רובם מיוצגים על ידי חריצים, הנוצרים כתוצאה מהפרה של היתוך של מבנים עובריים ועצירה בהתפתחותם. בהקשר זה, שסעים ממוקמים במקומות מסוימים.
שָׁסוּעַ שפה עליונה (אי-פיוז'ן, cheiloschis, "שפת ארנבת") - פער ב רקמות רכותשפה המשתרעת לצד התסנין. זה יכול להיות חד צדדי או דו צדדי, שלם, חלקי, תת עורי או תת רירי, בדרך כלל מלווה בעיוות מוזר של קצה וכנף האף.
שסע חציוני (פרנביה) של השפה העליונה - פער ברקמות הרכות של השפה העליונה, הממוקם לאורך קו האמצע. מלווה בפרנול ודיאסטמה; ניתן לשלב עם שסע תהליך מכתשיתורסן כפול. האנומליה נדירה מאוד, עשויה להיות מבודדת או מלווה בפגמים חמורים יותר, כגון דיסוסטוזיס לסתות.
חיך שסוע(palatoschis, "חך שסוע") הוא שלם (פער בחיך הרך והקשה), חלקי (רק בחך הרך או רק בחך הקשה), חציון, חד ודו צדדי, דרך או מחולק.
דרך שסע של השפה והחך העליונה (heilognatopalatoschis) - פער של השפה, תהליך מכתשית וחך. זה יכול להיות גם חד או דו צדדי. עם שסעים דרך, יש תקשורת רחבה בין חללי האף והפה, מה שמקשה מאוד על היניקה, הבליעה והדיבור הבא.
שפה שסועה- עד סוף השבוע ה-7, השמים - עד השבוע ה-8. עם תדירות אוכלוסייה ממוצעת של שסעים של 1 לכל 1000 לידות, ידועים הבדלים אזוריים בולטים. אז, ביפן, השכיחות של פגמים אלו היא 2.1 מקרים לכל 1000, בניגריה - 0.4 מקרים לכל 1000 לידות. שפתיים שסועות נפוצות יותר מחך שסוע; היוצא מן הכלל הוא שפה שסועה חציונית. הסיכון להישנות של שפה שסועה מבודדת (או בשילוב עם חיך שסוע) עבור אחים במקרים ספורדיים הוא 3.2-4.9%. בערך אותו rnsk לילדים של הנושא הפגוע. סיכון לחזרה של חיך שסוע מבודד במקרים ספורדיים 2%; לילדים שלאחד מההורים היה שסע, -7%.
טיפול מבצעי. משך הניתוח תלוי במיקום ובסוג הפגם. התערבות אונרטיבית בשפה יכולה להתבצע ביומיים הראשונים לאחר הלידה. התקופה השכיחה ביותר היא 6 חודשים.
נקיקים yebaעד 6 חודשים, הם מתוקנים עם obturator, לאחר תקופה זו, ניתוח פלסטי מבוצע במונחים של 3 עד 12 שנים. בחירת זמן ושיטות הניתוח, כמו גם תוצאת הטיפול, בנוסף לחומרת הפגם, תלויים במידה מסוימת בנוכחותם של מומים נלווים ובשימור פוטנציאל הצמיחה של רקמות המקיפות את השסע. . בנוסף לניתוח, ילדים כאלה זקוקים לטיפול שיטתי בילדים, אורטופדי, ריפוי בדיבור.
מיקרופורמיםשפה וחך שסועים. בנוסף לצורות הבולטות של השסעים שהוזכרו לעיל, ישנן גם תכונות קטנות הנקראות מיקרוצורות. אלה כוללים שסע נסתר או ברור של הלשון בלבד, דיאסטמה, שסעים נסתרים וראשוניים של הגבול האדום של השפתיים, עיוות של כנף האף ללא נוכחות של שפה שסועה.
שפה שסועה חציוניתו הלסת התחתונה. פגם נדיר מאוד. יש טפסים חלקיים ושלמים. בצורות מלאות, תהליך המכתשית וגוף הלסת התחתונה מחוברים באמצעות גשר רקמת חיבור. שני חצאי הלסת ניידים במידה בינונית זה לזה. הלשון יכולה להתמזג עם הלסת התחתונה על ידי הקויטסה. ישנם מקרים של שסע חציוני בו-זמני של השפה העליונה, התחתונה והלסת התחתונה. TTP - עד השבוע החמישי.
יַחַסמבצעי, הטווח נקבע בנפרד.
שפה כפולה(כפול) - קפל של הקרום הרירי, הממוקם במקביל לגבול האדום של השפה העליונה ודומה לשפה נוספת. זה קורה לעתים קרובות למדי, בעיקר אצל גברים. הטיפול פועל. שסע אלכסוני של הפנים (פראיאזלי, שסע לרוחב, קולובומה אלכסונית). מום נדיר, בדרך כלל חד צדדי. ישנן צורות אף-לוע ואור-לוע. שתי הצורות במקרים מסוימים משתרעות על המצח והאזור הטמפורלי, יכולות להיות מלאות ולא פולניות. שסעי אורו-עיניים מתרחשים פי 2 בהשוואה לעיניים באף ולעתים קרובות משולבים עם הטבות אחרות: שפה וחך שסועים, בקע מוחי, הידרוצפלוס, gn-pertelorizm, מיקרופתלמוס, עיוות של האצבעות והבהונות. קצוות הפגמים מתמזגים לעיתים עם השפיר. TTP - עד השבוע ה-5 להתפתחות תוך רחמית. עם טפסים מלאים, הפרוגנוזה היא שלילית. ילדים כאלה נוטים יותר למות בתקופה הסב-לידתית.
טיפול מבצעי. הגיל האופטימלי לניתוח נקבע על בסיס כל מקרה לגופו.
אנומליה של השסע החציוני של הפנים (דיספלסיה חזיתית, שסוע באף, אף כפול) - פגם אורכי מלא או מכוסה עור של החלק האחורי של האף, העובר לעיתים דרך תהליך המכתשית והמצח. הפגם מלווה בהיפרטלורניזם, שורש רחב של האף ובמקרים מסוימים גם בקע מוחי קדמי. פחות נפוצים הם אפיקנתוס, מיקרופתלמיה וקו שיער בצורת טריז במצח. ישנן שלוש דרגות של שסע חציוני: I - שסע נסתר: קצה האף מפוצל, II - שסע פתוח של קצה האף וחלקו האחורי, III - שסע מוחלט של הרקמות הרכות והעצמות של החלקים הסחוסיים של האף. אף עם עיוות של המסלולים. לעתים קרובות למדי בצורות כאלה אין כנפיים של אף. לפעמים יש הכפלה מוחלטת של האף. ידועים מקרים של שילוב של דיספלסיה של פדמנט אסל עם הידרוצפלוס, arineicefalia ו-microgyria.
הרוב המכריע של הליקויים הללו הם מקרים ספורדיים; צורות זרעים ידועות. שכיחות האוכלוסייה לצורות קשות היא אחת ל-80,000-100,000 לידות. בלב השסע החציוני של הפנים נמצאת עצירה בהתפתחות חלקי הגחון של קשת הזימים הראשונה, בפרט קפסולת האף. TTP - לפני תחילת השבוע ה-6. יש להבדיל בין שסעים חציוניים בפנים מתסמונות Goldenhar ו-NMS, כמו גם גנומה באף. תסמונת Goldenhar מלווה באפיבודבר דרמואיד. בתסמונת NMS, יש מיקרורוטיה ומומים בכליות ולא נצפים בקע במוח. גנומת האף אינה מלווה בהיפרטלוריזם, קצה וכנפי האף אינם משתנים. תחזית חיים לדיספלזיה פרונטונאלית דרגה III אינה חיובית; פגמים בדרגות I ו-II כפופים לתיקון כירורגי.
אגנזיס פרה-מקסילרי- סגן רציני, אשר מבוסס על הפרות גסותהתפתחות של המוח של קבוצת ariencephalic (אנומליה ariencephalic). כלפי חוץ, הוא מתבטא בשפה ובחך שסועים, אף פחוס, היפוטלוריות וחתך מונגולואידי של הסדקים הפלפברליים. הפרות של מבנה הפנים קשורות להיפופלזיה ואפלזיה של העצם האתמואידית, העצם והסחוס של ה-ios, כמו גם לתהליך הפלטין של הלסת. שכיחות אוכלוסייה 1 מקרה ו-25000-30000 לידות. TTP - עד השבוע החמישי. רוב הילדים מתים בתקופה ה-ioiatal. ידועים מקרים משפחתיים עם סוג רצסיבי של ירושה.
Macrostomia - פער rotovan מוגדל יתר על המידה. נגרם על ידי אי איחוד של הרקמות של העליון ו חלקים תחתוניםהלחיים והקצוות של השפתיים בין אחד לשני. זה קורה חד צדדית, זה סימן לאנומליות של קשתות הזימים ה-1 וה-2. שכיחות אוכלוסייה 1 מקרה ל-80,000 לידות.
יַחַסמִבצָעִי.
מיקרוסטומיה(פה קטן) - פיסורה מופחתת יתר על המידה. כמו פגם עצמאי הוא ציין רק לעתים נדירות. צורות משפחתיות ידועות עם סוג תורשה דומיננטי. זה בדרך כלל משולב עם פגמים חמורים של נגזרות של קשת הזימים 1 או נכלל כמרכיב אינטגרלי של תסמונת פרימר-שלטון. פיסטולות של השפה התחתונה.
פיסטולות ממקור מולד- בדרך כלל מזווג וממוקם על הגבול האדום של השפתיים משני צידי קו האמצע. הם צינורות של בלוטות ריריות נוספות. הם נדירים מאוד. פיסטולות כאלה נחשבות לתכונה תורשתית המועברת על ידי סוג דומיננטי. עשוי להיות מרכיב אינטגרלי של תסמונת פטריגיום פופליטאלי.
הטיפול פועל.
frenulum של השפה העליונה- התקשרות נמוכה של הפרנוlum של השפה העליונה, מגיעה לבסיס הפפילה הבין-דנטלית של החותכות המרכזיות. במקרים כאלה, הפרנולום מתברר כרחב יותר, מיוצג לעיתים על ידי חוט המגביל את ניידות השפה. לעתים קרובות בשילוב עם דיאסטמה מרכזית. מתרחש לעתים קרובות מאוד.
יַחַסמבצעת מגיל 3 שנים ומעלה.
פה כפול- פגם נדיר ביותר, המתבטא בסדק פה נוסף הנפתח לחלל פה נוסף הקטן מהראשי חלל פה. שני החללים אינם מתקשרים.
יַחַסמִבצָעִי.
אף אביזר,או חרטום (חוטם), במקרים קלים מדובר בתולדה בצורת צינור הממוקם בקוריום של האף. זה מתגבר ככל שהילד גדל ואין לו קשר עם חלל הגולגולת. במקרים חמורים, במקום אף, יש צורת עור צינורית עם חור אחד המסתיים באופן עיוור. עשב זה מרופד בקרום רירי. חרטום בדרך כלל מלווה מומים חמורים של מערכת העצבים המרכזית - lrozencephalin (cebocephalus, ethmocephaly ו-cyclopia). במקרים של cebocephaly, בסיס החרטום הוא מקומי ברמה של שורש האף; עם ethmocephaly, הוא ממוקם מעל לרמה של סדקים palpebral (שבמקרים כאלה קרובים). Prn iiklopii בסיס החרטום ממוקם מעל פיסורה palpebral בודדת הממוקמת בחציון. במקרה האחרון, לעיתים נמצא חרטום כפול. תדירות האוכלוסייה היא 1 ל-37,000 לידות. TTP - עד השבוע הרביעי להתפתחות תוך רחמית. חרטום נראה מדי פעם ביילודים עם הפרעות כרומוזומליות. החרטום הממוקם לרוחב מלווה באפלזיה של המחצית המקבילה של האף, ולפעמים במיקרופתלמוס וניוון קשתי של עצב הראייה.
הדבר הראשון שכל אדם שם לב אליו באופן אוטומטי כשהוא נפגש או מתקשר עם אנשים אחרים הוא הפנים שלו. יחד עם זאת, אותה אסימטריה קלה של הפנים שקיימת בכל אחד מאיתנו אפילו לא מורגשת, כלומר הבדל קל בצורות, במרחקים ובגדלים של חצי אחד מהשני. אסימטריה היא תכונה אינדיבידואלית, מאפיין חיצוני של כל אדם. פנים סימטריות לחלוטין לא קיימות בטבע. חוסר הסימטריה של הסגלגל של הפנים, ובכלל, החלקים האישיים שלו, מבדיל אפילו תאומים זהים עם האינדיקטורים שלו.
זה יכול להיות פיזיולוגי ופתולוגי באופיו ומבחינה מקצועית הוא מעניין מומחים בהתמחויות רבות - בנוירולוגיה, קוסמטולוגיה ו ניתוח פלסטי, רפואת שיניים וכירורגיית פה ולסת, בפסיכולוגיה, אנתרופולוגיה ו בדיקה רפואית משפטית. מה יכולות להיות הסיבות ומה לעשות עם אסימטריה חזקה של הפנים?
