درمان سندرم فسفولیپید معیارهای تشخیص afs بارداری در بیماران مبتلا به سندرم فسفولیپید

اختلالات منشأ متابولیک در عمل متخصصان غدد و نه تنها یافت می شود. این شرایط در طبیعت بسیار متفاوت هستند، از جمله مواردی که با فعالیت بیش از حد ایمنی بدن انسان مرتبط است. اتفاق افتادن تغییرات خطرناکچقدر بستگی به تشخیص خاص دارد.

سندرم آنتی فسفولیپید یک فرآیند پاتولوژیک است که با تولید آنتی بادی های خاص برای ماده ای به همین نام همراه است. فسفولیپیدها بخشی از ساختار غشای سلولی هستند، بنابراین اختلال منجر به اختلالات عمومی در عملکرد بدن می شود. به ویژه، سیستم گردش خون آسیب می بیند.

"کارت تلفن" سندرم نقض فرآیند انعقاد خون است، تغییر آن به سمت انعقاد بیش از حد به دلیل تخریب پلاکت ها، دقیقا همان سلول هایی که در عملکرد طبیعی بدن شرکت می کنند.

علاوه بر این، آسیب به مرکزی وجود دارد سیستم عصبی، قلب، کلیه ها و سایر ساختارها. مشکلات بزرگی در دوران بارداری ایجاد می شود، سقط جنین و سایر عوارض خطرناک ممکن است.

درمان مشکلات خاصی را به همراه دارد. این عمدتا به دلیل ناتوانی در تشخیص سریع منبع اختلال است. با این حال، با کمک شایسته، می توان این اختلال را اصلاح کرد و چشم انداز مثبتی را ارائه داد.

فرآیند پاتولوژیک بر اساس گروهی از تغییرات است. الگوریتم حل مسئله تقریباً به صورت زیر است:

• بدن انسان تحت تأثیر یک عامل تحریک کننده خاص است.اینها ممکن است شامل یک بیماری عفونی قبلی، ویروسی یا باکتریایی باشد، چندین گزینه وجود دارد. اختلالات سیستمیک مشخصات التهابی، اما نه از ماهیت سپتیک.

همچنین تأثیر یک عامل سمی، مسمومیت با نمک های فلزات سنگین، بخار سایر مواد. اینکه چه چیزی باعث شروع فرآیند پاتولوژیک شده است باید از طریق تشخیص مشخص شود.

• در نتیجه تأثیر یک عامل منفی، مشکلی مانند واکنش خود ایمنی ایجاد می شود.نادرست است زیرا تهدید واقعیدیگر نه. چنین شکستی می تواند باشد به درجه ای متفاوتشدت: از حداقل که عملاً قابل توجه نیست یا اصلاً علامتی ندارد تا اختلالات بحرانی.
• در نتیجه یک واکنش خود ایمنی، تعداد زیادی آنتی بادی برای فسفولیپیدها تولید می شود.این ترکیبات وارد ساختار سلول ها می شوند و مواد باعث تخریب غشاها می شوند که منجر به عواقب فاجعه بار می شود.

لازم به ذکر است که تقریباً در 3 درصد افراد امکان افزایش سطح آنتی بادی بدون هیچ مشکلی برای سلامتی وجود دارد. این یک آسیب شناسی در نظر گرفته نمی شود، بدن با این اختلال کنار می آید، اما ممکن است به خوبی نشان دهنده مراحل اولیه اختلال باشد، بنابراین این پدیده را مطلقاً نباید نادیده گرفت.

• آنتی بادی های فسفولیپیدها با حل کردن غشای خارجی باعث تخریب سلول می شوند.همه ساختارهای سیتولوژیک بسته به نحوه گردش مواد ایمنی بدن به طور غیرمجاز آسیب می بینند.

در نتیجه سندرم APS، پلاکت ها، ساختارهای مغز و به طور کلی سیستم عصبی مرکزی، قلب، کلیه ها در زنان باردار بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند، جفت را تحت تأثیر قرار می دهد و خطر بزرگی برای جنین ایجاد می کند.

در نهایت، این واکنش منجر به اختلال در کل بدن می شود. اینکه چقدر خطرناک است به مقدار آنتی بادی های سنتز شده و تهاجمی بودن پاسخ ایمنی بدن بستگی دارد. لازم است درمان در اسرع وقت شروع شود. در غیر این صورت، پیش بینی عوارض غیرممکن خواهد بود.

طبق آمار، زنان زیر 35 تا 45 سال عمدتاً مبتلا هستند. آنها در معرض خطر بیشتری هستند و بنابراین نیاز به نظارت دقیق، به ویژه در سال های باروری و در دوران بارداری دارند.

طبقه بندی

تقسیم فرآیند بر اساس یک معیار پیچیده انجام می شود: علت شناسی به علاوه تصویر بالینی و ویژگی های یک وضعیت خاص.

بر این اساس، نکات زیر تعیین می شود:

• فرم اولیههمراه با توسعه خود به خود. هیچ بیماری شخص ثالثی وجود ندارد که بتواند این اختلال را ایجاد کند. با این حال، ممکن است به سادگی شناسایی نشود. بنابراین، معاینه بیمار چندین بار در فواصل چند ماهه منطقی است.
• فرآیند پاتولوژیک ثانویهخیلی بیشتر اتفاق می افتد. سندرم آنتی فسفولیپید در پس زمینه بیماری های دیگر رخ می دهد. از جمله موارد غیر معمول، مانند فرآیندهای عفونی. شناخت آنها ضروری است تا سپس آنها را با ماهیت انحراف پیوند دهیم.
• فرم ایدیوپاتیکبر اساس نتایج تشخیص های مکرر ایجاد می شود. این وضعیتی است که علت آن نامشخص است. در عین حال، پزشکان مجبورند با تظاهرات این اختلال برخورد کنند و نه با خود بیماری.

با مشخص شدن ماهیت اختلال، تشخیص ممکن است تجدید نظر شود. این سوال تا تشخیص بیشتر باز می ماند. این کمترین شکل مطلوب در نظر گرفته می شود، زیرا هیچ راهی برای تأثیرگذاری بر علت اصلی وجود ندارد.

• APL منفی یا پنهان.نسبتاً اغلب رخ می دهد. علاوه بر این، با وجود تظاهرات معمول فرآیند پاتولوژیک و وجود آنتی بادی های خاص، سایر نشانگرهای بیماری شناسایی نمی شوند. تشخیص داده نشد ضد انعقاد لوپوس، برخی مواد دیگر که برای چنین حالتی عجیب است.

انجام یک سری آزمایشات آزمایشگاهی برای تأیید شک به شکل نهفته ضروری است. سندرم APS در آزمایش خون تنها علامت نیست، بلکه مشخص ترین آن است، بنابراین در این مورد ارزیابی می شود.

• نوع بحرانی یا فاجعه بار.با انعقاد زیاد با ایجاد عوارض خطرناک مشخص می شود. بسیاری از لخته های خون بدون فوریت ظاهر می شوند مراقبت پزشکیبیمار محکوم به فناست

این طبقه بندی پیچیده است.

علائم

تصویر بالینی بسیار ناهمگن است، زیرا آنتی بادی های آنتی فسفولیپید به طور همزمان در سراسر بدن وجود دارند و تغییرات در یک گروه کامل از سیستم ها امکان پذیر است. علائم بسته به محلی سازی غالب اختلال نامگذاری می شوند.

جریان

از جمله نکات بارز:

• ترومبوز در زمینه بیماری مورد نظر، احتمال تشکیل لخته هایی وجود دارد که اجازه تغذیه بافت ها و اندام ها را نمی دهد. این یک وضعیت بسیار خطرناک است، زیرا مملو از مرگ سلولی و قانقاریا است.
• احساس بی حسی در اندام ها. تجلی. در نتیجه انسداد جزئی رخ می دهد. همراه با غاز و مصونیت در برابر محرک های مکانیکی.

• کوری، تک چشمی یا دوچشمی. در نتیجه ترومبوز سیاهرگ شبکیه ایجاد می شود. پارگی احتمالی رگ، هموفتالموس، اما اغلب ایسکمی ساده با تخریب عصب بینایی و تشکیل فقدان کامل و غیر قابل برگشت توانایی بینایی شروع می شود.این یکی از خطرناک ترین سناریوها در برابر پس زمینه سندرم آنتی فسفولیپید است.

• اختلالات حساسیت فعالیت حرکتی. در نتیجه همان ترومبوز.
• تغییر سایه پارچه ها ابتدا به رنگ پریده، سپس به بنفش، زرشکی یا قهوه ای کثیف. بسته به اینکه کدام عروق تحت تاثیر قرار گرفته اند، گزینه های مختلفی وجود دارد.

• درد شدید. هنگامی که حرکت می‌کنید و سعی می‌کنید به سادگی به پای آسیب‌دیده تکیه کنید، از دست در سمتی استفاده کنید که درگیر این فرآیند است. عمدتاً اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
• نکروز. مرگ بافت، قانقاریا.

ضایعات نه تنها وریدها، بلکه در شریان ها نیز وجود دارد.ایجاد ترومبوز عروق اصلی و حتی دور با جدا شدن لخته، مهاجرت آن و در نهایت انسداد مسیرهای مهم تغذیه ای (مثلا) با سریع همراه است. کشنده. گاهی اوقات بیمار نه تنها برای واکنش، بلکه برای درک آنچه اتفاق افتاده است، وقت ندارد.

قلب

ساختارهای قلب به همان اندازه تحت تأثیر قرار می گیرند. تظاهرات بالینی سندرم آنتی فسفولیپید شامل علائم زیر است:

• درد شدید در قفسه سینه. ذاتاً آنها یا هستند. که فقط منشا ایسکمیک ناراحتی را نشان می دهد. قدرت عالی است، مدت زمان آن حدود چند ده دقیقه است، سپس احساس فروکش می کند.
• اختلالات ریتم تاکی کاردی. شتاب ضربان، با پیشرفت تغییرات، ضربان قلب ممکن است به شدت کاهش یابد. این یک علامت نامطلوب است.
• تنگی نفس. حتی در حالت استراحت کامل، بدون هیچ گونه فعالیت بدنی. با فعالیت مکانیکی، تظاهرات بیشتر و شدیدتر می شود.
• حالت تهوع.
• سرگیجه. اختلال سیستم عصبی مرکزی. در برابر پس زمینه آسیب قلبی، انقباض اندام عضلانی کاهش می یابد، نمی تواند به اندازه کافی مغز را تغذیه کند. این دلیل سلامت ضعیف است. در آینده، از دست دادن هوشیاری محتمل است، احتمالاً تکرار می شود.
• ضعف. سندرم آستنیک با ضعف، خواب آلودگی و ناتوانی در انجام فعالیت های فعال معمولی مشخص می شود.
• ممکن است وحشت زدگی. احساس ترس شدید بدون هیچ منبع آشکاری از مشکل.

