Defecto cardíaco congénito de tipo azul. Defectos cardíacos congénitos. Enfoques modernos de tratamiento.

La cardiopatía congénita (CHD) puede variar en gravedad y apariencia. Hay defectos menores en la estructura del órgano que pueden desaparecer por sí solos después de un cierto período de tiempo, y más casos complejos cuando el niño requiere una intervención quirúrgica urgente. Los síntomas pueden variar según el tipo de cardiopatía congénita y no siempre aparecen de inmediato. Cuando se diagnostica esta enfermedad se suele realizar un tratamiento quirúrgico.

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¿Qué es la cardiopatía congénita?

El músculo cardíaco es responsable de la circulación sanguínea y la saturación de oxígeno en el cuerpo. Realiza su función mediante contracción rítmica. Así es como la sangre pasa a través de los vasos grandes y luego pequeños.

Diagrama de circulación sanguínea en el corazón con una estructura normal.

Si hay anomalías en la estructura del órgano, se diagnostica un defecto cardíaco. Si se desarrollan cambios morfológicos antes del nacimiento del niño, se establece una cardiopatía congénita. Se considera defecto cardíaco una anomalía que impide la circulación sanguínea o provoca un cambio en la saturación de oxígeno de la sangre.

Tipos de cardiopatías congénitas

La medicina enumera alrededor de 100 tipos diferentes de defectos del músculo cardíaco. Entre ellos hay varios principales, que convencionalmente se dividen en "azul" y "blanco". Esta clasificación se adoptó debido a que provocan cambios en el color de la piel con diferentes intensidades.

Los UPS “blancos” se dividen en 4 grupos:

1. Circulación pulmonar enriquecida. Formado por el conducto arterioso, la CIA (comunicación interauricular) y la CIV (comunicación interventricular).
2. Pequeño círculo agotado con rasgos característicos estenosis aislada.
3. Gran círculo agotado. Formado con estenosis aórtica y coartación de la aorta.
4. Disposiciones cardíacas y distopías. No provoca cambios en la hemodinámica (circulación sanguínea).

Los UPS “azules” se dividen en 2 grupos:

1. Pequeño círculo enriquecido con transposición completa de los grandes vasos.
2. Círculo pequeño predominantemente agotado (anomalía de Ebstein).

VSD

La comunicación interventricular se diagnostica con bastante frecuencia en recién nacidos. Se caracteriza por la mezcla de sangre enriquecida y no oxigenada.

Diferencias entre el tabique interventricular en un corazón normal y en CIV

Este tipo de cardiopatía congénita se establece cuando existe un orificio defectuoso en el tabique interventricular. Se forma entre dos ventrículos: el derecho y el izquierdo.

Si el tamaño del agujero es pequeño, el niño no presenta síntomas. De lo contrario, se observa una coloración azul de la piel de los dedos y labios.

La CIV se puede tratar y, en la mayoría de los casos, se puede salvar la vida del paciente. Si el agujero es pequeño, el área defectuosa del tabique puede sanar por sí sola. Para los grandes se realiza cirugía. En ausencia de manifestaciones de cardiopatía congénita, no se recomienda la intervención.

válvula aórtica bicúspide

Principalmente este diagnóstico se hace a niños mayores. grupo de edad. La enfermedad se caracteriza por la formación de dos valvas en la válvula aórtica en lugar de tres.

A la izquierda hay una válvula aórtica normal (tricúspide), a la derecha hay una patológica (bicúspide)

La válvula aórtica bicúspide se forma en el útero, en la octava semana de embarazo. Es durante este período que el músculo cardíaco se desarrolla activamente. Si una mujer embarazada experimenta estrés físico o mental, pueden aparecer tales desviaciones.

Este tipo de cardiopatía congénita también se trata bien. La cirugía se realiza sólo si los síntomas son graves o si el corazón está sometido a un estrés excesivo.

TEA

La comunicación interauricular es un agujero entre las aurículas derecha e izquierda. En los niños, este tipo de cardiopatía congénita se observa con bastante poca frecuencia.

Un buen ejemplo de TEA

Al igual que en el caso de una CIV, un pequeño agujero puede curarse por sí solo. Si el tamaño es significativo, se realiza una intervención quirúrgica.

Coartación de la aorta

Este defecto congénito se caracteriza por un estrechamiento local de la luz de la aorta o su interrupción completa en la zona del istmo de su arco. Con mucha menos frecuencia, esta patología del desarrollo se observa en la aorta torácica o abdominal.

Coartación de la aorta

Esto no es un defecto cardíaco, ya que la desviación en la formación no afecta al órgano en sí. Pero dado que la aorta es el vaso arterial no apareado más grande gran circulo circulación sanguínea y sale del ventrículo izquierdo del corazón, la coartación de la aorta se clasifica como un grupo de enfermedades cardíacas congénitas. A menudo, esta enfermedad se observa en el contexto de otros defectos. Para restablecer la circulación sanguínea normal, se coloca un stent (dilatación) del vaso en un área estrecha.

Conducto arterioso permeable

El conducto arterioso persistente (CAP) es el funcionamiento de la formación estructural del corazón fetal, que es necesaria para la expulsión de sangre del ventrículo izquierdo hacia la aorta. Normalmente, después del nacimiento de Botallov, el conducto debería crecer demasiado, cambiando así la dirección del flujo sanguíneo.

En algunos niños, se observa su funcionamiento residual, lo que provoca una alteración de la circulación pulmonar y la función cardíaca normal. Por lo general, este tipo de defecto se encuentra en bebés y con menos frecuencia en niños mayores.

Tetralogía de Fallot

Con la tetralogía de Fallot, al paciente se le diagnostica un defecto cardíaco que combina 4 anomalías:

VSD;
aumento del volumen del ventrículo derecho;
desplazamiento de la aorta hacia la derecha (dextroposición) con salida parcial o completa del ventrículo derecho;
estrechamiento de la luz del tronco pulmonar.

La tetralogía de Fallot combina 4 patologías en el desarrollo del corazón

La esperanza de vida con tetralogía de Fallot depende del grado de insuficiencia cardíaca que se desarrolla como resultado de cambios patológicos.

Al paciente se le diagnostica discapacidad debido a defectos que se caracterizan por el estrechamiento del orificio auriculoventricular izquierdo, defectos válvulas aórticas, trastornos combinados, se acompañan de trastornos circulatorios persistentes de tercer grado.

Prevalencia de cardiopatías congénitas

Según las estadísticas, en todo el mundo entre el 0,7 y el 1,7% de los niños nacen con defectos en el desarrollo del corazón. Las desviaciones más comunes en la formación de la estructura de los órganos de los bebés son (como porcentaje de todos los defectos cardíacos congénitos):

CIV: 15-33%;
TEA: 11-19%;
tetralogía de Fallot: 8-13%;
PDA - 6-10%;
coartación de la aorta: 4-7%.

La cardiopatía congénita es una afección común en recién nacidos y niños pequeños, pero puede haber casos en los que se encuentre solo en adultos. Incluso si el paciente supera sin problemas la barrera de los 15-20 años, esto no significa que la patología haya desaparecido. Sin atención médica Sólo una pequeña proporción de los pacientes sobrevive hasta esta edad.

Cómo persona más larga Si una persona con un defecto cardíaco no recibe tratamiento, es menos probable que se recupere. Con el paso de los años, la función compensatoria del organismo se agota, por lo que el paciente puede experimentar un fuerte deterioro de su salud. Por este motivo, se recomienda tratar con prontitud cualquier anomalía en el corazón.

Razones para el desarrollo

La cardiopatía congénita se forma debido a varias razones. Pueden ser anomalías genéticas, incumplimiento por parte de la madre de un estilo de vida saludable durante el embarazo, etc.

Se identifican los siguientes principales factores provocadores:

1. Trastorno cromosómico. Puede provocar diversas mutaciones. Cuando se forma una aberración cromosómica de tamaño significativo, el músculo cardíaco muere, provocando la muerte de una persona. Si es insignificante (compatible con la vida), se observan patologías congénitas graves. Cuando se forma el tercer cromosoma en el feto, se forma un defecto entre las válvulas de los ventrículos y las aurículas.
2. Anomalías genéticas. En este caso, las enfermedades cardíacas congénitas son sólo una pequeña parte de las violaciones. El niño puede presentar anomalías en el desarrollo. varios órganos: tracto gastrointestinal, pulmones, sistema nervioso.
3. Alcohol. Al consumir bebidas alcohólicas durante el embarazo, el bebé puede desarrollar CIV, TEA y PDA. El alcohol etílico es el factor más peligroso, ya que es precisamente por él que los niños experimentan anomalías en la estructura del músculo cardíaco (ventrículos derecho e izquierdo, aurículas).
4. Rubéola o hepatitis. Si una mujer ha padecido estas enfermedades durante el embarazo, existe el riesgo de que el niño desarrolle diversas anomalías en la formación de órganos vitales.

Las cardiopatías congénitas pueden ser causadas por:

radiación;
uso incontrolado de medicamentos;
Radiación de rayos X;
enfermedades virales o infecciosas.

Síntomas

Los síntomas de una cardiopatía congénita siempre dependen de la gravedad de la patología. En algunos casos, es posible que no se detecte de inmediato. A veces, la enfermedad no se detecta en el nacimiento de un niño y posteriormente largo tiempo no se muestra.