גורמים לאסימטריה בפנים
אחוז מסוים מהאנשים פונים לקוסמטיקאיות או מנתחים פלסטיים דווקא בגלל הסידור הא-סימטרי של אלמנטי הפנים. עם זאת, לרוב חוסר הפרופורציה של האחרון נקבע על ידי קוסמטיקאית בעת בדיקה לתיקון כל ליקוי אחר או על ידי מנתח פלסטי המתכנן, למשל, ניתוח פלסטי בנפח.
הצורה והסימטריה של כל הנקודות תלויות במבנה העצמות והסחוסים של גולגולת הפנים, מידת ההתפתחות, הנפח והטונוס של שרירי הפנים והלעיסה, עצבים וכלים חולפים, נפח ועובי רקמת השומן התת עורית. , וכו.
מבין התצורות הרבות של גולגולת הפנים, כולל מבני עצם וסחוס, התצורה הקוסמטית והאסתטית החשובה ביותר היא האף. צורותיו וגדליו לא רק קובעים את האסתטיקה, אלא הם גם העיקריים במקרים של היווצרות אסימטריה. האחרון, אם מסתכלים היטב, יכולים להתבטא באי-סדירות או הבדלים בקווי המתאר של הגבות, ב. צורה שונהזוויות הפה ועומק קפלי האף, בגדלים וצורות שונות של האפרכסות, מיקום כנפי האף וכו'.
לא תמיד יש צורך בתיקון אסימטריה בפנים. היעדר סימטריה אידיאלית לא רק של הפנים, אלא גם של חלקים אחרים של השלד והגוף בכללותו נובע ממאפיינים אנטומיים ומורפולוגיים אינדיבידואליים של התפתחות, הן מולדות באופיים והן מסיבות שונות המתעוררות במהלך החיים. מבחינה ויזואלית, הפרת הסימטריה כמעט ואינה מורגשת ומתרחשת כמעט אצל כל האנשים. סטיית הפרופורציות, שאינה עולה על 2-3 מ"מ או 3-5 מעלות, נחשבת לנורמה פיזיולוגית.
הגישה להחלטה האם וכיצד להסיר אסימטריה בפנים מושפעת באופן משמעותי מאבחון הסיבות האפשריות. בשל אופי הסיבות (כלומר, סטיות פתולוגיות מתנאי פרופורציות נכונות) כל המצבים האסימטריים משולבים לשלוש קבוצות גדולות:
- מִלֵדָה
- נרכש
- מְשׁוּלָב
אסימטריה מולדת של הפנים
זה נגרם על ידי חריגות הקשורות לנטייה גנטית או הפרעות בעלות אופי שונה שהופיעו בתהליך ההתפתחות התוך רחמית של העובר. אלה כוללים בעיקר:
- חריגות בהתפתחות העצמות של גולגולת הפנים;
- תת התפתחות של הלסת התחתונה;
- היווצרות לא נכונה של המפרק הטמפורומנדיבולרי;
- ליקויים התפתחותיים רקמת חיבוראו לחקות שרירים;
- פגם חד צדדי של שריר sternocleidomastoid עם התפתחות של טורטיקוליס;
- פְּזִילָה.
נרכש
אם אסימטריה בפנים הופיעה לאחר הלידה, אז פגם זה מתייחס לפתולוגיה נרכשת. הגורמים העיקריים לחוסר הפרופורציה הנרכש הם ההשלכות של:
- פציעות טראומטיות של מבני עצם ותהליכים דלקתיים באזור מפרקי הלסת התחתונה;
- תהליכים פתולוגיים בלעיסה וחיקוי שרירים;
- התפתחות לא תקינה של השיניים, סתימה לא תקינה ובאופן כללי, כל מצב חריג של מערכת השיניים.
- מחלות נוירולוגיות.
במקרה זה, הפתולוגיה הנוירולוגית היא העיקרית והיא מיוצגת על ידי הבעיות הרבות ביותר, מה שמוביל לחיקוי הפרות של פרופורציות. בלוק זה כולל בעיקר:
- נוירופתיה עצב הפנים, או שיתוק בל (הגורם השכיח ביותר לאסימטריה בפנים - עד 25 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה);
- פציעות טראומטיות, כולל נגעים כירורגיים ואחרים של עצב הפנים;
- התכווצות חיקוי פוסט-שיתוק עם טונוס מוגבר של השרירים באותו שם בצד הנגדי;
- סינקינזיס בעל אופי פתולוגי (מוטורי-מוטורי ומוטורי-וגטטיבי) הקשור לנוירופתיה ומאופיין בעווית שרירים שרירי הפנים, דיסקינזיה של שרירים מחקים; חיסול אסימטריית הפנים בסינקינזיס הוא פשוט יחסית; ניתן לתקן אותו בקלות על ידי החדרת מיקרו-מינונים של בוטולינום טוקסין לבלוטת הדמע או לשריר העגול של העין;
- תסמונות כאב בכל אזורי הפנים;
- תסמונת מיאסטנית אסימטרית.
הנוירולוגיה שוקלת לעומק את הגורמים לחוסר פרופורציה. המסקנות שלה נלקחות בהכרח בחשבון במקרים שבהם מנתח פלסטי ואפילו קוסמטיקאית צריכים לבחור בטיפול באסימטריה של הפנים.
סינקינזיה של שרירי הפנים
הקשר של נוירולוגיה לגורמים לחוסר איזון
אסימטריה מחקה, קודם כל, מנקודת מבט של נוירולוגיה, נקבעת על ידי חוסר הסימטריה בהמיספרות המוחיות. כל אחת מהמיספרות המוחיות מסדירה תחושות (חיישנים) ותנועתיות של חצאי הגוף התואמים בדרכים שונות. יחד עם זאת, תפיסת הבעות הפנים של אדם אחד תלויה גם במצב האינטראקציה בין ההמיספרות של המוח באדם מסוים.
הנוירולוגיה כמדע רואה בבעיות סימטריה את תפיסתה הסובייקטיבית על ידי המתבונן. במילים אחרות, המסקנה של אדם אחד לגבי חוסר איזון עשויה להיות שגויה - צופה אחר, בשל המוזרויות של האינטראקציה בין ההמיספרות של מוחו, עשוי להגיע למסקנה הפוכה. לכן, בנוירולוגיה נבדלים סוגי האסימטריה הבאים, המקובלים גם בקוסמטולוגיה ובכירורגיה פלסטית בהחלטה הסופית כיצד לתקן אסימטריה בפנים:
סוג סטטי או מורפולוגי
סוג זה של שבירת סימטריה מאופיין בנוכחות הבדלים במצב המנוחה בין אלמנטים בודדים בגודל, במבנה, בצורת ובפרופורציות. הסיבות להבדלים אלו הן תכונות ההתפתחות האישיות, הפתולוגיה של עצמות גולגולת הפנים, הפתולוגיה של שרירי הלעיסה והמחקות, ההשלכות של מחלות ופציעות טראומטיות.
סוגי אסימטריה
סטטי או מורפולוגי
ב דינמי או פונקציונלי
סוג דינמי או פונקציונלי
מורכבת בכיווצים לא סינכרוניים של שרירי הפנים ובאים לידי ביטוי במהלך הבעות פנים. כך, למשל, חוסר איזון שנעדר במנוחה, או חוסר איזון בינוני במנוחה, בהתאמה, מופיע או מוגבר משמעותית על ידי חיוך או מתיחת השפתיים בצורת צינור. הצורה הדינמית של אסימטריה קשורה לפתולוגיה מולדת או נרכשת של שרירי הפנים, השפעות שיוריות של נזק לעצב הפנים של הטבע המרכזי (הפרעה במחזור המוח) או ההיקפי בצורה של שיתוק בל. במקרה זה, חומרת חוסר האיזון תלויה במידת הנזק (נוירופתיה) של עצב הפנים.
תיקון אסימטריה בפנים
הטיפול בפתולוגיה הנבדקת מבוסס על אבחון הגורם, קביעת הסוג והדרגה מצב פתולוגיורישום הטיפול בפתולוגיה המתאימה בשילוב עם שימוש בשיטות נוירוטרופיות.
מאז הכי הרבה סיבה נפוצההוא נוירופתיה של עצב הפנים, העקרונות הבסיסיים של הטיפול הם:
- השימוש בטיפול תרופתי מסורתי ספציפי (נוירולוגי) מתאים.
- הזרקות של תכשירי בוטולינום טוקסין בצד ה"בריא" ו/או הפגוע.
- שימוש בחומרי מילוי של חומצה היאלורונית מיוצבת.
- תיקון כירורגי או הרמת חוט.
בנוסף, כמעט בכל המקרים, ניתן ליישם התעמלות נגד אסימטריה בפנים והליכי גירוי חשמלי (בהיעדר התוויות נגד ליישומם).
הזרקת רעלן בולולינום
על מנת לבצע טיפול בבוטולינום, שתואר בקצרה לעיל, ניתן להשתמש בתכשירים שונים של בוטולינום טוקסין "A", בפרט "", "" ובמיוחד "". עם שיתוק ופרזיס, התיקון באמצעים אלה מתבצע על חצי בריא (על תנאי) של הפנים, מכיוון שכאן נוצר טונוס שרירים מוגבר. במקרה של סינקינזיס, התכווצויות שרירים והיפרקינזיס, הזרקות מתבצעות בעיקר בשרירים תלויים. לעתים קרובות מאוד, טיפול תלוי מינון כזה המבוצע כהלכה מאפשר לשחזר את סימטריית הפנים תוך 4-6 חודשים ללא ניתוח.
טיפול כירורגי באסימטריה של הפנים
ג'לים דרמליים
בשלב הבא (לאחר טיפול בבוטולינום) מתבצעים קווי מתאר ותיקון של נפחי רקמות רכות באמצעות היישום. תרופות אלו כחלק מטיפול מורכב (טיפול כירורגי וטיפול בוטולינום) מאפשרות להגיע לתוצאות תפקודיות ואסתטיות גבוהות בחולים עם צורות ארוכות טווח וחמורות של שיתוק שרירים מחקה.
תכשירים של חומצה היאלורונית מיוצבת מאפשרים לא רק לחסל את חוסר הפרופורציה של האזורים ולשחזר את המצב האסתטי, אלא גם בולטות. אפקט מרפא, עקב שיפור של מיקרוסירקולציה ותהליכים טרופיים ברקמות.
מומחי אופטימום בנוירולוגיה רואים בפלסטיק היפואלרגני, נטול רעילות תאית וגנטית, חומרי מילוי המבוססים על חומצה היאלורונית מדור חדש עם מבנה תלת מימדי מיוחד של קו "" של קונצרן התרופות השוויצרי "Hyal Intertrade SA". העיצוב מבוצע באמצעות טכניקות הזרקת חומרי מילוי קלאסיות - ליניארית, בצורת מניפה, מרובת חורים, "רשת".
נוירופתיה של עצב הפנים בצד ימין
והמצב ההתחלתי
התמונה לאחר טיפול בבוטולינום (לנטוקס) ופלסטיק הזרקה (Bellcontour)
ממצב ל
D לאחר תיקון נפח
טיפול כירורגי והרמת חוטים
במקרים בהם האסימטריה מאופיינת בחומרה משמעותית (יותר מ-5 ס"מ בסך הכל), נדרש תיקון כירורגי, שכן שיטות שמרניותהטיפול אינו מסוגל לספק תוצאות משביעות רצון, לא רק מבחינה תפקודית, אלא גם מבחינה אסתטית.
במקביל, עם פארזיס, נזק מקומי למקטעים הסופניים או הענף הראשון של עצב הפנים, בנוכחות מחלות נלוות מסוימות או סירוב של המטופל עצמו טיפול כירורגיתיקון על ידי זעיר פולשני (פלטה) אפשרי. זה מבוצע בדרך כלל בשילוב עם טיפול בבוטולינום ותיקון לאחר ניתוח עם חומרי מילוי של חומצה היאלורונית מיוצבים או במהלך ניתוח עם שומן אוטומטי (). השילוב של שיטות אלו יכול לשפר משמעותית את מצבו של המטופל, לשפר משמעותית את איכות חייו ולהקל על הסתגלותו החברתית.
תיקון הרמת חוט
תרגילים לאסימטריה בפנים
הם יכולים להיות שונים, אבל העיקריים שבהם:
- לאט ובכוח הזעיף את גבותיך.
- עצמו את עיניכם ככל האפשר, ואז הרפי במהירות את העפעפיים.
- הרם את הגבות ככל האפשר במקביל להרמה העפעף העליון.
- מתחו קדימה בחוזקה את השפתיים מקופלות לצינור תוך הגיית הצליל "אני".
- חייך לסירוגין עם זוויות השפתיים שלך.
- לחקות את הנשימה המקסימלית עם כנפי האף לחוץ עם האצבעות.
- הזיזו לאט את הלסת התחתונה לסירוגין לצד ימין ושמאל, והחזיקו אותה במצבים קיצוניים למשך 2 שניות.
- הזיזו את הלשון במעגל לאורך החלק הפנימי של הלחיים והשפתיים מול השיניים.
במהלך התרגילים, רצוי לבצע עומסים מיוחדים על חצי הבעיה. מספר החזרות של כל תרגיל בצד הבעייתי צריך להיות לפחות 20, בצד הבריא - לפחות 10.
