Tulburările de origine metabolică se găsesc în practica medicilor endocrinologi și nu numai. Acestea sunt condiții foarte diferite în natură, inclusiv cele asociate cu activitatea excesivă a imunității corpului uman. Avea loc schimbări periculoase Cât de mult depinde de diagnosticul specific.
Sindromul antifosfolipidic este un proces patologic asociat cu producerea de anticorpi speciali la substanța cu același nume. Fosfolipidele fac parte din structura membranelor celulare, astfel că perturbarea duce la tulburări generalizate în funcționarea organismului. În special, sistemul circulator are de suferit.
„Cartea de vizită” a sindromului este o încălcare a procesului de coagulare a sângelui, trecerea acestuia către hipercoagulare din cauza distrugerii trombocitelor, tocmai acele celule care participă la funcționarea normală a corpului.
În plus, există avarii la centrală sistem nervos, inima, rinichii și alte structuri. Probleme uriașe apar în timpul sarcinii, avorturile spontane și alte complicații periculoase sunt posibile.
Tratamentul prezintă anumite dificultăți. Acest lucru se datorează în principal incapacității de a recunoaște rapid sursa tulburării. Cu toate acestea, cu ajutor competent, este posibil să corectați tulburarea și să oferiți o perspectivă pozitivă.
Procesul patologic se bazează pe un grup de modificări. Algoritmul pentru rezolvarea problemei este aproximativ următorul:
- Corpul uman este influențat de un anumit factor provocator. Acestea pot include o boală infecțioasă anterioară, virală sau bacteriană, există mai multe opțiuni. Tulburări sistemice de profil inflamator, dar nu de natură septică.
De asemenea, influența unui factor toxic, otrăvirea cu săruri de metale grele, vapori de alte substanțe. Ceea ce a cauzat debutul procesului patologic trebuie clarificat prin diagnosticare.
- Ca urmare a influenței unui factor negativ, se dezvoltă o problemă precum o reacție autoimună. Este fals pentru că amenințare reală nu mai. Un astfel de eșec ar putea fi în diferite grade severitate: de la minim, care este practic inobservabil sau nu are deloc simptome, până la tulburări critice.
- Ca urmare a unei reacții autoimune, se produc un număr mare de anticorpi la fosfolipide. Acești compuși intră în structura celulelor, iar substanțele provoacă distrugerea membranelor, ceea ce duce la consecințe catastrofale.
Trebuie remarcat faptul că la aproape 3% dintre oameni este posibilă creșterea nivelului de anticorpi fără probleme de sănătate. Aceasta nu este considerată o patologie, organismul face față tulburării, dar poate indica fazele inițiale ale tulburării, așa că acest fenomen nu trebuie ignorat.
- Anticorpii la fosfolipide provoacă distrugerea celulelor prin dizolvarea membranei exterioare. Toate structurile citologice suferă fără discernământ, în funcție de modul în care circulă substanțele imunitare.
Ca urmare a sindromului APS, trombocitele, structurile creierului și ale sistemului nervos central în general, inima, rinichii sunt cele mai afectate la femeile însărcinate, placenta este afectată, creând un pericol uriaș pentru făt.
În cele din urmă, această reacție duce la perturbarea întregului organism. Cât de periculos este depinde de cantitatea de anticorpi sintetizați și de agresivitatea răspunsului imun al organismului. Este necesar să începeți tratamentul cât mai repede posibil. În caz contrar, va fi imposibil de prezis complicațiile.
Potrivit statisticilor, femeile cu vârsta sub 35-45 de ani sunt în principal afectate. Sunt expuși unui risc crescut și, prin urmare, necesită o monitorizare atentă, mai ales în anii fertili și în timpul sarcinii.
Clasificare
Împărțirea procesului se realizează în funcție de un criteriu complex: etiologie plus tablou clinic și caracteristici ale unei anumite afecțiuni.
În consecință, se stabilesc următoarele puncte:
- Forma primară.Însoțită de dezvoltare spontană. Nu există boli de la terți care pot provoca tulburarea. Cu toate acestea, este posibil să nu fie detectat. Prin urmare, este logic să examinăm pacientul de mai multe ori la intervale de câteva luni, diagnosticul poate fi revizuit.
- Proces patologic secundar. Apare mult mai des. Sindromul antifosfolipidic apare pe fondul altor boli. Inclusiv cele atipice, cum ar fi procesele infecțioase. Este necesar să le recunoaștem pentru a le lega apoi de natura abaterii.
- Forma idiopatică. Se stabilește pe baza rezultatelor diagnosticelor repetate. Aceasta este o condiție a cărei cauză este neclară. În același timp, medicii sunt nevoiți să se ocupe de manifestările tulburării, și nu de boala în sine.
Pe măsură ce natura tulburării devine mai clară, diagnosticul poate fi revizuit. Întrebarea rămâne deschisă până la diagnosticarea ulterioară. Este considerată cea mai puțin favorabilă formă, deoarece nu există nicio modalitate de a influența cauza principală.
- APL-negativ sau ascuns. Apare relativ des. Mai mult, în ciuda manifestărilor tipice ale procesului patologic și a prezenței anticorpilor specifici, alți markeri ai bolii nu sunt detectați. Nu a fost detectat anticoagulant lupus, alte substanțe, ceea ce este ciudat pentru o astfel de afecțiune.
Este necesar să se efectueze o serie de teste de laborator pentru a confirma suspiciunile unei forme latente. Sindromul APS la un test de sânge nu este singurul semn, ci cel mai caracteristic, de aceea este evaluat în acest caz.
- Tip critic sau catastrofal. Se caracterizează prin hipercoagulare masivă cu dezvoltarea de complicații periculoase. Apar multe cheaguri de sânge, fără urgență îngrijire medicală pacientul este condamnat.
Această clasificare este complexă, există și alte metode de împărțire, dar ele nu sunt considerate general acceptate și, prin urmare, sunt utilizate într-o măsură mult mai mică.
Simptome
Tabloul clinic este extrem de eterogen, deoarece anticorpii antifosfolipidici sunt prezenți în tot corpul simultan și sunt posibile modificări într-un întreg grup de sisteme. Semnele sunt denumite în funcție de localizarea predominantă a tulburării.
Circulaţie
Dintre punctele caracteristice:
- Tromboză. Pe fondul bolii în cauză, există o probabilitate mare de formare a cheagurilor care nu vor permite țesuturilor și organelor să fie hrănite. Aceasta este o condiție extrem de periculoasă, deoarece este plină de moarte celulară și cangrenă.
- Senzație de amorțeală la nivelul membrelor. Manifestare. Apare ca urmare a blocării parțiale. Însoțit de piele de găină și imunitate la stimuli mecanici.
- Orbire, mono sau binocular. Se dezvoltă ca urmare a trombozei venei retiniene. Posibilă ruptură a vasului, hemoftalmie, dar cel mai adesea ischemia simplă începe cu distrugerea nervului optic și formarea unei pierderi complete și ireversibile a capacității de a vedea. Acesta este unul dintre cele mai periculoase scenarii pe fondul sindromului antifosfolipidic.
- Tulburări de sensibilitate activitate motorie. Ca urmare a aceleiași tromboze.
- Schimbarea nuanței țesăturilor. Mai întâi la palid, apoi la violet, purpuriu sau maro murdar. Există mai multe opțiuni, în funcție de navele afectate.
- Durere intensă. Când vă mișcați și pur și simplu încercați să vă sprijiniți de piciorul afectat, utilizați mâna pe partea implicată în proces. În principal sunt afectate membrele.
- Necroză. Moartea țesuturilor, cangrenă.
Există leziuni nu numai ale venelor, ci și ale arterelor. Dezvoltarea trombozei vaselor principale și chiar îndepărtate este însoțită de separarea cheagurilor, migrarea acestuia și, în cele din urmă, blocarea căilor trofice importante (de exemplu) cu rapiditate. fatal. Uneori pacientul nu are timp nu doar să reacționeze, ci și să înțeleagă ce s-a întâmplat.
inima
Structurile cardiace sunt afectate la fel de des. Manifestările clinice ale sindromului antifosfolipidic includ următoarele simptome:
- Durere intensă în piept. Prin natura lor sunt fie. Ceea ce indică doar originea ischemică a disconfortului. Forța este mare, durata este de aproximativ câteva zeci de minute, apoi senzația se atenuează.
- Tulburări de ritm. tahicardie. Accelerarea bătăilor, pe măsură ce schimbările progresează, ritmul cardiac poate scădea brusc. Acesta este un semn nefavorabil.
- Dispneea. Chiar și în stare de odihnă completă, fără nicio activitate fizică. Odată cu activitatea mecanică, manifestarea devine din ce în ce mai intensă.
- Greaţă.
