인지질 증후군의 치료. AFS 진단 기준. 인지질 증후군 환자의 임신

대사 장애는 내분비 학자뿐만 아니라 진료에서도 발견됩니다. 본질적으로 이들은 인체 자체 면역의 과도한 활동과 관련된 상태를 포함하여 다양한 상태입니다. 위험한 변화가 있으며 그 정도는 특정 진단에 달려 있습니다.

항인지질 증후군은 같은 이름의 물질에 대한 특정 항체의 생산과 관련된 병리학적 과정입니다. 인지질은 세포막 구조의 일부이므로 위반은 신체의 일반 장애로 이어집니다. 특히 순환계가 마비됩니다.

증후군의 "전화 카드"는 혈액 응고 과정을 위반하는 것이며, 신체의 정상적인 기능에 관여하는 세포인 혈소판의 파괴로 인한 응고 과응고로의 전환입니다.

또한 중추 신경계, 심장, 신장 및 기타 구조의 손상이 관찰됩니다. 임신 중에 큰 문제가 발생하고 유산 및 기타 위험한 합병증이 발생할 수 있습니다.

치료에는 특정 어려움이 있습니다. 이는 주로 위반의 원인을 신속하게 인식할 수 없기 때문입니다. 그러나 유능한 도움을 받으면 장애를 교정하고 긍정적인 예후를 제공할 수 있습니다.

병리학 적 과정은 일련의 변화를 기반으로합니다. 문제 형성 알고리즘은 대략 다음과 같습니다.

특정 도발 요소가 인체에 영향을 미칩니다.여기에는 전염 된 전염병, 바이러스 또는 박테리아가 포함될 수 있으며 몇 가지 옵션이 있습니다. 염증성 프로파일의 전신 장애이지만 패혈증 성질은 아닙니다.

또한 독성 인자의 영향, 중금속 염 중독, 다른 물질의 증기. 병리학 적 과정의 시작의 잘못은 무엇입니까? 진단을 통해 알아 내야합니다.

부정적인 요인의 영향으로 자가면역반응의 종류에 따라 문제가 발생한다.더 이상 실제 위협이 없기 때문에 거짓입니다. 이러한 실패는 심각도가 다양할 수 있습니다. 즉, 실제로 눈에 띄지 않거나 전혀 증상이 없는 경미한 것부터 심각한 장애까지입니다.
자가면역 반응의 결과 인지질에 대한 많은 항체가 생성됩니다.이 화합물은 세포의 구조에 들어가고 물질은 막의 파괴를 유발하여 치명적인 결과를 초래합니다.

거의 3%의 사람들이 건강 문제 없이 항체 수치를 높일 수 있다는 점에 유의해야 합니다. 이것은 병리학으로 간주되지 않으며 신체는 위반에 대처하지만 장애의 초기 단계를 잘 나타낼 수 있으므로 그러한 현상을 무시할 가치가 절대 없습니다.

인지질에 대한 항체는 외막을 용해시켜 세포를 파괴합니다.모든 세포 구조는 면역 물질이 순환하는 방식에 따라 무차별적으로 고통받습니다.

APS 증후군의 결과로 일반적으로 혈소판, 뇌의 구조 및 중추신경계, 심장, 신장이 가장 영향을 받고, 임산부의 경우 태반이 영향을 받으며, 태아에 큰 위험이 있습니다.

궁극적으로 이 반응은 몸 전체의 붕괴로 이어집니다. 얼마나 위험한지는 합성된 항체의 양과 신체 면역 반응의 공격성에 달려 있습니다. 가능한 빨리 치료를 시작하는 것이 필요합니다. 그렇지 않으면 합병증을 예측할 수 없습니다.

통계에 따르면 35-45세 미만의 여성이 대부분 영향을 받습니다. 그들은 높은 위험에 처해 있으므로 특히 가임기 및 임신 기간 동안 세심한 모니터링이 필요합니다.

증상

항인지질 항체가 한 번에 몸 전체에 존재하기 때문에 임상상은 매우 이질적입니다. 전체 시스템 그룹에서 변화를 일으킬 수 있습니다. 표지판은 위반의 주요 지역화에 따라 이름이 지정됩니다.

순환

하이라이트 중:

혈전증. 고려중인 질병의 배경에 대해 영양 조직과 기관을 허용하지 않는 혈전 형성 가능성이 높습니다. 이것은 세포 사멸과 괴저로 가득 차 있기 때문에 매우 위험한 상태입니다.
팔다리에 감각이 없습니다. 표명. 부분 차단의 결과로 발생합니다. 거위 범프, 기계적 자극에 대한 내성이 동반됩니다.

실명, 단안 또는 쌍안. 망막 정맥 혈전증의 결과로 발생합니다. 혈관 파열 가능성, 혈우병, 그러나 대부분의 경우 단순 허혈은 시신경의 파괴와 볼 수 있는 능력의 완전하고 돌이킬 수 없는 상실의 형성으로 시작됩니다.이것은 항인지질 증후군의 배경에 대해 가장 위험한 시나리오 중 하나입니다.

감도 장애, 운동 활동. 모든 동일한 혈전증의 결과.
천의 색조를 변경합니다. 처음에는 창백한 다음 자주색, 자주색 또는 더러운 갈색으로 변합니다. 영향을 받는 선박에 따라 몇 가지 옵션이 있습니다.

강렬한 통증 감각. 움직일 때 단순히 영향을받는 다리에 기대려고 할 때 과정에 관여하는 쪽에서 손을 사용하십시오. 대부분 사지가 영향을 받습니다.
회저. 조직 죽음, 괴저.

정맥뿐만 아니라 동맥에도 병변이 있습니다.주요 혈관과 심지어 먼 혈관의 혈전증의 발달은 응고의 분리, 이동 및 궁극적으로 빠른 죽음으로 중요한 영양 경로 (예 :)의 차단을 동반합니다. 때때로 환자는 반응할 뿐만 아니라 무슨 일이 일어났는지 이해할 시간이 없습니다.

마음

심장 구조도 마찬가지로 자주 영향을 받습니다. 항인지질 증후군의 임상 증상은 다음과 같은 증상을 포함합니다.

가슴에 심한 통증이 있습니다. 본질적으로 그들은 또는입니다. 이는 단지 불편함의 허혈성 기원을 나타냅니다. 강도가 강하고 지속 시간이 수십 분 정도 지나면 느낌이 사라집니다.
리듬 장애. 빈맥. 심박수의 변화가 진행됨에 따라 박동의 가속도가 급격히 떨어질 수 있습니다. 이것은 좋지 않은 신호입니다.
호흡곤란. 육체적인 힘을 들이지 않고 완전한 휴식을 취한 상태에서도. 기계적 활동으로 증상이 점점 더 강렬 해집니다.
메스꺼움.
현기증. 중추 신경계 장애. 심장 손상의 배경에 대해 근육 기관의 수축성이 감소하고 뇌에 충분한 영양을 공급할 수 없습니다. 이것이 교란의 원인입니다. 미래에는 의식 상실이 반복될 가능성이 있습니다.
약점. 무력 증후군. 약점, 졸음, 평소의 격렬한 활동을 할 수 없다는 것이 특징입니다.
공황 발작 가능성. 문제의 명백한 원인 없이 강렬한 두려움을 느낍니다.

본질적으로 증상은 완전한 것과 유사하며, 그러나 발작은 심장 발작으로 변할 확률이 높습니다.환자는 결과가 명확해지기 전에 반드시 입원해야 합니다.

신장

배설 기관의 구조가 무너지면 전형적인 장애 그룹이 동반됩니다.

통증 감각. 불편 함은 거의 즉시 나타나고 강도는 일반적으로 무시할 수 있습니다. 성격 - 당기고 아프다.
배뇨곤란. 그것은 옵션의 질량에 의해 결정됩니다. 지연 유형에 의한 배뇨 과정 위반, 일일 소변량 감소 또는 반대로 부피 증가. 요붕증을 제외하고.

방광을 비우는 과정에서 통증이 있고 다른 지점이 있습니다. 이는 정상적인 현상이 아닙니다. 그러나 그들은 충분히 특이적이지 않으며 항인지질 증후군이 마지막 용의자입니다.따라서 신중한 이력 수집과 불만 사항 분석이 중요합니다.

소변 색깔의 변화. 어둡고 붉다. 이것은 혈뇨의 발달이나 단백질의 출현에 대한 명확한 표시입니다.
체온 상승. 특정 상황에 따라 항상 그런 것은 아닙니다.

긴급하고 양질의 치료가 없으면 신부전이 발생할 수 있으며 건강과 생명에 위험한 다른 현상이 발생할 수 있습니다.

중추 신경계

뇌 손상으로 다음과 같은 증상이 관찰됩니다.

약점. 무력 증후군.
운동 조정 위반. 환자는 정상적으로 움직일 수 없으며 자신의 활동, 신체 증상을 제어 할 수 없습니다. 이것은 추체외로 시스템의 오작동의 결과입니다.
국소 신경 증상. 영향을 받는 영역에 따라 다릅니다. 많은 양식.
두통.

객관적으로 중추 신경계의 병변은 뇌졸중 또는 유사합니다. 다른 변형에서.