החל מהערכת מידת חוסר האיזון, אבחון הגורמים להם ובחירה אלגוריתם נכוןהטיפול תלוי לחלוטין במידת ההתאמה של התיקון.
הבעת הפנים של המטופל משקפת את מצבו, ניסיונו, סבלו. הבעת פנים היא מאפיין אבחוני חשוב במספר מחלות.
אורז. 6. הבעת פנים כאשר:
a - היצרות מיטרלי;
ב - אי פיצוי לבבי;
ג - מחלת Itsenko-Cushing; (עפ"י נ.א. שרשבסקי, 1957);
ד - מחלת גרייבס;
ד - מיקסדמה (לפי ר' הגלין, 1965);
e - אקרומגליה (לפי ר' הגלין, 1965),
g - מחלות של הכליות;
ח - אלכוהוליזם (לפי ר' הגלין, 1965);
וכן - "הפנים של היפוקרטס".
"פנים מיטרליות"(איור 6, א) אופייני למטופלים עם היצרות מיטראלית (היצרות של פתח האטריו-חדרי השמאלי). במקרה זה, יש סומק ציאנוטי של הלחיים, ציאנוזה של השפתיים, קצה וגב האף, אוזניים. סידור זה של ציאנוזה על גב האף והלחיים דומה לפרפר מעופף ("פרפר מיטרלי").
"הפנים של קורביסארט"(איור 6, ב) נצפה בחולים עם דקומפנסציה לבבית. הוא צהבהב-חיוור עם גוון כחלחל, נפוח, רפוי, עם עיניים קהות, פה פתוח למחצה ושפתיים ציאנוטיות.
פנים בצורת ירח, מבריק, אדום, עם קו שיער מפותח בצורת זקן ושפם אצל נשים(איור 6, ג) מופיע בתסמונת Itsenko-Cushing (אדנומה בזופילית של בלוטת יותרת המוח הקדמית עם תפקוד מוגבר של קליפת האדרנל).
פנים עם מחלת גרייבס(תפקוד יתר בלוטת התריס) בעל הבעת פנים עשירה. העיניים בולטות (עיניים בולטות), בוהקות ומביעות פחד, "אימה קפואה" (איור 6, ד).
פנים בחולים עם מיקסדמה(ירידה בתפקוד בלוטת התריס), עמום, חסר הבעה, נפוח, עם סדקים צרים בכף היד, עם הבעות פנים איטיות ומראה אדיש (איור 6, ה).
חולה עם אקרומגליה(ייצור משופר של הורמונים מהאף של בלוטת יותרת המוח הקדמית) אף מוגדל בחדות, שפתיים, קשתות על-ציליריות, לסת תחתונה, לשון (איור 6, ו).
אדם עם מחלת כליות(איור 6, ז') חיוור, חסר הבעה, בצקתי, במיוחד באזור העפעפיים העליונים והתחתונים.
טטנוס מאופיין ב"חיוך סרדוני"(הפה פעור, כמו בצחוק, ויש קמטים על המצח, כמו בעצב).
אדם עם אלכוהוליזם כרוני(איור 6, ח) אדמדם בוורידים מורחבים בלחיים ובאף, המראה "ריק".
"הפנים של היפוקרטס"(איור 6, i) אופייני לחולים עם דלקת הצפק (דלקת בצפק) או אלה במצב עגום. הוא חיוור, בעל גוון כחלחל, בעל תווי פנים מחודדים, בעל הבעה כואבת, עם טיפות זיעה על מצחו.
בטמפרטורה גבוהה(פנים קדחתניות) עיניים בהירות, הבעה נרגשת, צבע עור אדום (סומק).
עם דלקת croupous של הריאותסומק חד צדדי של הלחיים אופייני (בצד התהליך הדלקתי בריאות), כנפי האף מעורבות בפעולת הנשימה, לעתים קרובות מציינים התפרצויות הרפטיות על השפתיים.
אדם עם שחפת ריאתיתחיוור, עם כתמים של סומק בהיר על הלחיים, עיניים בורקות.
אקולנקו לריסה וניאמינובנה
2.1. שפה וחך שסועים (פנים שסועים טיפוסיים)
2.1.1. שכיחות, אטיולוגיה ופתוגנזה
שסעי פנים אופייניים הם הנפוצים ביותר מבין כל סוגי המומים המולדים, חלקם הוא 86.9%. שסעים אופייניים של אזור הלסת כוללים:
א) שפה שסועה
ב) חך שסוע.
תדירות האוכלוסייה של שסעי פנים אופייניים (שפה עליונה וחך) היא 1:1000-1:700 יילודים בשנה. בנים בולטים בקרב ילודים עם שסעי פנים טיפוסיים (0.79 בנים ו-0.59 בנות לכל 1000 יילודים). אצל גברים, ככלל, צורות חמורות יותר של פתולוגיה.
ברוב המקרים, שפה וחך שסועים אינם מומים בודדים. כמעט כל שסע טיפוסי חמישי הוא מרכיב של תסמונת חמורה. שינויים פנוטיפיים או מורפולוגיים נוספים מצביעים על נוכחות התסמונת. אז, אם בשנת 1970 היו 15 תסמונות, שהתמונה הפנוטיפית שלהן כללה שסעים אורופציאליים אופייניים, בשנים 1972 - 72 תסמונות, בשנת 1976 - 117 תסמונות, אז בשנת 2006 רשימה זו כוללת כבר יותר מ-600 תסמונות.
חיך שסוע מולד יכול להיות בצורות ובאורכים שונים. לפגם חריץ בדרגה הקלה ביותר יש מראה של חריץ של הרירית, לעיתים ניתן להפריד רק שרירים ועצם תוך שמירה על הרירית. חיך שסוע הוא לעתים קרובות המשך של השסע הצדי של השפה העליונה ותהליך המכתשית, הממוקם בין החזית והלסת.
תהליכים חדשים. שסעים כאלה יכולים להתפשט לכל אורך החך או לתפוס חלקים נפרדים ממנו, לכן נהוג להבחין בין חיך שסוע לא שלם לשלם.
שסעים לא שלמים נקראים עיוורים - הם יכולים ללכוד רק את העוף או העוף ואת החך הרך או החיך הקשה בחלקו ולהסתיים מאחורי הנקבים החורצים.
אורז. 2.1. חיך שסוע לא שלם איור. 2.2. חיך שסוע שלם
שסעים, שבהם הפער מהחך הקשה מתפשט לתהליך המכתשית ולשפה העליונה, נקראים שסעים מלאים או דרך. החך השסוע מהפתח החרוץ ועד לעמוד השדרה האף האחורי יכול להיות חד צדדי או דו צדדי.
עם שסע חד צדדי, ה-vomer מצד אחד מתחבר לתהליך הפלטין, מצד שני יש רווח שדרכו מתקשרים חלל האף והפה. אם החצי השמאלי של צלחת הפלטין מחובר ל-vomer, אז יהיה שסע בצד ימין, אם החצי הימני, אז אחד בצד שמאל.
עם שסע דו-צדדי, שני חללי האף מתקשרים עם חלל הפה, והקצה התחתון של ה-vomer נשאר חופשי באמצע השסע וממוקם ברמה של לוחות הפלאטין הלא-מאוזרים, לעתים רחוקות יותר מעליהם.
2.1.2. סיווג ומאפיינים של שסעי פנים טיפוסיים
על פי המאפיינים המורפולוגיים של הנקיקים, הם נבדלים.
1. שפה שסועה:
א) שפה שסועה מולדת נסתרת (חד צדדית או דו צדדית);
ב) שפה שסועה לא שלמה מולדת ללא עיוות של החלק האוסטאו-קרטילגיני של האף (חד-צדדי או דו-צדדי) ועם עיוות של החלק האוסטאו-קרטילגיני של האף (אחד או דו-צדדי);
ג) שסע שלם מולד של השפה העליונה (חד צדדי או דו צדדי).
2. חיך שסוע:
א) שסעים מולדים של החיך הרך חבויים, לא שלמים ושלמים;
ב) שסעים מולדים של החיך הרך והקשה חבויים, לא שלמים ושלמים;
ג) שסעים מולדים שלמים של החך הרך והקשה ותהליך המכתשית (חד צדדי ודו צדדי);
ד) שסעים מולדים של תהליך המכתשית והחך הקשיח הקדמי אינם שלמים (חד צדדי או דו-צדדי) ושלמים (חד-צדדי או דו-צדדי).
חיך שסוע מתרחש בשילוב עם שפה שסועה, וניתן לשלב צורות שונות של שפה שסועה עם צורות שונות של חיך שסוע. שתי הקבוצות הראשונות של חיך שסוע מהסיווג הנ"ל נחשבות על ידי חלק מהכותבים כשסעים של החך המשני, הקבוצה הרביעית בשילוב עם שסע בשפה העליונה - כשסע בחך הראשוני, הקבוצה השלישית - כשסעים של החך הראשוני והמשני.
עם שפה וחך שסועים, ישנם שינויים חדים בשלד העצם של הפנים, וכן מיקום שגוי של העצם הקדם-לסתית והשיניים הממוקמות בה. לפעמים מספר היסודות מצטמצם או שהם נעדרים (אנודנטיה). ניתן לשלב דפורמציה של קשת השיניים ולוחיות החך עם תת-התפתחות לסת עליונה(מיקרוגנטיה).
היצרות הלסת העליונה היא לרוב מולדת וככל שהילד גדל, מידתה עולה. ניתן לשלב עיוות מולד של הלסת העליונה עם חך שסוע עם עיוות בלסת התחתונה.
בעבר, כאשר שפה וחך שסועים גרמו למוות של ילדים בשנות החיים הראשונות, כמעט כל הילודים באוכלוסייה עם תסמונות אוטוזומליות דומיננטיות הופיעו כתוצאה ממוטציות חדשות. נכון להיום, עקב שיפור משמעותי בטכניקות הניתוח ומערכת שלמה של אמצעי שיקום, עולה מספר המנותחים עם תסמונות אוטוזומליות דומיננטיות, הנישאים ומעבירים את הגן המוטנטי לילדיהם.
מנקודת מבט גנטית, מומים מולדים טיפוסיים של האזור האורופציאלי הם הטרוגניים מאוד. מקורם יכול להתבסס הן על פגמים מונוגניים והן על פגמים כרומוזומליים ופוליגניים.
מוטציות אוטוזומליות דומיננטיות מאופיינות בעלייה בגיל הממוצע של ההורים, במיוחד האבות. הגיל הממוצע של אבות לילדים עם תסמונות אוטוזומליות דומיננטיות שונות הוא 32.7 + 7.4 שנים, שהוא גבוה ב-5 שנים מהגיל הממוצע של אבות לילדים באוכלוסייה הכללית. קרבות ההורים, שנקבעת על פי מקדם ההתרבות או על פי "מרחק נישואין" (המרחק ממקום הולדתו של הבעל למקום הולדתה של האישה), אינה משנה בתסמונות משלימות אוטוזומליות.
בתסמונות אוטוזומליות רצסיביות, ילד עם פגם נולד משני הורים בריאים, נשאים הטרוזיגוטיים של הגן הלא תקין. הסיכון לילד אחר במשפחה זו הוא כמו
ולראשונים, 25%, בעוד הסיכון לילדים פרובנדים עם שסעים הוא מינימלי. מטבע הדברים, אין חשיבות לגיל ההורים ומספר ההריונות הצפויים בתסמונות כאלה. במקביל, "מרחק הנישואין" מצטמצם משמעותית. במקרים מסוימים, הוריו של ילד חולה הם קרובי משפחה. התדירות של מוטציות רצסיביות חדשות היא זניחה, כמעט תמיד ההורים של ילד עם תסמונת זו הם הטרוזיגוטיים.
הצורות המונוגניות הנדירות ביותר של שפה וחך שסועים הן תסמונות הקשורות למין. מוטציות מקושרות X שכיחות יותר, שבהן אישה היא נשאית לא מושפעת של הגן המוטנטי. במקרה זה, באילן היוחסין, הפגמים המתאימים נמצאים בזכרים. עם תורשה דומיננטית מקושרת X, התסמונת מתגלה בנשים הטרוזיגוטיות, והנגע של גברים ההמיזיגוטים בולט עד כדי כך, שככלל, הוא אינו תואם קיום חוץ רחמי.
שפה וחך שסועים יכולים להופיע כאחד המרכיבים של מומים מרובים בהפרעות כרומוזומליות. תכונות נפוצותכל התסמונות של האטיולוגיה הכרומוזומלית הן היפופלזיה טרום לידתית, סימטריה של נגעים ואוליגופרניה. ילדים כאלה עם שפה וחך שסועים הם מבחינה קלינית החמורים ביותר. שפה וחך שסועים אינם ספציפיים לתסמונת כרומוזומלית אחת. הם מתרחשים עם חריגות של 50% מהכרומוזומים (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 ו-X), הן עם מחיקות והן טרנסלוקציות. זה לא אומר שלכל ילד, למשל עם תסמונת דאון, יש שפה וחך שסועים, אבל השכיחות של שפה וחך שסועים בתסמונת דאון גבוהה פי 10 מאשר באוכלוסייה הכללית.
