крыше IV желудочка, но эхографически в этой области не определяются. Передние и затылочные рога боковых желудочков не содержат сосудистых сплетений.

Сплетения обычно имеют ровный гладкий контур, но могут быть и неровности, и легкая асимметрия. Наибольшей ширины сосудистые сплетения достигают на уровне тела и затылочного рога (5-14 мм), образуя в области атриума локальное уплотнение - сосудистый клубочек (glomus), который может иметь форму пальцеобразного выроста, быть слоистым или раздробленным. На корональных срезах сплетения в затылочных рогах выглядят как эллипсоидные плотности, практически полностью выполняющие просвет желудочков. У детей с меньшим гестационным возрастом размер сплетений относительно больше, чем у доношенных.

Сосудистые сплетения могут быть источником внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей, тогда на эхограммах видна их четкая асимметрия и локальные уплотнения, на месте которых затем образуются кисты.

III желудочек. III желудочек (ventriculus tertius) представляется тонкой щелевидной вертикальной полостью, заполненной ликвором, расположенной сагиттально между таламусами над турецким седлом. Он соединяется с боковыми желудочками через отверстия Монро (foramen interventriculare) и с IV желудочком через сильвиев водопровод (см. рис. 1). Супраоптический, воронкообразный и шишковидный отростки придают III желудочку на сагиттальном срезе треугольный вид. На корональном срезе он виден как узкая щель между эхогенными зрительными ядрами, которые взаимосоединяются межталамической спайкой (massa intermedia), проходящей через полость III желудочка. В неонатальном периоде ширина III желудочка на корональном срезе не должна превышать 3 мм, в грудном возрасте - 3-4 мм. Четкие очертания III желудочка на сагиттальном срезе говорят о его расширении.

Сильвиев водопровод и IV желудочек. Сильвиев водопровод (aquaeductus cerebri) представляет собой тонкий канал, соединяющий III и IV желудочки (см. рис. 1), редко видимый при УЗ исследовании в стандартных позициях. Его можно визуализировать на аксиальном срезе в виде двух эхогенных точек на фоне гипоэхогенных ножек мозга.

IV желудочек (ventriculus quartus) представляет собой небольшую полость ромбовидной формы. На эхограммах в строго сагиттальном срезе он выглядит малым анэхогенным треугольником посередине эхогенного медиального контура червя мозжечка (см. рис. 1). Передняя его граница отчетливо не видна из-за гипоэхогенности дорсальной части моста. Переднезадний размер IV желудочка в неонатальном периоде не превышает 4 мм.

Мозолистое тело. Мозолистое тело (corpus callosum) на сагиттальном срезе выглядит как тонкая горизонтальная дугообразная гипоэхогенная структура (рис. 2), ограниченная сверху и снизу тонкими эхогенными полосками, являющимися результатом отражения от околомозолистой борозды (сверху) и нижней поверхности мозолистого тела. Сразу под ним располагаются два листка прозрачной перегородки, ограничивающие ее полость. На фронтальном срезе мозолистое тело выглядит тонкой узкой гипоэхогенной полоской, образующей крышу боковых желудочков.

Рис. 2. Расположение основных мозговых структур на срединном сагиттальном срезе.
1 - варолиев мост;
2 - препонтинная цистерна;
3 - межножковая цистерна;
4 - прозрачная перегородка;
5 - ножки свода;
6 - мозолистое тело;
7 - III желудочек;
8 - цистерна четверохолмия;
9 - ножки мозга;
10 - IV желудочек;
11 - большая цистерна;
12 - продолговатый мозг.

Полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости расположены непосредственно под мозолистым телом между листками прозрачной перегородки (septum pellucidum) и ограничены глией, а не эпендимой; они содержат жидкость, но не соединяются ни с желудочковой системой, ни с субарахноидальным пространством. Полость прозрачной перегородки (cavum cepti pellucidi) находится кпереди от свода мозга между передними рогами боковых желудочков, полость Верге расположена под валиком мозолистого тела между телами боковых желудочков. Иногда в норме в листках прозрачной перегородки визуализируются точки и короткие линейные сигналы, происходящие от субэпендимальных срединных вен. На корональном срезе полость прозрачной перегородки выглядит как квадратное, треугольное или трапециевидное анэхогенное пространство с основанием под мозолистым телом. Ширина полости прозрачной перегородки не превышает 10-12 мм и у недоношенных детей шире, чем у доношенных. Полость Верге, как правило, уже полости прозрачной перегородки и у доношенных детей обнаруживается редко. Указанные полости начинают облитерироваться после 6 мес гестации в дорсовентральном направлении, но точных сроков их закрытия нет, и они обе могут обнаруживаться у зрелого ребенка в возрасте 2-3 мес.