피부 징후

진피 부분에서 APS 증후군의 주요 징후는 작은 크기의 여러 국소화의 붉은 반점이 형성되는 것입니다. 색조는 분홍빛에서 짙은 자주색 또는 주홍색까지 다양합니다.

이러한 징후는 - livedo (메쉬 청색증 패턴), 자반병 또는. 이것은 출혈의 발달과 함께 혈소판의 대량 파괴의 결과입니다.

임신, 생식 기관의 징후

항인지질 증후군은 엄마와 아기에게 엄청난 위험을 초래합니다.

병리학 적 과정의 발달과 함께 임신 단계와 관계없이 간, 뇌 기능, 혈압의 치명적인 점프 (자간전증)에 관계없이 독성이 감지됩니다.

결과적으로 자연 유산, 자궁 내 아이의 사망, 태아 발달 결함이 발생할 수 있습니다.

병리학 적 과정에는 자체 임상 증상이 없습니다. 그것은 국소 장애에 의해 결정됩니다.

그 원인

항인지질 증후군의 발병은 여러 요인에 의해 유발됩니다.

대체로 다음 범주의 이름을 지정할 수 있습니다.

특정 약물 복용. 그 중에는 호르몬 약물, 우울증 치료제 및 일반적으로 향정신성 이름이 있습니다.
자가 면역 기원의 질병. 전신성 홍반성 루푸스에서 까지. 많은 옵션. 특히 치료 없이는 류마티스 관절염이 어떻게 알려지게 될지 아무도 장담하지 못할 것입니다.
감염 과정. 구강 인두 연쇄상 구균에 의한 단순 감기에서 AIDS, 결핵 및 기타 옵션과 같은 더 심각한 장애에 이르기까지.
악성 종양. 전부는 아닙니다. 주로 내분비 계통의 기관, 조혈 구조 및 기타 기관에 국한됩니다.

유전적 소인도 있습니다.그녀가 정확히 어떤 역할을 하는지는 말하기 어렵다. 그러나 기본 형태는 눈에 보이는 이유가 없을 때 자발적인 실패의 결과로 가장 자주 발생합니다.

APS 진단

인지질 증후군이 의심되는 환자는 혈액학 전문가가 검사합니다. 문제가 복잡하기 때문에 다른 의사의 도움을 받을 수 있습니다. 질문은 열려 있으며 특정 임상 사례에 따라 다릅니다.

이벤트 목록:

환자의 구두 질문. 웰빙의 모든 편차를 가능한 한 정확하게 설정해야합니다. 증상이 병리학 적 과정의 본질, 국소화를 나타내기 때문에 이것은 중요한 포인트입니다.

기억 상실증의 컬렉션입니다. 잠재적으로 발병을 유발할 수 있는 요인을 조사합니다. 이전 질병 및 기타 사항을 포함합니다.
일반 혈액 검사.
응고 그램. 응고 속도 연구.
특정 테스트.
루푸스 항응고제 및 기타 물질에 대한 생체 재료 연구.

보조 방법으로 내부 장기의 초음파, 흉부 엑스레이, 뇌파 검사, ECG, ECHO-KG가 표시됩니다.

이들은 항인지질 증후군을 감지하는 방법이 아니라 그 결과, 즉 내부 장기의 파괴 정도를 감지하는 방법입니다.

주목:

APS 진단 주기는 반복적으로 수행됩니다. 최소 3주 이내에 환자의 상태가 병행하여 질병이 명확해집니다.

치료 방법

교정은 의료 수단으로 수행됩니다. 여러 종류의 약물이 사용됩니다.

. 헤파린에 기초한 수단, 또한 다른 사람.
실제로. 반대 효과를 유발하지 않도록 짧은 코스. 와파린 등.
. 아스피린 및 더 현대적인 옵션.

적당한 신체 활동, 금연, 음주, 한 장소에 오래 앉아 있는 모습을 보여줍니다. 필요한 경우 플라즈마 교환에 의해 문제도 해결됩니다.

모드는 중요한 역할을 합니다. 환자가 입원한 처음 며칠 동안은 입원 기간을 최대 2주까지 연장할 수 있습니다. 또한 모든 활동은 외래 환자를 기준으로 수행됩니다.

임신 중에는 상황이 훨씬 더 어렵습니다. 어머니는 보존되고 정기적이고 체계적인 치료를 받습니다.

치료의 임무는 증상을 완화하는 것뿐만 아니라 비정상적인 상태의 근본 원인을 제거하는 것입니다. 이곳은 주력 부대가 지휘하는 곳입니다.

예측

적시에 치료하면 긍정적입니다. 전망이 좋습니다. 주저하지 말고 의료 도움을 받으십시오.

효과

이 중에는 괴사, 조직 괴저, 폐색전증, 협심증, 심장마비, 뇌졸중, 실명, 신부전, 장애 등이 있습니다. 합병증으로 인한 사망.

APS 또는 항인지질 항체 증후군(SAFA)은 치료 없이는 예측할 수 없는 행동을 하며 죽음 외에는 아무 것도 약속하지 않는 위험한 상태입니다.

따라서 모든 의심스러운 증상은 의사에게 연락하는 기초가 되어야 합니다. 시기 적절한 의료 서비스를 통해서만 회복을 기대할 수 있습니다.

불과 40년 전만 해도 의사들은 항인지질 증후군의 존재를 의심조차 하지 않았습니다. 이 발견은 런던에서 개업한 의사 Graham Hughes의 것입니다. 그는 그 증상과 원인을 자세히 설명했기 때문에 때때로 APS를 휴즈 증후군이라고도합니다.

항인지질 증후군이 발생하면 항인지질항체(AFLA)가 혈액에 나타나 혈관 내강에 혈전 형성이 증가합니다. 그들은 임신 합병증을 일으킬 수 있으며 심지어 임신을 중단시킬 수도 있습니다. 대부분의 경우 APS는 20-40세 여성에서 진단됩니다.

항 인지질 증후군의 배경에 대해 항체가 인간 혈액에서 순환하기 시작하여 신체 조직 세포의 막에 위치한 인지질을 파괴합니다. 인지질은 혈소판, 신경 세포 및 내피 세포에 존재합니다.

인지질은 중성이거나 음전하를 띌 수 있습니다. 후자의 경우 음이온이라고 합니다. 혈액에서 다른 것보다 더 자주 발견되는 것은 이 두 가지 유형의 인지질입니다.

인지질은 다를 수 있으므로 이에 대한 항체는 다르게 생성됩니다. 중성 및 음이온성 인지질과 반응할 수 있습니다.

항인지질 증후군은 질병이 발병하는 동안 혈액에 나타나는 면역글로불린에 의해 결정됩니다.

그들 중에는 구별됩니다 :

루푸스 면역글로불린 lgG, lgM. 이 항체는 홍반성 루푸스 시스템 환자에서 처음 발견되었습니다. 동시에 혈전증 경향이 증가하는 것을 감지할 수 있었습니다.

카디오리핀 항원에 대한 항체. 이 검사 구성 요소를 통해 사람의 매독을 감지할 수 있습니다. 동시에 A, G, M 클래스의 항체가 혈액에서 순환합니다.

카디오리핀, 포스파타딜콜린 및. 그들은 Wasserman 반응 (매독 진단)을 수행 할 때 긍정적 인 결과를 줄 수 있지만이 결과는 거짓입니다.

클래스 A, G, M의 총 면역글로불린(인지질에 대한 베타-2-당단백질-1-보조인자 의존성 항체). 베타-2-당단백질-1은 항응고 인지질이므로 파괴를 목표로 하는 혈액에 대한 항체의 출현은 혈전 형성을 증가시킵니다.

인지질에 대한 항체의 검출은 항인지질 증후군을 진단하는 것을 가능하게 하며, 그 검출은 많은 어려움과 관련되어 있습니다.

항인지질 증후군은 이 장애를 시사하는 여러 병리학적 증상을 나타냅니다. 그러나 정확한 진단을 위해서는 실험실 검사가 필요합니다. 그리고 그것들이 많이 있을 것입니다. 여기에는 일반 및 생화학적 분석을 위한 혈액 기증과 인지질에 대한 항체를 검출할 수 있는 혈청 검사 수행이 포함됩니다.

하나의 연구 방법을 사용하는 것만으로는 충분하지 않습니다. 종종 환자는 항 인지질 증후군뿐만 아니라 다른 질병에서도 긍정적 인 결과를 줄 수있는 Wasserman 반응에 대한 분석을 처방받습니다. 이것은 오진으로 이어집니다.

의료 진단 오류의 가능성을 최소화하기 위해 APS 증상이 있는 환자는 다음을 포함하는 포괄적인 검사를 받아야 합니다.

루푸스 항체 검출은 APS가 의심되는 경우 가장 먼저 시행하는 검사입니다.

카디오리핀 항원에 대한 항체 검출(Wassermann 반응). APS를 사용하면 분석이 긍정적일 것입니다.

인지질에 대한 베타-2-당단백질-1-보조인자 의존성 항체에 대한 테스트. 이 항체의 지표는 표준의 허용 한계를 초과합니다.

