El carcinoide es un tumor neuroendocrino que secreta más de 30 sustancias vasoactivas (hormonalmente activas). Y el conjunto de síntomas asociados al carcinoide se denomina “síndrome carcinoide”. Un tumor puede ser maligno o benigno.
Con mayor frecuencia se localiza en el intestino delgado o el apéndice, rara vez en el estómago, el recto, los órganos pélvicos (ovarios en las mujeres) y los pulmones. En las primeras etapas de la enfermedad, solo aparecen síntomas inespecíficos (generales, característicos de muchas patologías). Por tanto, el carcinoide no se diagnostica durante. Numerosos mediadores (sustancias biológicamente activas secretadas por el tumor) actúan como intermediarios en la transmisión de impulsos nerviosos entre células. Su exceso provoca todo tipo de trastornos funcionales en órganos y sistemas.
Signos tempranos del síndrome carcinoide
El primer y único signo visible de la enfermedad es el enrojecimiento de la cara, al que, por regla general, una persona no presta la debida atención.
Los primeros signos:
Cara roja:
El enrojecimiento aparece de forma repentina, sin causa, y puede aparecer no sólo en la cara, sino también en el cuello, la parte superior del cuerpo e incluso en la región epigástrica. Este síntoma casi siempre aparece unos minutos después de beber una pequeña cantidad de alcohol. Durante los sofocos, una persona siente calor, su color. piel cambia de rojo a morado, a veces azulado. Esto ocurre porque las sustancias vasoactivas dilatan significativamente los vasos sanguíneos, favoreciendo el flujo sanguíneo hacia los tejidos.
Diarrea profusa:
Las sustancias activas secretadas por el tumor aumentan drásticamente la motilidad intestinal. Esto provoca diarrea intensa y vómitos.
Insuficiencia cardiaca:
Las sustancias vasoactivas del tumor ingresan a la sangre y están en constante circulación en el torrente sanguíneo. Afectan continuamente a las válvulas cardíacas, afectándolas y provocando esclerosis (se desarrolla tejido cicatricial, lo que reduce drásticamente la capacidad de la válvula y la contractilidad del corazón). En el futuro, esto provoca el desarrollo de insuficiencia cardíaca. Los pacientes presentan síntomas. crisis hipertensiva: enrojecimiento de la piel, convulsiones, dificultad para respirar.
¡Importante!
En caso de insuficiencia cardíaca, que es consecuencia del carcinoide, la presión arterial nunca aumenta (el valor sistólico no supera los 130-140).
Síntomas maduros de la enfermedad.
Los síntomas tardíos aparecen ya cuando el tumor ha cedido. Es posible que no se manifiesten durante algún tiempo, ya que el hígado neutraliza el efecto de las sustancias vasoactivas. Pero llega un momento en el que ya no es capaz de desactivar estas sustancias.
El daño metastásico al hígado provoca su agrandamiento y deterioro de su funcionalidad. En los pacientes, se observan síntomas mecánicos (las metástasis impiden el flujo de bilis hacia el duodeno y se desarrolla ictericia en la piel). Ascitis, una acumulación de líquido en el cavidad abdominal. es en el contexto patología hepática la mayoría de las veces se establece el diagnóstico correcto.
Dado que el tumor suele localizarse en los intestinos, los pacientes pueden experimentar dolor en la zona abdominal. Son de naturaleza aguda, como en los ataques de apendicitis, cólico hepático, ulcera perforada estómago. Esto se debe a un aumento del tumor, lo que conduce a una disminución de la luz intestinal y una alteración de su permeabilidad.
Otro síntoma tardío es el broncoespasmo. El mecanismo de su desarrollo se basa en un exceso de sustancias hormonalmente activas en la sangre: serotonina, histamina. Los pacientes experimentan dificultad para respirar, a menudo con ataques de asfixia. Estos síntomas a veces hacen que los médicos sospechen erróneamente del desarrollo de asma bronquial.
La crisis carcinoide es una afección potencialmente mortal
Esta es una complicación del síndrome carcinoide. Generalmente es la respuesta del cuerpo a:
- Intervención quirúrgica;
- anestesia durante la cirugía;
- prueba diagnóstica (biopsia).
La crisis se desarrolla de forma aguda y rápidamente se convierte en shock. Se caracteriza por el siguiente cuadro clínico:
- disminución general de todas las funciones vitales del cuerpo;
- saltos repentinos de la presión arterial;
- la respiración es frecuente, ruidosa, silbante;
- pulso filiforme frecuente;
- conciencia confusa.
Esta condición requiere acción urgente cuidados intensivos. De lo contrario, el paciente entrará en coma.
Métodos de diagnóstico modernos.
─ se trata de un tumor mal diagnosticado y prematuro por dos motivos: síntomas inespecíficos e inaccesibilidad del tumor. Pero, aún así, se puede hacer un diagnóstico. El examen del paciente es de varias etapas e incluye:
- CT o MRI: determina con precisión la ubicación y estructura del tumor.
- Colonoscopia (no siempre, depende de la ubicación del carcinoide).
- Biopsia ─ le permite realizar el diagnóstico más preciso. El examen morfológico del tejido da motivos para determinar si es cáncer o no.
¡Importante!
Para determinar la presencia, se prescribe una prueba clínica de orina, no de sangre. ya que contiene mayor número sustancias vasoactivas. Y según su concentración, se puede sospechar de carcinoide.
Etapas del tratamiento y su esencia.
En medicina existe una ley básica: si hay un tumor primario con metástasis, por regla general, comienza el tratamiento sistémico:
- Básicamente, el tumor se identifica y se trata cuando ya no es operable. En este caso, se prescribe quimioterapia. Esto debería reducir el tamaño del tumor y hacerlo operable.
- Extirpación quirúrgica del tumor.
- Tratamiento drogas hormonales. El cuerpo contiene una hormona del crecimiento: la somatostatina. Sus análogos sintéticos (“octreótido”) hacen que las células tumorales secreten sustancias mucho menos vasoactivas, lo que conduce a una disminución de síntomas como enrojecimiento y vómitos.