Базальные ядра, таламусы и внутренняя капсула. Зрительные ядра (thalami) - сферические гипоэхогенные структуры, расположенные по бокам от полости прозрачной перегородки и формирующие боковые границы III желудочка на корональных срезах. Верхняя поверхность ганглиоталамического комплекса делится на две части каудоталамической выемкой - передняя относится к хвостатому ядру, задняя - к таламусу (рис. 3). Между собой зрительные ядра соединены межталамической спайкой, которая становится четко видимой лишь при расширении III желудочка как на фронтальном (в виде двойной эхогенной поперечной структуры), так и на сагиттальном срезах (в виде гиперэхогенной точечной структуры).

Рис. 3. Взаиморасположение структур базально-таламического комплекса на парасагиттальном срезе.
1 - скорлупа чечевицеобразного ядра;
2 - бледный шар чечевицеобразного ядра;
3 - хвостатое ядро;
4 - таламус;
5 - внутренняя капсула.

Базальные ядра - это подкорковые скопления серого вещества, расположенные между таламусом и рейлевым островком. Они имеют сходную эхогенность, что затрудняет их дифференцировку. Парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку - самый оптимальный подход для обнаружения таламусов, чечевицеобразного ядра, состоящего из скорлупы, (putamen), и бледного шара, (globus pallidus), и хвостатого ядра, а также внутренней капсулы - тонкой прослойки белого вещества, отделяющей ядра полосатого тела от таламусов. Более четкая визуализация базальных ядер возможна при использовании датчика 10 МГц, а также при патологии (кровоизлиянии или ишемии) - в результате нейронального некроза ядра приобретают повышенную эхогенность.

Герминальный матрикс - это эмбриональная ткань с высокой метаболической и фибринолитической активностью, продуцирующая глиобласты. Эта субэпендимальная пластинка наиболее активна между 24-й и 34-й неделями гестации и представляет собой скопление хрупких сосудов, стенки которых лишены коллагеновых и эластичных волокон, легко подвержены разрыву и являются источником периинтравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей. Герминальный матрикс залегает между хвостатым ядром и нижней стенкой бокового желудочка в каудоталамической выемке, на эхограммах выглядит гиперэхогенной полоской.

Цистерны мозга. Цистерны - это содержащие ликвор пространства между структурами мозга (см. рис. 2), в которых также могут находиться крупные сосуды и нервы. В норме они редко видны на эхограммах. При увеличении цистерны выглядят как неправильно очерченные полости, что свидетельствует о проксимально расположенной обструкции току цереброспинальной жидкости.

Большая цистерна (cisterna magna, c. cerebromedullaris) расположена под мозжечком и продолговатым мозгом над затылочной костью, в норме ее верхненижний размер на сагиттальном срезе не превышает 10 мм. Цистерна моста - эхогенная зона над мостом перед ножками мозга, под передним карманом III желудочка. Она содержит в себе бифуркацию базиллярной артерии, что обусловливает ее частичную эхоплотность и пульсацию.

Базальная (c. suprasellar) цистерна включает в себя межножковую, c. interpeduncularis (между ножками мозга) и хиазматическую, c. chiasmatis (между перекрестом зрительных нервов и лобными долями) цистерны. Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга.

Цистерна четверохолмия (c. quadrigeminalis) - эхогенная линия между сплетением III желудочка и червем мозжечка. Толщина этой эхогенной зоны (в норме не превышающая 3 мм) может увеличиваться при субарахноидальном кровоизлиянии. В области цистерны четверохолмия могут находиться также арахноидальные кисты.

Обводная (c. ambient) цистерна - осуществляет боковое сообщение между препонтинной и межножковой цистернами впереди и цистерной четверохолмия сзади.

Мозжечок (cerebellum) можно визуализировать как через передний, так и через задний родничок. При сканировании через большой родничок качество изображения самое плохое из-за дальности расстояния. Мозжечок состоит из двух полушарий, соединенных червем. Полушария слабосреднеэхогенны, червь частично гиперэхогенен. На сагиттальном срезе вентральная часть червя имеет вид гипоэхогенной буквы "Е", содержащей цереброспинальную жидкость: вверху - квадригеминальная цистерна, в центре - IV желудочек, внизу - большая цистерна. Поперечный размер мозжечка прямо коррелирует с бипариетальным диаметром головы, что позволяет на основании его измерения определять гестационный возраст плода и новорожденного.

