การรักษากลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด เกณฑ์การวินิจฉัย afs การตั้งครรภ์ในผู้ป่วยกลุ่มอาการฟอสโฟไลปิด

ความผิดปกติของต้นกำเนิดจากการเผาผลาญจะพบได้ในการปฏิบัติงานของแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อและไม่เพียงเท่านั้น สิ่งเหล่านี้เป็นสภาวะที่แตกต่างกันมากในธรรมชาติ รวมถึงสภาวะที่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมภูมิคุ้มกันของร่างกายมนุษย์มากเกินไป แทนที่ การเปลี่ยนแปลงที่เป็นอันตรายขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยเฉพาะเจาะจงมากน้อยเพียงใด

Antiphospholipid syndrome เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีชนิดพิเศษต่อสารที่มีชื่อเดียวกัน ฟอสโฟลิปิดเป็นส่วนหนึ่งของโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์ ดังนั้นการหยุดชะงักจึงนำไปสู่ความผิดปกติทั่วไปในการทำงานของร่างกาย โดยเฉพาะระบบไหลเวียนโลหิตทนทุกข์ทรมาน

"บัตรโทรศัพท์" ของโรคคือการละเมิดกระบวนการแข็งตัวของเลือดการเปลี่ยนแปลงไปสู่ภาวะแข็งตัวมากเกินไปเนื่องจากการทำลายของเกล็ดเลือดเซลล์เหล่านั้นที่มีส่วนร่วมในการทำงานปกติของร่างกาย

นอกจากนี้ยังมีความเสียหายต่อส่วนกลางด้วย ระบบประสาท, หัวใจ, ไต และโครงสร้างอื่นๆ ปัญหาใหญ่เกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์ การแท้งบุตร และภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายอื่นๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้

การรักษาทำให้เกิดปัญหาบางประการ สาเหตุหลักมาจากการไม่สามารถระบุแหล่งที่มาของความผิดปกติได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตาม ด้วยความช่วยเหลือที่เชี่ยวชาญ คุณสามารถแก้ไขความผิดปกติและให้ทัศนคติเชิงบวกได้

กระบวนการทางพยาธิวิทยาขึ้นอยู่กับกลุ่มของการเปลี่ยนแปลง อัลกอริทึมสำหรับการแก้ปัญหามีดังต่อไปนี้โดยประมาณ:

• ร่างกายมนุษย์ได้รับอิทธิพลจากปัจจัยกระตุ้นบางประการซึ่งอาจรวมถึงโรคติดเชื้อก่อนหน้านี้ เช่น ไวรัสหรือแบคทีเรีย มีหลายทางเลือก ความผิดปกติทางระบบของโปรไฟล์การอักเสบ แต่ไม่มีลักษณะติดเชื้อ

นอกจากนี้อิทธิพลของปัจจัยที่เป็นพิษ, พิษจากเกลือของโลหะหนัก, ไอของสารอื่น ๆ สิ่งที่ทำให้เกิดกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะต้องมีการชี้แจงผ่านการวินิจฉัย

• อันเป็นผลมาจากอิทธิพลของปัจจัยลบทำให้เกิดปัญหาเช่นปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองมันเป็นเท็จเพราะว่า ภัยคุกคามที่แท้จริงไม่อีกแล้ว. ความล้มเหลวดังกล่าวอาจเป็นได้ องศาที่แตกต่างกันความรุนแรง: จากขั้นต่ำซึ่งแทบจะสังเกตไม่เห็นหรือไม่มีอาการเลย ไปจนถึงความผิดปกติร้ายแรง
• อันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองทำให้เกิดแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดจำนวนมากสารประกอบเหล่านี้เข้าสู่โครงสร้างของเซลล์และสารกระตุ้นให้เกิดการทำลายของเยื่อหุ้มเซลล์ซึ่งนำไปสู่ผลที่ตามมาอย่างหายนะ

ควรสังเกตว่าเกือบ 3% ของคนเป็นไปได้ที่จะเพิ่มระดับแอนติบอดีโดยไม่มีปัญหาสุขภาพ สิ่งนี้ไม่ถือว่าเป็นพยาธิสภาพร่างกายสามารถรับมือกับความผิดปกติได้ แต่อาจบ่งบอกถึงระยะเริ่มต้นของความผิดปกติได้ดีดังนั้นจึงไม่ควรละเลยปรากฏการณ์นี้โดยเด็ดขาด

• แอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดทำให้เซลล์ถูกทำลายโดยการละลายเยื่อหุ้มชั้นนอกโครงสร้างทางเซลล์วิทยาทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานอย่างไม่เลือกหน้า ขึ้นอยู่กับการไหลเวียนของสารภูมิคุ้มกัน

ผลจากโรค APS ทำให้เกล็ดเลือด โครงสร้างของสมองและระบบประสาทส่วนกลางโดยทั่วไป หัวใจ ไต ได้รับผลกระทบมากที่สุด ในสตรีมีครรภ์ รกจะได้รับผลกระทบ ก่อให้เกิดอันตรายอย่างมากต่อทารกในครรภ์

ในที่สุดปฏิกิริยานี้นำไปสู่การหยุดชะงักของร่างกายทั้งหมด อันตรายแค่ไหนนั้นขึ้นอยู่กับปริมาณแอนติบอดีที่สังเคราะห์ได้และความก้าวร้าวของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกาย มีความจำเป็นต้องเริ่มการรักษาโดยเร็วที่สุด มิฉะนั้นจะไม่สามารถทำนายภาวะแทรกซ้อนได้

จากสถิติพบว่าผู้หญิงที่มีอายุต่ำกว่า 35-45 ปีส่วนใหญ่จะได้รับผลกระทบ พวกเขามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นและจึงต้องได้รับการดูแลอย่างระมัดระวัง โดยเฉพาะในช่วงปีเจริญพันธุ์และระหว่างตั้งครรภ์

การจัดหมวดหมู่

การแบ่งกระบวนการดำเนินการตามเกณฑ์ที่ซับซ้อน: สาเหตุ รวมถึงภาพทางคลินิกและลักษณะเฉพาะของสภาวะเฉพาะ

ดังนั้นจึงมีการกำหนดประเด็นต่อไปนี้:

• แบบฟอร์มหลักควบคู่ไปกับการพัฒนาที่เกิดขึ้นเอง ไม่มีโรคจากบุคคลที่สามที่สามารถทำให้เกิดความผิดปกติได้ อย่างไรก็ตาม มันอาจจะตรวจไม่พบก็ได้ ดังนั้นจึงควรตรวจผู้ป่วยหลายครั้งในช่วงเวลาสองสามเดือน การวินิจฉัยสามารถแก้ไขได้
• กระบวนการทางพยาธิวิทยาทุติยภูมิมันเกิดขึ้นบ่อยกว่ามาก กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดเกิดขึ้นกับภูมิหลังของโรคอื่นๆ รวมถึงสิ่งผิดปกติเช่นกระบวนการติดเชื้อ จำเป็นต้องจดจำสิ่งเหล่านั้นเพื่อเชื่อมโยงกับธรรมชาติของการเบี่ยงเบน
• แบบฟอร์มไม่ทราบสาเหตุสร้างขึ้นจากผลการวินิจฉัยซ้ำ นี่เป็นภาวะที่มีสาเหตุไม่ชัดเจน ในเวลาเดียวกันแพทย์ถูกบังคับให้จัดการกับอาการของโรคไม่ใช่กับตัวโรคเอง

เมื่อธรรมชาติของความผิดปกติชัดเจนขึ้น การวินิจฉัยโรคอาจได้รับการแก้ไข คำถามยังคงเปิดอยู่จนกว่าจะมีการวินิจฉัยเพิ่มเติม ถือเป็นรูปแบบที่น่าพึงพอใจน้อยที่สุด เนื่องจากไม่มีทางที่จะมีอิทธิพลต่อสาเหตุที่แท้จริงได้

• APL เป็นลบหรือซ่อนอยู่เกิดขึ้นค่อนข้างบ่อย ยิ่งไปกว่านั้นแม้จะมีอาการทั่วไปของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและการมีอยู่ของแอนติบอดีจำเพาะ แต่ก็ตรวจไม่พบเครื่องหมายอื่น ๆ ของโรค ตรวจไม่พบ สารกันเลือดแข็งลูปัสสารอื่นๆ บางอย่างที่แปลกสำหรับสภาวะเช่นนี้

มีความจำเป็นต้องทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการหลายชุดเพื่อยืนยันข้อสงสัยเกี่ยวกับรูปแบบที่แฝงอยู่ APS syndrome ในการตรวจเลือดไม่ได้เป็นเพียงสัญญาณเดียว แต่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุด ดังนั้นจึงได้รับการประเมินในกรณีนี้

• ประเภทวิกฤตหรือภัยพิบัติเป็นลักษณะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปพร้อมกับการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตราย ลิ่มเลือดจำนวนมากปรากฏขึ้นโดยไม่ต้องเร่งด่วน ดูแลรักษาทางการแพทย์ผู้ป่วยถึงวาระแล้ว

การจำแนกประเภทนี้มีความซับซ้อน มีวิธีการแบ่งแบบอื่น แต่ไม่ถือว่าเป็นที่ยอมรับโดยทั่วไป ดังนั้นจึงมีการใช้ในระดับที่น้อยกว่ามาก

อาการ

ภาพทางคลินิกมีความแตกต่างกันอย่างมากเนื่องจากมีแอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิดอยู่ทั่วร่างกายในคราวเดียวและอาจมีการเปลี่ยนแปลงในระบบทั้งกลุ่ม สัญญาณจะถูกตั้งชื่อขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่โดดเด่นของความผิดปกติ

การไหลเวียน

ท่ามกลางประเด็นลักษณะ:

• การเกิดลิ่มเลือด เมื่อเทียบกับภูมิหลังของโรคที่เป็นปัญหา มีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดลิ่มเลือดที่จะไม่ยอมให้เนื้อเยื่อและอวัยวะได้รับการบำรุง นี่เป็นภาวะที่อันตรายอย่างยิ่งเนื่องจากเต็มไปด้วยการตายของเซลล์และเนื้อตายเน่า
• รู้สึกชาที่แขนขา การสำแดง เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการอุดตันบางส่วน มาพร้อมกับอาการขนลุกและภูมิคุ้มกันต่อสิ่งเร้าทางกล

• ตาบอด ข้างเดียวหรือสองตา พัฒนาเป็นผลมาจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำจอประสาทตา การแตกของหลอดเลือดที่เป็นไปได้, hemophthalmos, แต่ส่วนใหญ่มักจะขาดเลือดขาดเลือดง่ายเริ่มต้นด้วยการทำลายเส้นประสาทตาและการก่อตัวของการสูญเสียความสามารถในการมองเห็นที่สมบูรณ์และไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้นี่เป็นหนึ่งในสถานการณ์ที่อันตรายที่สุดกับภูมิหลังของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด

• ความผิดปกติของความไว กิจกรรมมอเตอร์- เป็นผลจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันเช่นเดียวกัน
• การเปลี่ยนเฉดสีของผ้า ขั้นแรกให้ซีด จากนั้นจึงเปลี่ยนเป็นสีม่วง สีแดงเข้ม หรือสีน้ำตาลสกปรก มีหลายทางเลือก ขึ้นอยู่กับเรือลำใดที่ได้รับผลกระทบ

• อาการปวดอย่างรุนแรง เมื่อเคลื่อนไหวและพยายามพิงขาที่ได้รับผลกระทบ ให้ใช้มือข้างที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการนี้ แขนขาส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบ
• เนื้อร้าย เนื้อเยื่อตาย เนื้อตายเน่า

มีรอยโรคไม่เพียงแต่ในหลอดเลือดดำเท่านั้น แต่ยังรวมถึงหลอดเลือดแดงด้วยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดหลักและหลอดเลือดที่อยู่ห่างไกลจะมาพร้อมกับการแยกก้อน การอพยพ และการอุดตันของเส้นทางโภชนาการที่สำคัญ (ตัวอย่าง) อย่างรวดเร็ว ร้ายแรง- บางครั้งผู้ป่วยไม่มีเวลาไม่เพียงแค่ตอบสนองเท่านั้น แต่ยังต้องทำความเข้าใจกับสิ่งที่เกิดขึ้นด้วย

หัวใจ

โครงสร้างหัวใจได้รับผลกระทบบ่อยพอๆ กัน อาการทางคลินิกของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด ได้แก่ อาการต่อไปนี้:

• ปวดอย่างรุนแรงที่หน้าอก โดยธรรมชาติแล้วพวกเขาก็เป็นเช่นนั้น ซึ่งบ่งบอกถึงที่มาของการขาดเลือดของความรู้สึกไม่สบาย ความแรงนั้นยิ่งใหญ่ ระยะเวลาประมาณหลายสิบนาที จากนั้นความรู้สึกก็สงบลง
• จังหวะการรบกวน อิศวร การเร่งความเร็วของจังหวะ เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้น อัตราการเต้นของหัวใจอาจลดลงอย่างรวดเร็ว นี่เป็นสัญญาณที่ไม่เอื้ออำนวย
• หายใจลำบาก แม้จะอยู่ในสภาวะพักผ่อนเต็มที่โดยไม่มีการออกกำลังกายใดๆ ก็ตาม ด้วยกิจกรรมทางกลการสำแดงจะรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ
• คลื่นไส้
• อาการวิงเวียนศีรษะ ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง เมื่อเทียบกับพื้นหลังของความเสียหายของหัวใจ ความหดตัวของอวัยวะของกล้ามเนื้อลดลง ไม่สามารถบำรุงสมองได้เพียงพอ นี่คือสาเหตุของสุขภาพที่ไม่ดี ในอนาคตอาจหมดสติและอาจเกิดซ้ำอีก
• ความอ่อนแอ. กลุ่มอาการ Asthenic มีอาการอ่อนแรง ง่วงซึม และไม่สามารถทำกิจกรรมตามปกติได้
• เป็นไปได้ การโจมตีเสียขวัญ- ความรู้สึกหวาดกลัวอย่างรุนแรงโดยไม่มีสาเหตุของปัญหาที่ชัดเจน

ลักษณะอาการจะดูสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม การโจมตีมีความเป็นไปได้สูงที่จะเปลี่ยนเป็นอาการหัวใจวายคนไข้ใน บังคับเข้าโรงพยาบาลก่อนที่ผลลัพธ์จะชัดเจน

ไต

ความเสียหายต่อโครงสร้างของระบบขับถ่ายจะมาพร้อมกับกลุ่มของความผิดปกติทั่วไป:

• ความรู้สึกเจ็บปวด ความรู้สึกไม่สบายจะปรากฏขึ้นเกือบจะในทันที โดยความรุนแรงมักไม่มีนัยสำคัญ ตัวละคร - ดึง, น่าปวดหัว
• ภาวะปัสสาวะลำบาก กำหนดโดยตัวเลือกมากมาย การละเมิดกระบวนการปัสสาวะเช่นการกักเก็บปริมาณปัสสาวะในแต่ละวันลดลงหรือในทางกลับกันการเพิ่มขึ้นของปริมาตร เมื่อไม่รวมเบาจืดเบาหวาน

อาจมีอาการปวดระหว่างกระบวนการล้างกระเพาะปัสสาวะ และปัญหาอื่นๆ สิ่งเหล่านี้ไม่ใช่ปรากฏการณ์ปกติ อย่างไรก็ตาม สิ่งเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจงเพียงพอ กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดเป็นสิ่งสุดท้ายที่ต้องสงสัยดังนั้นความสำคัญของการรวบรวมรำลึกและวิเคราะห์ข้อร้องเรียนอย่างรอบคอบ

• เปลี่ยนสีปัสสาวะ ถึงเข้ม, แดง นี่เป็นข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนถึงการพัฒนาของภาวะปัสสาวะเป็นเลือดหรือลักษณะของโปรตีน
• อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น ไม่เสมอไป ขึ้นอยู่กับสถานการณ์เฉพาะ

หากไม่มีการดูแลอย่างเร่งด่วนและมีคุณภาพสูง ไตวาย รวมถึงปรากฏการณ์ด้านสุขภาพและอันตรายถึงชีวิตอื่นๆ ก็มีแนวโน้มจะเกิดขึ้นได้

ระบบประสาทส่วนกลาง

เมื่อสมองถูกทำลายจะมีอาการดังต่อไปนี้:

• ความอ่อนแอ. กลุ่มอาการ Asthenic
• การประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง ผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ตามปกติ ไม่สามารถควบคุมกิจกรรมของตนเองได้ หรือแสดงอาการทางกายได้ นี่เป็นผลมาจากความผิดปกติของระบบ extrapyramidal
• โฟกัส อาการทางระบบประสาท- ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ มีหลายรูปแบบ
• ปวดศีรษะ.

ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางมีลักษณะคล้ายกับโรคหลอดเลือดสมองหรือ ในรูปแบบที่แตกต่างกัน

สัญญาณทางผิวหนัง

อาการหลักของ APS syndrome จากผิวหนังชั้นหนังแท้คือการก่อตัวของจุดสีแดงของการแปลหลายภาษา ขนาดเล็ก- เฉดสีมีตั้งแต่สีชมพูไปจนถึงสีม่วงเข้มหรือสีแดงเข้ม

การสำแดงนี้เรียกว่า livedo (รูปแบบไซยาโนติกตาข่าย), จ้ำหรือ นี่เป็นผลมาจากการทำลายเกล็ดเลือดครั้งใหญ่พร้อมกับการตกเลือด

สัญญาณในสตรีมีครรภ์ ระบบสืบพันธุ์

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดก่อให้เกิดอันตรายอย่างมากต่อแม่และเด็ก

ด้วยการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาจะตรวจพบพิษโดยไม่คำนึงถึงระยะของการตั้งครรภ์ตลอดจนปัญหาเกี่ยวกับตับการทำงานของสมองและความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นอย่างมาก (ภาวะครรภ์เป็นพิษ)

เป็นผลให้สามารถยุติการตั้งครรภ์ได้เอง การเสียชีวิตของเด็กในครรภ์ และพัฒนาการของทารกในครรภ์บกพร่อง

กระบวนการทางพยาธิวิทยาไม่มีอาการทางคลินิกของตัวเอง มันถูกกำหนดโดยความผิดปกติของโฟกัส

สาเหตุ

การพัฒนากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดถูกกระตุ้นโดยปัจจัยกลุ่มหนึ่ง

โดยทั่วไป เราสามารถตั้งชื่อหมวดหมู่ต่อไปนี้:

• การรับประทานยาบางชนิด ยาฮอร์โมน ยารักษาโรคซึมเศร้า และยาออกฤทธิ์ต่อจิตและประสาทโดยทั่วไป
• โรคต้นกำเนิดแพ้ภูมิตัวเอง จากโรคลูปัส erythematosus สู่ระบบ มีตัวเลือกมากมาย ไม่มีใครสามารถบอกได้ว่าโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์จะรู้ตัวได้อย่างไร โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไม่มีการรักษา
• กระบวนการติดเชื้อ ตั้งแต่ไข้หวัดธรรมดาที่มีการติดเชื้อที่คอหอยด้วยเชื้อสเตรปโตคอคคัส ไปจนถึงความผิดปกติที่ร้ายแรงกว่า เช่น โรคเอดส์ วัณโรค และโรคอื่นๆ
• เนื้องอกร้าย ไม่ทั้งหมด. ส่วนใหญ่มีการแปลในอวัยวะของระบบต่อมไร้ท่อ โครงสร้างเม็ดเลือดและอื่น ๆ

นอกจากนี้ยังมีความบกพร่องทางพันธุกรรมเป็นการยากที่จะบอกว่าเธอเล่นบทบาทอะไร อย่างไรก็ตาม รูปแบบหลักมักเกิดขึ้นจากความล้มเหลวที่เกิดขึ้นเองโดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน

การวินิจฉัยโรคเอพีเอส

ผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคฟอสโฟไลปิดจะได้รับการตรวจโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยา เนื่องจากปัญหามีความซับซ้อน จึงสามารถให้แพทย์ท่านอื่นเข้ามาช่วยได้ คำถามยังคงเปิดอยู่และขึ้นอยู่กับกรณีทางคลินิกเฉพาะ

รายการกิจกรรม:

• การซักถามผู้ป่วยด้วยวาจา มีความจำเป็นต้องสร้างความเบี่ยงเบนทั้งหมดในความเป็นอยู่อย่างถูกต้องที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ นี้ จุดสำคัญเนื่องจากอาการเผยให้เห็นถึงสาระสำคัญของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น

• คอลเลกชันรำลึก ศึกษาปัจจัยที่อาจกระตุ้นให้เกิดการโจมตี รวมไปถึงการเจ็บป่วยที่ผ่านมาและปัญหาอื่นๆ
• การตรวจเลือดทั่วไป
• การตรวจเลือด ด้วยการศึกษาความเร็วการแข็งตัวของเลือด
• การทดสอบเฉพาะ
• การศึกษาวัสดุชีวภาพสำหรับสารกันเลือดแข็งลูปัสและสารอื่นๆ

อัลตราซาวนด์ของอวัยวะภายในและรังสีเอกซ์เป็นเทคนิคเสริม หน้าอก, การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง, ECG, ECHO-CG

สิ่งเหล่านี้ไม่ใช่วิธีการมากนักในการระบุกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด แต่เป็นวิธีการตรวจจับผลที่ตามมา - ระดับของการหยุดชะงักของการทำงานของอวัยวะภายใน

ความสนใจ:

วงจรการวินิจฉัย APS จะดำเนินการซ้ำแล้วซ้ำอีก เป็นเวลาอย่างน้อยสามสัปดาห์โรคจะชัดเจนขึ้นพร้อมกับการฟื้นฟูสภาพของผู้ป่วยแบบขนาน

วิธีการรักษา

การแก้ไขจะดำเนินการโดยใช้ยา มีการใช้ยาหลายชนิด

• - ผลิตภัณฑ์ที่ใช้เฮปารินและอื่นๆ
• จริงๆ แล้ว. ในหลักสูตรระยะสั้นเพื่อไม่ให้เกิดผลตรงกันข้าม Warfarin และที่คล้ายกัน
• - แอสไพรินและตัวเลือกที่ทันสมัยกว่า

แสดงว่าอยู่ในระดับปานกลาง ความเครียดจากการออกกำลังกายเลิกบุหรี่ ดื่มแอลกอฮอล์ และนั่งในที่เดียวเป็นเวลานานๆ ปัญหายังได้รับการแก้ไขด้วยพลาสมาฟีเรซิส หากมีความจำเป็น

ระบอบการปกครองก็มีบทบาทไม่น้อย ในช่วงสองสามวันแรก ผู้ป่วยอยู่ในโรงพยาบาล อาจขยายออกไปเป็นสองสามสัปดาห์ นอกจากนี้ กิจกรรมทั้งหมดจะดำเนินการแบบผู้ป่วยนอก

สิ่งต่างๆ มีความซับซ้อนมากขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ มารดาจะได้รับการรักษาและเข้ารับการรักษาอย่างเป็นระบบสม่ำเสมอ

เป้าหมายของการบำบัดไม่เพียงแต่เพื่อบรรเทาอาการเท่านั้น แต่ยังเพื่อขจัดสาเหตุที่แท้จริงของอาการผิดปกติอีกด้วย กองกำลังหลักมุ่งตรงไปที่สิ่งนี้

พยากรณ์

หากได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีก็เป็นผลบวก แนวโน้มเป็นสิ่งที่ดี อย่าลังเลที่จะขอความช่วยเหลือจากแพทย์

ผลที่ตามมา

ในบรรดาสิ่งเหล่านี้ ได้แก่ เนื้อตาย เนื้อตายเน่าของเนื้อเยื่อ เส้นเลือดอุดตันที่ปอด โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ หัวใจวาย โรคหลอดเลือดสมอง ตาบอด ไตวาย และความพิการ เสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อน

APS หรือกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดแอนติบอดี (เรียกย่อว่า SAFA) คือ สภาพที่เป็นอันตรายหากไม่มีการบำบัดก็จะประพฤติตัวคาดเดาไม่ได้และมีแนวโน้มว่าไม่มีอะไรนอกจากความตาย

ดังนั้นอาการที่น่าสงสัยทั้งหมดควรมีเหตุผลในการไปพบแพทย์ ด้วยการรักษาพยาบาลที่ทันท่วงทีเท่านั้นที่คุณสามารถวางใจในการฟื้นตัวได้

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด (APS) เป็นปัญหาสหสาขาวิชาชีพที่เร่งด่วนที่สุดปัญหาหนึ่งของการแพทย์แผนปัจจุบัน และถือเป็นรูปแบบเฉพาะของโรคหลอดเลือดอุดตันที่เกิดจากภูมิต้านตนเอง

การศึกษา APS เริ่มต้นเมื่อประมาณร้อยปีที่แล้วในผลงานของ A. Wassermann ซึ่งอุทิศให้กับ วิธีห้องปฏิบัติการการวินิจฉัยโรคซิฟิลิส เมื่อทำการศึกษาแบบคัดกรองพบว่าคนจำนวนมากสามารถพบปฏิกิริยาเชิงบวกของ Wasserman โดยไม่มีอาการทางคลินิกของการติดเชื้อซิฟิลิส ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า "ปฏิกิริยา Wasserman บวกเท็จทางชีวภาพ" ไม่นานมานี้พบว่าส่วนประกอบแอนติเจนหลักในปฏิกิริยา Wassermann คือฟอสโฟไลปิดที่มีประจุลบ เรียกว่าคาร์ดิโอลิพิน การนำวิธีกัมมันตภาพรังสีมาใช้และจากนั้นจึงใช้วิธีเอนไซม์ที่เชื่อมโยงกับอิมมูโนซอร์เบนท์ (ELI) สำหรับการตรวจหาแอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพิน (aCL) มีส่วนทำให้มีความเข้มข้นมากขึ้น ความเข้าใจถึงบทบาทของพวกเขาต่อโรคของมนุษย์ ตามแนวคิดสมัยใหม่ แอนติฟอสโฟไลปิดแอนติบอดี (aPL) คือประชากรที่ต่างกันของออโตแอนติบอดีที่มีปฏิกิริยากับฟอสโฟลิปิดที่มีประจุลบ ซึ่งมักจะเป็นกลางน้อยกว่า และ/หรือโปรตีนในซีรั่มที่จับกับฟอสโฟไลปิด ขึ้นอยู่กับวิธีการตรวจ aPL แบ่งออกเป็นสามกลุ่มตามอัตภาพ: กลุ่มที่ตรวจพบโดยใช้ IPM โดยใช้ cardiolipin ซึ่งมักน้อยกว่าฟอสโฟลิปิดอื่น ๆ แอนติบอดีที่ตรวจพบโดยใช้การทดสอบการทำงาน (สารกันเลือดแข็งลูปัส); แอนติบอดีที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยโดยใช้วิธีการมาตรฐาน (แอนติบอดีต่อโปรตีน C, S, thrombomodulin, heparan sulfate, endothelium ฯลฯ )