¿Pronóstico y cuánto tiempo viven estos pacientes?
No reconocido en el tiempo síndrome carcinoide puede causar la muerte. Sin embargo, en la mayoría de los casos la enfermedad es tratable y tiene un resultado favorable. En fases iniciales la enfermedad se elimina por completo y sin recaídas. En presencia de metástasis, incluso si no es posible eliminar completamente el tumor durante el tratamiento, una persona puede vivir más de 10 años. La razón es el lento crecimiento del tumor y la capacidad de observar y controlar su dinámica.
Esta es una combinación de síntomas causados por la presencia de un tumor neuroendocrino (carcinoide) en el cuerpo y la liberación de grandes cantidades de hormonas en la sangre. Los carcinoides producen unas cuarenta sustancias biológicamente activas, pero las más importantes son la serotonina, la histamina, la taquiquinina, la kalikreína y las prostaglandinas. Los tumores neuroendocrinos pueden ocurrir en cualquier órgano. sistema digestivo(generalmente en el intestino delgado), así como en los bronquios.
Signos del síndrome carcinoide
Enrojecimiento repentino de la piel de la cara, cuello y pecho causada por un torrente de sangre a estas áreas del cuerpo es contraste síndrome carcinoide. Este síntoma ocurre en aproximadamente el 85% de las personas con tumores neuroendocrinos.
El curso de tal ataque difiere en pacientes con varias localizaciones tumores. Así, en pacientes con carcinoide intestinal, estos flujos de sangre en la cara y el torso ocurren repentinamente y duran de treinta segundos a media hora. En este momento, una persona se siente invadida por una sensación de calor. Los ataques graves van acompañados de una caída de la presión arterial y un aumento del ritmo cardíaco. A medida que avanza la enfermedad, los ataques pueden volverse más frecuentes y prolongados, y la piel puede volverse azulada.
El síndrome puede ocurrir de forma espontánea o ser provocado por la ingesta de alimentos, alcohol, estrés, deposiciones, anestesia y otros factores. Los ataques provocados por la anestesia pueden durar horas y ir acompañados de una caída pronunciada de la presión arterial. Este fenómeno en medicina se llama crisis carcinoide.
Otro signo del síndrome carcinoide es la aparición de telangiectasias venosas en la piel. Se trata de la dilatación de pequeños vasos sanguíneos, que se manifiesta en forma de arañas vasculares o redes en la piel. La telangiectasia en el síndrome carcinoide ocurre a menudo en el área labio superior, nariz, pómulos.
No menos síntoma significativo es la diarrea, que se reporta en aproximadamente el 80% de los pacientes con tumores neuroendocrinos. La frecuencia de las deposiciones puede variar desde varias veces hasta treinta por día. Las heces suelen ser acuosas, sin sangre. La diarrea puede ir acompañada de dolor abdominal.
Aproximadamente el 10-20% de los pacientes se quejan de dificultad para respirar y sibilancias, que ocurren con mayor frecuencia durante los ataques de enrojecimiento de la piel de la cara y el torso.
El síndrome carcinoide se caracteriza por el depósito de placas de fibrina en las válvulas cardíacas, las paredes de las cámaras y también en las paredes internas. arteria pulmonar y aorta. El lado derecho del corazón es el más afectado. Tales cambios conducen a insuficiencia valvular. Este síntoma ocurre en el 40% de los pacientes.
Si el tumor carcinoide se localiza en el estómago o los bronquios, el curso de un ataque de síndrome carcinoide puede variar. Cuando el tumor se localiza en el estómago, la piel puede enrojecerse en algunas zonas y la persona se preocupa. picazón severa. La diarrea y el daño cardíaco son raros. Los síntomas del síndrome carcinoide con esta localización tumoral son causados por la sustancia biológicamente activa histamina.
En pacientes con un tumor carcinoide localizado en los bronquios, los sofocos son más graves y prolongados, y a veces duran varios días. Estos ataques pueden ir acompañados de desorientación, ansiedad y temblores (sacudidas de partes del cuerpo). Además, estos pacientes experimentan síntomas como:
- Hinchazón de la piel alrededor de los ojos;
- lagrimeo;
- Aumento de la salivación;
- Hipotensión (presión arterial baja);
- cardiopalmo;
- Diarrea;
- disnea;
- Oliguria (disminución del volumen de orina).
Se cree que estos síntomas en los tumores carcinoides bronquiales son causados por la influencia de la histamina secretada por el propio tumor.
Síntomas
También hay síntomas menos significativos que ocurren con los tumores carcinoides. Por tanto, una alteración del metabolismo del triptófano con formación excesiva de serotonina puede provocar una deficiencia de vitamina PP, que se manifiesta en forma de pelagra. Esta enfermedad se caracteriza por síntomas como diarrea, dermatitis (inflamación de la piel) y demencia (demencia).
Los tumores carcinoides también pueden afectar el metabolismo de las proteínas. Como resultado de los trastornos de la síntesis de proteínas, debilidad muscular e incluso atrofia.
Los pacientes con episodios graves de enrojecimiento pueden experimentar hinchazón persistente en la cara y, con menos frecuencia, en las extremidades.
Diagnóstico
Los síntomas del síndrome carcinoide no son específicos, es decir, también pueden aparecer en otras enfermedades, por ejemplo, el síndrome del intestino irritable o la colitis, por lo que es sumamente importante determinar que el cambio en el estado del paciente es causado precisamente por la Presencia de tumores en el cuerpo.
Para detectar el síndrome carcinoide causado por tumores secretores de serotonina, se realiza una prueba para detectar la presencia de un producto de desecho del tumor, el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), en la orina. Para excluir un resultado falso positivo, el paciente tiene prohibido tres días antes de la prueba ingerir alimentos que contengan serotonina (tomates, piñas, plátanos, aguacates, ciruelas, nueces, berenjenas y otros productos) así como los medicamentos que lo contienen.