Un trastorno estructural se puede detectar mediante ecografía, con hipertrofia. diferentes departamentos corazones.

Los principales signos de defectos congénitos en los niños:

dificultad para respirar (durante la actividad física o en reposo);
desmayo;
hipertensión: aumento persistente de la presión arterial;
la presencia de un soplo cardíaco;
poco apetito;
ARVI frecuentes (infecciones virales respiratorias agudas);
baja estatura, retraso en el desarrollo;
decoloración azul alrededor de la boca, orejas, nariz y extremidades;
letargo (en niños mayores).

Los síntomas de una cardiopatía congénita se dividen en 4 grupos:

1. Síndrome cardíaco: dificultad para respirar, dolor en el pecho, ritmo cardíaco irregular, mal funcionamiento del órgano, palidez de la piel, cianosis (coloración azul) de las membranas mucosas.
2. Síndrome de insuficiencia cardíaca: ataques de dificultad para respirar, taquicardia, cianosis.
3. Trastornos respiratorios: aumento y retraso de la respiración, protrusión del abdomen y retracción de la parte inferior del tórax, cianosis de la piel, pulso lento o rápido, tonos apagados.
4. Síndrome de hipoxia crónica: retraso del crecimiento, deformación de las uñas, engrosamiento de las falanges terminales de los dedos.

En la cardiopatía congénita "blanca", cuando hay una derivación de izquierda a derecha sin mezcla de sangre venosa y arterial, los síntomas aparecen en edad avanzada, después de 8 años. y normalmente La parte de abajo el tronco se está quedando atrás en el desarrollo. La cardiopatía congénita "azul", es decir, un aumento de derecha a izquierda con mezcla de sangre arterial y venosa, se manifiesta en niños pequeños por excitación nerviosa, dificultad para respirar, pérdida del conocimiento y cianosis.

Tratamiento

Para las cardiopatías congénitas se prescribe tratamiento médico o quirúrgico. La terapia conservadora en pediatría se proporciona solo para defectos menores o en preparación para Intervención quirúrgica y después de ello. Tratamiento farmacológico tiene como objetivo estabilizar la presión en la arteria pulmonar, mejorando la absorción de oxígeno por los órganos internos.

Para ello se utilizan diuréticos, medicamentos antiarrítmicos, sales de potasio, betabloqueantes, productos a base de digital. El tratamiento farmacológico puede resolver por completo el problema del conducto aórtico abierto. Además, algunas anomalías cardíacas pueden resolverse por sí solas. Esto se aplica a los vicios "blancos".

La tristeza suele requerir cirugía. Al realizar una operación se tiene en cuenta el tipo y fase del defecto:

1. 1ª fase. Establezca, por ejemplo, cuando el círculo pequeño esté agotado o desbordado. La operación se realiza antes del año de vida con carácter de urgencia.
2. 2ª fase. La intervención se realiza según lo previsto, normalmente antes de que el paciente llegue a la pubertad.
3. 3ª fase. La operación sólo puede utilizarse para mejorar la calidad de vida del niño.

Si se detectan anomalías en el desarrollo del corazón antes del nacimiento, la cirugía se realiza en el útero. Cuando la cirugía es imposible y el defecto supone un peligro para la vida del feto, se coloca a la mujer embarazada en hospital especializado, donde inmediatamente después del parto realizan procedimiento necesario. Algunos defectos cardíacos pueden requerir un trasplante de órgano.

Pronóstico

El pronóstico de supervivencia depende de la complejidad y el tipo de defecto. Por ejemplo, la prótesis oportuna para la coartación de la aorta permite al paciente vivir hasta una edad avanzada.

La tetralogía de Fallot y otros defectos graves provocan la muerte de la mitad de todos los niños afectados en un año. Con defectos leves, una persona vive hasta la vejez incluso sin signos de insuficiencia cardíaca.

– un grupo de enfermedades unidas por la presencia de defectos anatómicos del corazón, su aparato valvular o vasos sanguíneos que surgieron en el período prenatal, provocando cambios en la hemodinámica intracardíaca y sistémica. Las manifestaciones de una cardiopatía congénita dependen de su tipo; al máximo síntomas característicos incluyen palidez o cianosis de la piel, soplos cardíacos, retraso en el desarrollo físico, signos de insuficiencia respiratoria y cardíaca. Si se sospecha un defecto cardíaco congénito, se realizan un ECG, PCG, radiografía, ecocardiografía, cateterismo cardíaco y aortografía, cardiografía, resonancia magnética cardíaca, etc. En la mayoría de los casos, para los defectos cardíacos congénitos, se utiliza la cirugía cardíaca: corrección quirúrgica de los identificados. anomalía.

información general

Defectos congénitos Las enfermedades cardíacas son un grupo muy grande y heterogéneo de enfermedades cardíacas y vasos grandes, acompañado de cambios en el flujo sanguíneo, sobrecarga e insuficiencia cardíaca. La incidencia de cardiopatías congénitas es elevada y, según diversos autores, oscila entre el 0,8 y el 1,2% entre todos los recién nacidos. Los defectos cardíacos congénitos representan entre el 10 y el 30% de todas las anomalías congénitas. El grupo de defectos cardíacos congénitos incluye tanto trastornos relativamente leves del desarrollo del corazón y los vasos sanguíneos como formas graves de patología cardíaca que son incompatibles con la vida.

Muchos tipos de defectos cardíacos congénitos ocurren no solo de forma aislada, sino también en diversas combinaciones entre sí, lo que complica significativamente la estructura del defecto. En aproximadamente un tercio de los casos, las anomalías cardíacas se combinan con malformaciones congénitas extracardíacas del sistema nervioso central, el sistema musculoesquelético, el tracto gastrointestinal, sistema genitourinario etc.

a lo mas opciones frecuentes Los defectos cardíacos congénitos encontrados en cardiología incluyen defectos del tabique ventricular (VSD - 20%), defectos del tabique auricular (ASD), estenosis aórtica, coartación aórtica, conducto arterioso permeable (PDA), transposición de grandes vasos (GVT), estenosis pulmonar (10 -15% cada uno).

Causas de defectos cardíacos congénitos.

La etiología de los defectos cardíacos congénitos puede ser causada por anomalías cromosómicas (5%), mutación genética (2-3%), la influencia de factores ambientales (1-2%), predisposición poligénica-multifactorial (90%).

Varios tipos de aberraciones cromosómicas provocan cambios cuantitativos y estructurales en los cromosomas. Con los reordenamientos cromosómicos, se observan múltiples anomalías del desarrollo multisistémico, incluidos defectos cardíacos congénitos. En el caso de la trisomía autosómica, los defectos cardíacos más comunes son la comunicación interauricular o interventricular, así como su combinación; con anomalías de los cromosomas sexuales, los defectos cardíacos congénitos son menos comunes y están representados principalmente por coartación de la aorta o comunicación interventricular.

Los defectos cardíacos congénitos causados por mutaciones de genes individuales también se combinan en la mayoría de los casos con anomalías de otros órganos internos. En estos casos, los defectos cardíacos forman parte de síndromes autosómicos dominantes (síndromes de Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc.), autosómicos recesivos (síndromes de Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, etc.) o síndromes cromosómicos ligados al cromosoma X ( Síndromes de Goltz, Aase, Gunter, etc.).

Entre los factores perjudiciales ambiente externo conducir al desarrollo de defectos cardíacos congénitos enfermedades virales mujer embarazada, radiaciones ionizantes, algunos medicamentos, adicciones maternas, riesgos laborales. El período crítico de efectos adversos sobre el feto son los primeros 3 meses de embarazo, cuando se produce la organogénesis fetal.

La infección intrauterina del feto por el virus de la rubéola causa con mayor frecuencia una tríada de anomalías: glaucoma o cataratas, sordera, defectos cardíacos congénitos (tetralogía de Fallot, transposición de los grandes vasos, conducto arterioso permeable, tronco arterioso común, defectos valvulares, estenosis pulmonar). , VSD, etc.). También suelen producirse microcefalia, deterioro del desarrollo de los huesos del cráneo y del esqueleto y retraso en el desarrollo físico y mental.

Además de la rubéola en una mujer embarazada, la varicela, el herpes simple, las infecciones adenovirales, la hepatitis sérica, la citomegalia, la micoplasmosis, la toxoplasmosis, la listeriosis, la sífilis, la tuberculosis, etc. representan un peligro para el feto en términos de desarrollo de defectos cardíacos congénitos.

Las complicaciones de los defectos cardíacos congénitos pueden incluir endocarditis bacteriana, policitemia y trombosis. vasos periféricos y tromboembolismo de vasos cerebrales, neumonía congestiva, síncope, ataques de disnea-cianótica, síndrome de angina de pecho o infarto de miocardio.

Diagnóstico de defectos cardíacos congénitos.

La detección de defectos cardíacos congénitos se lleva a cabo mediante examen completo. Al examinar a un niño, se observa el color de la piel: la presencia o ausencia de cianosis, su naturaleza (periférica, generalizada). La auscultación del corazón a menudo revela un cambio (debilitamiento, fortalecimiento o división) en los ruidos cardíacos, la presencia de soplos, etc. Se complementa el examen físico si se sospecha un defecto cardíaco congénito. diagnóstico instrumental- electrocardiografía (ECG), fonocardiografía (PCG), radiografía de tórax, ecocardiografía (EchoCG).