Ножки мозга (pedunculus cerebri), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata) расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами.

Паренхима. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов. В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров.

Вокруг боковых желудочков, преимущественно над затылочными и реже над передними рогами, у недоношенных детей и у некоторых доношенных детей имеется ореол повышенной эхогенности, размер и визуализация которого зависят от гестационного возраста. Он может сохраняться до 3- 4 нед жизни. В норме его интенсивность должна быть ниже, чем у сосудистого сплетения, края - нечеткими, расположение - симметричным. При асимметрии или повышении эхогенности в перивентрикулярной области следует проводить УЗ исследование мозга в динамике для исключения перивентрикулярной лейкомаляции.

Стандартные эхоэнцефалографические срезы

Корональные срезы (рис. 4). Первый срез проходит через лобные доли перед боковыми желудочками (рис. 5). Срединно определяется межполушарная щель в виде вертикальной эхогенной полоски, разделяющей полушария. При ее расширении в центре виден сигнал от серпа мозга (falx), не визуализируемый отдельно в норме (рис. 6). Ширина межполушарной щели между извилинами не превышает в норме 3-4 мм. На этом же срезе удобно измерять размер субарахноидального пространства - между латеральной стенкой верхнего сагиттального синуса и ближайшей извилиной (синокортикальная ширина). Для этого желательно использовать датчик с частотой 7,5-10 МГц, большое количество геля и очень осторожно прикасаться к большому родничку, не надавливая на него. Нормальный размер субарахноидального пространства у доношенных детей - до 3 мм, у недоношенных - до 4 мм.

Рис. 4. Плоскости коронального сканирования (1-6).

Рис. 5. Эхограмма мозга новорожденного, первый корональный срез через лобные доли.
1 - глазницы;
2 - межполушарная щель (не расширена).

Рис. 6. Измерение ширины субарахноидального пространства и ширины межполушарной щели на одном-двух корональных срезах - схема (а) и эхограмма мозга (б).
1 - верхний сагиттальный синус;
2 - ширина субарахноидального пространства;
3 - ширина межполушарной щели;
4 - серп мозга.

Второй срез выполняется через передние рога боковых желудочков кпереди от отверстий Монро на уровне полости прозрачной перегородки (рис. 7). Лобные рога, не содержащие ликвора, визуализируются по обеим сторонам от межполушарной щели как эхогенные полоски; при наличии в них ликвора они выглядят анэхогенными структурами, похожими на бумеранги. Крышу передних рогов боковых желудочков представляет гипоэхогенная полоска мозолистого тела, а между их медиальными стенками расположены листки прозрачной перегородки, содержащие полость. На данном срезе оценивают форму и измеряют ширину полости прозрачной перегородки - максимальное расстояние между ее стенками. Боковые стенки передних рогов формируют базальные ядра - непосредственно под дном рога - головка хвостатого ядра, латеральнее - чечевицеобразное ядро. Еще латеральнее на этом срезе по обеим сторонам от цистерны перекреста определяются височные доли.

Рис. 7. Эхограмма мозга, второй корональный срез через передние рога боковых желудочков.
1 - височные доли;
2 - сильвиева щель;
3 - полость прозрачной перегородки;
4 - передний рог бокового желудочка;
5 - мозолистое тело;
6 - межполушарная щель;
7 - хвостатое ядро;
8 - таламус.

Третий корональный срез проходит через отверстия Монро и III желудочек (рис. 8). На этом уровне боковые желудочки соединяются с III желудочком через межжелудочковые отверстия (Монро). Сами отверстия в норме не видны, но сосудистые сплетения, проходящие в них с крыши III желудочка на дно боковых желудочков, выглядят как гиперэхогенная Y-образная структура, расположенная по срединной линии. В норме III желудочек также может не визуализироваться, при его увеличении измеряют его ширину между медиальными поверхностями таламусов, являющихся его латеральными стенками. Боковые желудочки на этом срезе видны как щелевидные или бумерангообразные анэхогенные структуры (рис. 9), ширину которых измеряют по диагонали (в норме до 5 мм). Полость прозрачной перегородки на третьем срезе в некоторых случаях еще остается видимой. Ниже III желудочка визуализируются ствол и мост мозга. Латерально от III желудочка - таламус, базальные ядра и островок, над которым определяется Y-образная тонкая эхогенная структура - сильвиева щель, содержащая пульсирующую среднюю мозговую артерию.