혈액 내 항체가 APS의 첫 증상이 시작되기 12주 이전에 나타났다면 신뢰할 수 있는 것으로 간주될 수 없습니다. 또한 이를 근거로 발병 5일 만에 검사에서 양성이 나왔다면 APS 진단이 확정되지 않았다. 따라서 "항인지질 증후군"의 진단을 확인하려면 장애 증상의 존재와 항체 검사 양성이 필요합니다(최소 1건의 연구에서 양성 반응이 나와야 함).

의사가 처방할 수 있는 추가 진단 방법:

위양성 Wasserman 반응 분석.

Coombas 테스트를 수행합니다.

류마티스 인자 및 항핵 인자의 혈액 내 검출.

한랭글로불린 및 DNA에 대한 항체 역가 측정.

때때로 의사는 APS가 의심되는 경우 혈액을 채취하여 루푸스 항응고제를 검출하는 것으로 제한하지만, 50%의 경우 위반이 확인되지 않은 채로 남아 있다는 사실로 이어집니다. 따라서 병리학 적 증상이있는 경우 가장 완전한 연구가 수행되어야합니다. 이를 통해 APS를 적시에 감지하고 치료를 시작할 수 있습니다. 그건 그렇고, 현대 의료 실험실에는 필요한 모든 시약이 갖추어져 있기 때문에 포괄적 인 진단을 수행 할 수있는 테스트가 있습니다. 그건 그렇고, 이러한 시스템 중 일부는 뱀의 독을 보조 구성 요소로 사용합니다.

항인지질 증후군은 다음과 같은 병리의 배경에 대해 가장 자주 나타납니다.

전신 경피증, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군.

신체의 암.

림프 증식성 질환.

자가면역 혈소판 감소성 자반병, 홍반성 루푸스 또는 경피증에 의해 유발될 수 있습니다. 때때로 자반병이 있으면 항인지질 증후군이 발생할 위험이 높아집니다.

끊임없이 진행되는 치매.

정신 질환.

또한 APS는 다음과 같은 신경학적 증상으로 나타날 수 있습니다.

항인지질 증후군(APS)은 현대 의학의 가장 시급한 다학제적 문제 중 하나이며 자가면역 혈전성 혈관병증의 독특한 모델로 간주됩니다.

APS 연구의 시작은 매독 진단을 위한 실험실 방법에 전념한 A. Wassermann의 연구에서 약 100년 전에 이루어졌습니다. 선별 연구 동안 매독 감염의 임상 징후가 없는 많은 사람들에게서 양성 Wasserman 반응이 발견될 수 있다는 것이 분명해졌습니다. 이러한 현상을 "생물학적 위양성 Wasserman 반응"이라고 합니다. Wasserman 반응의 주요 항원 성분은 카디오리핀(cardiolipin)이라고 하는 음전하를 띤 인지질이라는 것이 곧 밝혀졌습니다.카디오리핀(aCL)에 대한 항체 검출을 위한 방사성 면역 분석법과 효소 면역 분석법(IFM)의 도입은 이들의 역할에 대한 더 깊은 이해에 기여했습니다. 인간의 질병에서. 현대 개념에 따르면 항인지질 항체(aPL)는 음전하를 띠고 덜 자주 중성인 인지질 및/또는 인지질 결합 혈청 단백질과 상호작용하는 이질적인 자가항체 집단입니다. 결정 방법에 따라 aPL은 조건부로 세 그룹으로 나뉩니다. 표준 방법을 사용하여 진단되지 않은 항체(단백질 C, S, 트롬보모듈린, 헤파란 설페이트, 내피 등에 대한 항체).

aPL의 역할 연구와 실험실 진단 방법 개선에 대한 깊은 관심은 aPL이 정맥 및/또는 동맥 혈전증, 다양한 형태의 산과적 병리, 혈소판 감소증, 광범위한 신경계, 피부 및 심혈관 질환. 1986년부터 이 복합 증상을 항인지질 증후군(APS)이라고 부르게 되었고, 1994년에는 aPL에 관한 국제 심포지엄에서 "휴즈 증후군"이라는 용어를 사용할 것을 제안하기도 했습니다. 이 문제의 연구에 가장 큰 공헌.

인구에서 APS의 실제 유병률은 아직 알려져 있지 않으며 aPL 합성이 가능하고 정상이므로 건강한 사람의 혈액에서 낮은 수준의 항체가 종종 발견됩니다. 다양한 데이터에 따르면, 모집단에서 aCL의 검출 빈도는 0에서 14%까지 다양하며, 평균적으로 2-4%인 반면, 고역가는 거의 공여자의 약 0.2%에서 발견됩니다. 다소 더 자주, PL은 노인에게서 발견됩니다. 동시에 "건강한" 개인(즉, 질병의 명백한 증상이 없는 사람)에서 PL의 임상적 중요성은 완전히 명확하지 않습니다. 종종 반복된 분석을 통해 이전 측정에서 상승된 항체 수준이 정상화됩니다.

약물(경구피임약, 향정신성 약물 등)을 복용하는 동안 일부 염증성, 자가면역 및 감염성 질환, 악성 신생물에서 발생 빈도의 증가가 관찰되었습니다. APS 환자의 친척에서 더 자주 발견됩니다.

PL은 혈청학적 표지자일 뿐만 아니라 APS의 주요 임상 증상의 발병을 유발하는 중요한 "병원성" 매개체임이 입증되었습니다. 항인지질 항체는 조절 및 지혈의 기초를 형성하는 대부분의 과정에 영향을 미치는 능력이 있으며, 이를 위반하면 과응고가 발생합니다. PL의 임상적 중요성은 혈청 내 PL의 존재가 특징적인 증상의 발달과 관련이 있는지 여부에 달려 있습니다. 따라서 APS의 발현은 루푸스 항응고제 양성 환자의 30%, 중등도 또는 높은 수준의 aCL 환자의 30-50%에서만 관찰됩니다. 이 질병은 주로 어린 나이에 발병하지만 APS는 어린이와 신생아에서도 진단될 수 있습니다. 다른 자가면역 류마티스 질환과 마찬가지로 이 복합 증상은 남성보다 여성에게 더 흔합니다(비율 5:1).

임상 증상

APS의 가장 흔하고 특징적인 징후는 정맥 및/또는 동맥 혈전증 및 산과적 병리입니다. APS를 사용하면 모세 혈관에서 큰 정맥 및 동맥 줄기에 이르기까지 모든 구경과 국소화의 혈관이 영향을 받을 수 있습니다. 따라서 임상 증상의 스펙트럼은 혈전증의 국소화에 따라 매우 다양하며 현대 개념에 따르면 APS의 기본은 비염증성 및 / 또는 혈전 성 혈관 손상으로 인해 폐색으로 끝나는 일종의 혈관 병증입니다. APS의 틀 내에서 중추신경계의 병리, 심혈관계, 신장, 간, 내분비 기관 및 위장관의 기능 장애를 설명합니다. 태반 혈전증은 특정 형태의 산과적 병리( 1 번 테이블).

정맥 혈전증, 특히 하지의 심부 정맥 혈전증은 발병 초기를 포함하여 APS의 가장 전형적인 징후입니다. 혈전은 일반적으로 하지의 심부 정맥에 국한되지만 종종 간, 문맥, , 표면 및 기타 정맥. 반복되는 폐색전증이 특징적이며, 이는 폐동맥 고혈압의 발병으로 이어질 수 있습니다. 부신 중심 정맥의 혈전증으로 인한 부신 기능 부전의 사례가 설명됩니다. 일반적으로 동맥 혈전은 정맥 혈전보다 약 2배 적게 발생합니다. 그들은 뇌의 허혈 및 경색, 관상 동맥, 말초 순환 장애로 나타납니다. 뇌내 동맥의 혈전증은 APS에서 동맥 혈전증의 가장 흔한 국소화입니다. 드문 증상으로는 큰 동맥의 혈전증, 상행 대동맥(대동맥궁 증후군의 발병과 함께) 및 복부 대동맥이 있습니다. APS의 특징은 혈전증 재발의 위험이 높다는 것입니다. 동시에 동맥층의 첫 번째 혈전증이 있는 환자의 경우 동맥에서도 반복적인 에피소드가 발생합니다. 첫 번째 혈전증이 정맥이라면 반복되는 혈전은 원칙적으로 정맥 침대에 기록됩니다.

신경계 손상은 APS의 가장 심각한(치명적일 수 있는) 증상 중 하나이며 일과성 허혈 발작, 허혈성 뇌졸중, 급성 허혈성 뇌병증, 에피증후군, 편두통, 무도병, 횡단성 척수염, 감각신경성 난청 및 기타 신경 및 정신과 증상을 포함합니다. CNS 손상의 주요 원인은 대뇌 동맥 혈전증으로 인한 대뇌 허혈이지만, 다른 기전으로 인한 많은 신경학적 및 신경정신학적 징후가 구별됩니다. 일과성 허혈 발작(TIA)은 시력 상실, 감각 이상, 운동 쇠약, 현기증, 일과성 전신 기억상실을 동반하며 종종 뇌졸중이 발생하기 몇 주에서 몇 달까지 발생합니다. TIA의 재발은 인지 장애, 집중력 및 기억력 감소 및 APS에 특이적이지 않은 기타 증상으로 나타나는 다발 경색 치매로 이어집니다. 따라서 노인성 치매, 대사성(또는 독성) 뇌 손상, 알츠하이머병과 구별하기 어려운 경우가 많습니다. 때때로 대뇌 허혈은 혈전색전증과 관련이 있으며, 그 원인은 심장 또는 내부 경동맥의 판막과 구멍입니다. 일반적으로, 허혈성 뇌졸중의 빈도는 판막 심장병(특히 왼쪽)이 있는 환자에서 더 높습니다.