จากความสนใจอย่างใกล้ชิดในการศึกษาบทบาทของ aPL และปรับปรุงวิธีการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ ข้อสรุปก็คือ aPL เป็นเครื่องหมายทางซีรัมวิทยาของอาการที่ซับซ้อนที่มีลักษณะเฉพาะ รวมถึงภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและ/หรือหลอดเลือดแดง พยาธิวิทยาทางสูติกรรมรูปแบบต่างๆ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เช่น รวมถึงความผิดปกติทางระบบประสาท ผิวหนัง และหัวใจและหลอดเลือดที่หลากหลาย ตั้งแต่ปี 1986 อาการที่ซับซ้อนนี้เริ่มถูกกำหนดให้เป็นกลุ่มอาการ antiphospholipid (APS) และในปี 1994 ที่การประชุมสัมมนาระดับนานาชาติเกี่ยวกับ aPL ก็เสนอให้ใช้คำว่า "Hughes syndrome" - หลังจากนักไขข้ออักเสบชาวอังกฤษที่มีส่วนร่วมมากที่สุด เพื่อศึกษาปัญหานี้

ความชุกที่แท้จริงของ APS ในประชากรยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด เนื่องจากการสังเคราะห์ aPL เป็นไปได้และเป็นปกติ ระดับต่ำแอนติบอดีมักพบในเลือดของคนที่มีสุขภาพแข็งแรง ตามข้อมูลต่าง ๆ ความถี่ของการตรวจพบ aCL ในประชากรแตกต่างกันไปตั้งแต่ 0 ถึง 14% โดยเฉลี่ยอยู่ที่ 2–4% ในขณะที่พบ titers สูงค่อนข้างน้อย - ในประมาณ 0.2% ของผู้บริจาค APL ตรวจพบได้ค่อนข้างบ่อยในผู้สูงอายุ อย่างไรก็ตาม ความสำคัญทางคลินิกของ aPL ในบุคคลที่ "มีสุขภาพดี" (เช่น ผู้ที่ไม่มีอาการของโรคที่ชัดเจน) ยังไม่ชัดเจนทั้งหมด บ่อยครั้งด้วยการทดสอบซ้ำๆ ระดับแอนติบอดีที่เพิ่มขึ้นจากการตรวจวัดครั้งก่อนจะทำให้เป็นปกติ

อุบัติการณ์ของ aPL ที่เพิ่มขึ้นนั้นถูกบันทึกไว้ในโรคอักเสบ ภูมิต้านตนเอง และโรคติดเชื้อ เนื้องอกมะเร็ง ขณะรับประทานยา (ยาคุมกำเนิด ยาออกฤทธิ์ต่อจิตและประสาท ฯลฯ) มีหลักฐานของความโน้มเอียงทางภูมิคุ้มกันที่ทำให้การสังเคราะห์ aPL เพิ่มขึ้น ตรวจพบบ่อยขึ้นในญาติของผู้ป่วย APS

ได้รับการพิสูจน์แล้วว่า aPL ไม่เพียงแต่เป็นเครื่องหมายทางเซรุ่มวิทยาเท่านั้น แต่ยังเป็นตัวกลาง "ก่อโรค" ที่สำคัญที่ทำให้เกิดการพัฒนาอาการทางคลินิกหลักของ APS แอนติบอดี Antiphospholipid มีความสามารถในการมีอิทธิพลต่อกระบวนการส่วนใหญ่ที่เป็นพื้นฐานของการควบคุมการแข็งตัวของเลือดซึ่งการละเมิดจะนำไปสู่การแข็งตัวของเลือดมากเกินไป นัยสำคัญทางคลินิกของ aPL ขึ้นอยู่กับว่าการมีอยู่ของพวกมันในซีรั่มในเลือดสัมพันธ์กับการพัฒนาอาการที่มีลักษณะเฉพาะหรือไม่ ดังนั้นอาการของ APS จึงสังเกตได้เฉพาะใน 30% ของผู้ป่วยที่มีสารกันเลือดแข็งลูปัสเชิงบวกและใน 30–50% ของผู้ป่วยที่มีระดับ aCL ปานกลางหรือสูง โรคนี้มักเกิดตั้งแต่อายุยังน้อย ในขณะที่ APS สามารถวินิจฉัยได้ในเด็กและทารกแรกเกิด เช่นเดียวกับโรคไขข้ออักเสบจากภูมิต้านตนเองอื่นๆ อาการที่ซับซ้อนนี้พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย (อัตราส่วน 5:1)

อาการทางคลินิก

อาการที่พบบ่อยและมีลักษณะเฉพาะของ APS คือ ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและ/หรือหลอดเลือดแดง และพยาธิวิทยาทางสูตินรีเวช ด้วย APS เรือทุกขนาดและตำแหน่งอาจได้รับผลกระทบ ตั้งแต่เส้นเลือดฝอยไปจนถึงหลอดเลือดดำขนาดใหญ่และหลอดเลือดแดง ดังนั้นช่วงของอาการทางคลินิกจึงมีความหลากหลายมากและขึ้นอยู่กับการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน ตามแนวคิดสมัยใหม่พื้นฐานของ APS คือ vasculopathy ชนิดหนึ่งที่เกิดจากความเสียหายที่ไม่เกิดการอักเสบและ/หรือลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดและจบลงด้วยการบดเคี้ยว . ภายในกรอบของ APS มีการอธิบายพยาธิสภาพของระบบประสาทส่วนกลาง, ระบบหัวใจและหลอดเลือด, ความผิดปกติของไต, ตับ, อวัยวะต่อมไร้ท่อและระบบทางเดินอาหาร การพัฒนาพยาธิวิทยาทางสูติกรรมบางรูปแบบมีแนวโน้มที่จะสัมพันธ์กับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดรก ( ตารางที่ 1).

ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำ โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะหลอดเลือดดำส่วนลึกของแขนขาส่วนล่าง เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ APS รวมถึงเมื่อเริ่มมีอาการด้วย Thrombi มักพบเฉพาะที่ในหลอดเลือดดำส่วนลึกของแขนขาส่วนล่าง แต่มักเกิดขึ้นในพอร์ทัลของตับ , ผิวเผินและหลอดเลือดดำอื่น ๆ เส้นเลือดอุดตันซ้ำเป็นเรื่องปกติ หลอดเลือดแดงในปอดซึ่งอาจนำไปสู่การพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดได้ มีการอธิบายกรณีของการพัฒนาต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนกลางของต่อมหมวกไต โดยทั่วไป การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดเกิดขึ้นน้อยกว่าการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำประมาณ 2 เท่า มีอาการขาดเลือดและสมองตาย หลอดเลือดหัวใจ, ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตส่วนปลาย. การเกิดลิ่มเลือดอุดตันภายใน หลอดเลือดแดงในสมอง- ตำแหน่งที่พบมากที่สุดของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงใน APS อาการที่หายาก ได้แก่ การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงใหญ่เช่นเดียวกับหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก (พร้อมกับการพัฒนาของกลุ่มอาการ arcaortic) และ เส้นเลือดใหญ่ในช่องท้อง- คุณลักษณะของ APS คือมีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันซ้ำ นอกจากนี้ ในคนไข้ที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันครั้งแรกในหลอดเลือดแดง จะมีการเกิดเหตุการณ์ซ้ำๆ ในหลอดเลือดแดงด้วย หากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันครั้งแรกเป็นหลอดเลือดดำ ตามกฎแล้วจะมีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันซ้ำบนเตียงหลอดเลือดดำ

ความเสียหายต่อระบบประสาทเป็นหนึ่งในอาการที่รุนแรงที่สุด (อาจถึงแก่ชีวิต) ของ APS และรวมถึงการโจมตีขาดเลือดชั่วคราว, โรคหลอดเลือดสมองตีบ, เฉียบพลัน โรคไข้สมองอักเสบขาดเลือด, เอพิซินโดรม, ไมเกรน, อาการชักกระตุก, ไขสันหลังอักเสบการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัสและอาการทางระบบประสาทและจิตเวชอื่น ๆ สาเหตุหลักของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางคือภาวะสมองขาดเลือดเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดแดงในสมอง แต่มีอาการทางระบบประสาทและจิตเวชหลายอย่างที่เกิดจากกลไกอื่น ๆ ภาวะขาดเลือดชั่วคราว (TIA) มักมาพร้อมกับการสูญเสียการมองเห็น อาการชา อาการเคลื่อนไหวผิดปกติ เวียนศีรษะ ความจำเสื่อมทั่วไปชั่วคราว และมักเกิดอาการก่อนโรคหลอดเลือดสมองเป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน TIA ที่เกิดซ้ำนำไปสู่ภาวะสมองเสื่อมหลายระยะ ซึ่งแสดงออกได้จากความบกพร่องทางสติปัญญา ความสามารถในการมีสมาธิและความจำลดลง และอาการอื่นๆ ที่ไม่เฉพาะเจาะจงกับ APS ดังนั้นจึงเป็นเรื่องยากที่จะแยกความแตกต่างจากภาวะสมองเสื่อมในวัยชรา ความเสียหายของสมองจากการเผาผลาญ (หรือเป็นพิษ) และโรคอัลไซเมอร์ บางครั้งภาวะสมองขาดเลือดสัมพันธ์กับภาวะลิ่มเลือดอุดตัน ซึ่งแหล่งที่มาคือวาล์วและโพรงของหัวใจหรือหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน โดยทั่วไปอุบัติการณ์ของโรคหลอดเลือดสมองตีบหรืออุดตันจะสูงกว่าในผู้ป่วยที่มีลิ้นหัวใจถูกทำลาย (โดยเฉพาะด้านซ้าย)

อาการปวดหัวถือเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของ APS ลักษณะของอาการปวดหัวแตกต่างกันไปตั้งแต่ไมเกรนเป็นระยะ ๆ แบบคลาสสิกไปจนถึงอาการปวดอย่างต่อเนื่องและทนไม่ไหว มีอาการอื่นๆ อีกหลายประการ (กลุ่มอาการ Guillain–Barré, ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะไม่ทราบสาเหตุ, โรคไขสันหลังอักเสบ, โรคพาร์กินสัน) ซึ่งพัฒนาการดังกล่าวยังเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ aPL อีกด้วย ผู้ป่วย APS มักประสบกับโรคตาที่มีหลอดเลือดดำอุดตัน รูปแบบหนึ่งของพยาธิวิทยาดังกล่าวคือการสูญเสียการมองเห็นชั่วคราว (amaurosis fugax) อาการอื่น - โรคระบบประสาทตาเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการตาบอดใน APS

ความเสียหายของหัวใจแสดงได้จากอาการต่างๆ มากมาย รวมถึงกล้ามเนื้อหัวใจตาย ความเสียหายต่ออุปกรณ์ลิ้นหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเรื้อรัง ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหัวใจ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงและปอด ทั้งในผู้ใหญ่และเด็ก ภาวะหลอดเลือดหัวใจตีบเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการอุดตันของหลอดเลือดแดงเนื่องจากการผลิต aPL มากเกินไป ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเกิดขึ้นได้ประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่เป็นบวกกับ aPL และมักเกิดในผู้ชายที่อายุต่ำกว่า 50 ปี อาการหัวใจที่พบบ่อยที่สุดของ APS คือความเสียหายต่อลิ้นหัวใจ มีตั้งแต่การรบกวนน้อยที่สุดที่ตรวจพบโดยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเท่านั้น (การสำลักเล็กน้อย แผ่นลิ้นหัวใจหนาขึ้น) ไปจนถึงโรคหัวใจ (การตีบหรือความล้มเหลวของไมตรัล ลิ้นหัวใจเอออร์ตาและไตรคัสปิดพบน้อย) แม้จะมีการเกิดขึ้นอย่างแพร่หลายทางคลินิกก็ตาม พยาธิวิทยาที่สำคัญนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวและจำเป็นต้อง การผ่าตัดรักษาสังเกตพบน้อยครั้ง (ใน 5% ของผู้ป่วย) อย่างไรก็ตามในบางกรณีความเสียหายที่รุนแรงมากต่อวาล์วสามารถเกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็วด้วยพืชที่เกิดจากชั้นลิ่มเลือดอุดตันซึ่งแยกไม่ออกจากเยื่อบุหัวใจอักเสบที่ติดเชื้อ สร้างปัญหาการวินิจฉัยที่ซับซ้อนและความจำเป็นในการวินิจฉัยแยกโรคด้วย ภายในกรอบของ AFS มีการอธิบายการพัฒนาของลิ่มเลือดหัวใจที่จำลอง myxoma