- Ameţeală. Tulburare a sistemului nervos central. Pe fondul leziunilor cardiace, contractilitatea organului muscular nu este capabil să hrănească suficient creierul. Aceasta este cauza sănătății precare. În viitor, pierderea conștienței este probabilă, posibil repetată.
- Slăbiciune. Sindromul astenic. Caracterizat prin slăbiciune, somnolență și incapacitate de a desfășura activitățile active obișnuite.
- Posibil atac de panică. Un sentiment de frică intensă, fără nicio sursă aparentă a problemei.
Natura simptomelor seamănă completă cu toate acestea, atacul are o mare probabilitate de a se transforma într-un atac de cord. Pacienții în obligatoriu spitalizat înainte ca rezultatul să fie clar.
Rinichi
Deteriorarea structurilor tractului excretor este însoțită de un grup de tulburări tipice:
- Senzații dureroase. Disconfortul apare aproape imediat, intensitatea este de obicei nesemnificativă. Caracter - tragere, durere.
- disurie. Determinat de o mulțime de opțiuni. Încălcarea procesului de urinare, cum ar fi retenția, scăderea cantității zilnice de urină sau, dimpotrivă, creșterea volumului acesteia. Când se exclude diabetul insipid.
Pot exista dureri în timpul procesului de golire a vezicii urinare și alte probleme. Acestea nu sunt fenomene normale. Cu toate acestea, acestea nu sunt suficient de specifice, sindromul antifosfolipidic este ultimul lucru de bănuit. De aici și importanța colectării cu atenție a anamnezelor și a analizei reclamațiilor.
- Schimbarea culorii urinei. Spre închis, roșcat. Acesta este un indiciu clar al dezvoltării hematuriei sau al apariției proteinelor.
- Creșterea temperaturii corpului. Nu întotdeauna, în funcție de situația specifică.
Fără îngrijire urgentă și de înaltă calitate, sunt probabile insuficiență renală și alte fenomene care pun viața în pericol pentru sănătate.
sistem nervos central
Când creierul este afectat, se observă următoarele manifestări:
- Slăbiciune. Sindromul astenic.
- Dereglarea coordonării mișcărilor. Pacientul este incapabil să se miște normal, să-și controleze propria activitate sau manifestări fizice. Acesta este rezultatul unei defecțiuni a sistemului extrapiramidal.
- Focal simptome neurologice. În funcție de zona afectată. Sunt multe forme.
- Durere de cap.
În mod obiectiv, afectarea sistemului nervos central seamănă cu un accident vascular cerebral sau. În diferite variante.
Semne ale pielii
Principala manifestare a sindromului APS din dermă este formarea de pete roșiatice cu localizare multiplă dimensiuni mici. Nuanța variază de la roz până la violet intens sau stacojiu.
Această manifestare se numește livedo (model cianotic reticulat), purpură sau. Acesta este rezultatul distrugerii masive a trombocitelor cu dezvoltarea hemoragiilor.
Semne la femeile însărcinate, sistemul reproducător
Sindromul antifosfolipidic reprezintă un pericol enorm pentru mamă și copil.
Odată cu dezvoltarea procesului patologic, toxicoza este detectată, indiferent de faza de gestație, precum și probleme cu ficatul, funcția creierului și creșterile critice ale tensiunii arteriale (preeclampsie).
Ca urmare, sunt posibile întreruperea spontană a sarcinii, moartea copilului în uter și defecte de dezvoltare fetală.
Procesul patologic nu are manifestări clinice proprii. Este determinată de tulburări focale.
Cauze
Dezvoltarea sindromului antifosfolipidic este provocată de un grup de factori.
În general, putem numi următoarele categorii:
- Luarea anumitor medicamente. Printre acestea se numără medicamentele hormonale, medicamentele pentru tratarea depresiei și psihotropele în general.
- Boli de origine autoimună. De la lupusul eritematos sistemic la. Există multe opțiuni. Cum se va face cunoscută chiar și artrita reumatoidă, mai ales fără tratament, nimeni nu poate spune.
- Procese infecțioase. De la o simpla raceala cu infectie a orofaringelui cu streptococ la afectiuni mai grave precum SIDA, tuberculoza si alte variante.
- Tumori maligne. Nu tot. În principal, cu localizare în organele sistemului endocrin, structurile hematopoietice și altele.
Există și o predispoziție ereditară. Este greu de spus exact ce rol joacă. Cu toate acestea, formele primare se dezvoltă cel mai adesea ca urmare a unui eșec spontan, atunci când nu există un motiv aparent.
Diagnosticul APS
Pacienții cu suspiciune de sindrom fosfolipidic sunt examinați de specialiști în hematologie. Întrucât problema este complexă, este posibil să implicați alți medici în ajutor. Întrebarea rămâne deschisă și depinde de cazul clinic specific.
Lista evenimentelor:
- Interogarea orală a pacientului. Este necesar să se stabilească cât mai exact posibil toate abaterile în starea de bine. Acest punct important, deoarece simptomele dezvăluie esența procesului patologic și localizarea acestuia.
- Culegere de anamneză. Studiul factorilor care ar putea declanșa debutul. Inclusiv boli anterioare și alte probleme.
- Test de sânge general.
- Coagulograma. Cu studiul vitezei de coagulare.
- Teste specifice.
- Studiul biomaterialului pentru anticoagulant lupus și alte substanțe.
Ecografia organelor interne și razele X sunt indicate ca tehnici auxiliare cufăr, electroencefalografie, ECG, ECHO-CG.
Acestea nu sunt atât metode de identificare a sindromului antifosfolipidic, ci mai degrabă o modalitate de a detecta consecințele acestuia - gradul de perturbare a funcționării organelor interne.
Atenţie:
Ciclul de diagnosticare APS este efectuat în mod repetat. Timp de cel puțin trei săptămâni, boala este clarificată cu restabilirea paralelă a stării pacientului.
Metode de tratament
Corectarea se realizează prin medicație. Se folosesc mai multe tipuri de medicamente.
- . Produse pe bază de heparină, precum și altele.
- De fapt. La cursuri scurte, pentru a nu provoca efectul opus. Warfarină și similare.
- . Aspirina și opțiuni mai moderne.
Se arată moderat stresul exercitat, renunțând la fumat, consumând alcool și stați într-un singur loc pentru perioade lungi de timp. Problema se rezolvă și prin plasmafereză, dacă este nevoie de ea.
Regimul joacă nu mai puțin un rol. În primele zile, pacientul se află în spital poate fi prelungită la câteva săptămâni. În plus, toate activitățile se desfășoară în ambulatoriu.
Lucrurile sunt mult mai complicate în timpul sarcinii. Mama este conservată și este supusă unui tratament regulat, sistematic.
Scopul terapiei nu este doar de a ameliora simptomele, ci și de a elimina cauza principală a stării anormale. Principalele forțe sunt îndreptate spre aceasta.
Prognoza
Cu un tratament în timp util, este pozitiv. Perspectivele sunt bune. Nu ezitați să solicitați ajutor medical.
Consecințe
Printre acestea se numără necroza, gangrena tisulară, embolia pulmonară, angina pectorală, atacul de cord, accidentul vascular cerebral, orbirea, insuficiența renală și invaliditatea. Moarte din cauza complicațiilor.
APS sau sindromul anticorpilor antifosfolipidici (abreviat SAFA) este stare periculoasă, fără terapie se comportă imprevizibil și cel mai probabil nu promite nimic altceva decât moarte.
Prin urmare, toate simptomele suspecte ar trebui să fie un motiv pentru a contacta un medic. Numai cu îngrijiri medicale în timp util poți conta pe recuperare.
Sindromul antifosfolipidic (APS) este una dintre cele mai presante probleme multidisciplinare ale medicinei moderne și este considerată un model unic de vasculopatie trombotică autoimună.
Studiul APS a început în urmă cu aproximativ o sută de ani în lucrările lui A. Wassermann, dedicate lui metoda de laborator diagnosticul de sifilis. La efectuarea studiilor de screening, a devenit evident că o reacție Wasserman pozitivă poate fi găsită la mulți oameni fără semne clinice de infecție sifilitică. Acest fenomen se numește „reacție biologică fals pozitivă Wasserman”. S-a stabilit curând că principala componentă antigenică în reacția Wassermann este un fosfolipid cu încărcare negativă, numită cardiolipină. Introducerea metodei radioimunologice și apoi a metodei imunosorbente legate de enzime (ELI) pentru determinarea anticorpilor la cardiolipine (aCL) a contribuit la o mai profundă. înțelegerea rolului lor în bolile umane. Conform conceptelor moderne, anticorpii antifosfolipidici (aPL) sunt o populație eterogenă de autoanticorpi care interacționează cu fosfolipide neutre, mai rar încărcate negativ și/sau proteine serice de legare a fosfolipidelor. În funcție de metoda de determinare, aPL sunt împărțiți în mod convențional în trei grupe: cei detectați prin IPM folosind cardiolipină, mai rar alți anticorpi detectați prin teste funcționale (anticoagulant lupus); anticorpi care nu sunt diagnosticați prin metode standard (anticorpi la proteina C, S, trombomodulină, sulfat de heparan, endoteliu etc.).
Ca urmare a interesului strâns pentru studierea rolului aPL și îmbunătățirea metodelor de diagnostic de laborator, concluzia a fost că aPL este un marker serologic al unui complex simptomatic unic, inclusiv tromboză venoasă și/sau arterială, diferite forme de patologie obstetricală, trombocitopenie, precum precum și o gamă largă de tulburări neurologice, ale pielii și cardiovasculare. Din 1986, acest complex de simptome a început să fie desemnat sindrom antifosfolipidic (APS), iar în 1994, la un simpozion internațional despre aPL, s-a propus și utilizarea termenului „sindrom Hughes” - după reumatologul englez care a adus cea mai mare contribuție. la studiul acestei probleme.
Prevalența reală a APS în populație este încă necunoscută, deoarece sinteza aPL este posibilă și normală. nivel scăzut anticorpii se găsesc adesea în sângele oamenilor sănătoși. Conform diverselor date, frecvența de detectare a aCL în populație variază de la 0 la 14%, în medie este de 2-4%, în timp ce titruri mari sunt găsite destul de rar - la aproximativ 0,2% dintre donatori. APL este detectată ceva mai des la persoanele în vârstă. Cu toate acestea, semnificația clinică a aPL la indivizii „sănătoși” (adică cei fără simptome evidente ale bolii) nu este complet clară. Adesea, cu teste repetate, nivelul de anticorpi care au fost crescuti la determinările anterioare se normalizează.
O creștere a incidenței aPL a fost observată în unele boli inflamatorii, autoimune și infecțioase, neoplasme maligne, în timpul tratamentului cu medicamente (contraceptive orale, medicamente psihotrope etc.) Există dovezi ale unei predispoziții imunogenetice la sinteza crescută a aPL și a acestora depistarea mai frecventă la rudele pacienţilor cu SPA.
S-a dovedit că aPL nu este doar un marker serologic, ci și un important mediator „patogenetic” care determină dezvoltarea principalelor manifestări clinice ale APS. Anticorpii antifosfolipidici au capacitatea de a influența majoritatea proceselor care stau la baza reglării hemostazei, a căror încălcare duce la hipercoagulare. Semnificația clinică a aPL depinde dacă prezența lor în serul sanguin este asociată cu dezvoltarea simptomelor caracteristice. Astfel, manifestările APS sunt observate doar la 30% dintre pacienții cu anticoagulant lupus pozitiv și la 30-50% dintre pacienții cu niveluri moderate sau ridicate de aCL. Boala se dezvoltă în principal la o vârstă fragedă, în timp ce APS poate fi diagnosticată la copii și chiar la nou-născuți. Ca și alte boli reumatismale autoimune, acest complex de simptome este mai frecvent la femei decât la bărbați (raport 5:1).
Manifestari clinice
Cele mai frecvente și caracteristice manifestări ale APS sunt tromboza venoasă și/sau arterială și patologia obstetricală. Cu APS, vasele de orice dimensiune și locație pot fi afectate - de la capilare până la trunchiuri venoase și arteriale mari. Prin urmare, gama de manifestări clinice este extrem de diversă și depinde de localizarea trombozei Conform conceptelor moderne, baza APS este un fel de vasculopatie cauzată de afectarea neinflamatoare și/sau trombotică a vaselor de sânge și care se termină cu ocluzia acestora. . În cadrul APS, este descrisă patologia sistemului nervos central, a sistemului cardiovascular, a disfuncțiilor rinichilor, ficatului, organelor endocrine și a tractului gastrointestinal. Dezvoltarea anumitor forme de patologie obstetricală tinde să fie asociată cu tromboza vaselor placentare ( tabelul 1).
Tromboza venoasă, în special tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare, este cea mai tipică manifestare a APS, inclusiv la debutul bolii Trombii sunt de obicei localizați în venele profunde ale extremităților inferioare, dar pot apărea adesea la nivelul hepatic, portal. , vene superficiale și alte vene. Emboliile repetate sunt tipice arterele pulmonare, ceea ce poate duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Au fost descrise cazuri de dezvoltare a insuficienței suprarenale din cauza trombozei venei centrale a glandelor suprarenale. În general, tromboza arterială apare de aproximativ 2 ori mai rar decât tromboza venoasă. Se manifestă prin ischemie și infarcte cerebrale, artere coronare, tulburări circulatorii periferice. Tromboză în interior arterelor cerebrale- cea mai frecventă localizare a trombozei arteriale în APS. Manifestările rare includ tromboza arterelor mari, precum și aorta ascendentă (cu dezvoltarea sindromului arcaortic) și aorta abdominala. O caracteristică a APS este riscul ridicat de tromboză recurentă. Mai mult, la pacienții cu prima tromboză în patul arterial se dezvoltă și episoade repetate în artere. Dacă prima tromboză a fost venoasă, atunci se observă tromboze repetate, de regulă, în patul venos.
Afectarea sistemului nervos este una dintre cele mai severe (potențial fatale) manifestări ale APS și include atacuri ischemice tranzitorii, accident vascular cerebral ischemic, atacuri acute. encefalopatie ischemică, episindrom, migrenă, coree, mielita transversală, hipoacuzie neurosenzorială și alte simptome neurologice și psihiatrice. Principala cauză a afectarii sistemului nervos central este ischemia cerebrală datorată trombozei arterelor cerebrale, dar există o serie de manifestări neurologice și neuropsihiatrice cauzate de alte mecanisme. Atacurile ischemice tranzitorii (AIT) sunt însoțite de pierderea vederii, parestezii, slăbiciune motorie, amețeli, amnezie generală tranzitorie și adesea preced un accident vascular cerebral cu multe săptămâni sau chiar luni. TIA recurent duce la demență multi-infarct, care se manifestă prin tulburări cognitive, scăderea capacității de concentrare și memorie și alte simptome nespecifice APS. Prin urmare, este adesea dificil de diferențiat de demența senilă, leziunile cerebrale metabolice (sau toxice) și boala Alzheimer. Uneori, ischemia cerebrală este asociată cu tromboembolismul, ale cărui surse sunt valvele și cavitățile inimii sau artera carotidă internă. În general, incidența accidentului vascular cerebral ischemic este mai mare la pacienții cu leziuni ale valvelor cardiace (în special partea stângă).
Durerile de cap sunt considerate în mod tradițional una dintre cele mai frecvente manifestări clinice ale APS. Natura durerilor de cap variază de la migrenă intermitentă clasică la durere constantă, insuportabilă. Există o serie de alte simptome (sindromul Guillain-Barré, hipertensiune intracraniană idiopatică, mielită transversală, hipertonicitate parkinsoniană), a căror dezvoltare este asociată și cu sinteza aPL. Pacienții cu APS prezintă adesea boli oculare veno-ocluzive. Una dintre formele unei astfel de patologii este pierderea tranzitorie a vederii (amaurosis fugax). O altă manifestare - neuropatia optică este una dintre cele mai frecvente cauze de orbire în SPA.
Leziunile cardiace sunt reprezentate de o gamă largă de manifestări, inclusiv infarct miocardic, afectarea aparatului valvular al inimii, cardiomiopatie ischemică cronică, tromboză intracardiacă, hipertensiune arterială și pulmonară. Atât la adulți, cât și la copii, tromboza arterei coronare este una dintre principalele localizări ale ocluziei arteriale din cauza supraproducției de aPL. Infarctul miocardic apare la aproximativ 5% dintre pacienții aPL-pozitivi și, de obicei, apare la bărbații sub 50 de ani. Cel mai frecvent simptom cardiac al APS este afectarea valvelor cardiace. Ea variază de la tulburări minime depistate doar prin ecocardiografie (regurgitații ușoare, îngroșarea foițelor valvulare) până la boli cardiace (stenoză sau insuficiență a valvelor mitrale, mai rar aortice și tricuspide). În ciuda apariției sale pe scară largă, clinic patologie semnificativă ducând la insuficiență cardiacă și necesitând tratament chirurgical, observată rar (la 5% dintre pacienți). Cu toate acestea, în unele cazuri, leziuni foarte severe ale valvelor se pot dezvolta rapid cu vegetații cauzate de straturi trombotice, care nu se pot distinge de endocardita infecțioasă. Detectarea vegetațiilor pe valve, mai ales dacă acestea sunt combinate cu hemoragii în patul subungual și „degete timpanice”. , creează probleme complexe de diagnostic și necesitatea unui diagnostic diferențial cu. În cadrul AFS, a fost descrisă dezvoltarea cheagurilor de sânge cardiace care simulează mixom.
Patologia renală este foarte diversă. Majoritatea pacienților au doar proteinurie moderată asimptomatică (mai puțin de 2 g pe zi), fără disfuncție renală, dar insuficiența renală acută se poate dezvolta cu proteinurie severă (până la sindromul nefrotic), sediment urinar activ și hipertensiune arterială asociată în principal cu intraglomerulare microtromboză și este definită ca „microangiopatie trombotică renală”.
Pacienții cu APS prezintă leziuni cutanate clare și specifice, în primul rând livedo reticularis (care apar la peste 20% dintre pacienți), ulcere posttromboflebitice, gangrena la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare, hemoragii multiple la nivelul patului unghial și alte manifestări cauzate de tromboza vasculară.
În APS, există leziuni ale ficatului (sindrom Budd-Chiari, hiperplazie regenerativă nodulară, hipertensiune portală), tractului gastrointestinal (sângerare gastrointestinală, infarct splenic, tromboză a vaselor mezenterice) și sistemului musculo-scheletic (necroză osoasă aseptică).
Manifestările caracteristice ale APS includ patologia obstetrică, a cărei frecvență poate ajunge la 80%. Pierderea fetală poate apărea oricând în timpul sarcinii, dar este ceva mai frecventă în al doilea și al treilea trimestru. În plus, sinteza aPL este asociată cu alte manifestări, inclusiv gestoza tardivă, preeclampsia și eclampsia, întârzierea creșterii intrauterine și nașterea prematură. A fost descrisă dezvoltarea complicațiilor trombotice la nou-născuții mamelor cu APS, ceea ce indică posibilitatea transferului transplacentar de anticorpi.
Trombocitopenia este tipică pentru APS. În mod obișnuit, numărul de trombocite variază de la 70 la 100 x109/l și nu necesită tratament special. Dezvoltarea complicațiilor hemoragice este rară și, de regulă, este asociată cu un defect concomitent în factori specifici de coagulare a sângelui, patologie renală sau o patologie renală. supradozaj de anticoagulante. Coombs-pozitiv este adesea observat anemie hemolitică(10%), sindromul Evans (o combinație de trombocitopenie și anemie hemolitică) este mai puțin frecventă.
Criterii de diagnostic
Natura multi-organică a simptomelor și necesitatea unor teste de laborator speciale de confirmare în unele cazuri fac dificilă diagnosticarea APS. În acest sens, în 1999, au fost propuse criterii preliminare de clasificare, conform cărora diagnosticul de APS este considerat de încredere atunci când se combină cel puțin un semn clinic și unul de laborator.
Criterii clinice:
- Tromboză vasculară: unul sau mai multe episoade de tromboză (tromboză arterială, venoasă, tromboză a vaselor mici). Tromboza trebuie confirmată folosind metode instrumentale sau morfologic (morfologie - fără inflamație semnificativă a peretelui vascular).
- Patologia sarcinii poate avea una dintre cele trei opțiuni:
– unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin a unui făt morfologic normal după 10 săptămâni de sarcină;
– unul sau mai multe episoade naștere prematură un făt normal din punct de vedere morfologic până la 34 de săptămâni de gestație din cauza preeclampsiei severe, sau eclampsiei sau a insuficienței placentare severe;
– trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de 10 săptămâni de sarcină (cu excepția defectelor anatomice uter, tulburări hormonale, tulburări cromozomiale materne și paterne).
Criterii de laborator:
- aCL clasa IgG sau IgM pozitivă în ser la titruri medii și mari, determinate de cel puțin două ori, cu un interval de cel puțin 6 săptămâni, folosind imunotestul enzimatic standardizat;
- un anticoagulant lupus pozitiv detectat în plasmă cel puțin la un interval de cel puțin 6 săptămâni folosind o metodă standardizată.
Diagnostic diferentiat
Diagnosticul diferențial al APS se realizează cu o gamă largă de boli care apar cu tulburări vasculare. Trebuie amintit că la APS există un număr foarte mare de manifestări clinice care pot imita diverse boli: endocardită infecțioasă, tumori cardiace, scleroză multiplă, hepatită, nefrită etc. APS în unele cazuri este combinată cu vasculită sistemică că APS trebuie suspectat atunci când se dezvoltă tulburări trombotice (în special multiple, recurente, cu localizare neobișnuită), trombocitopenie, patologie obstetricală la persoanele tinere și de vârstă mijlocie în absența factorilor de risc pentru apariția acestor stări patologice. Ar trebui exclusă în cazurile de tromboză inexplicabilă la nou-născuți, în cazurile de necroză cutanată în timpul tratamentului cu anticoagulante indirecte și la pacienții cu un timp prelungit de tromboplastină parțială activată într-un studiu de screening.
APS a fost descris pentru prima dată ca o variantă a lupusului eritematos sistemic (LES). Mai mult, s-a dovedit că legătura dintre supraproducția de aPL și tulburările trombotice este mai universală și poate fi observată în absența semnelor clinice și serologice fiabile ale altor boli. Aceasta a servit drept bază pentru introducerea termenului „APS primar” (PAPS). Se crede că aproximativ jumătate dintre pacienții cu APS suferă de forma primară a bolii. Cu toate acestea, dacă PAPS este o formă nosologică independentă nu este complet clar. De remarcat este incidența mare a PAPS în rândul bărbaților (raportul dintre bărbați și femei este de 2:1), care distinge PAPS de alte boli reumatismale autoimune. Manifestările clinice individuale sau combinațiile lor apar la pacienții cu PAPS cu frecvențe variabile, ceea ce se datorează probabil eterogenității sindromului în sine. În prezent, se disting în mod convențional trei grupuri de pacienți cu PAPS:
- pacienții cu tromboză venoasă profundă idiopatică a piciorului, care este adesea complicată de tromboembolism, în primul rând în sistemul arterei pulmonare, ducând la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare;
- bolnav tineri(până la 45 de ani) cu accidente vasculare cerebrale idiopatice, atacuri ischemice tranzitorii, mai rar ocluzie a altor artere, inclusiv a celor coronare; cel mai frapant exemplu al acestei variante de PAF este sindromul Sneddon;
- femei cu patologie obstetricală (avorturi spontane repetate);
Cursul APS, severitatea și prevalența complicațiilor trombotice sunt imprevizibile și în majoritatea cazurilor nu se corelează cu modificările nivelurilor aPL și ale activității bolii (în APS secundar). La unii pacienți, APS se poate manifesta ca coagulopatie acută, recurentă, adesea în combinație cu vasculopatie, care afectează multe organe și sisteme vitale. Aceasta a servit drept bază pentru identificarea așa-numitului „APS catastrofal” (CAPS). Pentru a defini această afecțiune, au fost propuse denumirile „coagulopatie acută diseminată–vasculopatie” sau „vasculopatie neinflamatoare devastatoare”, care subliniază și natura acută, fulminantă a acestei variante de APS. Principalul factor declanșator al CAPS este infecția. Mai rar, dezvoltarea sa este asociată cu eliminarea anticoagulantelor sau utilizarea anumitor medicamente. CAPS apare la aproximativ 1% dintre pacienții cu APS, dar în ciuda terapiei, în 50% din cazuri se termină cu deces.
Tratamentul APS
Prevenirea și tratamentul APS sunt o provocare. Acest lucru se datorează eterogenității mecanismelor patogenetice, polimorfismului manifestărilor clinice, precum și lipsei unor indicatori fiabili clinici și de laborator care să prezică reapariția tulburărilor trombotice. Nu există standarde internaționale de tratament general acceptate, iar recomandările propuse se bazează în principal pe rezultatele studiilor cu medicamente deschise sau pe analizele retrospective ale rezultatelor bolii.
Tratamentul cu glucocorticoizi si medicamente citotoxice pentru APS, de regulă, acestea sunt ineficiente, cu excepția situațiilor în care oportunitatea utilizării lor este dictată de activitatea bolii de bază (de exemplu, LES).
Managementul pacienților cu APS (ca și în cazul altor trombofilii) se bazează pe prescrierea de anticoagulante acţiune indirectă(warfarină, acenocumarol) și agenți antiplachetari (în primul rând în doze mici acid acetilsalicilic- CERE). Acest lucru se datorează în primul rând faptului că APS se caracterizează printr-un risc ridicat de tromboză repetată, care îl depășește semnificativ pe cel al trombozei venoase idiopatice. Se crede că majoritatea pacienților cu APS cu tromboză necesită tratament profilactic antiplachetar și/sau anticoagulant pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pe viață. În plus, riscul de tromboză primară și recurentă în APS trebuie redus prin influențarea unor astfel de factori de risc corectabil precum hiperlipidemia (statine: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, cardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - Avas, liprimar; fibrați: bezafibrat - colestenorm; fenofibrat - nofibal, grofibrat - lipanor), hipertensiune arterială (inhibitori ai ECA - capoten, sinopril, diroton, moex; b-blocante - atenolol, concor, egilok, betaloc ZOK, dilatrend; nici antagonişti de calciu - amlova , normodipină, lacidipină), hiperhomocisteinemie, sedentarism, fumat, contraceptive orale etc.
La pacienții cu niveluri ridicate de aPL în ser, dar fără semne clinice de APS (inclusiv femeile însărcinate fără patologie obstetricală și istoric medical), trebuie să se limiteze la administrarea de doze mici de AAS (50–100 mg/zi). Medicamentele cele mai preferate sunt aspirina cardio, trombo ACC, care au o serie de avantaje (dozare convenabilă și prezența unei învelișuri rezistente la acțiunea sucului gastric). Această formă face posibilă nu numai un efect antiagregant fiabil, ci și reducerea efectului advers asupra stomacului.
Pacienții cu semne clinice de APS (în primul rând tromboze) necesită o terapie anticoagulantă mai agresivă Tratamentul cu antagoniști ai vitaminei K (warfarină, fenilină, acenocumarol) este, fără îndoială, o metodă mai eficientă, dar mai puțin sigură (comparativ cu ASA) de prevenire a trombozei venoase și arteriale. Utilizarea antagoniştilor vitaminei K necesită o monitorizare atentă clinică şi de laborator. În primul rând, acest lucru este asociat cu un risc crescut de sângerare, iar riscul de a dezvolta această complicație datorită severității sale depășește beneficiul prevenirii trombozei. În al doilea rând, la unii pacienți, reapariția trombozei este observată după întreruperea tratamentului anticoagulant (în special în primele 6 luni după întreruperea tratamentului) utilizarea acestui indicator pentru monitorizarea tratamentului cu warfarină. Totuși, toate cele de mai sus nu ar trebui să constituie un obstacol în calea terapiei anticoagulante active la acei pacienți pentru care este vital necesar ( masa 2).
Regimul de tratament cu warfarină constă în prescrierea unei doze de încărcare (5-10 mg de medicament pe zi) în primele două zile și apoi selectarea dozei optime pentru a asigura menținerea INR țintă. Este indicat să luați fiecare doză dimineața, înainte de a determina INR. La persoanele în vârstă, ar trebui utilizate doze mai mici de warfarină pentru a obține același nivel de anticoagulare decât la persoanele mai tinere. Este necesar să se țină seama de faptul că warfarina interacționează cu o serie de medicamente, care, atunci când sunt administrate în asociere, atât reduc (barbituricele, estrogenii, antiacidele, medicamentele antifungice și antituberculoase) cât și îi sporesc efectul anticoagulant (medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene). , antibiotice, propranolol, ranitidină etc.). Trebuie date anumite recomandări alimentare, deoarece alimentele bogate în vitamina K (ficat, ceai verde, legume cu frunze - broccoli, spanac, varză de Bruxelles, varză, napi, salată verde) contribuie la dezvoltarea rezistenței la warfarină. Alcoolul este evitat în timpul terapiei cu warfarină.
Dacă monoterapia cu warfarină este insuficient de eficientă, este posibil terapie combinată anticoagulante indirecte și AAS în doză mică (și/sau dipiridamol). Acest tratament este cel mai justificat la tinerii fără factori de risc pentru sângerare.
În cazul anticoagulării excesive (INR>4) în absența sângerării, se recomandă întreruperea temporară a tratamentului cu warfarină până când INR revine la nivelul țintă. În caz de hipocoagulare, însoțită de sângerare, administrarea vitaminei K singură nu este suficientă (din cauza debutului întârziat al acțiunii - 12-24 ore după administrare proaspăt congelată); plasmă sau (preferabil) concentrat de complex de protrombină.
Medicamentele aminochinoline (hidroxiclorochina - Plaquenil, clorochina - Delagil) pot oferi destul de prevenire eficientă tromboză (cel puțin cu APS secundar pe fondul LES). Alături de efectul antiinflamator, hidroxiclorochina are anumite efecte antitrombotice (suprimă agregarea trombocitară și aderența, reduce dimensiunea trombului) și hipolipemiante.
Un loc central în tratamentul complicațiilor trombotice acute din APS îl ocupă anticoagulantele directe - heparina și în special preparatele cu heparină cu greutate moleculară mică (Fraxiparin, Clexane). Tactica de utilizare a acestora nu diferă de cele general acceptate.
În CAPS este utilizat întregul arsenal de metode de terapie intensivă și antiinflamatoare utilizate în condiții critice ale pacienților cu boli reumatismale. Eficacitatea tratamentului depinde într-o anumită măsură de capacitatea de a elimina factorii care provoacă dezvoltarea acestuia (infecție, activitatea bolii de bază). Prescrierea unor doze mari de glucocorticoizi pentru CAPS nu are ca scop tratarea tulburărilor trombotice, ci este determinată de necesitatea tratamentului sindromului de răspuns inflamator sistemic (necroză larg răspândită, sindrom de suferință a adultului, insuficiență suprarenală etc.). Terapia cu puls se efectuează de obicei conform unui regim standard (1000 mg metilprednisolon intravenos pe zi timp de 3-5 zile), urmat de glucocorticoizi (prednisolon, metilprednisolon) pe cale orală (1-2 mg/kg/zi). Imunoglobulina intravenoasă se administrează în doză de 0,4 g/kg timp de 4-5 zile (este eficientă în special pentru trombocitopenie).
CAPS este singura indicație absolută pentru ședințele de plasmafereză, care trebuie combinată cu terapia anticoagulantă intensivă maximă, este indicată utilizarea plasmei proaspete congelate și terapia cu puls cu glucocorticoizi și citostatice (Cytoxan, Endoxan) (0,5–1 g/zi). pentru dezvoltarea CAPS pe fondul exacerbarii LES și pentru a preveni „sindromul de rebound” după ședințele de plasmafereză. Utilizarea prostaciclinei (5 ng/kg/min timp de 7 zile) este justificată, totuși, din cauza posibilității de tromboză „rebound”, tratamentul trebuie efectuat cu prudență.
Administrarea de glucocorticoizi la femeile cu patologie obstetricală nu este în prezent indicată, din cauza lipsei de date privind avantajele acestui tip de terapie și datorită frecvenței mari a reacțiilor adverse la mamă (sindrom Cushing, diabet, hipertensiune arterială) și făt. Utilizarea glucocorticoizilor este justificată numai în cazul APS secundar pe fondul LES, deoarece are ca scop tratarea bolii de bază Utilizarea anticoagulantelor indirecte în timpul sarcinii este în principiu contraindicată din cauza efectului lor teratogen.
Standardul pentru prevenirea pierderilor fetale recurente sunt dozele mici de AAS, care se recomandă a fi luate înainte, în timpul sarcinii și după nașterea copilului (cel puțin timp de 6 luni). În timpul sarcinii, este recomandabil să combinați doze mici de AAS cu preparate cu heparină cu greutate moleculară mică. În timpul nașterii prin cezariană, administrarea de heparine cu greutate moleculară mică este anulată timp de 2-3 zile și reluată în perioada postpartum, urmată de trecerea la anticoagulante indirecte. Terapia pe termen lung cu heparină la femeile însărcinate poate duce la dezvoltarea osteoporozei, prin urmare, pentru a reduce pierderea osoasă, este necesar să se recomande administrarea de carbonat de calciu (1500 mg) în combinație cu vitamina D. Trebuie avut în vedere faptul că tratamentul cu heparina cu greutate moleculară mică este mai puțin probabil să provoace osteoporoză. Una dintre limitările utilizării heparinelor cu greutate moleculară mică este riscul de a dezvolta un hematom epidural, prin urmare, dacă există posibilitatea nașterii premature, tratamentul cu heparine cu greutate moleculară mică este întrerupt nu mai târziu de 36 de săptămâni de sarcină. Utilizarea imunoglobulinei intravenoase (0,4 g/kg timp de 5 zile în fiecare lună) nu are avantaje față de tratamentul standard cu AAS și heparină și este indicată numai dacă terapia standard este ineficientă.
Trombocitopenia moderată la pacienții cu APS nu necesită tratament special. În APS secundar, trombocitopenia este bine controlată de glucocorticoizi, medicamente aminochinoline și, în unele cazuri, doze mici de AAS. Tacticile de tratament pentru trombocitopenia rezistentă, care prezintă un risc de sângerare, includ utilizarea de glucocorticoizi în doze mari și imunoglobulinei intravenoase. Dacă dozele mari de glucocorticoizi sunt ineficiente, splenectomia este tratamentul de elecție.
ÎN anul trecut Sunt în curs de dezvoltare intens noi agenți antitrombotici, care includ heparinoizi (heparoide lecheva, emeran, sulodexid - Wessel Due), inhibitori ai receptorilor plachetari (ticlopidină, tagren, ticlopidin-ratiopharm, clopidogrel, Plavix) și alte medicamente. Datele clinice preliminare indică promisiunea fără îndoială a acestor medicamente.
Toți pacienții cu APS ar trebui să fie sub observație clinică pe termen lung, a cărei sarcină principală este de a evalua riscul de tromboză recurentă și prevenirea acestora. Este necesar să se controleze activitatea bolii de bază (în cazul APS secundar), detectarea în timp util și tratamentul patologiilor concomitente, inclusiv complicațiile infecțioase, precum și un impact asupra factorilor de risc corectabili pentru tromboză. S-a stabilit că factorii nefavorabili din punct de vedere prognostic în ceea ce privește mortalitatea în APS sunt tromboza arterială, o frecvență ridicată a complicațiilor trombotice și trombocitopenia, iar printre markerii de laborator - prezența anticoagulantului lupus. Evoluția APS, severitatea și prevalența complicațiilor trombotice sunt imprevizibile, din păcate, nu există regimuri de tratament universale. Faptele menționate mai sus, precum și natura multiorganică a simptomelor, necesită unificarea medicilor de diferite specialități pentru a rezolva problemele asociate managementului acestei categorii de pacienți.
N. G. Klyukvina, Candidat la științe medicale, conferențiar
MMA im. I. M. Sechenova, Moscova
Sindromul antifosfolipidic este o boală care include un întreg complex de simptome legate de o tulburare a metabolismului fosfolipidelor. Esența patologiei este că corpul uman confundă fosfolipidele cu corpi străini, împotriva cărora produce anticorpi specifici.
Ce factor provoacă formarea unei astfel de boli la femei, bărbați și copii rămâne astăzi necunoscut. Cu toate acestea, clinicienii identifică mai multe surse predispozante, inclusiv procese infecțioase de natură virală sau bacteriană.
Sindromul antifosfolipidic corespunde unui număr mare de manifestări foarte diverse, inclusiv creșterea tonusului sângelui, deteriorarea piele, formarea cheagurilor de sânge etc.
Pentru a face un diagnostic corect, este necesar gamă largă teste de laborator, care trebuie completate cu proceduri instrumentale și o examinare amănunțită a clinicianului.
Tratamentul patologiei se bazează pe metode conservatoare, dar dacă este severă, poate fi necesară o procedură precum plasmafereza.
ÎN Clasificarea internațională boli, unui astfel de sindrom nu i se atribuie un cod separat, dar aparține categoriei „alte tulburări de coagulare”, motiv pentru care codul ICD-10 va fi D 68.0.
Etiologie
Motivele împotriva cărora se dezvoltă sindroamele fosfolipide rămân necunoscute, totuși, experții în domeniul hematologiei și reumatologiei notează prezența mai multor factori predispozanți.
Astfel, bărbații, femeile și copiii sunt susceptibili la formarea unei boli similare pe fondul:
- predispoziție genetică - riscul de a dezvolta semne ale unei boli similare crește semnificativ atunci când o boală similară este diagnosticată la rude apropiate;
- și alte patologii reumatologice;
- formarea tumorilor oncologice, indiferent de localizarea acestora și de numărul de metastaze;
- cursul anumitor afecțiuni care afectează sistemul nervos central;
- stafilococice, streptococice și o gamă largă de alte procese infecțioase bacteriene;
- și alte procese autoimune;
- tipul C și B;
- patologii care provoacă;
- si altii stări de imunodeficiență;
- utilizarea necontrolată a anumitor grupuri de medicamente, în special interferoni, contraceptive orale și substanțe psihotrope.
Sindromul antifosfolipidic este extrem de periculos pentru gravide. În această categorie de pacienți se observă cel mai adesea dezvoltarea complicațiilor, nu numai în cursul perioadei de naștere a copilului, ci și cu funcționarea unor organe interne.
Nu este posibil să se stabilească gradul exact de apariție a patologiei, dar se știe că în 4% din cazuri persoanele complet sănătoase sunt expuse la sindroame antifosfolipide. Este de remarcat faptul că la femei, anticorpii la fosfolipide sunt detectați în timpul diagnosticului de laborator de câteva ori mai des decât la bărbați. Mai mult, clinicienii au constatat că cu cât o persoană este mai în vârstă, cu atât mai des este detectată o astfel de abatere, motiv pentru care se dezvoltă extrem de rar la un copil.
Clasificare
Există mai multe tipuri principale ale acestei boli:
- sindromul antifosfolipidic primar- caracterizat prin dezvoltare în absența unei anumite boli. Cauzele sale rămân neclare, dar se crede că este influențată de antecedente familiale, infecții de grad scăzut și supradozaj de droguri;
- API secundar- se deosebește prin aceea că apare ca urmare a apariției în organismul uman a oricărui proces patologic de natură autoimună, oncologică, reumatică, infecțioasă sau medicinală.
În funcție de manifestările clinice, se disting următoarele forme speciale ale bolii:
- APS catastrofal- se exprimă într-un curs rapid, dezvoltarea insuficienței tuturor sistemelor și organelor interne, care este cauzată de formarea de cheaguri de sânge de dimensiuni mari și mici;
- APS în combinație cu vasculită- in astfel de situatii exista o scurgere procese inflamatoriiîn vase;
- sindromul hipotrombinemiei- cu această variantă a cursului se notează o sumă insuficientă trombina in sange. Această substanță participă la procesul de coagulare și formarea unui cheag de sânge;
- sindroame microangiopatice- la randul lor, se impart in sindrom hemolitico-uremic, purpura trombotica sau trombocitopenica si sindrom HELLP;
- coagulare vasculară diseminată- pe lângă perturbarea sistemului de coagulare a sângelui și apariția cheagurilor de sânge, se dezvoltă hemoragii.
Criteriile clinice pentru sindromul antifosfolipidic nu sunt principalii factori care compun clasificarea patologiei. Există, de asemenea, un grup de criterii de laborator care împarte API-ul în:
- seropozitiv- principalele tipuri de anticorpi la fosfolipide sunt detectate la pacient printr-o gama larga de analize de sange de laborator;
- seronegativ- anticorpii nu sunt detectați în testul de sânge al pacientului.
Simptome
Sindroamele antifosfolipide constau din cantitati mari o mare varietate de manifestări clinice, care vor diferi în funcție de segmentul afectat.
Primul și cel mai frecvent semn al bolii este formarea de cheaguri de sânge, care pot fi venoase (apar de câteva ori mai des) și arteriale. Venele cel mai des implicate în patologie sunt venele picioarelor, ficatul, rinichii și retina, precum și arterele cerebrale.
Diagnosticare
Datorită faptului că boala are manifestări clinice pronunțate și are și anomalii specifice de laborator, nu există probleme în stabilirea diagnosticului corect. Cu toate acestea, pentru a o clarifica, sunt necesare examinări instrumentale și o serie de manipulări efectuate direct de un hematolog.
Astfel, primarul măsuri de diagnosticare include:
- studierea istoricului medical nu numai al pacientului, ci și al rudelor sale apropiate - pentru a identifica cel mai potrivit factor predispozant pentru o anumită persoană;
- colectarea și analiza istoriei vieții - aceasta ar trebui să includă și informații despre cursul sarcinii;
- o examinare fizică amănunțită, inclusiv palparea abdomenului, examinarea extremităților, evaluarea acuității vizuale și a stării pielii, precum și ascultarea pacientului folosind un fonendoscop și măsurarea tonusului sângelui;
- un studiu detaliat al pacientului - pentru a determina severitatea simptomelor, care va indica varianta bolii.
Diagnosticele de laborator includ:
- test de sânge clinic general;
- coagulogramă - pentru a evalua coagularea sângelui;
- testul Coombs;
- test imunosorbent legat de enzime;
- teste serologice;
- biochimia sângelui.
Diagnosticul instrumental al sindromului antifosfolipidic are ca scop:
- Dopplerografia vaselor de sânge;
- Ecografia fetală;
- ECG și EchoCG;
- Cardiografie;
- radiografia peritoneului;
- Ecografia Doppler a arterelor și venelor picioarelor, vaselor rinichilor, ficatului și capului.
În plus, este posibil să aveți nevoie de consultație și examinare cu următorii specialiști:
- gastroenterolog;
- cardiolog;
- medic obstetrician-ginecolog;
- nefrolog;
- medic pediatru;
- nefrolog;
- terapeut;
- reumatolog.
Tratament
În ciuda faptului că tabloul clinic al APS are un impact negativ asupra multor organe și sisteme interne corpul uman, terapia pentru boală constă în utilizarea unor tehnici conservatoare, care au ca scop și prevenirea dezvoltării complicațiilor.
Tratamentul medicamentos include luarea:
- anticoagulante directe și indirecte;
- glucocorticoizi - în caz de APS catastrofal;
- agenți antiplachetari;
- agenți antibacterieni.
În cazurile de sindrom antifosfolipidic sever la bărbați, femei și copii, sunt indicate următoarele:
- administrarea intravenoasă de imunoglobuline;
- efectuarea plasmaferezei;
- transfuzie de plasmă proaspătă congelată.
În plus, tratamentul ar trebui să includă:
- implementarea moderată activitate fizica;
- refuzul de a rămâne imobil pentru perioade lungi de timp și de a se angaja în sporturi active;
- evitarea călătoriilor cu avionul;
- excluderea utilizării contraceptivelor orale.
Alte metode de terapie, în special etnostiinta, nu sunt utilizate pentru sindromul antifosfolipidic.
Posibile complicații
Diagnosticul tardiv al sindromului antifosfolipidic, ignorarea semnelor clinice și terapia inadecvată duce la formarea unui număr mare de complicații, inclusiv:
Pentru femeile gravide, patologia este plină de:
- moarte fetală intrauterină;
- avorturi spontane;
- naștere prematură;
- sarcina nedezvoltata;
- boala hemolitică a fătului;
- hipoxie fetală intrauterină.
Prevenire și prognostic
Având în vedere că cauzele exacte ale bolii rămân necunoscute, preventiv ghiduri clinice au drept scop respectarea regulilor generale:
- menținerea unui stil de viață sănătos și moderat activ;
- folosind numai acele medicamente prescrise de clinician;
- tratarea în timp util a proceselor infecțioase bacteriene și virale, precum și a altor afecțiuni care pot provoca apariția APS;
- Vizitele regulate la un obstetrician-ginecolog sunt indicate femeilor însărcinate.
În plus, nu uitați de examinările preventive la o instituție medicală și analizele de sânge de cel puțin două ori pe an.
Site-ul oferă informații de referință doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist!
Diagnosticul APS
Criterii pentru sindromul antifosfolipidic
Diagnosticat momentan sindromul antifosfolipidic se acordă numai pe baza unor criterii special elaborate și aprobate. Criteriile de diagnosticare au fost convenite și adoptate la cel de-al XII-lea Simpozion Internațional pentru Diagnosticarea APS din Sapporo în 2006.Sapporovskys criterii de diagnostic includ criterii clinice și de laborator, toate acestea trebuie evaluate pentru a stabili un diagnostic de APS. Atât criteriile clinice, cât și cele de laborator pentru sindromul antifosfolipidic sunt prezentate în tabel:
| Criterii clinice pentru APS | Criterii de laborator pentru API |
| Tromboza vasculară este unul sau mai multe episoade de tromboză a vaselor mici ale oricărui organ sau țesut. În acest caz, prezența cheagurilor de sânge trebuie confirmată prin măsurători Doppler, metode imagistice sau examinare histologică a unei biopsii a zonei afectate a organului/țesutului. | Anticorpi la cardiolipină (ACA, aCL) de tip IgM și IgG, care au fost detectați în titruri crescute de cel puțin două ori în decurs de 12 săptămâni. Testele repetate ale nivelului de anticorpi sunt efectuate la intervale de cel puțin 6 săptămâni. Asta pentru diagnostic corect APS între două teste consecutive pentru anticorpi la cardiolipină ar trebui să fie de cel puțin 6 săptămâni, dar nu mai mult de 12 săptămâni. |
Patologia sarcinii (punctele de mai jos trebuie citite prin conjuncția „sau”):
| Anticoagulant lupus (LA) care a fost detectat la titruri crescute de cel puțin două ori în decurs de 12 săptămâni. Testele repetate ale nivelului de anticoagulant lupus sunt efectuate la interval de cel puțin 6 săptămâni. Adică, pentru un diagnostic corect de APS, cel puțin 6 săptămâni, dar nu mai mult de 12 săptămâni, trebuie să treacă între două teste consecutive pentru anticoagulant lupus. Determinarea concentrației de anticoagulant lupus ar trebui efectuată utilizând testul Russell cu venin de viperă (dRVVT), deoarece aceasta este metoda standardizată internațional. |
| Anticorpi la beta-2-glicoproteina-1 tipurile IgM și IgG, care au fost detectați în titruri crescute de cel puțin două ori în decurs de 12 săptămâni. Testele repetate ale nivelului de anticorpi sunt efectuate la intervale de cel puțin 6 săptămâni. Adică, pentru un diagnostic corect de APS, cel puțin 6 săptămâni, dar nu mai mult de 12 săptămâni, trebuie să treacă între două teste succesive pentru anticorpi la beta-2-glicoproteina-1. |
Diagnosticul sindromului antifosfolipidic se pune atunci când o persoană are cel puțin un criteriu clinic și unul de laborator. Cu alte cuvinte, dacă există doar criterii clinice, dar lipsește cel puțin un test de laborator, atunci nu se pune diagnosticul de APS. De asemenea, un diagnostic de APS nu se pune doar dacă sunt prezente criterii de laborator și criteriile clinice sunt absente. Diagnosticul de APS este exclus dacă o persoană a avut anticorpi antifosfolipidici în sânge mai puțin de 12 săptămâni sau mai mult de 5 ani la rând, dar nu există criterii clinice sau, dimpotrivă, mai puțin de 12 săptămâni sau mai mult de 5 săptămâni. ani au existat simptome clinice, dar nu există anticorpi împotriva fosfolipidelor în sânge.
Deoarece pentru a determina criteriile de laborator pentru APS este necesar să se examineze concentrația de anticorpi antifosfolipidici din sânge de cel puțin două ori, este imposibil să se stabilească un diagnostic cu o singură examinare. Numai atunci când testele pentru anticorpii antifosfolipidici din sânge sunt luate de două ori pot fi evaluate criteriile de laborator. Un test de laborator este considerat pozitiv numai dacă nivelul de anticorpi la fosfolipide este crescut de ambele ori. Dacă odată existau anticorpi antifosfolipidici concentrare crescută, iar a doua oară este normală, atunci acesta este considerat un criteriu de laborator negativ și nu este un semn de APS. La urma urmei, o creștere temporară a nivelului de anticorpi antifosfolipidici din sânge este foarte frecventă și poate fi înregistrată după orice boală infecțioasă, chiar un banal ARVI. Această creștere temporară a nivelului de anticorpi la fosfolipide nu necesită terapie și dispare de la sine în câteva săptămâni.
Trebuie amintit că atunci când se determină nivelurile de anticorpi la fosfolipide, este necesar să se detecteze concentrațiile atât de IgG, cât și de IgM. Adică, trebuie determinat nivelul de anticorpi IgG la cardiolipină și IgM la cardiolipină, precum și concentrația de anticorpi IgG la beta-2-glicoproteina-1 și IgM la beta-2-glicoproteina-1.
Odată ce diagnosticul de sindrom antifosfolipidic a fost confirmat sau infirmat, nu este nevoie să se monitorizeze nivelurile de anticorpi la fosfolipide din sânge, deoarece nivelul acestora poate fluctua în funcție de o mare varietate de motive, cum ar fi, de exemplu, stresul recent sau infecție virală respiratorie acută.
Sindromul antifosfolipidic trebuie distins de următoarele boli care au similare simptome clinice:
- trombofilii dobândite și genetice;
- defecte de fibrinoliză;
- tumori maligne de orice locație, inclusiv sânge;
- embolie;
- infarct miocardic cu tromboză a ventriculilor inimii;
- boala de decompresie;
- purpură trombotică trombocitopenică (TTP)/sindrom hemolitic uremic (SHU).
Ce teste și cum să le luați (markeri ai sindromului antifosfolipidic)
Pentru a diagnostica sindromul antifosfolipidic, ar trebui să donezi sânge dintr-o venă, dimineața, pe stomacul gol și pe fondul sănătății complete. Adică, dacă o persoană este răcită sau se simte rău din orice motiv, atunci nu merită să faci teste pentru APS. Trebuie să așteptați ca starea să se normalizeze și apoi să faceți testele necesare. Înainte de a face analizele, nu trebuie să urmați nicio dietă specială, dar ar trebui să limitați consumul de alcool, fumatul și consumul de junk food. Testele pot fi efectuate în orice zi a ciclului menstrual.
Pentru a diagnostica sindromul antifosfolipidic, trebuie efectuate următoarele teste:
- anticorpi la fosfolipide de tipurile IgG, IgM;
- anticorpi la cardiolipină de tip IgG, IgM;
- anticorpi la beta-2-glicoproteina 1 tipuri IgG, IgM;
- anticoagulant lupus (optim ca acest parametru să fie determinat în laborator folosind testul Russell cu venin de viperă);
- antitrombina III;
- hemoleucograma completă cu număr de trombocite;
- coagulogramă (APTT, mixt-APTT, TV, INR, timp caolin, fibrinogen);
- Reacția Wasserman (rezultatul va fi pozitiv în APS).
Tratamentul sindromului antifosfolipidic
În prezent, tratamentul pentru sindromul antifosfolipidic este sarcină dificilă, deoarece nu există date fiabile și precise despre mecanismele și cauzele dezvoltării patologiei. Acesta este motivul pentru care se bazează terapia literalmente, pe principii empirice. Cu alte cuvinte, medicii încearcă să prescrie orice medicamente, iar dacă acestea sunt eficiente, atunci sunt recomandate pentru tratamentul APS. Terapia APS are ca scop in prezent eliminarea si prevenirea trombozei, fiind esential simptomatica, si nu permite realizarea unei vindecari complete a bolii. Aceasta înseamnă că o astfel de terapie pentru APS se efectuează pe viață, deoarece minimizează riscul de tromboză, dar, în același timp, nu elimină boala în sine. Adică, de astăzi, pacientul trebuie să elimine simptomele APS pe viață.Există două direcții principale în tratamentul APS - ameliorarea (eliminarea) trombozei acute deja dezvoltate și prevenirea episoadelor repetate de tromboză.
Tratamentul trombozei acute. Terapia pentru tromboza deja dezvoltată se efectuează cu utilizarea combinată a anticoagulantelor directe (heparină, fraxiparină etc.) și indirecte (warfarină). În primul rând, se administrează heparină sau heparine cu greutate moleculară mică (Fraxiparin, Fragmin) pentru a obține rapid o reducere bruscă a coagularii sângelui și dizolvarea cheagurilor de sânge. În plus, atunci când, în timpul utilizării heparinei, INR (raportul internațional normalizat, un indicator al coagularii sângelui) este în intervalul de la 2 la 3, pacientul este transferat la Warfarină. Doza de Warfarină este, de asemenea, selectată astfel încât valoarea INR să fluctueze între 2 și 3.
În cazul sindromului antifosfolipidic catastrofal, tratamentul urgent se efectuează la terapie intensivă, pentru care toate metodele disponibile terapie intensivă și antiinflamatoare, cum ar fi:
- Terapie antibacteriană care elimină sursa de infecție;
- Utilizarea heparinei sau heparinelor cu greutate moleculară mică (Fraxiparin, Fragmin, Clexane) pentru a reduce formarea cheagurilor de sânge;
- Utilizarea glucocorticoizilor (Prednisolon, Dexametazonă etc.) pentru ameliorarea procesului inflamator sistemic;
- Utilizarea simultană a glucocorticoizilor și ciclofosfamidei pentru a ameliora un proces inflamator sistemic sever;
- Imunoglobulină intravenoasă pentru trombocitopenie (număr scăzut de trombocite în sânge);
- Dacă nu există efect de la glucocorticoizi, heparină și imunoglobuline, se administrează medicamente experimentale modificate genetic, cum ar fi Rituximab, Eculizumab;
- Plasmafereza (efectuată numai cu un titru foarte mare de anticorpi antifosfolipidici în sânge).
Pentru prevenirea trombozei Pacienții cu SPA trebuie să utilizeze medicamente care reduc coagularea sângelui pe viață. Alegerea medicamentelor este determinată de caracteristicile cursului clinic al sindromului antifosfolipidic. În prezent, se recomandă respectarea următoarelor tactici pentru prevenirea trombozei la pacienții cu sindrom antifosfolipidic:
- În APS cu prezența anticorpilor la fosfolipide în sânge, dar absența episoadelor clinice de tromboză se limitează la prescrierea acidului acetilsalicilic (Aspirina) în doze mici - 75 - 100 mg pe zi. Aspirina este luată continuu, pe viață sau până când tactica de tratament pentru APS este schimbată. Dacă APS cu un titru ridicat de anticorpi și absența episoadelor de tromboză este secundară (de exemplu, pe fondul lupusului eritematos sistemic), atunci se recomandă utilizarea simultană de Aspirina și Hidroxiclorochina (100 - 200 mg pe zi).
- Pentru APS cu episoade anterioare de tromboză venoasă Se recomandă utilizarea Warfarinei în doze care oferă o valoare INR de 2 până la 3. În plus față de Warfarină, poate fi prescrisă hidroxiclorochina (100-200 mg pe zi).
- În APS cu episoade anterioare de tromboză arterială Se recomandă utilizarea Warfarinei în doze care oferă o valoare INR de 3 până la 3,5, în combinație cu Hidroxiclorochina (100 - 200 mg pe zi). Pe lângă warfarină și hidroxiclorochină, se prescrie aspirina în doză mică dacă există un risc ridicat de tromboză.
- În APS cu mai multe episoade de tromboză Se recomandă utilizarea Warfarinei în doze care asigură o valoare INR de 3 până la 3,5, în combinație cu Hidroxiclorochina (100 - 200 mg pe zi) și Aspirina în doze mici.
Utilizarea glucocorticosteroizilor(Dexametazona, Metipred, Prednisolon etc.) și citostaticele pentru prevenirea trombozei în SAF nu sunt recomandate din cauza eficacității clinice scăzute și a riscului de complicații cauzate de efectele secundare ale medicamentelor.
Pe lângă oricare dintre schemele de tratament de mai sus Pot fi prescrise diferite medicamente pentru a corecta tulburările existente. Astfel, pentru trombocitopenia moderată (numărul de trombocite din sânge este mai mare de 100 G/l), se folosesc doze mici de glucocorticoizi (Metypred, Dexametazonă, Prednisolon). Pentru trombocitopenia semnificativă clinic, se folosesc glucocorticoizi, Rituximab sau imunoglobuline (administrate intravenos). Dacă terapia nu crește numărul de trombocite din sânge, atunci se efectuează îndepărtarea chirurgicală a splinei (splenectomie). În cazul patologiei renale pe fondul APS, se utilizează medicamente din grupul inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei (Captopril, Lisinopril etc.).
În plus, recent s-au dezvoltat medicamente noi care previn tromboza, care includ heparinoizi (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) și inhibitori ai receptorilor plachetari (Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Datele preliminare indică faptul că aceste medicamente sunt eficiente și în APS și, prin urmare, introducerea lor în standardele de terapie recomandate de comunitatea internațională ar putea fi posibilă în viitorul apropiat. În prezent, aceste medicamente sunt folosite pentru a trata APS, dar fiecare medic le prescrie după propriul regim.
Daca este necesar interventii chirurgicale cu APS trebuie să continuați să luați anticoagulante (warfarină, heparină) cât mai mult timp posibil, anulându-le cât mai curând posibil timp posibilînainte de operație. Heparinele și warfarina trebuie reluate cât mai curând posibil după operație. În plus, persoanele cu sindrom antifosfolipidic ar trebui să se ridice din pat și să se miște cât mai devreme posibil după operație și să poarte ciorapi din ciorapi de compresie pentru a preveni în continuare riscul de tromboză. În loc să purtați îmbrăcăminte de compresie, puteți pur și simplu să vă înfășurați picioarele cu bandaje elastice.
Sindromul antifosfolipidic: diagnostic, tratament (recomandările medicilor) – video
Prognosticul sindromului antifosfolipidic
Odată cu dezvoltarea sindromului antifosfolipidic în lupusul eritematos sistemic, din păcate, prognosticul este nefavorabil, deoarece APS agravează semnificativ evoluția lupusului. Cu sindromul antifosfolipidic izolat, prognosticul pentru viață și sănătate este destul de favorabil dacă pacientul primește terapia necesară. Fără tratament, prognosticul pentru APS este prost.La ce medic ar trebui să mă adresez pentru sindromul antifosfolipidic?
Reumatologii și hematologii (hemostaziologii) sunt implicați în diagnosticul și tratamentul sindromului antifosfolipidic. Imunologii pot ajuta, de asemenea, cu sindromul antifosfolipidic. Femeile care suferă de sindrom antifosfolipidic și care planifică o sarcină trebuie să contacteze simultan doi medici - un obstetrician-ginecolog și un reumatolog sau hematolog, astfel încât medicii ambelor specialități să gestioneze în tandem sarcina, dând rețetele necesare, fiecare în zona lor de responsabilitatea.