Рис. 8. Эхограмма мозга, третий корональный срез через отверстия Монро.
1 - III желудочек;
2 - сосудистые сплетения в межжелудочковых каналах и крыше III желудочка и свод мозга;
3 - полость бокового желудочка;
4 - мозолистое тело;
5 - хвостатое ядро;
6 - таламус.

Рис. 9. Взаиморасположение центральных мозговых структур на двух-четырех корональных срезах.
1 - III желудочек;
2 - полость прозрачной перегородки;
3 - мозолистое тело;
4 - боковой желудочек;
5 - хвостатое ядро;
6 - ножка свода мозга;
7 - таламус.

На четвертом срезе (через тела боковых желудочков и задний отдел III желудочка) видны: межполушарная щель, мозолистое тело, полости желудочков с сосудистыми сплетениями в их дне, таламусы, сильвиевы щели, вертикально расположенные гипоэхогенные ножки мозга (ниже таламусов), мозжечок, отделенный от ножек мозга гиперэхогенным наметом (рис. 10). Книзу от червя мозжечка может визуализироваться большая цистерна. В области средней черепной ямки виден участок пульсации, происходящей от сосудов Виллизиева круга.

Рис. 10. Эхограмма мозга, четвертый корональный срез через тела боковых желудочков.
1 - мозжечок;
2 - сосудистые сплетения в боковых желудочках;
3 - тела боковых желудочков;
4 - полость Верге.

Пятый срез проходит через тела боковых желудочков и сосудистые сплетения в области гломусов, которые на эхограммах практически полностью выполняют полости боковых желудочков (рис. 11). На этом срезе проводят сравнение плотности и величины сосудистых сплетений с обеих сторон для исключения кровоизлияний. При наличии полости Верге она визуализируется между боковыми желудочками в виде округлого анэхогенного образования. Внутри задней черепной ямки визуализируется средней эхогенности мозжечок, над его наметом - эхогенная цистерна четверохолмия.

Рис. 11. Эхограмма мозга, пятый корональный срез через гломусы сосудистых сплетений - сосудистые сплетения в области атриумов, полностью выполняющие просвет желудочков (1).

Шестой , последний, корональный срез выполняется через затылочные доли над полостями боковых желудочков (рис. 12). Срединно визуализируется межполушарная щель с бороздами и извилинами, по обеим ее сторонам - облакообразные перивентрикулярные уплотнения, в большей степени выраженные у недоношенных детей. На данном срезе оценивают симметричность указанных уплотнений.

Рис. 12. Эхограмма мозга, шестой корональный срез через затылочные доли над боковыми желудочками.
1 - нормальные перивентрикулярные уплотнения;
2 - межполушарная щель.

Сагиттальные срезы (рис. 13). Срединно-сагиттальный срез (рис. 14) позволяет визуализировать мозолистое тело в виде гипоэхогенной дуги, сразу под ним полость прозрачной перегородки (под его передними отделами) и соединенную с ней полость Верге (под валиком). Около колена мозолистого тела проходит пульсирующая структура - передняя мозговая артерия, которая огибает его и идет вдоль верхнего края тела. Над мозолистым телом проходит околомозолистая борозда. Между полостями прозрачной перегородки и Верге определяется дугообразная гиперэхогеннная полоска, происходящая от сосудистого сплетения III желудочка и свода мозга. Ниже расположен гипоэхогенный треугольный III желудочек, контуры которого в норме четко не определяются. При его расширении в центре можно увидеть межталамическую спайку в виде гиперэхогенной точки. Заднюю стенку III желудочка составляет шишковидная железа и пластина четверохолмия, за которой может быть видна цистерна четверохолмия. Сразу ниже ее в задней черепной ямке определяется гиперэхогенный червь мозжечка, на передней части которого имеется треугольная выемка - IV желудочек. Мост, ножки мозга и продолговатый мозг расположены кпереди от IV желудочка и видны как гипоэхогенные образования. На этом срезе проводят измерение большой цистерны - от нижней поверхности червя до внутренней поверхности затылочной кости - и измерение глубины IV желудочка.5 - мозолистое тело;
6 - полость прозрачной пергородки;
7 - ножки мозга;
8 - большая цистерна;
9 - полость Верге;
10 - мозолистое тело;
11 - полость прозрачной перегородки;
12 - III желудочек.

