La proliferación excesiva de células sanguíneas de la serie de leucocitos se llama leucemia o cáncer. La enfermedad puede presentarse de dos formas: aguda y crónica. De hecho, en ambos casos hay alteración de la hematopoyesis.
Pero, si durante una enfermedad aguda las células a partir de las cuales se deberían formar los leucocitos no maduran hasta la etapa requerida y sus precursores predominan en la sangre del paciente, entonces la leucemia crónica es causada por fuerte aumento el número de formas normales de la fórmula leucocitaria. La sobreestimulación de la médula ósea se manifiesta por un mayor contenido de células jóvenes (mielocitos), supresión de eritrocitos y plaquetas.
Dado que los leucocitos realizan sus funciones durante mucho tiempo, la enfermedad se desarrolla gradualmente, a lo largo de 15 a 20 años, y se detecta en la vejez.
Causas
La más popular es la teoría genético-viral de la leucemia.
- Se concede gran importancia a las propiedades mutacionales de algunos virus (herpes, Epstein-Barr, citomegalovirus, influenza). Al penetrar en las células de la médula ósea, pueden alterar la hematopoyesis normal.
- Se ha establecido una dependencia de una anomalía específica del par 22 de cromosomas; se llama anomalía de Filadelfia;
- Se ha confirmado el papel de la radiación penetrante, radiación de rayos x, efectos tóxicos pesticidas industriales y domésticos (fertilizantes, barnices, pinturas, sales de plomo).
- La importancia de los efectos cancerígenos es especialmente alarmante medicamentos(preparaciones de sales de oro, antibióticos, citostáticos).
La teoría inmune sobre el origen de la leucemia se ve confirmada por la conexión de la enfermedad con la colagenosis, la anemia hemolítica autoinmune y la trombocitopenia.
La investigación sobre las razones continúa. Aún no es posible establecer factores dañinos específicos.
Teóricamente, actuando sobre el par de cromosomas deseado, es posible deshacerse de la leucemia, pero en la práctica esto aún no se ha hecho.
La influencia de los leucocitos en la inmunidad.
La función principal de los leucocitos es proteger al cuerpo de virus, bacterias y diversas sustancias extrañas. Envuelven y destruyen plagas, formando complejos de anticuerpos. Algunas sustancias se procesan por completo, otras simplemente se eliminan del cuerpo.
Papel importante en la formación de una reacción protectora, se asigna la creación de una "base de memoria" para las generaciones posteriores de células, la transmisión de información de aprendizaje a través de factores de transferencia de madre a hijo.
El fallo de esta función en la leucemia crónica amenaza a la persona con una total indefensión frente a factores externos e internos.
Clasificación
Dependiendo de la composición predominante de las formas celulares, se acostumbra distinguir:
- leucemia linfocítica crónica: los linfocitos se acumulan (hasta el 30% de todos los casos de leucemia), los hombres se ven afectados con mayor frecuencia;
- leucemia mieloide crónica (hasta el 15% del total): aumenta la cantidad de granulocitos (basófilos, eosinófilos, neutrófilos).
Entre las formas linfocíticas se encuentran:
- prolinfocítico: caracterizado por la mayor tasa de desarrollo de enfermedades;
- célula peluda;
- Célula T: aumenta la producción de tipos de linfocitos dependientes del timo (se ha establecido una conexión con la función del timo).
Las formas mieloides crónicas incluyen la leucemia mielomonocítica.
El tipo de leucemia crónica se determina en función de los síntomas clínicos y los análisis de sangre. El curso de la enfermedad suele dividirse en 3 etapas:
- inicial;
- manifestaciones clínicas desarrolladas;
- Terminal.
Manifestaciones clínicas de la leucemia linfocítica crónica.
La etapa inicial es difícil de identificar. Nada molesta a una persona hasta que tiene varios años. Poco a poco se van “acumulando” quejas sobre:
- debilidad desmotivada;
- aumento de la fatiga en el trabajo;
- pérdida de peso;
- transpiración
Los principales síntomas de la segunda fase de la enfermedad son adenopatías o agrandamiento de los ganglios linfáticos.. Alcanzan un diámetro de 10 cm, son indoloros, no están fusionados con la piel ni entre sí, suelen ser simétricos (ubicados en ambos lados) y no se acompañan de ulceración o supuración. Las ubicaciones típicas son la axila, el cuello y la ingle. método de rayos X es posible detectar un aumento en los ganglios retroesternales y mesentéricos. La compresión de los órganos internos por los ganglios provoca síntomas posteriores como tos, dificultad para respirar, dolor abdominal e hinchazón a lo largo de la vena cava superior.
El bazo en los pacientes aumenta a un tamaño moderado, se detecta esplenomegalia en 1/10 de los casos. El hígado también está agrandado y denso.
La leucemia linfocítica se caracteriza por la aparición de infiltrados leucémicos en Tejido pulmonar, en el corazón, en la mucosa gástrica, en el tejido renal. Se inflaman y ulceran, por lo que en la clínica vemos un cuadro de neumonía, miocarditis, inflamación de los intestinos con diarrea, sangrado y sangre en la orina.
Los crecimientos leucemoides pueden imitar tumores del estómago y otros órganos.
Las manifestaciones cutáneas son las más típicas de esta forma de la enfermedad. Según su composición celular se dividen en:
- leucemidas: infiltrados linfoides específicos (linfomas), eritrodermia;
- tipos de lesiones inespecíficos: eccema generalizado, pénfigo, herpes zoster, parapsoriasis, prurito.
Los linfomas externos de la piel son formaciones redondas y dolorosas que crecen en la cara y se parecen a la lepra. La eritrodermia causa enrojecimiento, descamación y picazón de la piel.
Las ulceraciones cutáneas graves son causadas por herpes en el contexto de una leucemia crónica.
La inmunidad reducida contribuye a infecciones frecuentes que cursan con complicaciones, formación de abscesos y sepsis. Cualquier infección aguda rápidamente se convierte en enfermedad crónica.
La última etapa de la enfermedad provoca una esplenomegalia importante con infartos esplénicos. El sangrado repetido y la supresión de la hematopoyesis contribuyen al aumento de la anemia. Es de naturaleza hemolítica autoinmune (los anticuerpos se producen contra los propios glóbulos rojos y plaquetas), lo que provoca la autodestrucción de las células sanguíneas. El paciente muere por sepsis.
Formas clínicas de leucemia linfocítica.
Según lo típico síntomas clínicos La leucemia linfocítica se divide en las siguientes formas:
- benigno: agrandamiento moderado de todos los ganglios linfáticos, el bazo, el contenido de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre no cambia, complicaciones infecciosas raras;
- maligno (observado con mayor frecuencia a una edad temprana): el curso es rápidamente progresivo y grave, los ganglios linfáticos alcanzan tallas grandes, se unen en conglomerados, los gérmenes de eritrocitos y plaquetas se suprimen drásticamente, se producen infecciones que conducen a un estado séptico;
- médula ósea: dado que la hematopoyesis en la médula ósea se altera rápidamente, no hay ganglios linfáticos, aumenta el agrandamiento del bazo, la anemia y la trombocitopenia;
- esplenomegalico: los ganglios linfáticos no aumentan de tamaño, pero el bazo alcanza un tamaño grande, aumenta la anemia;
- cutáneo: otro nombre para el síndrome de Sezary, linfomas múltiples en todo el cuerpo, caracterizados por un aumento de linfocitos T en la fórmula de leucocitos hasta en un 35%;
- Adenopatía local: agrandamiento de grupos de ganglios linfáticos (cervicales, retroesternales, abdominales), los síntomas dependen de la ubicación.
Se ve un ganglio axilar significativamente agrandado a la izquierda.
Imagen sanguínea en la leucemia linfocítica crónica.
El número de leucocitos en la sangre alcanza un nivel de 100 x 10 9 /ly superior, mientras que la composición de las células de linfocitos ocupa del 80 al 90% y los neutrófilos hasta el 10%. Se basan en linfocitos maduros, sólo del 5 al 10% son linfoblastos. En casos graves, el número de explosiones aumenta hasta el 60%.
Existen formas aleucémicas de la enfermedad sin cambios en la fórmula sanguínea.
En examinación microscópica revelan un signo característico: muchas células con núcleos destruidos (sombras de Botkin-Gumprecht).
La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas disminuye durante los procesos autoinmunes y las hemorragias. Por lo general, la anemia es de naturaleza normocrómica y aparece reticulocitosis.
En la médula ósea se observa una sustitución completa de la hematopoyesis por células linfocíticas. La parte gammaglobulina de las fracciones proteicas en el suero sanguíneo disminuye.
¿Por qué la leucemia linfocítica se llama leucemia de células peludas?
El nombre de esta rara forma se deriva de aspecto característico linfocitos. La enfermedad dura mucho tiempo, existen 3 formas:
- leucemia recién diagnosticada (no tratada): además de la apariencia típica de los linfocitos, se encuentra que el paciente tiene una disminución en el número total de leucocitos, eritrocitos y plaquetas, y un bazo agrandado;
- con un curso progresivo: los síntomas aumentan rápidamente, se suprimen los brotes de eritrocitos y plaquetas en la médula ósea, los linfocitos cancerosos abandonan la sangre y hacen metástasis a varios órganos a través de la sangre y la linfa, formando nuevos focos tumorales a través de tejidos densos;
- refractaria (recurrente) es una forma que es obstinadamente resistente al tratamiento.
Manifestaciones clínicas de la leucemia mieloide crónica.
Esta forma de leucemia crónica afecta a personas más jóvenes y de mediana edad (30 a 50 años). El número de pacientes menores de 20 años es 1/10.
Los niños enferman muy raramente; algunos autores dan estadísticas de 1 caso por millón de niños al año;
El período inicial se desarrolla más notablemente que en la leucemia linfocítica. Nota de los pacientes:
- fatiga;
- sudoración al menor movimiento;
- dolor sordo en el hipocondrio izquierdo debido a agrandamiento del bazo y estiramiento de la cápsula;
- dolor de radiculitis con síntomas neurológicos;
- un largo período de ligero aumento de la temperatura corporal.
Durante el apogeo de la enfermedad, todos los síntomas progresan rápidamente.
El dolor en el hipocondrio izquierdo debido al crecimiento del tejido del bazo es de naturaleza sorda, a veces se convierte en un dolor agudo, se irradia al hombro izquierdo, la parte inferior del abdomen y se acompaña de una caída. presión arterial. Esto es causado por la inflamación de los tejidos que rodean el órgano, la trombosis de la arteria esplénica con el desarrollo de un ataque cardíaco. La temperatura corporal aumenta. Un síntoma objetivo es un ruido de fricción en la zona del bazo.
Están aumentando Los ganglios linfáticos en el cuello, ingle, axilas. Los ganglios, a diferencia de la leucemia linfocítica, tienen una consistencia densa.
Los infiltrados leucémicos se pueden localizar:
- en la zona amígdalas palatinas, laringe, con menos frecuencia descienden al tejido pulmonar y dan la clínica de neumonía focal;
- a lo largo del tracto gastrointestinal (con leucemia mieloide con menos frecuencia que con la forma linfoblástica), que se manifiesta por pérdida de apetito, eructos, diarrea con sangre;
- en órganos sistema genitourinario- hay sangre en la orina, aumento del sangrado uterino en las mujeres, alteración del ciclo sexual y del equilibrio hormonal.
La temperatura corporal suele ser baja; un aumento brusco indica la adición de una infección, la aparición de cambios ulcerativos-necróticos en los infiltrados y sepsis.
Un síntoma importante es el dolor de huesos. Se observa en el 50% de los casos. Surgen tanto por infiltrados en las cápsulas articulares como por inflamación de los tejidos vecinos. Un paciente con dolor persistente acude al dentista con periodontitis leucémica. Después de la extracción del diente, se produce un sangrado prolongado. En este punto se detecta la leucemia mieloide.
Imagen sanguínea en la leucemia mieloide crónica.
En la forma mieloide de leucemia crónica, la leucocitosis se detecta en la sangre ya en la etapa inicial debido al predominio de neutrófilos. Una combinación importante en el diagnóstico es la basofilia simultánea (hasta un 5%). Este signo se observa en ¼ de los pacientes. O un síntoma aún más fiable es el crecimiento de basófilos y eosinófilos. El diagnóstico se confirma mediante la detección de mielocitos.
En el período severo de la enfermedad, la leucocitosis alcanza entre 80 y 150 mil células. En la estructura de la sangre periférica, hasta un 40% son mielocitos y hasta un 5% son mieloblastos.
Los casos típicos se caracterizan por una composición similar de médula ósea y sangre periférica. En la etapa terminal, aumenta el número de blastos y plaquetas (se observa un gran porcentaje de células defectuosas).
Características de la leucemia monocítica crónica.
La forma mielomonocítica de leucemia mieloide crónica se distingue por una estructura especial del hemograma: en el contexto de un contenido normal de leucocitos o leucocitosis leve, se detecta un aumento significativo de monocitos tanto en la médula ósea como en la periferia, la presencia de hasta el 30% de los mielocitos.
El único manifestación clínica La enfermedad es causada por anemia. Dado que la monocitosis es característica de la infección por tuberculosis y del cáncer, es necesario examinar al paciente para excluir esta patología.
Las personas mayores suelen enfermarse grupos de edad(después de 50 años).
Los síntomas predominantes son:
- bazo agrandado con dolor en el hipocondrio izquierdo;
- Debilidad debido a anemia normocrómica.
Los ganglios linfáticos y el hígado no aumentan de tamaño. En los análisis de sangre: monocitosis, VSG acelerada y anemia son los únicos signos constantes desde hace muchos años. A veces se observa un cambio en la estructura de los monocitos, una violación de la claridad de los contornos y la aparición de formas más jóvenes.
Una de las características del diagnóstico es una cantidad significativa de la enzima lisozima en el suero y la orina del paciente (10 veces mayor de lo normal).
¿Qué métodos de diagnóstico se utilizan además de los análisis de sangre?
Un análisis de sangre con una fórmula es el principal método de diagnóstico. Los métodos más informativos:
- con cambios bruscos en la fórmula, es necesario realizar una punción de la médula ósea para estudiar su composición;
- La ecografía se utiliza para detectar ganglios linfáticos, hígado y bazo agrandados;
- los ganglios retroesternales son visibles en la radiografía;
- resonancia magnética cavidad abdominal le permite diagnosticar ganglios linfáticos agrandados en el mesenterio y los órganos internos.
Tratamiento
En la etapa preclínica, el tratamiento es ineficaz. Los pacientes son monitoreados en la clínica de hematología. Se recomienda un régimen sin sobrecarga nerviosa y física, dejar de fumar y retirarse del trabajo con riesgos laborales.
La dieta debe contener una composición completa de proteínas, muchas frutas y verduras y limitar las grasas. Las bebidas alcohólicas están estrictamente prohibidas.
Los pacientes tienen la responsabilidad de conocer su enfermedad. Cuando sea diferentes síntomas Están contraindicados en tratamientos solares, térmicos y eléctricos.
Los hombres se enferman con más frecuencia que las mujeres
Los medicamentos de quimioterapia se recetan durante el período de síntomas pronunciados. Para inhibir el desarrollo de formas blásticas, se utilizan mielosán, hidroxiurea, mielobromol, clorobutilo y ciclofosfamida.
La irradiación del bazo, los ganglios linfáticos y la piel puede retrasar la progresión de la enfermedad.
El procedimiento de trasplante de médula ósea ayuda a normalizar la hematopoyesis. Realizado según indicaciones.
Ha comenzado el uso del trasplante de células madre en el tratamiento. Es demasiado pronto para hablar de eficacia, ya que el método no ha sido ampliamente estudiado.
Los pacientes con anemia reciben transfusiones de glóbulos rojos.
En la etapa terminal, se prescriben dosis altas de agentes hormonales y terapia sintomática.
Previsiones
El pronóstico de vida de los pacientes está determinado por la respuesta a las tácticas de tratamiento, identificadas por cambios en la composición de la sangre y la punción de la médula ósea.
Los pacientes con leucemia linfocítica crónica atraviesan períodos de exacerbaciones y remisiones. Los hematólogos afirman que hasta el 30% de los pacientes continúan trabajando durante otros 10 años y viven con una evolución favorable durante 25 a 30 años.
Si se añaden complicaciones infecciosas adicionales, la esperanza de vida se reduce a 3 años.
La duración media de la estancia hospitalaria tras el diagnóstico de leucemia mieloide crónica es de 3 a 5 años, en algunos casos hasta 15 años.
El pronóstico es desfavorable si:
- agrandamiento pronunciado del bazo y del hígado;
- cambios en la cantidad de plaquetas (disminución o aumento en la cantidad);
- leucocitosis general superior a 100 x 10 9 /l;
- la presencia de una proporción de células blásticas en la sangre del 1% o más o un nivel combinado de blastos y promielocitos del 20% o más.
Las modernas condiciones de tratamiento y el uso de todas las posibilidades han permitido aumentar la esperanza de vida de los pacientes y mantener su edad laboral. Las recomendaciones y prescripciones son consistentes con los principales protocolos de tratamiento y están aprobadas por organizaciones internacionales.
Hematólogo
Educación más alta:
Hematólogo
Estado de Samara Universidad Medica(SamSMU, KMI)
Nivel de educación - Especialista
1993-1999
Educación adicional:
"Hematología"
ruso Academia Médica Educación de posgrado
La leucemia linfocítica se considera uno de los cánceres de sangre más malignos. Las células sanguíneas patológicamente alteradas se transportan a través del torrente sanguíneo a todos los órganos. Pero el peor resultado de la leucemia linfocítica es la muerte del paciente, incluso por una infección menor. Después de todo, los linfocitos se convierten en células malignas, los principales defensores del cuerpo contra las células extrañas e infectadas. Las etapas iniciales de la leucemia linfocítica no se manifiestan por síntomas específicos. Durante este período, solo se puede detectar mediante un análisis de sangre clínico (general).
¿Qué le sucede a la sangre durante la leucemia linfocítica?
En la leucemia linfocítica, el tumor afecta el tejido hematopoyético de la médula ósea. Comienza la división incontrolada de células malignas, que afecta rápidamente a los órganos del sistema inmunológico y penetra en órganos y tejidos sanos. Los procesos patológicos provocan cambios en la composición de la sangre. En primer lugar, los indicadores de parte de la sangre blanca, los linfocitos, cambian. Cualquier desviación en la cantidad de linfocitos de los valores normales de referencia (promedio) en un análisis de sangre general detallado debería ser motivo de más investigaciones para aclarar el diagnóstico.
Fórmula de leucocitos
El indicador principal es un mayor contenido de linfocitos o linfocitosis. Al diagnosticar la leucemia linfocítica, es importante exceder norma de edad(linfocitosis absoluta). Para los adultos, representa del 20 al 40% de todos los tipos de leucocitos, en números absolutos: 1,2 - 3,5 x 10 9 / l. Si el valor relativo supera el 50%, significa que podemos estar hablando de leucemia linfocítica, siendo necesarias otras exploraciones específicas.
También es posible otro escenario. el hombre pide atención médica, sospechando que tienes una enfermedad respiratoria aguda (los síntomas son muy similares). El médico prescribe un análisis de sangre general y no detecta linfocitosis absoluta, sino relativa. La imagen del estudio de los elementos sanguíneos del grupo de los leucocitos es la siguiente: en una unidad de volumen de sangre, el número total de leucocitos permanece normal, pero entre ellos hay más linfocitos debido a una disminución en otro tipo de leucocitos: los neutrófilos. En esta situación, el médico definitivamente debe prescribir un estudio de la fórmula de leucocitos para determinar el número de linfocitos en números absolutos.
Imagen sanguínea en la leucemia linfocítica aguda.
En la leucemia linfocítica aguda, los resultados de los análisis de sangre difieren de los de la forma crónica de la enfermedad. En el 10% de los pacientes los indicadores siguen siendo normales, lo que complica el diagnóstico inicial de la enfermedad. El 90% restante experimenta los siguientes cambios:
- los leucocitos pueden ser normales, aumentados o disminuidos;
- un mayor número de linfocitos desplaza a otros tipos de leucocitos;
- la presencia de linfocitos inmaduros en la sangre, que normalmente no deberían estar presentes;
- una disminución de los glóbulos rojos y la hemoglobina, lo que indica anemia;
- disminución del recuento de plaquetas;
- aumento de la velocidad de sedimentación globular (ESR).
Si hay una disminución en la cantidad de glóbulos rojos y plaquetas, esto indica etapas tardías de leucemia linfocítica aguda. La anemia y la trombocitopenia aparecen como consecuencia del desplazamiento desde la médula ósea roja de todos los brotes hematopoyéticos excepto el linfocítico. Los propios linfocitos no tienen tiempo de madurar y entrar en la sangre periférica en forma de linfoblastos o células jóvenes inmaduras. Para determinar la fórmula de leucocitos, se analiza un frotis de sangre. Se aplica sobre vidrio de laboratorio y luego se pinta con tintes especiales. El análisis se realiza visualmente bajo un microscopio contando el número de leucocitos. diferentes tipos. No solo se establece su proporción, sino también la presencia de células jóvenes y blásticas. En la leucemia aguda, en la sangre están presentes tanto células jóvenes como linfocitos maduros.
Otro indicador que indica la gravedad de la enfermedad es el nivel de LDH, la enzima lactato deshidrogenasa. Normalmente, en los hombres después de los 13 años es de 11,4 µkat/l, en las mujeres, de 7,27. Los niveles elevados de la enzima en la sangre son un marcador de diagnóstico. La LDH aumenta con el daño a los órganos. En particular, las isoenzimas (variedades) LDH-3 y LDH-4 están contenidas en los tejidos del bazo. Si en él se desarrollan linfocitos malignos, aumenta el nivel de la enzima. Cuanto mayor sea su nivel en sangre, más grave será la enfermedad. Para realizar el análisis se extrae sangre de una vena.
Parámetros sanguíneos en la leucemia linfocítica crónica.
La leucemia linfocítica crónica tarda años en desarrollarse. En las etapas iniciales, los cambios en la sangre son menores. El paciente se encuentra bajo supervisión médica, pero el tratamiento no se realiza hasta que la leucemia linfocítica alcanza un estadio avanzado y los hemogramas alcanzan los siguientes valores:
- la cantidad de linfocitos aumenta drásticamente, hasta 80 - 98%, en números absolutos, hasta 100 x 10 9 / l;
- Los linfocitos maduros están presentes en la sangre, las formas jóvenes y blásticas no ocupan más del 5 al 10%;
- se detectan restos de núcleos de linfocitos destruidos, las llamadas sombras de Botkin-Gumprecht;
- hay una disminución en la cantidad de glóbulos rojos y plaquetas;
- Los reticulocitos (glóbulos rojos inmaduros) aparecen en la sangre.
Una disminución en la cantidad de glóbulos rojos (anemia normocrómica) y plaquetas se asocia con procesos autoinmunes, cuando se forman anticuerpos contra el tejido hematopoyético de la médula ósea, elementos sanguíneos jóvenes y maduros: glóbulos rojos y plaquetas.
Se produce una sustitución casi completa del tejido hematopoyético por linfocitos. Al mismo tiempo, los propios linfocitos, al ser células morfológicamente maduras, pierden su funcionalidad, es decir, no son capaces de desarrollar defensas inmunitarias. La etapa terminal se manifiesta por la aparición de una gran cantidad de linfoblastos en la sangre, hasta un 60 - 70%.
En las últimas etapas de la leucemia linfocítica crónica, algunos indicadores también cambian en el análisis de sangre bioquímico. Hay una disminución de las proteínas totales y de la gammaglobulina. Si la enfermedad afecta el hígado, entonces aumentan los niveles de ALT; esta es una enzima que se puede utilizar para juzgar el daño a los hepatocitos, las células del hígado. La norma ALT para los hombres es de 41 unidades/l, para las mujeres – 31 unidades/l.
¿Cuándo es necesario hacer un análisis de sangre urgentemente?
La leucemia linfocítica suele disfrazarse de aguda. enfermedades respiratorias. Por lo tanto, el diagnóstico a menudo se produce con retraso cuando el médico ve los resultados del análisis de sangre del paciente. En el mejor de los casos una persona común No lo hace más de una vez al año, o incluso con menos frecuencia, prefiriendo soportar la dolencia de pie. Se debe realizar un análisis de sangre general si siente:
- debilidad persistente;
- pérdida de apetito y peso;
- palidez y sudoración, especialmente de noche o ante el menor esfuerzo físico;
- Aumentos de temperatura sin causa.
Los signos más graves de problemas son dolor en los huesos y la columna, agrandamiento de los ganglios linfáticos subcutáneos, dispepsia y aparición de hematomas en la piel. Estos síntomas pueden acompañar a otras patologías, pero es mejor descartar inmediatamente el peor diagnóstico.
Las pruebas (clínicas y bioquímicas) se realizan por la mañana con el estómago vacío. Antes de donar sangre no se debe beber agua, comer ni fumar, esto hace que los resultados no sean fiables. Las pruebas se pueden realizar bajo la dirección de un médico local en cualquier clínica del distrito. Sin una referencia, puede contactar clínica privada o laboratorio y someterse a un procedimiento pagado.
No debes descifrar el análisis tú mismo. Esto debe ser realizado por un médico calificado que, basándose en las características combinadas, hará el diagnóstico correcto.
Los linfocitos, un tipo de leucocito (glóbulo blanco), son una estructura clave y un elemento funcional del sistema inmunológico. Los linfocitos B sanos, que se diferencian en células plasmáticas, secretan inmunoglobulinas, anticuerpos que neutralizan las células infecciosas, patógenas, venenosas y extrañas al cuerpo. Los linfocitos leucémicos carecen de esta capacidad.
Leucemia linfocítica crónica - CLL - Leucemia linfocítica crónica - una enfermedad tumoral del sistema sanguíneo con lesión primaria médula ósea.
Código ICD-10: C91.1
El sustrato morfológico del tumor en el 95% de los casos es maduro. linfocitos B atípicos con un conjunto característico de marcadores del receptor CD: CD5/CD19/CD23. En el 5% de los casos, las células leucémicas tienen un fenotipo de células T.
Un clon de linfocitos leucémicos no funcionales se multiplica y acumula continuamente en la médula ósea, la sangre periférica, los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado.
Cómo velocidad más rápida Cuanto mayor sea la proliferación (tasa de división celular), más agresivo será el curso de la LLC.
Características de la leucemia linfocítica crónica.
La LLC representa el 30% de todas las leucemias humanas y el 40% de todas las leucemias en personas mayores de 65 años. La CLL es fundamentalmente diferente de otras formas de enfermedades linfoproliferativas:
- La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad de personas mayores. Cómo edad avanzada, la LLC más común es:
— en la infancia, la incidencia de LLC es cercana a cero;
— entre los 30 y los 45 años, la LLC es extremadamente rara;
- después de los 50 años, los casos de la enfermedad se vuelven más frecuentes, entre los 60 y 70 años alcanzan su máximo y disminuyen después de los 75 años.
- Muy a menudo, la enfermedad se desarrolla de forma asintomática, muy lentamente y se descubre por casualidad durante el examen. análisis general sangre.
- En la leucemia linfocítica crónica, los linfocitos anormales no difieren en apariencia de lo normal, pero son funcionalmente defectuosos.
Los pacientes con LLC tienen una menor resistencia a infecciones bacterianas, formado gradualmente estado de inmunodeficiencia, incompatible con la vida.
Se desconoce la verdadera causa del desarrollo de la leucemia linfocítica crónica. La influencia de los virus en el organismo y la predisposición genética a la enfermedad se consideran factores agravantes, aunque no existe evidencia exacta de transmisión hereditaria de la LLC. La radiación ionizante y el contacto con benceno y gasolina no desempeñan un papel importante en el desarrollo de la CLL.
Las personas de raza blanca padecen CLL con más frecuencia que los africanos y asiáticos. La leucemia linfocítica crónica es poco conocida en China y Japón. Al mismo tiempo, la LLC es común en Israel. Los hombres padecen CLL con más frecuencia que las mujeres (en promedio 2:1).
Síntomas de la leucemia linfocítica crónica.
/a medida que aumentan/
El inicio de la enfermedad es asintomático, no hay sensaciones subjetivas desagradables. En la sangre: pequeña, en constante aumento (aumento en el número absoluto de linfocitos), la cantidad de leucocitos no excede la norma.
Frotis de sangre periférica de un paciente con LLC
Los linfocitos atípicos y las sombras de Gumprecht son claramente visibles: los núcleos de los linfocitos leucémicos destruidos.
Para determinar el diagnóstico final: — se realiza un estudio de punción de médula ósea: un mielograma.
Criterio de diagnóstico de LLC: número de linfocitos en la médula ósea ≥30%.
- se requiere un estudio inmunológico - inmunofenotipado: determinación de marcadores CD de linfocitos.
A medida que aumenta el número de linfocitos leucémicos, se observa leucocitosis en la sangre (aumenta el número absoluto de leucocitos). Con leucocitosis significativa ≥50-100-200 x10 9 /l aparece lo siguiente:
Ganglios linfáticos cervicales agrandados en la forma tumoral de CLL - Debilidad, fatiga.
- Transpiración.
- Desmotivado picazón en la piel.
- Poca tolerancia a las picaduras. insectos chupadores de sangre.
- Ganglios linfáticos agrandados: cervicales, axilares, inguinales, internos.
- Perder peso.
El agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos es el más importante. signo clínico leucemia linfocítica crónica: a veces aparece al comienzo de la enfermedad, a veces aparece más tarde. Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño simétricamente, muy lentamente y pueden alcanzar el tamaño de una mandarina grande. Son móviles, indoloras y no forman fístulas. La hiperplasia de los ganglios linfáticos se determina mediante una ecografía o un examen de rayos X.
- Bazo agrandado –
Un síntoma muy común de CLL que acompaña a los ganglios linfáticos agrandados. - Agrandamiento del hígado –
puede que no se observe. - Disminución de la inmunidad, disminución de las inmunoglobulinas en la sangre.
Resfriados frecuentes, infecciones. tracto urinario, amigdalitis, bronquitis, neumonía pueden provocar la muerte del paciente.
- Desarrollo de procesos autoinmunes: son posibles diátesis hemorrágicas y crisis hemolíticas.
- Lesiones cutáneas: eritrodermia, eczema, herpes zoster (herpes zoster).
- Disminución del número de plaquetas, glóbulos rojos y neutrófilos en la sangre debido a la sustitución de células sanas y brotes hematopoyéticos en la médula ósea por linfocitos leucémicos.
La anemia, la trombocitopenia y el aumento de la VSG aparecen con la progresión de la LLC y el aumento de los procesos autoinmunes.
- En leucemia linfocítica crónica hay una disminución en todas las partes del sistema inmunológico. En este contexto, pueden desarrollarse otros tumores: el cáncer. varias localizaciones.
Formas de leucemia linfocítica crónica.
Tratamiento/Pronóstico
- Leucemia linfocítica crónica benigna.
El aumento de linfocitos y leucocitosis se produce muy lentamente. El agrandamiento de los ganglios linfáticos es leve. Sin anemia. No hay intoxicación.
La salud del paciente es satisfactoria.
Con un ligero agrandamiento de los ganglios linfáticos y un cuadro sanguíneo estable. terapia especifica no se lleva a cabo.
Se recomienda al paciente seguir un régimen racional de trabajo y descanso, una alimentación sana y rica en vitaminas naturales y una dieta láctea y vegetal.
Debe dejar de fumar, de beber alcohol y evitar el frío y la insolación.
El paciente está bajo constante supervisión por un hematólogo-oncólogo y terapeuta. Se realiza un análisis de sangre al menos una vez cada 3 a 6 meses.
Favorable. La progresión de la CLL benigna en algunos pacientes no ocurre durante muchos años.
- Leucemia linfocítica crónica progresiva. Forma clásica.
La cantidad de leucocitos aumenta cada mes. Los ganglios linfáticos aumentan gradualmente de tamaño. Aparecen síntomas de intoxicación: pérdida de peso, fiebre, sudoración, debilidad.
Tratamiento:La quimioterapia específica (clorambucilo, ciclofosfamida, fludarabina, etc.) se prescribe cuando el número absoluto de leucocitos aumenta ≥50x109/l.
Con un tratamiento adecuado y oportuno, es posible lograr una remisión completa a largo plazo.
Favorable.
- Forma tumoral de leucemia linfocítica crónica.
La leucocitosis en sangre periférica es baja.
Los ganglios linfáticos, las amígdalas y el bazo aumentan y engrosan significativamente.
Cursos combinados de quimioterapia CVP (ciclofosfamida, vincristina, prednisolona), CHOP (ciclofosfamida, adriblastina, vincristina, prednisolona), etc.
Radioterapia.
Intermedio.
- Forma esplenomegalica de leucemia linfocítica crónica.
La leucocitosis es moderada. Los ganglios linfáticos están moderadamente agrandados. El bazo está significativamente agrandado.
Tratamiento:Radioterapia.
En caso de hiperesplenismo severo – esplenectomía (extirpación del bazo).
Quimioterapia combinada según indicaciones.
Favorable.
- Forma de leucemia linfocítica crónica en la médula ósea.
El agrandamiento de los ganglios linfáticos y del bazo es leve.
En la sangre periférica: linfocitosis, citopenia: disminución rápidamente progresiva de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos sanos.
Anemia, sangrado.
En la médula ósea hay una proliferación agresiva y difusa de linfocitos leucémicos maduros. Mielograma: la metaplasia linfocítica tiende al 90%.
Curso de quimioterapia según el programa VAMP (Cytosar, Vincristina, Metotrexato, Prednisolona).
Pronóstico:Adverso.
- Leucemia prolinfocítica crónica.
A veces se considera una forma prolinfocítica de leucemia linfocítica crónica.
Código ICD-10: C91.3
Los linfocitos leucémicos son morfológicamente más jóvenes y parecen ser células inmunológicamente más diferenciadas que en las formas clásicas de LLC. Los pacientes tienen una leucocitosis muy alta con un gran porcentaje de formas jóvenes de linfocitos y un agrandamiento significativo del bazo.
Cursos combinados de quimioterapia CVP, CHOP, etc.
Radioterapia.
Esta forma de leucemia linfocítica crónica no responde bien al tratamiento estándar.
Adverso.
- Leucemia linfocítica crónica de células pilosas (células pilosas) BcCLL.
Código ICD-10: C91.4
Una forma especial de LLC, en la que los linfocitos leucémicos tienen características morfológicas características: excrecencias citoplasmáticas en forma de vellosidades, los núcleos de los linfocitos "peludos" se parecen al núcleo de una célula blástica.
Linfocitos de células peludas leucémicas en un frotis de sangre. Junto con la linfocitosis, se observan síntomas característicos en VcCLL:
- los ganglios linfáticos periféricos no están agrandados;
— el bazo y el hígado están significativamente agrandados;
- citopenia pronunciada. Los pacientes con cCLL suelen sufrir infecciones, vasculitis necrotizante, hemorragias y lesiones óseas. Entre los pacientes con VcCLL hay un predominio significativo de hombres (5:1).
Una opción de tratamiento de larga data para pacientes con leucemia linfocítica crónica de células pilosas es la extirpación del bazo.
Actualmente se da preferencia a la quimioterapia específica (cladribina, etc.).
Junto con la quimioterapia, las preparaciones de interferón alfa recombinante (Reaferon, Intron A) se utilizan con éxito en el tratamiento de VcCLL. La eficacia de su uso se observó en el 80% de los pacientes.
Relativamente favorable.
Exámen clinico
Los pacientes con un diagnóstico confirmado de LLC están bajo observación dinámica por parte de un hematólogo-oncólogo. Se realiza un análisis de sangre cada 1-3-6 meses. Si es necesario, se prescribe terapia citostática de mantenimiento para frenar la agresión leucémica.
Prevención
Hasta la fecha, no existe una prevención específica de la leucemia linfocítica crónica.
Tratamiento con hierbas y otras no tradicionales. métodos tradicionales no tiene perspectivas de futuro y en algunos casos resulta fatal para el paciente.
Posibilidades de la terapia moderna para la LLC
Una revolución en el tratamiento de la LLC fue el descubrimiento y la introducción en la práctica de agentes alquilantes, antimetabolitos (análogos de purina y pirimidina). El uso de clorambucilo (Leukeran), fludarabina (Fludar, Flugard) y otros en regímenes de tratamiento combinados permite lograr una remisión estable en el 80-85% de los casos de LLC.
Las preparaciones de anticuerpos monoclonales son una dirección prometedora en el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica. La terapia para la LLC con Rituximab (MabThera), Alentuzumab (Campat) solos, en combinación con prednisona y citostáticos, ha demostrado ser muy eficaz para gran número pacientes.
En las últimas décadas, la leucemia linfocítica crónica ha evolucionado desde enfermedad incurable en una enfermedad que PUEDE SER TRATADA CON ÉXITO.
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radica la hipermetaplasia linfoide de los órganos hematopoyéticos (ganglios linfáticos, bazo y médula ósea), a menudo acompañada de infiltración linfoide de otros órganos y tejidos. Como resultado de la rápida proliferación de elementos linfoides en la médula ósea, la mielopoyesis se suprime con el desarrollo de anemia progresiva, granulocitopenia y trombocitopenia, y violaciones profundas Procesos metabólicos.
La etiología de la leucemia linfocítica crónica, al igual que otras formas de leucemia, no está clara. Aunque en la actualidad su naturaleza tumoral está fuera de toda duda, existen motivos para considerarlo como una forma benigna de tumor. En este caso, por regla general, no hay signos de progresión del tumor, como lo demuestran los siguientes argumentos:
ausencia de signos morfológicos de atipia celular;
naturaleza monoclonal de la enfermedad durante todo su curso;
ausencia de cambios específicos en el aparato cromosómico;
tendencia a desarrollar la enfermedad en ciertos grupos étnicos, cierta conexión depende de la edad y el sexo (más a menudo en hombres mayores, lo cual es típico de los tumores benignos), en algunos casos de la naturaleza hereditaria familiar de la enfermedad;
El desarrollo de resistencia a fármacos citostáticos que antes eran eficaces no es típico.
Los estudios inmunológicos han establecido que en pacientes con leucemia linfocítica crónica prevalece una población monoclonal de linfocitos B, privados de su capacidad inherente para formar anticuerpos. Sin participar en reacciones inmunológicas, desplazan gradualmente la población de células inmunológicamente activas, lo que, a su vez, se acompaña de trastornos inmunológicos. Esto se evidencia por los siguientes hechos: en primer lugar, una disminución en el nivel general de inmunoglobulinas; en segundo lugar, una disminución de la fracción de γ-globulina de la sangre (hasta agammaglobulinemia), que generalmente se asocia con la formación de anticuerpos; en tercer lugar, una frecuencia significativa de complicaciones infecciosas en pacientes con leucemia linfocítica crónica, teniendo en cuenta la preservación de la función fagocítica de los leucocitos neutrófilos (V. A. Almazov, 1965; V. A. Martynova, 1965); finalmente, la inercia de los linfocitos en respuesta a la estimulación antigénica de PHA en cultivos.
Todo lo anterior nos permite considerar leucemia linfocítica crónica Cómo tumor benigno sistema inmunocompetente, “enfermedad de falla inmunológica”
(G.I. Kozinets, 1973, etc.).
Cambios patológicos en la leucemia linfocítica crónica, se reducen a un agrandamiento sistémico de los ganglios linfáticos externos e internos, el bazo y el hígado, así como a una metaplasia linfoide total de la médula ósea. El agrandamiento de los ganglios linfáticos y del bazo se debe a una proliferación significativa de tejido linfoide, como resultado de lo cual la pérdida de estructura normal Organo. En el hígado, se desarrolla una infiltración linfoide en las capas periportales del tejido conectivo, así como cambios distróficos en las células del hígado. Junto con esto, se observa infiltración linfoide de varios órganos.
Clínica Suele ocurrir después de los 40 años y es 2 veces más común en hombres. Su cuadro clínico es extremadamente diverso, lo que se explica por las etapas del curso y la presencia de diversas variantes clínicas y hematológicas de la enfermedad.
Durante el curso de la enfermedad, como ocurre con la leucemia mieloide crónica, se distinguen 3 períodos: I - inicial; II - el período de manifestaciones clínicas y hematológicas pronunciadas (o, como lo define M. S. Dultsin, un cuadro clínico y hematológico detallado de la enfermedad) y III - final (distrófico).
En la mayoría de los casos, la leucemia linfocítica crónica se caracteriza por un inicio gradual y un curso latente prolongado. Los pacientes desconocen la existencia de la enfermedad durante varios años, a pesar de la presencia de cambios sanguíneos característicos. Por lo tanto, la enfermedad a menudo se descubre de forma completamente inesperada, gracias a un análisis de sangre realizado al azar por algún motivo. En algunos individuos, el período inicial de la leucemia linfocítica crónica se caracteriza por un aumento de los ganglios linfáticos de diversas localizaciones (con mayor frecuencia cervical, axilar o inguinal) en ausencia de trastornos subjetivos y de plena capacidad de trabajo del paciente.
El período inicial de leucemia linfocítica crónica puede continuar. largo tiempo(a veces hasta 8-10 años), lo que refleja más la naturaleza compensada del proceso leucémico que su duración (M. S. Dultsin, 1965). Tarde o temprano comienza el segundo período de la enfermedad, caracterizado por un agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado. La intoxicación general del cuerpo se desarrolla gradualmente, expresada en aumento de temperatura, sudoración, debilidad general, disminución del apetito, dolor de huesos, picazón en la piel, etc. Estos fenómenos están asociados con una mayor destrucción de leucocitos y la inundación del cuerpo con productos de compuestos nucleicos. Durante este período suele aparecer anemia, que aumenta con la exacerbación. proceso patologico y es especialmente pronunciado en el período final.
Al examinar al paciente, se nota palidez de la piel y las membranas mucosas. A veces aparecen erupciones inespecíficas en la piel en forma de urticaria, eritema, herpes zóster y formaciones ampollosas que se asemejan al pénfigo. Estos cambios deben distinguirse de los infiltrados específicos: linfomas, que se observan con variante cutánea de leucemia linfocítica crónica.
Observe los ganglios linfáticos agrandados, que a veces alcanzan el tamaño de una nuez e incluso Gallina, huevo. A la palpación tienen una consistencia pastosa, son móviles, no fusionados entre sí ni con la piel y son indoloros. Sólo en la última etapa los ganglios se vuelven más densos y algo dolorosos. Junto con los periféricos, a menudo se detectan ganglios linfáticos agrandados e intratorácicos (en las raíces y el mediastino), lo que se ve facilitado por un examen dinámico de rayos X. Para aclarar su ubicación y prevalencia, se recomienda, además de la radiografía convencional en dos proyecciones, realizar una tomografía, así como un examen radiológico de los pulmones con contraste del esófago con una suspensión de bario (para identificar el ganglios linfáticos del mediastino posterior). En algunos casos, el método de linfografía inferior puede identificar ganglios linfáticos retroperitoneales agrandados. El hígado y el bazo a veces están agrandados y densos al tacto, pero no alcanzan tamaños tan grandes como en la mielosis crónica. Cambios del sistema cardiovascular Lo mismo que en la leucemia mieloide y, como es habitual, están causados por una distrofia miocárdica. Por parte del sistema respiratorio se observa neumonía, que a menudo se asocia con infiltrados linfoides específicos en el tejido pulmonar. Estos últimos se desarrollan con mucha más frecuencia en la leucemia linfocítica crónica que en la mielosis, que se asocia con un desarrollo pronunciado de tejido linfático en los pulmones. Dado que la infiltración leucémica en los pulmones es de naturaleza intersticial, radiológicamente se manifiesta como un aumento desigual del patrón vascular pulmonar de naturaleza hebra o de asa grande (especialmente en las zonas hiliares) con una clara diferenciación de la luz. pequeños bronquios, lo cual es posible debido a una infiltración peribronquial pronunciada. En este contexto, se determinan las sombras focales correspondientes a la sección transversal. vasos grandes y bronquios (que están rodeados por un infiltrado leucémico en forma de manguitos) y normalmente no se fusionan entre sí. Por lo tanto, los cambios infiltrativos en los pulmones en la leucemia linfocítica crónica, a diferencia de la leucemia mieloide crónica, deben interpretarse como neumonía banal.
Para la leucemia mieloide crónica imagen de rayos x Se caracteriza por una estructura uniforme y finamente enrollada del patrón vascular pulmonar, causada por la infiltración leucémica a lo largo de pequeños vasos y en los tabiques interalveolares, que a veces adquiere un carácter confluente. En este sentido, en el contexto de un patrón vascular pulmonar mejorado, se determinan sombras infiltrativas focales que simulan una neumonía banal. En esos casos diagnóstico diferencial A veces es extremadamente difícil distinguir entre infiltrados específicos e inespecíficos. Ayuda diagnóstica Proporciona un examen dinámico de rayos X. Mientras neumonía inespecífica bajo la influencia de la terapia antibacteriana, generalmente retrocede después de 2 a 3 semanas, la infiltración leucémica específica persiste durante muchos meses.
Las lesiones del tracto gastrointestinal son muy comunes., que se explica, por un lado, por el desarrollo de infiltrados específicos en las mucosas y submucosas (especialmente los intestinos), ricos en tejido linfático, y por otro lado, por una violación del trofismo intestinal debido a la intoxicación general de el cuerpo y crecimientos tumorales en los ganglios linfáticos mesentéricos. El daño al tracto gastrointestinal se manifiesta por síndrome dispéptico. Los cambios en el sistema genitourinario son los mismos que en la leucemia mieloide. Es posible la diátesis de ácido úrico con urolitiasis, cuyo desarrollo se debe a una leucolisis significativa característica del proceso leucémico, así como a la terapia citostática masiva.
En la etapa final de la enfermedad, se producen cambios distróficos en órganos internos asociado con hipoxia severa e intoxicación. La violación del trofismo tisular conduce al desarrollo de necrosis en varias partes del cuerpo con la adición infección secundaria debido a deficiencia de inmunoglobulinas e inhibición de la granulopoyesis (angina, neumonía, prolongada bronquitis purulenta, pioderma, dermatitis micótica, pielocistitis, septicopiemia). Aparece una diátesis hemorrágica, en cuya patogénesis juega un papel la trombocitopenia y, en algunos pacientes, junto con esto, un aumento de la fibrinólisis y una alteración de la permeabilidad de la pared vascular. En el período final de la enfermedad, la caquexia alcanza un alto grado.
Imagen sanguínea en la leucemia linfocítica crónica. ose se caracteriza aumento significante la cantidad de leucocitos, principalmente debido a los linfocitos maduros, entre los que se encuentran formas jóvenes: prolinfocitos y linfoblastos. El contenido de este último aumenta con la exacerbación del proceso, alcanzando el 50-60%. Particularmente característica de esta enfermedad es la presencia de una gran cantidad de células de leucolisis (cuerpos de Botkin-Gumprecht), lo que se explica por la baja resistencia de los linfoblastos. En las últimas etapas de la enfermedad, se desarrolla anemia persistente y trombocitopenia.
Patogenia de la anemia en la leucemia linfocítica crónica. se asocia con la influencia de varios factores (F.E. Fainstein, A.M. Polyanskaya, 1969): aumento de la destrucción de la sangre (hiperhemólisis manifiesta y latente), reducción de la eritropoyesis debido a la infiltración leucémica de la médula ósea, con menos frecuencia hiperesplenismo o pérdida de sangre observada en un número de pacientes. Uno de los principales mecanismos patogénicos es la hiperhemólisis latente, causada por un acortamiento de la vida útil de los eritrocitos (A. M. Polyanskaya, 1967; L. B. Pinchuk, 1970), cuyo desarrollo también puede verse influenciado por el hiperesplenismo. Esto conduce a la aparición de anemia ferropénica. En el 10% de los casos se observa una forma inmune de anemia hemolítica, provocada por la aparición en la sangre de autoanticuerpos producidos por el tejido linfático, lo que se confirma. ruptura positiva Coombs. En casos extremadamente raros, se observa anemia inmunohemolítica con una prueba de Coombs negativa debido al uso de fármacos citostáticos. En la etapa avanzada de la enfermedad, a menudo se produce una insuficiencia de la eritropoyesis debido a una disminución de su trampolín general.
Dependiendo de la cantidad de leucocitos, existen 3 formas de leucemia linfocítica crónica: leucémica, subleucémica y aleucémica. En el primero, el número de leucocitos supera los 50.000 en 1 mm^3 de sangre y, en ocasiones, alcanza entre 200.000 y 300.000 o más. En la forma subleucémica, el número de leucocitos oscila entre 20.000 y 40.000, mientras que en la forma aleucémica es normal o reducido.
La punción de la médula ósea revela hiperplasia de elementos linfoides, cuyo número aumenta considerablemente a medida que avanza la enfermedad. En estos casos se produce un aumento de formas inmaduras y cuerpos de Botkin-Gumprecht. En la etapa final de la enfermedad se produce metaplasia linfoide total y desaparición casi completa de granulocitos y elementos eritroides (Fig. 24).
Se distinguen las siguientes variantes clínicas y hematológicas de la leucemia linfocítica crónica::
1. Clásico, caracterizado por un agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y cambios leucémicos en la sangre.
2. Ocurre con hiperplasia generalizada de los ganglios linfáticos periféricos.
3. Caracterizado por un aumento aislado de cualquier grupo particular de ganglios linfáticos a lo largo de la enfermedad: cervicales, axilares, inguinales, parótidos (síndrome de Mikulicz), mediastínicos, retroperitoneales, etc.
4. Esplenomegalico, que ocurre predominantemente con un bazo agrandado.
5. Médula ósea (linfadenia ossium), que se manifiesta por metaplasia linfoide de la médula ósea en ausencia de esplenomegalia y agrandamiento de los ganglios linfáticos.
6. Variante cutánea: en forma de linfomas o eritrodermia generalizada. Los linfomas son infiltrados nodulares o papulares, dolorosos al tacto y localizados principalmente en la cara, orejas y otras partes del cuerpo. La piel de la cara a menudo adquiere una peculiar apariencia de “león” (Fig. 25). La naturaleza específica de las formaciones de la piel se determina mediante una biopsia, así como mediante un recuento comparativo de leucocitos en la sangre extraída de un dedo y un infiltrado. En este caso, un predominio significativo de linfocitos confirma la especificidad de la lesión cutánea.
Diagnóstico de leucemia linfocítica crónica. en los casos clásicos no presenta dificultades especiales debido a la característica cuadro clinico y cambios sanguíneos típicos. Las dificultades surgen en aquellas variantes de la enfermedad que ocurren con daño a ciertos grupos de ganglios linfáticos, simulando varias enfermedades sistema linfático: principalmente linfadenitis tuberculosa, linfogranulomatosis y linfo(retículo)sarcomatosis.
Arroz. 25
Diagnóstico diferencial La linfadenitis tuberculosa con leucemia linfocítica crónica se basa en la combinación frecuente de lesiones tuberculosas del ganglio linfático con tuberculosis pulmonar, pruebas de tuberculina positivas y, lo más importante, las características locales de los ganglios afectados. Durante el proceso tuberculoso, estos últimos suelen adherirse entre sí y a la piel debido a la periadenitis, y están sujetos a necrosis caseosa y supuración con formación de fístulas.
Características distintivas La linfogranulomatosis y la leucemia linfocítica crónica son: 1) la tríada clínica típica de la linfogranulomatosis: temperatura ondulatoria, picazón persistente en la piel y sudoración intensa; 2) la naturaleza de los ganglios linfáticos, que en la linfogranulomatosis tienen una consistencia diferente según la fase de desarrollo, pero generalmente son más densos que en la leucemia linfocítica; 3) diferencia en el cuadro sanguíneo (leucocitosis neutrofílica, linfopenia, hipereosinofilia), mielograma y estructura histológica de los ganglios linfáticos afectados.
En la linfo(retículo)sarcomatosis, los ganglios linfáticos afectados se adhieren tempranamente entre sí y a la piel, formando conglomerados grumosos. A diferencia de la leucemia linfocítica, la linfosarcomatosis ocurre con leucocitosis neutrofílica moderada, generalmente no se generaliza y conduce a caquexia desde el principio. En casos poco claros, el diagnóstico se realiza mediante punción o biopsia del ganglio linfático.
Las dificultades de diagnóstico surgen en casos de leucemia linfocítica crónica que se presenta con daño aislado de la médula ósea, en particular en la forma leucopénica de la variante de la leucemia linfocítica de la médula ósea, que a menudo simula una agranulocitosis. La confirmación de la leucemia linfocítica es un aumento en la fracción absoluta de linfocitos y cambios característicos en el mielograma (metaplasia linfoide).
Las formas leucémicas y subleucémicas de la variante de la leucemia linfocítica en la médula ósea deben diferenciarse de las reacciones leucemoides de tipo linfático, en particular de la linfocitosis infecciosa poco sintomática de la infancia. Las dificultades diagnósticas generalmente se resuelven con una evaluación exhaustiva del cuadro sanguíneo y especialmente de la médula ósea, donde se detecta la metaplasia linfoide característica de la leucemia linfocítica crónica incluso con linfocitosis relativamente baja en la sangre periférica. Hay que tener en cuenta que los niños no padecen leucemia linfocítica crónica.
Curso de leucemia linfocítica crónica. ondulado, con períodos alternos de exacerbaciones y remisiones. Al igual que con la leucemia mieloide crónica, aquí distinguimos: a) exacerbación hematológica, caracterizada por un aumento significativo de linfoblastos, células de leucolisis y, a veces, del número total de leucocitos en ausencia de manifestación clínica de exacerbación (excepto sudoración pronunciada); b) exacerbación clínica, expresada por un aumento elevado de temperatura, debilidad general, pérdida de apetito, pérdida de peso, junto con los cambios anteriores en el leucograma y el desarrollo de anemia. Las remisiones se producen bajo la influencia de la terapia, en el caso de procesos supurativos, y pueden ser incluso espontáneas. Durante la remisión, los ganglios linfáticos y el bazo se encogen, la temperatura se normaliza y el Estado general imagen del paciente y de la sangre.
La esperanza de vida de los pacientes oscila entre 3 y 6 años. En todos los casos se observan formas de la enfermedad con curso benigno. Estas personas viven más de 10 años, manteniendo buena salud y capacidad para trabajar. Sin embargo, el pronóstico es desfavorable en todos los casos. Los pacientes mueren con mayor frecuencia por la progresión de la enfermedad subyacente y anemia grave, por neumonía y con menos frecuencia por otras enfermedades concomitantes (candidiasis, exacerbación de la tuberculosis pulmonar, neoplasias malignas).
Arroz. 23. Punción de médula ósea para la leucemia mieloide crónica, representado por células inmaduras de la serie granulocítica (bocetos de acuarela).
Arroz. 24. Punción de médula ósea para la leucemia linfocítica crónica(bocetos de acuarela). En el campo de visión se encuentran linfocitos maduros, linfoblastos y cuerpos de Botkin-Gumprecht.
Tratamiento. En la etapa inicial de la leucemia linfocítica crónica, las tácticas terapéuticas son similares a las que se llevan a cabo en la leucemia mieloide crónica. Los pacientes con un curso relativamente benigno de la enfermedad y una compensación conservada de la hematopoyesis no requieren terapia activa. Si su salud se deteriora, su capacidad para trabajar disminuye o los ganglios linfáticos y el número total de leucocitos aumentan moderadamente, se prescribe una terapia de restricción primaria para estabilizar el proceso. Para ello, se utiliza leukeran.
2-3 meses (10-15 mg 1 vez cada 7-10-14 días) o ciclofosfamida (200-300 mg por vía intravenosa o por vía oral al mismo tiempo).
En la etapa de desarrollo del cuadro clínico y hematológico de la enfermedad, se utilizan rayos X y quimioterapia. La radioterapia es el método de elección para los crecimientos tumorales de los ganglios linfáticos que amenazan con comprimir los órganos y tejidos subyacentes (por ejemplo, en el área médula espinal, mediastino), esplenomegalia grave y también en ausencia de efecto de la quimioterapia. Para ello se utiliza actualmente la y-terapia remota, que consiste en el uso de fuentes de alta radiación dirigidas directamente a la zona afectada (a diferencia de la terapia con rayos X, donde la energía radiante se propaga en todas direcciones). Esto, a su vez, se lleva a cabo mediante campos conformados que corresponden en forma y tamaño al órgano agrandado y se forman utilizando bloques de plomo. Al concentrar la energía radiante en el haz de trabajo, se evitan daños en la piel y órganos importantes cercanos, así como la consiguiente reacción general a la radiación.
Se considera que las dosis focales totales más óptimas son 700-2000 rad para el bazo y 1500-3000 rad para los ganglios linfáticos (las dosis únicas, respectivamente, son 75-100 rad y 140-180 rad). La irradiación debe realizarse 3 veces por semana y durante un tiempo prolongado, especialmente en la variante leucémica de la enfermedad, cuando el efecto citopénico supera significativamente al efecto antitumoral (V. A. Ankudinov et al., 1976).
A la quimioterapia para la leucemia linfocítica. incluyen leukeran, ciclofosfamida (endoxan, ciclofosfamida), degranol, dopan, dipino, etc.
La droga inglesa leukeran ( análogo doméstico su - clorbutina), que tiene una inhibición selectiva de la linfocitopoyesis. Se prescribe por vía oral a razón de 0,1 a 0,2 mg por 1 kg de peso del paciente, es decir, de 10 a 15 mg por día, dependiendo de la cantidad de leucocitos, el tamaño de los ganglios linfáticos y el bazo. Cuando la cantidad de leucocitos se reduce a la mitad, la dosis diaria de leukeran se reduce de 2 a 3 veces. Con el inicio de la remisión, el paciente pasa a terapia de mantenimiento (10 mg una vez cada 7-10 días). La dosis total por ciclo de tratamiento es de 300 a 400 mg. La administración de leukeran es más apropiada para las variantes sub y leucémicas de la leucemia linfocítica, que se presenta sin un agrandamiento pronunciado de los ganglios linfáticos y hepatoesplenomegalia.
La ciclofosfamida (endoxan) se administra por vía intravenosa a 200-400 mg en días alternos (la dosis del curso no supera los 4 g). Debido a la corta duración de su acción, posteriormente se pasa a terapia de mantenimiento. Un efecto antitumoral distintivo y un ligero efecto depresor sobre la hematopoyesis de la médula ósea permiten su uso en variantes subleucémicas de la leucemia linfocítica, que ocurre con la proliferación tumoral de los ganglios linfáticos, esplenomegalia grave, así como en presencia de anemia y trombocitopenia.
El fármaco húngaro degranol se administra por vía intravenosa a razón de 50 a 75 mg en días alternos. Para ello, se diluye una ampolla que contiene 50 mg del fármaco en 10 ml de solución isotónica de cloruro de sodio. El curso de tratamiento es de 20 a 25 infusiones (800 a 1000 mg). Terapia de mantenimiento: 30-40 mg una vez cada 10 días. A diferencia de leukeran, es eficaz en pacientes con un aumento significativo de los ganglios linfáticos mesentéricos (G. A. Kaloshina, 1971), pero al mismo tiempo tiene un efecto depresor sobre la mielopoyesis. Por tanto, el uso de degranol se justifica principalmente en la fase avanzada de la enfermedad, en pacientes con eritro y trombocitopoyesis relativamente conservadas.
Dopan está indicado para la leucemia linfocítica aleucémica, que se presenta con esplenomegalia grave, crecimientos similares a tumores en el mediastino y la cavidad abdominal, así como con el desarrollo de refractariedad a la radioterapia. El medicamento se prescribe 2 mg al día o en días alternos, según la cantidad de leucocitos. Si disminuyen rápida y significativamente, se suspende el tratamiento, teniendo en cuenta el efecto acumulativo del dopano. Se reanuda después de un análisis de sangre de control.
Las indicaciones de dipin son las mismas que las de dopan, pero en presencia de al menos 75.000 leucocitos en 1 mm^3 de sangre. El medicamento se produce en tabletas (20 y 40 g), ubicadas en frascos herméticamente cerrados. Antes de su uso, la tableta se disuelve en una solución isotónica de cloruro de sodio a razón de 5 mg por 1 ml de agua. El tratamiento comienza con la administración intramuscular o intravenosa de una dosis única: 5 mg (1 ml de solución al 0,5%) al día o 10 mg (2 ml de la misma solución) en días alternos. En el futuro, los intervalos entre inyecciones se pueden extender a 2-3 días (la dosis del curso es de 100 a 150 mg del medicamento).
Por lo tanto, el curso de quimioterapia debe complementarse con una terapia de mantenimiento secundaria, que ayuda a prolongar el período de remisión lograda. Los fármacos citostáticos son ineficaces en la etapa terminal de la leucemia crónica y, en ocasiones, incluso pueden provocar una exacerbación de la enfermedad.
A medida que avanza el proceso, disminuyen drásticamente. fuerzas protectoras cuerpo, que está plagado de desarrollo de fenómenos infecciosos e inflamatorios. Esto se promueve injustificadamente. aplicación amplia hormonas corticosteroides. Por tanto, su uso está justificado en caso de exacerbación del proceso leucémico o en presencia de complicaciones autoinmunes (anemia hemolítica sintomática o inmunotrombocitopenia). En casos excepcionales, si es necesaria una terapia de restricción primaria, se aceptan ciclos breves de terapia con corticosteroides (prednisolona 15-20 mg durante 1 mes). Es aconsejable combinar corticosteroides con hormonas anabólicas que, por un lado, contrarrestan el efecto catabólico de la prednisolona y la alteración. equilibrio electrolítico y, por otro lado, tienen un efecto beneficioso directo sobre la eritropoyesis.
Cuando se producen complicaciones infecciosas e inflamatorias, se utilizan grandes dosis de antibióticos. amplia gama acciones (combinaciones de fármacos semisintéticos penicilina con eritromicina, ceporina, gentamicina), así como altas concentraciones de γ-globulina inespecífica y antiestafilocócica (3-5 dosis a la vez) hasta la eliminación completa de la enfermedad concomitante. Es menos aconsejable prescribir tetraciclinas, ya que requiere el uso de grandes dosis (2-3 g por día), lo que genera el riesgo de reacciones tóxicas, disbacteriosis y candidiasis.
En la fase anémica de la enfermedad, las tácticas de tratamiento de los pacientes están determinadas por una evaluación correcta del principal mecanismo patogénico de la anemia.
La anemia en las primeras etapas de la enfermedad responde bien al tratamiento con suplementos de hierro, ya que su patogénesis es la deficiencia de hierro y está causada por una hiperhemólisis latente de los eritrocitos. Para la anemia inmunohemolítica, las hormonas corticosteroides están indicadas en dosis grandes (prednisolona al menos 1 g/kg de peso corporal). En los casos en que la anemia se asocia con una reducción de la eritropoyesis debido a la infiltración linfoide de la médula ósea (anemia metaplásica), es necesario, en primer lugar, tratar intensivamente el proceso leucémico con uso obligatorio transfusiones de sangre y hormonas anabólicas en grandes dosis.
En caso de sangrado persistente, están indicadas las transfusiones de sangre recién citrada, así como la administración de fibrinógeno debido a un aumento de la actividad fibrinolítica de la sangre en varios pacientes con leucemia mieloide crónica.
Un problema importante son las tácticas médicas en la combinación de leucemia y embarazo, que se observa con mayor frecuencia en la leucemia mieloide crónica. El embarazo en la leucemia linfocítica crónica es extremadamente raro debido a la infiltración ovárica y los trastornos de la ovulación, así como al desarrollo de la leucemia linfocítica crónica, a diferencia de la mielosis, a una edad avanzada (después de los 40-50 años), cuando la función de tener hijos ya está completa. desvanecimiento.
El curso del embarazo con leucemia se asocia principalmente con todo tipo de complicaciones: a menudo se producen abortos y partos prematuros, exacerbación del proceso principal y, finalmente, posible desenlace fatal durante el parto o aborto por sangrado atónico o agotamiento general de la paciente. El embarazo en estos casos supone una amenaza para la vida del organismo, agotado en la lucha contra la enfermedad subyacente. Esto lo confirma al menos el hecho de que las personas que toleraban bien la radioterapia antes del embarazo, durante el embarazo no la toleran bien o no obtienen ningún efecto del tratamiento utilizado.
El pronóstico es más desfavorable para la leucemia aguda. Si se detecta leucemia aguda en fechas tempranas embarazo, entonces está indicada la interrupción de este último, ya que agrava el curso de la enfermedad. También hay que tener en cuenta que en 2/3 de los casos se observa prematuridad. Durante el desarrollo leucemia aguda en etapas posteriores del embarazo (después del 4º mes), es necesario utilizar prednisolona y purinetol para prolongar la vida de la madre y preservar al feto. La interrupción del embarazo sólo está permitida en casos de amenaza. sangrado uterino y la renuencia de la madre a tener un hijo. Debido a la penetración de fármacos a través de la placenta y sus posibles efectos adversos sobre el feto (en particular, los efectos abortivos y teratogénicos de los antimetabolitos, así como la desaceleración del crecimiento intrauterino del feto bajo la influencia de esteroides), el aumento de las dosis y la No se recomienda el uso combinado de varios fármacos antileucémicos en mujeres embarazadas (T.N. Streneva, 1975). Pero en periodo posparto Se necesita una terapia más intensiva.
En la leucemia crónica se puede completar el embarazo, utilizando terapia citostática si es necesario. Según la literatura y nuestras observaciones, en estos casos hay un resultado favorable para la madre y el feto. La interrupción del embarazo, especialmente al final del mismo, puede ser más peligrosa que el parto natural. Por tanto, la presencia de embarazo en la leucemia linfocítica crónica requiere un enfoque estrictamente individual de los pacientes. Es necesario tener en cuenta tanto el estado general de la mujer embarazada como el curso de la leucemia bajo la influencia. tratamiento específico. curso benigno El proceso requiere un método de esperar y ver qué pasa. El embarazo sólo puede interrumpirse si la condición de la paciente empeora significativamente.
Al mismo tiempo, las pacientes con leucemia deben evitar el embarazo, para cuya prevención es aceptable la castración por rayos X.
La enfermedad no se transmite de una madre enferma a un niño.
Clasificación.
La CLL se divide en B-CLL y T-CLL.
LLC B: 90-95 %, ALL T: 5-10 %.
Epidemiología.
El tipo de tumor más común entre la población adulta, el 40% de todas las leucemias en personas mayores de 65 años.
La edad promedio es de 65 a 70 años, los pacientes menores de 30 años son muy raros, el 20-30% de los pacientes tienen menos de 55 años.
Incidencia: 3 casos por 100.000 habitantes al año.
La etología de la LLC no es diferente de la de otras enfermedades neoplásicas.
Patogénesis. A nivel del precursor de células B, se produce una aberración cromosómica que conduce a una trisomía del cromosoma 12 o a anomalías estructurales de los cromosomas 6, 11, 13 o 14.
Las células anormales se diferencian en células B recirculantes o de memoria.
Sus contrapartes celulares normales son células B de larga vida inmunológicamente no reactivas y mitóticamente pasivas de la vía de diferenciación independiente de T y células B de memoria, respectivamente.
Las divisiones posteriores de linfocitos genéticamente inestables pueden dar lugar a la aparición de nuevas mutaciones y nuevos propiedades biológicas(subclones).
Clínicamente, esto se manifiesta por intoxicación, transformación de la LLC en un tumor linfoide agresivo (en el 3% de los casos).
La enfermedad en ocasiones se acompaña de la aparición de IgM o IgG monoclonales. La CLL es un tumor que progresa lentamente.
Al colonizar gradualmente la médula ósea, el tumor desplaza las células hematopoyéticas normales, lo que con el tiempo conduce al desarrollo de insuficiencia hematopoyética de la médula ósea.
Además, en la LLC, a menudo se observan citopenias autoinmunes asociadas con la formación de AT en las células hematopoyéticas.
Los ganglios linfáticos en la LLC generalmente aumentan lentamente, pero con el tiempo pueden ejercer presión sobre los órganos cercanos y alterar su función.
Cuadro clinico.
Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño gradualmente.
Por lo general, los ganglios linfáticos cervicales y axilares aumentan de tamaño primero. Posteriormente, el proceso puede extenderse a casi cualquier grupo de nodos.
Fenómenos inespecíficos: debilidad, fatiga, pérdida de peso, sudoración.
“Tríada linfoproliferativa”: picazón cutánea desmotivada, sudoración excesiva, mala tolerancia a las picaduras de insectos chupadores de sangre.
También existe una mayor susceptibilidad a las infecciones; las más comunes son las complicaciones infecciosas con daño a Sistema respiratorio y del tracto urinario, herpes zoster.
Un defecto en la inmunidad antitumoral es la razón de la mayor tendencia de los pacientes con LLC a desarrollar un segundo tumor; por lo tanto, el examen clínico de los pacientes con LLC requiere mayor atención por la aparición de neoplasias adicionales;
Diagnóstico.
Criterios de diagnóstico para B-CLL:
1) linfocitosis absoluta más de 5x10*9/l - según NCI (1988), más de 10x10*9/l - según criterios internacionales grupo de trabajo(1989);
2) el número de linfocitos en la médula ósea es igual o superior al 30%.
Para pacientes con linfocitosis absoluta de 3 a 5x10*9/l, y según los criterios del NCI, para cualquier linfocitosis, es necesaria la inmunofenotipificación de los linfocitos para confirmar la LLC.
La expresión de CD5, CDI9, CD 20, CD 23 es característica de B-CLL.
En la sangre periférica hay sombras de Botkin-Gumprecht (núcleos de linfocitos medio destruidos).
Etapas de la LLC según Ret:
Etapa 0: linfocitosis absoluta, esperanza de vida: 10 a 12 años.
Etapa 1: linfocitosis + linfadenopatía: esperanza de vida de 6 a 8 años.
Etapa 2: linfocitosis + linfadenopatía + hepatoesplenomegalia: esperanza de vida de hasta 4 años.
Etapa 3 - anemia inferior a 110 g/l - esperanza de vida de hasta 2 años.
Etapa 4 - adición de trombocitopenia inferior a 100x10*9/l - esperanza de vida de hasta 2 años.
Etapas de la LLC según Binet:
Y etapa: linfocitosis + linfadenopatía de menos de 3 zonas;
Etapa B: más de 3 zonas de afectación de los ganglios linfáticos;
Estadio C: anemia inferior a 100x10*9/l o trombocitopenia inferior a 100x10*9/l.
La anemia autoinmune y la trombocitopenia autoinmune características de la CLL no afectan el estadio de la CLL.
Encuesta paciente con LLC incluye: CT pecho, cavidad abdominal, pelvis con medición de focos tumorales; biopsia de médula ósea; estudiar fluido cerebroespinal para linfomas agresivos; determinación de LDH; determinación de b2-microglobulina.
Factores pronósticos:
Y el estadio según Binet y 0 según Rei: bajo riesgo de progresión;
Los estadios B y C no son de Binet y los estadios 1, 2, 3, 4 según Rei - alto riesgo de progresión.
La presencia de LDH elevada, b2-microglobulina, gen Ig VH no mutado y aumento de la expresión de CD 38, ZAP-70 son factores de mal pronóstico.
Los pacientes con un cariotipo normal o deleción del cromosoma 13 tienen un mejor pronóstico en comparación con los pacientes con translocaciones (trisomía 12, translocación 11q y anomalías del cromosoma 17) y tienen una supervivencia corta.
Tratamiento. No existen métodos terapéuticos radicales, aunque medicina moderna está intentando conseguirlo.
En una etapa temprana de la enfermedad con leucocitosis estable sin signos de progresión (aumento de 2 veces la linfocitosis o aumento del 50% en el tamaño de los ganglios linfáticos en 2 meses), no se realiza tratamiento, solo está indicada la observación, periódicamente (una vez cada 3-6 meses) seguimiento de análisis de sangre.
Indicaciones para iniciar el tratamiento: LLC, es decir, aparición de síntomas B (fiebre, pérdida de peso, sudoración), aumento del número de linfocitos 2 veces en 2 meses o aumento de la masa de los ganglios linfáticos en un 50%, Además de anemia autoinmune o trombocitopenia, estadio 3 o 4 sin Rei, transformación en un tumor linfoide maligno.
Quimioterapia específica.
Glucocorticosteroides.
La monoterapia con GCS para la LLC está indicada sólo en casos de complicaciones autoinmunes, ya que agravan la inmunodeficiencia existente y pueden provocar complicaciones sépticas mortales.
La prednisolona se utiliza en dosis de 60 a 90 mg/día.
Agentes quimioterapéuticos alquilantes (clorambucilo, ciclofosfamida) con o sin prednisolona.
La terapia con fármacos alquilantes no provoca remisiones completas y se recomienda como terapia de primera línea sólo para pacientes con contraindicaciones para la fludarabina.
Cladribina (2CdA) con prednisolona: mayor frecuencia de remisiones completas y tiempo de supervivencia libre de enfermedad en comparación con clorbutina + prednisolona.
Esquema: fludarabina 25 mg/m2 (días 1-3) IV y ciclofosfamida 250 mg/m2 (días 1-3): 35% de las remisiones clínicas y hematológicas completas y 88% de las respuestas generales.
Actualmente se recomienda fludarabina con ciclofosfamida como tratamiento de primera línea.
Esquema: fludarabina 25 mg/m2 IV (días 1-3), ciclofosfamida 250 mg/m2 (días 1-3 + MabThera 375 mg/m2 (día 1)): 77 % de las remisiones clínicas y hematológicas completas y 90 % de las respuestas generales.
La monoterapia con fludarabina es menos eficaz que la terapia combinada.
La fludarabina para uso oral requiere dosis mayores.
Monoterapia con Mabthera (rituximab): se recomienda 375 mg/m2 semanales durante 8 semanas como primera línea en pacientes con primeras etapas V-HLL.
Para pacientes resistentes al tratamiento con fludarabina: Campath 30 mg, dos veces por semana x 12 semanas IV.
La frecuencia de remisiones completas es del 19%, las remisiones parciales son del 68%.
En caso de resistencia a los agentes alquilantes, también se prescribe una combinación de fármacos según el programa COP, que incluye ciclofosfamida (750 mg/m2 IV en 1 día), vincristina (1,4 mg/m2 IV en 1 día), prednisolona en dosis de 40 mg/día m2 por vía oral durante 5 días.
Otros regímenes de poliquimioterapia son CVP (vinblastina 10 mg/m2 en lugar de vincristina), CHOP (COP + doxorrubicina 50 mg/m2).
La terapia de dosis alta seguida de un trasplante autólogo o alogénico de células madre de sangre o de médula ósea está indicada para pacientes menores de 50 a 60 años con LLC recurrente y factores de mal pronóstico.
Los pacientes XT con CLL requieren una terapia de apoyo adecuada (antibacteriana, antiviral, antifúngica).
Una variante de la LLC que requiere un enfoque terapéutico especial es la LLC de células pilosas (vellosidades) (HCL).
Diagnóstico ON - basado en características morfológicas linfocitos, durante la terapia con interferón: una alta frecuencia de remisiones completas y un aumento en la supervivencia sin recaídas.
Pronóstico.
La LLC es una enfermedad de aparición bastante lenta.
La esperanza de vida de los pacientes puede variar de 1 a 2 a varias décadas dependiendo del estadio de la enfermedad, los factores pronósticos y el tratamiento adecuado.
Prevención. No existe prevención para la LLC.