Tratamiento
Para el tratamiento, se prescriben medicamentos que inhiben la producción de hormonas por parte del tumor neuroendocrino o reducen su efecto. Algunos síntomas, en particular los sofocos, se pueden aliviar con medicamentos de somatostatina (octreótido). Además, los sofocos se pueden combatir con la ayuda de fenotiazinas (clorpromazina) y fentolaminas.
Se pueden recetar loperamida y difenoxilato para tratar la diarrea. Para prevenir la pelagra, se prescribe una comida rica en vitamina PP, así como un análogo sintético de la vitamina.
Para prevenir la conversión de 5-hidroxitriptófano en serotonina, a los pacientes se les prescribe metildopa o fenoxibenzamina.
Información sobre octreotida, loperamida y otros. medicamentos se puede encontrar en el libro de referencia electrónico
código ICD-10
El carcinoide (síndrome carcinoide) es un tumor hormonalmente activo poco común, potencialmente maligno, que se origina a partir de células argentofílicas. Muy a menudo, los tumores carcinoides se localizan en el tracto gastrointestinal, con menos frecuencia surgen en los bronquios. vesícula biliar, páncreas y ovarios. El tamaño de los tumores no suele ser grande y varía de 0,1 a 3 cm.
síndrome carcinoide- es una enfermedad causada por la circulación de mediadores, que se manifiesta por enrojecimiento de la piel (90%), diarrea (75%), respiración ruidosa (20%), fibrosis endocárdica (33%), daño a las válvulas de el corazón correcto; a veces se produce fibrosis pleural, peritoneal o retroperitoneal.
Causas
La etiología del carcinoide, como la de otros tumores, aún no está clara. El origen de muchos síntomas de la enfermedad se debe a actividad hormonal tumores. Se ha demostrado una liberación significativa de serotonina, lisilbradiquinina y bradicinina, histamina y prostaglandinas por parte de las células tumorales.
El desarrollo del síndrome carcinoide es causado por un tumor hormonalmente activo que surge de las células enterocromafines (argentafines) del intestino (células de Kulchitsky). Al mismo tiempo, creciendo trastornos intestinales acompañado de síndrome hipertensivo.
Clasificación
Uno de los enfoques más adecuados para la clasificación de los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal es su división según la embriogénesis en anterior, medio y posterior. De acuerdo con esto, distinguen:
- Tumores carcinoides de la parte anterior del tubo digestivo (bronquios, estómago, duodeno, páncreas); estas neoplasias son argentafinas negativas, contienen una pequeña cantidad de serotonina, a veces secretan 5-hidroxitriptófano y ACTH y son capaces de metastatizar en los huesos;
- Los carcinoides de la parte media del tubo digestivo (yeyuno, íleon, colon derecho) son positivos para argentafina, contienen mucha serotonina, rara vez secretan serotonina o ACTH, rara vez metastatizan;
- Los tumores carcinoides de la parte posterior del tubo digestivo (colon transverso, colon descendente y recto) son negativos para Argentaffin, rara vez contienen serotonina y ACTH y pueden metastatizar en los huesos. A veces también se encuentran en las gónadas, la próstata, los riñones, Glándulas mamárias, Glándula Timo o piel.
Síntomas
Los síntomas y el curso del carcinoide consisten en síntomas locales causados por el propio tumor y el llamado síndrome carcinoide causado por su actividad hormonal. Las manifestaciones locales son dolor local; A menudo hay signos que recuerdan a la apendicitis aguda o crónica (el tumor se localiza con mayor frecuencia en apéndice vermiforme) o síntomas de obstrucción intestinal, sangrado intestinal(si se localiza en el intestino delgado o grueso), dolor al defecar y secreción de sangre escarlata con las heces (con carcinoide rectal), pérdida de peso, anemia. El síndrome carcinoide incluye reacciones vasomotoras peculiares, ataques de broncoespasmo, hiperperistaltismo del tracto gastrointestinal, cambios cutáneos característicos, lesiones del corazón y de la arteria pulmonar. No se observa de forma pronunciada en todos los pacientes, pero más a menudo con metástasis tumorales en el hígado y otros órganos, especialmente en las múltiples.
Los síntomas típicos son:
- hiperemia
- Diarrea
- Dolor abdominal
- Sibilancias debidas a broncoespasmo (estrechamiento tracto respiratorio)
- Enfermedad de las válvulas cardíacas
- La cirugía puede causar una complicación conocida como crisis carcinoide.
El enrojecimiento es el síntoma más común del síndrome carcinoide. En el 90% de los pacientes, la hiperemia ocurre durante la enfermedad. El enrojecimiento se caracteriza por enrojecimiento o decoloración de la cara y el cuello (o la parte superior del cuerpo), así como por un aumento de la temperatura. Los ataques de sofoco suelen ocurrir de forma repentina y espontánea, pero también pueden ser causados por estrés emocional, estrés físico o consumo de alcohol.
Los ataques de hiperemia pueden durar desde un minuto hasta varias horas. La hiperemia puede ir acompañada de frecuencia cardíaca rápida, baja presión arterial o ataques de mareos si la presión arterial baja demasiado y la sangre no fluye al cerebro. En raras ocasiones, la hiperemia se acompaña de presión arterial alta. Las hormonas responsables de la hiperemia no se reconocen completamente.
Diarrea - segundo síntoma importante síndrome carcinoide. Alrededor del 75% de los pacientes con síndrome carcinoide tienen diarrea. La diarrea a menudo ocurre junto con el enrojecimiento, pero también puede ocurrir sin él. En el síndrome carcinoide, la diarrea suele ser causada por la serotonina.
La enfermedad cardíaca ocurre en el 50% de los pacientes con síndrome carcinoide. El síndrome carcinoide suele provocar cicatrices y rigidez de la válvula pulmonar en el lado derecho del corazón. La rigidez de estas dos válvulas reduce la capacidad del corazón para bombear sangre desde el ventrículo derecho a los pulmones y otras partes del cuerpo, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.
Los síntomas típicos de la insuficiencia cardíaca incluyen agrandamiento del hígado (debido al suministro de sangre al corazón en la insuficiencia cardíaca, cuando este no puede bombear toda la sangre entrante), hinchazón de las piernas y los tobillos (hidropesía), hinchazón de la cavidad abdominal. debido a la acumulación de líquido ( hidropesía abdominal). La causa del daño a las válvulas tricúspide y pulmonar del corazón en el síndrome carcinoide, en la mayoría de los casos, es el intenso efecto prolongado de la serotonina en la sangre.
Un ataque carcinoide es condición peligrosa que puede ocurrir durante la cirugía. Se caracteriza por una caída repentina de la presión arterial que provoca shock, a veces acompañado de frecuencia cardíaca excesivamente rápida, aumento de la glucosa en sangre y broncoespasmo intenso.
Un ataque carcinoide puede provocar desenlace fatal. lo mas la mejor manera Prevenir un ataque de carcinoide es la cirugía.
Las sibilancias ocurren en aproximadamente el 10% de los pacientes con síndrome carcinoide. Las sibilancias son consecuencia del broncoespasmo (espasmo de las vías respiratorias), que se produce como resultado de la liberación de hormonas por un tumor carcinoide.
El dolor abdominal es un síntoma común en pacientes con síndrome carcinoide. El dolor puede ocurrir debido a metástasis en el hígado, debido a que el tumor afecta tejidos y órganos vecinos u obstrucción intestinal.
Diagnóstico
El diagnóstico se confirma por un alto nivel de sorotonina en el plasma sanguíneo, una mayor excreción urinaria de ácido 5-hidroxiindolacético, así como la detección de tumores intestinales, hepáticos y pulmonares durante métodos instrumentales investigación. Los indicadores bioquímicos pueden verse distorsionados al consumir productos que contienen un gran número de serotonina (plátanos, nueces, frutas cítricas, kiwi, piñas), tomando preparaciones de rauwolfia, fenotiazinas, salicilatos, así como condiciones patologicas, complicado por obstrucción intestinal, cuando la excreción de ácido 5-hidroxiindolacético puede aumentar a 9 a 25 mg/día.
Los estudios de inmunofluorescencia confirman la presencia de neuropéptidos (serotonina, sustancia P y neurotensina) en los tumores carcinoides. La determinación del antígeno carcinoembrionario (CEA) en el diagnóstico de tumores carcinoides también tiene un cierto significado: su nivel suele ser normal o mínimo. Si la concentración de CEA está elevada, se debe sospechar de otro tumor.
El diagnóstico tópico integral de los carcinoides implica un examen de rayos X, una tomografía computarizada, una ecografía, el uso de métodos inmunoautorradiográficos para determinar las hormonas en la sangre, una arterio y venografía selectiva, una gammagrafía con indio-111-octreótido y un examen morfológico de la muestra de biopsia. Aplicación de todo el complejo. métodos modernos estudios (fluoroscopia, endoscopia, arterio y flebografía selectiva, ecografía, tomografía computarizada, investigación de radionúclidos, determinación de hormonas en sangre, examen inmunohistoquímico de biopsias de tumores) proporciona el diagnóstico correcto en el 76,9% de los casos.
Tratamiento
Considerando principios generales En el tratamiento del síndrome carcinoide, cabe señalar que es aconsejable la extirpación del tumor lo antes posible. Sin embargo, hay que recordar que manifestaciones clínicas El síndrome carcinoide ocurre muy a menudo en los casos en que ya existen metástasis funcionalmente activas en el hígado. En este caso, el tratamiento quirúrgico radical no es factible. Sin embargo, la mitigación del cuadro clínico del síndrome carcinoide se puede lograr mediante la escisión de la mayor cantidad posible de metástasis, reduciendo así total tejido productor de serotonina. Si por algún motivo la cirugía no es posible, se puede utilizar la radioterapia, cuya eficacia, sin embargo, es baja debido a la resistencia de los tumores carcinoides a la exposición a la radiación. Después de la radioterapia, no se han obtenido datos fiables sobre un aumento de la esperanza de vida.
Entre medicamentos Utilizada en el tratamiento de los tumores carcinoides, cabe destacar la ciclofosfamida, cuya eficacia, según varios autores, ronda el 50%. También hay informes de que se observa un buen efecto terapéutico cuando se prescriben antagonistas de la serotonina, de los cuales la mayoría aplicación amplia Se encontraron ciproheptadina y deserilo. La ciproheptadina no sólo tiene antiserotonina, sino también efecto antihistamínico. Se prescribe por vía intravenosa en dosis de 6 a 40 mg. Deseryl se usa por vía oral en una dosis de 6 a 24 mg y por vía intravenosa durante 1 a 2 horas en una dosis de 10 a 20 mg.
Algunos antidepresivos (fluoxetina, sertralina, fluvoxamina, paroxetina) se pueden utilizar para el tratamiento sintomático.
Los bloqueadores de los receptores H1 y H2 de histamina (cimetidina, ranitidina, difenhidramina/difenhidramina) son eficaces para los carcinoides que producen predominantemente histamina. La loperamida (Imodium) se usa para aliviar la diarrea.
Los análogos sintéticos de la somatostatina, octreotida (Sandostatin) y lanreotida (Somatulin), se utilizan ampliamente para tratar el síndrome carcinoide. Sandostatin, al interactuar con los receptores de somatostatina, suprime la producción de sustancias activas por parte del tumor. El régimen recomendado para el uso de sandostatina (octreótida) en el tratamiento de los síndromes carcinoides y neuroendocrinos es de 150 a 500 mcg por vía subcutánea 3 veces al día. El fármaco aumenta la tasa de supervivencia de los pacientes con tumores carcinoides y la presencia de metástasis, mejora la calidad de vida de los pacientes, alivia o elimina los sofocos, la disfunción motora intestinal y la diarrea.
Se han realizado numerosos estudios sobre el uso de interferón α en pacientes con tumores carcinoides. Para tratar a los pacientes, se utilizaron dosis de interferón α de 3 a 9 UI por vía subcutánea de 3 a 7 veces por semana. El uso de dosis más altas del fármaco no mejora la tasa de tratamiento, pero aumenta significativamente el porcentaje de reacciones tóxicas. Cuando se trata con interferón α, se observa mejoría en 30 a 75% de los casos.
Tratamiento hipertensión arterial llevado a cabo de acuerdo con reglas generales. En algunos casos, el tratamiento debe tener como objetivo combatir las complicaciones del síndrome carcinoide, como insuficiencia cardiovascular, hemorragia gastrointestinal, etc. Cabe señalar que la duración de la enfermedad (10 años o más), el agotamiento significativo de los pacientes con síndrome carcinoide requiere el nombramiento de terapia restaurativa.
Por tanto, el principal tipo de tratamiento para pacientes con tumores carcinoides y neuroendocrinos es metodo quirurgico. Su tratamiento de drogas se basa en la quimioterapia, el uso de análogos de la somatostatina y los interferones α.
El síndrome carcinoide es un complejo de síntomas que surge como resultado de la liberación de diversas hormonas por parte de los tumores y su entrada al torrente sanguíneo. Después de tal introducción, muchos lectores decidirán que están esperando una descripción de otro cáncer: síntomas, signos, métodos de tratamiento y, al final, un pronóstico para el desarrollo de los acontecimientos (por supuesto, desfavorable) y una frase no vinculante sobre la necesidad de reunir la voluntad y creer en un milagro. Después de todo, incluso aquellos de nosotros que estamos muy lejos de la medicina “sabemos” perfectamente que un tumor es incurable y que el cáncer es una sentencia inexorable que no se puede apelar.
¡Queridos lectores! Si desea encontrar la confirmación de sus temores, tenemos que decepcionarlo: ha venido a la dirección equivocada. Y la cuestión aquí no es en absoluto que nos esforzamos por brindarle únicamente información positiva y alentadora. Más bien al contrario: en Internet abundan recursos que afirman que el cáncer (¡cualquier tipo de cáncer!), se puede curar perfectamente, o preparan gradualmente al paciente para la transición a otro mundo, ofreciéndole aceptar las consecuencias. inevitable y pensar en algo eterno.
Preferimos un enfoque diferente: proporcionar la información más precisa sobre una enfermedad en particular. Si, es un tumor un caso especial: síntomas terribles, signos obvios la simpatía del deber no vinculante en los ojos del médico y el horror que envuelve al paciente tras la siguiente visita a la clínica de oncología. Un análisis exhaustivo de tales conceptos erróneos requiere una discusión separada, especialmente porque el síndrome carcinoide del que hablaremos hoy no es, de hecho, una neoplasia maligna. Esto, repetimos, es un complejo de síntomas que se explica por la liberación de hormonas al torrente sanguíneo.
La esencia del problema.
Tumor carcinoide - clase especial neoplasias malignas que se desarrollan a partir de endocrino y sistemas nerviosos. Se diferencia de otros tipos de cáncer en que libera grandes cantidades de determinadas hormonas (serotonina, histamina, bradicinina y prostaglandinas) al torrente sanguíneo. Debido a esto, el paciente, además de los signos oncológicos “habituales”, también experimenta algunos síntomas específicos que no tienen ninguna relación con la localización del tumor: hiperemia, diarrea y calambres estomacales, que se denominan “síndrome carcinoide”.
Pero para cerrar de una vez por todas el tema de la "incurabilidad" de este tipo de tumores, conviene aclarar especialmente: los carcinoides crecen y se propagan muy lentamente, por lo que las metástasis (la principal causa de mortalidad en oncología) aparecen mucho más tarde que con tipos comunes de cáncer. Lo que nos lleva a una conclusión muy obvia: cuando diagnostico temprano y con un tratamiento oportuno, a menudo se puede evitar un desenlace fatal. Pero para ello tendrá que someterse a exámenes preventivos periódicos, rechazar malos hábitos y empieza a cuidar tu salud. De acuerdo, es mucho más "fácil" fingir durante 5 a 7 años que no pasa nada, y cuando el médico le informe que le quedan algunos meses de vida, comience a lamentar su propio amargo destino. Naturalmente, el “culpable” de tal desarrollo de los acontecimientos será el oncólogo, y no el propio paciente...
Posibles ubicaciones
1.
Tumor intestino delgado(10% de los casos). Es bastante raro, lo que se “compensa” por las grandes dificultades para detectarlo. Es posible que no se manifieste durante mucho tiempo (en casos excepcionales, el problema se revela mediante un examen de rayos X). El diagnóstico suele realizarse tras la aparición de metástasis, afectación en proceso patologico hígado y, como resultado, un empeoramiento significativo del pronóstico. La mayor amenaza para la vida es la obstrucción. intestino delgado y, en algunos casos, la muerte de una parte (necrosis) o rotura. Las manifestaciones clínicas características son náuseas, diarrea, vómitos, dolor paroxístico en la zona abdominal y disminución de la permeabilidad de los vasos sanguíneos.
2. Tumor apendicular. Se encuentra en menos del 1% de los casos cuando se extirpa el apéndice. Estas neoplasias rara vez alcanzan un tamaño significativo (normalmente no más de 1 cm de diámetro) y la mayoría de las veces se desarrollan sin manifestaciones clínicas. Si se detecta un tumor apendicular durante la cirugía para extirpar el apéndice, la probabilidad de recurrencia es extremadamente baja y el pronóstico del paciente es bueno. Las neoplasias grandes (al menos 2 cm) resultan malignas en aproximadamente el 30% de los casos, pero son relativamente infrecuentes.
3. Tumor rectal. En este caso, el síndrome carcinoide se desarrolla muy raramente y la probabilidad de metástasis depende directamente del tamaño del tumor. Si el diámetro del tumor es inferior a 1 cm, esto ocurre en el 1-2% de los casos, pero con tamaños más grandes (2 cm o más) el riesgo aumenta al 60-80%.
4. Tumor gástrico (gástrico). Puede haber tres tipos, que difieren en el tamaño, la naturaleza del tumor y la probabilidad de desarrollar metástasis.
- Tipo I (tamaño inferior a 1 cm). Casi siempre una neoplasia de este tipo es benigna, por lo que la probabilidad de metástasis tiende a cero. Se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con gastritis atrófica crónica o anemia perniciosa. En diagnóstico oportuno y cuando se realiza la operación, el pronóstico es favorable.
- Tipo II (de 1 a 2 cm). Es muy raro y la posibilidad de que se transforme en una forma maligna es extremadamente baja. El grupo de riesgo son los pacientes con MEN (neoplasia endocrina múltiple, un trastorno genético poco común), y en este caso también se forman tumores similares en el páncreas, las glándulas paratiroides o la glándula pineal.
- Tipo III (más de 3 cm). Casi siempre, estos tumores son malignos y el riesgo de diseminarse a los tejidos y órganos circundantes es extremadamente alto. El pronóstico suele ser desfavorable y cuanto más tarde se haga el diagnóstico correcto, peores serán las perspectivas.
5. Tumor de colon. El sitio habitual de localización es el lado derecho de la parte final del tracto digestivo. La mayoría de las veces se detecta demasiado tarde, cuando el tamaño transversal del tumor es superior a 5 cm y se observan metástasis en dos tercios de los pacientes. El pronóstico es desfavorable.
Síntomas
Hablando de manifestaciones clínicas, hay que entender que pueden ser de dos tipos. El síndrome carcinoide tiene algunos síntomas, pero su causa fundamental, un tumor, tiene otros. A menudo sucede que durante el examen inicial, las manifestaciones clínicas son “mixtas”, y el médico inicia el tratamiento de enrojecimiento, diarrea, dolor en el corazón y abdomen, crisis carcinoides y sibilancias, sin saber cuál es su causa. Al mismo tiempo, la naturaleza oncológica de la enfermedad puede permanecer en la sombra y el paciente conocerá su verdadero diagnóstico mucho más tarde. Por lo tanto, en este caso, es extremadamente importante un enfoque individual para cada paciente, y los síntomas en sí (que se discutirán más adelante) deben considerarse en su totalidad.
1. Hiperemia. Ocurre en el 90% de los pacientes y es un signo obvio (pero de ninguna manera único) del síndrome. Se supone que la bradicinina y la serotonina son "responsables" de la hiperemia, aunque esta cuestión aún no se ha aclarado por completo. Manifestaciones clínicas características:
- temperatura elevada;
- enrojecimiento de la piel de la cara y el cuello;
- latidos cardíacos rápidos en el contexto de presión arterial baja;
- ataques de mareos.
2. Diarrea. Se observa en el 75% de los pacientes diagnosticados de síndrome carcinoide. A menudo (pero no siempre) ocurre en el contexto de hiperemia. El principal "culpable" es la serotonina, por lo que medicamentos específicos que inhiben la acción de esta hormona (ondansetrón, zofran) pueden aliviar la condición del paciente. EN en casos raros La diarrea se produce debido a un tumor cercano o debido a la influencia de un foco metastásico.
3. Patologías del sistema cardiovascular. Ocurre en uno de cada dos pacientes. Muy a menudo, la válvula pulmonar sufre, cuya movilidad reducida reduce significativamente la capacidad del corazón para bombear sangre desde el ventrículo derecho a otros órganos y sistemas del cuerpo. Posibles manifestaciones clínicas (explicadas por una producción excesiva de serotonina):
- agrandamiento del hígado;
- hinchazón de las extremidades (la mayoría de las veces las piernas se ven afectadas);
- acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis).
4. Crisis carcinoide. Una afección aguda y potencialmente mortal que puede ocurrir durante la cirugía. Por lo tanto, si un paciente con síndrome carcinoide confirmado requiere cirugía, cita preliminar la somatostatina es obligatoria. Principales síntomas de la crisis carcinoide:
- caída repentina y brusca de la presión arterial;
- aumento de la frecuencia cardíaca potencialmente mortal;
- aumento de los niveles de glucosa en sangre;
- broncoespasmo severo.
5. 
Sibilancias (10% de los pacientes). Son una consecuencia directa de un espasmo del tracto respiratorio, pero tras un examen superficial pueden explicarse por problemas con el sistema respiratorio.
6. Dolor abdominal intenso. Se explica por metástasis hepáticas o por una obstrucción intestinal repentina. En el segundo caso, el paciente requiere cirugía urgente y el médico trata la causa fundamental que provocó la obstrucción (síndrome carcinoide y tumor primario) tras eliminar el peligro inmediato para la vida.
7. Mareas
Mención especial merecen las llamadas mareas. Este es un síntoma específico, que se manifiesta por una sensación repentina de calor, ansiedad desmotivada, aumento de la sudoración y enrojecimiento de la piel. La mayoría de las mujeres mayores están familiarizadas de primera mano con los sofocos, que a menudo aparecen con el inicio de la menopausia, pero al describir el síndrome carcinoide, los signos clínicos correspondientes se ven ligeramente diferentes:
- Tipo I (eritematoso): el ataque dura 1-2 minutos y se limita a la cara y el cuello;
- Tipo II: la cara se vuelve cianótica durante 5 a 10 minutos y la nariz se vuelve rojo violeta;
- Tipo III: un ataque puede durar varias horas o días y se expresa en la aparición de arrugas profundas en la frente, dilatación de los vasos conjuntivales, lagrimeo intenso, diarrea y ataques de hipotensión;
- Tipo IV: aparición de manchas rojas brillantes de forma irregular, generalmente en los brazos y alrededor del cuello.
Correspondencia aproximada entre los tipos de sofocos y el área de localización del tumor:
- Tipos I y II: parte media del tubo digestivo, bronquios, páncreas;
- Tipo III: parte anterior del tubo digestivo;
- Tipo IV: estómago.
Diagnóstico
1. Los estudios bioquímicos muestran:
- niveles elevados de serotonina en el plasma sanguíneo;
- aumento de la secreción de ácido 5-hidroxiindosculico en la orina.
Pero aquí es importante comprender que los resultados finales a veces pueden verse seriamente distorsionados. Los principales factores que influyen en su fiabilidad son los siguientes:
- consumo de determinados alimentos (nueces, kiwi, plátanos, cítricos, piñas);
- tomando ciertos medicamentos farmacológicos;
- obstrucción intestinal.
2. El estudio de inmunofluorescencia revelará:
- la presencia de neuropéptidos (sustancia P, serotonina, neurotensina);
- cambio en el nivel de CEA (antígeno carcinoembrionario).
3. 
Estudios instrumentales
- gammagrafía ( administracion intravenosa isótopos radiactivos de indio-111 seguido de visualización en un tomógrafo gamma);
- examen endoscópico órganos internos a través de una sonda delgada con una cámara en miniatura al final (este procedimiento a menudo se combina con una biopsia);
- arterio y flebografía selectiva;
- Examen de rayos x;
- CT y MRI para confirmar el diagnóstico.
Lamentablemente, el síndrome carcinoide es una de esas patologías para las que aún no se ha desarrollado al 100%. método efectivo diagnóstico Por lo tanto, incluso un examen exhaustivo garantiza un diagnóstico correcto sólo en el 70% de los casos. Pero que pasa síntomas característicos y manifestaciones clínicas, preguntas? Desafortunadamente, no se les puede llamar únicos. Pueden ser útiles para desarrollar tácticas de tratamiento, pero serán de poca ayuda para hacer un diagnóstico y confirmarlo.
Tratamiento
A un paciente diagnosticado con síndrome carcinoide se le puede ofrecer varias opciones terapia:
1. Radicales cirugía. El principal método de tratamiento con eficacia probada y una alta tasa de supervivencia. El volumen y tipo de intervención viene determinado tanto por la localización del tumor primario como por la presencia o ausencia de metástasis:
- yeyuno e íleon: resección de la zona afectada, la parte correspondiente del mesenterio y, posiblemente, sus alrededores ganglios linfáticos(tasa de supervivencia: del 40 al 100%);
- esfínter ileocecal: hemicolectomía derecha;
- ganglios linfáticos mesentéricos (carcinoides grandes a partir de 2 cm), colon: hemicolectomía;
- apéndice: apendicectomía.
2.
Cirugía paliativa. Durante este procedimiento, se extirpan el ganglio del tumor primario y las metástasis más grandes. No es necesario hablar de cura en este caso, pero es posible mejorar la calidad de vida.
3. Intervención mínimamente invasiva: embolización o dopaje de la arteria hepática. El procedimiento ofrece una alta probabilidad (60 a 100%) de deshacerse de los sofocos y la diarrea.
4. Quimioterapia. Se considera deseable a la hora de generalizar el proceso, en combinación medidas terapéuticas después Intervención quirúrgica y sujeto a la presencia de ciertos factores desfavorables (daño cardíaco, alta excreción de 5-HIAA, función hepática alterada).
- lo mas drogas efectivas: estreptozocina, doxorrubicina, 5-fluorouracilo, etopósido, dactinomicina, dacarbazina, cisplatino;
- la duración del período de remisión es de 4 a 7 meses;
- la efectividad promedio con monoterapia es inferior al 30%, en modo combinado, hasta el 40%;
- para algunos tipos de tumores (neuroendocrinos anaplásicos), la eficacia de la quimioterapia aumenta significativamente, hasta un 65-70%.
5. Radioterapia. Aún no se ha demostrado la eficacia en el tratamiento del síndrome carcinoide, aunque enfoque integrado, encaminado a maximizar la prolongación de la vida, no debe abandonarse.
6. Tratamiento sintomático
- antagonistas de la serotonina: metisergida, ciproheptadina;
- inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: citalopram, dapoxetina, fluoxetina;
- antidepresivos: fluoxetina, fluvoxamina, sertralina, paroxetina;
- Bloqueadores de los receptores H1 y H2: cimetidina, difenhidramina, ranitidina;
- análogos sintéticos de la somatostatina: octreotida, sandostatina, lanreotida;
- interferón alfa (mejora en 30-75% de los casos).
Factores de riesgo
Pronóstico
Dado el crecimiento excepcionalmente lento del tumor primario, la cirugía efectiva y cierta mejora en el pronóstico con quimioterapia compleja, la mayoría de los pacientes pueden esperar entre 10 y 15 años. vida completa. Detección del síndrome carcinoide en primeras etapas A menudo proporciona una cura completa, por lo que no se deben descuidar los exámenes preventivos. Créame, es mejor dedicar unas horas al año que luego lamentar las oportunidades perdidas.
El síndrome carcinoide se desarrolla sólo en algunos pacientes con tumores carcinoides y se caracteriza por un enrojecimiento peculiar de la piel ("sofocos"), cólicos abdominales, calambres y diarrea. Después de unos años, puede desarrollarse una insuficiencia del aparato valvular del corazón derecho. El síndrome se desarrolla como resultado de la acción de sustancias vasoactivas secretadas por células tumorales (incluidas serotonina, bradicinina, histamina, prostaglandinas, hormonas polipeptídicas); el tumor suele ser metastásico.
código ICD-10
E34.0 Síndrome carcinoide
Causas del síndrome carcinoide
Los tumores endocrinológicamente activos de sistemas endocrinos o paracrinos periféricos difusos producen diversas aminas y polipéptidos, cuya acción se manifiesta por ciertos síntomas clínicos y signos que colectivamente constituyen el síndrome carcinoide.
El síndrome carcinoide suele deberse a causas endocrinológicas. tumores activos, desarrollado a partir de células neuroendocrinas (principalmente en el íleon) y que produce serotonina. Sin embargo, estos tumores pueden desarrollarse en otras partes del tracto gastrointestinal (especialmente en el apéndice y el recto), páncreas, bronquios o, con menor frecuencia, en las gónadas. En raras ocasiones, algunas neoplasias de alto grado (p. ej., carcinoma de pulmón de células pequeñas, carcinoma de células de los islotes pancreáticos, carcinoma medular) glándula tiroides) son responsables del desarrollo de este síndrome. Los tumores carcinoides localizados en el intestino generalmente no causan signos clínicos síndrome carcinoide hasta que se desarrollan metástasis hepáticas, porque los productos metabólicos del tumor son rápidamente destruidos en la sangre y el hígado por las enzimas hepáticas en la circulación portal (por ejemplo, la serotonina es destruida por la monoaminooxidasa hepática).