พยาธิวิทยาของไตมีความหลากหลายมาก ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเพียงภาวะโปรตีนในปัสสาวะปานกลางที่ไม่มีอาการ (น้อยกว่า 2 กรัมต่อวัน) โดยไม่มีความผิดปกติของไต แต่ภาวะไตวายเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง (จนถึงกลุ่มอาการไต) ตะกอนในปัสสาวะที่ทำงานอยู่ และภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงสัมพันธ์กับความเสียหายของไตเป็นหลัก microthrombosis และถูกกำหนดให้เป็น "microangiopathy ลิ่มเลือดในไต"

ผู้ป่วยที่เป็นโรค APS จะมีรอยโรคที่ผิวหนังที่ชัดเจนและจำเพาะ โดยหลักแล้วคือ reticularis ที่เป็นอยู่ (เกิดขึ้นในผู้ป่วยมากกว่า 20%) แผลหลังเกิดลิ่มเลือดอุดตัน โรคเนื้อตายเน่าที่นิ้วมือและนิ้วเท้า อาการตกเลือดหลายครั้งบนเตียงเล็บ และอาการอื่น ๆ ที่เกิดจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือด

ใน APS มีความเสียหายต่อตับ (Budd-Chiari syndrome, nodular regenerative hyperplasia, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล), ระบบทางเดินอาหาร (เลือดออกในทางเดินอาหาร, ม้ามโตตาย, ลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือด mesenteric) และระบบกล้ามเนื้อและกระดูก (เนื้อร้ายกระดูกปลอดเชื้อ)

อาการลักษณะของ APS ได้แก่ พยาธิวิทยาทางสูติกรรมซึ่งความถี่สามารถเข้าถึงได้ 80% การสูญเสียทารกในครรภ์สามารถเกิดขึ้นได้ตลอดเวลาในระหว่างตั้งครรภ์ แต่จะพบบ่อยกว่าในไตรมาสที่ 2 และ 3 นอกจากนี้ การสังเคราะห์ aPL ยังสัมพันธ์กับอาการอื่นๆ เช่น การตั้งครรภ์ในช่วงปลาย ภาวะครรภ์เป็นพิษและภาวะครรภ์เป็นพิษ การชะลอการเจริญเติบโตของมดลูก และการคลอดก่อนกำหนด มีการอธิบายการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันในทารกแรกเกิดของมารดาที่มี APS ซึ่งบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ของการถ่ายโอนแอนติบอดีข้ามรก

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นเรื่องปกติสำหรับ APS โดยทั่วไป จำนวนเกล็ดเลือดจะอยู่ระหว่าง 70 ถึง 100 x109/ลิตร และไม่จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ การเกิดภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออกนั้นพบได้น้อยมาก และตามกฎแล้วมีความเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นพร้อมกันในปัจจัยการแข็งตัวของเลือด พยาธิสภาพของไต หรือ ยาเกินขนาดยาต้านการแข็งตัวของเลือด มักพบผลบวกของคูมบ์ส โรคโลหิตจาง hemolytic(10%), Evans syndrome (การรวมกันของภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก) พบได้น้อย

เกณฑ์การวินิจฉัย

ลักษณะของอาการจากหลายอวัยวะและความจำเป็นในการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันเป็นพิเศษในบางกรณี ทำให้การวินิจฉัย APS เป็นเรื่องยาก ในเรื่องนี้ในปี พ.ศ. 2542 ได้มีการเสนอเกณฑ์การจำแนกเบื้องต้นตามที่การวินิจฉัย APS ถือว่าเชื่อถือได้เมื่อรวมสัญญาณทางคลินิกอย่างน้อยหนึ่งรายการและหนึ่งสัญญาณจากห้องปฏิบัติการ

เกณฑ์ทางคลินิก:

• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด: การเกิดลิ่มเลือดอย่างน้อยหนึ่งตอน (หลอดเลือดแดง, หลอดเลือดดำ, การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็ก) การเกิดลิ่มเลือดจะต้องได้รับการยืนยันโดยใช้วิธีการใช้เครื่องมือหรือทางสัณฐานวิทยา (สัณฐานวิทยา - โดยไม่มีการอักเสบที่สำคัญของผนังหลอดเลือด)
• พยาธิวิทยาของการตั้งครรภ์อาจมีหนึ่งในสามตัวเลือก:

  – หนึ่งกรณีหรือมากกว่านั้นของการเสียชีวิตของมดลูกของทารกในครรภ์ที่มีสัณฐานวิทยาปกติหลังจากตั้งครรภ์ 10 สัปดาห์

  – หนึ่งตอนขึ้นไป การคลอดก่อนกำหนดทารกในครรภ์ปกติทางสัณฐานวิทยานานถึง 34 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์เนื่องจากภาวะครรภ์เป็นพิษอย่างรุนแรงหรือภาวะครรภ์เป็นพิษหรือภาวะรกไม่เพียงพออย่างรุนแรง

  - การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองติดต่อกัน 3 กรณีขึ้นไปก่อนตั้งครรภ์ 10 สัปดาห์ (ยกเว้นความบกพร่องทางกายวิภาค มดลูก, ความผิดปกติของฮอร์โมนความผิดปกติของโครโมโซมของมารดาและบิดา)

เกณฑ์ห้องปฏิบัติการ:

• IgG หรือ IgM คลาส aCL เชิงบวกในซีรั่มในไตเตอร์ปานกลางและสูง กำหนดอย่างน้อยสองครั้ง โดยมีช่วงเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์ โดยใช้เอนไซม์อิมมูโนแอสเสย์ที่ได้มาตรฐาน
• สารกันเลือดแข็งลูปัสเชิงบวกที่ตรวจพบในพลาสมาอย่างน้อยในช่วงเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์โดยใช้วิธีการมาตรฐาน

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของ APS ดำเนินการกับโรคต่างๆที่เกิดขึ้นด้วย ความผิดปกติของหลอดเลือด- ควรจำไว้ว่าด้วย APS มีอาการทางคลินิกจำนวนมากที่สามารถเลียนแบบโรคต่าง ๆ ได้: เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, เนื้องอกในหัวใจ, โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง, โรคตับอักเสบ, โรคไตอักเสบ ฯลฯ ในบางกรณี APS จะรวมกับ vasculitis ที่เป็นระบบ ควรสงสัยว่า APS เมื่อมีการพัฒนาความผิดปกติของลิ่มเลือดอุดตัน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลายครั้ง, กำเริบ, มีการแปลที่ผิดปกติ), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, พยาธิวิทยาทางสูติกรรมในคนหนุ่มสาวและวัยกลางคนในกรณีที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงสำหรับการเกิดเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาเหล่านี้ ควรยกเว้นในกรณีของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่ไม่ได้อธิบายในทารกแรกเกิด ในกรณีของเนื้อร้ายที่ผิวหนังระหว่างการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม และในผู้ป่วยที่มีเวลาของ thromboplastin บางส่วนที่ถูกกระตุ้นเป็นเวลานานในการศึกษาแบบคัดกรอง

APS ได้รับการอธิบายว่าเป็นโรค Systemic lupus erythematosus (SLE) ที่แตกต่างกันออกไป อย่างไรก็ตาม ไม่นานก็พบว่า APS ยังสามารถพัฒนาในโรคไขข้ออักเสบและโรคที่ไม่ใช่รูมาติกอื่นๆ ได้ (APS ทุติยภูมิ) ยิ่งไปกว่านั้น ปรากฎว่าการเชื่อมโยงระหว่างการผลิต aPL มากเกินไปและความผิดปกติของลิ่มเลือดอุดตันนั้นมีความเป็นสากลมากกว่า และสามารถสังเกตได้ในกรณีที่ไม่มีสัญญาณทางคลินิกและทางซีรัมวิทยาที่เชื่อถือได้ของโรคอื่น ๆ สิ่งนี้ทำหน้าที่เป็นพื้นฐานสำหรับการแนะนำคำว่า "primary APS" (PAPS) เชื่อกันว่าประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย APS ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคระยะแรก อย่างไรก็ตาม PAPS เป็นรูปแบบ noological ที่เป็นอิสระหรือไม่นั้นยังไม่ชัดเจนนัก สิ่งที่น่าสังเกตคืออุบัติการณ์ของ PAPS สูงในผู้ชาย (อัตราส่วนของผู้ชายต่อผู้หญิงคือ 2:1) ซึ่งทำให้ PAPS แตกต่างจากโรคไขข้ออักเสบจากภูมิต้านตนเองอื่นๆ อาการทางคลินิกส่วนบุคคลหรือการรวมกันเกิดขึ้นในผู้ป่วย PAPS ที่มีความถี่ต่างกันซึ่งอาจเนื่องมาจากความหลากหลายของกลุ่มอาการเอง ปัจจุบันผู้ป่วย PAPS สามกลุ่มมีความโดดเด่นตามอัตภาพ:

• ผู้ป่วยที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึกที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งมักมีความซับซ้อนจากการอุดตันของหลอดเลือดส่วนใหญ่ในระบบหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งนำไปสู่การพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอด
• ป่วย หนุ่มสาว(อายุไม่เกิน 45 ปี) ด้วยโรคหลอดเลือดสมองที่ไม่ทราบสาเหตุ, การโจมตีขาดเลือดชั่วคราว, การอุดตันของหลอดเลือดแดงอื่น ๆ น้อยกว่ารวมถึงหลอดเลือดหัวใจด้วย ตัวอย่างที่โดดเด่นที่สุดของ PAF ตัวแปรนี้คือ Sneddon syndrome;
• ผู้หญิงที่มีพยาธิวิทยาทางสูติกรรม (การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองซ้ำ ๆ );

ระยะของ APS ความรุนแรงและความชุกของภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตันไม่สามารถคาดเดาได้ และในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีความสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงของระดับ aPL และกิจกรรมของโรค (ใน APS รอง) ในผู้ป่วยบางราย APS อาจปรากฏเป็นอาการแข็งตัวของเลือดเฉียบพลันและกำเริบ มักร่วมกับโรคหลอดเลือด ส่งผลกระทบต่ออวัยวะและระบบที่สำคัญหลายอย่าง สิ่งนี้ทำหน้าที่เป็นพื้นฐานในการระบุสิ่งที่เรียกว่า "APS ภัยพิบัติ" (CAPS) เพื่อกำหนดเงื่อนไขนี้ จึงได้มีการเสนอชื่อ "acute disseminated coagulopathy–vasculopathy" หรือ "devastating non-inflammation vasculopathy" ซึ่งเน้นย้ำถึงลักษณะเฉียบพลันและเฉียบพลันของ APS ที่แตกต่างกันนี้ ปัจจัยกระตุ้นหลักของ CAPS คือการติดเชื้อ โดยทั่วไปการพัฒนาจะเกี่ยวข้องกับการยกเลิกยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือการใช้ยาบางชนิด CAPS เกิดขึ้นประมาณ 1% ของผู้ป่วย APS แต่ถึงแม้จะได้รับการรักษาแล้ว ใน 50% ของกรณีก็จบลงด้วยการเสียชีวิต

การรักษา APS

การป้องกันและการรักษา APS เป็นสิ่งที่ท้าทาย นี่เป็นเพราะความแตกต่างของกลไกการทำให้เกิดโรค ความหลากหลายของอาการทางคลินิก ตลอดจนการขาดตัวบ่งชี้ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่เชื่อถือได้เพื่อทำนายการกลับเป็นซ้ำของความผิดปกติของลิ่มเลือดอุดตัน ไม่มีมาตรฐานการรักษาระดับสากลที่เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไป และคำแนะนำที่เสนอจะขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ของการทดลองยาแบบ open-label หรือการวิเคราะห์ผลลัพธ์ของโรคย้อนหลังเป็นหลัก

การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์และ ยาพิษต่อเซลล์ตามกฎแล้วสำหรับ APS จะไม่ได้ผลยกเว้นในสถานการณ์ที่ความเหมาะสมในการใช้งานถูกกำหนดโดยกิจกรรมของโรคที่เป็นต้นเหตุ (เช่น SLE)

การจัดการผู้ป่วยที่มี APS (เช่นเดียวกับภาวะลิ่มเลือดอุดตันอื่นๆ) ขึ้นอยู่กับการสั่งยาต้านการแข็งตัวของเลือด การกระทำทางอ้อม(วาร์ฟาริน, อะซีโนคูมารอล) และยาต้านเกล็ดเลือด (โดยหลักแล้วใช้ขนาดต่ำ) กรดอะซิติลซาลิไซลิก- ถาม). สาเหตุหลักมาจากการที่ APS มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันซ้ำ ซึ่งเกินกว่าการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำที่ไม่ทราบสาเหตุอย่างมีนัยสำคัญ เชื่อกันว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี APS ที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดเชิงป้องกัน และ/หรือยาต้านการแข็งตัวของเลือดเป็นเวลานาน และบางครั้งก็ตลอดชีวิต นอกจากนี้ ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันปฐมภูมิและเกิดซ้ำใน APS จะต้องลดลงโดยส่งผลต่อปัจจัยเสี่ยงที่แก้ไขได้ เช่น ภาวะไขมันในเลือดสูง (สแตติน: ซิมวาสติน - ซิมวาสทอล, ซิมโล; โลวาสแตติน - โรวาคอร์, คาร์ดิโอสแตติน, ปราวาสแตติน - ไลโปสแตท, อะทอร์วาสแตติน - เอวาส, ลิพรีมาร์; ไฟเบรต: bezafibrate - cholestenorm ; fenofibrate - nofibal, grofibrate; ciprofibrate - lipanor), ความดันโลหิตสูง (สารยับยั้ง ACE - capoten, sinopril, diroton, moex; b-blockers - atenolol, concor, egilok, betaloc ZOK, dilatrend; คู่อริแคลเซียม - amlovas , นอร์โมดิพีน, ลาซิดิพีน), ภาวะโฮโมไซสเตอีนในเลือดสูง, การใช้ชีวิตอยู่ประจำที่, การสูบบุหรี่, ยาคุมกำเนิด ฯลฯ

ในผู้ป่วยที่มีระดับ aPL ในซีรัมสูง แต่ไม่มีอาการทางคลินิกของ APS (รวมถึงสตรีมีครรภ์ที่ไม่มีพยาธิวิทยาทางสูติกรรมและประวัติทางการแพทย์) ควรจำกัดการให้ ASA ในขนาดเล็กน้อย (50–100 มก./วัน) ยาที่ต้องการมากที่สุดคือแอสไพรินคาร์ดิโอ thrombo ACC ซึ่งมีข้อดีหลายประการ (ขนาดที่สะดวกและการมีเปลือกที่ทนทานต่อการกระทำของน้ำย่อย) แบบฟอร์มนี้ทำให้ไม่เพียงแต่ให้ผลต้านเกล็ดเลือดที่เชื่อถือได้เท่านั้น แต่ยังช่วยลดผลเสียต่อกระเพาะอาหารอีกด้วย

ผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของ APS (ส่วนใหญ่เป็นลิ่มเลือด) จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดที่รุนแรงมากขึ้น การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของวิตามินเค (warfarin, phenylin, acenocoumarol) เป็นวิธีการป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงที่มีประสิทธิภาพมากกว่าอย่างไม่ต้องสงสัย การใช้คู่อริวิตามินเคจำเป็นต้องมีการตรวจสอบทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างระมัดระวัง ประการแรก มีความเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการตกเลือด และความเสี่ยงในการเกิดภาวะแทรกซ้อนนี้เนื่องจากความรุนแรงมีมากกว่าประโยชน์ของการป้องกันการเกิดลิ่มเลือด ประการที่สอง ในผู้ป่วยบางราย การกลับเป็นซ้ำของการเกิดลิ่มเลือดเกิดขึ้นหลังจากหยุดการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด (โดยเฉพาะในช่วง 6 เดือนแรกหลังจากหยุดยา) ประการที่สาม ผู้ป่วยที่มี APS อาจประสบกับความผันผวนที่เกิดขึ้นเองอย่างเด่นชัดในอัตราส่วนระหว่างประเทศที่เป็นมาตรฐาน (INR) ซึ่งทำให้มีความซับซ้อนอย่างมาก การใช้ตัวบ่งชี้นี้เพื่อติดตามการรักษาด้วยวาร์ฟาริน อย่างไรก็ตาม สิ่งที่กล่าวมาทั้งหมดไม่ควรเป็นอุปสรรคต่อการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดในผู้ป่วยที่มีความจำเป็นอย่างยิ่ง ( โต๊ะ 2).

สูตรการรักษาด้วยวาร์ฟารินประกอบด้วยการกำหนดขนาดยาเริ่มต้น (5-10 มก. ของยาต่อวัน) ในช่วงสองวันแรก จากนั้นเลือกขนาดยาที่เหมาะสมที่สุดเพื่อให้แน่ใจว่า INR เป้าหมายจะคงอยู่ ขอแนะนำให้รับประทานทุกขนาดในตอนเช้า ก่อนที่จะกำหนด INR ในผู้สูงอายุ ควรใช้วาร์ฟารินในปริมาณที่ต่ำกว่าเพื่อให้มีระดับการแข็งตัวของเลือดเท่ากันมากกว่าในคนหนุ่มสาว จำเป็นต้องจำไว้ว่าวาร์ฟารินทำปฏิกิริยากับยาหลายชนิด ซึ่งเมื่อรับประทานร่วมกันจะช่วยลดทั้ง (barbiturates, เอสโตรเจน, ยาลดกรด, ยาต้านเชื้อราและยาต้านวัณโรค) และเพิ่มฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือด (ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ , ยาปฏิชีวนะ, โพรพาโนลอล, รานิทิดีน ฯลฯ) ควรให้คำแนะนำด้านโภชนาการบางประการ เนื่องจากอาหารที่อุดมไปด้วยวิตามินเค (ตับ ชาเขียว ผักใบ - บรอกโคลี ผักโขม กะหล่ำดาว กะหล่ำปลี หัวผักกาด ผักกาดหอม) มีส่วนทำให้เกิดความต้านทานต่อวาร์ฟาริน หลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์ในระหว่างการรักษาด้วยวาร์ฟาริน

หากการรักษาด้วยวาร์ฟารินเพียงอย่างเดียวไม่ได้ผลเพียงพอ ก็สามารถทำได้ การบำบัดแบบผสมผสานสารกันเลือดแข็งทางอ้อมและ ASA ขนาดต่ำ (และ/หรือไดไพริดาโมล) การรักษานี้เป็นวิธีที่สมเหตุสมผลที่สุดในคนหนุ่มสาวที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงต่อการตกเลือด

ในกรณีที่มีฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป (INR>4) และไม่มีเลือดออก แนะนำให้หยุดยาวาร์ฟารินชั่วคราวจนกว่า INR จะกลับสู่ระดับเป้าหมาย ในกรณีที่เกิดภาวะ hypocoagulation พร้อมด้วยเลือดออกการให้วิตามินเคเพียงอย่างเดียวไม่เพียงพอ (เนื่องจากการออกฤทธิ์ล่าช้า - 12-24 ชั่วโมงหลังการให้ยาแช่แข็งสด) พลาสมาหรือ (โดยพึงประสงค์) โพรทรอมบินเชิงซ้อนที่มีสมาธิ

ยาอะมิโนควิโนลีน (ไฮดรอกซีคลอโรควิน - พลาเควนิล, คลอโรควิน - เดลากิล) สามารถให้ได้ค่อนข้างมาก การป้องกันที่มีประสิทธิภาพการเกิดลิ่มเลือด (อย่างน้อยก็มี APS รองกับพื้นหลังของ SLE) นอกเหนือจากฤทธิ์ต้านการอักเสบแล้ว ไฮดรอกซีคลอโรควินยังมีฤทธิ์ต้านลิ่มเลือดอุดตัน (ยับยั้งการรวมตัวและการยึดเกาะของเกล็ดเลือด ลดขนาดก้อนเลือด) และฤทธิ์ในการลดไขมัน

ศูนย์กลางในการรักษาภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลันใน APS ถูกครอบครองโดยสารต้านการแข็งตัวของเลือดโดยตรง - เฮปารินและโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเตรียมเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Fraxiparin, Clexane) กลยุทธ์การใช้งานไม่แตกต่างจากที่ยอมรับโดยทั่วไป

ใน CAPS ใช้วิธีการบำบัดแบบเข้มข้นและต้านการอักเสบทั้งหมดที่ใช้ในภาวะวิกฤตของผู้ป่วยโรครูมาติก ประสิทธิผลของการรักษาในระดับหนึ่งขึ้นอยู่กับความสามารถในการกำจัดปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดการพัฒนา (การติดเชื้อกิจกรรมของโรค) การสั่งยากลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงสำหรับ CAPS ไม่ได้มุ่งเป้าไปที่การรักษาความผิดปกติของลิ่มเลือดอุดตัน แต่ถูกกำหนดโดยความจำเป็นในการรักษาโรคที่ตอบสนองต่อการอักเสบทั่วร่างกาย (เนื้อร้ายที่แพร่กระจายอย่างกว้างขวาง กลุ่มอาการความทุกข์ในผู้ใหญ่ ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ฯลฯ) การบำบัดด้วยชีพจรมักจะดำเนินการตามแผนการรักษามาตรฐาน (เมทิลเพรดนิโซโลน 1,000 มก. ต่อวันเป็นเวลา 3–5 วัน) ตามด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ (เพรดนิโซโลน, เมทิลเพรดนิโซโลน) ทางปาก (1–2 มก./กก./วัน) อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำจะได้รับในขนาด 0.4 กรัม/กก. เป็นเวลา 4-5 วัน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีประสิทธิผลสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ)

CAPS เป็นเพียงข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนสำหรับเซสชั่นพลาสมาฟีเรซิสซึ่งควรใช้ร่วมกับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดอย่างเข้มข้นสูงสุด การใช้พลาสมาสดแช่แข็งและการบำบัดด้วยพัลส์ด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์และไซโตสเตติก มีการระบุไซโคลฟอสฟาไมด์ (Cytoxan, Endoxan) (0.5–1 กรัม/วัน) สำหรับการพัฒนา CAPS ภายหลังการกำเริบ SLE และเพื่อป้องกัน “กลุ่มอาการรีบาวด์” หลังการทำพลาสมาฟีเรซิส การใช้พรอสตาไซคลิน (5 นาโนกรัม/กก./นาที เป็นเวลา 7 วัน) เป็นสิ่งที่สมเหตุสมผล อย่างไรก็ตาม เนื่องจากความเป็นไปได้ที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน "กลับคืนมา" จึงควรดำเนินการรักษาด้วยความระมัดระวัง

ปัจจุบันไม่ได้ระบุการบริหารกลูโคคอร์ติคอยด์ให้กับสตรีที่มีพยาธิวิทยาทางสูติกรรมเนื่องจากขาดข้อมูลเกี่ยวกับข้อดีของการรักษาประเภทนี้และเนื่องจากความถี่สูงของผลข้างเคียงในมารดา (กลุ่มอาการคุชชิง, เบาหวาน, ความดันโลหิตสูง) และ ทารกในครรภ์ การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์นั้นสมเหตุสมผลเฉพาะในกรณีของ APS รองกับพื้นหลังของ SLE เนื่องจากมีจุดมุ่งหมายเพื่อรักษาโรคที่เป็นต้นเหตุ การใช้สารต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อมในระหว่างตั้งครรภ์นั้นมีข้อห้ามในหลักการเนื่องจากมีผลทำให้ทารกอวัยวะพิการ

มาตรฐานในการป้องกันการสูญเสียทารกในครรภ์ซ้ำคือ ASA ขนาดเล็กซึ่งแนะนำให้รับประทานก่อน ระหว่างตั้งครรภ์ และหลังคลอดบุตร (อย่างน้อย 6 เดือน) ในระหว่างตั้งครรภ์ขอแนะนำให้รวม ASA ขนาดเล็กเข้ากับการเตรียมเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ ในระหว่างการคลอดบุตรโดยการผ่าตัดคลอด การให้เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำจะถูกยกเลิกเป็นเวลา 2-3 วัน และให้ดำเนินการต่อในช่วงหลังคลอด ตามด้วยการเปลี่ยนไปใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม การบำบัดด้วยเฮปารินในระยะยาวในหญิงตั้งครรภ์สามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรคกระดูกพรุนได้ดังนั้นเพื่อลดการสูญเสียมวลกระดูกจึงจำเป็นต้องแนะนำให้รับประทานแคลเซียมคาร์บอเนต (1,500 มก.) ร่วมกับวิตามินดี ควรคำนึงถึงการรักษาด้วย เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำมีโอกาสน้อยที่จะทำให้เกิดโรคกระดูกพรุน ข้อจำกัดประการหนึ่งของการใช้เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำคือความเสี่ยงในการเกิดเลือดออกตามไรฟัน ดังนั้น หากมีความเป็นไปได้ของการคลอดก่อนกำหนด การรักษาด้วยเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำจะยุติลงไม่เกิน 36 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ การใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (0.4 ก./กก. เป็นเวลา 5 วันทุกเดือน) ไม่มีข้อได้เปรียบเหนือการรักษามาตรฐานด้วย ASA และเฮปาริน และจะมีการระบุเฉพาะในกรณีที่การรักษามาตรฐานไม่ได้ผล

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำปานกลางในผู้ป่วย APS ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเป็นพิเศษ ใน APS ทุติยภูมิ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้รับการควบคุมอย่างดีโดยกลูโคคอร์ติคอยด์ ยาอะมิโนควิโนลีน และในบางกรณี ASA ในปริมาณต่ำ กลยุทธ์การรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ดื้อยาซึ่งเสี่ยงต่อการตกเลือด ได้แก่ การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงและอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ หากกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณมากไม่ได้ผล การผ่าตัดตัดม้ามเป็นทางเลือกหนึ่ง

ใน ปีที่ผ่านมาสารต้านลิ่มเลือดชนิดใหม่กำลังได้รับการพัฒนาอย่างเข้มข้นซึ่งรวมถึงเฮปารินอยด์ (heparoid lecheva, emeran, sulodexide - Wessel Due), สารยับยั้งตัวรับเกล็ดเลือด (ticlopidine, tagren, ticlopidine-ratiopharm, clopidogrel, Plavix) และยาอื่น ๆ ข้อมูลทางคลินิกเบื้องต้นบ่งชี้ถึงคำมั่นสัญญาที่ไม่ต้องสงสัยของยาเหล่านี้

ผู้ป่วยโรค APS ทุกรายควรอยู่ภายใต้การสังเกตทางคลินิกในระยะยาว ภารกิจหลักคือการประเมินความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและการป้องกัน มีความจำเป็นต้องควบคุมกิจกรรมของโรคพื้นฐาน (ในกรณี APS ทุติยภูมิ) การตรวจหาและการรักษาโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกันอย่างทันท่วงทีรวมถึงภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อตลอดจนผลกระทบต่อปัจจัยเสี่ยงที่แก้ไขได้สำหรับการเกิดลิ่มเลือด เป็นที่ยอมรับกันว่าปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์โรคใน APS ได้แก่ ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือด ความถี่สูงของภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ และในบรรดาเครื่องหมายในห้องปฏิบัติการ - การปรากฏตัวของสารกันเลือดแข็งลูปัส หลักสูตรของ APS ความรุนแรงและความชุกของภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตันนั้นไม่สามารถคาดเดาได้ น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีการรักษาแบบสากล ข้อเท็จจริงที่กล่าวมาข้างต้นตลอดจนลักษณะของอาการหลายอวัยวะจำเป็นต้องมีการรวมตัวกันของแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านต่างๆเพื่อแก้ไขปัญหาที่เกี่ยวข้องกับการจัดการผู้ป่วยประเภทนี้

เอ็น.จี. คลุกวีนา, ผู้สมัครสาขาวิชาวิทยาศาสตร์การแพทย์, รองศาสตราจารย์
วีคฉัน I. M. Sechenova กรุงมอสโก

Antiphospholipid syndrome เป็นโรคที่มีอาการที่ซับซ้อนทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญฟอสโฟไลปิด สาระสำคัญของพยาธิวิทยาคือร่างกายมนุษย์เข้าใจผิดว่าฟอสโฟไลปิดเป็นสิ่งแปลกปลอมซึ่งผลิตแอนติบอดีจำเพาะ

ปัจจัยใดที่ทำให้เกิดโรคดังกล่าวในสตรี ผู้ชาย และเด็ก ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดในปัจจุบัน อย่างไรก็ตาม แพทย์ระบุแหล่งที่มาที่โน้มเอียงได้หลายประการ รวมถึงกระบวนการติดเชื้อที่มีลักษณะเป็นไวรัสหรือแบคทีเรีย

กลุ่มอาการ Antiphospholipid สอดคล้องกับอาการที่หลากหลายมากรวมถึงการเพิ่มขึ้นของเลือดความเสียหาย ผิว, การเกิดลิ่มเลือด เป็นต้น

จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยที่ถูกต้อง หลากหลายการทดสอบในห้องปฏิบัติการซึ่งจะต้องเสริมด้วยขั้นตอนเครื่องมือและการตรวจอย่างละเอียดของแพทย์

การรักษาทางพยาธิวิทยาจะขึ้นอยู่กับวิธีการอนุรักษ์นิยม แต่หากมีอาการรุนแรงอาจจำเป็นต้องมีขั้นตอนเช่น plasmapheresis

ใน การจำแนกประเภทระหว่างประเทศโรคกลุ่มอาการดังกล่าวไม่ได้รับรหัสแยกต่างหาก แต่อยู่ในหมวดหมู่ "ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ " ซึ่งเป็นสาเหตุที่รหัส ICD-10 จะเป็น D 68.0

สาเหตุ

สาเหตุที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการฟอสโฟไลปิดยังไม่ทราบแน่ชัด แต่ผู้เชี่ยวชาญในสาขาโลหิตวิทยาและโรคข้อสังเกตว่ามีปัจจัยโน้มนำหลายประการ

ดังนั้นผู้ชาย ผู้หญิง และเด็กจึงเสี่ยงต่อการเกิดโรคที่คล้ายกันโดยมีสาเหตุมาจาก:

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม - ความเสี่ยงของการเกิดอาการของโรคที่คล้ายกันเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อวินิจฉัยโรคที่คล้ายกันในญาติสนิท
• และโรคไขข้ออื่น ๆ
• การก่อตัวของเนื้องอกมะเร็งโดยไม่คำนึงถึงตำแหน่งและจำนวนการแพร่กระจาย
• อาการเจ็บป่วยบางอย่างที่ส่งผลต่อระบบประสาทส่วนกลาง
• Staphylococcal, Streptococcal และกระบวนการติดเชื้อแบคทีเรียอื่น ๆ ที่หลากหลาย
• และกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ
• ประเภท C และ B;
• โรคที่กระตุ้น;
• และคนอื่น ๆ รัฐภูมิคุ้มกันบกพร่อง;
• การใช้ยาบางกลุ่มที่ไม่สามารถควบคุมได้ โดยเฉพาะอินเตอร์เฟอรอน ยาคุมกำเนิด และสารออกฤทธิ์ต่อจิตและประสาท

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดเป็นอันตรายอย่างยิ่งสำหรับหญิงตั้งครรภ์ ในผู้ป่วยประเภทนี้มักพบการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนไม่เพียง แต่ในช่วงระยะเวลาของการคลอดบุตรเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการทำงานของอวัยวะภายในบางส่วนด้วย

ไม่สามารถระบุระดับการเกิดพยาธิสภาพที่แน่นอนได้ แต่เป็นที่ทราบกันดีว่าใน 4% ของกรณีที่ผู้ที่มีสุขภาพแข็งแรงสมบูรณ์จะต้องเผชิญกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด เป็นที่น่าสังเกตว่าในเพศหญิงจะมีการตรวจพบแอนติบอดีต่อฟอสโฟไลปิดในระหว่างการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการบ่อยกว่าในเพศชายหลายเท่า นอกจากนี้ แพทย์ยังพบว่ายิ่งบุคคลมีอายุมากเท่าใด ความเบี่ยงเบนดังกล่าวก็จะยิ่งถูกตรวจพบมากขึ้นเท่านั้น ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้เด็กไม่ค่อยมีพัฒนาการมากนัก

การจัดหมวดหมู่

โรคนี้มีหลายประเภทหลัก:

• กลุ่มอาการ antiphospholipid หลัก- โดดเด่นด้วยการพัฒนาในกรณีที่ไม่มีโรคเฉพาะ สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน แต่เชื่อกันว่าได้รับอิทธิพลจากประวัติครอบครัว การติดเชื้อระดับต่ำ และการใช้ยาเกินขนาด
• API รอง- แตกต่างตรงที่มันเกิดขึ้นเนื่องจากการเกิดขึ้นในร่างกายมนุษย์ของกระบวนการทางพยาธิวิทยาใด ๆ ของภูมิต้านทานตนเอง, เนื้องอกวิทยา, โรคไขข้อ, การติดเชื้อหรือลักษณะทางยา

รูปแบบพิเศษของโรคต่อไปนี้ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก:

• APS หายนะ- แสดงออกอย่างรวดเร็วการพัฒนาความไม่เพียงพอของระบบและอวัยวะภายในทั้งหมดซึ่งเกิดจากการก่อตัวของลิ่มเลือดทั้งขนาดใหญ่และขนาดเล็ก
• APS ร่วมกับ vasculitis- ในสถานการณ์เช่นนี้มีการรั่วไหล กระบวนการอักเสบในภาชนะ;
• ซินโดรมภาวะพร่อง- จะมีการระบุไว้ในหลักสูตรนี้ จำนวนเงินไม่เพียงพอทรอมบินในเลือด สารนี้มีส่วนร่วมในกระบวนการแข็งตัวและการก่อตัวของลิ่มเลือด
• กลุ่มอาการ microangiopathic- ในทางกลับกันจะถูกแบ่งออกเป็นกลุ่มอาการ hemolytic-uremic, จ้ำลิ่มเลือดอุดตันหรือ thrombocytopenic และกลุ่มอาการ HELLP;
• การแข็งตัวของหลอดเลือดที่แพร่กระจาย- นอกเหนือจากการหยุดชะงักของระบบการแข็งตัวของเลือดและการปรากฏตัวของลิ่มเลือดแล้วยังมีอาการตกเลือดอีกด้วย

เกณฑ์ทางคลินิกสำหรับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดไม่ใช่ปัจจัยหลักที่ประกอบการจำแนกประเภทของพยาธิวิทยา นอกจากนี้ยังมีกลุ่มเกณฑ์ห้องปฏิบัติการที่แบ่ง API ออกเป็น:

• ผลบวก- ตรวจพบแอนติบอดีประเภทหลักต่อฟอสโฟลิปิดในผู้ป่วยโดยการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการที่หลากหลาย
• ซีรั่ม- ตรวจไม่พบแอนติบอดีในการตรวจเลือดของผู้ป่วย

อาการ

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดประกอบด้วย ปริมาณมากอาการทางคลินิกที่หลากหลายซึ่งจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับส่วนที่ได้รับผลกระทบ

สัญญาณแรกและที่พบบ่อยที่สุดของโรคคือการก่อตัวของลิ่มเลือดซึ่งอาจเป็นหลอดเลือดดำ (เกิดขึ้นบ่อยกว่าหลายครั้ง) และหลอดเลือดแดง หลอดเลือดดำที่มักเกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยาคือหลอดเลือดดำที่ขา ตับ ไต และเรตินา รวมถึงหลอดเลือดแดงในสมอง

การวินิจฉัย

เนื่องจากโรคนี้มีอาการทางคลินิกที่เด่นชัดและมีความผิดปกติในห้องปฏิบัติการโดยเฉพาะจึงไม่มีปัญหาในการวินิจฉัยที่ถูกต้อง อย่างไรก็ตาม เพื่อชี้แจงให้ชัดเจน จำเป็นต้องมีการตรวจด้วยเครื่องมือและการดำเนินการหลายอย่างที่ดำเนินการโดยนักโลหิตวิทยาโดยตรง

ดังนั้นเบื้องต้น มาตรการวินิจฉัยรวม:

• ศึกษาประวัติทางการแพทย์ไม่เพียง แต่ผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังรวมถึงญาติสนิทของเขาด้วย - เพื่อระบุปัจจัยโน้มนำที่เหมาะสมที่สุดสำหรับบุคคลใดบุคคลหนึ่ง
• การรวบรวมและวิเคราะห์ประวัติชีวิต - ควรรวมถึงข้อมูลเกี่ยวกับระยะการตั้งครรภ์ด้วย
• การตรวจร่างกายอย่างละเอียด ได้แก่ การคลำช่องท้อง การตรวจแขนขา การประเมินการมองเห็นและสภาพผิวหนัง ตลอดจนการฟังผู้ป่วยด้วยกล้องโฟนเอนโดสโคป และการวัดระดับเลือด
• การสำรวจผู้ป่วยอย่างละเอียด - เพื่อระบุความรุนแรงของอาการซึ่งจะบ่งบอกถึงความแปรปรวนของโรค

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่:

• การตรวจเลือดทางคลินิกทั่วไป
• coagulogram - เพื่อประเมินการแข็งตัวของเลือด
• การทดสอบคูมบ์ส;
• การทดสอบอิมมูโนซอร์เบนท์ที่เชื่อมโยงกับเอนไซม์
• การทดสอบทางซีรั่มวิทยา
• ชีวเคมีในเลือด

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือของโรค antiphospholipid มีวัตถุประสงค์เพื่อ:

• Dopplerography ของหลอดเลือด
• อัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์;
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจและ EchoCG;
• การตรวจหัวใจ;
• การถ่ายภาพรังสีของเยื่อบุช่องท้อง;
• อัลตราซาวนด์ Doppler ของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำของขา, หลอดเลือดของไต, ตับและศีรษะ

นอกจากนี้คุณอาจต้องรับคำปรึกษาและตรวจร่างกายกับผู้เชี่ยวชาญดังต่อไปนี้:

• แพทย์ระบบทางเดินอาหาร;
• หมอหัวใจ;
• สูติแพทย์-นรีแพทย์;
• แพทย์โรคไต;
• กุมารแพทย์;
• แพทย์โรคไต;
• นักบำบัด;
• นักกายภาพบำบัด

การรักษา

แม้ว่าภาพทางคลินิกของ APS จะส่งผลเสียต่ออวัยวะและระบบภายในหลายอย่างก็ตาม ร่างกายมนุษย์การรักษาโรคประกอบด้วยการใช้เทคนิคอนุรักษ์นิยมซึ่งมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน

การรักษาด้วยยารวมถึงการรับประทาน:

• สารกันเลือดแข็งทั้งทางตรงและทางอ้อม
• กลูโคคอร์ติคอยด์ - ในกรณีของ APS ที่รุนแรง;
• ตัวแทนต้านเกล็ดเลือด;
• สารต้านเชื้อแบคทีเรีย

ในกรณีของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดขั้นรุนแรงในผู้ชาย ผู้หญิง และเด็ก สิ่งต่อไปนี้จะระบุไว้:

• การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
• ทำพลาสมาฟีเรซิส;
• การถ่ายพลาสมาแช่แข็งสด

นอกจากนี้การรักษาควรรวมถึง:

• การดำเนินการในระดับปานกลาง การออกกำลังกาย;
• ปฏิเสธที่จะนิ่งเฉยเป็นเวลานานและเล่นกีฬาที่กระตือรือร้น
• หลีกเลี่ยงการเดินทางทางอากาศ
• การยกเว้นการใช้ยาคุมกำเนิด

โดยเฉพาะวิธีการบำบัดอื่นๆ ชาติพันธุ์วิทยาไม่ใช้สำหรับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

การวินิจฉัยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดล่าช้า การเพิกเฉยต่ออาการทางคลินิกและการรักษาที่ไม่เพียงพอทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนจำนวนมาก รวมไปถึง:

สำหรับหญิงตั้งครรภ์พยาธิสภาพจะเต็มไปด้วย:

• การตายของทารกในครรภ์ในมดลูก;
• การแท้งบุตร;
• การคลอดก่อนกำหนด;
• การตั้งครรภ์ที่ไม่พัฒนา
• โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกในครรภ์
• ภาวะขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์ในมดลูก

การป้องกันและการพยากรณ์โรค

เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของโรคจึงควรป้องกัน หลักเกณฑ์ทางคลินิกมีวัตถุประสงค์เพื่อปฏิบัติตามกฎทั่วไป:

• รักษาวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและกระตือรือร้นปานกลาง
• ใช้ยาที่แพทย์สั่งเท่านั้น
• การรักษากระบวนการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสอย่างทันท่วงทีตลอดจนโรคอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิด APS
• การไปพบสูตินรีแพทย์เป็นประจำสำหรับสตรีมีครรภ์

นอกจากนี้อย่าลืมตรวจเชิงป้องกันที่สถานพยาบาลและตรวจเลือดอย่างน้อยปีละสองครั้ง

เว็บไซต์ให้ข้อมูลอ้างอิงเพื่อวัตถุประสงค์ในการให้ข้อมูลเท่านั้น การวินิจฉัยและการรักษาโรคจะต้องดำเนินการภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญ ยาทั้งหมดมีข้อห้าม ต้องขอคำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญ!

การวินิจฉัยโรคเอพีเอส

เกณฑ์สำหรับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด

ปัจจุบันได้รับการวินิจฉัย กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดได้รับรางวัลตามเกณฑ์ที่พัฒนาและอนุมัติเป็นพิเศษเท่านั้น เกณฑ์การวินิจฉัยได้รับการอนุมัติและนำมาใช้ในการประชุม XII International Symposium ว่าด้วยการวินิจฉัย APS ในเมืองซัปโปโรในปี พ.ศ. 2549

ซัปโปโรฟสกี้ เกณฑ์การวินิจฉัยรวมถึงเกณฑ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการซึ่งทั้งหมดจะต้องได้รับการประเมินเพื่อทำการวินิจฉัย APS เกณฑ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการสำหรับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดแสดงไว้ในตาราง:

เกณฑ์ทางคลินิกสำหรับ APS	เกณฑ์ห้องปฏิบัติการสำหรับ API
ภาวะหลอดเลือดอุดตันคือการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็กของอวัยวะหรือเนื้อเยื่ออย่างน้อย 1 ครั้ง ในกรณีนี้การมีอยู่ของลิ่มเลือดจะต้องได้รับการยืนยันโดยการวัด Doppler วิธีการถ่ายภาพหรือการตรวจเนื้อเยื่อวิทยาของชิ้นเนื้อบริเวณที่ได้รับผลกระทบจากอวัยวะ/เนื้อเยื่อ	แอนติบอดีต่อ cardiolipin (ACA, aCL) ของประเภท IgM และ IgG ซึ่งตรวจพบใน titers ที่เพิ่มขึ้นอย่างน้อยสองครั้งภายใน 12 สัปดาห์ การทดสอบระดับแอนติบอดีซ้ำจะดำเนินการในช่วงเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์ นั่นก็เพื่อ การวินิจฉัยที่ถูกต้อง APS ระหว่างการทดสอบแอนติบอดีต่อ cardiolipin สองครั้งติดต่อกันควรเป็นเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์ แต่ไม่เกิน 12 สัปดาห์
พยาธิวิทยาของการตั้งครรภ์ (ต้องอ่านประเด็นด้านล่างผ่านคำเชื่อม "หรือ"): ตอนที่ไม่สามารถอธิบายได้ของการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ปกติในช่วงใด ๆ ของการตั้งครรภ์ (รวมถึงการทำแท้งที่พลาด) หรือ การคลอดก่อนกำหนดอย่างน้อยหนึ่งกรณี เด็กปกติที่อายุครรภ์น้อยกว่า 34 สัปดาห์ เนื่องจากภาวะครรภ์เป็นพิษ ภาวะครรภ์เป็นพิษ หรือ fetoplacental insufficiency หรือ การแท้งบุตรที่เกิดขึ้นเองสามครั้งขึ้นไปก่อนสัปดาห์ที่ 10 ของการตั้งครรภ์ ในกรณีที่ไม่มีความผิดปกติทางกายวิภาคหรือฮอร์โมนในมารดา ตลอดจนความผิดปกติทางพันธุกรรมในมารดาและบิดา	สารกันเลือดแข็งของ Lupus (LA) ที่ตรวจพบที่ระดับไตเตรทที่เพิ่มขึ้นอย่างน้อยสองครั้งภายใน 12 สัปดาห์ การทดสอบระดับสารกันเลือดแข็งของ lupus ซ้ำจะดำเนินการห่างกันอย่างน้อย 6 สัปดาห์ นั่นคือสำหรับการวินิจฉัยที่ถูกต้องของ APS อย่างน้อย 6 สัปดาห์ แต่ไม่เกิน 12 สัปดาห์จะต้องผ่านการทดสอบระหว่างการทดสอบสารกันเลือดแข็งตัวของ lupus สองครั้งติดต่อกัน การหาความเข้มข้นของสารต้านการแข็งตัวของเลือดของ lupus ควรดำเนินการโดยใช้การทดสอบพิษของรัสเซลไวเปอร์ (dRVVT) เนื่องจากเป็นวิธีมาตรฐานสากล
	แอนติบอดีต่อ beta-2-glycoprotein-1 ประเภท IgM และ IgG ซึ่งตรวจพบใน titers ที่เพิ่มขึ้นอย่างน้อยสองครั้งภายใน 12 สัปดาห์ การทดสอบระดับแอนติบอดีซ้ำจะดำเนินการในช่วงเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์ นั่นคือเพื่อการวินิจฉัย APS ที่ถูกต้อง อย่างน้อย 6 สัปดาห์ แต่ไม่เกิน 12 สัปดาห์ จะต้องผ่านการทดสอบแอนติบอดีต่อ beta-2-glycoprotein-1 สองครั้งติดต่อกัน

การวินิจฉัยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดเกิดขึ้นเมื่อบุคคลมีเกณฑ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างน้อยหนึ่งรายการ กล่าวอีกนัยหนึ่งถ้ามีเพียง เกณฑ์ทางคลินิกแต่ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการอย่างน้อยหนึ่งครั้ง จึงไม่ทำการวินิจฉัย APS ในทำนองเดียวกัน การวินิจฉัย APS ไม่ได้เกิดขึ้นเฉพาะเมื่อมีเกณฑ์ในห้องปฏิบัติการและไม่มีเกณฑ์ทางคลินิกเท่านั้น ไม่รวมการวินิจฉัย APS หากบุคคลหนึ่งมีแอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิดในเลือดเป็นเวลาน้อยกว่า 12 สัปดาห์หรือมากกว่า 5 ปีติดต่อกัน แต่ไม่มีเกณฑ์ทางคลินิก หรือในทางกลับกัน เป็นเวลาน้อยกว่า 12 สัปดาห์หรือมากกว่า 5 ปี หลายปีที่มีอาการทางคลินิก แต่ไม่มีแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดในเลือด

เนื่องจากเพื่อกำหนดเกณฑ์ทางห้องปฏิบัติการสำหรับ APS จำเป็นต้องตรวจสอบความเข้มข้นของแอนติบอดีต่อฟอสโฟไลปิดในเลือดอย่างน้อยสองครั้งจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะวินิจฉัยด้วยการตรวจเพียงครั้งเดียว เฉพาะเมื่อมีการทดสอบแอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิดในเลือดสองครั้งเท่านั้นจึงจะสามารถประเมินเกณฑ์ในห้องปฏิบัติการได้ การทดสอบในห้องปฏิบัติการจะถือว่าเป็นบวกก็ต่อเมื่อระดับแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิพิดเพิ่มขึ้นทั้งสองครั้ง หากครั้งหนึ่งมีแอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิดอยู่ เพิ่มความเข้มข้นและครั้งที่สองเป็นเรื่องปกติก็ถือเป็นเกณฑ์ห้องปฏิบัติการเชิงลบและไม่ใช่สัญญาณของ APS ท้ายที่สุดแล้ว การเพิ่มขึ้นชั่วคราวของระดับแอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิดในเลือดเป็นเรื่องปกติมากและสามารถบันทึกได้หลังจากนั้น โรคติดเชื้อแม้แต่ ARVI ซ้ำซาก ระดับแอนติบอดีต่อฟอสโฟไลปิดที่เพิ่มขึ้นชั่วคราวนี้ไม่จำเป็นต้องได้รับการบำบัดและหายไปเองภายในไม่กี่สัปดาห์

ควรจำไว้ว่าเมื่อพิจารณาระดับแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดจำเป็นต้องตรวจจับความเข้มข้นของทั้ง IgG และ IgM นั่นคือควรกำหนดระดับของแอนติบอดี IgG ต่อ cardiolipin และ IgM ต่อ cardiolipin รวมถึงความเข้มข้นของแอนติบอดี IgG ต่อ beta-2-glycoprotein-1 และ IgM ถึง beta-2-glycoprotein-1

เมื่อการวินิจฉัยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดได้รับการยืนยันหรือถูกหักล้างแล้ว ก็ไม่จำเป็นต้องติดตามระดับของแอนติบอดีต่อฟอสโฟไลปิดในเลือด เนื่องจากระดับของพวกมันสามารถผันผวนได้ขึ้นอยู่กับสาเหตุหลายประการ เช่น ความเครียดล่าสุดหรือ การติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน

ควรแยกกลุ่มอาการ Antiphospholipid ออกจากโรคต่อไปนี้ที่มีลักษณะคล้ายกัน อาการทางคลินิก:

• thrombophilias ที่ได้มาและทางพันธุกรรม
• ข้อบกพร่องของการละลายลิ่มเลือด
• เนื้องอกร้ายของสถานที่ใด ๆ รวมถึงเลือด
• เส้นเลือดอุดตัน;
• กล้ามเนื้อหัวใจตายด้วยการเกิดลิ่มเลือดในโพรงหัวใจ;
• ความเจ็บป่วยจากการบีบอัด;
• จ้ำลิ่มเลือดอุดตัน (TTP) / กลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตก (HUS)

การทดสอบอะไรและวิธีดำเนินการ (เครื่องหมายของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด)

ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดคุณควรบริจาคเลือดจากหลอดเลือดดำในตอนเช้าขณะท้องว่างและเพื่อสุขภาพที่สมบูรณ์ นั่นคือถ้าบุคคลเป็นหวัดหรือรู้สึกไม่สบายไม่ว่าด้วยเหตุผลใดก็ตามก็ไม่คุ้มที่จะเข้ารับการทดสอบ APS คุณต้องรอให้สภาวะกลับสู่ปกติแล้วจึงทำการทดสอบที่จำเป็น ก่อนทำการทดสอบ คุณไม่จำเป็นต้องรับประทานอาหารพิเศษใดๆ แต่ควรจำกัดเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ การสูบบุหรี่ และการรับประทานอาหารขยะ การทดสอบสามารถทำได้ในวันใดก็ได้ของรอบประจำเดือน

ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดต้องทำการทดสอบต่อไปนี้:

• แอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดประเภท IgG, IgM;
• แอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพินประเภท IgG, IgM;
• แอนติบอดีต่อ beta-2-glycoprotein 1 ประเภท IgG, IgM;
• สารกันเลือดแข็งลูปัส (เหมาะสมที่สุดสำหรับพารามิเตอร์นี้ที่จะกำหนดในห้องปฏิบัติการโดยใช้การทดสอบรัสเซลกับพิษของไวเปอร์)
• แอนติทรอมบิน III;
• นับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์พร้อมนับเกล็ดเลือด
• coagulogram (APTT, Mixed-APTT, TV, INR, เวลาดินขาว, ไฟบริโนเจน);
• ปฏิกิริยาของ Wasserman (ผลลัพธ์จะเป็นบวกใน APS)

การทดสอบเหล่านี้เพียงพอที่จะพิสูจน์หรือปฏิเสธการวินิจฉัย “กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด” ได้ นอกจากนี้ตามคำแนะนำของแพทย์คุณสามารถใช้ตัวบ่งชี้อื่น ๆ ที่บ่งบอกถึงสถานะของระบบการแข็งตัวของเลือด (เช่น D-dimers, RFMK, thromboelastogram เป็นต้น) อย่างไรก็ตามการทดสอบเพิ่มเติมดังกล่าวจะไม่ช่วยให้การวินิจฉัยโรค antiphospholipid ชัดเจนขึ้น แต่บนพื้นฐานของการทดสอบเหล่านี้สามารถประเมินระบบการแข็งตัวของเลือดและความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดได้ครบถ้วนและแม่นยำยิ่งขึ้น

การรักษาโรคแอนไทฟอสโฟไลปิด

ปัจจุบันการรักษากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดคือ งานที่ยากลำบากเนื่องจากไม่มีข้อมูลที่เชื่อถือได้และแม่นยำเกี่ยวกับกลไกและสาเหตุของการพัฒนาทางพยาธิวิทยา นี่คือเหตุผลว่าทำไมการบำบัดจึงมีพื้นฐานมาจาก อย่างแท้จริงบนหลักการเชิงประจักษ์ กล่าวอีกนัยหนึ่ง แพทย์พยายามสั่งยาใดๆ ก็ตาม และหากยาได้ผลดี ก็แนะนำให้รักษา APS ปัจจุบันการบำบัดด้วย APS มุ่งเป้าไปที่การกำจัดและป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน โดยแสดงอาการเป็นหลัก และไม่อนุญาตให้รักษาโรคให้หายขาดได้ ซึ่งหมายความว่าการบำบัด APS ดังกล่าวนั้นดำเนินไปตลอดชีวิตเนื่องจากจะช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน แต่ในขณะเดียวกันก็ไม่สามารถกำจัดโรคได้ นั่นคือ ณ วันนี้คนไข้จะต้องกำจัดอาการ APS ไปตลอดชีวิต

มีสองทิศทางหลักในการรักษา APS - การบรรเทา (การกำจัด) การเกิดลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลันที่พัฒนาแล้วและการป้องกันการเกิดลิ่มเลือดซ้ำหลายครั้ง

การรักษาภาวะลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลันการบำบัดสำหรับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่พัฒนาแล้วนั้นดำเนินการโดยการใช้โดยตรง (Heparin, Fraxiparin ฯลฯ ) และยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม (Warfarin) ร่วมกัน ขั้นแรกให้เฮปารินหรือเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Fraxiparin, Fragmin) เพื่อให้การแข็งตัวของเลือดลดลงอย่างรวดเร็วและการสลายตัวของลิ่มเลือด นอกจากนี้ เมื่อในขณะที่ใช้เฮปาริน INR (อัตราส่วนมาตรฐานระหว่างประเทศ ตัวบ่งชี้การแข็งตัวของเลือด) อยู่ในช่วงตั้งแต่ 2 ถึง 3 ผู้ป่วยจะถูกย้ายไปรับประทานวาร์ฟาริน นอกจากนี้ยังเลือกขนาดยาวาร์ฟารินเพื่อให้ค่า INR ผันผวนระหว่าง 2 ถึง 3

ในกรณีของกลุ่มอาการ antiphospholipid ที่รุนแรงการรักษาอย่างเร่งด่วนจะดำเนินการในการดูแลผู้ป่วยหนักซึ่งทั้งหมดนี้ วิธีการที่มีอยู่การบำบัดแบบเข้มข้นและต้านการอักเสบ เช่น:

• การบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรียที่ช่วยขจัดแหล่งที่มาของการติดเชื้อ
• การใช้เฮปารินหรือเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Fraxiparin, Fragmin, Clexane) เพื่อลดการก่อตัวของลิ่มเลือด
• การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ (Prednisolone, Dexamethasone ฯลฯ ) เพื่อลดกระบวนการอักเสบที่เป็นระบบ
• การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์และไซโคลฟอสฟาไมด์พร้อมกันเพื่อบรรเทากระบวนการอักเสบที่เป็นระบบอย่างรุนแรง
• อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (จำนวนเกล็ดเลือดต่ำในเลือด);
• หากไม่มีผลกระทบจากกลูโคคอร์ติคอยด์ จะมีการให้เฮปารินและอิมมูโนโกลบูลิน ยาดัดแปลงพันธุกรรมเชิงทดลอง เช่น Rituximab, Eculizumab
• Plasmapheresis (ดำเนินการเฉพาะกับแอนติบอดี antiphospholipid titer ที่สูงมากในเลือด)

การศึกษาจำนวนหนึ่งแสดงให้เห็นถึงประสิทธิผลของ Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase และ Antistreplase ในการย้อนกลับ APS ที่เป็นภัยพิบัติ แต่ยาเหล่านี้ไม่ได้ถูกกำหนดเป็นประจำเนื่องจากการใช้ยาเหล่านี้เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงสูงที่จะมีเลือดออก

เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดผู้ป่วย APS ต้องใช้ยาที่ลดการแข็งตัวของเลือดตลอดชีวิต การเลือกใช้ยาจะพิจารณาจากลักษณะของหลักสูตรทางคลินิกของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด ปัจจุบันขอแนะนำให้ปฏิบัติตามกลยุทธ์ต่อไปนี้เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในผู้ป่วยที่มีอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด:

• ใน APS ที่มีแอนติบอดีต่อฟอสโฟไลปิดในเลือด แต่ไม่มีอาการทางคลินิกของการเกิดลิ่มเลือดจำกัด อยู่ที่การสั่งจ่ายกรดอะซิติลซาลิไซลิก (แอสไพริน) ในปริมาณต่ำ - 75 - 100 มก. ต่อวัน รับประทานแอสไพรินอย่างต่อเนื่องตลอดชีวิต หรือจนกว่าแนวทางการรักษาสำหรับ APS จะเปลี่ยนไป หาก APS ที่มีแอนติบอดีไตเตรทสูงและไม่มีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันเป็นเรื่องรอง (เช่นกับพื้นหลังของโรคลูปัส erythematosus) แนะนำให้ใช้แอสไพรินและไฮดรอกซีคลอโรควิน (100 - 200 มก. ต่อวัน) พร้อมกัน
• สำหรับ APS ที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำครั้งก่อนหน้าขอแนะนำให้ใช้วาร์ฟารินในปริมาณที่ให้ค่า INR 2 ถึง 3 นอกจากวาร์ฟารินแล้ว ยังสามารถกำหนดไฮดรอกซีคลอโรควิน (100–200 มก. ต่อวัน) ได้อีกด้วย
• ใน APS ที่มีภาวะหลอดเลือดแดงอุดตันตอนก่อนหน้าขอแนะนำให้ใช้วาร์ฟารินในปริมาณที่ให้ค่า INR 3 ถึง 3.5 ร่วมกับ Hydroxychloroquine (100 - 200 มก. ต่อวัน) นอกจากวาร์ฟารินและไฮดรอกซีคลอโรควินแล้ว ยังมีการกำหนดแอสไพรินขนาดต่ำหากมีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดลิ่มเลือด
• ใน APS ที่มีการเกิดลิ่มเลือดหลายตอนขอแนะนำให้ใช้วาร์ฟารินในปริมาณที่ให้ค่า INR 3 ถึง 3.5 ร่วมกับ Hydroxychloroquine (100 - 200 มก. ต่อวัน) และแอสไพรินในปริมาณต่ำ

นักวิทยาศาสตร์บางคนเชื่อเช่นนั้น วาร์ฟารินในรูปแบบข้างต้นสามารถถูกแทนที่ด้วยเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ(ฟร็อกซิพาริน, แฟรกมิน, ​​เคลเซน) อย่างไรก็ตาม การใช้งานระยะยาวทั้งวาร์ฟารินและเฮปารินทำให้เกิดผลที่ไม่พึงประสงค์เนื่องจากยาเหล่านี้ถึงแม้จะช่วยป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน แต่ก็มีผลข้างเคียงและข้อห้ามที่ไม่เป็นอันตรายมากมาย ดังนั้นในปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์บางคนเชื่อว่ามีความเป็นไปได้ที่จะแทนที่ทั้ง Warfarin และเฮปารินด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดชนิดรับประทานชนิดใหม่ เช่น Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban และ Endoxaban ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากชนิดใหม่จะได้รับในขนาดคงที่ ผลของมันเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและคงอยู่เป็นเวลานาน และไม่จำเป็นต้องตรวจสอบค่า INR และอาหารอย่างต่อเนื่อง

การใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่แนะนำให้ใช้ Dexamethasone, Metipred, Prednisolone ฯลฯ เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันใน APS เนื่องจากประสิทธิภาพทางคลินิกต่ำและมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากผลข้างเคียงของยา

นอกเหนือจากสูตรการรักษาข้างต้นแล้วอาจมีการสั่งจ่ายยาหลายชนิดเพื่อแก้ไขความผิดปกติที่มีอยู่ ดังนั้นสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระดับปานกลาง (จำนวนเกล็ดเลือดในเลือดมากกว่า 100 G/l) จะใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณต่ำ (Metypred, Dexamethasone, Prednisolone) สำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่มีนัยสำคัญทางคลินิกจะใช้ glucocorticoids, Rituximab หรืออิมมูโนโกลบูลิน (ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ) หากการรักษาไม่เพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดในเลือด จะทำการผ่าตัดเอาม้ามออก (ตัดม้าม) ในกรณีของพยาธิสภาพของไตกับพื้นหลังของ APS จะใช้ยาจากกลุ่มของสารยับยั้งเอนไซม์ที่ทำให้เกิด angiotensin (Captopril, Lisinopril ฯลฯ )

นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้พวกเขาก็ได้รับการพัฒนา ยาใหม่ที่ป้องกันการเกิดลิ่มเลือดซึ่งรวมถึงเฮปารินอยด์ (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) และสารยับยั้งตัวรับเกล็ดเลือด (Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix) ข้อมูลเบื้องต้นระบุว่ายาเหล่านี้มีประสิทธิภาพใน APS เช่นกัน ดังนั้นการนำยาเหล่านี้เข้าสู่มาตรฐานการบำบัดที่แนะนำโดยประชาคมระหว่างประเทศอาจเป็นไปได้ในอนาคตอันใกล้นี้ ปัจจุบันยาเหล่านี้ใช้ในการรักษา APS แต่แพทย์แต่ละคนจะสั่งจ่ายยาตามระบบการปกครองของเขาเอง

ในกรณีที่จำเป็น การแทรกแซงการผ่าตัดด้วยเอพีเอสคุณควรรับประทานยาต้านการแข็งตัวของเลือด (วาร์ฟาริน, เฮปาริน) ต่อไปให้นานที่สุดเท่าที่จะทำได้ และยกเลิกโดยเร็วที่สุด เวลาที่เป็นไปได้ก่อนการผ่าตัด ควรกลับมาใช้เฮปารินและวาร์ฟารินต่อโดยเร็วที่สุดหลังการผ่าตัด นอกจากนี้ผู้ที่เป็นโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดควรลุกจากเตียงและเคลื่อนไหวให้เร็วที่สุดหลังการผ่าตัด และสวมถุงน่องที่ทำจาก ร้านขายชุดชั้นการบีบอัดเพื่อป้องกันความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันต่อไป แทนที่จะสวมเสื้อผ้ารัดรูป คุณสามารถพันขาด้วยผ้ายืดได้

กลุ่มอาการ Antiphospholipid: การวินิจฉัย การรักษา (คำแนะนำของแพทย์) – วิดีโอ

การพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด

ด้วยการพัฒนาของกลุ่มอาการ antiphospholipid ในระบบ lupus erythematosus น่าเสียดายที่การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวยเนื่องจาก APS ทำให้โรคลูปัสรุนแรงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ด้วยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดที่แยกได้การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตและสุขภาพค่อนข้างดีหากผู้ป่วยได้รับการรักษาที่จำเป็น หากไม่มีการรักษา การพยากรณ์โรคของ APS ก็ไม่ดี

ฉันควรติดต่อแพทย์คนไหนสำหรับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด?

นักโลหิตวิทยาและนักโลหิตวิทยา (นักโลหิตวิทยา) มีส่วนร่วมในการวินิจฉัยและการรักษาโรคแอนไทฟอสโฟไลปิด นักภูมิคุ้มกันวิทยายังสามารถช่วยในเรื่องกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดได้

ผู้หญิงที่ทุกข์ทรมานจากกลุ่มอาการ antiphospholipid และการวางแผนการตั้งครรภ์ควรติดต่อแพทย์สองคนในเวลาเดียวกัน - สูติแพทย์ - นรีแพทย์และนักไขข้ออักเสบหรือนักโลหิตวิทยา เพื่อให้แพทย์ที่มีความเชี่ยวชาญทั้งสองอย่างควบคู่กันจัดการการตั้งครรภ์โดยให้ใบสั่งยาที่จำเป็น ​​ความรับผิดชอบ