ماهیت علائم شبیه کامل است با این حال، حمله احتمال زیادی برای تبدیل به حمله قلبی دارد.بیماران در اجباریقبل از مشخص شدن نتیجه در بیمارستان بستری شود.

کلیه ها

آسیب به ساختارهای دستگاه دفع با گروهی از اختلالات معمولی همراه است:

• احساسات دردناک ناراحتی تقریباً بلافاصله ظاهر می شود، شدت آن معمولاً ناچیز است. شخصیت - کشیدن، درد.
• سوزش ادرار با گزینه های زیادی تعیین شده است. نقض فرآیند ادرار مانند احتباس، کاهش مقدار ادرار روزانه یا برعکس، افزایش حجم آن. در صورت حذف دیابت بی مزه.

ممکن است در طول فرآیند تخلیه مثانه درد و مشکلات دیگر وجود داشته باشد. اینها پدیده های عادی نیستند. با این حال، آنها به اندازه کافی اختصاصی نیستند.از این رو جمع آوری دقیق خاطرات و تجزیه و تحلیل شکایات اهمیت دارد.

• تغییر رنگ ادرار به تیره، مایل به قرمز. این نشانه واضحی از ایجاد هماچوری یا ظهور پروتئین است.
• افزایش دمای بدن. نه همیشه، بسته به شرایط خاص.

بدون مراقبت فوری و با کیفیت بالا، نارسایی کلیه و سایر پدیده های تهدید کننده سلامتی و زندگی محتمل است.

سیستم عصبی مرکزی

هنگامی که مغز آسیب می بیند، تظاهرات زیر مشاهده می شود:

• ضعف. سندرم آستنیک
• اختلال در هماهنگی حرکات. بیمار قادر به حرکت عادی، کنترل فعالیت یا تظاهرات فیزیکی خود نیست. این نتیجه عملکرد نادرست سیستم خارج هرمی است.
• کانونی علائم عصبی. بسته به اینکه کدام ناحیه تحت تاثیر قرار گرفته است. اشکال زیادی وجود دارد.
• سردرد.

به طور عینی، آسیب به سیستم عصبی مرکزی شبیه سکته مغزی یا. در انواع مختلف.

علائم پوستی

تظاهرات اصلی سندرم APS از درم ایجاد لکه های قرمز مایل به موضعی متعدد است. اندازه های کوچک. سایه از صورتی تا بنفش تیره یا مایل به قرمز متفاوت است.

این تظاهر را Livedo (الگوی سیانوتیک مشبک)، پورپورا یا. این نتیجه تخریب گسترده پلاکت ها با ایجاد خونریزی است.

علائم در زنان باردار، دستگاه تناسلی

سندرم آنتی فسفولیپید خطر بزرگی برای مادر و کودک است.

با توسعه فرآیند پاتولوژیک، سمیت بدون توجه به مرحله بارداری، و همچنین مشکلات کبد، عملکرد مغز و افزایش شدید فشار خون (پره اکلامپسی) تشخیص داده می شود.

در نتیجه، ختم خود به خود بارداری، مرگ کودک در رحم و نقص رشد جنین امکان پذیر است.

روند پاتولوژیک تظاهرات بالینی خاص خود را ندارد. با اختلالات کانونی مشخص می شود.

علل

ایجاد سندرم آنتی فسفولیپید توسط گروهی از عوامل تحریک می شود.

به طور کلی می توان دسته بندی های زیر را نام برد:

• مصرف داروهای خاص. از جمله داروهای هورمونی، داروهای درمان افسردگی و به طور کلی داروهای روانگردان.
• بیماری هایی با منشا خود ایمنی. از لوپوس اریتماتوز سیستمیک تا. گزینه های زیادی وجود دارد. هیچ کس نمی تواند بگوید که حتی آرتریت روماتوئید چگونه خود را مشخص می کند، به خصوص بدون درمان.
• فرآیندهای عفونی از یک سرماخوردگی ساده با عفونت اوروفارنکس توسط استرپتوکوک گرفته تا اختلالات جدی تر مانند ایدز، سل و انواع دیگر.
• تومورهای بدخیم. نه همه. عمدتاً با محلی سازی در اندام های سیستم غدد درون ریز، ساختارهای خونساز و غیره.

همچنین یک استعداد ارثی وجود دارد.گفتن اینکه او دقیقا چه نقشی را بازی می کند دشوار است. با این حال، اشکال اولیه اغلب در نتیجه یک شکست خود به خود، زمانی که هیچ دلیل ظاهری وجود ندارد، ایجاد می شود.

تشخیص APS

بیماران مشکوک به سندرم فسفولیپید توسط متخصصان هماتولوژی معاینه می شوند. از آنجایی که مشکل پیچیده است، می‌توان پزشکان دیگری را نیز در این امر مشارکت داد. این سوال باز می ماند و بستگی به مورد بالینی خاص دارد.

لیست رویدادها:

• پرسش شفاهی از بیمار. لازم است تا حد امکان تمام انحرافات در رفاه ایجاد شود. این نکته مهم، از آنجایی که علائم ماهیت فرآیند پاتولوژیک و محلی سازی آن را نشان می دهد.

• مجموعه تاریخچه. مطالعه عواملی که به طور بالقوه می توانند شروع را آغاز کنند. از جمله بیماری های قبلی و مسائل دیگر.
• آزمایش خون عمومی
• کواگولوگرام. با مطالعه سرعت انعقاد.
• تست های خاص
• مطالعه بیومتریال برای ضد انعقاد لوپوس و سایر مواد.

سونوگرافی اندام های داخلی و اشعه ایکس به عنوان تکنیک های کمکی نشان داده می شوند قفسه سینه, الکتروانسفالوگرافی, ECG, ECHO-CG.

اینها روشهای زیادی برای شناسایی سندرم آنتی فسفولیپید نیستند، بلکه راهی برای تشخیص عواقب آن - میزان اختلال در عملکرد اندام های داخلی است.

توجه:

چرخه تشخیصی APS به طور مکرر انجام می شود. حداقل برای سه هفته، بیماری با ترمیم موازی وضعیت بیمار روشن می شود.

روش های درمانی

اصلاح از طریق دارو انجام می شود. انواع مختلفی از داروها استفاده می شود.

• . محصولات مبتنی بر هپارین و همچنین سایر محصولات.
• در حقیقت. در دوره های کوتاه، به طوری که باعث ایجاد اثر معکوس نشود. وارفارین و موارد مشابه.
• . آسپرین و گزینه های مدرن تر.

متوسط ​​نشان داده شده است استرس ورزش، ترک سیگار، نوشیدن الکل و نشستن طولانی مدت در یک مکان. مشکل از طریق پلاسمافرزیس نیز در صورت نیاز حل می شود.

رژیم نقش کمتری ایفا نمی کند. در چند روز اول، بستری شدن بیمار در بیمارستان ممکن است تا چند هفته تمدید شود. علاوه بر این، تمام فعالیت ها به صورت سرپایی انجام می شود.

همه چیز در دوران بارداری بسیار پیچیده تر است. مادر تحت مراقبت و درمان منظم و منظم است.

هدف از درمان نه تنها تسکین علائم، بلکه از بین بردن علت اصلی وضعیت غیر طبیعی است. نیروهای اصلی به این سمت هدایت می شوند.

پیش بینی

با درمان به موقع، مثبت است. چشم انداز خوب است. در دریافت کمک پزشکی تردید نکنید.

عواقب

از جمله نکروز، قانقاریا بافتی، آمبولی ریوی، آنژین صدری، حمله قلبی، سکته مغزی، نابینایی، نارسایی کلیوی و ناتوانی هستند. مرگ بر اثر عوارض.

APS یا سندرم آنتی بادی آنتی فسفولیپید (به اختصار SAFA) است شرایط خطرناکبدون درمان رفتاری غیرقابل پیش بینی دارد و به احتمال زیاد چیزی جز مرگ را وعده نمی دهد.

بنابراین، تمام علائم مشکوک باید زمینه ای برای تماس با پزشک باشد. فقط با مراقبت های پزشکی به موقع می توانید روی بهبودی حساب کنید.

سندرم آنتی فسفولیپید (APS) یکی از مهم ترین مشکلات چند رشته ای پزشکی مدرن است و به عنوان یک مدل منحصر به فرد از واسکولوپاتی ترومبوتیک خودایمنی در نظر گرفته می شود.

مطالعه APS حدود صد سال پیش در آثار A. Wassermann، اختصاص داده شده به روش آزمایشگاهیتشخیص سیفلیس هنگام انجام مطالعات غربالگری، مشخص شد که واکنش واسرمن مثبت را می توان در بسیاری از افراد بدون علائم بالینی عفونت سیفلیس یافت. این پدیده "واکنش واسرمن مثبت کاذب بیولوژیکی" نامیده می شود. به زودی مشخص شد که جزء آنتی ژنی اصلی در واکنش Wassermann یک فسفولیپید با بار منفی است که کاردیولیپین نامیده می شود. درک نقش آنها در بیماری های انسانی بر اساس مفاهیم مدرن، آنتی بادی های آنتی فسفولیپید (aPL) یک جمعیت ناهمگن از آنتی بادی های اتوآنتی بادی هستند که با فسفولیپیدهای دارای بار منفی و اغلب خنثی و/یا پروتئین های سرمی متصل شونده به فسفولیپید تعامل دارند. بسته به روش تعیین، aPL به طور معمول به سه گروه تقسیم می شود: آنهایی که با استفاده از IPM با استفاده از کاردیولیپین شناسایی می شوند، کمتر آنتی بادی های دیگر فسفولیپیدهایی که با استفاده از تست های عملکردی شناسایی می شوند (ضد انعقاد لوپوس). آنتی بادی هایی که با استفاده از روش های استاندارد تشخیص داده نمی شوند (آنتی بادی های پروتئین C، S، ترومبومودولین، سولفات هپاران، اندوتلیوم و غیره).

در نتیجه علاقه نزدیک به مطالعه نقش aPL و بهبود روش‌های تشخیصی آزمایشگاهی، نتیجه‌گیری این بود که aPL یک نشانگر سرولوژیکی یک مجموعه علائم منحصر به فرد، از جمله ترومبوز وریدی و/یا شریانی، اشکال مختلف پاتولوژی مامایی، ترومبوسیتوپنی، مانند همچنین طیف وسیعی از اختلالات عصبی، پوستی و قلبی عروقی. از سال 1986، این مجموعه علائم به عنوان سندرم آنتی فسفولیپید (APS) نامگذاری شد و در سال 1994، در یک سمپوزیوم بین المللی در مورد aPL، همچنین پیشنهاد شد که از اصطلاح "سندرم هیوز" استفاده شود - پس از روماتولوژیست انگلیسی که بیشترین سهم را داشت. برای مطالعه این مشکل

شیوع واقعی APS در جمعیت هنوز ناشناخته است، زیرا سنتز aPL ممکن و طبیعی است. سطح پایینآنتی بادی ها اغلب در خون افراد سالم یافت می شوند. با توجه به داده های مختلف، فراوانی تشخیص aCL در جمعیت از 0 تا 14٪ متغیر است، به طور متوسط ​​2-4٪ است، در حالی که تیترهای بالا به ندرت یافت می شود - تقریباً در 0.2٪ از اهداکنندگان. APL بیشتر در افراد مسن تشخیص داده می شود. با این حال، اهمیت بالینی aPL در افراد "سالم" (یعنی افرادی که علائم واضح بیماری ندارند) کاملاً مشخص نیست. اغلب، با آزمایش‌های مکرر، سطح آنتی‌بادی‌هایی که در تعیین‌های قبلی افزایش یافته بودند، عادی می‌شود.

افزایش بروز aPL در برخی از بیماری‌های التهابی، خودایمنی و عفونی، نئوپلاسم‌های بدخیم، در حین مصرف داروها (داروهای ضد بارداری خوراکی، داروهای روان‌گردان، و غیره) مشاهده شده است تشخیص بیشتر در بستگان بیماران مبتلا به APS.

ثابت شده است که aPL نه تنها یک نشانگر سرولوژیکی است، بلکه یک واسطه "پاتوژنتیک" مهم است که باعث ایجاد تظاهرات بالینی اصلی APS می شود. آنتی بادی های آنتی فسفولیپید توانایی تأثیرگذاری بر بیشتر فرآیندهایی را دارند که اساس تنظیم هموستاز را تشکیل می دهند که نقض آن منجر به انعقاد بیش از حد می شود. اهمیت بالینی aPL به این بستگی دارد که آیا حضور آنها در سرم خون با ایجاد علائم مشخصه مرتبط است یا خیر. بنابراین، تظاهرات APS تنها در 30٪ از بیماران با ضد انعقاد لوپوس مثبت و در 30-50٪ از بیماران با سطوح متوسط ​​یا بالا aCL مشاهده می شود. این بیماری عمدتا در سنین پایین ایجاد می شود، در حالی که APS را می توان در کودکان و حتی نوزادان تازه متولد شده تشخیص داد. مانند سایر بیماری‌های روماتیسمی خودایمنی، این مجموعه علائم در زنان شایع‌تر از مردان است (نسبت 5:1).

تظاهرات بالینی

شایع ترین و مشخص ترین تظاهرات APS ترومبوز وریدی و/یا شریانی و پاتولوژی مامایی است. با APS، عروق با هر اندازه و مکانی می توانند تحت تأثیر قرار گیرند - از مویرگ ها گرفته تا تنه های بزرگ وریدی و شریانی. بنابراین، دامنه تظاهرات بالینی بسیار متنوع است و به محلی سازی ترومبوز بستگی دارد، طبق مفاهیم مدرن، اساس APS نوعی واسکولوپاتی ناشی از آسیب غیر التهابی و/یا ترومبوتیک به عروق خونی است که با انسداد آنها خاتمه می یابد. . در چارچوب APS، آسیب شناسی سیستم عصبی مرکزی، سیستم قلبی عروقی، اختلال در عملکرد کلیه ها، کبد، اندام های غدد درون ریز و دستگاه گوارش شرح داده شده است. ایجاد اشکال خاصی از آسیب شناسی مامایی با ترومبوز عروق جفت همراه است. میز 1).

ترومبوز وریدی، به ویژه ترومبوز ورید عمقی اندام تحتانی، معمول ترین تظاهرات APS است، از جمله در شروع بیماری، ترومبوزها معمولاً در وریدهای عمقی اندام تحتانی موضعی می شوند، اما اغلب می توانند در کبد، پورتال رخ دهند. وریدهای سطحی و سایر رگها. آمبولی های مکرر معمول هستند شریانهای ریوی، که می تواند منجر به ایجاد فشار خون ریوی شود. مواردی از ایجاد نارسایی آدرنال به دلیل ترومبوز ورید مرکزی غدد فوق کلیوی شرح داده شده است. به طور کلی، ترومبوز شریانی تقریباً 2 برابر کمتر از ترومبوز وریدی رخ می دهد. آنها با ایسکمی و انفارکتوس مغزی آشکار می شوند. عروق کرونر، اختلالات گردش خون محیطی. ترومبوز داخل شریان های مغزی- شایع ترین محلی سازی ترومبوز شریانی در APS. تظاهرات نادر شامل ترومبوز شریان های بزرگ و همچنین آئورت صعودی (با ایجاد سندرم آرکئورت) و آئورت شکمی. یکی از ویژگی های APS خطر بالای ترومبوز مکرر است. علاوه بر این، در بیماران با اولین ترومبوز در بستر شریانی، دوره های مکرر نیز در شریان ها ایجاد می شود. اگر اولین ترومبوز وریدی بود، ترومبوزهای مکرر، به عنوان یک قاعده، در بستر وریدی مشاهده می شود.

آسیب به سیستم عصبی یکی از شدیدترین تظاهرات (بالقوه کشنده) APS است و شامل حملات ایسکمیک گذرا، سکته مغزی ایسکمیک، حاد است. انسفالوپاتی ایسکمیکاپی سندرم، میگرن، کره، میلیت عرضی، کاهش شنوایی حسی عصبی و سایر علائم عصبی و روانپزشکی. علت اصلی آسیب سیستم عصبی مرکزی ایسکمی مغزی ناشی از ترومبوز شریان های مغزی است، اما تعدادی از تظاهرات عصبی و عصبی روانی ناشی از مکانیسم های دیگر وجود دارد. حملات ایسکمیک گذرا (TIA) با از دست دادن بینایی، پارستزی، ضعف حرکتی، سرگیجه، فراموشی عمومی گذرا همراه است و اغلب چندین هفته یا حتی چند ماه قبل از سکته مغزی رخ می دهد. TIA مکرر منجر به زوال عقل چند انفارکتوس می شود که با اختلال شناختی، کاهش توانایی تمرکز و حافظه و سایر علائم غیر اختصاصی APS آشکار می شود. بنابراین، افتراق از زوال عقل پیر، آسیب متابولیک (یا سمی) مغز و بیماری آلزایمر اغلب دشوار است. گاهی اوقات ایسکمی مغزی با ترومبوآمبولی همراه است که منشا آن دریچه ها و حفره های قلب یا شریان کاروتید داخلی است. به طور کلی، بروز سکته مغزی ایسکمیک در بیماران با آسیب دریچه های قلب (به ویژه سمت چپ) بیشتر است.

سردرد به طور سنتی یکی از شایع ترین تظاهرات بالینی APS در نظر گرفته می شود. ماهیت سردرد از میگرن متناوب کلاسیک تا درد ثابت و غیرقابل تحمل متفاوت است. تعدادی از علائم دیگر نیز وجود دارد (سندرم گیلن بار، فشار خون داخل جمجمه ایدیوپاتیک، میلیت عرضی، هیپرتونیسیته پارکینسونی) که ایجاد آنها نیز با سنتز aPL همراه است. بیماران مبتلا به APS اغلب بیماری های انسداد وریدی چشم را تجربه می کنند. یکی از اشکال چنین آسیب شناسی از دست دادن گذرا بینایی (amaurosis fugax) است. تظاهرات دیگر - نوروپاتی بینایی یکی از شایع ترین علل نابینایی در APS است.

آسیب قلبی با طیف گسترده ای از تظاهرات، از جمله انفارکتوس میوکارد، آسیب به دستگاه دریچه ای قلب، کاردیومیوپاتی ایسکمیک مزمن، ترومبوز داخل قلب، فشار خون شریانی و ریوی نشان داده می شود. هم در بزرگسالان و هم در کودکان، ترومبوز عروق کرونر یکی از محل های اصلی انسداد شریان به دلیل تولید بیش از حد aPL است. انفارکتوس میوکارد تقریباً در 5 درصد از بیماران aPL مثبت رخ می دهد و معمولاً در مردان زیر 50 سال رخ می دهد. شایع ترین علامت قلبی APS آسیب به دریچه های قلب است. دامنه آن از حداقل اختلالات که فقط با اکوکاردیوگرافی (نقص نارسایی خفیف، ضخیم شدن برگچه های دریچه) شناسایی می شوند تا بیماری قلبی (تنگی یا نارسایی دریچه های میترال، کمتر آئورت و سه لتی) را شامل می شود. علیرغم شیوع گسترده آن، از نظر بالینی آسیب شناسی قابل توجهمنجر به نارسایی قلبی و نیاز به درمان جراحیبه ندرت (در 5 درصد بیماران) مشاهده شد. با این حال، در برخی موارد، آسیب بسیار شدید به دریچه‌ها می‌تواند به سرعت با پوشش‌های گیاهی ناشی از لایه‌های ترومبوتیک ایجاد شود، که از آندوکاردیت عفونی قابل تشخیص نیست. ، مشکلات تشخیصی پیچیده ای را ایجاد می کند و نیاز به تشخیص افتراقی با. در چارچوب AFS، توسعه لخته های خون قلبی شبیه سازی میکسوم توصیف شده است.

آسیب شناسی کلیه بسیار متنوع است. اکثر بیماران فقط پروتئینوری متوسط ​​بدون علامت (کمتر از 2 گرم در روز)، بدون اختلال عملکرد کلیوی دارند، اما نارسایی حاد کلیه ممکن است با پروتئینوری شدید (تا سندرم نفروتیک)، رسوبات ادراری فعال و آسیب کلیوی به طور عمده با فشار خون داخل گلومرولی همراه باشد میکروترومبوز و به عنوان "میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک کلیه" تعریف می شود.

بیماران مبتلا به APS دارای ضایعات پوستی واضح و مشخص هستند، عمدتاً Livedo Reticularis (در بیش از 20٪ بیماران رخ می دهد)، زخم های پس از ترومبوفلبیتیک، قانقاریای انگشتان دست و پا، خونریزی های متعدد در بستر ناخن و سایر تظاهرات ناشی از ترومبوز عروقی.

در APS، آسیب به کبد (سندرم Budd-Chiari، هیپرپلازی احیا کننده ندولار، فشار خون پورتال)، دستگاه گوارش (خونریزی گوارشی، انفارکتوس طحال، ترومبوز عروق مزانتریک) و سیستم اسکلتی عضلانی (نکروز استخوان آسپتیک) وجود دارد.

تظاهرات مشخصه APS شامل آسیب شناسی مامایی است که فراوانی آن می تواند به 80٪ برسد. از دست دادن جنین می تواند در هر زمانی از بارداری رخ دهد، اما در سه ماهه دوم و سوم تا حدودی شایع تر است. علاوه بر این، سنتز aPL با تظاهرات دیگری از جمله بارداری دیررس، پره اکلامپسی و اکلامپسی، تاخیر رشد داخل رحمی و زایمان زودرس همراه است. ایجاد عوارض ترومبوتیک در نوزادان مادران مبتلا به APS شرح داده شده است که نشان دهنده امکان انتقال آنتی بادی از طریق جفت است.

ترومبوسیتوپنی برای APS معمولی است. به طور معمول، تعداد پلاکت ها از 70 تا 100 x 109 در لیتر است و نیاز به درمان خاصی ندارد. ایجاد عوارض خونریزی دهنده نادر است و معمولاً با نقص همزمان در فاکتورهای انعقاد خون، آسیب شناسی کلیه یا یک بیماری همراه است. مصرف بیش از حد داروهای ضد انعقاد کومبس مثبت اغلب مشاهده می شود کم خونی همولیتیک(10%)، سندرم ایوانز (ترکیبی از ترومبوسیتوپنی و کم خونی همولیتیک) کمتر شایع است.

معیارهای تشخیصی

ماهیت چند عضوی علائم و نیاز به تست های آزمایشگاهی تاییدی خاص در برخی موارد تشخیص APS را دشوار می کند. در این راستا در سال 1999 معیارهای طبقه بندی اولیه ارائه شد که بر اساس آن تشخیص APS زمانی قابل اعتماد تلقی می شود که حداقل یک علامت بالینی و یک علامت آزمایشگاهی ترکیب شود.

معیارهای بالینی:

• ترومبوز عروقی: یک یا چند دوره ترومبوز (ترومبوز شریانی، وریدی، عروق کوچک). ترومبوز باید با استفاده از روش های ابزاری یا مورفولوژیکی تایید شود (مورفولوژی - بدون التهاب قابل توجه دیواره عروق).
• آسیب شناسی بارداری می تواند یکی از سه گزینه زیر را داشته باشد:

  - یک یا چند مورد مرگ داخل رحمی جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی پس از 10 هفته بارداری؛

  - یک یا چند قسمت تولد زودرسجنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی تا هفته 34 بارداری به دلیل پره اکلامپسی شدید، یا اکلامپسی، یا نارسایی شدید جفت؛

  - سه یا چند مورد متوالی سقط خود به خود قبل از هفته 10 بارداری (به استثنای نقص های آناتومیکی) رحم، اختلالات هورمونیاختلالات کروموزومی مادر و پدر).

معیارهای آزمایشگاهی:

• IgG یا IgM کلاس aCL مثبت در سرم در تیترهای متوسط ​​و بالا، حداقل دو بار، با فاصله حداقل 6 هفته، با استفاده از ایمونواسی استاندارد شده آنزیمی تعیین می شود.
• یک ضد انعقاد لوپوس مثبت در پلاسما حداقل در یک فاصله زمانی حداقل 6 هفته با استفاده از یک روش استاندارد شناسایی شده است.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی APS با طیف گسترده ای از بیماری ها انجام می شود اختلالات عروقی. باید به خاطر داشت که با APS تعداد بسیار زیادی از تظاهرات بالینی وجود دارد که می تواند بیماری های مختلف را تقلید کند: اندوکاردیت عفونی، تومورهای قلبی، مولتیپل اسکلروزیس، هپاتیت، نفریت، و غیره. APS در برخی موارد با واسکولیت سیستمیک ترکیب می شود در صورت عدم وجود عوامل خطر برای بروز این شرایط پاتولوژیک، باید به APS مشکوک شد که ایجاد اختلالات ترومبوتیک (به ویژه متعدد، مکرر، با محلی سازی غیر معمول)، ترومبوسیتوپنی، آسیب شناسی مامایی در افراد جوان و میانسال باشد. در موارد ترومبوز غیرقابل توضیح در نوزادان، در موارد نکروز پوست در طول درمان با داروهای ضد انعقاد غیرمستقیم و در بیمارانی که زمان ترومبوپلاستین نسبی فعال طولانی مدت در یک مطالعه غربالگری دارند، باید حذف شود.

APS برای اولین بار به عنوان یک نوع لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) توصیف شد، با این حال، به زودی کشف شد که APS می تواند در سایر بیماری های روماتیسمی و غیر روماتیسمی خود ایمنی نیز ایجاد شود (APS ثانویه). علاوه بر این، مشخص شد که ارتباط بین تولید بیش از حد aPL و اختلالات ترومبوتیک جهانی تر است و در غیاب علائم بالینی و سرولوژیکی قابل اعتماد سایر بیماری ها قابل مشاهده است. این به عنوان مبنایی برای معرفی اصطلاح "APS اولیه" (PAPS) عمل کرد. اعتقاد بر این است که تقریباً نیمی از بیماران مبتلا به APS از شکل اولیه بیماری رنج می برند. با این حال، اینکه آیا PAPS یک شکل nosological مستقل است کاملاً مشخص نیست. نکته قابل توجه شیوع بالای PAPS در بین مردان (نسبت مردان به زنان 2:1 است) که PAPS را از سایر بیماری های روماتیسمی خودایمنی متمایز می کند. تظاهرات بالینی فردی یا ترکیبی از آنها در بیماران مبتلا به PAPS با فرکانس های متفاوت رخ می دهد که احتمالاً به دلیل ناهمگونی خود سندرم است. در حال حاضر، سه گروه از بیماران مبتلا به PAPS به طور معمول متمایز می شوند:

• بیماران مبتلا به ترومبوز ورید عمقی ایدیوپاتیک پا، که اغلب با ترومبوآمبولی، عمدتاً در سیستم شریان ریوی پیچیده می شود، که منجر به ایجاد فشار خون ریوی می شود.
• بیمار جوان(تا 45 سال) با سکته های ایدیوپاتیک، حملات ایسکمیک گذرا، کمتر انسداد شریان های دیگر، از جمله عروق کرونر. بارزترین نمونه از این نوع PAF سندرم اسندون است.
• زنان مبتلا به آسیب شناسی مامایی (سقط های مکرر خود به خود)؛

سیر APS، شدت و شیوع عوارض ترومبوتیک غیرقابل پیش بینی است و در بیشتر موارد با تغییرات در سطح aPL و فعالیت بیماری (در APS ثانویه) ارتباطی ندارد. در برخی از بیماران، APS ممکن است به صورت انعقاد حاد و عود کننده، اغلب همراه با واسکولوپاتی، که بر بسیاری از اندام ها و سیستم های حیاتی تأثیر می گذارد، ظاهر شود. این به عنوان پایه ای برای شناسایی به اصطلاح "APS فاجعه آمیز" (CAPS) عمل کرد. برای تعریف این وضعیت، نام‌های «انعقاد حاد منتشر – واسکولوپاتی» یا «واسکولوپاتی غیر التهابی ویرانگر» پیشنهاد شده‌اند که بر ماهیت حاد و درخشان این نوع APS تأکید می‌کند. عامل اصلی محرک CAPS عفونت است. به طور معمول، توسعه آن با لغو داروهای ضد انعقاد یا استفاده از برخی داروها همراه است. CAPS تقریباً در 1٪ از بیماران مبتلا به APS رخ می دهد، اما با وجود درمان، در 50٪ موارد به مرگ ختم می شود.

درمان APS

پیشگیری و درمان APS چالش برانگیز است. این به دلیل ناهمگونی مکانیسم های بیماری زایی، چندشکلی تظاهرات بالینی و همچنین فقدان شاخص های بالینی و آزمایشگاهی قابل اعتماد برای پیش بینی عود اختلالات ترومبوتیک است. هیچ استاندارد بین‌المللی پذیرفته‌شده‌ای برای درمان وجود ندارد و توصیه‌های پیشنهادی عمدتاً بر اساس نتایج آزمایش‌های دارویی با برچسب باز یا تحلیل‌های گذشته‌نگر پیامدهای بیماری است.

درمان با گلوکوکورتیکوئیدها و داروهای سیتوتوکسیکبرای APS، به عنوان یک قاعده، آنها بی اثر هستند، مگر در شرایطی که توصیه به استفاده از آنها توسط فعالیت بیماری زمینه ای (به عنوان مثال، SLE) دیکته می شود.

درمان بیماران مبتلا به APS (مانند سایر ترومبوفیلی ها) بر اساس تجویز داروهای ضد انعقاد است. اقدام غیر مستقیم(وارفارین، آسنوکومارول) و عوامل ضد پلاکتی (عمدتاً با دوزهای پایین اسید استیل سالیسیلیک- پرسیدن). این در درجه اول به دلیل این واقعیت است که APS با خطر بالای ترومبوز مکرر مشخص می شود، که به طور قابل توجهی از ترومبوز وریدی ایدیوپاتیک بیشتر است. اعتقاد بر این است که اکثر بیماران مبتلا به APS با ترومبوز به درمان پیشگیری کننده ضد پلاکتی و/یا ضد انعقاد برای مدت طولانی و گاهی مادام العمر نیاز دارند. علاوه بر این، خطر ترومبوز اولیه و مکرر در APS باید با تأثیرگذاری بر عوامل خطر اصلاح‌پذیر مانند هیپرلیپیدمی کاهش یابد (استاتین‌ها: سیمواستین - سیمواستول، سیملو؛ لواستاتین - رواکور، کاردیواستاتین؛ پراواستاتین - لیپوستات؛ آتورواستاتین - آواس، لیپریمار؛ فیبرات‌ها: bezafibrate - cholestenorm ; نورمودیپین، لاسیدیپین)، هیپرهموسیستئینمی، کم تحرکی، سیگار کشیدن، داروهای ضد بارداری خوراکی و غیره.

در بیماران با سطوح بالای aPL در سرم، اما بدون علائم بالینی APS (از جمله زنان باردار بدون پاتولوژی مامایی و سابقه پزشکی)، فرد باید خود را به تجویز دوزهای کوچک ASA (50-100 میلی گرم در روز) محدود کند. ترجیح داده شده ترین داروها آسپرین کاردیو، ترومبو ACC هستند که دارای تعدادی مزیت هستند (دوز مناسب و وجود پوسته ای که در برابر عمل آب معده مقاوم است). این فرم نه تنها یک اثر ضد پلاکتی قابل اعتماد را فراهم می کند، بلکه باعث کاهش اثرات نامطلوب بر معده نیز می شود.

بیماران مبتلا به علائم بالینی APS (عمدتاً ترومبوز) به درمان ضد انعقاد تهاجمی تری نیاز دارند. استفاده از آنتاگونیست های ویتامین K نیاز به نظارت دقیق بالینی و آزمایشگاهی دارد. اولاً، این با افزایش خطر خونریزی همراه است و خطر ابتلا به این عارضه به دلیل شدت آن بیشتر از مزایای جلوگیری از ترومبوز است. ثانیاً، در برخی از بیماران، عود ترومبوز پس از قطع درمان با ضد انعقاد مشاهده می شود (به ویژه در طی 6 ماه اول پس از قطع، ثالثاً، بیماران مبتلا به APS ممکن است نوسانات خود به خودی شدیدی را در نسبت نرمال شده بین المللی (INR) تجربه کنند، که به طور قابل توجهی مشکل را پیچیده می کند. استفاده از این شاخص برای نظارت بر درمان وارفارین. با این حال، تمام موارد فوق نباید مانعی برای درمان فعال ضد انعقاد در بیمارانی باشد که برای آنها ضروری است ( جدول 2).

رژیم درمانی وارفارین شامل تجویز دوز بارگیری (5-10 میلی گرم دارو در روز) برای دو روز اول و سپس انتخاب دوز بهینه برای اطمینان از حفظ INR هدف است. توصیه می شود هر دوز را در صبح، قبل از تعیین INR مصرف کنید. در افراد مسن، دوزهای کمتر وارفارین باید برای رسیدن به همان سطح ضد انعقاد نسبت به افراد جوان استفاده شود. لازم به ذکر است که وارفارین با تعدادی از داروها تداخل دارد که در صورت مصرف ترکیبی، هم باعث کاهش (باربیتورات ها، استروژن ها، آنتی اسیدها، داروهای ضد قارچ و ضد سل) و هم افزایش اثر ضد انعقادی آن (داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی) می شود. آنتی بیوتیک ها، پروپرانولول، رانیتیدین و غیره). توصیه های غذایی خاصی باید داده شود، زیرا غذاهای غنی از ویتامین K (جگر، چای سبز، سبزیجات برگ دار - بروکلی، اسفناج، کلم بروکسل، کلم، شلغم، کاهو) به ایجاد مقاومت به وارفارین کمک می کنند. در طول درمان با وارفارین از مصرف الکل خودداری می شود.

اگر مونوتراپی با وارفارین به اندازه کافی مؤثر نباشد، ممکن است درمان ترکیبیضد انعقاد غیر مستقیم و ASA با دوز پایین (و/یا دی پیریدامول). این درمان در افراد جوان بدون عوامل خطر برای خونریزی بیشتر توجیه می شود.

در صورت ضد انعقاد بیش از حد (INR> 4) در صورت عدم خونریزی، توصیه می شود وارفارین را به طور موقت قطع کنید تا INR به سطح هدف بازگردد. در صورت کاهش انعقاد، همراه با خونریزی، تجویز ویتامین K به تنهایی کافی نیست (به دلیل تأخیر در شروع اثر - 12-24 ساعت پس از مصرف تازه). پلاسمایا (ترجیحا) کنسانتره کمپلکس پروترومبین.

داروهای آمینوکینولین (هیدروکسی کلروکین - پلاکونیل، کلروکین - دلاگیل) می توانند کاملا پیشگیری موثرترومبوز (حداقل با APS ثانویه در پس زمینه SLE). همراه با اثر ضد التهابی، هیدروکسی کلروکین دارای اثرات ضد ترومبوتیک (سرکوب کننده تجمع و چسبندگی پلاکت ها، کاهش اندازه ترومبوز) و کاهش دهنده چربی است.

یک مکان مرکزی در درمان عوارض ترومبوتیک حاد در APS توسط ضد انعقاد مستقیم - هپارین و به ویژه داروهای هپارین با وزن مولکولی کم (Fraxiparin، Clexane) اشغال شده است. تاکتیک های استفاده از آنها با موارد پذیرفته شده کلی تفاوتی ندارد.

در CAPS از کل زرادخانه روش های درمانی فشرده و ضد التهابی که در شرایط بحرانی بیماران مبتلا به بیماری های روماتیسمی استفاده می شود استفاده می شود. اثربخشی درمان تا حد معینی به توانایی از بین بردن عوامل تحریک کننده توسعه آن (عفونت، فعالیت بیماری زمینه ای) بستگی دارد. تجویز دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها برای CAPS با هدف درمان اختلالات ترومبوتیک نیست، بلکه با نیاز به درمان سندرم پاسخ التهابی سیستمیک (نکروز گسترده، سندرم پریشانی بزرگسالان، نارسایی آدرنال، و غیره) تعیین می شود. پالس درمانی معمولاً طبق یک رژیم استاندارد (1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی در روز به مدت 3 تا 5 روز) و به دنبال آن گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزولون، متیل پردنیزولون) خوراکی (1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) انجام می شود. ایمونوگلوبولین داخل وریدی با دوز 0.4 گرم بر کیلوگرم به مدت 4 تا 5 روز تجویز می شود (به ویژه برای ترومبوسیتوپنی موثر است).

CAPS تنها اندیکاسیون مطلق برای جلسات پلاسمافرز است که باید با حداکثر درمان فشرده ضد انعقاد ترکیب شود، استفاده از پلاسمای تازه منجمد و پالس درمانی با گلوکوکورتیکوئیدها و سیتواستاتیک (سیتوکسان، اندوکسان) (0.5-1 گرم در روز) اندیکاسیون دارد. برای ایجاد CAPS در پس زمینه تشدید SLE و جلوگیری از "سندرم بازگشت" پس از جلسات پلاسمافرزیس. استفاده از پروستاسیکلین (5 نانوگرم در کیلوگرم در دقیقه به مدت 7 روز) توجیه پذیر است، اما به دلیل احتمال ترومبوز "بازگشت"، درمان باید با احتیاط انجام شود.

تجویز گلوکوکورتیکوئیدها به زنان مبتلا به پاتولوژی مامایی در حال حاضر نشان داده نمی شود، به دلیل کمبود اطلاعات در مورد مزایای این نوع درمان و به دلیل فراوانی بالای عوارض جانبی در مادر (سندرم کوشینگ، دیابت، فشار خون شریانی) و جنین استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها تنها در مورد APS ثانویه در برابر پس زمینه SLE قابل توجیه است، زیرا با هدف درمان بیماری زمینه ای است.

استاندارد پیشگیری از از دست دادن مکرر جنین دوزهای کوچک ASA است که توصیه می شود قبل، در دوران بارداری و بعد از تولد کودک (حداقل به مدت 6 ماه) مصرف شود. در دوران بارداری، ترکیب دوزهای کوچک ASA با داروهای هپارین با وزن مولکولی کم توصیه می شود. در طول زایمان با سزارین، تجویز هپارین با وزن مولکولی کم به مدت 2 تا 3 روز لغو می شود و در دوره پس از زایمان از سر گرفته می شود و به دنبال آن به داروهای ضد انعقاد غیرمستقیم منتقل می شود. درمان طولانی مدت هپارین در زنان باردار می تواند منجر به پوکی استخوان شود، بنابراین برای کاهش از دست دادن استخوان، توصیه به مصرف کربنات کلسیم (1500 میلی گرم) همراه با ویتامین D ضروری است. باید در نظر داشت که درمان با هپارین با وزن مولکولی پایین کمتر باعث پوکی استخوان می شود. یکی از محدودیت‌های استفاده از هپارین‌های با وزن مولکولی پایین، خطر ایجاد هماتوم اپیدورال است، بنابراین در صورت وجود احتمال زایمان زودرس، درمان با هپارین‌های با وزن مولکولی پایین حداکثر تا هفته 36 بارداری قطع می‌شود. استفاده از ایمونوگلوبولین وریدی (0.4 گرم بر کیلوگرم به مدت 5 روز در هر ماه) نسبت به درمان استاندارد با ASA و هپارین هیچ مزیتی ندارد و تنها در صورت بی اثر بودن درمان استاندارد اندیکاسیون دارد.

ترومبوسیتوپنی متوسط ​​در بیماران مبتلا به APS به درمان خاصی نیاز ندارد. در APS ثانویه، ترومبوسیتوپنی به خوبی توسط گلوکوکورتیکوئیدها، داروهای آمینوکینولین و در برخی موارد، دوزهای پایین ASA کنترل می شود. تاکتیک های درمانی برای ترومبوسیتوپنی مقاوم، که خطر خونریزی را به همراه دارد، شامل استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای بالا و ایمونوگلوبولین داخل وریدی است. اگر دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها بی اثر باشد، اسپلنکتومی درمان انتخابی است.

که در سال های گذشتهعوامل ضد ترومبوتیک جدید به شدت در حال توسعه هستند که شامل هپارینوئیدها (هپاروئید لچوا، امران، سولودکسید - وسل دوئ)، مهارکننده های گیرنده پلاکتی (تیکلوپیدین، تاگرن، تیکلوپیدین-راتیوفارم، کلوپیدوگرل، پلاویکس) و سایر داروها هستند. داده های بالینی اولیه حاکی از وعده بی شک این داروها است.

همه بیماران مبتلا به APS باید تحت نظر بالینی طولانی مدت باشند که وظیفه اصلی آن ارزیابی خطر ترومبوز مکرر و پیشگیری از آن است. کنترل فعالیت بیماری زمینه ای (در صورت APS ثانویه)، تشخیص و درمان به موقع پاتولوژی های همراه از جمله عوارض عفونی و همچنین تأثیر بر عوامل خطر قابل اصلاح ترومبوز ضروری است. مشخص شده است که عوامل پیش آگهی نامطلوب با توجه به مرگ و میر در APS ترومبوز شریانی، فراوانی بالای عوارض ترومبوتیک و ترومبوسیتوپنی و در میان نشانگرهای آزمایشگاهی - وجود ضد انعقاد لوپوس است. روند APS، شدت و شیوع عوارض ترومبوتیک غیر قابل پیش بینی است، متاسفانه هیچ رژیم درمانی جهانی وجود ندارد. حقایق ذکر شده در بالا و همچنین ماهیت چند عضوی علائم، نیاز به اتحاد پزشکان متخصصان مختلف برای حل مشکلات مربوط به مدیریت این دسته از بیماران دارد.

N. G. Klyukvina, کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار
MMA im. I. M. Sechenova، مسکو

سندرم آنتی فسفولیپید یک بیماری است که شامل مجموعه ای کامل از علائم مربوط به اختلال متابولیسم فسفولیپید است. ماهیت آسیب شناسی این است که بدن انسان فسفولیپیدها را با اجسام خارجی اشتباه می گیرد که در برابر آن آنتی بادی های خاصی تولید می کند.

اینکه چه عاملی باعث ایجاد چنین بیماری در زنان، مردان و کودکان می شود، امروزه ناشناخته مانده است. با این وجود، پزشکان چندین منبع مستعد کننده از جمله فرآیندهای عفونی با ماهیت ویروسی یا باکتریایی را شناسایی می کنند.

سندرم آنتی فسفولیپید با تعداد زیادی تظاهرات بسیار متنوع از جمله افزایش تون خون، آسیب مطابقت دارد. پوست، تشکیل لخته های خون و غیره

برای تشخیص صحیح، لازم است طیف گسترده ایتست های آزمایشگاهی که باید با روش های ابزاری و معاینه کامل پزشک تکمیل شود.

درمان آسیب شناسی بر اساس روش های محافظه کارانه است، اما اگر شدید باشد، ممکن است روشی مانند پلاسمافرزیس ضروری باشد.

که در طبقه بندی بین المللیبیماری ها، به چنین سندرمی کد جداگانه ای داده نمی شود، اما به دسته "سایر اختلالات لخته شدن" تعلق دارد، به همین دلیل است که کد ICD-10 D 68.0 خواهد بود.

اتیولوژی

دلایل ایجاد سندرم های فسفولیپید ناشناخته باقی مانده است، با این حال، متخصصان در زمینه هماتولوژی و روماتولوژی به وجود چندین عامل مستعد کننده اشاره می کنند.

بنابراین، مردان، زنان و کودکان مستعد ابتلا به یک بیماری مشابه در زمینه موارد زیر هستند:

• استعداد ژنتیکی - هنگامی که بیماری مشابه در بستگان نزدیک تشخیص داده می شود، خطر ابتلا به علائم یک بیماری مشابه به طور قابل توجهی افزایش می یابد.
• و سایر آسیب شناسی های روماتولوژیک؛
• تشکیل تومورهای انکولوژیک، صرف نظر از محل آنها و تعداد متاستازها.
• دوره بیماری های خاصی که بر سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارد.
• استافیلوکوک، استرپتوکوک و طیف گسترده ای از فرآیندهای عفونی باکتریایی دیگر؛
• و سایر فرآیندهای خود ایمنی؛
• نوع C و B؛
• آسیب شناسی که تحریک می کند؛
• و دیگران حالت های نقص ایمنی;
• استفاده کنترل نشده از گروه های خاصی از داروها، به ویژه اینترفرون ها، داروهای ضد بارداری خوراکی و مواد روانگردان.

سندرم آنتی فسفولیپید برای زنان باردار بسیار خطرناک است. در این دسته از بیماران است که توسعه عوارض نه تنها با دوره باروری کودک، بلکه همچنین با عملکرد برخی از اندام های داخلی اغلب مشاهده می شود.

نمی توان درجه دقیق وقوع آسیب شناسی را تعیین کرد، اما مشخص است که در 4٪ موارد افراد کاملا سالم در معرض سندرم های آنتی فسفولیپید قرار دارند. قابل توجه است که در زنان، آنتی بادی های فسفولیپیدها در طول تشخیص آزمایشگاهی چندین برابر بیشتر از مردان تشخیص داده می شود. علاوه بر این، پزشکان دریافته‌اند که هر چه فرد مسن‌تر باشد، اغلب چنین انحرافی تشخیص داده می‌شود، به همین دلیل است که در یک کودک بسیار نادر ایجاد می‌شود.

طبقه بندی

چندین نوع اصلی این بیماری وجود دارد:

• سندرم آنتی فسفولیپید اولیه- با توسعه در غیاب یک بیماری خاص مشخص می شود. علل آن نامشخص است، اما اعتقاد بر این است که تحت تأثیر سابقه خانوادگی، عفونت های درجه پایین و مصرف بیش از حد دارو است.
• API ثانویه- از این جهت متفاوت است که به دلیل وقوع هر گونه فرآیند پاتولوژیک خود ایمنی، انکولوژیک، روماتیسمی، عفونی یا دارویی در بدن انسان ایجاد می شود.

بسته به تظاهرات بالینی، اشکال خاص بیماری زیر مشخص می شود:

• APS فاجعه بار- در یک دوره سریع بیان می شود، توسعه نارسایی تمام سیستم ها و اندام های داخلی، که ناشی از تشکیل لخته های خون در اندازه های بزرگ و کوچک است.
• APS در ترکیب با واسکولیت- در چنین شرایطی نشتی وجود دارد فرآیندهای التهابیدر کشتی ها؛
• سندرم هیپوترومبینمی- با این نوع دوره به آن اشاره شده است مقدار ناکافیترومبین در خون این ماده در فرآیند انعقاد آن و تشکیل لخته خون شرکت می کند.
• سندرم های میکروآنژیوپاتیک- به نوبه خود به سندرم همولیتیک-اورمیک، پورپورای ترومبوتیک یا ترومبوسیتوپنیک و سندرم HELLP تقسیم می شوند.
• انعقاد عروقی منتشر- علاوه بر اختلال در سیستم انعقاد خون و ظاهر شدن لخته های خون، خونریزی نیز ایجاد می شود.

معیارهای بالینی برای سندرم آنتی فسفولیپید عوامل اصلی طبقه بندی آسیب شناسی نیستند. همچنین یک گروه از معیارهای آزمایشگاهی وجود دارد که API را به موارد زیر تقسیم می کند:

• سرم مثبت- انواع اصلی آنتی بادی های فسفولیپیدها از طریق طیف گسترده ای از آزمایشات خون آزمایشگاهی در بیمار شناسایی می شود.
• سرم منفی- آنتی بادی در آزمایش خون بیمار تشخیص داده نمی شود.

علائم

سندرم های آنتی فسفولیپید عبارتند از: مقادیر زیادطیف گسترده ای از تظاهرات بالینی، که بسته به بخش آسیب دیده متفاوت خواهد بود.

اولین و شایع ترین علامت این بیماری تشکیل لخته های خونی است که می تواند وریدی (چندین بار بیشتر رخ می دهد) و شریانی باشد. وریدهایی که اغلب در آسیب شناسی دخیل هستند وریدهای پاها، کبد، کلیه ها و شبکیه چشم و همچنین شریان های مغزی هستند.

تشخیص

با توجه به اینکه این بیماری دارای تظاهرات بالینی مشخص و همچنین دارای ناهنجاری های آزمایشگاهی خاص است، هیچ مشکلی در ایجاد تشخیص صحیح وجود ندارد. با این حال، برای روشن شدن آن، معاینات ابزاری و تعدادی دستکاری که مستقیماً توسط متخصص هماتولوژی انجام می شود، مورد نیاز است.

بنابراین، اولیه اقدامات تشخیصیعبارتند از:

• مطالعه تاریخچه پزشکی نه تنها بیمار، بلکه بستگان نزدیک او - برای شناسایی مناسب ترین عامل مستعد کننده برای یک فرد خاص.
• جمع آوری و تجزیه و تحلیل تاریخچه زندگی - این همچنین باید شامل اطلاعاتی در مورد دوره بارداری باشد.
• معاینه فیزیکی کامل، از جمله لمس شکم، معاینه اندام ها، ارزیابی حدت بینایی و وضعیت پوست، و همچنین گوش دادن به بیمار با استفاده از فونندوسکوپ و اندازه گیری تون خون.
• بررسی دقیق بیمار - برای تعیین شدت علائم، که نشان دهنده نوع بیماری است.

تشخیص های آزمایشگاهی عبارتند از:

• آزمایش خون کلینیکی؛
• کواگولوگرام - برای ارزیابی لخته شدن خون؛
• تست کومبز;
• تست ایمونوسوربنت مرتبط با آنزیم؛
• آزمایشات سرولوژیکی؛
• بیوشیمی خون

تشخیص ابزاری سندرم آنتی فسفولیپید با هدف:

• داپلروگرافی عروق خونی؛
• سونوگرافی جنین؛
• ECG و EchoCG؛
• کاردیوگرافی؛
• رادیوگرافی صفاق؛
• سونوگرافی داپلر از شریان ها و وریدهای پا، رگ های کلیه، کبد و سر.

علاوه بر این، ممکن است نیاز به مشاوره و معاینه با متخصصان زیر داشته باشید:

• متخصص گوارش؛
• متخصص قلب و عروق؛
• متخصص زنان و زایمان؛
• نفرولوژیست؛
• متخصص اطفال؛
• نفرولوژیست؛
• درمانگر؛
• روماتولوژیست

رفتار

علیرغم این واقعیت که تصویر بالینی APS تأثیر منفی بر بسیاری از اندام ها و سیستم های داخلی دارد بدن انسان، درمان بیماری شامل استفاده از تکنیک های محافظه کارانه است که با هدف جلوگیری از ایجاد عوارض نیز انجام می شود.

درمان دارویی شامل مصرف:

• داروهای ضد انعقاد مستقیم و غیر مستقیم؛
• گلوکوکورتیکوئیدها - در صورت فاجعه آمیز APS؛
• عوامل ضد پلاکت؛
• عوامل ضد باکتری

در موارد سندرم آنتی فسفولیپید شدید در مردان، زنان و کودکان موارد زیر نشان داده می شود:

• تجویز داخل وریدی ایمونوگلوبولین؛
• انجام پلاسمافرزیس؛
• انتقال پلاسمای تازه منجمد

علاوه بر این، درمان باید شامل موارد زیر باشد:

• اجرای معتدل فعالیت بدنی;
• امتناع از بی حرکت ماندن برای مدت طولانی و شرکت در ورزش های فعال؛
• اجتناب از سفر هوایی؛
• محرومیت از استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی.

به ویژه سایر روش های درمانی قوم شناسی، برای سندرم آنتی فسفولیپید استفاده نمی شود.

عوارض احتمالی

تشخیص دیرهنگام سندرم آنتی فسفولیپید، نادیده گرفتن علائم بالینی و درمان ناکافی منجر به ایجاد تعداد زیادی از عوارض از جمله:

برای زنان باردار، آسیب شناسی مملو از موارد زیر است:

• مرگ داخل رحمی جنین؛
• سقط جنین؛
• تولد زودرس؛
• حاملگی توسعه نیافته؛
• بیماری همولیتیک جنین؛
• هیپوکسی داخل رحمی جنین

پیشگیری و پیش آگهی

با توجه به اینکه علل دقیق بیماری ناشناخته باقی مانده است، پیشگیرانه دستورالعمل های بالینیهدف آنها رعایت قوانین کلی است:

• حفظ یک سبک زندگی سالم و نسبتاً فعال؛
• فقط از داروهای تجویز شده توسط پزشک استفاده کنید.
• درمان به موقع فرآیندهای عفونی باکتریایی و ویروسی و همچنین سایر بیماری هایی که می توانند باعث ظهور APS شوند.
• مراجعه منظم به متخصص زنان و زایمان برای زنان باردار توصیه می شود.

علاوه بر این، معاینات پیشگیرانه در یک موسسه پزشکی و آزمایش خون را حداقل دو بار در سال فراموش نکنید.

این سایت اطلاعات مرجع را فقط برای مقاصد اطلاعاتی ارائه می دهد. تشخیص و درمان بیماری ها باید زیر نظر متخصص انجام شود. همه داروها منع مصرف دارند. مشاوره با متخصص الزامی است!

تشخیص APS

معیارهای سندرم آنتی فسفولیپید

در حال حاضر تشخیص داده شده است سندرم آنتی فسفولیپیدفقط بر اساس معیارهای ویژه توسعه یافته و تایید شده اعطا می شود. معیارهای تشخیصی در XII سمپوزیوم بین المللی تشخیص APS در ساپورو در سال 2006 مورد توافق قرار گرفت و به تصویب رسید.

ساپوروفسکی معیارهای تشخیصیشامل معیارهای بالینی و آزمایشگاهی است که همه آنها باید برای تشخیص APS ارزیابی شوند. معیارهای بالینی و آزمایشگاهی برای سندرم آنتی فسفولیپید در جدول ارائه شده است:

معیارهای بالینی برای APS	معیارهای آزمایشگاهی برای API
ترومبوز عروقی یک یا چند دوره ترومبوز عروق کوچک هر اندام یا بافتی است. در این مورد، وجود لخته خون باید با اندازه‌گیری‌های داپلر، روش‌های تصویربرداری یا بررسی بافت‌شناسی بیوپسی از ناحیه آسیب‌دیده عضو/بافت تأیید شود.	آنتی بادی های کاردیولیپین (ACA, aCL) از انواع IgM و IgG که حداقل دو بار در عرض 12 هفته در تیترهای افزایش یافته شناسایی شدند. آزمایش های مکرر سطح آنتی بادی در فواصل حداقل 6 هفته انجام می شود. که برای تشخیص صحیح APS بین دو آزمایش متوالی برای آنتی بادی علیه کاردیولیپین باید حداقل 6 هفته باشد، اما بیش از 12 هفته نباشد.
آسیب شناسی بارداری (نکات زیر باید از طریق پیوند "یا" خوانده شود): یک یا چند دوره غیرقابل توضیح مرگ یک جنین طبیعی در هر مرحله از بارداری (از جمله سقط های فراموش شده) یا یک یا چند مورد زایمان زودرس کودک عادیدر سن حاملگی کمتر از 34 هفته به دلیل اکلامپسی، پره اکلامپسی یا نارسایی جنینی جفتی یا سه یا بیشتر سقط خودبخودی قبل از هفته دهم بارداری در صورت عدم وجود اختلالات آناتومیک یا هورمونی در مادر و همچنین ناهنجاری های ژنتیکی در مادر و پدر.	ضد انعقاد لوپوس (LA) که حداقل دو بار در عرض 12 هفته در تیترهای بالا تشخیص داده شد. آزمایش های مکرر سطح ضد انعقاد لوپوس حداقل با فاصله حداقل 6 هفته انجام می شود. یعنی برای تشخیص صحیح APS، حداقل 6 هفته، اما بیش از 12 هفته، باید بین دو آزمایش متوالی برای ضد انعقاد لوپوس سپری شود. تعیین غلظت ضد انعقاد لوپوس باید با استفاده از تست سم افعی راسل (dRVVT) انجام شود، زیرا این روش استاندارد بین المللی است.
	آنتی بادی های بتا-2-گلیکوپروتئین-1 انواع IgM و IgG که حداقل دو بار در عرض 12 هفته در تیترهای افزایش یافته بودند. آزمایش های مکرر سطح آنتی بادی در فواصل حداقل 6 هفته انجام می شود. یعنی برای تشخیص صحیح APS، حداقل 6 هفته، اما بیش از 12 هفته، باید بین دو آزمایش متوالی برای آنتی بادی های بتا-2-گلیکوپروتئین-1 سپری شود.

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید زمانی انجام می شود که فرد حداقل یک معیار بالینی و یک معیار آزمایشگاهی داشته باشد. به عبارت دیگر، اگر فقط وجود داشته باشد معیارهای بالینی، اما حداقل یک آزمایش آزمایشگاهی وجود ندارد، سپس تشخیص APS انجام نمی شود. به همین ترتیب، تشخیص APS تنها در صورت وجود معیارهای آزمایشگاهی و عدم وجود معیارهای بالینی انجام نمی شود. اگر فردی کمتر از 12 هفته یا بیش از 5 سال متوالی آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در خون داشته باشد، اما معیار بالینی وجود نداشته باشد، یا برعکس، برای کمتر از 12 هفته یا بیشتر از 5، تشخیص APS منتفی است. سالها علائم بالینی وجود دارد، اما هیچ آنتی بادی برای فسفولیپیدها در خون وجود ندارد.

از آنجایی که برای تعیین معیارهای آزمایشگاهی APS لازم است غلظت آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در خون حداقل دو بار بررسی شود، تشخیص با یک معاینه غیرممکن است. تنها زمانی که دو بار تست آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در خون انجام شود، می توان معیارهای آزمایشگاهی را ارزیابی کرد. یک آزمایش آزمایشگاهی تنها در صورتی مثبت تلقی می شود که سطح آنتی بادی های فسفولیپیدها هر دو بار افزایش یابد. اگر یک بار آنتی بادی های آنتی فسفولیپیدی وجود داشته باشد افزایش تمرکز، و بار دوم طبیعی است، سپس این یک معیار منفی آزمایشگاهی محسوب می شود و نشانه APS نیست. از این گذشته، افزایش موقت در سطح آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در خون بسیار شایع است و می تواند پس از هر بار ثبت شود. بیماری عفونی، حتی یک ARVI پیش پا افتاده. این افزایش موقت در سطح آنتی بادی های فسفولیپیدها نیازی به درمان ندارد و طی چند هفته خود به خود از بین می رود.

لازم به یادآوری است که هنگام تعیین سطح آنتی بادی های فسفولیپیدها، لازم است غلظت هر دو IgG و IgM شناسایی شود. یعنی سطح آنتی بادی های IgG به کاردیولیپین و IgM به کاردیولیپین و همچنین غلظت آنتی بادی های IgG به بتا-2-گلیکوپروتئین-1 و IgM به بتا-2-گلیکوپروتئین-1 باید تعیین شود.

هنگامی که تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید تایید یا رد شد، نیازی به نظارت بر سطوح آنتی بادی های فسفولیپیدها در خون نیست، زیرا سطح آنها می تواند بسته به دلایل مختلف، مانند استرس اخیر یا استرس اخیر، در نوسان باشد. عفونت ویروسی حاد تنفسی

سندرم آنتی فسفولیپید را باید از بیماری های زیر که مشابه هستند متمایز کرد علائم بالینی:

• ترومبوفیلی اکتسابی و ژنتیکی؛
• نقص فیبرینولیز؛
• تومورهای بدخیم در هر مکانی، از جمله خون؛
• آمبولی؛
• انفارکتوس میوکارد با ترومبوز بطن قلب؛
• بیماری رفع فشار؛
• پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) / سندرم اورمیک همولیتیک (HUS).

چه آزمایشاتی و نحوه انجام آنها (نشانگرهای سندرم آنتی فسفولیپید)

برای تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید، باید از ورید خون، صبح، با معده خالی و در پس زمینه سلامت کامل اهدا کنید. یعنی اگر فردی سرما خورده باشد یا به هر دلیلی احساس ناخوشی کند، ارزش انجام آزمایش برای APS را ندارد. باید صبر کنید تا وضعیت عادی شود و سپس آزمایشات لازم را انجام دهید. قبل از انجام آزمایشات، نیازی به رعایت رژیم غذایی خاصی ندارید، اما باید مصرف الکل، سیگار و خوردن غذاهای ناسالم را محدود کنید. آزمایشات را می توان در هر روز از سیکل قاعدگی انجام داد.

برای تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید، آزمایشات زیر باید انجام شود:

• آنتی بادی های فسفولیپیدهای انواع IgG، IgM؛
• آنتی بادی برای انواع کاردیولیپین IgG، IgM؛
• آنتی بادی های بتا-2-گلیکوپروتئین 1 نوع IgG، IgM.
• ضد انعقاد لوپوس (بهینه است که این پارامتر در آزمایشگاه با استفاده از تست راسل با سم افعی تعیین شود).
• آنتی ترومبین III؛
• شمارش کامل خون با شمارش پلاکت؛
• کواگولوگرام (APTT، مخلوط-APTT، تلویزیون، INR، زمان کائولن، فیبرینوژن)؛
• واکنش واسرمن (نتیجه در APS مثبت خواهد بود).

این آزمایشات برای اثبات یا رد تشخیص "سندرم آنتی فسفولیپید" کاملاً کافی است. علاوه بر این، به توصیه پزشک، می توانید شاخص های دیگری را که وضعیت سیستم انعقاد خون را مشخص می کند (به عنوان مثال، D-dimers، RFMK، ترومبوالاستوگرام و غیره) مصرف کنید. با این حال، چنین آزمایشات اضافی به روشن شدن تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید کمک نمی کند، اما بر اساس آنها می توان سیستم انعقادی و خطر ترومبوز را به طور کامل و دقیق تر ارزیابی کرد.

درمان سندرم آنتی فسفولیپید

در حال حاضر، درمان سندرم آنتی فسفولیپید است کار دشوار، از آنجایی که هیچ داده معتبر و دقیقی در مورد مکانیسم ها و علل ایجاد آسیب شناسی وجود ندارد. به همین دلیل است که درمان مبتنی بر به معنای واقعی کلمه، بر اساس اصول تجربی. به عبارت دیگر، پزشکان سعی می کنند هر دارویی را تجویز کنند و در صورت موثر بودن، برای درمان APS توصیه می شوند. درمان APS در حال حاضر با هدف از بین بردن و جلوگیری از ترومبوز انجام می شود، که اساساً علامتی است و امکان دستیابی به درمان کامل بیماری را نمی دهد. این بدان معنی است که چنین درمانی برای APS برای مادام العمر انجام می شود، زیرا خطر ترومبوز را به حداقل می رساند، اما در عین حال خود بیماری را از بین نمی برد. یعنی از امروز بیمار باید علائم APS را مادام العمر از بین ببرد.

دو جهت اصلی در درمان APS وجود دارد - تسکین (از بین بردن) ترومبوز حاد از قبل ایجاد شده و جلوگیری از دوره های مکرر ترومبوز.

درمان ترومبوز حاددرمان ترومبوز قبلاً ایجاد شده با استفاده ترکیبی از داروهای ضد انعقاد مستقیم (هپارین، فراکسیپارین و غیره) و غیر مستقیم (وارفارین) انجام می شود. ابتدا، هپارین یا هپارین‌های با وزن مولکولی کم (Fraxiparin، Fragmin) برای دستیابی سریع به کاهش شدید لخته شدن خون و انحلال لخته‌های خون تجویز می‌شوند. علاوه بر این، هنگامی که هنگام استفاده از هپارین، INR (نسبت نرمال شده بین المللی، نشانگر لخته شدن خون) در محدوده 2 تا 3 باشد، بیمار به مصرف وارفارین منتقل می شود. دوز وارفارین نیز طوری انتخاب می شود که مقدار INR بین 2 تا 3 در نوسان باشد.

در صورت بروز سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه آمیز، درمان فوری در مراقبت های ویژه انجام می شود، که برای همه روش های موجوددرمان فشرده و ضد التهابی مانند:

• درمان آنتی باکتریال که منبع عفونت را از بین می برد.
• استفاده از هپارین یا هپارین های با وزن مولکولی کم (فراکسیپارین، فراگمین، کلکسان) برای کاهش تشکیل لخته های خون.
• استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزولون، دگزامتازون و غیره) برای تسکین روند التهابی سیستمیک؛
• استفاده همزمان از گلوکوکورتیکوئیدها و سیکلوفسفامید برای تسکین یک فرآیند التهابی سیستمیک شدید.
• ایمونوگلوبولین داخل وریدی برای ترومبوسیتوپنی (تعداد کم پلاکت در خون)؛
• اگر اثری از گلوکوکورتیکوئیدها، هپارین و ایمونوگلوبولین وجود نداشته باشد، داروهای تجربی دستکاری شده ژنتیکی مانند ریتوکسیماب، اکولیزوماب تجویز می شود.
• پلاسمافرزیس (فقط با تیتر بسیار بالایی از آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در خون انجام می شود).

تعدادی از مطالعات اثربخشی فیبرینولیزین، اوروکیناز، آلتپلاز و آنتی استرپلاز را برای معکوس کردن APS فاجعه آمیز نشان داده اند، اما این داروها به طور معمول تجویز نمی شوند زیرا استفاده از آنها با خطر بالای خونریزی همراه است.

برای پیشگیری از ترومبوزبیماران APS باید از داروهایی استفاده کنند که لخته شدن خون را کاهش می دهند. انتخاب داروها با ویژگی های سیر بالینی سندرم آنتی فسفولیپید تعیین می شود. در حال حاضر توصیه می شود تاکتیک های زیر را برای پیشگیری از ترومبوز در بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید رعایت کنید:

• در APS با وجود آنتی بادی های فسفولیپیدها در خون، اما عدم وجود دوره های بالینی ترومبوزمحدود به تجویز استیل سالیسیلیک اسید (آسپرین) در دوزهای پایین - 75 تا 100 میلی گرم در روز است. آسپرین به طور مداوم، مادام العمر یا تا زمانی که تاکتیک های درمان APS تغییر کند مصرف می شود. اگر APS با تیتر بالای آنتی بادی و عدم وجود دوره های ترومبوز ثانویه باشد (به عنوان مثال، در پس زمینه لوپوس اریتماتوز سیستمیک)، توصیه می شود از آسپرین و هیدروکسی کلروکین (100 - 200 میلی گرم در روز) به طور همزمان استفاده کنید.
• برای APS با دوره های قبلی ترومبوز وریدیتوصیه می شود از وارفارین در دوزهایی استفاده کنید که مقدار INR 2 تا 3 را ارائه می دهند. علاوه بر وارفارین، هیدروکسی کلروکین (100-200 میلی گرم در روز) نیز می تواند تجویز شود.
• در APS با دوره های قبلی ترومبوز شریانیتوصیه می شود از وارفارین در دوزهایی استفاده کنید که مقدار INR 3 تا 3.5 را ارائه می دهند، همراه با هیدروکسی کلروکین (100 تا 200 میلی گرم در روز). علاوه بر وارفارین و هیدروکسی کلروکین، در صورت وجود خطر بالای ترومبوز، آسپرین با دوز پایین نیز تجویز می شود.
• در APS با چندین دوره ترومبوزاستفاده از وارفارین در دوزهایی که دارای مقدار INR 3 تا 3.5 هستند، در ترکیب با هیدروکسی کلروکین (100 - 200 میلی گرم در روز) و آسپرین در دوزهای پایین توصیه می شود.

برخی از دانشمندان بر این باورند وارفارین در رژیم های فوق می تواند با هپارین های با وزن مولکولی کم جایگزین شود(فراکسیپارین، فراگمین، کلکسان). با این حال استفاده طولانی مدتوارفارین و هپارین هر دو منجر به عواقب نامطلوب می شوند، زیرا این داروها، اگرچه پیشگیری از ترومبوز را فراهم می کنند، اما دارای طیف گسترده ای از عوارض جانبی بی ضرر و موارد منع مصرف هستند. بنابراین، در حال حاضر، برخی از دانشمندان بر این باورند که می‌توان وارفارین و هپارین‌ها را با داروهای ضد انعقاد خوراکی جدید مانند Ximelagatran، Dabigatran etexilate، Rivaroxaban، Apixaban و Endoxaban جایگزین کرد. داروهای ضد انعقاد خوراکی جدید در دوز ثابت مصرف می شوند، اثر آنها به سرعت رخ می دهد و برای مدت طولانی باقی می ماند و نیازی به نظارت مداوم بر مقدار INR و رژیم غذایی ندارند.

استفاده از گلوکوکورتیکواستروئیدها(دگزامتازون، متیپرد، پردنیزولون و ...) و سیتواستاتیک برای پیشگیری از ترومبوز در APS به دلیل اثربخشی بالینی کم و خطر عوارض ناشی از عوارض جانبی داروها توصیه نمی شود.

علاوه بر هر یک از رژیم های درمانی فوقممکن است داروهای مختلفی برای اصلاح اختلالات موجود تجویز شود. بنابراین، برای ترومبوسیتوپنی متوسط ​​(تعداد پلاکت‌های خون بیش از 100 گرم در لیتر)، از دوزهای پایین گلوکوکورتیکوئیدها (متیپرد، دگزامتازون، پردنیزولون) استفاده می‌شود. برای ترومبوسیتوپنی بالینی مهم، گلوکوکورتیکوئیدها، ریتوکسیماب یا ایمونوگلوبولین (تزریق داخل وریدی) استفاده می شود. اگر درمان باعث افزایش تعداد پلاکت ها در خون نشود، برداشتن طحال با جراحی (طحال برداری) انجام می شود. در صورت آسیب شناسی کلیه در برابر پس زمینه APS، داروهایی از گروه مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (کاپتوپریل، لیزینوپریل و غیره) استفاده می شود.

علاوه بر این، اخیراً آنها در حال توسعه هستند داروهای جدید که از ترومبوز جلوگیری می کندکه شامل هپارینوئیدها (Heparoid Lechiva، Emeran، Wessel Due Ef) و مهارکننده های گیرنده پلاکتی (Ticlopidine، Tagren، Clopidogrel، Plavix) می شود. داده های اولیه نشان می دهد که این داروها در APS نیز موثر هستند و بنابراین ممکن است در آینده نزدیک وارد استانداردهای درمانی توصیه شده توسط جامعه بین المللی شود. در حال حاضر از این داروها برای درمان APS استفاده می شود، اما هر پزشک طبق رژیم خود آنها را تجویز می کند.

در صورت لزوم مداخلات جراحیبا APSشما باید مصرف داروهای ضد انعقاد (وارفارین، هپارین) را تا زمانی که ممکن است ادامه دهید و در اسرع وقت آنها را لغو کنید. زمان ممکنقبل از جراحی مصرف هپارین و وارفارین باید در اسرع وقت پس از جراحی از سر گرفته شود. علاوه بر این، افراد مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید باید هر چه زودتر پس از جراحی از رختخواب خارج شده و حرکت کنند و جوراب های ساق بلند بپوشند. جوراب بافی فشردهبرای جلوگیری بیشتر از خطر ترومبوز. به جای پوشیدن لباس های فشرده، می توانید به سادگی پاهای خود را با باندهای الاستیک بپیچید.

سندرم آنتی فسفولیپید: تشخیص، درمان (توصیه های پزشکان) - ویدئو

پیش آگهی سندرم آنتی فسفولیپید

با ایجاد سندرم آنتی فسفولیپید در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، متأسفانه، پیش آگهی نامطلوب است، زیرا APS به طور قابل توجهی سیر لوپوس را تشدید می کند. با سندرم آنتی فسفولیپید ایزوله، اگر بیمار درمان لازم را دریافت کند، پیش آگهی زندگی و سلامت کاملاً مطلوب است. بدون درمان، پیش آگهی APS ضعیف است.

برای سندرم آنتی فسفولیپید با کدام پزشک تماس بگیرم؟

روماتولوژیست ها و هماتولوژیست ها (هموستازیولوژیست ها) در تشخیص و درمان سندرم آنتی فسفولیپید نقش دارند. ایمونولوژیست ها همچنین می توانند به سندرم آنتی فسفولیپید کمک کنند.

زنانی که از سندرم آنتی فسفولیپید رنج می برند و قصد بارداری دارند، باید همزمان با دو پزشک - یک متخصص زنان و زایمان و یک روماتولوژیست یا هماتولوژیست - تماس بگیرند تا پزشکان هر دو تخصص در کنار هم بارداری را مدیریت کنند و نسخه های لازم را هر کدام در منطقه خود ارائه کنند. مسئولیت