При незначительном отклонении датчика влево и вправо получают парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку (место залегания герминального матрикса у недоношенных детей), на котором оценивают ее форму, а также структуру и эхогенность ганглиоталамического комплекса (рис. 15).

Рис. 15. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через каудо-таламическую выемку.
1 - сосудистое сплетение бокового желудочка;
2 - полость бокового желудочка;
3 - таламус;
4 - хвостатое ядро.

Следующий парасагиттальный срез выполняется через боковой желудочек с каждой стороны так, чтобы получить его полное изображение - лобный рог, тело, затылочный и височный рога (рис. 16). В данной плоскости производят измерение высоты различных отделов бокового желудочка, оценивают толщину и форму сосудистого сплетения. Над телом и затылочным рогом бокового желудочка оценивают однородность и плотность перивентрикулярного вещества мозга, сравнивая его с плотностью сосудистого сплетения.

Рис. 17. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через височную долю.
1 - височная доля мозга;
2 - сильвиева щель;
3 - теменная доля.

Если на полученных эхограммах в корональном срезе определяются какиелибо отклонения, то они обязательно должны быть подтверждены в сагиттальном срезе, и наоборот, поскольку часто могут возникать артефакты.

Аксиальное сканирование. Аксиальный срез выполняется при размещении датчика горизонтально над ухом. При этом визуализируются ножки мозга как гипоэхогенная структура, имеющая вид бабочки (рис. 18). Между ножками часто (в отличие от корональных и сагиттальных срезов) видна эхогенная структура, состоящая из двух точек - сильвиев водопровод, кпереди от ножек - щелевидный III желудочек. На аксиальном срезе стенки III желудочка видны отчетливо, в отличие от коронального, что позволяет более точно измерить его размер при незначительном расширении. При наклоне датчика в сторону свода черепа видны боковые желудочки, что позволяет оценить их размер при закрытом большом родничке. В норме парен хима мозга тесно прилежит к костям черепа у зрелых детей, поэтому разделение эхосигналов от них на аксиальном срезе позволяет предположить наличие патологической жидкости в субарахноидальном или субдуральном пространствах.

Рис. 18. Эхограмма мозга, аксиальный срез на уровне основания мозга.
1 - мозжечок;
2 - сильвиев водопровод;
3 - ножки мозга;
4 - сильвиева щель;
5 - III желудочек.

Данные эхографического исследования головного мозга могут быть дополнены результатами допплерографической оценки мозгового кровотока. Это желательно, поскольку у 40-65% детей, несмотря на выраженные неврологические нарушения, данные эхографического исследования мозга остаются нормальными.

Головной мозг кровоснабжается ветвями внутренней сонной и базиллярной артерий, образующих на основании мозга виллизиев круг. Непосредственным продолжением внутренней сонной артерии является средняя мозговая артерия, меньшей по диаметру ветвью - передняя мозговая. Задние мозговые артерии ответвляются от короткой базиллярной артерии и задними соединительными артериями сообщаются с ветвями внутренней сонной. Магистральные мозговые артерии - передняя, средняя и задняя своими разветвлениями образуют артериальную сеть, из которой в мозговое вещество проникают мелкие сосуды, питающие кору и белое вещество мозга.

Допплерографическое исследование кровотока проводят в наиболее крупных артериях и венах головного мозга, стремясь расположить УЗ датчик так, чтобы угол между ультразвуковым лучом и осью сосуда был минимальным.

Переднюю мозговую артерию визуализируют на сагиттальном срезе; для получения показателей кровотока объемный маркер устанавливают перед коленом мозолистого тела или в проксимальной части артерии перед ее изгибом вокруг этой структуры.

Для исследования кровотока во внутренней сонной артерии на парасагиттальном срезе используют ее вертикальную часть сразу после выхода из каротидного канала над уровнем турецкого седла.

Базиллярную артерию обследуют в срединном сагиттальном срезе в области основания черепа сразу перед мостом в нескольких миллиметрах за местом обнаружения внутренней сонной артерии.

Средняя мозговая артерия определяется в сильвиевой щели. Наилучший угол для ее инсонации достигается при аксиальном подходе. Вену Галена визуализируют на корональном срезе под мозолистым телом вдоль крыши III желудочка.