עבור שפה וחך שסועים תורשתית מולטי-פקטוריאלית, סימנים משותפים לכל המחלות הרב-פקטוריאליות אופייניים. להופעתם של צורות כאלה, יש צורך ברגישות גנטית (נטייה) והשפעה של כל גורם סביבתי שלילי התורמים ליישום הרגישות לפגם התפתחותי. תנאים סביבתיים לא נוחים, ללא קשר לרקע גנטי מסוים, אינם מסוגלים לגרום להופעת תסמונות כאלה. מאפיין אופייני של תורשה כזו הוא ההבדל ב"סף הרגישות" לגברים ולנשים (היווצרות הפגם מתרחשת רק כאשר "ריכוז הגנים" עולה על כמה
ערך מסוים - "סף"). ההשפעה המשולבת של גנים שעלולים לגרום לשסע (כמו כל פגם אחר) אצל בני אותו מין, כמו גברים, אינה מספיקה כדי לגרום לו אצל נקבות. בהקשר זה, השכיחות של נערות וילדים מושפעים עם שפה וחך שסועים בעלי אופי רב גורמים שונה, בעוד עם צורות מונוגניות (למעט X-linked, אשר, ככלל, מעטות ביותר). נתון זה זהה לגברים ולנשים.
עם שפה וחך שסועים רב גורמים, ניתן לזהות סימני מיקרו בהורים - ביטוי לפעולת גנים חריגים. סימני מיקרו אמיתיים שנמצאו בהורים לילדים עם שפה וחך שסועים רב-גורמיים כוללים:
1) עם שפה שסועה - חיך קצר, אסימטריה של כנף האף, סטייה של ציר האף, פרוגנטיה, צורה לא טיפוסית של השיניים;
2) עם חיך שסוע - חיך קצר, צורה לא טיפוסית של השיניים, דיאסטמה, צאצאים, פיצול של העוף.
ניתוח המיקרו-תכונות הללו מצביע על הבדל אפשרי באטיולוגיה הגנטית של שפה שסועה וחך שסוע, שכן שפה שסועה מאופיינת במיקרו-תכונות כגון פרוגנטיה וסטייה של ציר האף, וחך שסוע מאופיין בצאצאים, דיאסטמה ופיצול של עִנבָּל.
לבסוף, מתוארת קבוצה של תסמונות שפה וחך שסועים, שהתרחשותן קשורה לגורמים סביבתיים ספציפיים. ניתן לחלק את התסמונות הללו לשתי קבוצות:
תסמונות הנובעות מהשפעות טרטוגניות (למשל תלידומיד או אלכוהול עוברי);
תסמונות המתעוררות כתוצאה מהשפעות לא ספציפיות של גורמים שונים שמתממשות באמצעות מנגנון פתולוגי משותף (לדוגמה, באמצעות " גורם כלי דםמה שמוביל להיפוקסיה ונמק).
נכון לעכשיו, תוארו שש תסמונות טרטוגניות ספציפיות עם שפה וחך שסועים:
1) עוברי-אלכוהולי;
2) תלידומיד;
3) אמינופטרין;
4) הידנטואין;
5) תסמונת הרצועה האמנאוטית;
6) טרימתדיון.
תסמונות לא ספציפיות מאופיינות בהשפעה של אותם גורמים המהווים "גורמי סיכון" ליישום נטייה תורשתית בשפה וחך שסועים מולטי-פקטוריאליים. אלו כוללים:
טמפרטורת גוף מוגברת של אישה בהריון;
מחסור בויטמינים;
מחסור של יסודות קורט (נחושת);
קבלה תרופותעם פעילות מוטגנית, כמו גם הורמונים סטרואידים, אנדרוגנים, אסטרוגנים, אינסולין, אדרנלין;
מחלות זיהומיות של האם;
סוכרת;
מחלות גינקולוגיות.
תיאור הפנוטיפ של ילד חולה חשוב ביותר.
2.1.3. תסמונות שפה וחך שסועים מונוגניים הנפוצים ביותר
תסמונות דומיננטיות אוטוזומליות
תסמונת גולדנר- שפה וחך שסועים, קרצינומות מרובות של תאי בסיס, ציסטות בלסת, אנומליה שלד.
תסמונת גורלין- שפה וחך שסועים, דיספלזיה חד צדדית של האפרכסת, היפופלזיה חד צדדית של ענף הלסת התחתונה, דרמואידים אפיבולבריים שונים, אנומליות בעמוד השדרה, מומי לב, אנומליות של הכליות ואיברי המין.
תסמונת פרה-מאיה- שפה וחך שסועים, מקרוקפליה, היפרטלוריזם, אף שטוח, תלתל מעוות, מזומליה, קלינודקטיליה, חריגות בעמוד השדרה ובאיברי המין.
תסמונת אקרוסטאוליזיס- חיך שסוע, "התמוססות" של הפלנגות הסופיות עם עיבוי האצבעות, קומה נמוכה, קיפוזיס, עיוות valgus של הרגל התחתונה, מיקרוגנאטיה, דוליצוצפליה, אובדן שיניים מוקדם.
תסמונת ואן דר ווד- שפה וחך שסועים, בורות שפתיים.
תסמונת דיספלזיה קלביקולרית-גולגולת- חיך שסוע, קמרון רחב של הגולגולת, פונטנלים פתוחים, פנים קטנות, עצמות דמויות תולעים, שיניים נוספות, היעדר או היפופלזיה של עצם הבריח, חריגות שלד אחרות.
תסמונות אוטוזומליות רצסיביות
תסמונת אוברג-הייוורד- שפה וחך שסועים, מיקרוצפליה, אגודלים היפופלסטיים הממוקמים דיסטלית, עצמות רדיוס קצרות.
תסמונת מקל- שפה וחך שסועים, פולידקטליה, מחלת כליות פוליציסטית, אנצפלוצלה, מומי לב וחריגות אחרות.
תסמונת ביקסלר- שפה וחך שסועים, היפרטלוריזם, מיקרואוטיה, אטוניה של הכליות, מומי לב מולדים, פיגור בגדילה.
Cryptofalm- שפה וחך שסועים, cryptofalm, קו שיער קדמי לא תקין, סינדקטיליות שונות על הידיים והרגליים, קולובומה של כנפי האף, אנומליות של מערכת גניטורינארית.
תסמונת Cerebrocostomandibular- חך שסוע, מיקרוצפליה, פגם בצלעות.
תסמונת נוצרית- חיך שסוע, craniosynostosis, microcephaly, arthrogryposis, מופחת אֲגוּדָלנשק.
2.2. שסעים לא טיפוסיים של אזור קרניופציאלי
2.2.1. שכיחות, אטיולוגיה ופתוגנזה
שסעים קרניופציאליים לא טיפוסיים מיוצגים על ידי מספר עצום של סוגים, שרובם ניתנים לסווג לאחת משלוש קבוצות:
1) שסעים קרניופציאליים;
2) שסעי פנים לרוחב;
3) שסעים אורביטו-מקסילריים.
באוכלוסייה, שסעים לא טיפוסיים שכיחים הרבה פחות מאשר שפה וחך שסועים. תדירותם, על פי מחברים שונים, נעה בין 1.9 ל-6.8 לכל 100 אלף יילודים.
שסעים לא טיפוסיים של אזור הגולגולת יכולים להיות גם מבודדים וגם מרכיבים תסמונות תורשתיות, גם חד צדדי וגם דו צדדי, גם שלם וגם לא שלם.
שסעים לא טיפוסיים של אזור קרניופציאלי נחשבים לפגמים בעלי אופי אקסוגני, אם כי מקורם קשור בהשפעה של אותם גורמים שהם גורמים אמיתיים.
השערה תורשתית לשפה וחך שסועים רב גורמים:
חשיפה לקרינה רדיואקטיבית במהלך ההריון;
חוסר איזון מטבולי אימהי (חום, מחסור בויטמינים ויסודות קורט, בפרט נחושת, אוליגוהידרמניוס, אנדוקרינופתיות, בפרט סוכרת ותפקוד לקוי של בלוטת התריס);
מחלות זיהומיות במהלך ההריון;
נטילת תרופות בעלות פעילות מוטגנית (נוגדי פרכוסים, נוגדי מטבוליטים, תרופות הרגעה, הורמונים סטרואידים וכו').
לאור המושגים המודרניים, הפתוגנזה של שסעים לא טיפוסיים של אזור קרניופציאלי קשורה להפרעות מערכתיות בגבולות 1 ו-2 קשתות זימים במהלך התקופה התפתחות עוברית. כידוע, במהלך 4 השבועות הראשונים של העובר, קשת הזימים מתפצלת ויוצרת את עצם הלחי והלסת העליונה. בשבוע ה-6, תהליכי הלסת התחתונה מתמזגים ויוצרים את הלסת התחתונה. התהליכים של המקסילה נפגשים עם התהליכים הכדוריים ליצירת השפה העליונה והנחיריים. באותה תקופה מופיעות שלוש פקעות בגבול הזנב של קשת הזימים הראשונה ובגבול הראש של קשת הזימים השנייה, היוצרות את האוזן החיצונית. מקשת הזימים הראשונה נוצרים הטראגוס והשוק של סליל האפרכסת, הסדן והמלאוס של האוזן התיכונה. מקשת הזימים השניה נוצרת הקשת ומרכיבים אחרים של האוזן החיצונית. עד השבוע ה-8 נסגרים שסעי הפנים של העובר, נוצרים שפתיים ופה. נוצרים התהליכים של הלסת העליונה והתהליכים הצדדיים של האף ומופיעים חריצים באף-אפריל. כל אחד מהגורמים האקסוגניים לעיל יכול להשפיע על תהליך ההיתוך או הפיתוח של מבנים עובריים, מה שמוביל בסופו של דבר להיווצרות שסעים.
בשנים האחרונות הוצע כי היווצרות שסעי פנים נובעת מהפרות של המנגנונים הגנטיים של אפופטוזיס של תאי אפיתל פני השטח, אשר מובילות לשינויים ביחס בין מחסום האפיתל לבין המזנכימה. המזנכימה, החודרת בחופשיות אל תוך הרווח שבין התהליכים, משבשת את התפתחות רשת כלי הדם בתוכם וביניהן ובכך מונעת את היתוךם.
עם זאת, המנגנונים האמיתיים של היווצרות שסעי פנים עדיין אינם מובנים במלואם. נסיבות אלו מקשות על יצירת מערכת של מינוח וסיווג של שסעים לא טיפוסיים של אזור קרניופציאלי, אשר, בתורו, יוצר בעיות בהבנה הדדית בין מומחים המעורבים בטיפול, מניעה ושיקום של קטגוריה זו של חולים.
הספרות מתארת מספר עיוותים מולדים של אזור קרניופציאלי ותסמונות המתבטאות בשסעים לא טיפוסיים, בפרט:
פנים שסועים אלכסוניים;
פנים שסועים רוחביים (או מקרוסטומיה);
תסמונת של פנים שסועים חציוניים (דיספלסיה פרונטונאלית);
אף שסוע חציוני;
תסמונת פייר-רובין;
תסמונת גולדנהאר (תסמונת פנים-אוריקולו-חולייתית);
תסמונת Treacher-Collins (דיזוסטוזיס לסת-פנים);
תסמונת פרנצ'שטי-קולינס (דיזוסטוזיס בלסתות);
תסמונת קרוזון (דיזוסטוזיס קרניופציאלי);
דיסוסטוזיס קרניו-קליביקולרי.
אורז. 2.5.פנים שסועים אלכסוניים אורז. 2.6.שסע רוחבי
פנים (או מקרוסטומיה)
אורז. 2.7 א, ב.תסמונת פייר-רובין
אורז. 2.8.תסמונת גולדנהאר
אורז. 2.9 א, ב.תסמונת פרנצ'שטי-קולינס
אורז. 2.10 א, ב.תסמונת קרוזון
2.2.2. מאפיינים קליניים ואנטומיים של שסעים לא טיפוסיים של אזור קרניופציאלי
תכונה משותפת לכל המומים המולדים הלא טיפוסיים של אזור הגולגולת היא דיספלזיה ו/או תת התפתחות של רקמות ואיברים בפנים, וכתוצאה מכך להפרעות תפקודיות ואסתטיות.
פנים שסוע אלכסוני -פתולוגיה מולדת חמורה הנובעת מאי-איחוד (שלם או לא שלם) של פקעות האף והלסת במהלך ההתפתחות העוברית. השסע יכול להיות שלם או לא שלם, חד צדדי או דו צדדי. שסעי פנים אלכסוניים לא שלמים שכיחים יותר.
מבחינה קלינית, השסע מתחיל מהשפה העליונה (מימין או שמאל של הפילטרום) ולאחר מכן ממשיך לכיוון העפעף התחתון והקצה החיצוני העליון של המסלול. אם השסע אינו שלם, הוא משפיע רק על רקמות השפה העליונה, ולאחר מכן, לאורך השסע, נקבעת תת-התפתחות של הרקמות הרכות והקשות של הפנים בצורה של תלם נסוג מהשפה העליונה למסלול התחתון. קצה המסלול. ככלל, יש קולובומה של העפעפיים, וכתוצאה מכך, exophthalmos מזויף. פנים שסועים אלכסוניים משולבים לעתים קרובות עם צורות אחרות של פתולוגיה של הפנים: חיך שסוע, היפרטלוריזם, אנומליה של האפרכסת וכו'.