El ECG revela hipertrofia. varios departamentos corazón, desviación patológica de EOS, la presencia de arritmias y trastornos de la conducción, que, junto con los datos de otros métodos de examen clínico, permite juzgar la gravedad de la enfermedad cardíaca congénita. Con la ayuda de la monitorización Holter ECG las 24 horas, se detectan alteraciones ocultas del ritmo y de la conducción. A través de la PCG, la naturaleza, duración y localización de los ruidos y soplos cardíacos se evalúan de forma más cuidadosa y detallada. Los datos de la radiografía de tórax complementan los métodos anteriores al evaluar el estado de la circulación pulmonar, la ubicación, la forma y el tamaño del corazón y los cambios en otros órganos (pulmones, pleura, columna). Al realizar una ecocardiografía, se visualizan los defectos anatómicos de los tabiques y las válvulas cardíacas, la ubicación de los grandes vasos y se evalúa la contractilidad del miocardio.

En caso de defectos cardíacos congénitos complejos, así como hipertensión pulmonar concomitante, para realizar un diagnóstico anatómico y hemodinámico preciso, es necesario realizar sondeos de las cavidades cardíacas y angiocardiografía.

Tratamiento de defectos cardíacos congénitos.

El problema más difícil en cardiología pediátrica es el tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas en niños durante el primer año de vida. La mayoría de las operaciones a principios infancia realizado para defectos cardíacos congénitos cianóticos. Si el recién nacido no presenta signos de insuficiencia cardíaca o cianosis moderada, se puede posponer la cirugía. Los niños con defectos cardíacos congénitos son controlados por un cardiólogo y un cirujano cardíaco.

Tratamiento específico En cada caso concreto depende del tipo y gravedad de la cardiopatía congénita. Operaciones para defectos de nacimiento El tabique cardíaco (VSD, ASD) puede incluir cirugía plástica o sutura del tabique, oclusión endovascular por rayos X del defecto. En presencia de hipoxemia grave, para los niños con defectos cardíacos congénitos, la primera etapa es la intervención paliativa, que implica la aplicación de varios tipos de anastomosis intersistémicas. Esta táctica mejora la oxigenación de la sangre, reduce el riesgo de complicaciones y permite una corrección radical en condiciones más favorables. En caso de defectos aórticos se realiza resección o dilatación con balón de la coartación de la aorta, cirugía plástica de estenosis aórtica, etc. En caso de CAP, se realiza su ligadura. El tratamiento de la estenosis de la arteria pulmonar consiste en valvuloplastia abierta o endovascular, etc.

Los defectos cardíacos congénitos anatómicamente complejos, en los que la cirugía radical no es posible, requieren corrección hemodinámica, es decir, separación de los flujos sanguíneos arterial y venoso sin eliminar el defecto anatómico. En estos casos se pueden realizar operaciones de Fontan, Senning, Mustard, etc. Los defectos graves que no pueden tratarse quirúrgicamente requieren un trasplante de corazón.

El tratamiento conservador de los defectos cardíacos congénitos puede incluir el tratamiento sintomático de la disnea, los ataques cianóticos, la insuficiencia ventricular izquierda aguda (asma cardíaca, edema pulmonar), la insuficiencia cardíaca crónica, la isquemia miocárdica y las arritmias.

Pronóstico y prevención de defectos cardíacos congénitos.

En la estructura de la mortalidad neonatal, el primer lugar lo ocupan las cardiopatías congénitas. Sin la prestación de atención quirúrgica cardíaca calificada, entre el 50% y el 75% de los niños mueren durante el primer año de vida. Durante el período de compensación (2-3 años), la mortalidad disminuye al 5%. La detección temprana y la corrección de las cardiopatías congénitas pueden mejorar significativamente el pronóstico.

La prevención de defectos cardíacos congénitos requiere una planificación cuidadosa del embarazo, la exclusión de la exposición a factores adversos en el feto, asesoramiento médico y genético y trabajo educativo entre las mujeres en riesgo de tener hijos con patología cardíaca, resolviendo la cuestión del diagnóstico prenatal del defecto (ultrasonido). , biopsia de vellosidades coriónicas, amniocentesis) e indicaciones de interrupción del embarazo. El manejo del embarazo en mujeres con defectos cardíacos congénitos requiere una mayor atención por parte de un obstetra-ginecólogo y un cardiólogo.

Defectos cardíacos congénitos del tipo pálido.

La cardiopatía congénita de tipo pálido incluye defectos en los que la sangre se desvía de izquierda a derecha: CIV, CIA, conducto arterioso persistente, defectos complejos (comunicación auriculoventricular).

La cantidad de sangre que sale depende de la diferencia de presión entre las partes derecha e izquierda del corazón. En los niños sanos, la presión en el ventrículo izquierdo es de 90 a 120 mm Hg, en el derecho, de 30 mm Hg. La presión en la aurícula izquierda es de 8 a 10 mm Hg, en la derecha, de 0 a 2 mm Hg, en la aorta, de 90 a 120 mm Hg, en la arteria pulmonar, de 30 mm Hg.

Defecto septal ventricular

La incidencia de CIV entre las cardiopatías congénitas es del 15 al 20%. Dependiendo de la ubicación del defecto, se distinguen los defectos peremembranosos (en la parte membranosa del tabique) y musculares, según el tamaño: grandes y pequeños.

Para defectos grandes (más de 1 cm de tamaño o más de 1/2
diámetro del orificio aórtico), siempre ubicado en la parte membranosa del tabique, los cambios hemodinámicos están determinados por el grado de derivación de la sangre de izquierda a derecha. La gravedad de la afección, como ocurre con todos los defectos con secreción sanguínea de izquierda a derecha, depende directamente de la gravedad de la hipertensión pulmonar. A su vez, la gravedad de la hipertensión pulmonar está determinada por dos factores: la hipervolemia de la circulación pulmonar y la transferencia de presión de la aorta a la arteria pulmonar (de acuerdo con la ley de los vasos comunicantes, ya que los defectos grandes a menudo se ubican subaórticos). La descarga de sangre al ventrículo derecho y luego al sistema de la arteria pulmonar se produce a alta presión (hasta 100 mm Hg). El rápido desarrollo de hipertensión pulmonar puede provocar posteriormente una derivación cruzada y luego una derivación inversa a través del defecto.

El defecto se detecta en las primeras semanas y meses de vida. En los casos de SLN, este defecto conduce al desarrollo de insuficiencia cardíaca grave en los recién nacidos.

Examen físico

Los niños con CIV generalmente nacen con un peso corporal normal y luego aumentan de peso poco. La causa de la desnutrición de grado I-II es la desnutrición constante (factor nutricional) y las alteraciones hemodinámicas (debido a la derivación izquierda-derecha, se desarrolla hipovolemia de la circulación pulmonar). La sudoración es característica por la liberación del líquido retenido por la piel y por la hipersimpaticotonía (en respuesta a la insuficiencia cardíaca). Piel pálido con ligera cianosis periférica. Dificultad para respirar tipo de taquipnea con la participación de músculos auxiliares - síntoma temprano insuficiencia cardiaca. A menudo se produce una tos obsesiva, que se intensifica con los cambios en la posición del cuerpo. La CIV con una gran secreción arteriovenosa se acompaña de sibilancias congestivas y, a menudo, neumonía repetida. Un examen físico del sistema cardiovascular revela una “joroba cardíaca” del carinatum biesternal debido al agrandamiento del ventrículo derecho (“tórax de Davis”). El impulso apical es difuso y intensificado, se determina un impulso cardíaco patológico. Se detecta temblor sistólico en el tercer y cuarto espacio intercostal de la izquierda, lo que indica la descarga de sangre hacia el ventrículo derecho. La ausencia de temblores es signo de una secreción inicialmente pequeña o su disminución debido a hipertensión pulmonar elevada. Los límites del relativo embotamiento cardíaco se amplían en ambas direcciones, especialmente hacia la izquierda. Suena duro soplo sistólico timbre raspante (el punto máximo de auscultación está en el tercer y cuarto espacio intercostal a la izquierda del esternón), el segundo tono por encima de la arteria pulmonar se acentúa, a menudo dividido.

En la mayoría de los casos, desde los primeros días o meses de vida, se expresan signos de insuficiencia cardíaca: agrandamiento del hígado y el bazo. (En los niños en los primeros años de vida con insuficiencia cardíaca, tanto el hígado como el bazo aumentan de tamaño).

En el curso natural del defecto, la condición y el bienestar de los niños mejoran con la edad, lo que se asocia con una disminución del tamaño del defecto en relación con el aumento del volumen total del corazón y con la cobertura del defecto por la cúspide aórtica.

Con la CIV en la parte muscular (enfermedad de Tolochinov-Roger), no hay quejas, no hay manifestaciones clínicas del defecto, con la excepción de un soplo sistólico rechinante de intensidad moderada en el cuarto y quinto espacios intercostales; el ruido no se produce, su intensidad puede disminuir en posición de pie. No se desarrolla hipertensión pulmonar; existe una tendencia a que el defecto se cierre espontáneamente.

Electrocardiografía

Se determinan la desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha y los signos de sobrecarga ventricular combinada. La aparición de signos de hipertrofia ventricular derecha en las derivaciones precordiales izquierdas suele ir acompañada de hipertensión pulmonar elevada, superior a 50 mmHg.

