มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน ตามมาตรฐาน ICD 10 C85.9 มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน ไม่ระบุชนิด อาการและอาการแสดงของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell เป็นเนื้องอกเนื้อร้ายซึ่งมีการพัฒนาพร้อมกับการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งไปยังอวัยวะและระบบอื่น ๆ ในร่างกาย ขณะนี้ไม่สามารถระบุได้อย่างแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของพยาธิสภาพนี้

สิ่งหนึ่งที่แน่นอนคือ หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบีเซลล์ตั้งแต่เนิ่นๆ โอกาสที่จะฟื้นตัวสมบูรณ์ก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น ตามที่นักวิจัยหลายคนกล่าวว่าการพัฒนาของเนื้องอกอาจได้รับอิทธิพลจากสารพิษและสารก่อมะเร็งเมื่อส่งผลต่อร่างกายมนุษย์

ลักษณะทั่วไปและสาเหตุของพยาธิวิทยา

การจำแนกประเภทโรคระหว่างประเทศ ฉบับปรับปรุงครั้งที่ 10 (ICD 10) กำหนดรหัส C85.1 - มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบีเซลล์ ไม่ระบุรายละเอียด

จากการศึกษาจำนวนมากในบางประเทศ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ (เซลล์ขนาดใหญ่) เป็นโรคที่มีสัดส่วนการแพร่ระบาด สาเหตุหลักของปรากฏการณ์นี้คือการเพิ่มขึ้นของกรณีของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาและพิการ แต่กำเนิด

เนื่องจากการลุกลามอย่างรวดเร็วของอาการของโรคการพัฒนาอย่างรวดเร็วของการขาดสิ่งใดๆ อวัยวะภายในโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการรักษาไม่เริ่มทันเวลา ต้องขอบคุณยา cytostatic ซึ่งปรากฏในตลาดเมื่อไม่นานมานี้ทำให้โอกาสในการพยากรณ์โรคที่ดีสามารถเพิ่มขึ้นได้อย่างมาก

แม้จะมีการศึกษาสาเหตุที่ทำให้เกิดเนื้องอกมะเร็งเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไม่เพียงพอ แต่ปัจจัยที่จูงใจต่อพยาธิวิทยาสามารถระบุได้:

  • การพัฒนาของกลุ่มอาการภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มา (เอดส์, เอชไอวี) ในร่างกาย;
  • การมีอยู่ การติดเชื้อไวรัสซึ่งกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของโรคเช่นโรคตับอักเสบ
  • การพัฒนาของภูมิต้านทานผิดปกติของต่อมไทรอยด์;
  • การพัฒนาพยาธิวิทยาทางพันธุกรรมเช่น Klinefelter syndrome;
  • การสัมผัสกับสารเคมีที่มีฤทธิ์รุนแรงหรือรังสีบนร่างกาย
  • สภาพแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวยที่ผู้คนอาศัยอยู่
  • การพัฒนาพยาธิวิทยาภูมิคุ้มกันที่มีมา แต่กำเนิด
  • ปัจจัยด้านอายุ
  • การพัฒนาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
  • น้ำหนักเกิน;
  • ดำเนินการฉายรังสีหรือเคมีบำบัดเพื่อกำจัดมะเร็ง

การจำแนกประเภทของเนื้องอก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเบต้าเซลล์เกรดต่ำแบ่งออกเป็นบางประเภทตามการจำแนกประเภทของยุโรป - อเมริกันที่พัฒนาโดยองค์การอนามัยโลก:


อาการและอาการแสดงที่แสดงถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบีเซลล์

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell มีอาการคล้ายกับบางชนิด เนื้องอกร้าย- อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงที่พบบ่อย ได้แก่:

  • การลดน้ำหนักอย่างกะทันหันและไม่มีสาเหตุ
  • อุณหภูมิโดยรวมเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
  • อาการป่วยไข้ทั่วไป
  • ต่อมน้ำเหลืองเริ่มขยายเป็นกลุ่ม
  • ความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วแม้จะมีภาระเล็กน้อยก็ตาม
  • เหงื่อออกเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะตอนกลางคืน
  • การพัฒนาของโรคโลหิตจาง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำซึ่งทำให้เกิดอาการเช่นสีซีด ผิวและมีเลือดออกเพิ่มขึ้น

หากรอยโรคเกี่ยวข้องกับอุปกรณ์กระดูกหรืออวัยวะภายใน ความเจ็บปวดจะเกิดขึ้นในบริเวณที่เกี่ยวข้องและอาการลักษณะอื่น ๆ ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเบต้าเซลล์ (รหัส ICD 10 - C85.1):

  • หากปอดได้รับผลกระทบ - รู้สึกขาดอากาศและไอ
  • หากลำไส้เสียหาย - การย่อยอาหารบกพร่อง, อาเจียน;
  • ในกรณีที่พ่ายแพ้ - อาการวิงเวียนศีรษะบ่อยครั้ง, ปวดหัว, ความผิดปกติของระบบการมองเห็น

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

เพื่อทำการวินิจฉัยที่ถูกต้องทันทีหลังจากมีคนไปโรงพยาบาลด้วย อาการลักษณะแพทย์กำหนดให้มีการทดสอบเครื่องมือและห้องปฏิบัติการบางอย่าง:

  1. อัลตราซาวด์ซึ่งดำเนินการเพื่อตรวจสอบสภาพของต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายในที่ได้รับผลกระทบ
  2. การตรวจเอ็กซ์เรย์ซึ่งมีการกำหนดให้ระบุ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาวี เนื้อเยื่อกระดูก, อวัยวะบริเวณทรวงอกและช่องท้อง
  3. ดำเนินการเจาะไขกระดูก– การวิจัยแบบรุกรานเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อศึกษาตัวอย่างที่นำมา ตามด้วยพันธุกรรม ภูมิคุ้มกันวิทยา และ การวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยา- ในกรณีนี้ คุณสามารถเลือกชนิดของเนื้องอกและการพยากรณ์โรคเพิ่มเติมได้
  4. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและเอกซเรย์คอมพิวเตอร์จะช่วยกำหนดระดับความเสียหายต่ออวัยวะภายในรวมถึงระยะของการพัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell
  5. ทำการแตะกระดูกสันหลังกำหนดไว้เพื่อกำหนดระดับการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทางพยาธิวิทยาในระบบประสาทส่วนกลาง
  6. การตรวจชิ้นเนื้อเป็นวิธีการวินิจฉัยในระหว่างนั้นคุณสามารถระบุชนิดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและระยะของการพัฒนาได้

การรักษาและการพยากรณ์โรค

เพื่อให้ได้ ฟื้นตัวเต็มที่หรือการบรรเทาอาการอย่างคงที่ก็เป็นสิ่งจำเป็น การรักษาที่ซับซ้อนมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell ใช้ทั้งหมด วิธีการที่เป็นไปได้- ประการแรกจำเป็นต้องใช้ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน, ยาปฏิชีวนะ, ยาต้านไวรัสและยาต้านมะเร็ง

การรักษาด้วยเคมีบำบัดสำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเบต้าเซลล์เกี่ยวข้องกับการใช้สารที่มีศักยภาพ ยาซึ่งมีผลทางพยาธิวิทยาต่อเซลล์มะเร็ง ขอแนะนำให้ใช้ Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin สำหรับเคมีบำบัดสองหลักสูตร