Síntomas del síndrome carcinoide
El síntoma más común (y a menudo el más temprano) del síndrome de carcinodinia es el malestar asociado con el desarrollo de “sofocos” característicos que aparecen en lugares típicos (cabeza y cuello), a menudo precedidos por estrés emocional o comidas copiosas, bebidas calientes o alcohol. Pueden aparecer cambios llamativos en el color de la piel, que van desde una leve palidez o eritema hasta un tono púrpura. Los espasmos gastrointestinales con desarrollo de síndrome de diarrea recurrente son bastante comunes y constituyen las principales quejas de los pacientes. Puede ocurrir síndrome de malabsorción. Los pacientes que han desarrollado valvulopatía cardíaca pueden tener un soplo cardíaco. Algunos pacientes pueden experimentar respiración asmática, disminución de la libido y disfunción eréctil; Rara vez se desarrolla pelagra.
Diagnóstico del síndrome carcinoide
El diagnóstico de los carcinomas secretores de serotonina se basa en la presencia de un complejo de síntomas clínicos clásico. El diagnóstico se confirma cuando se detecta un aumento en la excreción urinaria del producto del metabolismo tumoral: el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA). Para evitar obtener un resultado falso positivo cuando investigación de laboratorio, el análisis se realiza con la condición de que los alimentos que contienen serotonina (como plátanos, tomates, ciruelas, aguacates, piñas, berenjenas, nueces) se excluyan de la dieta del paciente 3 días antes del estudio. Alguno medicamentos Los medicamentos que contienen guafenesina, metacarbamol y fenotiazidas también pueden distorsionar los resultados de las pruebas, por lo que deben cancelarse con anticipación antes del estudio. Al tercer día, se recolecta una muestra de orina de 24 horas para su análisis. La excreción urinaria normal de 5-HIAA es inferior a 10 mg/día (250 µmol/día).
Para provocar la aparición de sofocos se utilizan pruebas de provocación con gluconato de calcio, catecolaminas, pentagastrina o alcohol. Estas pruebas pueden ser útiles desde el punto de vista diagnóstico cuando el diagnóstico es dudoso, pero deben realizarse con gran precaución. Para determinar la ubicación de los tumores, se utilizan métodos no invasivos apropiados. tecnología moderna, lo que permite la localización precisa de carcinomas no funcionantes, aunque puede ser necesaria una intervención diagnóstica invasiva, que a veces incluye laparotomía. La exploración con ligandos del receptor de somatostatina radiomarcados, 1111-p-pentetreotida o con 123-meta-yodo-bencilguanedina, puede detectar metástasis.
Deben excluirse otras afecciones que se basan en el cuadro clínico típico de los sofocos, pero que, sin embargo, pueden no tener ninguna relación con el síndrome carcinoide. En pacientes que no tienen una mayor excreción urinaria de 5-HIAA, la causa de esto síndrome clínico Puede haber trastornos que impliquen la activación sistémica de los mastocitos (p. ej., mastocitosis sistémica con aumento de los metabolitos de la histamina en la orina y aumento de los niveles de triptasa sérica) y anafilaxia idiopática. Las causas adicionales de los sofocos incluyen el síndrome menopáusico y el uso de alimentos y medicamentos que contienen etanol, como la niacina, ciertos tumores (p. ej., VIPomas, carcinomas de células renales, carcinomas medulares de tiroides).
Tratamiento del síndrome carcinoide
Algunos síntomas, incluidos los sofocos, se reducen con la terapia con somatostatina (que inhibe la secreción de la mayoría de las hormonas), pero sin una disminución de la excreción de 5HIAA o gastrina. Numeroso investigaciones clínicas presentado Buenos resultados tratamiento del síndrome carcinoide con octreotida - a largo plazo análogo activo somatostatina. La octreotida es el fármaco de elección para tratar síntomas como diarrea y sofocos. A juzgar por las evaluaciones clínicas, no siempre se observa la eficacia del tamoxifeno; reduce el uso de manifestaciones clínicas. interferón leucocitario(IFN).
Los sofocos también se pueden tratar con éxito con fenotiazinas (p. ej., proclorperazina, 5 a 10 mg o clorpromazina, 25 a 50 mg por vía oral cada 6 horas). Los bloqueadores de los receptores de histamina también se pueden utilizar en la terapia. La administración de fentolamina de 5 a 10 mg por vía intravenosa previno el desarrollo de sofocos inducidos experimentalmente. Los glucocorticoides (p. ej., prednisolona 5 mg por vía oral cada 6 horas) pueden ser útiles en casos de sofocos intensos causados por carcinoma bronquial.
El síndrome de diarrea se puede tratar con éxito con fosfato de codeína (15 mg por vía oral cada 6 horas), tintura de opio (0,6 ml por vía oral cada 6 horas), loperamida (4 mg por vía oral como dosis de saturación y 2 mg después de cada evacuación intestinal como máximo); hasta 16 mg por día). Se utilizan difenoxilato, 5 mg por vía oral en días alternos o antagonistas periféricos de la serotonina como ciproheptadina, 4 a 8 mg por vía oral cada 6 horas o metisergida, 1 a 2 mg por vía oral 4 veces al día.
Se prescribe niacina y una ingesta adecuada de alimentos con proteínas para prevenir el desarrollo de pelagra, ya que el triptófano de la dieta es un inhibidor competitivo de la serotonina secretada por el tumor (reduce su efecto). Se recetan inhibidores enzimáticos que previenen la conversión de 5-hidroxitriptófano en serotonina, como metildopa (250 a 500 mg por vía oral cada 6 horas) y fenoxibenzamina (10 mg al día).