El examen de rayos X revela hipervolemia en la circulación pulmonar, un aumento en el tamaño del corazón debido tanto a los ventrículos como a las aurículas. Se nota la protrusión del arco de la arteria pulmonar a lo largo del contorno izquierdo del corazón.

Ecocardiografía

Escanear el corazón en varias secciones le permite determinar el tamaño, la ubicación y la cantidad de defectos. Utilizando el mapeo Doppler, se establece el valor de descarga.

Diagnóstico diferencial

Es necesario realizar diagnóstico diferencial con todos los defectos que pueden complicarse con hipertensión pulmonar alta y tener síntomas auscultatorios similares.

Tratamiento

Para defectos grandes, es necesario realizar una cirugía a corazón abierto con circulación artificial lo antes posible (durante la infancia o la primera infancia). La plastia se realiza mediante un parche de xenopericardio mediante acceso transauricular (sin ventriculotomía, es decir, con un mínimo traumatismo miocárdico).

Comunicación interauricular

La frecuencia de TEA es del 10-12%. En la CIA, existe una comunicación entre las aurículas, a través de la cual la sangre se descarga de la aurícula izquierda a la derecha. A diferencia del defecto interventricular, el gradiente de presión es mucho menor. La presión en la aurícula izquierda es de 8 a 10 mm Hg mayor que la presión en la aurícula derecha. La aparición de TEA es 2-3 veces más común en mujeres que en hombres. Dependiendo de la ubicación anatómica, las CIA se dividen en primarias (en sección inferior CIA por encima de los orificios auriculoventriculares) y secundarias (generalmente centrales, los llamados defectos de la fosa oval), que representan hasta el 66% de todas las CIA. Como resultado de la descarga, aumenta la sobrecarga de las partes derechas y la insuficiencia cardíaca progresa gradualmente (más lentamente que con la CIV). La hipertensión pulmonar con TEA no se desarrolla durante mucho tiempo. Este hecho se debe a varias razones. En primer lugar, no existe una influencia directa. alta presión el ventrículo izquierdo a los vasos de los pulmones (con CIV y conducto arterioso persistente, la presión se transmite directamente a los vasos de la circulación pulmonar); en segundo lugar, afecta una importante distensibilidad de las partes derechas del corazón; En tercer lugar, se manifiesta la capacidad de reserva de los vasos de la circulación pulmonar y su baja resistencia.

La mayoría de los niños con TEA llevan una vida normal y algunos incluso practican deportes. Aparece gradualmente con la edad. aumento de la fatiga En comparación con sus pares sanos, dificultad para respirar con el esfuerzo. No hay cianosis. Si está presente, se debe suponer que la CIA es parte de un defecto complejo combinado: drenaje anómalo total de las venas pulmonares, hipoplasia del ventrículo derecho y enfermedad de Ebstein. Los pacientes con TEA se caracterizan por bronquitis repetida, rara vez se desarrolla neumonía. En los niños de los primeros años de vida, a menudo se observa un curso grave del defecto con dificultad para respirar, taquicardia, retraso en el desarrollo físico y hepatomegalia. A veces, después de 2 o 3 años, la salud mejora y los signos de insuficiencia cardíaca desaparecen.

Examen físico

Durante el examen, se detecta una joroba cardíaca en niños con cardiomegalia a una edad mayor. El temblor sistólico rara vez se determina; su presencia indica un posible defecto concomitante (estenosis de la arteria pulmonar, CIV). El latido del ápice está debilitado y no difundido. Los límites del embotamiento cardíaco relativo se pueden ampliar en ambas direcciones, pero a expensas de las secciones derechas (hacia la izquierda, debido al desplazamiento del ventrículo izquierdo por el ventrículo derecho agrandado, hacia la derecha, debido al atrio derecho). .

La auscultación revela un soplo sistólico de intensidad media, no áspero, sin conducción pronunciada, localizado en el segundo, tercer espacio intercostal a la izquierda del esternón, mejor audible en ortostasis. El soplo sistólico es el principal signo para sospechar una CIA. Existe consenso en que se asocia con estenosis pulmonar funcional, que se produce debido al aumento del flujo sanguíneo cuando el anillo fibroso de la válvula pulmonar está intacto.

Electrocardiografía

Con el desarrollo de una insuficiencia relativa de la válvula tricúspide, aumenta la sobrecarga auricular y se producen alteraciones del ritmo cardíaco. La desviación característica del eje eléctrico del corazón hacia la derecha es de hasta +90 ... +120°. Los signos de sobrecarga del ventrículo derecho son inespecíficos: bloqueo incompleto de la rama derecha en forma de rSR en la derivación Vj. A medida que aumenta la presión en la arteria pulmonar y el ventrículo derecho se sobrecarga, la amplitud de la onda R aumenta y aparecen signos de sobrecarga de la aurícula derecha.

Examen de rayos x

No hay signos específicos del defecto. Se caracteriza por un patrón pulmonar aumentado. El cambio en el tamaño del corazón en una radiografía está determinado por la magnitud de la descarga. En proyecciones oblicuas, queda claro que el corazón está agrandado debido a las cámaras derechas.

Ecocardiografía

La ecocardiografía bidimensional transtorácica le permite detectar directamente una interrupción en la señal del eco en el área del tabique interauricular.

Diagnóstico diferencial

La CIA secundaria primero debe diferenciarse de un soplo sistólico funcional que se escucha en la base del corazón. A diferencia de la CIA, el soplo sistólico funcional se debilita en posición de pie, no se caracteriza por agrandamiento de las partes derechas y no hay bloqueo incompleto de la rama derecha. Muy a menudo, la CIA debe diferenciarse de la estenosis pulmonar aislada, la tetralogía de Fallot, el drenaje anormal de las venas pulmonares, la CIV y la anomalía de la válvula tricúspide de Ebstein.

Conducto arterioso permeable

La incidencia del conducto arterioso persistente es del 6-7% y es 2-3 veces más común en las niñas. El conducto arterioso (botallus) es una estructura anatómica necesaria que, junto con la ventana ovalada y el conducto de Arancia, proporciona el tipo embrionario de circulación sanguínea en el feto. Normalmente, el conducto arterioso persistente deja de funcionar unas horas después del nacimiento (no más de 15 a 20 horas) y el proceso de cierre anatómico no dura más de 2 a 8 semanas. Si esto no sucede, la sangre de la aorta se "vierte" en la arteria pulmonar y los pulmones. La descarga de sangre ocurre durante ambas fases del ciclo cardíaco, ya que durante la sístole y la diástole la presión en la aorta es significativamente mayor que en la arteria pulmonar (gradiente de al menos 80 mm Hg).

Examen físico

Tras la palpación, se determina la vibración sistólica en la base del corazón. Percusión: expansión de los límites del relativo embotamiento cardíaco hacia la izquierda. Las características hemodinámicas subyacen al síntoma clínico principal del defecto: un soplo sistole-diastólico continuo y sonoro en el segundo espacio intercostal de la izquierda (“ruido de rueda de molino”, “ruido de máquina”). Sin embargo, con el no cierre patológico del conducto en la primera semana, solo aparece un soplo sistólico, ya que la diferencia de presión entre los círculos pequeños y grandes durante este período es pequeña y la descarga cruzada ocurre solo durante la sístole. A medida que se desarrolla hipertensión pulmonar, el soplo se vuelve intermitente (sistólico y diastólico) y luego desaparece el componente diastólico. A medida que aumenta la presión en la circulación pulmonar, aumenta el énfasis del segundo tono sobre la arteria pulmonar. Si no se brinda asistencia quirúrgica oportuna, puede aparecer un soplo sistólico en el vértice, lo que indica "mitralización" del defecto, es decir, sobre la formación de insuficiencia relativa de la válvula mitral. Con una gran derivación izquierda-derecha, aparecen signos de insuficiencia cardíaca: taquipnea, sibilancias congestivas en los pulmones, agrandamiento del hígado y el bazo.

Electrocardiografía

Se determinan la desviación del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda y los signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo. Son posibles cambios que caracterizan alteraciones metabólicas en el miocardio del ventrículo izquierdo agrandado, en forma de onda T negativa en las derivaciones precordiales izquierdas.

Examen de rayos x

Se observa un aumento del patrón pulmonar, correspondiente a la magnitud de la descarga arteriovenosa, y una expansión o abultamiento del tronco de la arteria pulmonar. Se alisa la cintura del corazón, se agrandan las secciones izquierda y el ventrículo derecho.

Ecocardiografía

El diagnóstico del defecto se realiza mediante signos de eco indirecto y absoluto. Sin embargo, cuando se explora desde un abordaje paraesternal o supraesternal alto, es posible obtener una visualización directa del conducto o establecer una descarga en la arteria pulmonar.

Diagnóstico diferencial

Con un conducto arterioso permeable, el diagnóstico diferencial debe realizarse con un soplo funcional en forma de “trompo” en los vasos del cuello. Además, la intensidad del ruido de la “peonza” cambia con los cambios en la posición del cuerpo; soplo funcional Se escucha por ambos lados. El componente diastólico de un soplo con conducto arterioso permeable a menudo requiere la exclusión de insuficiencia aórtica.

Tratamiento

Independientemente del diámetro, el conducto arterioso persistente requiere el tratamiento quirúrgico más rápido posible mediante ligadura u oclusión endovascular (con un diámetro de 5-7 mm). En los recién nacidos, es posible cerrar el conducto con la ayuda de indometacina, que es un inhibidor de la prostaglandina E y favorece el espasmo del conducto con posterior obliteración. Dosis de indometacina para administracion intravenosa es 0,1 mg/kg 3-4 veces al día. Cuanto mejor sea el efecto niño más pequeño(preferiblemente utilizado en los primeros 14 días de vida).

Una posible complicación de los defectos de tipo pálido, es decir. Los defectos con secreción sanguínea de izquierda a derecha (con mayor frecuencia CIV) son el síndrome de Eisenmenger. Este síndrome se caracteriza por un aumento significativo de la presión en la arteria pulmonar (la presión en la arteria pulmonar iguala o excede la presión en la aorta). En este caso, el ruido del defecto principal (ruido de descarga) puede debilitarse o desaparecer por completo, aumenta el énfasis del segundo tono en la arteria pulmonar, que a menudo adquiere un "tinte metálico" de sonido. La dirección de la derivación puede cambiar a derecha-izquierda y el defecto de tipo pálido puede transformarse en un defecto de tipo azul. Muy a menudo, surge una situación similar cuando el defecto se detecta tarde, durante su curso natural, es decir, en ausencia de una cirugía cardíaca oportuna. Con el desarrollo del síndrome de Eisenmenger, un paciente con un defecto congénito se vuelve inoperable.

Defectos cardíacos congénitos de tipo azul

Tetralogía de Fallot

La frecuencia de la tetralogía de Fallot es del 12 al 14% entre todos los defectos cardíacos congénitos y del 50 al 75% entre los defectos de tipo azul. La tetralogía de Fallot incluye cuatro componentes: CIV subaórtica (membranosa alta); estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho en varios niveles; hipertrofia miocárdica del ventrículo derecho; dextraposición de la aorta (la aorta se encuentra directamente encima del defecto del tabique interventricular). Los dos últimos componentes prácticamente no tienen ningún efecto sobre la hemodinámica. La estenosis de la arteria pulmonar en la tetralogía de Fallot es sólo infundibular (baja, alta y en forma de hipoplasia difusa); a menudo se combina con valvular (debido a la estructura bicúspide de la válvula). En los niños en los primeros meses de vida, el conducto arterioso persistente suele funcionar, y casi siempre con atresia de las válvulas pulmonares (la llamada forma extrema de tetralogía de Fallot).

El cuadro clínico principal en la tetralogía de Fallot son los ataques de disnea-cianótica (hasta la pérdida del conocimiento), que se desarrollan como resultado del espasmo de la estenosis infundibular de la arteria pulmonar. Los cambios hemodinámicos en la tetralogía de Fallot están asociados con el hecho de que durante la sístole, la sangre fluye desde ambos ventrículos hacia la aorta y en menor cantidad hacia la arteria pulmonar (según el grado de estenosis). La ubicación de la aorta por encima de la comunicación interventricular conduce a la liberación libre de sangre desde el ventrículo derecho, razón por la cual no hay signos de insuficiencia ventricular derecha en la tetralogía de Fallot. El grado de hipoxia y la gravedad del estado del paciente dependen de la magnitud de la estenosis de la arteria pulmonar.

Examen físico

Tras un examen visual, el área del corazón no cambia, el temblor sistólico se determina paraesternalmente y los límites del embotamiento cardíaco relativo no se amplían. Tonos de volumen satisfactorio, se escucha un soplo sistólico áspero a lo largo del borde izquierdo del esternón debido a estenosis de la arteria pulmonar y secreción por el defecto. El segundo tono por encima de la arteria pulmonar está debilitado. El hígado y el bazo no aumentan de tamaño, no hay edema.

En el cuadro clínico de la tetralogía de Fallot, se distinguen varias etapas: bienestar relativo, desde el nacimiento hasta los 6 meses, cuando actividad física el niño es pequeño, durante este período la cianosis es leve o moderada; etapa de ataques azules, de 6 a 24 meses, la más grave clínicamente, ocurre en el contexto de una anemia relativa sin nivel alto hematocrito. El ataque comienza repentinamente: el niño se vuelve inquieto, aumenta la dificultad para respirar y la cianosis, la intensidad del ruido disminuye, luego es posible apnea, pérdida del conocimiento (coma hipóxico), convulsiones seguidas de la aparición de hemiparesia. La aparición de ataques se asocia con un espasmo del tracto de salida del ventrículo derecho, como resultado de lo cual toda la sangre venosa se descarga hacia la aorta, lo que aumenta la hipoxia del sistema nervioso central. El ataque es provocado por estrés físico o emocional. Cuando su salud empeora y aumenta la hipoxia, los niños se ven obligados a ponerse en cuclillas. Posteriormente, se desarrolla una etapa de transición del defecto, cuando Signos clínicos, característico de los niños mayores. En este momento, a pesar del aumento de la cianosis, los ataques desaparecen o se previenen con la posición en cuclillas, disminuyen la taquicardia y la dificultad para respirar, aumentan la policitemia y la poliglobulia y se desarrolla circulación colateral en los pulmones.

Electrocardiografía

Se determina la desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha de + 100° a +180°, signos de hipertrofia del miocardio del ventrículo derecho y, a menudo, bloqueo completo o incompleto de la rama derecha.

Examen de rayos x

El patrón pulmonar está agotado. La forma del corazón suele ser típica: en forma de "zapato de madera" (debido a que el ápice está redondeado y elevado por encima del diafragma y el arco de la arteria pulmonar está hundido). La sombra del corazón es pequeña; puede ocurrir agrandamiento con atresia pulmonar.

Ecocardiografía

Se determinan estenosis de la arteria pulmonar, CIV grande, continuación de la aorta mitral y desplazamiento de la aorta hacia la derecha.

Diagnóstico diferencial

En la tetralogía de Fallot se requiere en primer lugar un diagnóstico diferencial con transposición completa de los grandes vasos.

Los signos de diagnóstico diferencial se dan en la tabla. 17-1.

Tabla 17-1. Diagnóstico diferencial Tetralogía de Fallot y transposiciones arterias principales

Signos clínicos	Tetralogía de Fallot	Transposición de las grandes arterias.
Momento de aparición de la cianosis difusa	Fin de la primera, inicio de la segunda mitad de la vida, hasta un máximo de dos años	Desde el nacimiento
Historia de neumonía congestiva.
Presencia de una joroba en el corazón.
Ampliando los límites del corazón	poco característico
Sonoridad II tonos en el segundo espacio intercostal a la izquierda	debilitado
Presencia de ruido	Sistólica a lo largo del borde esternal izquierdo	Corresponde al tema de comunicación relacionada.
Signos de insuficiencia ventricular derecha	Ninguno	Presente

Tratamiento

Con la tetralogía de Fallot, se detiene un ataque de disnea-cianótica (que es una situación urgente) y se realiza un tratamiento quirúrgico. Dependiendo de la estructura anatómica del defecto, la operación puede ser paliativa (anastomosis aortopulmonar) o radical (eliminación de estenosis y cirugía plástica del tabique interventricular).

El alivio de un ataque de disnea-cianótica se lleva a cabo mediante oxigenoterapia, administración parental trimeperidina y niketamida, corrección de la acidosis y mejora del estado microvasculatura mediante administración intravenosa por goteo de soluciones apropiadas (incluida una mezcla polarizante). La cirugía paliativa (anastomosis aortopulmonar) es necesaria sólo cuando los ataques de disnea-cianótica no cesan. terapia conservadora. Es preferible realizar una cirugía radical de inmediato. A veces es posible evitar la cirugía paliativa prescribiendo bloqueadores 3-adrenérgicos, en particular propranolol a razón de 1 mg/(kg/día). La prescripción de glucósidos cardíacos para la tetralogía de Fallot está contraindicada, ya que el efecto inotrópico de los glucósidos cardíacos provoca espasmo del tracto de salida del ventrículo derecho, que contribuye al desarrollo de un ataque de disnea-cianótica.

Transposición completa de las grandes arterias.

La transposición completa de las grandes arterias, la cardiopatía congénita de tipo azul más común en los niños durante los primeros meses de vida, representa entre el 12 y el 20% de todas las cardiopatías congénitas. En niños mayores, debido a la alta mortalidad, su frecuencia es mucho menor. La transposición de las grandes arterias es 2-3 veces más común en los niños.

Durante la transposición de las grandes arterias, la aorta parte del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo, como resultado de lo cual la aorta distribuye la sangre venosa por toda la circulación sistémica y la sangre arterial oxigenada se distribuye por la circulación pulmonar. . Se forman dos círculos separados de circulación sanguínea. El niño es viable si existe comunicación entre las circulaciones sanguíneas: CIA, CIV, conducto arterioso permeable, agujero oval permeable. El grado de hipoxemia y la cantidad de descarga cruzada dependen del tamaño de las comunicaciones. Es posible una combinación de este defecto con estenosis de la arteria pulmonar; en este caso, no hay hipervolemia en la circulación pulmonar, pero sí ataques de dificultad para respirar, similares a los de la tetralogía de Fallot.

La hipervolemia en la circulación pulmonar se caracteriza por neumonía repetida de naturaleza congestiva.

Examen físico

En la mayoría de los casos, el defecto se diagnostica al nacer por cianosis difusa (“de hierro fundido”) y la presencia de dificultad respiratoria grave. El ruido no siempre aparece en los primeros días y su ubicación corresponde a la comunicación que lo acompaña.

Cuando se examina casi desde los primeros días de vida, se determinan temblores sistólicos, cardiomegalia y la formación de una "joroba cardíaca".

Electrocardiografía

Se caracteriza por una desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha, signos de sobrecarga del ventrículo derecho e hipertrofia de su miocardio en forma de onda T positiva en las derivaciones precordiales derechas. Con defectos del tabique interventricular grandes, hay signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo.

Examen de rayos x

El patrón pulmonar es normal con comunicaciones pequeñas, realzado con comunicaciones grandes y agotado cuando se combina con estenosis de la arteria pulmonar. La sombra del corazón tiene forma ovoide (“un huevo acostado de lado”).

Ecocardiografía

El diagnóstico se basa en identificar la estructura de los ventrículos y los grandes vasos que se extienden desde ellos. Es característico el curso paralelo de los tractos de salida de los ventrículos y de ambos vasos en la proyección del eje longitudinal del ventrículo izquierdo.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con defectos de tipo azul, principalmente con la tetralogía de Fallot (v. tabla 17-1).

Tratamiento

En el período preoperatorio se lleva a cabo. tratamiento conservador insuficiencia cardiaca.

El tratamiento quirúrgico suele realizarse temprano, en el primer mes de vida. Hay dos opciones principales para el tratamiento quirúrgico: cambiar el flujo sanguíneo a nivel de las aurículas y cambiar el flujo sanguíneo a nivel de las grandes arterias. El cambio del flujo sanguíneo a nivel de las aurículas se lleva a cabo cortando un parche en forma de Y del xenopericardio, uno de cuyos extremos se sutura para que la sangre venosa de la vena cava se dirija a través de la comunicación auriculoventricular hacia el ventrículo izquierdo. Al mismo tiempo, a través de la parte restante de la aurícula, la sangre arterial fluye desde las venas pulmonares a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho y hacia la aorta.

Cambiar el flujo sanguíneo al nivel de las arterias principales es una operación radical; la aorta y la arteria pulmonar se suturan a los ventrículos correspondientes (aorta a la izquierda, arteria pulmonar a la derecha). La complejidad de la operación radica en la necesidad de una plastia coronaria. La operación se realiza en condiciones de circulación artificial e hipotermia profunda (hasta 18 °C de temperatura rectal).

El nacimiento de una personita es un milagro, un regalo invaluable de la naturaleza, que, lamentablemente, a veces comete errores molestos. Las cardiopatías congénitas siempre provocan al principio pánico en el padre y la madre, y luego surgen numerosas preguntas sobre el destino futuro del niño.

¿Qué tipo de patología es esta? La palabra "congénito" significa que el bebé nació con un trastorno del desarrollo de algún órgano (en este caso, el corazón) la desviación de la norma se produjo en el período de 2 a 8 semanas de desarrollo intrauterino; La palabra “vicio” se suele utilizar como algo inevitable, fatal, incompatible con la existencia normal. Sin embargo, es poco probable que esta situación se aplique a las anomalías congénitas del corazón, porque hoy en día muchas de ellas pueden corregirse y los pacientes después de la cirugía en la mayoría de los casos pueden llevar una vida normal.

Causas

Según las estadísticas pediátricas, la frecuencia de nacimientos de niños con cardiopatías congénitas oscila entre 6 y 8 por cada mil nacidos vivos. Este número aumentará significativamente si le sumamos la patología congénita, que no se detectó en la infancia, pero se manifestó muchos años después. Esto puede incluir defectos cardíacos congénitos en adultos: flacidez significativa de las valvas de la válvula mitral, alteraciones en el sistema de conducción del corazón, etc.

En nuestro país nacen cada año casi 25 mil bebés con diversas anomalías cardíacas. Hoy, con la llegada últimas tecnologías y equipos modernos, ha sido posible identificar algunos de ellos mucho antes que hace 10 o 15 años. En la mayoría de los casos, no es posible establecer la causa de los defectos cardíacos congénitos, pero los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de alteración de la formación intrauterina normal del tubo cardíaco:

infecciones virales previas (gripe, rubéola) en el primer trimestre;
la madre tiene obesidad, diabetes mellitus descompensada, fenilcetonuria;
abuso de alcohol, tabaquismo y uso de drogas durante el embarazo;
tomando ciertos medicamentos (anticonvulsivos, isotretinoína, ibuprofeno);
edad de los padres;
enfermedades sistémicas del tejido conectivo (lupus) en la madre;
contacto con disolventes orgánicos, acción radiación ionizante en primeras etapas el embarazo;
anomalías cromosómicas (síndrome de Down, síndrome de Shereshevsky-Turner).

Siempre es muy importante que los padres intenten establecer la causa de la enfermedad congénita. Muchos se culpan a sí mismos o a sus familiares por la situación. Por supuesto, la predisposición hereditaria importa. Sin embargo, nadie puede saber con certeza de qué son responsables sus genes, dónde, cuándo y en qué generación pueden mostrar sus signos. La probabilidad de tener un bebé enfermo es mucho mayor en matrimonios entre primos hermanos y segundos, así como en presencia de cardiopatías congénitas. hermano o hermanas. En general, la etiología de las cardiopatías congénitas sigue sin estar clara.

Es importante entender que los padres de un niño con una cardiopatía congénita no deben culparse unos a otros; será mucho más importante afrontar las consecuencias y, con la ayuda de un especialista, encontrar las mejores formas de corregir el absurdo error de la naturaleza.

tipos de defectos

Todos los defectos cardíacos congénitos, según una clasificación basada en principios fisiopatológicos, se dividen en tipos en función de los trastornos hemodinámicos predominantes en ambas circulaciones. En total, se han descrito más de 140 variantes de cardiopatías congénitas, que se presentan en la población con diferente frecuencia.

De una forma u otra, la clasificación de las cardiopatías congénitas tiene en cuenta las prevalecientes síntomas clínicos defectos que están asociados con trastornos anatómicos existentes. Son importantes las características de la descarga de sangre entre los lados derecho e izquierdo del corazón, así como hacia los vasos principales. También es importante la presencia de anomalías del aparato valvular, tronco aórtico y pulmonar. Las alteraciones en el proceso de hemodinámica (irrigación sanguínea) pueden ir acompañadas de la aparición de cianosis (coloración azulada de determinadas zonas de la piel y las mucosas) debido a la falta de suministro de oxígeno a los tejidos.

¿Qué tipos de defectos cardíacos congénitos están unidos por la clasificación generalmente aceptada entre los médicos?

TIPO DE TRASTORNO HEMODINÁMICO	SIN SIGNOS DE CIANOSIS	CON CIANOSIS OBLIGATORIA
Síndrome de desbordamiento de la circulación pulmonar (descarga de sangre de izquierda a derecha)	Conducto arterioso persistente, defectos del tabique ventricular o interauricular, comunicación auriculoventricular	Síndrome de Eisenmenger (tríada de aorta derecha e hipertrofia miocárdica del ventrículo derecho), tronco arterioso común, transposición de los vasos principales
Síndrome de agotamiento del círculo pequeño (descarga de sangre del lado derecho al lado izquierdo corazones)	Variante aislada de estenosis de parte de la arteria pulmonar.	Enfermedad de Fallot (tétrada de signos, incluido un defecto entre el tabique ventricular, ubicación del tronco aórtico en el lado derecho, fusión de la arteria pulmonar, crecimiento hipertrófico del miocardio del ventrículo derecho). Fusión completa de las valvas de la válvula tricúspide.
Síndrome de agotamiento de la circulación sistémica	Estrechamiento de la luz en un segmento separado de la aorta (coartación)
Sin alteraciones del flujo sanguíneo	Desplazamiento verdadero o falso de parte del corazón hacia la derecha (dextrocardia), anomalías en la ubicación del arco aórtico y sus ramas, un pequeño agujero en la parte muscular del tabique interventricular

Manifestaciones clínicas

Los signos de defectos cardíacos congénitos en dos tercios de los casos son invisibles inmediatamente después del nacimiento; en sólo un tercio, la condición de los niños puede volverse muy grave poco después del nacimiento. Estos niños están cianóticos, tienen dificultad para respirar, se niegan a comer y lloran constantemente. En la mayoría de los casos de cardiopatía congénita, el historial médico comienza significativamente período posterior recién nacidos. El cuadro clínico de la cardiopatía congénita es multifacético y está determinado por las características estructurales del defecto, el grado de compensación por parte del organismo y posibles complicaciones. Durante la cardiopatía congénita existen 3 fases o periodos:

Adaptación del cuerpo a los trastornos circulatorios existentes. La indemnización por el defecto durará dependiendo de la gravedad de estas infracciones. En los defectos cardíacos congénitos menores, los síntomas suelen ser leves; en los defectos grandes, se produce una variante de emergencia de crecimiento hipertrófico del miocardio, que luego se convierte fácilmente en una descompensación.
La fase de relativo bienestar se produce después de unos 3 años. Este período se caracteriza por una disminución en el número de quejas subjetivas, una mejora en el estado general del niño, actividad física y el nivel de desarrollo por edad aumenta. Cuanto mejor compensen los niños los trastornos hemodinámicos y del intercambio gaseoso, más clara será la mejora.
La descompensación es la etapa final, caracterizada por insuficiencia cardiovascular crónica, que inevitablemente ocurre después del agotamiento de las capacidades compensatorias del cuerpo y se acompaña del desarrollo de procesos degenerativos-distróficos en órganos internos. Muy pronto Esta etapa se ve facilitada por diversas infecciones, sus complicaciones y enfermedades concomitantes.

En la etapa de descompensación, los niños se quejan de dolor en la zona del corazón, debilidad y falta de aire incluso con una mínima actividad física (caminar). Dependiendo del tipo de defecto, puede ser grados variables cianosis. Su aparición suele ir acompañada de signos de espesamiento de la sangre: los análisis de sangre mostrarán signos de policitemia (aumento de la concentración de glóbulos rojos) e hiperhemoglobinemia (nivel de hemoglobina inflado). Los signos de insuficiencia cardíaca crónica en niños con cardiopatía congénita están retrasados en los datos desarrollo fisico, debilidad constante, palidez y tinte azulado de la piel, hinchazón de las piernas, cambios en la forma de las placas ungueales como cristales de reloj y falanges como “baquetas”.

como diagnosticar

Aunque los defectos cardíacos congénitos y adquiridos difieren en la etiología y el momento de aparición de los primeros síntomas, a veces es necesario diferenciarlos. En el segundo caso, el historial médico suele acudir al rescate (por ejemplo, dolor de garganta reciente).

El diagnóstico de defectos cardíacos congénitos comienza en el período prenatal; los estándares para examinar a las mujeres embarazadas incluyen al feto después de la semana 14 de gestación. Si se sospecha una cardiopatía congénita, se decide realizar exámenes adicionales. El parto se lleva a cabo en Institución medica con posibilidad de realizar la operación inmediatamente o poco tiempo después del nacimiento del bebé.

La corrección de defectos cardíacos en el feto es un área prometedora de la cirugía fetal (intrauterina), desarrollada en los EE. UU. y en algunos otros países con una medicina altamente desarrollada. En nuestro país, algunos grandes centros médicos realizan operaciones similares, pero aún no en en su totalidad.

Desafortunadamente, no siempre es posible detectar una cardiopatía congénita antes de que nazca el bebé mediante un examen de los niños; temprana edad incluye las siguientes actividades:

Recopilación de anamnesis, examen externo por parte de un pediatra o cardiólogo pediátrico, auscultación (escucha de ruidos y soplos cardíacos).
El ECG (registro de electrocardiograma) es un método tradicional probado en el tiempo que muestra qué partes del corazón están sobrecargadas y en qué medida están sobrecargadas, y determina la presencia de alteraciones del ritmo cardíaco.
Ecocardiografía: el examen por ultrasonido de la estructura y función del corazón y los vasos sanguíneos es el método más informativo, le permite hacer un diagnóstico preciso a cualquier edad del niño y antes del nacimiento, determina la presencia de cambios estructurales, el estado de la sangre. Flujo en las cámaras del corazón y mucho más.
Métodos de rayos X: se evalúan la ubicación y el tamaño del corazón, así como el estado de los vasos pulmonares, esto método adicional diagnóstico de sospecha de cardiopatía congénita.

No es necesario utilizar todos estos métodos para determinar una cardiopatía congénita. En algunos casos dudosos, se pueden prescribir intervenciones invasivas para obtener información completa:

Sondeo del corazón: con la ayuda de un catéter especial, se mide la presión en las cámaras, se toman muestras de sangre para determinar la saturación de oxígeno y se introduce contraste para tomar fotografías.
La angiocardiografía es un estudio con contraste que permite obtener una imagen anatómica precisa no solo de las cavidades del corazón, sino también de la circulación pulmonar y los grandes vasos. Se utiliza para obtener la información más completa antes de la cirugía.

Cómo tratar

El examen nos permite determinar las tácticas para un mayor tratamiento del paciente y puede haber tres opciones:

cirugía urgente;
tratamiento quirúrgico planificado;
Terapia de mantenimiento sin cirugía.

Actualmente, el diagnóstico de cardiopatía congénita no afecta en modo alguno la duración ni la calidad de vida, siempre que el niño reciba atención médica calificada, en particular quirúrgica, de manera oportuna.

El tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas se lleva a cabo cuando es imposible aplicar medidas conservadoras para estabilizar la condición del paciente. Según el tipo de anomalía y gravedad. manifestaciones clínicas Hay tres tipos de operaciones:

emergencia: se realizan inmediatamente después del diagnóstico, con mayor frecuencia en el estado crítico de los recién nacidos;
intervenciones urgentes: se prepara al niño durante varios días;
Las operaciones planificadas se realizan en un momento conveniente para el paciente y el médico, generalmente entre las edades de 3 y 12 años.

Dependiendo del enfoque de Tratamiento quirúrgico Las operaciones se dividen en 2 tipos:

Intervenciones radicales: el defecto se elimina por completo, esto se puede hacer con partes del corazón bien formadas y la posibilidad de separar la circulación sanguínea manteniendo la anatomía normal.
Las intervenciones paliativas se realizan en defectos complejos para aliviar la condición del paciente. Se utilizan de forma independiente o como preparación para una intervención radical posterior.

Según la técnica de realización de la operación, existen:

abierto: se realiza a través de una incisión en el pecho en un corazón que late o se ha detenido usando una máquina de circulación extracorpórea;
Cirugía por rayos X: bajo control de rayos X, se insertan catéteres con globos para expandir áreas estrechas, crear parches en el tabique del corazón, etc.

Con el tiempo, el niño podrá ser operado nuevamente si, a medida que el cuerpo crece, la válvula artificial o la prótesis se rompe. En el futuro, el problema se podrá resolver con materiales revestidos desde el interior con las propias células del niño. Sólo a los pacientes con insuficiencia cardíaca grave (defectos del desarrollo muy complejos, miocardiopatía, tumor avanzado) se les niega la cirugía.

La prevención de cardiopatías congénitas implica planificar el embarazo en el período más adecuado de la vida de la mujer, realizar pruebas genéticas y asesorar a las parejas que ya tienen un hijo enfermo, imagen saludable vida, vacunación temprana contra la rubéola y la influenza, control del azúcar en la diabetes, toma complejos vitamínicos según lo prescrito por un médico.

Defectos de las válvulas cardíacas, aorta, tronco pulmonar, tabique interauricular e interventricular. Estos cambios provocan una alteración del funcionamiento normal del corazón, lo que conduce a un aumento de la insuficiencia cardíaca crónica y la falta de oxígeno en los tejidos del cuerpo.

La incidencia de defectos cardíacos es aproximadamente el 25% de otras patologías cardíacas. Algunos autores (D. Romberg) proporcionan datos personales con valores más altos: 30%.

Vídeo “Defectos cardíacos”:

¿Qué son los defectos cardíacos, clasificación?

Entre las numerosas clasificaciones de defectos según sus características, se distinguen las siguientes:

adquirido– la causa principal es el reumatismo, la sífilis, la aterosclerosis;
congénito– no hay una respuesta clara a la pregunta de las causas de su aparición; el problema todavía está en estudio. La mayoría de los científicos coinciden en que el proceso patológico se desencadena por cambios en el genoma humano.

Defectos que afectan a las válvulas:

premolar (mitral);
tricúspide (tricúspide);
aórtico;
tronco pulmonar.

Defectos de los tabiques:

interventricular;
interauricular.

Dependiendo del tipo de daño al aparato valvular, los defectos cardíacos pueden ocurrir en forma de:

insuficiencia (cierre incompleto de válvulas);
estenosis (estrechamiento de las aberturas a través de las cuales pasa la sangre).

Dependiendo del grado de insuficiencia circulatoria crónica existente pueden aparecer:

defectos compensados (el paciente puede vivir, estudiar y trabajar, pero con restricciones);
patologías descompensadas (el paciente tiene una capacidad de movimiento muy limitada).

La forma de gravedad incluye los siguientes defectos:

pulmones;
promedio;
pesado.

Según la cantidad de defectos formados, se distinguen los siguientes defectos:

simple (con un único proceso presente);
complejo (una combinación de dos o más defectos, por ejemplo, la presencia simultánea de insuficiencia y estrechamiento del agujero)
combinado (problema en varias formaciones anatómicas).

Importante: Algunos médicos en su práctica han notado que hombres y mujeres tienen sus propias características en el curso de los procesos patológicos.

Para las mujeres (niñas), los siguientes son más comunes:

Conducto botalus permeable. Como resultado del proceso patológico, se forma una comunicación relativamente libre entre la aorta y el tronco pulmonar. Como regla general, esta hendidura existe normalmente hasta el nacimiento del niño y luego se cierra;
defecto del tabique entre las aurículas (queda un orificio que permite que la sangre fluya de una cámara a otra);
defecto del tabique diseñado para separar los ventrículos y falta de cierre del conducto aórtico (botal);
La tríada de Fallot es un cambio patológico en el tabique entre las aurículas, combinado con un estrechamiento de la abertura del tronco pulmonar y complementado con un crecimiento aumentado (hipertrófico) del ventrículo derecho.

En hombres (niños) se suele detectar lo siguiente:

estrechamiento de la abertura aórtica (estenosis aórtica) en el área de las valvas de la válvula aórtica;
defectos en la conexión de las venas pulmonares;
estrechamiento del istmo aórtico (coartación), con un conducto botal abierto existente;
Ubicación atípica de los vasos principales (principales), la llamada transposición.

Algunos tipos de defectos ocurren con igual frecuencia tanto en hombres como en mujeres.

Los defectos congénitos pueden desarrollarse temprano en el útero (simples) y tarde (complejos).

Cuando se desarrollan patologías fetales al inicio del embarazo de una mujer, queda un defecto entre la aorta y la arteria pulmonar, el no cierre de la abertura existente entre las dos aurículas, así como la formación de un estrechamiento (estenosis) del tronco pulmonar. .

En el segundo, el tabique auriculoventricular puede permanecer abierto; también se produce un defecto de la válvula tricúspide (tricúspide) con su deformación, ausencia total, unión atípica de las valvas y "anomalía de Ebstein".

Nota:Un criterio de clasificación muy importante es la división de los defectos en "blanco" y "azul".

Vicios blancos– patologías con un curso más tranquilo de la enfermedad y bastante pronóstico favorable Con ellos, la sangre venosa y arterial fluye en su propia dirección, sin mezclarse y sin provocar hipoxia tisular bajo cargas suficientemente medidas. El nombre "blanco" viene dado por apariencia Piel de los pacientes: palidez característica.

Entre ellos están:

Defectos con estancamiento de sangre oxigenada en la circulación pulmonar. La patología ocurre en presencia de un conducto arterioso abierto, comunicación ventricular o del tabique interauricular (enriquecimiento de la circulación pulmonar);
defectos con flujo sanguíneo insuficiente hacia el tejido pulmonar (agotamiento de la circulación pulmonar) causado por el estrechamiento (estenosis) de la arteria pulmonar (tronco);
defectos con disminución del suministro de sangre arterial, que provocan falta de oxígeno en los órganos del cuerpo humano (agotamiento de la circulación sistémica). Este defecto es característico del estrechamiento (estenosis) de la aorta en el lugar de la válvula, así como del estrechamiento de la aorta (coartación) en el istmo;
defectos sin trastornos dinámicos de la circulación sanguínea. Este grupo incluye patologías con una ubicación atípica del corazón: a la derecha (dextrocardia), a la izquierda (sinistrocardia), en el medio, en la región cervical, en la cavidad pleural, en la cavidad abdominal.

vicios azules ocurren con una mezcla de sangre venosa y arterial, lo que conduce a hipoxia incluso en reposo; son característicos de patologías más complejas. Pacientes con color de piel azulado. Con estos condiciones dolorosas La sangre arterial se mezcla con la sangre venosa, lo que provoca una falta de suministro de oxígeno a los tejidos (hipoxia).

Este tipo de proceso patológico incluye:

defectos con retención de sangre en el tejido pulmonar (enriquecimiento de la circulación pulmonar). Transposición de la aorta, tronco pulmonar;
defectos con flujo sanguíneo insuficiente a Tejido pulmonar(agotamiento de la circulación pulmonar). Uno de los defectos cardíacos más graves de este grupo, la tetralogía de Fallot, se caracteriza por la presencia de un estrechamiento de la arteria pulmonar (estenosis), que se acompaña de un defecto del tabique entre los ventrículos y la posición derecha (dextraposición) de la aorta. , combinado con un aumento en el tamaño del ventrículo derecho (hipertrofia).

¿Por qué ocurren los defectos cardíacos?

Las causas de la patología se han estudiado durante mucho tiempo y están bien seguidas en cada caso concreto.

Causas de defectos adquiridos.

Ocurren en el 90% de los casos por reumatismo previo, lo que complica la estructura de las válvulas, provocando su daño y el desarrollo de la enfermedad. Durante mucho tiempo, los médicos que trataban esta enfermedad tenían un dicho: "el reumatismo lame las articulaciones y roe el corazón".

Los defectos adquiridos también pueden causar:

procesos ateroscleróticos (después de 60 años);
sífilis no tratada (entre los 50 y 60 años);
procesos sépticos;
lesiones en el pecho;
Neoplasias benignas y malignas.

nota: Los defectos valvulares adquiridos con mayor frecuencia ocurren antes de los 30 años.

Causas de defectos de nacimiento

Los factores que causan el desarrollo de defectos de nacimiento incluyen:

razones genéticas. Se ha observado una predisposición hereditaria a la enfermedad. Una brecha en el genoma o mutaciones cromosómicas provocan una alteración en el correcto desarrollo de las estructuras del corazón en el período prenatal;
efectos nocivos del ambiente externo. Efecto en una mujer embarazada, venenos provenientes del humo del cigarrillo (benzopireno), nitratos contenidos en frutas y verduras, bebidas alcohólicas, medicamentos(antibióticos, fármacos contra tumores);
enfermedades: sarampión rubéola, diabetes, trastorno del metabolismo de los aminoácidos: fenilcetonuria, lupus.

Estos factores pueden causar problemas en el corazón del bebé en desarrollo.

¿Qué sucede con el corazón y la circulación sanguínea con defectos adquiridos?

Los defectos adquiridos se desarrollan lentamente. El corazón activa mecanismos compensatorios e intenta adaptarse a cambios patologicos. Al comienzo del proceso, se produce una hipertrofia del músculo cardíaco, la cavidad de la cámara aumenta de tamaño, pero luego se forma lentamente una descompensación y el músculo se vuelve flácido, perdiendo su capacidad de funcionar como una "bomba".

Normalmente, durante la contracción del corazón, la sangre es "empujada" de una cámara a otra a través de una abertura con una válvula. Inmediatamente después del paso de la sangre, las valvas de la válvula normalmente se cierran. Si la válvula es insuficiente, se forma un cierto espacio a través del cual la sangre es parcialmente expulsada hacia atrás, donde se fusiona con la nueva "porción" que ha llegado. Se produce estancamiento y expansión compensatoria de la cámara.

Cuando el orificio se estrecha, la sangre no puede pasar por completo y el resto complementa la "porción" que llega. Al igual que con la insuficiencia, con la estenosis se produce estancamiento y estiramiento de la cámara. Con el tiempo, los mecanismos compensatorios se debilitan y se forma insuficiencia cardíaca crónica.

Los defectos cardíacos adquiridos incluyen:

insuficiencia de la válvula mitral– debido al desarrollo de procesos cicatriciales después de una endocarditis reumática;
estenosis mitral(estrechamiento del orificio auriculoventricular izquierdo) – fusión de las valvas valvulares y reducción de la abertura entre la aurícula y el ventrículo;
insuficiencia de la válvula aórtica– cierre incompleto durante el período de relajación (diástole);
estrechamiento de la aorta– la sangre en el momento de la contracción del ventrículo izquierdo no puede salir toda a la aorta y se acumula en ella;
insuficiencia de la válvula tricúspide– la sangre regresa a la aurícula derecha durante la contracción del ventrículo derecho;
estenosis del orificio auriculoventricular derecho– la sangre de la aurícula derecha no puede salir toda al ventrículo derecho y se acumula en la cavidad de la aurícula;
insuficiencia de la válvula pulmonar- durante la contracción del ventrículo derecho, la sangre regresa a la arteria pulmonar, provocando un aumento de la presión en ella.

Video " estenosis mitral» :

¿Qué le sucede al corazón con defectos congénitos?

La causa exacta de los defectos de nacimiento no está clara. En algunos casos, el desarrollo de estas patologías se ve facilitado por ciertos enfermedades infecciosas, que padece la futura madre. La mayoría de las veces, el sarampión, que tiene un efecto teratogénico (dañino para el feto). Con menos frecuencia: influenza, sífilis y hepatitis. También se han observado los efectos de la radiación y la desnutrición.

Los niños enfermos mueren sin intervención quirúrgica por una serie de defectos. Cuanto antes se realice el tratamiento, mejor será el pronóstico. Hay muchos tipos de defectos cardíacos congénitos. A menudo se observan defectos combinados. Veamos las enfermedades principales y más comunes.

Los defectos cardíacos congénitos pueden incluir:

defecto (falta de cierre) del tabique interventricular– el tipo más común de patología. A través del orificio existente, la sangre del ventrículo izquierdo ingresa al derecho y provoca un aumento de presión en la circulación pulmonar;
defecto (falta de cierre) del tabique interauricular– también es un tipo de enfermedad que se observa con frecuencia, se observa con mayor frecuencia en mujeres. Provoca un aumento en la cantidad de sangre y aumenta la presión en la circulación pulmonar;
conducto arterioso permeable– no cierre del conducto que conecta la aorta y arteria pulmonar, que conduce a la descarga de sangre arterial a la circulación pulmonar;
coartación de la aorta– estrechamiento del istmo con un conducto arterial abierto (botallus).

Principios generales para diagnosticar defectos cardíacos.

Determinar la presencia de un defecto es un procedimiento bastante comprensible, pero requiere un cuidado especial por parte del médico.

Para realizar un diagnóstico es necesario:

interrogatorio exhaustivo del paciente;
examen para detectar síntomas “del corazón”"
escucha (auscultación del corazón) para detectar soplos específicos;
golpeteo (percusión) para determinar los límites del corazón y su forma.