สามารถใช้วิธีอื่นได้ การดูแลอย่างเข้มข้นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบีเซลล์ เช่น การฉายรังสีเอกซ์ซึ่งมุ่งเป้าไปที่การต่อสู้กับเซลล์มะเร็งตลอดจนป้องกันการแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อใกล้เคียง การรักษาดังกล่าวมีผลเฉพาะในระยะแรกของการพัฒนาทางพยาธิวิทยาเท่านั้น

การพยากรณ์โรคของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบีเซลล์ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยเนื้องอกได้ทันเวลาตลอดจนความถูกต้องของการรักษา อัตราการรอดชีวิตจะพิจารณาจากเพศและอายุทางชีวภาพของผู้ป่วย สถานะของภูมิคุ้มกัน และประเภทของเนื้องอก

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell (รหัส ICD 10 - C85.1) สามารถรักษาได้ แต่ต้องเริ่มการรักษาอย่างทันท่วงทีเท่านั้น ทัศนคติเชิงบวกของผู้ป่วยคือ 50% ของความสำเร็จในการรักษา

สำหรับรูปแบบทางสัณฐานวิทยาทั้งหมดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองทั้งสองต่อมน้ำเหลืองโดยรวมและกลุ่มแต่ละกลุ่ม วงแหวนน้ำเหลืองของวัลเดเยอร์ และ ระบบทางเดินอาหาร- บ่อยมากขึ้น แผลหลักต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและ ช่องท้องกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนถูกพบในต่อมน้ำเหลือง, ม้าม - ในรูปแบบ prolymphocytic กระบวนการทางพยาธิวิทยาโดยไม่คำนึงถึงความแปรปรวนทางสัณฐานวิทยาของโรค ในกรณีส่วนใหญ่ ในตอนแรกจะแพร่กระจายไม่ไปยังบริเวณที่อยู่ติดกับต่อมน้ำเหลือง ความเสียหายต่อกลุ่มต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ติดกันมักเกิดขึ้นกับตัวแปรของต่อมน้ำเหลือง
  การแพร่กระจายของเอกซ์ทราโนดัลระยะแรก การแพร่กระจายของไขกระดูก การมีส่วนร่วม กระบวนการทางพยาธิวิทยาตับและม้ามพบได้บ่อยกว่าในตัวแปร prolymphocytic และความเสียหายของไขกระดูกและมะเร็งเม็ดเลือดขาวพบได้บ่อยกว่าเมื่อมีเซลล์ที่มีนิวเคลียสกลมและแยกออก อย่างไรก็ตาม ด้วยรูปแบบของการระเบิด การมีส่วนร่วมของไขกระดูกและการเพิ่มขนาดของต่อมน้ำเหลืองจะเกิดขึ้นก่อนหน้านี้
  ความแตกต่างที่ยิ่งใหญ่ที่สุดระหว่างตัวแปรทางสัณฐานวิทยาจะถูกบันทึกไว้เมื่อประเมินความอยู่รอด อัตราการรอดชีวิตห้าปีสำหรับตัวแปร prolymphocytic ของเซลล์ขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสแยกและกลมคือ 70 และ 53% ตามลำดับ ด้วยตัวแปร prolymphocytic-lymphoblastic ของเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสแยก อัตราการรอดชีวิตใกล้เคียงกับเซลล์ที่มีสายพันธุ์ระเบิดและอยู่ที่ 14-21 เดือน
  อัตราการรอดชีวิตในระยะที่ I-II ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินที่มีระดับความร้ายกาจสูงและมีรอยโรคหลักของระบบทางเดินอาหารจะสูงกว่าที่พบในกลุ่มผู้ป่วยทั่วไปที่มีรูปแบบเหล่านี้อย่างมีนัยสำคัญ
  มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของม้ามปฐมภูมิชนิด non-Hodgkin เป็นตำแหน่งที่พบได้ยาก (น้อยกว่า 1%) ในขณะที่การมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยามักพบ (40-50%) ในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง บ่อยครั้งที่ตรวจพบความเสียหายเบื้องต้นต่อม้ามในรูปแบบ prolymphocytic บ่อยครั้งที่มีการระบุถึงการมีส่วนร่วมของไขกระดูกในกระบวนการทางพยาธิวิทยาในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองม้ามโต อย่างไรก็ตาม ด้วยตัวแปรของต่อมน้ำเหลือง การแพร่กระจายจากม้ามมักถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง
  การมีส่วนร่วมของปอดที่พบบ่อยที่สุดพบได้ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินเกรดต่ำ การพยากรณ์โรคสำหรับการแปลตำแหน่งหลักนี้ถูกกำหนดโดยตัวแปรทางสัณฐานวิทยา ตามกฎแล้วจะพบความเสียหายต่อระบบประสาทในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน
  มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's lymphoma ชนิดเป็นก้อนกลมภายในขอบเขตของประเภทเนื้อเยื่อวิทยาใด ๆ มีลักษณะเป็นแนวทางของโรคที่ดีกว่า ด้วยตัวแปรลิมโฟไซติกแม้จะมีการสรุปทั่วไปของกระบวนการค่อนข้างรวดเร็วก็ตาม หลักสูตรที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย.
  ภาพทางคลินิกและทางโลหิตวิทยาของรูปแบบทางสัณฐานวิทยาบางอย่างของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดกระจายมีลักษณะเฉพาะของตัวเอง ดังนั้น แวเรียนต์ของลิมโฟไซติกมีลักษณะเฉพาะโดยการสรุปโดยทั่วไปค่อนข้างเร็วของกระบวนการ ต่างจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง มักมีความเป็นไปได้ที่จะติดตามลำดับของการมีส่วนร่วมและกระบวนการทางพยาธิวิทยา กลุ่มต่างๆต่อมน้ำเหลือง การตรวจเนื้อเยื่อวิทยาของไขกระดูกเผยให้เห็นรอยโรคชนิดกระจายเป็นก้อนกลมหรือเป็นก้อนกลม (ตรงกันข้ามกับลักษณะการแพร่กระจายของการแทรกซึมในมะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซติกเรื้อรัง)
  ลักษณะทั่วไปของกระบวนการเกิดขึ้นโดยเฉลี่ยใน 3-24 เดือน ความเสียหายของไขกระดูกสามารถตรวจพบได้ด้วยการตรวจ hemogram ปกติ (ใน 47% ของผู้ป่วยไม่เปลี่ยนแปลงในขณะที่วินิจฉัย) ในผู้ป่วยบางรายตรวจพบ lymphocytopenia แม้จะมีการสรุปทั่วไปและการมีส่วนร่วมของไขกระดูกในกระบวนการนี้ แต่การพยากรณ์โรคในรูปแบบนี้ค่อนข้างดี (ผู้ป่วยมากถึง 75% มีชีวิตอยู่มากกว่า 5 ปี)
  ตัวแปร T-cell ของ lymphosarcoma มีความโดดเด่นด้วยเอกลักษณ์ทางคลินิกและทางโลหิตวิทยา: ม้ามโต, การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองโดยทั่วไป, การแทรกซึมในปอด, รอยโรคที่ผิวหนัง จุดสนใจหลักคือบริเวณพาราคอร์ติคอลที่ขึ้นกับ T ของต่อมน้ำเหลือง มีภาวะลิมโฟไซโทซิสในเลือดสูง นิวเคลียสของลิมโฟไซต์ส่วนใหญ่บิดเบี้ยว อายุขัยเฉลี่ยของตัวแปรที่หายากนี้สั้น - 10 เดือน
  ด้วยตัวแปรทางเซลล์วิทยาของต่อมน้ำเหลืองที่หายาก อาการทางคลินิกระยะของโรคจะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก ขอบเขตของกระบวนการ และบ่อยครั้งโดยปริมาณของ IgM ในซีรั่มในเลือด
  ตัวแปร prolymphocytic พบได้ใน 45-51% ของทุกกรณีของ lymphosarcoma มักเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองบริเวณท้ายทอย, ข้างหู, ป๊อปไลทัล และต่อมน้ำเหลือง แม้จะมีลักษณะทั่วไปที่พบบ่อยและมะเร็งเม็ดเลือดขาวบ่อยครั้ง (ใน 25-45%) ของกระบวนการด้วยตัวเลือกนี้ อัตราการรอดชีวิตห้าปีของผู้ป่วย 63-70% ด้วยตัวแปรย่อยของ prolymphocytic-lymphoblastic การพยากรณ์โรคจะไม่ค่อยดีนัก
  ตัวแปรของต่อมน้ำเหลืองค่อนข้างต่างกันในลักษณะทางสัณฐานวิทยา (มีนิวเคลียสบิดเบี้ยว, มาโคร -, ไมโครฟอร์ม) และลักษณะทางภูมิคุ้มกัน (T- และ B-phenotype) มักพบในเด็ก ต่อมน้ำเหลืองได้รับผลกระทบ การแปลหลายภาษา- โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือการเติบโตอย่างรวดเร็วของเนื้องอกและการมีส่วนร่วมของโซนทางกายวิภาคใหม่ในกระบวนการนี้ บ่อยกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ฮีโมแกรมจะแสดงไซโทพีเนียเริ่มต้นและฟีโนไทป์ของทีเซลล์ของลิมโฟไซต์
  มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มาจาก B-cell ของ Burkitt จัดอยู่ในประเภท lymphoblastic ของ lymphosarcoma รูปแบบคลาสสิกนั้นแสดงออกมาจากความเสียหายของกระดูกเป็นหลัก (โดยเฉพาะ กรามล่าง), ไต, รังไข่, ต่อมน้ำเหลืองของบริเวณ retroperitoneal, ปอด, ช่องหู ต่อมน้ำลาย- ไขกระดูกไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับกระบวนการนี้ ในรูปแบบเฉพาะที่ การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีโดยมีการทุเลาระยะยาวจนถึงการรักษาให้หายขาด ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของ T-lymphoblastic lymphoma คือ “prothymocyte” ในกรณีส่วนใหญ่ เมดิแอสตินัมจะได้รับผลกระทบ โดยตรวจพบการแพร่กระจายในส่วนกลาง ระบบประสาท, ปอด; ใน 50% ของกรณี - มะเร็งเม็ดเลือดขาว โรคนี้มักตรวจพบในเด็กผู้ชายในช่วง 5 ปีแรกของชีวิตและวัยรุ่นอายุ 13-16 ปี
  Immunoblastic lymphosarcoma (ฟีโนไทป์ของบีเซลล์มีอิทธิพลเหนือ) สามารถพัฒนาเป็นเนื้องอกหลักของระบบทางเดินอาหาร, ต่อมน้ำเหลือง, วงแหวนของ Waldeyer และ Cytopenia มักตรวจพบ, มะเร็งเม็ดเลือดขาว - ใน ในบางกรณี- โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว อัตราการรอดชีวิตห้าปีของผู้ป่วยอยู่ที่ 21-32% อย่างไรก็ตาม การกำจัดเนื้องอกที่แยกออกสามารถนำไปสู่การบรรเทาอาการในระยะยาวและแม้กระทั่งการรักษา Immunoblastic lymphosarcoma เป็นกระบวนการรองที่อธิบายไว้ใน multiple myeloma, Macroglobulinemia ของ Waldenström และโรคต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ
  Mycosis fungoides เป็นเนื้องอกของต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็ง ซึ่งมักเกิดขึ้นในชั้นบนของผิวหนังชั้นหนังแท้เสมอ ซึ่งประกอบด้วยเซลล์ T-helper แบบ polymorphic อาการแรกของโรคอาจเป็นการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจง การวินิจฉัยได้รับการตรวจสอบโดยการตรวจชิ้นเนื้อและเซลล์เคมี (เซลล์น้ำเหลืองให้ปฏิกิริยาเชิงบวกต่อกรดฟอสฟาเตส, เบต้ากลูโคโรนิเดสและเอสเทอเรสที่ไม่เฉพาะเจาะจงของกรด) มีมุมมองว่าระยะเริ่มต้นของโรคเรื้อรังอาจเกิดปฏิกิริยาได้ ในขณะที่ระยะ "ลิมโฟบลาสติก" แสดงถึงการเปลี่ยนแปลงที่ร้ายแรงอย่างแท้จริง Sezary syndrome โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวใน hemogram ของเซลล์น้ำเหลืองที่มีนิวเคลียสคล้ายสมองถือเป็นระยะมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเชื้อราจากเชื้อรา
  ตัวแปร histiocytic ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin นั้นมีน้อยมาก ภาพทางคลินิกมันหลากหลาย การแพร่กระจายสามารถพบได้ในหลายอวัยวะ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและการมีส่วนร่วมของไขกระดูกนั้นพบได้น้อย และภาวะไซโตพีเนียเป็นเรื่องปกติ
  ความเกี่ยวข้องทาง nosological ของรูปแบบใหม่ที่ระบุยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ดังนั้นจึงเสนอให้พิจารณามะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Lennert ซึ่งเดิมเรียกว่า ตัวเลือกที่ผิดปกติ lymphogranulomatosis ที่มีเซลล์ epithelioid สูง การไม่มีเซลล์ Berezovsky-Sternberg ทั่วไป, พังผืด, ปริมาณอิมมูโนบลาสต์สูง, เซลล์พลาสมา, การเปลี่ยนไปสู่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทำหน้าที่เป็นพื้นฐานในการกำหนดขอบเขตโรคนี้จาก lymphogranulomatosis และแยกแยะความแตกต่างภายใต้ชื่อ "Lennert lymphoma" (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีปริมาณสูง ฮิสตีโอไซต์ของเยื่อบุผิว, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของเซลล์เยื่อบุผิว ) คุณสมบัติ อาการทางคลินิกมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Lennert เป็นรอยโรคที่พบบ่อย ต่อมทอนซิลเพดานปากต่อมน้ำเหลือง, อายุมากผู้ป่วย, การปรากฏตัวของ polyclonal gammopathy และมีประวัติผื่นที่ผิวหนังจากการแพ้
  มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินยังรวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่อธิบายไว้ในนี้ด้วย ปีที่ผ่านมา angioimmunoblastic lymphadenopathy ที่มี dysproteinemia (lymphogranulomatosis X) ในทางคลินิก โรคนี้แสดงอาการได้จากไข้ น้ำหนักลด ผื่นที่ผิวหนัง ต่อมน้ำเหลืองอักเสบทั่วไป มักร่วมกับตับและม้ามโต ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงแบบถาวร และบางครั้งมีสัญญาณของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ในทางจุลพยาธิวิทยามีลักษณะสามประการ: การแพร่กระจายของหลอดเลือดขนาดเล็ก, การแพร่กระจายของอิมมูโนบลาสต์, การสะสมของมวลอสัณฐานเชิงบวก PAS ในผนังหลอดเลือด จำนวนของ eosinophils และ histiocytes นั้นแตกต่างกันไป แต่บางครั้งจำนวนของ eosinophils และ histiocytes ก็เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด อาจมีเซลล์ขนาดยักษ์และจุดโฟกัสของเนื้อร้ายเล็กน้อย นักวิจัยจำนวนหนึ่งถือว่าการเปลี่ยนแปลงที่อธิบายไว้ข้างต้นไม่ใช่มะเร็งต่อมน้ำเหลือง แต่เป็นมะเร็งที่เกิดปฏิกิริยา ซึ่งเกี่ยวข้องกับการรบกวนระบบ B-lymphocyte
  เม็ดเลือดขาวสามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นได้ อวัยวะต่างๆและเนื้อเยื่อ (ม้าม ต่อมน้ำเหลือง กระเพาะอาหาร ปอด ผิวหนัง ฯลฯ) โรคดำเนินไปอย่างช้าๆ เป็นเวลานานม้ามจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ต่อมน้ำเหลืองมีขนาดปกติหรือขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ในเลือดมีจำนวนเม็ดเลือดขาวปกติหรือใกล้เคียงกับปกติโดยมีจำนวนเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์โตเต็มวัยมากกว่าหรือปกติ ระดับเกล็ดเลือดอยู่ในเกณฑ์ปกติ ในผู้ป่วยบางราย จำนวนเกล็ดเลือดอาจลดลงเหลือ 1*109/ลิตร-1.4*109/ลิตร หลังจากผ่านไป 7-10 ปี บ่อยครั้งมีแนวโน้มเพียงเล็กน้อยต่อการลดระดับฮีโมโกลบินและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ตรวจพบ reticulocytes มีความผันผวนระหว่าง 1.5-2% การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเผยให้เห็นการแพร่กระจายที่แยกได้ซึ่งประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวที่โตเต็มที่ การศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยาเพิ่มขึ้น ต่อมน้ำเหลืองอวัยวะอื่นที่ได้รับผลกระทบจะช่วยยืนยันการวินิจฉัย ความร้ายกาจของ lymphocytoma ที่มีการเปลี่ยนแปลงเป็น lymphosarcoma หรือ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังไม่จำเป็น และหากเกิดขึ้นก็มักจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปี

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์เกนเป็นกลุ่มของโรคที่ต่างกันโดยมีลักษณะการแพร่กระจายของเนื้องอกของเซลล์น้ำเหลืองที่ยังไม่เจริญเต็มที่ซึ่งสะสมอยู่นอกไขกระดูก

รหัสโดย การจำแนกประเภทระหว่างประเทศโรค ICD-10:

  • C82- มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's follicular [เป็นก้อนกลม]
  • C83- กระจายมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin
Lymphosarcomatosis (โรคของ Kundrat) เป็นรูปแบบทั่วไปของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์เกน โดยมีรอยโรคหลายรอยที่ต่อมน้ำเหลือง และต่อมาทำให้เกิดความเสียหายต่อตับและม้าม

ความถี่

ทุกปีในสหรัฐอเมริกา มีผู้ป่วยประมาณ 35,000 รายได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์เกน

การจำแนกทางพยาธิวิทยา- มีผู้รู้มากมาย การจำแนกประเภททางเนื้อเยื่อวิทยาโรคต่างๆ เพื่อขจัดความขัดแย้งระหว่างกัน จึงได้มีการนำการจำแนกประเภทมาใช้ในปี พ.ศ. 2525 สถาบันแห่งชาติมะเร็ง: . มะเร็งต่อมน้ำเหลืองความร้ายกาจในระดับต่ำ เซลล์ลิมโฟไซติกเซลล์ขนาดเล็ก ส่วนใหญ่เป็นฟอลลิคูลาร์ (เซลล์ขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสแยก) ฟอลลิคูลาร์ - ประเภทผสม(เซลล์เล็กที่มีนิวเคลียสแยกและเซลล์ขนาดใหญ่) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองความร้ายกาจในระดับปานกลาง เซลล์ขนาดใหญ่เป็นฟอลลิคูลาร์เป็นส่วนใหญ่ กระจายเซลล์ขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสแยก กระจายผสม (เซลล์เล็กและเซลล์ใหญ่) กระจายเซลล์ขนาดใหญ่ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองความร้ายกาจในระดับสูง เซลล์ขนาดใหญ่ Lymphoblastic ที่มีนิวเคลียสโค้ง เซลล์ขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสไม่แยก (Burkett's)

ประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเกรดต่ำมีการแสดงโดยเนื้องอก B-cell เป็นส่วนใหญ่ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดกลางประกอบด้วยทั้ง B-cell และ T-cell lymphomas บางชนิด Immunoblastic lymphosarcomas เป็นส่วนใหญ่เนื้องอก B-cell, lymphoblastic lymphosarcomas มีต้นกำเนิดจาก T-cell เนื้องอกเซลล์ B ส่วนใหญ่เป็นโมโนโคลนอลและก่อตัวเป็น - และ ï - สายโซ่เบาของอิมมูโนโกลบูลิน
. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์(เซลล์ขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสแยก) เป็นประเภทเนื้อเยื่อวิทยาที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุด คิดเป็นประมาณ 40% ของผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมด ประเภทนี้พบส่วนใหญ่ในระยะที่ 3 หรือ 4 ของโรค โดยมีไขกระดูกถูกทำลายบ่อยครั้ง ภาพทางคลินิกมีลักษณะเฉพาะคือไม่มีตัวตน อาการปวดเป็นเวลาหลายปี.
. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์ประกอบด้วยเซลล์ขนาดใหญ่และเซลล์เล็กที่มีนิวเคลียสแยก พบได้ในผู้ป่วย 20-40% ไขกระดูกมักได้รับผลกระทบ
. กระจายเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่บ่งบอกถึงการปรากฏตัวของขนาดใหญ่ เซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติมีเมล็ดข้าวขนาดใหญ่
. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองอิมมูโนบลาสติกและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์เกนคุณภาพสูงอื่นๆ: พลาสม่าซีติก เซลล์ใส และตัวแปรโพลีมอร์ฟิก แม้ว่าการรักษาจะรวดเร็วและเพียงพอ แต่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองประเภทนี้ก็มีความก้าวหน้าและนำไปสู่การรักษาอย่างรวดเร็ว ผลลัพธ์ร้ายแรง- เบอร์เกตต์ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง(มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Burkett มะเร็งต่อมน้ำเหลืองแอฟริกัน) - ร้ายกาจ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองซึ่งส่วนใหญ่อยู่นอกต่อมน้ำเหลือง ( กรามบน, ไต, รังไข่) ความถี่สูงของอุบัติการณ์ในเด็กในประเทศแอฟริกาและเอเชีย (#113970, การกลายพันธุ์แบบจุดของ MYC, ยีน 8q24 เช่นเดียวกับ - (2p) และ  - (22q) เบาหรือหนัก (14q32) สายโซ่ของอิมมูโนโกลบูลินมักถูกตรวจพบ ). มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, ม้ามโตของตับ, อาการทางผิวหนังและภาวะแคลเซียมในเลือดสูงเป็นลักษณะเฉพาะ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgken: สาเหตุ