פנים שסועים רוחביים (מקרוסטומיה)זה קורה חד צדדי. זה תוצאה של אי איחוד של פקעות המקסילריות והלסת התחתונה במהלך ההתפתחות העוברית. מבחינה קלינית, הפתולוגיה מתבטאת בצורת מקרוסטומיה בחומרה משתנה, בעוד השסע מתחיל בזווית הפה וממשיך הלאה לכיוון תנוך האוזן. מקרוסטומה יכולה להיות מום מבודד או סימפטום של תסמונות מולדות מסוימות.
תסמונת של פנים שסוע חציוני (דיספלסיה פרונטונאלית).סוג הירושה אינו מוגדר. תדירות האוכלוסייה של צורות חמורות היא 1:100,000 יילודים.
הביטויים הקליניים של התסמונת הם: היפרטלוריזם ופגמים במבנים החציוניים של הגולגולת, החל מקרע נסתר של עצמות הגולגולת ועד לבקע מוחי. יש צמיחת שיער בצורת טריז על המצח ("כמיית האלמנה"). שלוש צורות של דיספלזיה נבדלות בהתאם לחומרת העצמות השסעות של הגולגולת.
1. היפרטלוריזם, בסיס רחב של האף ושסע פתוח של האף והשפתיים, לפעמים עם התפצלות של קצהו.
2. היפרטלוריזם, בסיס רחב של האף ואף ושפתיים שסועים פתוחים; חיך שסוע אפשרי.
3. אף שסוע מוחלט, היעדר כנפי אף, דפורמציה של ארובות העיניים.
במקרים מסוימים, יש ברכיצפליה, מיקרופתלמיה, אפיקנתוס, קולובומות עפעפיים, קטרקט מולד, תולדות עור פרה-אריקולריות, אפרכסות נמוכות, לפעמים חירשות מוליכה, קלינודקטיליה, קמפטודקטיליה, קריפטודקטיקה, ליפומות ודרמואידים.
חציון אף שסועהוא נוצר כתוצאה מהפרה של היתוך של צלחות האף של פקעת nasolabial במהלך התפתחות עוברית. מבחינה קלינית, הפתולוגיה מתבטאת בצורה של התפצלות של קצה האף וחריץ קטן העולה בחלק האחורי של האף, עקב התפצלות הסחוסים האלריים. קצה האף רחב, שטוח, מחיצת האף מתקצרת. לפעמים שסע נסתר משתרע על עצמות האף והמצח. גשר האף בחולים אלו רחב, פחוס וניתן למשש שסע עצם דרך העור. ארובות העיניים בחולים אלו מרווחות בצורה רחבה (היפרטלויזם). לכל החולים יש צמיחת שיער טיפוסית בצורת טריז לאורך קו האמצע של המצח. האף השסוע החציוני יכול להיות משולב עם חריגות של שיניים של הלסת העליונה, שפה שסועה, פיסטולות מולדות של השפתיים ופתולוגיות מולדות אחרות.
תסמונת פייר-רובין.מבחינה קלינית, הפתולוגיה מתבטאת בצורה של שלשת סימפטומים: חיך שסוע בקו האמצע, מיקרוגניה או תת-התפתחות של הלסת התחתונה וגלוסופטוזה. כל התסמינים מתגלים מיד לאחר לידת הילד. חומרת התסמינים הללו יכולה להשתנות בין קל לחמור. אצל תינוקות שזה עתה נולדו, התפתחות של נקע מתאפשרת כאשר הילד ממוקם על הגב. זה הכי כבד ליקוי תפקודייכול להוביל למותו של הילד. ציאנוזה והתקפי חניקה אופייניים גם במהלך האכלה של הילד. לרוב לילדים אלו יש נטייה להקיא וכתוצאה מכך, ניוון ותמותה גבוהה.
תסמונת גולדנהאר (תסמונת פנים-אוריקולו-חולייתית).זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. לוקליזציה של הגן לא נקבעה. מאפיינים אופייניים הם: דרמואידים אפיבולבריים (חד צדדיים), ליפודרמואידים או ליפומות תת-לחמית, קולובומות של עפעף עליון, פגמים בשרירים אוקולומוטוריים, חריץ אנטי-מונגולואידי בעיניים, מיקרו-קרנית, קשתית קולובומה, מיקרופתלמוס, פזילה, אנופתלמיה, קטרקטזיה וקטרקטזיה. האפרכסות מוקטנות בגודלן, מעוותות, ממוקמות בצורה לא תקינה, אטרזיה בתעלת האוזן, חריגות
אוזן תיכונה, היפופלזיה בלסת ולסת, היפופלזיה של תהליך הלסת התחתונה, מקרוסטומיה, נשיכה פתוחה, חך קשתי גבוה, חך שסוע, זבשת שסועה, ופרנולומים נלווים. ב-40% מהמקרים, אנומליות של החוליות, עקמת, עמוד השדרה,חריגות בצלעות, כף הרגל. ב-30% מהמקרים ישנם מומי לב, פיגור שכלי, היפופלזיה או אפלזיה של הריאות, בקע מוחין עורפי, חריגות בכליות, גפיים, תת תזונה לפני הלידה.
תסמונת טריצ'ר-קולינס (דיזוסטוזיס לסת-פנים).זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. הגן ממוקם על כרומוזום 5q32-5q33. תסמינים קליניים: דיספלזיה של אוזניים, בורות אוריקולריים/פיסטולות, יציאות אוריקולאריות של רקמות רכות (פפילומות), היעדר תעלת האוזן, חירשות מוליכה ותחושתית עצבית, היעדר ריסים, קולובומה של עפעפיים, חתך עיניים אנטי-מונגולואידי, אטרזיה אנטי-מונגולואידית, אטרזיה בוסטנזיאמה. , micrognathia, macrostomia, חיך שסוע, מחלת לב מולדת לא מסווגת, פיסטולה קנה הנשימה, פיסטולה רקטו-נרתיקית, אטרזיה פי הטבעת.
תסמונת פרנצ'שטי-קולינס (דיזוסטוזיס בלסת).המחלה לעיתים קרובות (ב-48.5% מהמקרים המתוארים) היא משפחתית (תורשתי) בטבעה. השכיחות שלו היא 1:10 אלף ילודים. הסימנים האופייניים לתסמונת הם: קולובומה של העפעף העליון והיעדר 2/3 ריסים של העפעף התחתון; היעדר חלל אינפראאורביטלי ב-1/3 מהחולים ויציאה צרור נוירווסקולריישירות לתוך הרקמות התת עוריות; היעדר העצם הזיגומטית, שסע והיפופלזיה של שרירי הלעיסה והזמניים, תת-התפתחות של הלסת התחתונה; חתך אנטי-מונגולידי בעיניים (עיניים "בית"); חריגות של שיניים ועקיצה; תת-התפתחות של אפרכסת האפרכסת; אטרזיה של חיצוני תעלות שמעעם חירשות חלקית או מלאה; מקרוסטומיה ותוספי אוזניים אפשריים; לפעמים בנוסף יש חיך שסוע חציוני, שפה שסועה.
דיסוסטוזיס קרניופציאלי (תסמונת קרוסון).לגורם התורשתי תפקיד משמעותי בהתפתחות המחלה. גולגולת המוח כמעט נורמלית או מעט מופחתת ומעוותת. התפרים נמחקים, מגודלים. בסיס הגולגולת מתקצר. יש תת התפתחות חדה של הלסת העליונה, ארובות העיניים, עצמות זיגומטיות. כתוצאה מכך, נקבע אקסופטלמוס מזויף, והעיניים בולטות קדימה ולצדדים, כלומר. לִסְטוֹת.
עקב תת-הפיתוח החד של הלסת העליונה, מתגלים צפיפות, החזקה, דיסטופיה ופתולוגיה אחרת של השיניים ומשן הלסת העליונה, כמו גם צאצאים כוזבים. לפעמים יש חריגות של האוזן הפנימית והתיכונה.
דיסוסטוזיס קרניו-קליביקולרי.המחלה עלולה להיות תורשתית. מאופיין קלינית בעלייה במוח וירידה בחלק הפנים של הגולגולת. מצחו של המטופל גדול ורחב, והפנים קטנות. העצמות של החלק האמצעי של הפנים, במיוחד הלסת העליונה, אינן מפותחות. מכיוון שהלסת התחתונה היא בגודל נורמלי, נוצר צאצא מזויף. הפתולוגיה מאופיינת במומים מרובים של שיניים קבועות (דנטיה, החזקה וכו'). בנוסף, לחולים יש תת-התפתחות או אפלזיה של עצם הבריח. בהקשר זה, לחגורת הכתפיים יש ניידות פתולוגית - המטופל יכול להפגיש את שתי הכתפיים מול הגוף.
שסעים קרניופציאליים המתרחשים בתסמונות הקליניות לעיל מיוצגים על ידי מספר עצום של סוגים, הנבדלים בדרגות חומרה שונות. עד סוף שנות ה-60, רשימת השמות של שסעים גולגולתיים כללה מספר מונחים, המתייחסים לרוב לאותו מום מולד.
מאז סוף שנות ה-60 של המאה הקודמת, החל הפיתוח המהיר והכניסה לפועל של שיטות כירורגיות לטיפול בפתולוגיה מולדת קרניופציאלית, שדרשה סיסטמטיזציה של החומר הקליני שהצטבר ופיתוח סיווג עבודה שיוכל לספק את מנתח השיניים. בבחירה נכונה של טיפול כירורגי ואחר בחולים אלו. הוצעו מספר סיווגים: האגודה האמריקאית לשיקום החך השסוע (AARP), בו-צ'אי ומוריאנה; קרפיקה; חריגות של החלק האמצעי של הפנים וכו', עם זאת, אף אחד מהסיווגים הללו לא עמד בדרישות של סיווג עבודה אוניברסלי שיביא בחשבון את כל מגוון המגוון של חריגות נדירות אלה.
מספור CLR | שם טופוגרפי של CLR | עיוותים של עצמות הגולגולת ורקמות רכות | אבחון דיפרנציאלי |
מֶרכָּזִי קרניו-פנים שָׁסוּעַ | הסדק עובר דרכו קו אמצעיפָּנִים, עצם קדמית, maxilla, קו האמצע של האף, יצירת התפצלות של הגולגולת, אנצפלוצלה מרכזית, התפצלות מחיצת האף, אף ושפתיים שסועים | עם כל המקרים של היפרטלוריזם |
|
Paracentral קרניו-פנים שָׁסוּעַ | השסע עובר דרך העצם הקדמית, תעלות הריח של הצלחת האתמואידית ועצם האתמואיד, ויוצר היפוטלוריזם, בין עצם האף לתהליך הקדמי של הלסת העליונה. ברקמות רכות, השסע עובר דרך כיפת הסחוס של כנפי האף ובמקרים מסוימים דרך המכתשים והשפה, כמו ב"שפה השסועה". | עם סדק? 13 |
|
Paracentral קרניו-פנים שָׁסוּעַ | על עצמות הגולגולת, השסע עובר דרך המסה הרוחבית של עצם האתמואיד, ויוצר היפרטלוריזם. קשה לקבוע את הלוקליזציה המדויקת של השסע על העצם הקדמית בגלל התעבות של האחרון והעלייה בסינוסים הפרונטליים. על רקמות רכות, השסע עובר בין הזנב לבסיס כנפי האף, ועל השפה הוא מופיע כ"שפה שסועה" נפוצה. | עם חריצים: ? אחד, ? 3,? 12 |
המשך הטבלה. 2-1
שסע "אמצעי" לרוחב של הלסת העליונה והמסלול | השסע עובר דרך החלק הדמעי של העפעף התחתון לאורך נתיב אלכסוני דרך תעלות הדמעות. לעתים קרובות התהליך הקדמי של המקסילה והקיר המרכזי נעדרים לחלוטין. סינוס מקסילרי, האף מתקצר וכנפי האף כפופות. השסע משתרע סביב בסיס כנפי האף, הפוסה הנסולביאלית, עובר דרך המכתשים והשפה, כמו ב"שפה השסועה" | עם חריצים? עשר, ? אחד עשר |
|
שסע מרכזי של המקסילה והמסלול | השסע עובר אנכית דרך החלק הדמעי של העפעף התחתון, הפורמן התת-אורביטלי ורצפת המסלול (קרוב יותר לאמצע העצב האינפרא-אורביטלי), הסינוס המקסילרי והלחי (היוצרים אקסטרופיה של הסינוס המקסילרי), ממשיך דרך השפה באמצע בין בליטת המסנן לפוסה השפתיים. ההבדל העיקרי בין השסע הזה לבין 3 היא נוכחות של מחיצה בין חלל האף לסינוס המקסילרי | עם חריצים? 2, ? 3,? 12 |
|
שסע לרוחב של המסלול והמקסילה | השסע עובר בין השליש האמצעי והצדדי של העפעף התחתון. על הלחי זה נראה כמו קמט עמוק, ועל השפה הוא מתקרב יותר לקומיסורה של השפתיים. על עצמות הגולגולת, השסע עובר דרך הפורמן האינפראורביטלי, תחתית המסלול והלסת העליונה בצד העצב האינפראורביטלי והסינוס המקסילרי, ממשיך דרך האלביולים מאחורי הטוחנה באזור מול הטוחנה. | עם פיסורה בגולגולת? 9 |
המשך הטבלה. 2-1
שסע פה ולסת עם קולובומה של העפעף התחתון (מתייחס לתסמונת פרנצ'שטי קולינס) | השסע עובר בין הלסת העליונה לעצם הזיגומטית, פותח את המסלול. התוצאה של זה היא מקסילה קצרה, חיך גבוה ואטרזיה של כואנלי. קמט סקלרודרמה אנכי (בצורת צלקת) נצפה על הלחי, מכוון לכיוון זווית הפה או זווית הלסת התחתונה. שסע זה משולב לעיתים קרובות עם שסע? 5 | עם חריצים? 7,?8 |
|
שסע טמפורומיגומטי (מתייחס לתסמונת פרנצ'שטי קולינס) | זהו השסע הקרניופציאלי לרוחב הבולט ביותר. עיוותים בפנים כוללים מקרוסטומיה (עקב הרחבת השסע לכיוון זווית הפה) ופוליפים קדמיים. תהליך הקשת הזיגומטי, הקונדיל והקורקואיד נעדר. הלסת העליונה קצרה, המכתשות לעיתים היפואפלסטיות. באזור טוחנת גדולה ובין פקעת הלסת העליונה לתהליך הפטריגואיד, נצפה שסע לא שלם. הפרעות ברקמות הרכות כוללות מומים מולדים של האוזן והיפופלזיה או היעדר שריר הטמפורליס | עם חריצים? 6,?8 |
|
שסע פרונטו-זיגומטי | האם זה עותק גולגולתי של שסע בפנים? 6. מופיע גם בתסמונת פרנצ'שטי-קולינס וגם בתסמונת גולדנהאר | עם חריצים? 6,?7 |
|
שסע לרוחב מעולה של המסלול | השסע עובר בשליש הרוחבי של העפעף העליון ומעל לזווית הרוחבית של המסלול. האם השסע הזה נחשב להעתק של שסע בפנים? 5 | עם סדק? 5 |
סוף הטבלה. 2-1
מסלול שסע "מרכזי" עליון עם שסע בפנים השליש האמצעיקשת עליון לרוחב לעצב העל | השסע מתרחב אל הקיר העליון של המסלול והעצם הקדמית, ויוצר אנצפלוצלה. יש קולובומה של השליש האמצעי של העפעף העליון, לפעמים מגיעה ל-ablefaria מלאה. הגבה מחולקת לשני חלקים, החלק הצדדי עולה בזווית ומתחבר לקו השיער, החלק האמצעי חסר. האם העותק הפונה לצפון של השסע? 4. בשני המקרים ניתן להבחין במומים מולדים שונים בעין ובקולובומות קשתית | עם סדק? ארבע |
|
מסלול שסע "אמצעי" עליון עם קולובומה של השליש האמצעי של העפעף | קולובומה של השליש האמצעי של העפעף העליון, לפעמים מתרחבת דרך הגבה. הנגעים של עצמות הגולגולת אינם מוגדרים במלואם. האם סבור זה הוא העתק גולגולתי של השסע? 3 | עם סדק? 3 |
|
שסע באמצע הזווית המרכזית של המסלול | השטחה של התהליך הקדמי של הלסת העליונה. עובר דרך המסה הרוחבית של העצם האתמואידית, מתרחב דרך העצם הקדמית הפחוסה. הסינוס הקדמי מוגדל. על הרקמות הרכות של הקולובומה של הקיר העליון של הגבה | עם שסע בפנים? 2 |
|
שסע קרניופציאלי פרה-מרכזי הפונה לצפון | הוא ממוקם בין עצם האף לבין התהליך הקדמי של הלסת העליונה. עובר דרך העצם הקדמית (encephalocele), לאורך תעלת הריח. לעתים קרובות זה דו-צדדי, גורם להיפרטלוריזם ענק. על רקמות רכות, עובר לאורך מרכז הגבה, שאינו מחולק | עם שסע בפנים? אחד |
|
דיספלזיה קרניופציאלית | האם הקצה הגולגולתי של השסע? 0 | עם שסע בפנים? |
מבנים ורקמות רכות. הסיווג של טסייר כולל מערכת מספור עבור שסעי גולגולת ופנים, כאשר לכל פגם מוקצה מספר תואם. בסך הכל זוהו 15 מיקומי שסע (מ-0 עד 14) תוך שימוש במסלול כנקודת ייחוס. ניתן להציג סיווג זה בצורה של טבלה המשקפת את נקודות המפתח שלו.
לפיכך, הסיווג של טסייר ביסס את כל המומים המולדים הלא טיפוסיים המתוארים בספרות, הקיימים הן כמומים מולדים מבודדים והן נכללים במכלול הסימפטומים של התסמונות.
בסיכום נתוני הספרות, נראה שניתן להשוות את הטרמינולוגיה הקיימת בעבר של שסעים קרניופציאליים עם הסיווג של P. Tessier (טבלה 2.2).
טבלה 2.2. טרמינולוגיה כללית של שסעים קרניופציאליים מסיווגים שונים
2.3. עקרונות טיפול ושיקום של חולים עם אורופציאל מולד
חריצים
הטיפול בשפה ובחך שסועים, כמו מומים מולדים רבים אחרים, הוא כירורגי. נכון לעכשיו, כדי לקבוע את שיטת ההתערבות הכירורגית, רופא השיניים מתמקד רק בעומק הפגם ברקמה. עם זאת, בהתבסס על כללי
בשל דפוסים גנטיים, ניתן לצפות לתוצאות שונות של ניתוחים ומאפיינים של מהלך התקופה שלאחר הניתוח בילדים עם שסעים באטיולוגיות שונות. כך, למשל, בחולים עם הפרעות כרומוזומליות, ככלל, מציינים פגמים בחסינות ובהתחדשות, אשר יכולים להגדיל את מספר המוקדמים והמאוחרים. סיבוכים לאחר הניתוחולהחמיר את הפרוגנוזה של הניתוח. בילדים עם צורות מונוגניות של הפגם, עלול להתרחש עיוות חמור יותר של הפנים לאחר ניתוח פלסטי, שכן השפעת הגן המוטנטי תימשך לאחר טיפול כירורגי, ותשבש את המשך התפתחות הרקמות. יש צורך לפתח שיטות לתיקון כירורגי של הפגם, תוך התחשבות באופי האטיולוגי של השסע.
נכון להיום, העיתוי והיקף ההתערבות הכירורגית עבור שסעים אופייניים נקבעים על ידי רופא השיניים בהתאם להמלצות של מומחים אחרים.
Cheiloplasty מבוצע בבית החולים ליולדות ב-2-3 הימים הראשונים לחיים או ביום ה-15-16 לאחר לידת הילד, ובבית חולים - בגיל 3-4 חודשים. עם שפה שסועה דו-צדדית, הניתוח מתבצע בשני שלבים עם הפסקה של 3-4 חודשים.
מגיל שלוש, הילד לומד באופן פעיל מהאורתודנט ומקלאי התקשורת. הפלסטית של החיך מתבצעת בהתאם לסוג השסע ולחומרתה פתולוגיה נלוויתבגיל 5-7 שנים. השיקום הרפואי מתבצע עד גיל 14-16. ההתערבויות הכירורגיות המתקנות הסופיות מבוצעות בגיל 14-16 ולאחר מכן מוציאים את הילדים מהמרפאה.
דעות על עיתוי התערבות כירורגית עבור שסעי פנים לא טיפוסיים שנויות במחלוקת ביותר. הניסיון של מרפאות רבות בחבר המדינות איפשר לבסס את עיתוי ההתערבויות הכירורגיות ולפתח שיטות וטכניקות לסיוע לקבוצת מטופלים זו (טבלה 2.3).
2.4. בעיות של שיקום של חולים עם אורופציאלי מולד
חריצים
למעט יוצאים מן הכלל, ילדים עם שסעים אורופציאליים מולדים הם נורמליים מבחינה נפשית. עיכוב ניכר התפתחות נפשיתבעיקר בגלל חוסר הסתגלות חברתי
טבלה 2.3. אלגוריתם טיפול עבור שסעי פנים לא טיפוסיים
גיל | אופי הסיוע הרפואי והסוציאלי |
התייעצות של מומחים המורכבת מ: רופא ילדים, כירורג פה ולסת, נוירוכירורג, אורתודנט, אורטופד על מנת לקבוע את האלגוריתם של התוכנית הטרום ניתוחית |
|
טיפול אורטופדי, cheilorhinoperiosteoplasty, פלסטי שסוע (רוחבי, אלכסוני, אף שסוע), טיפול פיזיותרפיה עם חזרה על הקורס לאחר חודשיים, טיפול במחלות נלוות על ידי מומחים |
|
וולופלסטיקה, טיפול יישור שיניים, תברואה של איברי אף אוזן גרון וחלל הפה, ניתוח אורנופלסטיקה, קרניופלאסטי, כל סוגי השחזור של אזור הנוסורביטל, העלמת פגמים בלסת התחתונה בתסמונות של קשתות סניף 1 ו-2, הסחות דעת, פיזיותרפיה, שיעורים עם א. קלינאי תקשורת |
|
אורנופלסטיקה, טיפול אורתודונטי, ריפוי בדיבור, ניתוח אף משחזר, פיזיותרפיה |
|
כל גיל | חיסול פגמים אנטומיים |
בשל היותו שונה מאחרים מראה חיצוני, פגיעה בדיבור עקב נגע חלקי מנגנון דיבורוניתן להעלים אותו בהצלחה בעזרת התערבות כירורגית מוקדמת והמשך שיקום מקיף. הוא כולל את שתי פעילויות השיקום הניתנות לנכה ללא תשלום בהתאם לתוכנית הבסיסית הפדרלית לשיקום אנשים עם מוגבלויות (צו ממשלתי הפדרציה הרוסיתמ-12/11/1992? 970 ואמנות. 13 חוק פדרלי"או הגנה חברתיתאנשים עם מוגבלויות בפדרציה הרוסית"), כמו גם פעילויות שבהן האדם הנכה עצמו או אנשים או ארגונים אחרים, ללא קשר לצורות הארגוניות והמשפטיות וצורות הבעלות, משתתפים בתשלום.
היקף אמצעי השיקום המסופקים על ידי תוכנית פרטנית לשיקום של נכה חייב להיות גדול מזה שנקבע על ידי התוכנית הבסיסית הפדרלית לשיקום אנשים עם מוגבלויות.
הנושא הדחוף ביותר בפתרון בעיית השיקום של קבוצת חולים זו כיום הוא יצירת קונספט של סיוע לחולים אלו, שכן סיוע זה כולל מספר היבטים ארגוניים, רפואיים, טכניים וחברתיים ספציפיים. יש צורך לבסס את עיתוי ההתערבויות הכירורגיות, מקום ביצוען - מרכזים למתן טיפול מיוחד, מבנה המרכזים, רצף מתן הטיפול המקיף, שיקום רפואי, פדגוגי וחברתי מוקדם.
הפרה של ההסתגלות החברתית של ילד עם פתולוגיה של אזור הגולגולת לא תמיד אפשרית לתקן בגיל מבוגר יותר. אז, על פי המרכז האוקראיני לטיפול בילדים עם מחלות מולדות ונרכשות באזור הלסת של משרד הבריאות של אוקראינה (Kharkov L.V., Binder B.S., 2001), ילדים מגיל 3 עד 15 נצפו:
ביישנות, ביישנות, ספק עצמי - 66.6%;
עצבנות, עצבנות - 30.3%;
טינה - 37.7%;
מגודר, רצון לבדידות - 27.2%;
תלות יתר באם - 75.5%;
וכל הילדים הנחקרים, ללא קשר למגדר, יצרו קיבעון על הרגע האסתטי.
יצוין כי בגיל 10 שנים, היחסים עם בני גילם הופכים דרמטיים יותר, ומאז ילד גדול יותר, התגובות הרגשיות והעמדות הבולטים יותר המובילים להפרעות התנהגותיות, אי הסתגלות סוציו-פסיכולוגית.
אין להכחיש את ההשפעה של לידת ילד עם פתולוגיה מולדת של הפנים או הגולגולת על חיי הוריו. ניתוח של חומרי מחקרים רבים של פסיכולוגים וסוציולוגים הראה כי במשפחות עם ילדים עם מומים חיצוניים, בעיות פסיכולוגיות בולטות יותר ודורשות סיוע לטווח ארוך יותר מאשר במשפחות עם מומים אחרים של ילדים.
הורים תופסים מצב כזה כאסון משפחתי, תוכניות הקשורות להולדת ילד קורסות, רעיונות על חיים עתידיים נשברים. יש מערכות יחסים לא אחידות ולעיתים סותרות במשפחה, מה שמוביל לעובדה ש-60% מילדים כאלה גדלים על ידי הורה אחד. בנוסף, מחלות תכופות של הילד, הכנה למספר ניתוחים פלסטיים, טיפול אורתודונטי, שיעורי ריפוי בדיבורדורשים עלויות חומר קבועות, מאמץ פיזי ונפשי.
שינויים איכותיים המתרחשים במשפחות אלו באים לידי ביטוי במספר רבדים: פסיכולוגיים, סומטיים וחברתיים.
אימה, הלם, תמיהה, הרצון לנטוש את ילדם מתעוררים בהתחלה עבור כל האמהות. מתח עמוק מוגבר בגלל בלבול ובורות מה לעשות הלאה, איך לפתח ולחנך ילד. טיפול ארוך טווח מחמיר את הבעיות הפסיכולוגיות של ההורים. רבים מהם חשים תחושת אשמה, חרדה, מגיבים בכאב לתשומת לב להופעתו של התינוק מאחרים. הבירור הבלתי נמנע של סיבת הפגם מוביל להאשמות עצמיות והדדיות ובסופו של דבר לקריסת המשפחה.
החוויות הקבועות הנגרמות מלידתו של ילד עם חריגה עולות לרוב על רמת הלחץ הנסבל. זה מתבטא במחלות סומטיות שונות של הורים, בהפרעות אסתניות וצמחיות, אשר, בתורן, משפיעות על ההתפתחות, הגידול והמצב הנוירו-נפשי של ילדים. בנוסף, משפחה עם ילד "פריק" מבודדת לעתים קרובות, שכן הורים מגבילים את הקשר עם חברים.
מי, קרובי משפחה בגלל היחס האישי של ההורים עצמם. בנוסף, מצוקות חומריות ארוכות טווח הנגרמות לא רק בגלל עלות הטיפול, אלא גם בגלל סירוב כפוי של אחד מבני הזוג לעבוד.
משבר בזוגיות חברה מודרניתבתנאים הסוציו-אקונומיים המשתנים, והמשפחה עם ילד נכה וגידולו, הובילו לצורך בחיפוש אחר אוריינטציות ערכיות חדשות. בקנה מידה ארצי נעשים ניסיונות לשפר את מערך הסיוע לילדים עם צרכים מיוחדים ובני משפחותיהם, ליצור תנאים אמיתיים לשיקום ילדים כאלה ובני משפחותיהם.
המערכת של תיקון מוקדם ומוקדם במיוחד של פתולוגיה הלסת פותחה ברוסיה על ידי מומחים מובילים בתחום זה. גישה מורכבתלשיקום ילדים עם פתולוגיה מולדת של אזור קרניופציאלי מאפשר להשיג תוצאה יציבה ב-70-75% מהמקרים, להפחית את תקופת הנכות מגיל 16 לגיל 2-5, מה שמציל את הילד מטראומה פסיכולוגית חמורה, מאפשר לרוב הילדים ללמוד בבתי ספר תיכוניים, נותן להם הזדמנות להתפתחות מקצועית נוספת, מפחית באופן משמעותי את הסיכון לירידה ברמה החברתית והחומרית של משפחותיהם.
יחד עם זאת, החברה משוחררת מהצורך לנקוט בצעדים מיוחדים כדי לטפל בבעיות החברתיות והפיננסיות של חולים אלה, אשר, על פי מומחים מינימליים, יחסכו עד 300 מיליון רובל בשנה, שכן המספר הכולל של הילדים במדינה הפדרציה הרוסית עם מחלות של אזור הלסת והגולגולת היא כ-200 אלף איש, ובתנאי שניתן להסיר נכות כבר בגיל 5-6 שנים, תקופת הנכות של כל חולה מצטמצמת בממוצע של 12 שנים.
בחולים עם חיך ושפה שסועים מולדים, עקב היעדר מחיצה בין חלל הפה והאף וקיצור החיך, מתרחשות הפרעות בדיבור המתבטאות בהופעת אף פתוח עם הגייה לא ברורה ושגויה של צלילים. הפרעת היווצרות הצלילים מחמירה אם למטופלים יש אי ספיקה בפיתוח המנגנון המפרק.
היווצרות של קולות נפץ (b, p, e, t) בלתי אפשרית בגלל היעדר לחץ מספיק של זרם האוויר. צלילים אחרים (r, k, r)
להיכשל כי אין תמיכה בחך למגע עם הלשון. דפורמציה של תהליך המכתשית, מיקום שגוי ופגמים של השיניים משבשים את היווצרותם של צלילים לביו-דנטליים (v, f) וצלילים שיניים (s, h).
בניסיון להשיג הגיית צליל מובנת, אנשים עם שסעים מתרגלים למתקנים שריריים מפצים יוצאי דופן, כמו הפקת צליל בגרון.
הפרת ביטוי משפיעה על העובדה שהשפה פסיבית, לא פעילה, רוב התנועות הדרושות להגייה של צלילי דיבור נעדרות בה.
אי ספיקה של מכשיר הדיבור מלווה גם בעיכוב בהתפתחות עבודת קואורדינציה יוצרות קול במערכת העצבים המרכזית, לכן ילדים כאלה מתחילים לדבר 1-2 שנים מאוחר יותר מאשר ילדים שאין להם פגם כזה.
בחולים עם חיך שסוע מולד, הדיבור מלווה לרוב במספר תנועות פיצוי של חלקים בודדים של שרירי הפנים: כנפי האף, קפלי נזולה, שרירים קדמיים, שרירים המקמטים את הגבות. בתנועות אלו נראה שהם מבקשים לעכב את מעבר זרם אוויר.
לעתים קרובות חולים אינם שומעים את הדיבור המעוות שלהם, או ליתר דיוק, מתרגלים אליו. אין ספק, האף, חוסר הבהירות של הדיבור יוצרים קשיים בתקשורת הרגילה של ילד חולה עם הצוות. לפעמים העמיתים המקיפים את הילד עם יחסם השלילי והבלתי מתון לפגם הדיבור, לעג, גורמים למטופל לסגת לתוך עצמם. חוויות רגשיות גורמות למצב תגובתי אצל ילד.
מחקר על מצב הנפש בילדים עם חיך ושפה שסועים מולדים הראה שלקבוצה קטנה של חולים היו תסמינים בודדים של נגע אורגני של הספירה הנוירופסיכית בעל אופי מולד. נמצאו מספר חולים עם הפרעות קלות של המרכז מערכת עצביםעם רבדים פסיכוגניים. הייתה ירידה מסוימת בזיכרון, תשומת לב, תהליכים אינטלקטואליים. מטופלים מתחילים ללכת ולדבר מגיל 4 ואילך.
בקבוצה משמעותית של חולים עם שסעים מולדים, עקב ליקוי הדיבור הקיים, מצוינות הפרעות פסיכוגניות מסדר משני, ובחלקן הן מלוות בתופעות של פתולוגיה וגטטיבית - הזעה קשה, קצב לב מוגבר והפרעות שינה. השפעה שלילית במיוחד
על התפתחות הנפש, בפרט על האינטלקט של הילד, היעדר סיוע פדגוגי, תנאי חיים נוחים.
לליקויים בדיבור חזק יש השפעה משמעותית על הכתיבה אצל רוב החולים. גם לאחר שלמדו 7-10 שנים בבית הספר, הם כותבים עם פערים ותמורות אותיות.
הפרה של ביטוי והגייה צליל משפיעה לרעה גם על זיכרון הדיבור, על היכולת לשמור מילים בזיכרון.
כתוצאה מכך, הפרעות דיבור הן אחד הגורמים המובילים התורמים להופעתה של פסיכוגניה בילדים עם שפה וחך שסועים מולדים. מנקודת מבט זו, ניתוחים מוקדמים ויצירת מצבים בהם הילד לא ירגיש את הפגם שלו הם מניעת כל מיני סיבוכים נוירוגניים.
2.5. עקרונות למניעת שסעים אורופיציאליים
הסיבות העיקריות להולדת ילדים עם שסעי פנים הן גורמים תורשתיים והשפעה על גופה של האם לעתיד של גורמים כימיים, נפשיים, ביולוגיים, פיזיים, כמו גם פציעות מכניות בשליש הראשון של ההריון. בהתבסס על כך, התחומים הבאים נבדלים במניעת שסעים מולדים בפנים:
ייעוץ גנטי רפואי ואבחון טרום לידתי של שסעים אורופיאליים;
פעילות חינוכית בקרב מגוון רחב של רופאים (גינקולוגים, רופאי ילדים, רופאי שיניים), שמטרתה היכרות עם הגורמים והמנגנונים להתפתחות חריגות באזור הלסת ואינדיקציות לייעוץ גנטי רפואי;
פעילות חינוכית בקרב האוכלוסייה שמטרתה קידום אורח חיים בריאחיים, במיוחד בקרב בני גיל הפוריות והמאבק בהפלות;
יצירת קבוצות סיכון גנטיות גבוהות ומניעה פרי-קונספטואלית של מומים מולדים (שיפור של בני זוג לפני ההריון ובטרימסטר הראשון להריון, מניעת מחלות זיהומיות, מצבים מלחיציםוטראומה במהלך ההריון).
למחלות אצל נשים דייטים מוקדמיםהריון - טיפול תרופתי רציונלי, למעט שימוש בתרופות של פעולה ציטוסטטית וציטוליטית.
ניתן לזהות חלק מקבוצת הסיכון במהלך בדיקת שיניים שגרתית של נשים בהריון וניתן לייעץ לרופא המיילד בהתייעצות על הצורך של אישה עם סימנים מיקרוניים מסוימים של פתולוגיה מולדת לעבור ייעוץ גנטי רפואי ובמידת הצורך אבחון טרום לידתי.
2.5.1. עקרונות של ייעוץ גנטי לשסעים אורופיאליים
בכל צורה של שסע אורופי אצל ילד או אצל מי מבני הזוג המתכננים הריון, יש צורך בייעוץ גנטי רפואי. מטרת הייעוץ הגנטי הרפואי במקרים כאלה היא להעריך את הסיכון החוזר (החוזר) למומים אלו בצאצאים המתוכננים ולקבוע את האינדיקציות לאבחון טרום לידתי. ניתן לחשב את הסיכון להישנות הפתולוגיה רק אם נקבעת אבחנה גנטית מדויקת.
בין 15 ל-20% מהשסעים האורופציאליים הם חלק מתסמונות מונוגניות עם סוגים שונים של תורשה. חישוב הסיכון החוזר בפתולוגיה מונוגנית מבוסס על סוג ההורשה של התסמונת. במקרים כאלה, הסיכון לצאצאים מוערך כגבוה (25-50%).
יש לזכור כי ב-3% מהאנשים עם שסעים אורופציאליים, מתגלות חריגות כרומוזומליות שונות, הנפוצות שבהן הן: טריזומיה 13, טריזומיה 18, תסמונת בכי חתול (5 p).
ברוב המקרים, השסעים האורופציאליים הם מולטי-פקטוריאליים באופיים, וב-3-5% מהמקרים נוצרים מומים אלו כתוצאה מחשיפה לגורמים טרטוגנים. הסיכון האמפירי להישנות שסעים מולטי-פקטוריאליים תלוי במספר בני המשפחה עם אנומליה דומה, במגדרם, במידת הקשר עם החולה, במידת המחשוף. בשולחן. 2.4 מציג את הסיכון האמפירי לחזרה של שסעים אורופציאליים בעלי אופי רב גורמים, מחושב לפי נ.ס. דמיקובה (1983).
טבלה 2.4. סיכון אמפירי לקרובים של הפרובנד עם שפה וחך שסועים וחך שסוע מבודד (Demikova N.S., 1983)
אחת המשימות החשובות של הייעוץ הגנטי הרפואי היא להסביר למשפחה את מהות הסיכון הגנטי ולעזור בקבלת החלטות הן לגבי תכנון צאצאים והן לגבי הארכת ההריון. יש לציין כי שסעים אורופציאליים הם מומים בהם הפרוגנוזה לחיים ולבריאות תלויה ביסודה בנוכחות חריגות משולבות. עם זיהוי בזמן של מומים משולבים גס או פתולוגיה כרומוזומלית, ההריון הופך לֹא מַעֲשִׂי.
באשר לשסעים אורופציאליים מבודדים, יש לזכור כי הם צורות פתולוגיה הניתנות לריפוי שאינן קשורות לעיכוב התפתחותי פיזי ונפשי. במקרים בהם האבחון של שסע בפנים נעשה לפני הלידה ופתולוגיה אנטומית וכרומוזומלית משולבת נשללת בבדיקה מקיפה של העובר, המשפחה מתמודדת בהכרח עם השאלה: מה לעשות? מדובר בסוגיה קשה ביותר עבור ייעוץ גנטי רפואי, שכן הבעיה של נשיאת הריון או הפסקת הריון עם פגמים אלו אינה רפואית אלא חברתית וכלכלית.