두통은 전통적으로 APS의 가장 흔한 임상 증상 중 하나로 간주됩니다. 두통의 특성은 전형적인 간헐적 편두통에서 지속적이고 참을 수 없는 통증에 이르기까지 다양합니다. 다른 여러 증상(Guillain-Barré 증후군, 특발성 두개내 고혈압, 횡단 척수염, 파킨슨 과긴장성)이 있으며, 이의 발달은 또한 aPL 합성과 관련이 있습니다. APS 환자는 종종 정맥 폐쇄성 안 질환이 있습니다. 이 병리의 한 형태는 일시적인 시력 상실(amaurosis fugax)입니다. 또 다른 징후인 시신경병증은 APS에서 실명의 가장 흔한 원인 중 하나입니다.

심장 손상은 심근 경색, 판막 심장 질환, 만성 허혈성 심근병증, 심장 내 혈전증, 동맥 및 폐 고혈압을 비롯한 다양한 징후로 나타납니다. 성인과 어린이 모두에서 관상 동맥 혈전증은 aPL 과잉 생산에서 동맥 폐색의 주요 국소화 중 하나입니다. 심근경색증은 aPL 양성 환자의 약 5%에서 발생하며 일반적으로 50세 미만의 남성에서 발생합니다. APS의 가장 흔한 심장 징후는 판막 심장 질환입니다. 그것은 심장초음파검사에서만 감지되는 최소한의 장애(경미한 역류, 판막의 두꺼워짐)에서 심장병(승모판의 협착 또는 부전, 덜 자주 대동맥 및 삼첨판)에 이르기까지 다양합니다. 큰 분포에도 불구하고 심부전을 유발하고 외과적 치료가 필요한 임상적으로 중요한 병리학은 드뭅니다(환자의 5%에서). 그러나 어떤 경우에는 감염성 심내막염과 구별할 수 없는 혈전층으로 인한 초목이 있는 판막에 매우 심각한 손상이 빠르게 발생할 수 있습니다. 판막의 초목 감지, 특히 그들이 subungual 침대 및 "드럼 핑거"의 출혈과 결합되는 경우 ", 복잡한 진단 문제와 감별 진단의 필요성을 만듭니다. AF의 틀 내에서 점액종을 모방하는 심장 혈전의 발생이 설명되었습니다.

신장 병리학은 매우 다양합니다. 대부분의 환자는 신기능 장애 없이 증상이 없는 중등도 단백뇨(하루 2g 미만)만 있지만 급성 신부전은 중증 단백뇨(신증후군까지), 활동성 요침전물 및 동맥 고혈압으로 발전할 수 있습니다. 사구체내 미세혈전증은 "신장 혈전성 미세혈관병증"으로 정의됩니다.

APS를 가진 환자는 주로 세망(환자의 20% 이상에서 발생), 혈전 정맥염 후 궤양, 손가락과 발가락의 괴저, 손발톱 바닥의 다발성 출혈 및 혈관으로 인한 기타 징후와 같은 밝고 특정한 피부 병변이 있습니다. 혈전증.

APS로 간 손상(버드 키아리 증후군, 결절 재생 증식, 문맥 고혈압), 위장관(위장관 출혈, 비장 경색, 장간막 혈관 혈전증), 근골격계(무균성 골 괴사)가 발생합니다.

APS의 특징적인 징후 중에는 산과적 병리가 있으며 그 빈도는 80%에 달할 수 있습니다. 태아 손실은 임신의 모든 단계에서 발생할 수 있지만 임신 II 및 III 삼 분기에 다소 더 일반적입니다. 또한, aPL 합성은 후기 자간전증, 자간전증 및 자간증, 자궁 내 성장 지연 및 조산을 비롯한 다른 징후와 관련이 있습니다. APS가 있는 산모의 신생아에서 혈전성 합병증의 발병이 설명되었으며, 이는 항체의 태반 전이 가능성을 나타냅니다.

혈소판 감소증은 APS에 전형적입니다. 일반적으로 혈소판 수는 70 ~ 100 x 109 / l이며 특별한 치료가 필요하지 않습니다.출혈 합병증의 발병은 드물며 일반적으로 특정 혈액 응고 인자, 신장 병리 또는 항응고제의 과다 복용. Coombs-positive 용혈성 빈혈(10%)이 종종 관찰되고 Evans 증후군(혈소판 감소증과 용혈성 빈혈의 조합)은 덜 일반적입니다.

진단 기준

여러 가지 증상이 있고 어떤 경우에는 특별한 실험실 검사가 필요하기 때문에 APS를 진단하기 어렵습니다. 이와 관련하여 1999년에 예비 분류 기준이 제안되었으며, 이에 따르면 APS의 진단은 적어도 하나의 임상 징후와 하나의 실험실 징후가 결합될 때 신뢰할 수 있는 것으로 간주됩니다.

임상 기준:

혈관 혈전증: 하나 이상의 혈전증(동맥, 정맥, 소혈관 혈전증) 에피소드. 혈전증은 도구적 방법이나 형태학적으로 확인해야 합니다(형태 - 혈관벽의 심각한 염증 없이).
임신의 병리학에는 세 가지 옵션 중 하나가 있을 수 있습니다.
- 임신 10주 후 형태학적으로 정상인 태아의 자궁 내 사망이 1회 이상 발생한 경우;

- 심각한 자간전증, 자간증 또는 심각한 태반 부전으로 인해 임신 34주 이전에 형태학적으로 정상적인 태아가 조산하는 경우가 한 번 이상 발생합니다.

- 임신 10주까지 3회 이상의 연속 자연 유산(자궁의 해부학적 결함, 호르몬 장애, 모체 및 부계 염색체 장애 제외).

실험실 기준:

표준화된 효소 면역분석법을 사용하여 최소 6주 간격으로 최소 2회 결정된 중간 및 고역가의 혈청 내 IgG 또는 IgM 클래스의 양성 aCL;
표준화된 방법에 의해 적어도 6주 간격으로 혈장에서 양성 루푸스 항응고제가 검출된 경우.

감별 진단

APS의 감별 진단은 혈관 장애로 발생하는 광범위한 질병으로 수행됩니다. APS에는 감염성 심내막염, 심장 종양, 다발성 경화증, 간염, 신염 등 다양한 질병을 모방할 수 있는 임상 증상이 매우 많다는 것을 기억해야 합니다. 어떤 경우에는 APS가 전신 혈관염과 결합됩니다. APS는 혈전성 장애(특히 다발성, 재발성, 비정상적인 국소화), 혈소판 감소증, 이러한 병리학적 상태의 발생에 대한 위험 요소가 없는 젊고 중년의 산과적 병리의 발병에서 의심되어야 합니다. 설명할 수 없는 신생아 혈전증, 간접 항응고제 치료 중 피부 괴사의 경우, 스크리닝 시 활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간이 연장된 환자에서는 제외되어야 합니다.

APS는 처음에 전신성 홍반성 루푸스(SLE)의 변종으로 설명되었지만 곧 APS가 다른 자가면역 류마티스 및 비류마티스 질환(2차 APS)에서도 발생할 수 있다는 것이 밝혀졌습니다. 더욱이, aPL의 과잉생산과 혈전성 장애 사이의 연관성은 더 보편적이며 다른 질병의 중요한 임상 및 혈청학적 징후가 없는 경우에 관찰될 수 있음이 밝혀졌습니다. 이것이 "기본 API"(PAPS)라는 용어의 도입을 위한 기초였습니다. APS 환자의 약 절반이 일차 형태의 질병으로 고통받는 것으로 여겨집니다. 그러나 PAFS가 독립적인 조직학적 형태인지 여부는 완전히 명확하지 않습니다. 주목할만한 것은 PAPS가 다른 자가면역 류마티스 질환과 구별되는 남성(남성 대 여성의 비율이 2:1임)의 높은 발병률입니다. PAPS 환자에서 다른 임상 증상 또는 그 조합이 발생하는 빈도가 동일하지 않은데, 이는 아마도 증후군 자체의 이질성 때문일 수 있습니다. 현재 PAPS 환자의 세 그룹은 조건부로 구분됩니다.