สาเหตุ

ภูมิคุ้มกันบกพร่อง การใช้ยากดภูมิคุ้มกันในระยะยาว (เช่น หลังการปลูกถ่ายไตหรือหัวใจ) ไวรัส Epstein-Barr มีความเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Burkett ความผิดปกติทางไซโตเจเนติกส์ (เช่น การย้ายตำแหน่งของโครโมโซม)

ภาพทางคลินิก

กลุ่มอาการของโรคเจริญ: ต่อมน้ำเหลือง (การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ); กลุ่มอาการของโรคเนื้องอก: ตับโต, ม้าม กลุ่มอาการมึนเมา: ไข้, ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้นลดน้ำหนักและมีเหงื่อออกตอนกลางคืน อาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับตำแหน่งของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ( ลำไส้อุดตันด้วยการแปลช่องท้อง กลุ่มอาการการบีบอัดหลอดลมที่มีความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองในช่องอก)
ระยะของโรคและการวินิจฉัย- หลักการของการแบ่งระยะจะคล้ายคลึงกับหลักการของ lymphogranulomatosis ระยะที่ 4 ของโรคจะพิจารณาเมื่อไขกระดูก (มะเร็งเม็ดเลือดขาว) และระบบประสาทส่วนกลางมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา การจัดเวที. การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองและการวิเคราะห์วัสดุชิ้นเนื้อ การตรวจทางโลหิตวิทยา รวมถึงการคำนวณสูตรเม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือด การกำหนดปริมาณ กรดยูริค- อิเล็กโตรโฟรีซิสโปรตีนในเลือดสามารถยกเว้นภาวะ hypogammaglobulinemia และ/หรือโรคสายโซ่หนัก รวบรวมประวัติการรักษาและการตรวจสุขภาพโดยเน้นที่ต่อมน้ำเหลืองทุกกลุ่ม (โดยเฉพาะวงแหวน von Waldeyer-Pirogov) รวมถึงขนาดของตับและม้าม การตรวจชิ้นเนื้อในระดับทวิภาคีและความทะเยอทะยานของไขกระดูก การศึกษารังสีวิทยา- การถ่ายภาพรังสีของอวัยวะ หน้าอก, ช่องท้องและกระดูกเชิงกราน, น้อยกว่า - lymphangiography ทวิภาคี แขนขาตอนล่างและกระดูกเชิงกราน ขั้นตอนอื่นๆ ได้แก่ การผ่าตัดเปิดช่องท้องเพื่อสำรวจ การถ่ายภาพกระดูกหรือการเอ็กซ์เรย์ การส่องกล้อง และการตรวจชิ้นเนื้อตับ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์เกน: วิธีการรักษา

การรักษา

มักจะรวมกัน เช่นเดียวกับการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว มีการใช้วิธีการรักษาด้วยเคมีบำบัดหลายแบบ
. เคมีบำบัด- มะเร็งต่อมน้ำเหลืองระยะที่ 1 และ 2 ระดับกลางและระดับสูงมักตอบสนองต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดร่วมกันได้ดี (ไซโคลฟอสฟาไมด์ขนาดสูงร่วมกับเมโธเทรกเซท วินคริสทีน และมักเป็นด็อกโซรูบิซิน) โดยมีหรือไม่มีการฉายรังสี (การรักษาจะสังเกตได้ใน 80-90% ของกรณีทั้งหมด) ในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง ไซโตสเตติกส์จะถูกฉีดเข้าที่ endolumbarally หรือเข้าไปในโพรงของสมอง
. การฉายรังสีมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgken มีความไวต่อรังสีอย่างมาก ด้วยกระบวนการเฉพาะที่ การฉายรังสีควรมุ่งตรงไปยังพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ (ในขนาด 40 Gy) ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่แพร่กระจาย การฉายรังสีมีผลประคับประคองและยังช่วยเพิ่มอีกด้วย ผลการรักษาเคมีบำบัด ระยะที่ 1 ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เฉื่อยชา การสังเกตในระยะยาวของผู้ป่วยที่มีมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเกรดต่ำระยะที่ 1 และ 2 ที่ได้รับการฉายรังสีโดยทั่วไปของต่อมน้ำเหลือง เผยให้เห็นว่าไม่มีอาการกำเริบอีก 10 ปีใน 50% ของกรณี (โดยเฉพาะในผู้ป่วยอายุน้อย)

คุณสมบัติในเด็ก
.

อายุที่โดดเด่น

- อายุ 5-9 ปี อัตราส่วนชาย/หญิง - 2-2.5/1
. คุณสมบัติของการไหล- การลุกลามของเนื้องอกอย่างรวดเร็ว ความเด่นของการแปลแบบเอ็กซ์ทราโนดัล ประถมศึกษาเป็นเนื้องอกทั่วไป
. รองรับหลายภาษา- B - เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง - ลำไส้ (35%), ช่องจมูก (20%) T - เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง - เมดิแอสตินัม (25%), ต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย (15%)
.

การรักษา

วิธีการหลักคือการบำบัดด้วยโพลีเคมีบำบัดแบบผสมผสาน การบำบัดด้วยรังสีใช้สำหรับความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางเท่านั้น (เฉพาะที่)
.

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีพร้อมการรักษาสูงถึง 80%

คำพ้องความหมาย

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองร้าย.

ไอซีดี-10. C82 ฟอลลิคูลาร์ [เป็นก้อนกลม] ไม่ใช่ฮอดจ์กิน มะเร็งต่อมน้ำเหลือง- C83 กระจายมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน

เกณฑ์การวินิจฉัย

การวินิจฉัย HL ควรดำเนินการตามการจำแนกประเภทของ WHO โดยพิจารณาจากการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลือง ตามด้วยการตรวจเนื้อเยื่อวิทยา และ IHC หากจำเป็น


การร้องเรียนและรำลึก:การร้องเรียนเกี่ยวกับการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายบางกลุ่ม, อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น, เหงื่อออก, คันผิวหนัง, ลดน้ำหนัก. ประวัติโดยละเอียดนำมาจาก ความสนใจเป็นพิเศษการปรากฏตัวของอาการมึนเมา, อาการปวด "แอลกอฮอล์" (ลักษณะของความเจ็บปวดในบริเวณที่ได้รับผลกระทบหลังจากดื่มแอลกอฮอล์แม้แต่ปริมาณเล็กน้อย) และอัตราการเติบโตของต่อมน้ำเหลือง


การตรวจร่างกาย:การตรวจคลำอย่างละเอียดของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายทุกกลุ่ม (ใต้ขากรรไกรล่าง, ปากมดลูก-supraclavicular, subclavian, รักแร้, อุ้งเชิงกราน, ขาหนีบ, ต้นขา, กระดูกเชิงกราน, กระดูกเชิงกราน, ท้ายทอย), ตับ, ม้าม


การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

การตรวจเลือดทางคลินิก รวมถึงปริมาณเม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบิน เกล็ดเลือด ESR

การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเลือด (รวมถึงการศึกษาครีเอตินีน ยูเรีย บิลิรูบิน โปรตีนทั้งหมด ทรานซามิเนส LDH อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส)