עם שסע מבודד, כאשר ממליצים למשפחה על הארכת הריון, אין לשכוח כי תיקון פגם בעצם לאחר הלידה, ככלל, מתבצע במספר שלבים לאורך מספר שנים. בנוסף, עליך להיות מודע לעלויות החומר האפשריות של ניתוחים פלסטיים. במהלך הייעוץ הגנטי הרפואי, יש צורך להסביר בפירוט רב למשפחה עם אילו בעיות היא תתמודד בשנים הראשונות לחייו של הילד. ילד שנולד עם פתולוגיה זו אינו מסוגל ליצור לחץ שלילי תוך-אוראלי, הוא אינו יכול להניק באופן מלא ולכן אינו יכול לעלות במשקל באופן נורמלי. בנוסף, כאשר הבליעה קשה, אוכל נפלט דרך האף. עקב התקשורת הישירה בין חלל הפה לחלל האף, האוויר הנכנס לגוף אינו נרטב, אינו מתחמם וכתוצאה מכך מצטרף זיהום משני, מתרחשת דלקת בדרכי הנשימה של היילוד. גם איברי אף אוזן גרון מעורבים בתהליך הדלקת, וכסיבוך משני מתפתחות דלקת אוזן תיכונה, דלקת מסטואיד ופתולוגיות נוספות מהאוזן התיכונה והפנימית.
בסופו של דבר, ההחלטה הסופית על גורל ההריון צריכה להתקבל על ידי המשפחה לאחר ייעוץ גנטי רפואי.
2.5.2. אבחון טרום לידתי של שסעים אורופציאליים
שפה וחך שסועים ב-30% מהמקרים ניתן לזהות במהלך ההריון. הדיוק של אבחון טרום לידתי של שסעי פנים משפיע באופן מהותי על הטקטיקה של ניהול ההריון ומאפשר לך לתכנן מראש טיפול מוסמך ליילוד.
השיטות העיקריות לאבחון טרום לידתי של שסעים אורופציאליים הם:
הליך אולטרסאונד;
פטוסקופיה;
פטואמניוגרפיה.
אולטרסאונד עוברי
אולטרסאונד היא שיטה אינפורמטיבית מאוד של סקר טרום לידתי לאיתור שסעים אורופיאליים. הרגישות של שיטה זו ביחס לפתולוגיה זו היא 77.6%.
הערכת אולטרסאונד של מבני הפנים העוברית צריכה להתבצע במצב הקרנה במהלך בדיקת האקו החובה השנייה, כלומר. במהלך ההריון
הטכניקה האינפורמטיבית ביותר לאבחון אולטרסאונד טרום לידתי של שסעים אורופציאליים היא סריקה רב-פנרית של מבני פנים עובריים במישור הקדמי, האופקי והסגיטלי. האפקטיביות של טכניקה זו היא 100%.
כדי להבטיח דיוק גבוה של אבחון אולטרסאונד טרום לידתי של שסעי פנים, יש צורך, יחד עם לימוד חתך סטנדרטי דרך המשולש הנזוליאלי, להשתמש בסריקה סגיטלית על מנת לשלול את הסימן האקוגרפי של "בליטה" של הלסת העליונה. מישור אופקי בגובה השפה העליונה והחך כדי לקבל תמונה של המשולש הנזוליאלי.
שסעי פנים שאובחנו בתקופה שלפני הלידה משולבים עם פגמים אחרים ב-57% מהמקרים. בין הפגמים המשולבים ב-30% מהמקרים, ישנם ליקויים בלב ובמערכת העצבים המרכזית.
לכל עובר חמישי עם שסע אורופיאלי יש קריוטיפ לא תקין. לכן, בנוסף לאולטרסאונד
התפתחות עוברית, קריוטיפ טרום לידתי הכרחי כדי לשלול פגמים כרומוזומליים.
פטוסקופיה
פטוסקופיה מבוצעת תחת בקרת אולטרסאונד בשבועות 16-22 להריון באמצעות סלוסקופ. טכניקה זו מאפשרת לראות את פני העובר ובמידה ויש שסע להציע למשפחה לקבל החלטה לגבי הארכה או הפסקת ההריון.
פטואמניוגרפיה
פטואמניוגרפיה מתבצעת בשבועות 20-36 להריון. בבקרת אולטרסאונד, מבצעים דיקור מי שפיר טרנסבטני ומזריקים תמיסה של חומר רדיופאק (מיודיל או ורוגרפין) לכלי השליה. בתהליך בדיקת רנטגן בנוכחות שסע, אין סגירה של חלקי הקצה של הכלים המנוגדים של הפנים העוברית. שתי השיטות משמשות רק אם יש סיכון גבוה ללדת ילד עם שפה וחך שסועים בשילוב עם חריגות כמו אוליגופרניה וכו'.
מחלות הפנים, על פי לוקליזציה של התהליך הפתולוגי, שייכות למספר דיסציפלינות רפואיות מיוחדות, כולל כירורגיה, רפואת שיניים, אף-אוזן-גרון, דרמטובנרולוגיה וכו'.
חריגות של התפתחות. בשלבים המוקדמים של התפתחות תוך רחמית, עלולות להתרחש הפרעות שמובילות לאי-איחוד של חלקים בודדים של התצורות העובריות שמהן נוצר הפנים.
כתוצאה מכך נוצרים עיוותים, ביניהם שסעים מולדים (שסעים) של השפה העליונה (ראה) והחך (ראה) שכיחים יותר באופן יחסי. אפשרויות שונותושילובים (חלקי, מלא, חד ודו צדדי, דרך, משולב). על פי נתונים סטטיסטיים ממדינות שונות, תדירות הלידה של ילדים עם פגמים כאלה היא בערך 1 מתוך 800-1000 יילודים. סוגים אחרים של אנומליות מולדות מתרחשים בתדירות נמוכה בהרבה - שסעים אלכסוניים ורוחביים של הפנים, שסע חציוני של הלסת התחתונה, כמו גם הפרות לא טיפוסיות של היווצרות חלקים שונים של הפנים או אפילו היעדרם המוחלט (ציקלופיה - היעדר של החלק האמצעי של הפנים, הלסת העליונה והאף, אגנתיה - ההיעדר החלק התחתוןפנים ולסת תחתונה). הפרות של צורת הפנים, הן מולדות והן מפותחות בתהליך היווצרותן וצמיחתן, קשורות בדרך כלל להתפתחות לא נכונה (לא מספקת או מוגזמת) או לא אחידה של עצמות הפנים, בעיקר הלסתות. הטיפול בחריגות התפתחותיות ובעיוותים של הפנים והלסתות הינו כירורגי בעיקרו (ראה ניתוח פלסטי) בשילוב תיקון צורת הלסתות והשיניים (ראה שיטות טיפול אורתודונטי).
תהליכים דלקתייםעל פני העור של הפנים (נגעים פוסטוליים, שחין) מטבעו קורס קליניבדרך כלל זהה לכל לוקליזציה אחרת. מהלך חמור מאוד עשוי להיות קרבונקל של הפנים, במיוחד השפה העליונה והאף (ראה Carbuncle). מורסות וצלוליטיס של הרקמה הממוקמת בין השרירים, הפאשיה והעצמות באזור הפנים נגרמות לרוב מחדירת זיהום מהשיניים ומהמוקדים הפרידנטליים (תהליכים דלקתיים אודונטוגניים).
הטיפול בתהליכים דלקתיים מתבצע על פי הכללים הכלליים שאומצו בניתוח. עם מורסות ופלגמונים נפתח מוקד הדלקת ונוצר יציאה חופשית של תוכנו. בתהליכים הקשורים בשיניים יש צורך בטיפול שיניים ובמקרים חריפים בעקירה מוקדמת של השן ששימשה כמקור לזיהום. כִּירוּרגִיָהמשולב עם טיפול כללי(אנטיביוטיקה, חומרים מחזקים וכו'). מבין הנגעים הספציפיים של הפנים, זאבת (שחפת עורית) הייתה שכיחה למדי לפני כן, ביטויים: ראשוני (שנקר קשה), שניוני (פריחות בעור אופייניות) ושלישוני (גומאות). עם זאת, עקב הירידה החדה בשכיחות שחפת ועגבת והטיפול המוצלח בהן, נגעים כאלה בפנים הפכו נדירים מאוד.
אדמומית בפנים נחשבה פעם למחלה קשה ואימתנית, אך עם כניסתן של אנטיביוטיקה ותרופות סולפנילאמיד לפועל, הפרוגנוזה ל טיפול בזמןהפך לטובה (ראה. Erysipelas). אקטינומיקוזיס של הפנים והצוואר מתאפיין במהלך ארוך ובמקרים נדירים חמורים. נכון לעכשיו, התרופה האימונותרפית אקטינוליזאט משמשת בהצלחה לאבחון ולטיפול שלה, ובמידת הצורך הם פונים להתערבות כירורגית (ראה Actinomycosis).
גידולים בפנים. של ניאופלזמות שפירות על הפנים, נגעים בעור ו רקמה תת עורית- אתרומות, ליפומות, ציסטות דרמואידיות, פפילומות, אשר מוסרות בניתוח. שֶׁל כְּלֵי הַדָם גידולים - המנגיומותולימפנגיומות - ניתן להתמקם ב מחלקות שונותפנים ולהגיע לגדלים שונים. שיטות הטיפול שלהם זהות לאלו של לוקליזציה אחרת - הסרה, כיסוי, הזרקות של תרופות טרשתיות, לעתים רחוקות יותר - טיפול בקרינה. תצורות כלי דם שטחיות ופיגמנטים (כתמי לידה) על העור, אם הם קטנים, ניתנות לביטול על ידי צריבה (דיאתרמוקואגולציה נקודתית), חשיפה לפחמן דו חמצני מוצק או על ידי כריתה. כתמי לידהאורכים גדולים יותר נכרתים בו זמנית או במספר שלבים. משטח הפצע שנוצר נסגר עם עור שנעקר מאזורים סמוכים (פלסטיק מקומי), או עם השתלה חופשית של דשי עור. מ גידולים ממאיריםשל הפנים, סרטן השפה התחתונה הוא במקום הראשון, סרטן של מחלקות אחרות הוא הרבה פחות נפוץ.
פגמים ועיוותיםאיברים בודדים ואזורים של הפנים לחסל ניתוח פלסטי. כדי לשנות את הצורה והגודל של חלקים בודדים של הפנים מסיבות קוסמטיות, בהיעדר כל פתולוגיה, ניתוח קוסמטי מבוצע.
כאבים בפנים(prosopalgia) יכולה להיגרם על ידי מחלה של השיניים, העיניים, הלשון, הגרון, איברי החזה, חללי הבטן וכו'. המתאם הנכון של אזורי prosopalgia (ראה) ונגעים הוא בעל ערך אבחנתי רב.
המיאטרופיה של הפניםמאופיין בהדרגה ניוון של מחצית אחת (בדרך כלל השמאלית) של הפנים. בתחילה, כל אזור נפרד מושפע (לסת תחתונה, לחי, אזור מסלול); בתהליך מתקדם, התהליך לוכד את כל חצי הפנים, ובמקרים מסוימים את כל חצי הגוף באותו שם או ממול. העור נעשה דק יותר, מתייבש (תפקוד בלוטות החלב מופרע), בדומה לקלף, מעורפל (אך לעיתים קרובות הופך לצהוב-חום או חום), התפקוד התקין של בלוטות הזיעה מופרע (היפר- או תת-הזעת) , צמיחת שיער נעצרת, ריסים נושרים; את שכבת השומן התת עורית ואת ניוון העצמות, אובדן מוקדם של שיניים הוא ציין. עם התפתחות התהליך, האדם רוכש מראה אופייני: זה הופך לא סימטרי, גלגל העין שוקע, חצי מהאף פוחת, האפרכסת הופכת כאילו מקומטת. חלק מהמטופלים מתלוננים על כאבים בחצי המקביל של הפנים. במספר חולים, המיאטרופיה משולבת עם סקלרודרמה (ראה). האטיולוגיה והפתוגנזה של המיאטרופיה של הפנים לא הובהרו. הרוב המכריע של המחברים מקשרים מחלה זו עם נזק לחלקים המקבילים של מערכת העצבים האוטונומית. שיטות יעילותאין תרופה. במקרים מתקדמים משתמשים בתותבות פלסטיק מיוחדות לבלוט לחי שקועה עמוק.
המיהיפרטרופיה של הפנים- עלייה במחצית הפנים, עקב התפתחות מוגזמת של שכבת השומן התת עורית, שרירי הלעיסה ושלד הפנים - נצפית בתדירות נמוכה בהרבה. אטיולוגיה ופתוגנזה אינן ידועות. מחברים רבים גם מקשרים את מחלת הפנים הזו עם פתולוגיה מחלקה וגטטיביתמערכת עצבים.
על מנת להבדיל בין ההמיהיפרטרופיה בפנים מאותם מקרים נדירים של היפרטרופיה של שרירי הלעיסה כאשר תהליך פתולוגיהוא מקומי רק בצד אחד, מומלץ לעשות צילום רנטגן: היעדר אסימטריה בצד עצמות הפנים בצילום מצביע על כך שרק שרירי הלעיסה היפרטרופיים ואין הימי-היפרטרופיה בפנים. המובן האמיתי של המילה. הכרוביזם ה"חד צדדי" הנצפה לעיתים רחוקות יכול גם לשמש סיבה לטעות אבחון (ראה). במקרה האחרון, אנחנו מדברים על עלייה רק בלסת התחתונה עם מוזר תמונת רנטגן; בנוסף, עד תקופת ההתבגרות עם כרוביזם, ללא כל טיפול, מתחילה ההתפתחות ההפוכה של התהליך.