주로 폐동맥 계통에서 혈전 색전증으로 인해 종종 복잡해지는 다리의 특발성 심부 정맥 혈전증이있는 환자는 폐 고혈압의 발병으로 이어집니다.
특발성 뇌졸중, 일과성 허혈 발작, 관상 동맥을 포함한 다른 동맥의 덜 자주 폐색이 있는 젊은 환자(45세 이하); 이 PAFS 변이의 가장 두드러진 예는 Sneddon 증후군입니다.
산과 병리를 가진 여성(반복적인 자연 유산);

APS의 경과, 혈전성 합병증의 중증도 및 유병률은 예측할 수 없으며 대부분의 경우 PL 및 질병 활성 수준의 변화(이차 APS에서)와 상관관계가 없습니다. APS를 가진 일부 환자는 종종 많은 중요한 기관 및 시스템에 영향을 미치는 혈관병증과 관련된 급성, 재발성 응고병증을 나타낼 수 있습니다. 이것은 소위 "재앙적 APS(catastrophic APS)"(CAPS) 할당의 기초였습니다. 이 상태를 정의하기 위해 "급성 파종성 응고병증-혈관병증" 또는 "파괴성 비염증성 혈관병증"이라는 이름이 제안되었으며, 이는 또한 이 APS 변종의 급성, 전격성을 강조합니다. CAPS의 주요 유발 요인은 감염입니다. 덜 자주, 그것의 발달은 항응고제의 폐지 또는 특정 약물의 섭취와 관련이 있습니다. CAPS는 APS 환자의 약 1%에서 발생하지만 지속적인 치료에도 불구하고 사례의 50%에서 사망합니다.

APS 치료

APS의 예방과 치료는 복잡한 문제입니다. 이는 병인 기전의 이질성, 임상 증상의 다형성, 혈전 장애의 재발을 예측할 수 있는 신뢰할 수 있는 임상 및 실험실 지표의 부족 때문입니다. 보편적으로 인정되는 국제 치료 표준은 없으며 제안된 권장 사항은 주로 공개 약물 시험 또는 질병 결과의 후향적 분석 결과를 기반으로 합니다.

APS에 대한 글루코코르티코이드 및 세포독성 약물을 사용한 치료는 투여의 편의가 기저 질환(예: SLE)의 활성에 의해 결정되는 상황을 제외하고는 일반적으로 효과가 없습니다.

APS 환자의 관리(다른 혈전성향증과 마찬가지로)는 간접 항응고제(와파린, 아세노쿠마롤) 및 항혈소판제(주로 저용량의 아세틸살리실산 - ASA)의 사용을 기반으로 합니다. 이것은 주로 APS가 특발성 정맥 혈전증을 훨씬 능가하는 높은 재발성 혈전증의 위험을 특징으로 한다는 사실에 기인합니다. 혈전증이 있는 APS 환자의 대부분은 장기간, 때로는 평생 동안 예방적 항혈소판 및/또는 항응고 요법이 필요하다고 믿어집니다. 또한 APS에서 원발성 및 재발성 혈전증의 위험은 고지혈증(statins: simvastin-simvastol, simlo; lovastatin-rovacor, cardiostatin; pravastatin-lipostat, atorvastatin-avas, liprimar, fibrates: bezafibrate-cholestenorm ; fenofibrate - nofibal, grofibrate; ciprofibrate - lipanor), 동맥 고혈압(ACE 억제제 - capoten, sinopril, diroton, moex; b-차단제 - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend, 칼슘 길항제) , 노르모디핀, 라시디핀), 고호모시스테인혈증, 좌식생활, 흡연, 경구피임약 등

혈청 내 PL 수치가 높지만 APS의 임상 징후가 없는 환자(산과적 병리 병력이 없는 임산부 포함)의 경우 ASA의 소량(50-100mg/일)을 제한해야 합니다. 가장 바람직한 약물은 아스피린 심장 박동수, 혈전 ACC이며, 이는 많은 장점(편리한 투여량 및 위액의 작용에 저항하는 껍질의 존재)을 가지고 있습니다. 이 양식을 사용하면 신뢰할 수 있는 항혈소판 효과를 제공할 뿐만 아니라 위장에 대한 부작용을 줄일 수 있습니다.

APS(주로 혈전증)의 임상 징후가 있는 환자는 보다 적극적인 항응고 요법이 필요합니다. 비타민 K 길항제(와파린, 페닐린, 아세노쿠마롤)를 사용한 치료는 의심할 여지 없이 정맥 및 동맥 혈전증을 예방하는 방법이 ASA에 비해 더 효과적이지만 덜 안전합니다(ASA에 비해). 비타민 K 길항제의 사용은 신중한 임상 및 실험실 모니터링이 필요합니다. 첫째, 출혈 위험 증가와 관련이 있으며 심각성으로 인해 이 합병증이 발생할 위험이 혈전증 예방의 이점보다 큽니다. 둘째, 일부 환자에서는 항응고제 치료를 중단한 후(특히 중단 후 처음 6개월 동안) 혈전증 재발이 관찰되며, 셋째, APS 환자에서는 국제정규화비(INR)의 현저한 자발적 변동이 관찰될 수 있으며, 이는 크게 와파린 치료를 모니터링하기 위해 이 지표를 사용하는 것이 복잡합니다. 그러나 위의 모든 사항이 항응고제를 필요로 하는 환자의 적극적인 항응고 요법에 장애가 되어서는 안 됩니다( 탭. 2).

와파린 치료 요법은 처음 2일 동안 부하 용량(1일 5-10mg의 약물)을 처방한 다음 목표 INR을 유지하기 위한 최적의 용량을 선택하는 것으로 구성됩니다. INR을 결정하기 전에 아침에 전체 용량을 복용하는 것이 좋습니다. 고령자의 경우 동일한 수준의 항응고 효과를 얻으려면 젊은 사람보다 낮은 용량의 와파린을 사용해야 합니다. 와파린은 결합될 때 항응고 효과(비스테로이드성 항염증제, 항생제)를 감소시키고(바르비투르산염, 에스트로겐, 제산제, 항진균제 및 항결핵제) 증가시키는 여러 약물과 상호 작용한다는 점을 명심해야 합니다. , 프로프라놀롤, 라니티딘 등). 비타민 K가 풍부한 음식(간, 녹차, 브로콜리, 시금치, 방울양배추, 양배추, 순무, 상추와 같은 잎이 많은 채소)이 와파린에 대한 내성 발달에 기여하기 때문에 몇 가지 식이 요법을 해야 합니다. 와파린으로 치료하는 동안 알코올은 제외됩니다.

와파린 단독 요법의 효과가 불충분하여 간접 항응고제와 저용량의 ASA(및/또는 디피리다몰)와의 병용 요법이 가능합니다. 이러한 치료는 출혈 위험 요소가 없는 젊은 환자에게 가장 타당합니다.

출혈이 없는 상태에서 과도한 항응고(INR>4)의 경우 INR이 목표 수준으로 돌아올 때까지 일시적으로 와파린을 중단하는 것이 좋습니다. 출혈을 동반한 응고저하의 경우 비타민 K만 처방하는 것만으로는 부족함(지연 작용 개시 - 투여 후 12~24시간), 신선 냉동 혈장또는 (바람직하게는) 프로트롬빈 복합 농축물.

아미노퀴놀린 약물(하이드록시클로로퀸-플라케닐, 클로로퀸-델라길)은 혈전증의 상당히 효과적인 예방을 제공할 수 있습니다(적어도 SLE의 배경에 대해 이차 APS에서). 항염증 작용과 함께 하이드록시클로로퀸은 특정 항혈전(혈소판 응집 및 유착 억제, 혈전 크기 감소) 및 지질 저하 효과가 있습니다.

APS의 급성 혈전성 합병증 치료의 중심은 직접 항응고제인 헤파린, 특히 저분자량 헤파린(fraxiparin, clexane) 약물이 차지합니다. 그들의 적용 전술은 일반적으로 받아 들여지는 것과 다르지 않습니다.

CAPS는 류마티스 질환이 있는 중환자에게 사용되는 모든 집중 및 항염증 요법 방법을 사용합니다. 어느 정도 치료의 효과는 발병을 유발하는 요인 (감염, 기저 질환의 활동)을 제거하는 능력에 달려 있습니다. CAPS에서 고용량의 글루코코르티코이드를 지정하는 것은 혈전성 장애의 치료를 목표로 하는 것이 아니라 전신 염증 반응 증후군(일반적인 괴사, 성인 고통 증후군, 부신 기능 부전 등) 치료의 필요성에 의해 결정됩니다. 일반적으로 펄스 요법은 표준 계획(3-5일 동안 1일 1000mg의 메틸프레드니솔론 정맥 주사)에 따라 수행된 다음 글루코코르티코이드(프레드니솔론, 메틸프레드니솔론)를 구두로(1-2mg/kg/일) 지정합니다. 면역글로불린은 0.4g/kg을 4~5일간 정주한다(혈소판감소증에 특히 효과적이다).

CAPS는 최대 집중 항응고제 요법, 신선 냉동 혈장 사용 및 글루코코르티코이드 및 세포증식억제제를 사용한 펄스 요법과 결합되어야 하는 혈장교환 세션에 대한 유일한 절대 적응증입니다. SLE 및 혈장교환 세션 후 "반동 증후군"을 예방합니다. 프로스타사이클린(7일 동안 5ng/kg/min)의 사용은 정당하지만 "반동" 혈전증이 발생할 가능성이 있으므로 주의해서 치료해야 합니다.

산과적 병리를 가진 여성에게 글루코코르티코이드를 지정하는 것은 이러한 유형의 치료의 이점에 대한 데이터가 부족하고 산모의 부작용(쿠싱 증후군, 당뇨병, 동맥성 고혈압)의 빈도가 높기 때문에 현재 표시되지 않습니다. 태아. 글루코 코르티코이드의 사용은 기저 질환 치료를 목적으로 하기 때문에 SLE의 배경에 대해 이차 APS에서만 정당화됩니다.임신 중 간접 항응고제의 사용은 기형 유발 효과로 인해 원칙적으로 금기입니다.

재발성 태아 손실의 예방을 위한 기준은 ASA의 저용량이며, 이는 임신 전, 임신 중 및 출산 후(최소 6개월 동안) 권장됩니다. 임신 중에는 저용량의 ASA와 저분자량 헤파린 제제를 병용하는 것이 바람직합니다. 제왕절개로 분만하는 경우 저분자량 헤파린 투여를 2~3일 전에 취소하고 산후 기간에 재개한 후 비직접 항응고제로 전환한다. 임산부에게 장기간의 헤파린 요법은 골다공증을 유발할 수 있으므로 골 손실을 줄이기 위해 탄산칼슘(1500mg)과 비타민 D를 병용하는 것이 권장된다. 골다공증을 유발합니다. 저분자량 헤파린 사용의 한계 중 하나는 경막외 혈종이 발생할 위험이 있으므로 조산 가능성이 있는 경우 임신 36주 이내에 저분자량 헤파린 치료를 중단해야 합니다. 정맥 면역글로불린(매월 5일 동안 0.4g/kg)의 사용은 ASA 및 헤파린을 사용한 표준 치료에 비해 이점이 없으며 표준 요법이 효과가 없을 때만 표시됩니다.

APS 환자의 중등도 혈소판 감소증은 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 속발성 APS에서 혈소판 감소증은 글루코코르티코이드, 아미노퀴놀린 약물 및 경우에 따라 저용량 ASA로 잘 조절됩니다. 출혈 위험을 유발하는 저항성 혈소판 감소증의 치료를 위한 전술에는 고용량의 글루코코르티코이드 및 정맥 면역글로불린 사용이 포함됩니다. 고용량의 글루코코르티코이드가 효과가 없으면 비장절제술이 선택되는 치료법입니다.

최근에는 헤파리노이드(헤파로이드 레키바, 에메란, 설로덱시드-웨셀듀), 혈소판 수용체 억제제(티클로피딘, 타그렌, 티클로피딘-비율팜, 클로피도그렐, 플라빅스) 등의 새로운 항혈전제가 집중적으로 개발되고 있다. 예비 임상 데이터는 이러한 약물의 확실한 약속을 나타냅니다.

APS가 있는 모든 환자는 장기간 진료소 관찰을 받아야 하며, 그 일차적 임무는 혈전증의 재발 위험과 예방을 평가하는 것입니다. 근본적인 질병의 활동(이차 APS에서), 감염 합병증을 포함한 동반 질환의 적시 탐지 및 치료, 혈전증의 교정 가능한 위험 요소에 대한 영향을 제어하는 것이 필요합니다. 동맥 혈전증, 높은 빈도의 혈전성 합병증 및 혈소판 감소증은 APS의 치사율과 관련하여 예후적으로 불리한 인자이며 루푸스 항응고제의 존재는 실험실 마커 중 하나입니다. APS의 경과, 혈전성 합병증의 중증도 및 유병률은 예측할 수 없으며 불행히도 보편적인 치료 요법은 없습니다. 위의 사실과 증상의 다중 유기체는이 범주의 환자 관리와 관련된 문제를 해결하기 위해 다양한 전문의 의사 협회가 필요합니다.

N.G. 클류크비나, 의과대학 부교수
MMA 그들. I. M. Sechenov, 모스크바

항인지질 증후군은 인지질 대사 장애와 관련된 전체 증상 복합체를 포함하는 질병입니다. 병리학의 본질은 인체가 특정 항체를 생성하는 이물질에 대해 인지질을 취한다는 사실에 있습니다.

여성, 남성 및 어린이에게 그러한 질병이 형성되는 원인은 오늘날까지 알려지지 않았습니다. 그럼에도 불구하고, 임상의들은 바이러스성 또는 세균성 성질의 감염 과정을 포함하여 몇 가지 소인이 되는 원인을 확인합니다.

항인지질 증후군은 혈색의 증가, 피부 손상, 혈전 형성 등 다양한 증상에 해당합니다.

정확한 진단을 위해서는 광범위한 검사실 검사가 필요하며, 이는 반드시 도구적 절차와 임상의의 철저한 검사로 보완되어야 합니다.

병리학의 치료는 보존적 방법을 기반으로 하지만 진행이 심할 경우 혈장분리반출술과 같은 절차가 필요할 수 있습니다.

국제 질병 분류에서 이러한 증후군은 별도의 코드가 없지만 "기타 응고 장애" 범주에 속하므로 ICD-10 코드는 D 68.0이 됩니다.

병인학

인지질 증후군의 발병 원인은 아직 알려지지 않았지만 혈액학 및 류마티스학 분야의 전문가들은 몇 가지 소인이 있다고 지적합니다.

따라서 남성, 여성 및 어린이는 다음과 같은 배경에 대해 유사한 질병의 형성에 노출됩니다.

유전 적 소인 - 가까운 친척에서 유사한 질병이 진단되면 유사한 질병의 징후의 위험이 크게 증가합니다.
및 기타 류마티스 병리학;
위치와 전이 수에 관계없이 종양학 종양의 형성;
중추 신경계에 영향을 미치는 특정 질병의 경과;
포도상 구균, 연쇄상 구균 및 기타 광범위한 세균 감염 과정;
및 기타 자가면역 과정;
유형 C 및 B;
유발하는 병리;
및 기타 면역결핍 상태;
특정 그룹의 의약품, 특히 인터페론, 경구 피임약 및 향정신성 물질의 통제되지 않은 섭취.

항인지질 증후군은 임산부에게 매우 위험합니다. 이 범주의 환자에서는 가임기의 경과뿐만 아니라 일부 내부 장기의 기능과 함께 합병증의 발병이 가장 자주 관찰됩니다.

병리학의 정확한 발생 정도를 설정할 수는 없지만 4%의 경우 완벽하게 건강한 사람들이 항인지질 증후군에 노출되는 것으로 알려져 있습니다. 여성 대표자의 경우 실험실 진단 중에 인지질에 대한 항체가 남성보다 몇 배 더 자주 검출된다는 점은 주목할 만합니다. 또한 임상의는 나이가 많을수록 그러한 편차가 더 자주 감지되기 때문에 어린이에게 극히 드물게 발생한다는 것을 발견했습니다.

증상

항인지질 증후군은 매우 다양한 임상 증상으로 구성되며, 이는 영향을 받는 부분에 따라 다릅니다.

질병의 가장 첫 번째이자 가장 흔한 증상은 정맥(몇 배 더 자주 발생) 및 동맥일 수 있는 혈전의 형성입니다. 대부분의 경우 병리학은 대뇌 동맥뿐만 아니라 다리, 간, 신장 및 망막의 정맥을 포함합니다.

진단

이 질병은 임상 증상이 뚜렷하고 특정 실험실 이상이 있기 때문에 정확한 진단을 내리는 데 문제가 없습니다. 그럼에도 불구하고 그것을 명확히하기 위해서는 혈액 전문의가 직접 수행하는 도구 검사와 여러 가지 조작이 필요합니다.

따라서 기본 진단 조치에는 다음이 포함됩니다.

환자뿐만 아니라 그의 가까운 친척의 병력을 연구하여 특정 사람에게 가장 적합한 소인을 식별합니다.
생활사 수집 및 분석 - 여기에는 임신 과정에 대한 정보도 포함되어야 합니다.
복부 촉진, 팔다리 검사, 시력 및 피부 상태 평가, 청진기로 환자의 말을 듣고 혈색 측정을 포함한 철저한 신체 검사;
환자에 대한 자세한 조사 - 질병 경과의 변이를 나타내는 증상의 중증도를 결정합니다.

실험실 진단에는 다음이 포함됩니다.

일반 임상 혈액 검사;
coagulogram - 혈액 응고 평가용;
쿰스 테스트;
효소 면역분석;
혈청학적 검사;
혈액 생화학.

항인지질 증후군의 도구 진단은 다음을 수행하는 것을 목표로 합니다.

혈관의 도플러그래피;
태아 초음파;
ECG 및 심장초음파검사;
심전도 검사;
복막의 방사선 촬영;
다리의 동맥과 정맥, 신장의 혈관, 간 및 머리의 초음파.

또한 다음과 같은 전문가와의 상담 및 검사가 필요할 수 있습니다.

위장병 전문의;
심장 전문의;
산부인과 의사;
신장 전문의;
소아과 의사;
신장 전문의;
치료사;
류마티스 전문의.

치료

APS의 임상 양상이 인체의 많은 내부 장기와 시스템에 부정적인 영향을 미친다는 사실에도 불구하고 질병의 치료는 합병증의 발병을 예방하는 것을 목표로 하는 보존적 방법을 사용하는 것입니다.

치료에는 다음이 포함됩니다.

직접 및 간접 항응고제;
글루코코르티코이드 - 치명적인 APS에서;
항혈소판제;
항균제.

남성, 여성 및 어린이의 심한 항인지질 증후군의 경우 다음이 표시됩니다.

면역글로불린의 정맥내 투여;
플라즈마 교환의 구현;
신선한 냉동 혈장 수혈.

또한 치료에는 다음이 포함되어야 합니다.

적당한 신체 활동의 운동;
오랫동안 정지 상태에 머무르고 활동적인 스포츠에 참여하는 것을 거부합니다.
비행기 여행의 회피;
경구 피임약 사용 배제.

다른 치료법, 특히 전통 의학은 항인지질 증후군에 사용되지 않습니다.

가능한 합병증

항인지질 증후군의 늦은 진단, 임상 징후 무시 및 부적절한 치료는 다음을 포함한 많은 합병증의 형성을 수반합니다.

임산부의 경우 병리학에는 다음이 포함됩니다.

자궁 내 태아 사망;
유산;
조산;
비 발달 임신;
태아의 용혈성 질환;
자궁 내 태아 저산소증.

예방 및 예후

질병 발병의 정확한 원인이 알려지지 않았다는 사실을 배경으로 예방 임상 권장 사항은 일반 규칙을 준수하는 것을 목표로합니다.

건강하고 적당히 활동적인 생활 방식 유지;
임상의가 처방한 약만 사용하십시오.
박테리아 및 바이러스 감염 과정 및 APS의 출현을 유발할 수있는 기타 질병의 적시 치료;
산부인과 의사의 정기 방문 - 임산부에게 표시됩니다.

또한 의료기관에서의 예방 검진과 1년에 2회 이상 혈액 검사를 잊지 마십시오.

이 사이트는 정보 제공 목적으로만 참조 정보를 제공합니다. 질병의 진단 및 치료는 전문가의 감독하에 수행되어야 합니다. 모든 약물에는 금기 사항이 있습니다. 전문가의 조언이 필요합니다!

APS 진단

항인지질 증후군의 기준

현재 진단 항인지질 증후군특별히 개발되고 승인된 기준에 따라서만 전시됩니다. 진단 기준은 2006년 삿포로에서 열린 APS 진단에 관한 제12회 국제 심포지엄에서 합의되어 채택되었습니다.

삿포로 진단 기준에는 임상 및 실험실 기준이 포함되며, APS를 진단하기 위해서는 이 모든 기준을 평가해야 합니다. 항인지질 증후군에 대한 임상 및 실험실 기준이 표에 나와 있습니다.

APS에 대한 임상 기준	APS에 대한 실험실 기준
혈관 혈전증은 모든 기관이나 조직의 작은 혈관에 발생한 하나 이상의 혈전증입니다. 이 경우 혈전의 존재는 도플러로메트리, 이미징 방법 또는 장기/조직의 환부 생검의 조직학적 검사에 의해 확인되어야 합니다.	IgM 및 IgG 유형의 카디오리핀(AKA, aCL)에 대한 항체로, 12주 이내에 2회 이상 역가 상승이 검출되었습니다. 항체 수준에 대한 반복 연구는 최소 6주의 간격으로 수행됩니다. 즉, APS의 정확한 진단을 위해서는 카디오리핀에 대한 항체에 대한 두 개의 연속 검사 사이에 최소 6주, 최대 12주가 경과해야 합니다.
임신의 병리학(다음 항목은 조합 "또는"을 통해 읽어야 함): 모든 재태 연령(유산 포함)에서 하나 이상의 설명되지 않는 정상 태아 사망 에피소드 또는 자간전증, 자간전증 또는 태반 기능 부전으로 인해 임신 34주 미만의 정상 아기가 한 번 이상 조산하는 경우 또는 임신 10주 이전에 어머니의 해부학적 또는 호르몬적 장애가 없고 어머니와 아버지의 유전적 이상이 없는 상태에서 3회 이상의 자연 유산.	루푸스 항응고제(LA), 12주 이내에 2회 이상 역가 상승이 검출되었습니다. 루푸스 항응고제 수준에 대한 반복 연구는 최소 6주 간격으로 수행됩니다. 즉, APS의 정확한 진단을 위해서는 루푸스항응고인자에 대한 두 번의 연속적인 검사 사이에 최소 6주, 최대 12주가 경과해야 합니다. 루푸스 항응고제의 농도 측정은 Russell test with viper venom(dRVVT)에 따라 수행해야 하는데, 이 방법은 국제적으로 표준화되어 있기 때문입니다.
	베타-2-당단백질-1형 IgM 및 IgG에 대한 항체로, 12주 이내에 적어도 2회 이상 역가 상승이 검출되었습니다. 항체 수준에 대한 반복 연구는 최소 6주의 간격으로 수행됩니다. 즉, APS의 정확한 진단을 위해서는 베타-2-당단백질-1에 대한 항체에 대한 두 번의 연속 검사 사이에 최소 6주, 최대 12주가 경과해야 합니다.

항인지질 증후군의 진단은 최소한 하나의 임상 기준과 하나의 실험실 기준이 있을 때 이루어집니다. 즉, 임상적 기준만 있고 적어도 하나의 검사실 기준이 누락된 경우 APS의 진단이 이루어지지 않습니다. 유사하게, APS의 진단은 실험실 기준이 있고 임상 기준이 없는 경우에만 이루어지지 않습니다. 항인지질항체가 12주 미만 또는 5년 이상 연속으로 혈중 항인지질항체를 보유하고 있으나 임상적 기준이 없는 경우, 또는 반대로 12주 미만 또는 5년 이상 경과한 경우 APS 진단 제외 , 임상 증상이 있지만 혈액 내 인지질에 대한 항체가 없습니다.

APS의 검사실 기준을 결정하기 위해서는 혈중 항인지질항체 농도를 최소 2회 이상 검사해야 하므로 단일 검사로는 진단이 불가능하다. 혈액 내 항인지질 항체 검사를 두 번 실시한 경우에만 검사실 기준을 평가할 수 있습니다. 긍정적인 실험실 기준은 인지질에 대한 항체 수준이 두 번 모두 상승한 경우에만 고려됩니다. 한 번 항인지질 항체가 높은 농도에 있고 두 번째로 정상이면 이것은 음성 실험실 기준으로 간주되며 APS의 징후가 아닙니다. 결국, 혈액 내 항인지질 항체 수준의 일시적인 증가는 매우 일반적이며 모든 전염병, 심지어 평범한 SARS 후에도 기록될 수 있습니다. 인지질에 대한 항체 수준의 일시적인 증가는 치료가 필요하지 않으며 몇 주 이내에 저절로 해결됩니다.

인지질에 대한 항체의 수준을 결정할 때 IgG와 IgM의 농도를 모두 감지해야 함을 기억해야 합니다. 즉, 카디오리핀에 대한 IgG 항체 및 카디오리핀에 대한 IgM의 수준, 베타-2-당단백질-1에 대한 IgG 항체 및 베타-2-당단백질-1에 대한 IgM의 농도를 결정해야 합니다.

항인지질 증후군 진단이 확인되거나 반박된 후에는 혈액 내 인지질에 대한 항체 수치를 조절할 필요가 없습니다. 예를 들어 최근의 스트레스나 사스(SARS)와 같은 다양한 원인에 따라 수치가 변동될 수 있기 때문입니다. .

항인지질 증후군은 유사한 임상 증상을 보이는 다음 질병과 구별해야 합니다.

후천성 및 유전성 혈전증;
섬유소 용해 결함;
혈액을 포함한 모든 국소화의 악성 종양;
색전증;
심장 심실의 혈전증을 동반한 심근 경색증;
감압병;
혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)/용혈성 요독 증후군(HUS).

검사 대상 및 복용 방법(항인지질 증후군의 표지자)

항인지질 증후군 진단을 위해서는 아침에 공복 상태에서 완전한 건강을 배경으로 정맥에서 혈액을 채취해야 합니다. 즉, 어떤 이유로 감기에 걸리거나 몸이 좋지 않은 경우 APS 검사를 받을 가치가 없습니다. 상태의 정상화를 기다린 다음 필요한 샘플을 통과해야 합니다. 검사 전 특별한 식이요법은 필요하지 않으나 음주, 흡연, 정크푸드 섭취를 제한해야 합니다. 월경 주기의 어느 날이든 검사를 받을 수 있습니다.

항인지질 증후군을 진단하려면 다음 검사를 통과해야 합니다.

IgG, IgM 유형의 인지질에 대한 항체;
카디오리핀 유형 IgG, IgM에 대한 항체;
베타-2-당단백질 1형 IgG, IgM에 대한 항체;
루푸스 항응고제 (최적적으로 실험실의이 매개 변수는 독사를 사용한 Russell 테스트에 의해 결정됨);
안티트롬빈 III;
혈소판 수를 포함한 전체 혈구 수;
응고도(APTT, 혼합 APTT, TV, INR, 카올린 시간, 피브리노겐);
Wasserman 반응(결과는 APS에 대해 긍정적일 것입니다).

이러한 분석은 "항인지질 증후군"의 진단을 내리거나 반박하기에 충분합니다. 또한 의사의 권고에 따라 혈액 응고 시스템의 상태를 특성화하는 다른 지표(예: D-dimers, RFMK, thromboelastogram 등)를 사용할 수 있습니다. 그러나 이러한 추가 검사는 항인지질 증후군의 진단을 명확히 하는 데 도움이 되지 않지만 이를 기반으로 응고 시스템과 혈전증의 위험을 가장 완전하고 정확하게 평가할 수 있습니다.

항인지질 증후군의 치료

현재 항인지질 증후군의 치료는 병리학 발달의 메커니즘과 원인에 대한 신뢰할 수 있고 정확한 데이터가 없기 때문에 어려운 작업입니다. 그렇기 때문에 치료는 문자 그대로 경험적 원리에 기반을 두고 있습니다. 즉, 의사는 일부 약물을 처방하려고 시도하고 효과가 있으면 APS 치료에 권장됩니다. APS 요법은 현재 혈전증의 제거 및 예방을 목표로 하며, 실제로는 증상이 있으며 질병의 완전한 치료를 달성할 수 없습니다. 이것은 혈전증의 위험을 최소화하지만 동시에 질병 자체를 제거하지 않기 때문에 그러한 APS 요법이 평생 동안 수행됨을 의미합니다. 즉, 현재까지 환자는 평생 APS의 증상을 제거해야 합니다.

APS 치료에서 두 가지 주요 방향이 구별됩니다. 이것은 이미 발달 된 급성 혈전증의 완화 (제거)와 혈전증의 반복 에피소드 예방입니다.

급성 혈전증의 치료.이미 발달된 혈전증의 치료는 직접(Heparin, Fraxiparin 등) 및 간접 항응고제(Warfarin)를 함께 사용하여 수행됩니다. 첫째, 헤파린 또는 저분자량 헤파린(Fraksiparin, Fragmin)을 투여하여 혈액 응고 및 혈전 용해의 급격한 감소를 신속하게 달성합니다. 또한, 헤파린 사용 배경에 대해 INR(International normalized ratio, blood coagulation index)이 2~3 범위에 있는 경우 환자를 와파린 투여로 이송한다. 와파린의 복용량도 INR 값이 2에서 3 사이가 되도록 선택합니다.

치명적인 항인지질 증후군의 경우 다음과 같이 사용 가능한 모든 집중 및 항염증 요법 방법이 사용되는 집중 치료에서 긴급 치료가 수행됩니다.

감염원을 제거하는 항균 요법;
혈전 형성을 줄이기 위한 헤파린 또는 저분자량 헤파린(Fraxiparin, Fragmin, Clexane)의 사용;
전신 염증 과정을 멈추기 위해 글루코 코르티코이드 (Prednisolone, Dexamethasone 등) 사용;
심각한 전신 염증 과정의 완화를 위한 글루코코르티코이드와 사이클로포스파미드의 동시 사용;
혈소판 감소증(혈액 내 혈소판 수 감소)에 대한 정맥내 면역글로불린;
글루코 코르티코이드, 헤파린 및 면역 글로불린의 효과가없는 경우 Rituximab, Eculizumab과 같은 실험적 유전자 조작 약물이 투여됩니다.
Plasmapheresis(혈액 내 항인지질 항체 역가가 매우 높은 경우에만 수행됨).

많은 연구에서 Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase 및 Antistrepase가 치명적인 APS의 완화에 효과가 있음을 보여주었지만, 이러한 약물의 사용은 출혈 위험이 높기 때문에 일상적으로 처방되지는 않습니다.

혈전증 예방을 위해 APS 환자는 평생 항응고제를 복용해야 합니다. 약물의 선택은 항인지질 증후군의 임상 경과의 특성에 따라 결정됩니다. 현재 항인지질 증후군 환자의 혈전증 예방을 위해 다음과 같은 전술을 따르는 것이 좋습니다.

혈액 내 인지질에 대한 항체가 있지만 혈전증의 임상적 에피소드가 없는 APS에서아세틸살리실산(아스피린)을 하루 75 - 100mg의 저용량으로 지정하는 것으로 제한됩니다. 아스피린은 평생 동안 또는 APS 요법의 전술이 바뀔 때까지 지속적으로 복용합니다. 항체가가 높고 혈전증이 없는 APS가 이차적인 경우(예: 전신성 홍반성 루푸스의 배경에 대해), 아스피린과 하이드록시클로로퀸(1일 100-200mg)을 동시에 사용하는 것이 권장됩니다.
과거에 정맥 혈전증 에피소드가 있는 APS에서 2~3의 INR 값을 제공하는 용량으로 와파린을 사용하는 것이 좋습니다. 와파린 외에도 하이드록시클로로퀸(1일 100~200mg)을 처방할 수 있습니다.
과거에 동맥 혈전증 에피소드가 있는 APS에서 3~3.5의 INR 값을 제공하는 용량으로 와파린을 Hydroxychloroquine(1일 100~200mg)과 함께 사용하는 것이 좋습니다. 와파린과 하이드록시클로로퀸 외에 혈전증 위험이 높은 경우 저용량 아스피린이 처방됩니다.
혈전증의 여러 에피소드가 있는 APS에서 INR 값이 3~3.5인 와파린을 하이드록시클로로퀸(1일 100~200mg) 및 아스피린과 함께 저용량으로 사용하는 것이 좋습니다.

일부 과학자들은 다음과 같이 믿습니다. 위의 계획에서 와파린은 저분자량 헤파린으로 대체될 수 있습니다(Fraksiparin, Fragmin, Clexane). 그러나 와파린과 헤파린을 장기간 사용하면 이러한 약물이 혈전증 예방을 제공하지만 광범위한 무해한 부작용과 금기 사항이 있기 때문에 바람직하지 않은 결과를 초래합니다. 따라서 현재 일부 과학자들은 와파린과 헤파린을 모두 Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban 및 Endoxaban과 같은 새로운 경구 항응고제로 대체하는 것이 가능하다고 생각합니다. 최신 경구 항응고제는 고정 용량으로 제공되며 그 효과는 빠르고 오래 지속되며 INR 값과 식단을 지속적으로 모니터링할 필요가 없습니다.

글루코코르티코스테로이드의 사용 APS에서 혈전증 예방을 위한 (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone 등) 세포증식억제제는 임상적 효능이 낮고 약물의 부작용으로 인한 합병증의 위험이 있어 권장하지 않는다.

위의 요법 외에도기존 장애를 교정하기 위해 다양한 약물이 처방될 수 있습니다. 따라서 중등도의 혈소판 감소증 (혈액 내 혈소판 수가 100g / l 이상)의 경우 저용량의 글루코 코르티코이드 (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone)가 사용됩니다. 임상적으로 유의한 혈소판 감소증의 경우 글루코코르티코이드, 리툭시맙 또는 면역글로불린(정맥 주사)이 사용됩니다. 치료가 혈액 내 혈소판 수를 증가시키는 것을 허용하지 않으면 비장의 외과적 제거(비장 절제술)가 수행됩니다. APS의 배경에 대한 신장 병리의 경우, 지오텐신 전환 효소 억제제 (Captopril, Lisinopril 등) 그룹의 약물이 사용됩니다.

또한 최근 개발된 새로운 항혈전제, 헤파리노이드(Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) 및 혈소판 수용체 억제제(Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix)를 포함합니다. 예비 데이터에 따르면 이러한 약물은 APS에도 효과적이므로 가까운 장래에 국제 사회에서 권장하는 치료 표준에 도입될 수 있습니다. 현재 이러한 약물은 APS를 치료하는 데 사용되지만 각 의사는 자신의 처방에 따라 처방합니다.

필요한 경우 APS에 대한 외과적 개입항응고제(와파린, 헤파린)를 가능한 한 오랫동안 계속 복용하고 수술 전 가능한 한 빨리 복용을 중단해야 합니다. 수술 후 가능한 한 빨리 헤파린과 와파린을 재개해야 합니다. 또한 항인지질 증후군 환자는 수술 후 가능한 한 빨리 침대에서 일어나 움직여야 하며, 압박 스타킹을 착용하여 혈전증의 위험을 더욱 예방해야 합니다. 압축 속옷 대신 탄성 붕대로 다리를 감쌀 수 있습니다.

항인지질 증후군 : 진단, 치료 (의사의 권고) - 비디오

항인지질 증후군의 예후

전신성 홍반성 루푸스에서 항인지질 증후군이 발생하면 불행히도 APS가 루푸스의 경과를 상당히 악화시키기 때문에 예후가 좋지 않습니다. 고립 된 항인지질 증후군의 경우 환자가 필요한 치료를 받으면 삶과 건강에 대한 예후가 상당히 유리합니다. 치료가 없으면 APS의 예후는 좋지 않습니다.

항인지질 증후군은 어떤 의사에게 연락해야 하나요?

류마티스 전문의와 혈액 전문의(지혈 전문의)는 항인지질 증후군의 진단 및 치료에 종사하고 있습니다. 면역학자는 또한 항인지질 증후군을 도울 수 있습니다.

항인지질 증후군으로 고통 받고 임신을 계획하는 여성은 두 명의 의사(산부인과 의사와 류마티스 전문의 또는 혈액과 의사)에게 동시에 연락하여 두 전문의 의사가 함께 임신을 관리하고 각자의 영역에서 필요한 약속을 할 수 있도록 해야 합니다. 책임.