บรรทัดฐาน พยาธิวิทยา
โปรตีนทั้งหมด 66-87 กรัม/ลิตร ภาวะโปรตีนต่ำ 45-50 กรัม/ลิตร
ยูเรีย 2.3-8.3 มิลลิโมล/ลิตร มากกว่า 8.3 มิลลิโมล/ลิตร
ครีเอตินีน 45-115 มิลลิโมล/ลิตร มากกว่า 115 มิลลิโมล/ลิตร
ALaT สูงถึง 0.68 (สูงถึง 0.52) มก./ลิตร มากกว่า 0.68 มก./ล
ASAT สูงถึง 0.62 (สูงถึง 0.52) µkat/l มากกว่า 0.62µkat/l
อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสตั้งแต่ 30 ถึง 120 U/L สูงกว่า 120 ยู/ลิตร
LDH ตั้งแต่ 0 ถึง 248 U/l สูงกว่า 248 ยู/ลิตร
บิลิรูบินสูงถึง 22 ไมโครโมล/ลิตร มากกว่า 22 ไมโครโมล/ลิตร


เลือดบน RW

เลือดสำหรับเอชไอวี

การตรวจชิ้นเนื้อ

การศึกษาภูมิคุ้มกันบกพร่อง

การศึกษาด้วยเครื่องมือ

1. เอ็กซเรย์อวัยวะหน้าอก

3. อัลตราซาวนด์:
- ทุกกลุ่มของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย รวมถึงปากมดลูก, เหนือและใต้กระดูกไหปลาร้า, รักแร้, ขาหนีบ, กระดูกต้นขา;
- ช่องท้อง.

4. เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของหน้าอกและอวัยวะในช่องท้อง

5. เอกซเรย์คอมพิวเตอร์พร้อมความคมชัด

6. เอ็กซ์เรย์กระดูกหากผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการปวดรวมทั้งหากตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในซินติแกรม

7. การวินิจฉัยไอโซโทปรังสีเพื่อระบุรอยโรคที่ไม่แสดงอาการของระบบโครงกระดูก

8. สแกนต่อมน้ำเหลืองด้วยแกลเลียมซิเตรตเพื่อตรวจหาการกำเริบของโรคในระยะแรก

9. การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก (การเจาะหรือการเจาะทะลุ)

10. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

11. เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน


บ่งชี้ในการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ:

1. ตรวจโดยแพทย์หู คอ จมูก (ต่อมทอนซิล, ช่องจมูก) เพื่อไม่ให้เกิดความเสียหายต่อช่องจมูก

2. การตรวจโดยนักรังสีวิทยาเพื่อตัดสินใจเกี่ยวกับการฉายรังสี

3. ตรวจโดยแพทย์โรคหัวใจหากมีประวัติโรคหัวใจหรือไม่

4. ตรวจโดยแพทย์ต่อมไร้ท่อว่ามีประวัติเป็นเบาหวานหรือไม่

5. การตรวจโดยศัลยแพทย์ ภาวะฉุกเฉินและหากจำเป็น ให้ทำการผ่าตัดเปิดช่องท้องและตัดม้ามออก

6. ศัลยแพทย์ระบบประสาทและนักประสาทวิทยาสำหรับความเสียหายต่อสมองและไขสันหลัง

7. จักษุแพทย์สำหรับความเสียหายต่อวงโคจรของดวงตา

8. สูติแพทย์-นรีแพทย์.

9. ศัลยแพทย์ Angios ตามข้อบ่งชี้


รายการพื้นฐานและเพิ่มเติม มาตรการวินิจฉัย


จำนวนการวิจัยที่ต้องการก่อนการรักษาในโรงพยาบาลตามแผน:

1. การตรวจเลือดทางคลินิก ได้แก่ ปริมาณเม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบิน เกล็ดเลือด สูตรเม็ดเลือดขาว ESR

2. การตรวจเลือดทางชีวเคมี รวมถึงการศึกษาโปรตีนทั้งหมด, ครีเอตินีน, ยูเรีย, บิลิรูบิน, ทรานซามิเนส, LDH, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส

3. การกำหนดหมู่เลือดและปัจจัย Rh

4. โคอากูโลแกรม

7. เอ็กซเรย์อวัยวะหน้าอก

8. การตรวจสัณฐานวิทยาของไขกระดูก

9. Trepanobiopsy ของปีกอุ้งเชิงกราน

10. อัลตราซาวด์อวัยวะในช่องท้องพร้อมตรวจตับและม้าม

11. อีเอฟจีดีเอส.

12. การตรวจชิ้นเนื้อ

13. การศึกษาภูมิคุ้มกันบกพร่อง

14. รถถัง. การเพาะเลี้ยงเลือดเพื่อการเพาะเลี้ยงเลือด


รายการมาตรการวินิจฉัยหลัก:

1. การตัดชิ้นเนื้อออก ต่อมน้ำเหลืองแรกสุดที่ปรากฏจะถูกนำไปตรวจและนำออกทั้งหมด เมื่อถอดออก อุปกรณ์จะต้องไม่เสียหายทางกลไก ไม่พึงปรารถนาที่จะใช้ต่อมน้ำเหลืองที่ขาหนีบในการตรวจชิ้นเนื้อหากมีต่อมน้ำเหลืองกลุ่มอื่นที่เกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ การตัดชิ้นเนื้อจากเข็มไม่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัยเบื้องต้น ใน กรณีที่ยากลำบาก การวินิจฉัยแยกโรคสำหรับโรคต่อมน้ำเหลืองหรือเนื้องอกแข็งอื่น ๆ จำเป็นต้องมีการตรวจอิมมูโนฮิสโตเคมี

2. การตรวจชิ้นเนื้อ Transthoracic ของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง, การตรวจชิ้นเนื้อ enovideotoracoscopic ของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง

3. การตรวจ Laparotomy ของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง

4. อัลตราซาวนด์:
- ทุกกลุ่มของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย รวมถึงปากมดลูก, เหนือและใต้กระดูกไหปลาร้า, รักแร้, ขาหนีบ, กระดูกต้นขา, เยื่อบุช่องท้อง
- ช่องท้อง.

สำหรับรูปแบบทางสัณฐานวิทยาทั้งหมดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's ความเสียหายต่อทั้งต่อมน้ำเหลืองโดยรวมและแต่ละกลุ่ม วงแหวนน้ำเหลืองของ Waldeyer และระบบทางเดินอาหารเป็นเรื่องธรรมดาเท่าเทียมกัน รอยโรคหลักที่พบบ่อยมากขึ้นของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและช่องท้องกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนจะพบได้ในต่อมน้ำเหลืองและม้ามในรูปแบบ prolymphocytic กระบวนการทางพยาธิวิทยาโดยไม่คำนึงถึงความแปรปรวนทางสัณฐานวิทยาของโรค ในกรณีส่วนใหญ่ ในตอนแรกจะแพร่กระจายไม่ไปยังบริเวณที่อยู่ติดกับต่อมน้ำเหลือง ความเสียหายต่อกลุ่มต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ติดกันมักเกิดขึ้นกับตัวแปรของต่อมน้ำเหลือง
  การแพร่กระจายไปยังไขกระดูก การมีส่วนร่วมของตับและม้ามในกระบวนการทางพยาธิวิทยาค่อนข้างจะพบได้บ่อยกว่าในรูปแบบ prolymphocytic และความเสียหายของไขกระดูกและมะเร็งเม็ดเลือดขาวพบได้บ่อยกว่าเมื่อมีเซลล์ที่มีนิวเคลียสกลมและแตกออก อย่างไรก็ตาม ด้วยรูปแบบของการระเบิด การมีส่วนร่วมของไขกระดูกและการเพิ่มขนาดของต่อมน้ำเหลืองจะเกิดขึ้นก่อนหน้านี้
  ความแตกต่างที่ยิ่งใหญ่ที่สุดระหว่างตัวแปรทางสัณฐานวิทยาจะถูกบันทึกไว้เมื่อประเมินความอยู่รอด อัตราการรอดชีวิตห้าปีสำหรับตัวแปร prolymphocytic ของเซลล์ขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสแยกและกลมคือ 70 และ 53% ตามลำดับ ด้วยตัวแปร prolymphocytic-lymphoblastic ของเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสแยก อัตราการรอดชีวิตใกล้เคียงกับเซลล์ที่มีสายพันธุ์ระเบิดและอยู่ที่ 14-21 เดือน
  อัตราการรอดชีวิตในระยะที่ I-II ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินที่มีระดับความร้ายกาจสูงและมีรอยโรคหลักของระบบทางเดินอาหารจะสูงกว่าที่พบในกลุ่มผู้ป่วยทั่วไปที่มีรูปแบบเหล่านี้อย่างมีนัยสำคัญ
  มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของม้ามปฐมภูมิชนิด non-Hodgkin เป็นตำแหน่งที่พบได้ยาก (น้อยกว่า 1%) ในขณะที่การมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยามักพบ (40-50%) ในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง บ่อยครั้งที่ตรวจพบความเสียหายเบื้องต้นต่อม้ามในรูปแบบ prolymphocytic บ่อยครั้งที่มีการระบุถึงการมีส่วนร่วมของไขกระดูกในกระบวนการทางพยาธิวิทยาในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองม้ามโต อย่างไรก็ตาม ด้วยตัวแปรของต่อมน้ำเหลือง การแพร่กระจายจากม้ามมักถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง
  การมีส่วนร่วมของปอดที่พบบ่อยที่สุดพบได้ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินเกรดต่ำ การพยากรณ์โรคสำหรับการแปลตำแหน่งหลักนี้ถูกกำหนดโดยตัวแปรทางสัณฐานวิทยา ตามกฎแล้วจะพบความเสียหายต่อระบบประสาทในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน
  มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's lymphoma ชนิดเป็นก้อนกลมภายในขอบเขตของประเภทเนื้อเยื่อวิทยาใด ๆ มีลักษณะเป็นแนวทางของโรคที่ดีกว่า ด้วยตัวแปรของลิมโฟไซติกแม้จะมีการสรุปทั่วไปอย่างรวดเร็วของกระบวนการ แต่ก็มีข้อสังเกตที่ค่อนข้างไม่เป็นพิษเป็นภัยเช่นกัน
  ภาพทางคลินิกและทางโลหิตวิทยาของรูปแบบทางสัณฐานวิทยาบางอย่างของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดกระจายมีลักษณะเฉพาะของตัวเอง ดังนั้น แวเรียนต์ของลิมโฟไซติกมีลักษณะเฉพาะโดยการสรุปโดยทั่วไปค่อนข้างเร็วของกระบวนการ ตรงกันข้ามกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง มักจะเป็นไปได้ที่จะติดตามลำดับการมีส่วนร่วมและกระบวนการทางพยาธิวิทยาของกลุ่มต่อมน้ำเหลืองกลุ่มต่างๆ การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของไขกระดูกเผยให้เห็นรอยโรคชนิดเป็นก้อนกลมหรือเป็นก้อนกลมกระจาย (ตรงกันข้ามกับลักษณะการแพร่กระจาย ของการแทรกซึมในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง)
  ลักษณะทั่วไปของกระบวนการเกิดขึ้นโดยเฉลี่ยใน 3-24 เดือน ความเสียหายของไขกระดูกสามารถตรวจพบได้ด้วยการตรวจ hemogram ปกติ (ใน 47% ของผู้ป่วยไม่เปลี่ยนแปลงในขณะที่วินิจฉัย) ในผู้ป่วยบางรายตรวจพบ lymphocytopenia แม้จะมีการสรุปทั่วไปและการมีส่วนร่วมของไขกระดูกในกระบวนการนี้ แต่การพยากรณ์โรคในรูปแบบนี้ค่อนข้างดี (ผู้ป่วยมากถึง 75% มีชีวิตอยู่มากกว่า 5 ปี)
  ตัวแปร T-cell ของ lymphosarcoma มีความโดดเด่นด้วยเอกลักษณ์ทางคลินิกและทางโลหิตวิทยา: ม้ามโต, การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองโดยทั่วไป, การแทรกซึมในปอด, รอยโรคที่ผิวหนัง จุดสนใจหลักคือบริเวณพาราคอร์ติคอลที่ขึ้นกับ T ของต่อมน้ำเหลือง มีภาวะลิมโฟไซโทซิสในเลือดสูง นิวเคลียสของลิมโฟไซต์ส่วนใหญ่บิดเบี้ยว อายุขัยเฉลี่ยของตัวแปรที่หายากนี้สั้น - 10 เดือน
  ด้วยตัวแปรทางเซลล์วิทยาของต่อมน้ำเหลืองที่หายาก อาการทางคลินิกของโรคจะถูกกำหนดโดยตำแหน่งของเนื้องอก ขอบเขตของกระบวนการ และบ่อยครั้งโดยปริมาณของ IgM ในซีรั่มในเลือด
  ตัวแปร prolymphocytic พบได้ใน 45-51% ของทุกกรณีของ lymphosarcoma มักเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองบริเวณท้ายทอย, ข้างหู, ป๊อปไลทัล และต่อมน้ำเหลือง แม้ว่ากระบวนการจะมีลักษณะทั่วไปปานกลางและเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวบ่อยครั้ง (ใน 25-45%) แต่ด้วยตัวเลือกนี้ อัตราการรอดชีวิตในห้าปีของผู้ป่วยคือ 63-70% ด้วยตัวแปรย่อยของ prolymphocytic-lymphoblastic การพยากรณ์โรคจะไม่ค่อยดีนัก
  ตัวแปรของต่อมน้ำเหลืองค่อนข้างต่างกันในลักษณะทางสัณฐานวิทยา (มีนิวเคลียสบิดเบี้ยว, มาโคร -, ไมโครฟอร์ม) และลักษณะทางภูมิคุ้มกัน (T- และ B-phenotype) มักพบในเด็ก ต่อมน้ำเหลืองตามสถานที่ต่างๆจะได้รับผลกระทบ โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือการเติบโตอย่างรวดเร็วของเนื้องอกและการมีส่วนร่วมของโซนทางกายวิภาคใหม่ในกระบวนการนี้ บ่อยกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ฮีโมแกรมจะแสดงไซโทพีเนียเริ่มต้นและฟีโนไทป์ของทีเซลล์ของลิมโฟไซต์
  มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มาจาก B-cell ของ Burkitt จัดอยู่ในประเภท lymphoblastic ของ lymphosarcoma รุ่นคลาสสิกส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายต่อกระดูก (โดยเฉพาะกรามล่าง) ไต รังไข่ ต่อมน้ำเหลืองบริเวณเยื่อบุช่องท้อง ปอด และต่อมน้ำลายบริเวณหู ไขกระดูกไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับกระบวนการนี้ ในรูปแบบเฉพาะที่ การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีโดยมีการทุเลาระยะยาวจนถึงการรักษาให้หายขาด ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของ T-lymphoblastic lymphoma คือ “prothymocyte” ในกรณีส่วนใหญ่ เมดิแอสตินัมจะได้รับผลกระทบ ตรวจพบการแพร่กระจายในระบบประสาทส่วนกลางและปอด ใน 50% ของกรณี - มะเร็งเม็ดเลือดขาว โรคนี้มักตรวจพบในเด็กผู้ชายในช่วง 5 ปีแรกของชีวิตและวัยรุ่นอายุ 13-16 ปี
  Immunoblastic lymphosarcoma (ฟีโนไทป์ของ B-cell มีอิทธิพลเหนือ) สามารถพัฒนาเป็นเนื้องอกหลักของระบบทางเดินอาหาร, ต่อมน้ำเหลือง, แหวน Waldeyer และ Cytopenia มักตรวจพบ, มะเร็งเม็ดเลือดขาว - ในบางกรณี โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว อัตราการรอดชีวิตห้าปีของผู้ป่วยอยู่ที่ 21-32% อย่างไรก็ตาม การกำจัดเนื้องอกที่แยกออกสามารถนำไปสู่การบรรเทาอาการในระยะยาวและแม้กระทั่งการรักษา Immunoblastic lymphosarcoma เป็นกระบวนการรองที่อธิบายไว้ใน multiple myeloma, Macroglobulinemia ของ Waldenström และโรคต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ
  Mycosis fungoides เป็นเนื้องอกของต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็ง ซึ่งมักเกิดขึ้นในชั้นบนของผิวหนังชั้นหนังแท้เสมอ ซึ่งประกอบด้วยเซลล์ T-helper แบบ polymorphic อาการแรกของโรคอาจเป็นการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจง การวินิจฉัยได้รับการตรวจสอบโดยการตรวจชิ้นเนื้อและเซลล์เคมี (เซลล์น้ำเหลืองให้ปฏิกิริยาเชิงบวกต่อกรดฟอสฟาเตส, เบต้ากลูโคโรนิเดสและเอสเทอเรสที่ไม่เฉพาะเจาะจงของกรด) มีมุมมองว่าระยะเริ่มต้นของโรคเรื้อรังอาจเกิดปฏิกิริยาได้ ในขณะที่ระยะ "ลิมโฟบลาสติก" แสดงถึงการเปลี่ยนแปลงที่ร้ายแรงอย่างแท้จริง Sezary syndrome โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวใน hemogram ของเซลล์น้ำเหลืองที่มีนิวเคลียสคล้ายสมองถือเป็นระยะมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเชื้อราจากเชื้อรา
  ตัวแปร histiocytic ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin นั้นมีน้อยมาก ภาพทางคลินิกของมันมีความหลากหลาย การแพร่กระจายสามารถพบได้ในหลายอวัยวะ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและการมีส่วนร่วมของไขกระดูกนั้นพบได้น้อย และภาวะไซโตพีเนียเป็นเรื่องปกติ
  ความเกี่ยวข้องทาง nosological ของรูปแบบใหม่ที่ระบุยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ดังนั้น Lennert lymphoma ซึ่งเริ่มแรกอธิบายว่าเป็นรูปแบบที่ผิดปกติของ lymphogranulomatosis ที่มีเซลล์เยื่อบุผิวสูงจึงถูกเสนอให้ถือเป็นรูปแบบอิสระ การไม่มีเซลล์ Berezovsky-Sternberg ทั่วไป, พังผืด, ปริมาณอิมมูโนบลาสต์สูง, เซลล์พลาสมา, การเปลี่ยนไปสู่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทำหน้าที่เป็นพื้นฐานในการกำหนดขอบเขตโรคนี้จาก lymphogranulomatosis และแยกแยะความแตกต่างภายใต้ชื่อ "Lennert lymphoma" (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีปริมาณสูง ฮิสตีโอไซต์ของเยื่อบุผิว, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของเซลล์เยื่อบุผิว ) คุณลักษณะของอาการทางคลินิกของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Lennert คือการมีส่วนร่วมบ่อยครั้งของต่อมทอนซิลเพดานปากและต่อมน้ำเหลืองอายุของผู้ป่วยผู้สูงอายุการปรากฏตัวของ polyclonal gammopathy และประวัติของผื่นผิวหนังภูมิแพ้
  Angioimmunoblastic lymphadenopathy ที่มีภาวะ dysproteine ​​​​mia (lymphogranulomatosis X) ซึ่งอธิบายไว้ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาก็ถูกเสนอให้จัดเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ในทางคลินิก โรคนี้แสดงอาการได้จากไข้ น้ำหนักลด ผื่นที่ผิวหนัง ต่อมน้ำเหลืองอักเสบทั่วไป มักร่วมกับตับและม้ามโต ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงแบบถาวร และบางครั้งมีสัญญาณของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ในทางจุลพยาธิวิทยามีลักษณะสามประการ: การแพร่กระจายของหลอดเลือดขนาดเล็ก, การแพร่กระจายของอิมมูโนบลาสต์, การสะสมของมวลอสัณฐานเชิงบวก PAS ในผนังหลอดเลือด จำนวนของ eosinophils และ histiocytes นั้นแตกต่างกันไป แต่บางครั้งจำนวนของ eosinophils และ histiocytes ก็เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด อาจมีเซลล์ขนาดยักษ์และจุดโฟกัสของเนื้อร้ายเล็กน้อย นักวิจัยจำนวนหนึ่งถือว่าการเปลี่ยนแปลงที่อธิบายไว้ข้างต้นไม่ใช่มะเร็งต่อมน้ำเหลือง แต่เป็นมะเร็งที่เกิดปฏิกิริยา ซึ่งเกี่ยวข้องกับการรบกวนระบบ B-lymphocyte
  เม็ดเลือดขาวสามารถเกิดขึ้นเฉพาะที่ในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ (ม้าม ต่อมน้ำเหลือง กระเพาะอาหาร ปอด ผิวหนัง ฯลฯ) โรคดำเนินไปอย่างช้าๆ เป็นเวลานานม้ามจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ต่อมน้ำเหลืองมีขนาดปกติหรือขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ในเลือดมีจำนวนเม็ดเลือดขาวปกติหรือใกล้เคียงกับปกติโดยมีจำนวนเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์โตเต็มวัยมากกว่าหรือปกติ ระดับเกล็ดเลือดอยู่ในเกณฑ์ปกติ ในผู้ป่วยบางราย จำนวนเกล็ดเลือดอาจลดลงเหลือ 1*109/ลิตร-1.4*109/ลิตร หลังจากผ่านไป 7-10 ปี บ่อยครั้งมีแนวโน้มเพียงเล็กน้อยต่อการลดระดับฮีโมโกลบินและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ตรวจพบ reticulocytes มีความผันผวนระหว่าง 1.5-2% การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเผยให้เห็นการแพร่กระจายที่แยกได้ซึ่งประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวที่โตเต็มที่ การศึกษาทางจุลพยาธิวิทยาของต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นและอวัยวะอื่นๆ ที่ได้รับผลกระทบจะช่วยยืนยันการวินิจฉัย มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีการเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรังนั้นไม่จำเป็น และหากเกิดขึ้น ก็มักเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปี